HIPOPARATIROIDISMO

Se caracteriza por HIPOCALCEMIA, HIPERFOSFATEMIA y una ELEVADA EXCRECIÓN de CALCIO en la ORINA, por AUSENCIA o
NIVELES BAJOS de HORMONA PARATIROIDEA (PTH). Este proceso refleja una INCAPACIDAD de la GLÁNDULAS
1
PARATIROIDEAS para SINTETIZAR o SECRETAR suficiente PTH. Es una enfermedad RARA que se puede presentar de forma
AISLADA o como componente de síndromes complejos. El VALOR
NORMAL del CALCIO es de 8.8 a 10.7mg/dl.

ETIOPATOGENIA
Sus CAUSAS se clasifican en 4:

1) ANOMALÍAS EN EL DESARROLLO DE LAS GLÁNDULAS PARATIROIDES

(asociadas o no a otras malformaciones), como el SME DE DIGEORGE o
APLASIA AISLADA DE PARATIROIDES. Se manifiesta en el PERÍODO
NEONATAL y puede ser por AGENESIA o DISGENESIA. El SME de
DIGEORGE es aquel que cursa con HIPOPLASIA o AGENESIA DE LAS
PARATIROIDES y con APLASIA o HIPOPLASIA del TIMO y que se asocia
con INMUNODEFICIENCIA y ALTERACIONES CARDÍACAS.

2) DESTRUCCIÓN o INFILTRACIÓN de las PARATIROIDES, como

CIRUGÍA, AUTOINMUNE, RADIOTERAPIA, INFILTRACIÓN como
(neoplasias o granulomas). Los PX con HEMOCROMATOSIS, que
reciben muchas TRANSFUSIONES o con ENFERMEDAD DE WILSON,
puede causarles depósitos de HIERRO en las PARATIORIDES y causar un
HIPOPARATIROIDISMO. Puede darse HIPOPARATIROIDISMO en HIV,
TBC, AMILOIDOSIS, SARCOIDOSIS o por METÁSTASIS. La DESTRUCCIÓN
AUTOINMUNE es una causa de HIPOPARATIROIDISMO PERMANENTE,
como el SME PLURIGLANDULAR AUTOINMUNE TIPO 1, que empieza en
el niño con CANDIDIASIS (5 años), HIPOPARATIROIDISMO (5-9 años) e
INSUF SUPRARRENAL (14 años). También se asocia el HIPOTIROIDISMO
AUTOINMUNE con VITILIGO, DBT 1, HIPOGONADISMO, ANEMIA
PERNICIOSA, ALOPECIA AREATA, TIROIDITIS AUTOINMUNE, MIASTENIA
GRAVIS, etc.

3) ALTERACIÓN EN LA SÍNTESIS O SECRECIÓN DE PTH, como alguna

MUTACIÓN GÉNICA, HIPOMAGNESEMIA o HIPOPARATIROIDISMO
NEONATAL. El HIPOPARATIROIDISMO NEONATAL se da en los primeros días tras el nacimiento en NEONATOS
PREMATUROS y con MADRE con HIPERPARATIROIDISMO o DBT MIELLITUS. El HIPERAPARATIROIDISMO de la madre,
SUPRIME las PARATIROIDES del feto por el pasaje TRANSPLACENTARIO de CALCIO.

4) RESISTENCIA A LA PTH EN LOS TEJIDOS PERIFÉRICOS (SEUDOHIPOPARATIROIDISMO), como HIPOMAGNESEMIA,

TRASTORNOS INACTIVADORES DE LA SEÑALIZACIÓN PTH/PTHrP. Cursa con HIPOCALCEMIA, HIPERFOSFATEMIA,
HIPOPROLACTINEMIA, RESISTENCIA TISULAR A LA PTH y PTH AUMENTADA. Los PX presentan según la gravedad, desde
BRAQUIDACTILIA, HIPERTENSIÓN ARTERIAL hasta OSTEODISTROFIA HEREDITARIA DE ALBRIGHT. A= acortamiento 4to y 5to
metacarpiano (BRAQUIDACTILIA), L= low cAMP LEVELS B= BAJA TALLA, R= REDONDA CARA, I=1a y 1c, G= GORDITOS
(obesidad), H= HIPOCALCEMIA con PTH ALTA y T=PTERIGIUM COLLI (malformación cervical).

La DISMINUCIÓN de la PTH produce HIPOCALCEMIA porque DISMINUYE: 1) ABSORCIÓN INTESTINAL de CALCIO 2)

REABSORCIÓN ÓSEA 3) REABSORCIÓN TUBULAR de CALCIO 4) EXCRECIÓN DE FOSFATO (HIPERFOSFATEMIA) 5) SÍNTESIS
DE 1,25 (OH)2D3 (CALCITRIOL).

Al descender los niveles de PTH, lo primero que se observa es un AUMENTO de la CALCIURIA, que se va reduciendo a
medida que DESCIENDEN los niveles de CALCEMIA. En ausencia de PTH, AUMENTA la REABSORCIÓN TUBULAR DE
 2
FOSFATO y DISMINUYE su EXCRECIÓN, lo que causa una HIPERFOSFATEMIA que, junto con el DÉFICIT de PTH, lleva a una
MENOR SÍNTESIS de CALCITRIOL (1,25 (OH)2D3).

La forma MÁS FRECUENTE de HIPOPARATIROIDISMO es la POSQUIRÚRGICA. En el 20% de los casos, se da un

HIPOPARATIROIDISMO TRANSITORIO en el POSOPERATORIO INMEDIATO y que se recupera espontáneamente de 2
semanas a 6 meses.

CLÍNICA
La HIPOCALCEMIA que deriva del HIPOPARATIROIDISMO provoca HIPEREXCITABILIDAD NEUROMUSCULAR, que se conoce
con el nombre de TETANIA. La TETANIA es un estado de CONTRACCIÓN MUSCULAR TÓNICA, que puede ser CLÍNICA o
LATENTE. La mayoría de los pacientes refieren PARESTESIAS y CALAMBRES. La TETANIA suele empezar con PARESTESIAS
PERIBUCALES y en MANOS y PIES que va extendiéndose progresivamente y aumentando su intensidad. Si afecta los
músculos craneales puede aparecer CEFALEA.

Es típico el ESPASMO CARPOPEDAL (aducción del pulgar, flexión metacarpofalángica, extensión interfalángica y flexión de
la muñeca), que se da tras inflar un manguito de presión arterial 20mmHg por encima de la presión sistólica durante 3
minutos, y esto se denomina SIGNO DE TROUSSEAU. Otro signo muy característico es el SIGNO DE CHVOSTEK que, al
PERCUTIR sobre el ARCO CIGOMÁTICO, se produce una contracción de la musculatura facial ipsilateral.

Si la HIPOCALCEMIA se desarrolla de forma AGUDA, puede existir CONVULSIONES, BRONCOESPASMO, LARINGOESPASMO

(contracción de la musculatura laríngea que puede ser MORTAL) y TAQUICARDIA. Puede haber EDEMA DE PAPILA y
ARRITMIAS. Si la HIPOCALCEMIA se desarrolla de forma CRÓNICA, predominan las alteraciones DENTALES y
ECTODÉRMICAS (pelo áspero, quebradizo, piel seca y frágil, pelo de la ceja escaso, candidiasis, hipoplasia dentaria y
tendencia a las caries), CATARATAS, CALCIFICACIÓN DE GANGLIOS (produce parkinsonismo o coreoatetosis y se ve en TC o
RM), SMES EXTRAPIRAMIDALES, HIPERTENSIÓN ENDOCRANEANA, CONFUSIÓN, DEPRESIÓN, DISMINUCIÓN DE LA
FUNCIÓN MENTAL y COMA. 20% de los niños con HIPOCALCEMIA terminan desarrollando DISCAPACIDAD INTELECTUAL.

En el ECG, la HIPOCALCEMIA va a provocar alteraciones ASINTOMÁTICAS como ALARGAMIENTO del INTERVALO QT y del
SEGMENTO ST. La HIPOCALCEMIA REDUCE la actividad INOTRÓPICA y puede provocar INSUFICIENCIA CARDÍACA
CONGESTIVA.

EXAMENES COMPLEMENTARIOS
El LABORATORIO revela HIPOCALCEMIA. En el HIPOTIROIDISMO ESPORÁDICO la CALCEMIA se encuentra entre 5 y
6,5mg/dl y en el HIPOPARATIROIDISMO POSQUIRÚRGICO se encuentra entre 5 y 8mg/dl. La FOSFATEMIA se encuentra
ELEVADA, superando los 4,5mg/dl (en algunas ocasiones puede venir el PX con fosfatemia normal). La CALCIURIA suele
estar muy REDUCIDA, por debajo de los 80mg/24hs. La FOSFATASA ALCALINA y el CALCITRIOL están DISMINUIDOS.