HEPATITIS AUTOINMUNE

DOCENTE: Cesar Jhonny Ponce Castañeda.

ESTUDIANTE: Margorie Lizbeth Ormeño Ruiz.

01. Definición
● Hepatitis crónica de etiología no establecida caracterizada por hipergammaglobulinemia,
presencia de ac. circulantes y cambios inflamatorios con histológicos característicos.

● La mayoría responden al tratamiento con prednisona y azatioprina.

02. Epidemiología
DISTRIBUCIÓN POR EDAD
● Todas las edades y en ambos sexos

● Enfermedad global
10 y 30 40 y 50
TIPO I
años años

HAI tipo I
4:1
HAI tipo II → 10:1 TIPO II NIÑOS
 Injuria hepática autoinmune probablemente causada
por una respuesta inmune a los autoantígenos del
03. Factores de riesgo hígado en individuos genéticamente susceptibles.

Factores de
riesgo

Predisposició Virus y
Edad y sexo
n genética microbiota

Debido a polimorfismos La disbiosis en

del HLA codificado por
Independientemente términos de
el MHC. del subtipo 75 -80% reducción de la
Europa y de los pacientes son diversidad y
norteamérica: Tipo I - mujeres. reducción de la carga
HLA.DR3(prednisona),
total de bacterias del
y HLA-DR3 y HLA-DR4
(factor protector).
intestino han sido
descritas en modelos
Suramérica:
HLADRB1 * predispone experimentales de 04. Fisiopatología
a tipo I en pediatria. hepatitis autoinmune.
05. Tipos de HAI
06. Presentación clínica

1) Es una enfermedad crónica que puede llevar a

cirrosis, carcinoma hepatocelular, trasplante hepático
y/o muerte.

2) Puede debutar como hepatitis aguda: Náusea, dolor

abdominal, ictericia, elevación de transaminasas.

3) También como fallo hepático fulminante (Ictericia +

coagulopatía + Encefalopatía hepática en <8
semanas), por lo que se considera en el dx
diferencial del fallo hepático fulminante

4) La mayoría de los paciente no tienen signos o

síntomas de enfermedad hepatobiliar y se presentan
con elevación de AST y aLT. Sin embargo una fatiga
leve o no específica es frecuente en pacientes
asintomáticos.
07. Manifestaciones clínicas

PRESENTACIÓN VARIABLE Alteración del perfil hepatobiliar

- Patrón de citolisis: elevación de AST, ALT
- Patrón de colestasis: elevación de GGT y FA y/o
bilirrubina
- La mayoría no presenta signos o
síntomas de la enfermedad
hepatobiliar. Presentación
- Desde enfermedad subclínica
hasta insuficiencia hepática clínica
aguda.

DEBUT DEBUT
PRESENTACIÓN INESPECÍFICOS INSIDIOSO AGUDO

- Astenia, mal estado

- Fatiga general,
- Anorexia, dolor abdominal y - Exacerbación de
- Anorexia pérdida de
articular, prurito. peso HAI
- El examen físico no identifica - Ictericia - HAI auda
nada. - Nauseas, atralgias. verdadera
08. Diagnóstico

DIAGNÓSTICO: BIOQUÍMICA

La elevación de las gammaglobulinas y, en particular los niveles séricos

de IgG en ausencia de cirrosis son un sello distintivo de diagnóstico de
HAI.

BIOPSIA HEPÁTICA

1) Estudio inicial del grado de

- El diagnóstico de HAI se debe realizar basado inflamación y fibrosis a nivel
en la clínica, autoinmunidad positiva y biopsia histológico.
hepática compatible. 2) 20% de HAI son seronegativas
3) Permite el dx diferencial: CBP,
CEB, CAI.
- Score diagnóstico simplificado de HAI* 4) Evalúa la rst al tto.
- HAI definitivo: score >7
- HAI probable: score >6
09. Objetivo del tratamiento
● Remisión: normalización de las transaminasas y los niveles de IgG

● Revisión histológica

● Evitar el desarrollo de fibrosis, prevenir la progresión de la fibrosis y evitar el desarrollo de

descompensaciones en pacientes con cirrosis.

10. Tratamiento

Inducción de la remisión: El objetivo del tratamiento apunta

Azatioprina 1-2 mg /kg para
Prednisolona de 0.5 -1 mg/kg, hacia aminotransferasas e IgG
reducción semanal
terapia de mantenimiento normales
10. Tratamiento

Prednisolona 0,5 -1mg/kg por día

FASES Realizar biopsia hepática

Finalización del tratamiento
- Px con remisión bioquímica Ausencia de HAI >3
durante > 2 años signos de HAI

Finaliza tto Continuar tto

 I. PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

FILIACIÓN CASO CLÍNICO

SEXO: Femenino MOTIVO DE INGRESO
EDAD: 53 años
Se presenta el servicio de urgencias en marzo del
NACIONALI Peruana 2015 con un cuadro clínico de 7 días de evolución
DAD: consistente en emesis, dolor en hipocondrio
PROCEDENT Lima derecho, sensación de alza térmica no cuantificada y
E deposiciones diarreicas fétidas sin presencia de
moco o melenas. Así mismo refiero una pérdida de
TIPO DE Directa
ANAMNESIS peso progresiva de unos 11 kg en aproximadamente
3 meses.
 A. PERSONALES Ap. digestivo Se identifica un signo de
Murphy positivo, ausencia
● Gastritis crónica asociada a H. pylori de larga data
tratada con omeprazol vía oral. de hepatomegalia y no se
● detecta el bazo al palpar.
A. FAMILIARES
MAMÁ Adenocarcinoma gástrico
Examen LOTEP
HERMANO Colangiocarcinoma neurológico

EXAMEN FÍSICO EXÁMENES AUXILIARES

Inspección Estado general regular, · LABORATORIO

mostrando signos de
adelgazamiento y ausencia de o Hemograma
fiebre. Hb: 10.2 g/dL, Hct: 34.4%, plaquetas: 204
En cuanto a la piel, se observa 000/ mm3, RDW: 18.9%}
coloración amarillenta en las
escleras, tronco, miembros, o Bioquímica
Bilirrubina total: 2.63 mg/dL, TGP 148 U/L,
palmas y plantas.
TGO 128 U/L, AF: 1.216 U/L, albúmina: 3.28
g/dL, GGT: 695.9 U/L
Ap. respiratorio Mv audible en ambos campos
pulmonares
o Atc. Antinucleares: positivo, atc.
Antimitocondriales: positivo, atc. Anti-músculo
liso: negativo, atg. Carcinoembrionario: 1.36
Ap. cardiaco Ruidos cardiacos rítmicos de
ng/ml
buena intensidad.
 SINDROME PRINCIPAL SÍNDROMES SECUNDARIO

Síndrome cirrótico (Cirrosis biliar primaria) Síndromes gastrointestinal

● Enfermedad crónica del hígado como

Sindrome febril
respuesta autoinmune del organismo contra el
propio hígado, provocando la destrucción
gradual de los conductos biliares, Síndrome constitucional
comenzando en la periferia de los conductos
biliares intrahepáticos de pequeño y mediano Síndrome ictérico
calibre, que establece la obstrucción de flujo
biliar y puede llevar paulatinamente a una
cirrosis hepática que no se manifiesta en Síndrome anémico
todos los pacientes, repercutiendo
principalmente en mujeres de 40 a 60 años y
con la presencia de varias fases. DX PRESUNTIVO

● Fase pre clínica 1. Hepatitis crónica autoinmune

● Fase sintomática
 PLAN DE TRABAJO COMENTARIOS

El principal diagnóstico presuntivo es una hepatitis ● La hepatitis autoinmune consiste en una

crónica autoinmune, ante ello se solicita: inflamación hepatocelular, afectando con mayor
frecuencia a las mujeres, la cual no se le conoce
● Examen de sangre: Para identificar los anticuerpos una causa específica y existen 2 variantes de la
que diferencia una hepatitis autoinmune de una hepatitis crónica autoinmune donde la más
cirrosis biliar primaria o hepatitis viral, como los agresiva es del tipo II.
siguientes: Anticuerpos antimicrosomales tipo 1 de
hígado y riñón, anticuerpo antinuclear (AAN),
anticuerpo contra el músculo liso (AML)
● Perfil hepático para analizar los valores de la
bilirrubina total, AST, ALT, GGT, albúmina, entre otros
● Pruebas de inmunoglobulinas, ya que, si se observa
niveles altos de este, principalmente de IgG podría
indicar la actividad autoinmune
● Por último, solicitar una biopsia hepática para
determinar el tipo y grado de daño hepático, además
confirmar un diagnóstico.