Hipoparatiroidismo

Es el síndrome ocasionado por una secreción deficiente de la hormona paratiroidea,

cuya consecuencia es la presencia de sintomas de hiperactividad neuromuscular con
accesos de contracciones tónicas y, bioquímicamente, de hipocalcemia,
hiperfosfatemia y PTH disminuida o ausente en la circulación.
El seudohipoparatiroidismo (PHP) es una condición de origen genético que se hereda
con carácter dominante, con penetración incompleta, que ocasiona un defecto en los
receptores de los túbulos renales a la hormona paratiroidea o una alteración en la
adenilciclasa tubular que condiciona los cuadros clínicos y bioquímicos del
hipoparatiroidismo, asociados además, a una serie de manifestaciones morfológicas
y esqueléticas propias del sindrome.
El seudoseudohipoparatiroidismo (PPHP) es un cuadro clínico de origen genético que
se hereda con carácter dominante, es una variante de la enfermedad anterior,
caracterizado por las alteraciones morfológicas y esqueléticas propias del seudohipo-
paratiroidismo, pero con respuesta renal normal a la hormona paratiroidea Y, por
tanto, no acompañado de las alteraciones clinicas y bioquímicas del
hipoparatiroidismo.

Causas de hipoparatiroidismo
Las causas más frecuentes son:

 Hipoparatiroidismo posoperatorio por lesión de las paratiroides durante

intervenciones quirúrgicas del tiroides, cirugía radical de laringe o esófago, o
radiaciones externas o internas.
 Hipoparatiroidismo idiopático.
 Hipoparatiroidismo transitorio del neonato.

No obstantes existen muchas otras que se encuentran des-criptas, ellas son:

Hipoparatiroidismo
con PTH baja

a) Agenesia o aplasia de para-tiroides:

 Hipoparatoridismo aisiado, ligado al cromosoma X
 Hipoparatoidismo autosó-mico recesivo
 Sindrome DiGeorge
 (aplasia del timo con ausencia de las glándulas paratiroideas)
 Sindrome de Kenny-Caffey
 Sindrome de Keams-Sayre
 Sindrome de Barakat
 Hipoparatiroidismo con estatura baja, retraso intelectual y convulsiones

Hipoparatiroidismo
con PTH alta

1. Hipoparatiroidismo
seudoidiopático
2. Resistencia a la PTH:
 Seudohipoparatiroidismo
Tipos la, Ib, le y tipo II
o Pseudoseudohiparatiroidismo
o Hipomagnesemia
o Hipermagnesemia
o Hipofosfatemia
 o Inhibidor de la PTH

Patogenia

Al originarse un déficit absoluto o relativo en la producción de hormona paratiroidea

habrá una disminución de la resorción ósea, de la excreción de fosfato renal y
consecutivamente, aumento del fosfato sérico, reducción de la 1,25
dihidrocolecalciferol y de la absorción intestinal de calcio y aumento de su excreción
por el riñón, lo que tiene como consecuencia hipocalcemia; se produce un incremento
de la excitabilidad neuromuscular, inclusive tetania y rara vez convulsiones, en
ocasiones alcalosis por disminuir la excreción de bicarbonato, y si la hipocalcemia es
crónica, aparecerá calcificación de los ganglios basales, trastornos psiquiátricos,
anomalías de la piel, el cabello y las uñas, alteraciones en el desarrollo dental, y en
algunos casos prolongación de los intervalos QT y ST, arritmias cardiacas y bloqueos
cardiacos en el ECG.

Anatomía patológica

Los casos de hipoparatiroidismo de larga evolución tienen calcificaciones

características de los tejidos blandos, en el cristalino y en los ganglios basales del
cerebro. Están disminuidos todos los tipos de células óseas así como la superficie de
formación y resorción ósea.

Es probable que estén presentes restos de paratiroides en pacientes con

hipoparatiroidismo postoperatorios de adenomas paratiroideos, aquellos con
sindrome poligiandular autoinmunes pueden tener un infiltrado linfocítico y fibrosis
glandular.

En algunos casos de hipoparatiroidismo idiopático de inicio tardío se han encontrado

infiltración grasa, fibrosis y atrofia.

Cuadro clínico

Manifestaciones neuromusculares

Tetania. Se caracteriza por contracciones musculares es-pontáneas. La irritabilidad

neuromuscular es típica y provocada por la hipocalcemia.

Los signos de tetania en ocasiones latentes se manifiestan a través de maniobras

como:

Signo de Chvostek. Es una contracción perioral que se produce al golpear el nervio

facial un centimetro por delante del lóbulo de la oreja; la respuesta va desde

Signo de Trousseau. Consiste en la provocación de un espasmo típico del carpo al

insuflar el manguito del esfigmomanómetro 20 mmHg por encima de la presión
sistólica durante 3 min, los dedos de la mano se flexio narán, el pulgar se aproxima y
el resto de los dedos se juntan entre sí, con las articulaciones de los dedos en
extensión, se denomina mano de comadrón. Después del espasmo, la relajación se
presentará en 5 a 10 s en los casos positivos, en los negativos ocurre al instante.

En la forma manifiesta el paciente con previo aviso o súbitamente presenta una

convulsión tónica o más bien una contractura espasmódica de los cuatro miembros,
que es siempre bilateral y simétrica; los brazos se encuentran pegados al tronco, los
antebrazos algo flexionados y las muñecas también en flexión con los dedos
semiextendidos y unidos formando un cono. Los miembros inferiores están
extendidos con los pies en posición varoequina y los dedos en flexión, todo lo que
constituye los llamados espasmos carpopedales.

Convulsiones. Mucho más frecuentes en jóvenes, son de dos tipos: tetania

generalizada seguida por espasmos tónicos prolon-gados, y convulsión tipica
epileptiforme (gran mal, jacksoniana, focal o pequeño mal).

Parestesias. El paciente refiere calambres musculares, y hormigueo alrededor de la

boca, punta de los labios y a veces de los pies.

Hiperventilación. Debido al estrés resultante de la tetania los enfermos pueden

hiperventilar y secretar cantidades crecientes de adrenalina.

Signos extrapiramidales. Los sindromes neurológicos ex-trapiramidales, incluso el

parkinsonismo crónico, aparecen en personas con hipoparatiroidismo crónico, se
piensa que tales manifestaciones están relacionadas de algún modo con la
calcificación de los ganglios basales.

Otras manifestaciones

Neurológicas. Edema de la papila y seudotumor cerebral, pérdida de memoria,

alteraciones de la función cognoscitivas y alteraciones psicóticas.

Cardiacas. Se ha demostrado que cuando el hipoparatiroi-dismo es moderado o grave,

el riesgo de insuficiencia cardiaca congestiva es aproximadamente el doble que en el
resto de personas sin hipoparatiroidismo o con formas leves del mismo.

Además de ha encontrado resistencia al digital.

Oculares. Catarata subcapsular.

Cutáneas. Piel seca, cejas despobladas, uñas frágiles, im-pétigo herpetiforme o

psoriasis pustulosa de von Zumbuch, candidiasis mucocutánea.

Dentaria. Hipoplasia dentaria, retraso en la erupción dentaria,

Diagnóstico

Diagnóstico positivo

El diagnóstico de hipoparatiroidismo se establece ante la clínica de tetania y la

asociación de hipocalcemia con hiperfos-fatemia, siempre que la función renal sea
normal; y lo complementan los niveles bajos de PTH y la sensibilidad aumentada a su
administración.

Diagnóstico diferencial

Se establecen con otras causas de hipocalcemia, tales como insuficiencia renal,

alteraciones del metabolismo de la vitamina D, pancreatitis aguda, mineralización
ósea rápida (sindrome del hueso hambriento), hipoalbuminemia con hipofosfatemia,
síndrome de shock tóxico, algunos medicamentos como mitramicina, calcitonina,
sangre citratada e intoxicación por flúor, así como hipocalcemia neonatal. En todos
estos casos existe síntomas de hipocalcemia, pero hay cifras de PTH normales o
altas, asi como sintomas y signos de cada entidad.

También se deberá diferenciar de otras causas de tetania:

Tetania por vómitos. Al perderse hidrogeniones se establece una alcalosis
metabólica, y aunque las cifras de calcio son normales o están poco alteradas, la
fracción iónica disminuye por la alcalosis.

Tetania por hiperventilación. Al disminuir el dióxido de carbono por hiperventilación

se produce una alcalosis respiratoria y aparece tetania por el mismo mecanismo
anterior.

Tétanos. Hay hiperreflexia osteotendinosa, pero no espasmos carpopedales ni

tampoco signos de Chvostek ni de Trousseau.

Exámenes complementarios

Determinación de calcio y fósforo en la sangre y la orina.

Para hacer este estudio se necesita de una dieta fija en calcio y fósforo (Ca, 0,8 g y P,
1 g) tres días previos y durante la prueba.
Se realizan extracciones por tres días consecutivos.

En el hipoparatiroidismo existe hipocalcemia e hiperfosfa-temia y en la orina

hipocalciuria e hipofosfaturia. En pacientes con síntomas clínicos de tetania y
valores de calcio normal, es necesario hacer una prueba de hipocalcemia inducida
con EDTA para hacer evidente el diagnóstico.

Fosfatasa alcalina plasmática. Está normal o disminuida en el hipoparatiroidismo. En

las deficiencias o resistencia a la vitamina
D esta elevada.
Determinación de PTH en sangre. Se encuentra disminuida.

1) Calcio en sangre
2) Fósforo en sangre
3) Calcio en orna
4) Fósforo en orina
5) Fosfatasa alcalina
6) PTH

Valores normales

1) 2,02-2,63 mmol/L
2) 0,81-1,61 mmol/L
3) 1,3-3,8 mmol/24 h
4) 9,69-32,3 mmol/24h
5) 20 a 50 UI/mL
6) 20-90 pq/mL (picogramos)

Prueba de sensibilidad a la parathormona. Al inyectar la PTH normalmente hay un

incremento en la excreción de fosforo de 5 a 6 veces las cifras basales.

En el hipoparatiroidismo existe un incremento de 10 o más veces las cifras basales.

En el PHP el incremento en la fosfaturia, si se produce, nunca resulta mayor de dos
veces las cifras basales. EI PPHP se comporta como en la persona normal.

Prueba de la hipocalcemia inducida por ácido etilendiamino-tetracético disódico

(EDTA). Esta prueba se basa en el hecho de que el EDTA disódico disminuye la
calcemia al intercambiar el calcio con el sodio de esta sustancia.

Procedimiento: El paciente se mantiene en ayuna y se le extrae sangre (20 mL) para

conocer la calcemia. Se administra a continuación 50 mg de EDTA por kg de peso en
una solución de 500 mL de dextrosa al 5%, a la que se añade 20 mL de novocaína
y se pasa en 2 h. Se determina el calcio en la sangre a las 2 h, una vez terminada la
venoclisis, y a las 8 y 24 h de comenzada esta. Normalmente, la calcemia a las 2 h no
desciende más del 30 % de las cifras basales, a las 8 h existe una recuperación no
menor de un 10 % y a las 24 h los valores retornan a los niveles
basales. en el hipoparatiroidismo la caida de la calcemia a las 2 h es mayor de un 30
% y no hay recuperación normal a las
8 h ni a las 24 h.

Se debe también realizar la determinación de albúmina, magnesio, creatinina, urea y

pH.

Estudios radiológicos y tomografia axial computarizada.Permiten detectar las zonas

ectópicas de calcificación en el tejido celular subcutáneo, en los núcleos grises de la
base, así como la cortedad de los metacarpianos y metatarsianos, aplasia dentaria y
otras anomalías propias del PHP y el PPHP. De utilidad diagnóstica resulta la
osteoporosis, que se puede hallar en
25 % de los pacientes con PHP.

El estudio del cristalino con lámpara de hendidura revela con mucha frecuencia
opacidades, características por su disposición (cataratas metabólicas) en el
hipoparatiroidismo y el PHP.

El electroencefalograma puede mostrar ondas anómalas

propias de la hipocalcemia crónica.

ECG: Presenta alargamiento del intervalo QT y ondas T apla-nadas. Arritmias

supraventriculares y/o ventriculares, las cuales son difíciles de tratar si se
acompañan de tratamiento digitálico.

Tratamiento

En la prevención del hipoparatiroidismo posquirúrgico se recomienda que en la

cirugía bilateral del tiroides se realice ligadura periférica de la arteria tiroidea inferior
(cercana a la cápsula tiroidea) y se preserven al menos 2 glándulas paratiroides (no
se reporta beneficio si se preserva un número mayor).

El tratamiento consiste en suplementos de carbonato de calcio y vitamina D, que

generalmente se tienen que tomar de por vida. Se miden regularmente los niveles en
la sangre para constatar que la dosis sea correcta. Se recomienda una dieta rica en
calcio y baja en fósforo

Pronóstico

Si se hace un diagnóstico temprano, es probable que el pronóstico sea bueno. Sin

embargo, los cambios en los dientes, el desarrollo de cataratas y las calcificaciones
cerebrales son irreversibles.

Complicaciones

El retardo en el crecimiento, la malformación de los dientes y el retardo en el

desarrollo mental pueden ocurrir si el hipopa-ratiroidismo se desarrolla durante la
niñez.
El tratamiento excesivo con vitamina D y calcio puede provocar hipercalcemia y
algunas veces interferir con el funcionamiento renal.
Hay un incremento en el riesgo de anemia perniciosa, enfermedad de Addison,
desarrollo de cataratas y mal de Parkinson.