INSUFICIENCIA RESPIRATORIA AGUDA Y CRÓNICA

La insuficiencia respiratoria es un síndrome en el que el sistema respiratorio falla en una o ambas

funciones de intercambio gaseoso: oxigenación y eliminación de dióxido de carbono. En la práctica,
puede clasificarse como hipoxémico o hipercápnico.

La insuficiencia respiratoria hipoxémica (tipo I) se caracteriza por una tensión arterial de oxígeno
(PaO2) inferior a 60 mm Hg con una tensión arterial normal o baja en dióxido de carbono (PaCO2).
Esta es la forma más común de insuficiencia respiratoria, y puede estar asociada con prácticamente
todas las enfermedades agudas del pulmón, que generalmente implican llenado de líquidos o
colapso de las unidades alveolares. Algunos ejemplos de insuficiencia respiratoria tipo I son edema
pulmonar cardiogénico o no cardiogénico, neumonía y hemorragia pulmonar.

La insuficiencia respiratoria hipercápnica (tipo II) se caracteriza por una PaCO2 mayor de 50 mm Hg.
La hipoxemia es común en pacientes con insuficiencia respiratoria hipercápnica que respiran aire
corriente. El pH depende del nivel de bicarbonato, que, a su vez, depende de la duración de la
hipercapnia. Las etiologías comunes incluyen sobredosis de drogas, enfermedad neuromuscular,
anormalidades de la pared torácica y trastornos de las vías respiratorias graves (p. Ej., Asma y
enfermedad pulmonar obstructiva crónica [COPD]).

La insuficiencia respiratoria puede clasificarse como aguda o crónica. Aunque la insuficiencia

respiratoria aguda se caracteriza por trastornos potencialmente mortales en los gases sanguíneos
arteriales y el estado ácido-base, las manifestaciones de insuficiencia respiratoria crónica son menos
dramáticas y pueden no ser tan evidentes.

Fisiopatologia

Insuficiencia respiratoria hipoxémica

Los mecanismos fisiopatológicos que explican la hipoxemia observada en una amplia variedad de
enfermedades son: desajuste V/Q y shunt. Estos 2 mecanismos conducen al ensanchamiento del
gradiente de PO2 alveolar-arterial, que normalmente es inferior a 15 mm Hg. Pueden diferenciarse
mediante la evaluación de la respuesta a la suplementación de oxígeno o el cálculo de la fracción de
shunt después de la inhalación de oxígeno al 100%. En la mayoría de los pacientes con insuficiencia
respiratoria hipoxémica, estos 2 mecanismos coexisten.

Desajuste V/Q
En patologías que afectan a las vías aéreas ( asma, EPOC) ó al parénquima pulmonar (exudado,
edema ó hemorragia alveolar, atelectasia, etc.), se crean gradientes de ventilación que alteran su
distribución en distintas zonas del pulmón. Alguna unidades alveolares están mal ventiladas pero
bien perfundidas, con cocientes V/Q reducidos, lo que produce un aumento de mezcla venosa:
sangre venosa mixta mal oxigenada que empobrece el contenido de O2 de la sangre arterial. La
vasoconstricción pulmonar hipóxica intenta amortiguar este desequilibrio V/Q, de forma que las áreas
mal ventiladas sean también las peor perfundidas y se reduzca la mezcla venosa. En patologías con
afectación vascular pulmonar (enfisema grave, hipertensión pulmonar, TEP) hay áreas del pulmón
bien ventiladas pero mal perfundidas, con relación V/Q elevada, que aumentan el espacio muerto
fisiológico pero tienen menor repercusión gasométrica al no producirse efecto de mezcla venosa.

La administración de oxígeno al 100% elimina todas las unidades de bajo V/Q, lo que conduce a la
corrección de la hipoxemia.
Shunt
El shunt se define como la persistencia de la hipoxemia a pesar de la inhalación de oxígeno al 100%.
La sangre desoxigenada (sangre venosa mixta) desvía los alvéolos ventilados y se mezcla con la
sangre oxigenada que ha fluido a través de los alvéolos ventilados, llevando consecuentemente a
una reducción en el contenido de sangre arterial. El shunt se calcula mediante la siguiente ecuación:
QS/QT = (CCO2 – CaO2 ) / CCO2 – CvO2
Donde QS/QT es la fracción de shunt, CCO2 es el contenido de oxígeno capilar (calculado a partir
de PAO2 ideal), CaO2 es el contenido de oxígeno arterial (derivado de PaO2 usando la curva de
disociación de oxígeno) y CvO2 es contenido de oxígeno venoso mixto (asumido o medido por
Extracción de sangre venosa mixta de un catéter arterial pulmonar).
El shunt anatómico existe en los pulmones normales debido a las circulaciones bronquiales, que
representan el 2-3% del shunt. Un cortocircuito normal de derecha a izquierda puede ocurrir por
defecto del septo interauricular, defecto del septo ventricular, conducto arterioso persistente o
malformación arteriovenosa en el pulmón.
El shunt como causa de hipoxemia se observa principalmente en neumonía, atelectasia y edema
pulmonar grave de origen cardíaco o no cardiaco. La hipercapnia generalmente no se desarrolla a
menos que el shunt sea excesivo (> 60%). En comparación con el desajuste de V/Q, la hipoxemia
producida por shunt es difícil de corregir por medio de la administración de oxígeno.

Insuficiencia respiratoria hipercápnica

A una tasa constante de producción de dióxido de carbono, PaCO2 se determina por el nivel de
ventilación alveolar según la siguiente ecuación (una reexpresión de la ecuación dada anteriormente
para la ventilación alveolar):
PaCO2 = VCO2 × K / VA
Donde K es una constante (0,863). La relación entre PaCO2 y ventilación alveolar es inversamente
proporcional. Como la ventilación disminuye por debajo de 4-6 L/min, PaCO2 se eleva
precipitadamente. Una disminución en la ventilación alveolar puede resultar de una reducción en la
ventilación total (minuto) o un aumento en la proporción de ventilación del espacio muerto. Una
reducción en la ventilación minuto se observa principalmente en el establecimiento de trastornos
neuromusculares y la depresión del SNC.
La hipoventilación es una causa infrecuente de insuficiencia respiratoria y suele ocurrir por depresión
del SNC por fármacos o enfermedades neuromusculares que afectan a los músculos respiratorios.
La hipoventilación se caracteriza por hipercapnia e hipoxemia. La hipoventilación puede diferenciarse
de otras causas de hipoxemia por la presencia de un gradiente de PO2 alveolar-arterial normal.
 

SÍNDROME DE DISTRES RESPIRATORIO AGUDO (SDRA)

Definición: Es la forma mas severa de la lesión pulmonar aguda (LPA). Esta se define como un
síndrome inflamatorio y de aumento de la permeabilidad alveolocapilar que se asocia a una serie de
alteraciones fisiológicas, clínicas y radiológicas que no pueden explicarse por hipertensión capilar
pulmonar o de la aurícula izquierda. Es un cuadro clínico de disnea intensa de comienzo rápido,
hipoxemia e infiltrados pulmonares difusos que culminan en insuficiencia respiratoria.

Criterios de SDRA:
1) Comienzo agudo
2) Infiltrados pulmonares bilaterales en la Rx de tórax
3) Presión capilar pulmonar ≤ 18 mmHg o ausencia de evidencia clínica de hipertensión en la
aurícula izquierda
4) PaO2/FiO2 (fracción de O2 inspirado) ≤ 300 mmHg. Cuando es ≤ 200 mmHg es LPA.
Patogénesis: La LPA y el SDRA pueden desarrollarse a partir de un daño directo pulmonar o de
forma indirecta en diversas entidades clínicas:

Lesion pulmonar directa Lesion indirecta

Neumonia (sobretodo viral por P. carinii o
Shock (sobretodo septico)
gramnegativos)
Aspiracion de contenido gástrico Traumatismo craneoencefalico
Contusión pulmonar Politraumatismo
Embolia grasa Politransfusion
Lesion por inhalacion (O2 a altas concentraciones
y de forma prolongada; humo de tabaco, NO2, Quemaduras
NH3, cadmio etc)
Edema pulmonar por reperfusión Farmacos y toxicos
Embolia de liquido amniótico Bypass cardiopulmonar
Carcinomatosis Pancreatitis aguda
Hemorragia alveolar difusa Eclampsia

La evolución natural del ARDS se caracteriza por tres fases: exudativa, proliferativa y fibrótica, y
cada una posee signos clínicos y patológicos característicos

Fase exudativa (primeros 7 días): Fase caracterizada por el aumento de la permeabilidad de la

membrana alveolocapilar y la salida de fluido rico en proteínas a la luz alveolar, lo que genera edema
pulmonar. Por reacción a los mediadores proinflamatorios se desplazan los leucocitos al interior del
plano intersticial pulmonar y los alvéolos. Además, las proteínas plasmáticas condensadas, restos
celulares y el agente tensioactivo disfuncional se acumulan en los espacios aéreos, para formar
espirales de membrana hialina. La lesión de los vasos pulmonares también aparece tempranamente
en el ARDS y se advierten obstrucción vascular por microtrombos y proliferación fibrocelular.

El edema en los alvéolos disminuye la aireación y se desarrolla atelectasia por lo que se reduce
extraordinariamente la distensibilidad de dicho órgano. Como consecuencia, aparecen cortocircuitos
intrapulmonares e hipoxemia todo lo cual culmina en disnea. Las alteraciones en los espacios
alveolares se ven exacerbadas por la oclusión de vasos muy finos, lo cual hace que disminuya la
corriente arterial a las porciones ventiladas de los pulmones, aumente el espacio muerto y surja
hipertensión pulmonar. Por tanto, además de la hipoxemia intensa, un signo notable al principio del
ARDS es la hipercapnia que es consecuencia de aumento del espacio muerto pulmonar.
Fase proliferativa (día 7 al 21): La mayoría de los pacientes se recuperan y en esta fase se elimina el
ventilador mecánico, pero algunos terminan por mostrar una lesión progresiva de los pulmones y los
comienzos de la fibrosis pulmonar durante esta fase proliferativa. Hay inicio de reparación pulmonar
y como parte del cuadro hay proliferación de los neumocitos de tipo II en la membrana basal
alveolar; estas células sintetizan el nuevo agente tensioactivo y se diferencian y transforman en
neumocitos de tipo I. La presencia del péptido de procolágena de tipo III alveolar, que es un
marcador de fibrosis pulmonar, caracteriza al curso clínico muy duradero y a una mayor cifra de
mortalidad por síndrome apneico agudo.
Fase fibrótica (3-4 semanas): Requiere a veces de apoyo con ventilador mecánico, oxígeno
suplementario o ambas medidas por largo tiempo. El edema alveolar y los exudados inflamatorios de
fases anteriores se transforman en fibrosis extensa. La arquitectura de los ácinos se altera y ello
ocasiona cambios enfisematoides, con grandes ampollas. La fibroproliferación de la íntima en la
microcirculación pulmonar causa oclusión vascular e hipertensión pulmonar en forma progresiva. Las
consecuencias funcionales incluyen un mayor peligro de neumotórax, disminución de la
distensibilidad pulmonar y un mayor espacio muerto de los pulmones. Las personas en esta fase
tardía sufren una importante carga de morbilidad excesiva.

En los pacientes que fallecen, la necropsia muestra un acumulo marcado de colágeno y fibronectina
en el pulmón.

Pacientes con riesgo de tener SDRA: Los factores de riesgo del SDRA incluyen tener más de 65
años de edad, fumar cigarrillos, padecer una enfermedad pulmonar crónica y tener antecedentes de
alcoholismo. Pero como se dijo antes una lesion pulmonar directa como la neumonía bacteriana (en
promedio, 40 a 50%) o broncoaspiración de contenido gástrico por ejemplo, son enfermedades
subyacentes que ponen al paciente en riesgo de padecer SDRA. Puede ser tambien por lesiones
indirectas como sepsis grave, traumatismos, transfusiones múltiples y sobredosis de fármacos

Los riesgos de que surja un ARDS aumentan en personas que tienen más de un trastorno médico o
quirúrgico predisponente; por ejemplo, el riesgo del síndrome de insuficiencia respiratoria aumenta
de 25% en sujetos con traumatismos graves a 56% en personas con traumatismo y septicemia.

El sexo y la raza también son factores determinantes en relación con la mortalidad. Los hombres son
más propensos a morir a causa del SDRA que las mujeres. La tasa de mortalidad del SDRA es
mayor entre los afroamericanos que entre las personas de otras razas.

Manifestaciones clínicas:
- Disnea.
- Hipoxemia e hipercapnia.
- Signos de hipertensión pulmonar.
- Respiración superficial y rápida.
- Fiebre (causa infecciosa).
- Cianosis.

Labortatorio: Las cifras obtenidas de estudios de laboratorio por lo común son inespecíficas y sólo
indican predominantemente algún trastorno clínico subyacente.
‣ PaO2/FiO2 (fracción de O2 inspirado) ≤ 300 mmHg.
‣ Al inicio puede haber alcalosis respiratoria pero si el caso es de sepsis la acidosis metabolica con
o sin compensacion es mas común.
‣ IL-1, IL-6 e IL-8 estan aumentados.
‣ En casos de sepsis puede haber leucopenia o lucocitosis

Lavado bronquio-alveolar: Se refiere a un procedimiento diagnóstico y terapéutico consistente en

la instalación y aspiración secuencial de una solución fisiológica a través de un fibrobroncoscopio.
Con el lavado broncoalveolar se logra un complejo intercambio entre el segmento pulmonar lavado,
el intersticio y la circulación. En el curso temprano del SDRA el lavado broncoalveolar se caracteriza
por un aumento en la concentración de neutrofilos, el cual se correlaciona con la severidad en la
alteración del intercambio gaseoso, el grado de aumento de permeabilidad a las proteínas y la
concentración de Ll-8en el lavado broncoalveolar.
La persistencia de un recuento aumentado de neutrofilos en el lavado broncoalveolar durante los
días 7 y 21 del SDRA se asocia a un pronóstico pobre; por el contrario la resolución y la mejoría se
ve acompañada por una dramática disminución del recuento neutrofilico, con un aumento en el
numero de macrófagos. Durante la progresión de la fibroproliferación, dado el aumento de la
permeabilidad vascular y epitelial, se favorece el paso de elementos formes como los neutrofilos y
los glóbulos rojos del comportamiento intravascular al espacio aéreo alveolar a través de la succión
negativa que se ejerce durante el lavado broncoalveolar.

Diagnóstico diferencial:
• Edema pulmonar cardiógeno
• Neumonía difusa
• Hemorragia alveolar.
• Neumopatías intersticiales agudas (neumonitis intersticial aguda)
• Lesiones inmunitarias agudas (neumonitis por hipersensibilidad)
• Lesión por toxinas (neumonitis posradiación)
• Edema pulmonar neurógeno.

Síndrome de Disfunción orgánica Múltiple: Se define como la disminución potencialmente

reversible en la función de uno o más órganos, que son incapaces de mantener la homeostasis sin
un sostén terapéutico
• El término disfunción implica un proceso continuo y dinámico en la pérdida de la función de un
órgano, que va de menos a más, siendo la etapa final en la claudicación de la función de
dicho órgano lo que denominamos disfunción.

• La reversibilidad de este síndrome y la mortalidad que le acompaña hace que se convierta en

una entidad prioritaria en las Unidades de Cuidados Intensivos.

• La fisiopatología del SDMO es un proceso complejo relacionado con la respuesta orgánica a

una agresión externa; la respuesta del organismo es la inflamación, que, en estos casos,
termina siendo una respuesta exagerada ocasionando el SRIS.

El síndrome de respuesta inflamatoria sistémica (SRIS), es una entidad clínica siempre

secundaria a una patología subyacente
• El proceso inflamatorio se produce y mantiene por la actividad de células inflamatorias que
sintetizan y secretan mediadores pro y antiinflamatorios, conjunto que se puede englobar bajo
el término Sistema Celular Inflamatorio (SCI).
• Causas del SRIS infecciones
• Sepsis, endotoxina circulante, tuberculosis
• Enfermedad tromboembólica, enfermedades autoinmunes, anafilaxia
• Agentes físicos: radiaciones, quemaduras extensas,
• Agentes químicos: drogas, pesticida
• Pancreatitis aguda, infarto al miocardio, Cancer
• Politraumatismo
• Picadura de escorpiones, arañas y serpientes.

Hipertensión Pulmonar: Aumento de Presión a nivel de los capilares pulmonares por encima de
25mmHg en reposo; esto se determina mediante cateterismo derecho.
• Puede clasificarse:
 - Primaria (actualmente hipertensión idiopática) cuando se desconoce el origen de la
enfermedad
- Secundaria cuando hay enfermedad en otra parte del cuerpo y ésta repercute en los
fenómenos de vasoconstricción y vasodilatación arterial pulmonar.

Manifestaciones Clínicas de la Hipertensión Pulmonar

Síntomas
ü Los síntomas de HP no son específicos y están relacionados fundamentalmente con la
disfunción el ventrículo derecho (VD) progresiva. La presentación de la HP puede estar
modificada por enfermedades causantes o asociadas a la HP, además de otras enfermedades
concurrentes.
ü El síntoma más frecuente atribuible a la HP es la disnea de esfuerzo. Otros síntomas
frecuentes son: Fatiga, Debilidad, Angina, síncope.
ü Con menos frecuencia los pacientes refieren tos seca, náuseas y vómitos inducidos por el
esfuerzo. La distensión abdominal y el edema periférico suelen aparecen con la progresión
de la insuficiencia del VD. En algunos pacientes la presentación clínica puede estar
relacionada con complicaciones mecánicas de la HP y con la distribución anormal del flujo
sanguíneo en el lecho vascular pulmonar. Estas incluyen hemoptisis relacionada con la
rotura de arterias bronquiales hipertróficas, síntomas atribuibles a la dilatación arterial
pulmonar, como ronquera producida por la compresión del nervio laríngeo izquierdo
recurrente, sibilancias causadas por la compresión de vías aéreas importantes y angina por
isquemia miocárdica causada por la compresión del tronco coronario común izquierdo.
ü Una dilatación importante de la AP puede producir rotura o disección arterial con signos y
síntomas de taponamiento cardiaco.
Signos
ü Elevación paraesternal izquierda.
ü Un componente pulmonar acentuado del segundo ruido cardiaco
ü Un tercer ruido cardiaco del VD
ü Un soplo pansistólico de regurgitación tricuspídea
ü Un soplo diastólico de insuficiencia pulmonar.
ü La presión venosa yugular elevada, la hepatomegalia, la ascitis, cianosis, el edema periférico,
y las extremidades frías caracterizan a los pacientes con un estadio de la enfermedad
avanzado.
ü No se suele observar sibilancias y crepitantes pulmonares.

Diagnóstico de Hipertensión Pulmonar

1. Anamnesis:

Se debe preguntar sobre factores de riesgos asociados con la enfermedad, como exposición a
fármacos y toxinas, enfermedades y cuadros clínicos que se relacionan a menudo con el
desarrollo de HP. En la HP Primaria, teniendo en cuenta que el riesgo absoluto de padecer la
enfermedad por lo general es bajo aun con los factores de riesgo conocidos, la susceptibilidad
individual debe desempeñar un papel importante.
2. Examen Físico:
 El examen físico provee valiosas pistas sobre la presencia, gravedad y causas subyacentes de la
Hp y puede sugerir que el paciente tenga una patología asociada con HP secundaria. Los signos
de la HPP dependen de la gravedad de la enfermedad.

3. Exámenes complementarios:

El objetivo de las pruebas diagnósticas en pacientes con HP es descartar causas secundarias de

esta y evaluar su gravedad.

• Radiografía de tórax: Pueden verse arterias pulmonares prominentes con campos claros. La
radiografía de tórax es útil para descartar causas secundarias como compromiso
parenquimatoso pulmonar.

• Electrocardiograma: comúnmente muestra desviación derecha del eje eléctrico, hipertrofia

ventricular derecha, y cambios en la onda T como índice de sobrecarga.

• Gases en sangre: hipoxemia grave se debe a una disminución del volumen minuto cardiaco
con desigualdad en la relación ventilación/perfusión o a la presencia de corto-circuitos
intracardíacos a través de un foramen oval permeable.

• Ecocardiograma: permite evaluar el tamaño de las cavidades y la función ventricular sistólica y

diastólica, la valoración de la insuficiencia tricuspídea para estimar la presión sistólica pulmonar,
la morfología, y función de las válvulas cardiacas y la presencia de cortocircuitos intracardiacos
o intrapulmonares mediante el uso de contraste. El Doppler cardiaco es la técnica no invasiva
más sensible para la detección de la sobrecarga de presión del VD. Puede detectar restricción
al llenado VD con grave dilatación de las cavidades derecha. También permite monitorear la
respuesta al tratamiento. La determinación con Doppler continuo de la velocidad de
regurgitación tricuspídea aplicando la de la formula modificada de Bernoulli permite estimar la
presión sistólica del VD, que se puede obtener en un 95% de los pacientes. El ecocardiograma
transesofágico (ETE) es más sensible para determinar defectos intracardiacos tales como
foramen oval, defectos en el septum interauricular situados atípicamente y anormalidades del
drenaje pulmonar. El ETE se puede realizar en forma segura en pacientes con HP y provee
datos adicionales en el 25% de los casos.

• Pruebas de función pulmonar: son una parte necesaria de la evaluación inicial de todo
paciente con Hp, sobre todo para excluir o caracterizar la contribución de enfermedades
pulmonares subyacentes. En el Trombo Embolismo Pulmonar crónico un 20% de los pacientes
muestran un patrón restrictivo, con una reducción aislada de la capacidad vital por debajo de
80% de lo normal. El 20% de los pacientes con esclerosis sistémica tienen una reducción
aislada de la capacidad de difusión. Los pacientes con HPP tienen un patrón restrictivo
moderado o una baja capacidad de difusión, que no se correlaciona con la gravedad de la HP.

• Pruebas de esfuerzo Cardiopulmonares: se pueden utilizar para evaluar la respuesta

terapéutica y revelan un patrón característico de limitación al ejercicio, con disminución del
 consumo de oxígeno máximo y respuesta respiratoria exagerada. La caminata de 6 minutos
provee información útil sobre la hemodinamia de reposo y la supervivencia a largo plazo.

• Gammagrafía Pulmonar de Ventilación/Perfusión: es el método no invasivo más accesible

para evaluar la presencia de trombosis pulmonar. Las gammagrafías de los pacientes con TEP
crónico muestran por lo menos un segmento o más con defectos de perfusión, que típicamente
no se correlacionan y son mayores que los defectos de ventilación.

• Tomografía Computarizada (TC): La TC helicoidal sirve para visualizar trombos centrales, en

algunos casos mejor que la angiografía.

• Tomografía de alta resolución: puede realizarse sobre la base de una TC helicoidal. Permite
vistas más detalladas del parénquima pulmonar durante la evaluación de la HP o hipoxia, que
pueden ayudar en el diagnóstico de fibrosis pulmonar. Un patrón en mosaico del parénquima y
la variación en el tamaño de los vasos son signos sugestivos de TEP crónico.

• Resonancia Magnética (RM): puede evaluar en forma no invasiva la cavidad del VD, su
tamaño, forma y volumen, el grosor miocárdico y la presencia de masas y edema. También
puede delinear anormalidades anatómicas de las arterias pulmonares, incluyendo la presencia
de trombos. La presión pulmonar media se correlaciona linealmente con el grosor de la pared, el
diámetro de la vena cava y el diámetro del tronco de la arteria pulmonar.

• Polisomnografía: se debe realizar en pacientes con somnolencia diurna, dado que el 10-20%
de los pacientes con apnea del sueño tienen HP.

• Angiografía Pulmonar: es importante para confirmar o excluir el diagnóstico de TEP y para

definir la extensión y localización del trombo. Se puede realizar en forma segura en los
pacientes con HP grave y falla ventricular derecha. Los trombos crónicos son distintos de los
agudos y se ubican en diferentes localizaciones, muchas veces incorporados a la pared arterial
retraída. Las obstrucciones toman formas de bandas o redes, algunas veces con dilataciones
postestenóticas. Las superficies intimales irregulares, la terminación redondeada de ramas
segmentarias, el estrechamiento luminal de las arterias centrales y arterias de bordes filosos,
indican la presencia de TEP crónico. En los pacientes con HPP puede mostrar las
características podas de las arterias distales.

• Cateterismo cardíaco derecho: es la prueba más importante en la caracterización de la HP. La

medición invasiva d ela presión media pulmonar, el flujo sanguíneo arterial pulmonar, la presión
de enclavamiento capilar, la presión de la aurícula derecha y la saturación de sangre venosa
mixta proveen la caracterización más definitiva d ela hemodinamia pulmonar. Esta debe
evaluarse con exactitud, dado que estos parámetro se correlacionan con la supervivencia. Sirve
para evaluar la presencia de cortocircuitos intracardíacos, medir la resistencia vascular
pulmonar, la respuesta a vasodilatadores y evaluar el pronóstico.
 COR PULMONALE
Definición
La cardiopatía pulmonar, corazón pulmonar o cor pulmonale, se define como la dilatación e
hipertrofia del ventrículo derecho en respuesta a enfermedades de la vasculatura pulmonar o del
parénquima pulmonar. (HARRISON)
El término Cor pulmonale se refiere a la alteración estructural (ej. Hipertrofia o dilatación) y/o
disminución de la función del ventrículo derecho en respuesta a hipertensión portal relacionada con
enfermedades pulmonares (ej. EPOC), vasculares (ej. Hipertensión Arterial Pulmonar Idiopática), de
las vías aéreas superiores (ej. Apnea Obstructiva del Sueño) o de la pared torácica (ej.
Cifoescoliosis). La enfermedad cardíaca derecha debido a enfermedades cardíacas izquierdas o
enfermedades congénitas no es considerada Cor pulmonale. (NYHA)
Pronóstico
El desarrollo de HF sintomática se acompaña
de mal pronóstico; estudios poblacionales indican que
30-40% de los pacientes fallecen en menos de un
año a partir del diagnóstico, en tanto que 60-70%
fallece en los primeros cinco años, sobre todo por
empeoramiento de la HF o por un suceso súbito (ej.
Arritmia ventricular).
Es difícil predecir el pronóstico de pacientes
individuales, pero la presencia de síntomas en
reposo (clase IV) se acompaña de tasas de
mortalidad anual de 30-70%, en tanto que pacientes
con síntomas con la actividad moderada (clase II) tienen tasas de mortalidad anual de 5-10%. Así,
el estado funcional es un factor pronóstico importante para el resultado del paciente.

Hipertensión Arterial Pulmonar

La circulación pulmonar es un sistema de baja resistencia y gran distensibilidad, que acomoda todo
el caudal cardíaco con presiones intravasculares mucho menores que las de la circulación sistémica.
Grandes variaciones del flujo sanguíneo pulmonar, como las que ocurren en el ejercicio, apenas
producen aumento de la presión intravascular pulmonar. La presión arterial pulmonar varía con la
altitud. Al nivel del mar, el límite superior de la normalidad de la presión media en la arteria pulmonar
(PAP) en reposo es de 20mm Hg. La PAP también varía con el gasto cardíaco. Sin embargo, hay
que tener en cuenta que, debido al reclutamiento y distensibilidad de los vasos pulmonares, la PAP
no suele ser superior a 30mm Hg incluso en situaciones de gasto cardíaco elevado, como sucede
durante el esfuerzo. Se considera que existe hipertensión pulmonar (HP) cuando la PAP es igual o
superior a 25 mm Hg en reposo.

La repercusión clínica más importante de la HP es el aumento del trabajo del ventrículo derecho
(VD). Pequeños incrementos de presión no suelen tener repercusión hemodinámica. Sin embargo,
cuando el aumento de presión es muy elevado, especialmente si es agudo, el VD puede llegar a
fracasar y producir la muerte.

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una entidad clínica caracterizada por la presencia de HP
precapilar, en ausencia de otras causas de HP precapilar (enfermedad pulmonar, tromboembolia
pulmonar crónica u otras enfermedades raras). Dentro de la HAP se incluyen distintas formas:
idiopática, hereditaria, inducida por fármacos o agentes tóxicos, asociada a otros procesos y una
última forma que cursa con afección venosa o capilar significativa.

Hipertensión arterial pulmonar idiopática

El diagnóstico de HAP idiopática es de exclusión. Para establecerlo deben descartarse los factores
de riesgo o condiciones clínicas que puede producir o asociarse a HP. La HAP idiopática es muy
poco frecuente. La incidencia de la HAP se estima en 3,2 casos nuevos por millón de habitantes y
año, de los cuales un 39% pertenecen a la forma idiopática. La enfermedad suele presentarse entre
la tercera y la cuarta década de la vida, la distribución por raza es homogénea y es más frecuente en
mujeres.

Etiopatogenia

• Factores genéticos. En la HAP hereditaria existen antecedentes familiares de la enfermedad, que

se transmite según un patrón de herencia autosómico dominante.
• Disfunción endotelial. El endotelio cumple un papel fundamental en la regulación del tono vascular
y el control de la proliferación celular. En la HAP idiopática se produce un aumento de la excreción
de tromboxano A2 y una disminución de la expresión de las sintasas de prostaciclina y NO. La
producción pulmonar de endotelina-1 está incrementada, así como su expresión en el endotelio
pulmonar. El desequilibrio en la síntesis de mediadores endoteliales favorece el aumento del tono
y el desarrollo de las lesiones estructurales en el lecho vascular. La diversidad en la naturaleza del
estímulo capaz de producir lesión endotelial explica que la HAP pueda presentarse asociada a
procesos que no guardan relación entre sí.

Cuadro clínico

Los síntomas más frecuentes son:

• disnea de esfuerzo
• Episodios sincopales o presincopales con el esfuerzo,
• Dolor torácico
• Fatiga
• Edema periférico.

Dada la escasa especificidad de estos síntomas y su aparición gradual, es frecuente que el

diagnóstico de HAP se establezca tardíamente. El síncope y el dolor torácico con el ejercicio
orientan a una mayor limitación del gasto cardíaco. Es necesario interrogar sobre los factores de
riesgo asociados a hipertensión pulmonar, así como sobre los antecedentes familiares y el uso
de fármacos, especialmente anorexígenos. Es importante definir en qué medida la enfermedad
limita las actividades de la vida diaria.

Exploración física

Los signos físicos más frecuentes son:

• refuerzo y/o desdoblamiento del segundo tono cardíaco en el foco pulmonar,

• frémito palpable en el borde esternal izquierdo,
• soplo sistólico de insuficiencia tricuspídea
• soplo diastólico de insuficiencia pulmonar que se percibe en el borde esternal izquierdo (soplo
de Graham-Steel).
Cuando existe disfunción del VD se observa aumento de la presión venosa yugular, aumento de la
onda «v» del pulso yugular, ingurgitación yugular, reflujo hepatoyugular, edemas maleolares,
hepatomegalia y, en ocasiones, ascitis. En la exploración física debe prestarse atención a los signos
que sugieran la presencia de una enfermedad sistémica potencialmente asociada a la HP.

Exámenes complementarios

Los objetivos de las pruebas diagnósticas son determinar el tipo de HP, identificar sus posibles
causas y valorar la gravedad.

• Determinaciones analíticas. Se deben realizar estudios de función hepática y tiroidea,

serología del HIV y análisis de anticuerpos asociados a enfermedades del tejido conectivo.
• Radiografía de tórax. Habitualmente existe ensanchamiento de las arterias pulmonares
principales y de sus ramas proximales, con disminución de la vascularización periférica. Es
frecuente el aumento del tamaño de la silueta cardíaca por crecimiento de la aurícula o del
VD. En el 6% de los casos la radiografía de tórax puede ser normal.
• Electrocardiograma. Es anormal en el 90% de los casos. Los hallazgos más comunes son:
desviación del eje QRS hacia la derecha, signos de hipertrofia ventricular derecha.
• Ecocardiograma permite estimar de forma no invasiva la presión de la arteria pulmonar,
valorar las características de las cavidades cardíacas derechas y descartar una cardiopatía
izquierda como origen de la HP.
• Gammagrafía pulmonar. La gammagrafía pulmonar con macroagregados de albúmina
marcados debe realizarse en todos los pacientes con HP a fin de descartar una enfermedad
tromboembólica.
• Exploración funcional respiratoria. Permite evaluar la repercusión sobre la función respiratoria
y detectar una enfermedad respiratoria como causa de la HP. La alteración más frecuente es
la disminución de la DLCO. También puede observarse un trastorno restrictivo de grado
moderado, con descenso de la capacidad vital y de la TLC. En la gasometría arterial suele
haber hipoxemia e hipocapnia.
• Tomografía computarizada.
• Prueba de esfuerzo En la prueba de esfuerzo cardiopulmonar se observa reducción de la
carga tolerada, el consumo pico de oxígeno, el umbral láctico, el pulso de oxígeno y la
eficiencia ventilatoria.
• Estudio hemodinámico pulmonar. es el principal examen diagnóstico de la HP, dado que
proporciona información sobre la gravedad y pronóstico de la enfermedad y permite evaluar el
grado de reversibilidad de la hipertensión. Durante el cateterismo debe valorarse el grado de
reversibilidad de la hipertensión, mediante la prueba de reactividad vascular pulmonar
(PRVP), en la que se estudian los cambios hemodinámicos agudos producidos por
vasodilatadores de acción rápida. El resultado de la prueba determina el plan terapéutico.

Diagnóstico

La herramienta fundamental para la detección de la HP es el ecocardiograma con técnica de

Doppler. Si en dicho examen la PAP sistólica es inferior a 36 mm Hg, puede descartarse HP. Si es
superior a 50 mmHg y no existe cardiopatía izquierda que la justifique, se trata de un paciente grave
que debe ser remitido a un centro experimentado en HP para la confirmación diagnóstica e inicio del
tratamiento. En situaciones de PAP sistólica entre 36 y 50 mm Hg se procederá en función del grado
de sospecha clínica, la presencia de procesos que pueden asociarse a HP y la sintomatología del
paciente.
Tratamiento

Tratamiento farmacológico

• Anticoagulantes.
• Antagonistas del calcio.
• Prostanoides.
• Epoprostenol.

Procedimientos invasivos

• Trasplante pulmonar. Debe reservarse para los pacientes que no responden al tratamiento médico
óptimo, incluida la administración i.v. de epoprostenol. Actualmente suele realizarse trasplante
bipulmonar. La mortalidad postrasplante es superior en la HAP que en otras indicaciones, por lo
que es precisa una adecuada selección; se contemplará como último recurso.
• Septostomía auricular.

Hipertension pulmonar-portal.

El diagnóstico de HPP se define por la asociación de HPA e hipertensión portal. La OMS en el

consenso de expertos del 2003 establece criterios hemodinámicos que definen esta condición a
través del cateterismo derecho utilizando un catéter de Swan Ganz. El hallazgo de presión de arteria
pulmonar media (PAPM) > 25 mmHg en reposo, asociado a una presión del capilar pulmonar o
presión de oclusión (PAOP) < 15 mmHg y un aumento de la RVP > 240 en concomitancia con
hipertensión portal, permiten establecer el diagnóstico. Según este consenso, la HPP es una de las
entidades que puede estar asociada a HPA, junto a enfermedades del tejido conectivo, shunts
intracardíacos y VIH, entre otros, que deben diferenciarse de la HPA idiopática.

Etiopatogenia

Los hallazgos histopatológicos a nivel microvascular pulmonar son indistinguibles de las otras formas
de HPA y se caracterizan por los cambios obliterativos y proliferativos que conducen a un aumento
de la resistencia en el territorio vascular pulmonar. A nivel arteriolar es posible apreciar la presencia
de arteriopatía plexiforme, hipertrofia de la media, fibrosis de la íntima, proliferación de la adventicia y
necrosis fibrinoide. Asociado a lo anterior, se ha documentado la presencia de trombos y
recanalización que resultan de trombosis in situ causada por injuria endotelial, agregación
plaquetaria y un cierto estado de hipercoagulabilidad concomitante. Si bien la etiopatogenia de esta
entidad no es completamente comprendida, existe certeza que el desarrollo de la HPP es
independiente de cual sea la causa de la hipertensión portal y de la severidad de ésta, es decir, no
existe correlación entre la severidad de la enfermedad hepática y la de la HPA. Se postula que el
daño microvascular arteriolar se debe a un desbalance entre los mediadores vasodilatadores y
vasoconstrictores a favor de estos últimos, que causan daño endotelial y remodelación, proliferación
del endotelio y del músculo liso y trombosis in situ. En relación a lo anterior, al aumentar el flujo
sanguíneo pulmonar se produciría estrés en la pared vascular que activaría la cascada de eventos
que lleva a los cambios histopatológicos de la HPP. Sin embargo, éste no es el único factor causal y
es probable que exista una interacción entre mediadores angiogénicos a nivel del endotelio y
músculo liso. Se han comunicado en estos pacientes niveles elevados de ET-1, un potente
vasoconstrictor de territorio pulmonar y hepático, al cual se adjudica un papel patogénico, asociado a
otros posibles desbalances de mediadores. La presencia de shunt portosistémico permite el paso de
componentes vasoactivos desde la circulación esplácnica a la circulación pulmonar eludiendo el
metabolismo hepático. Entre éstos se ha encontrado concentraciones elevadas de prostaglandinas
F2 alfa, tromboxanos B2 y angiotensina. También se ha documentado la presencia de niveles
disminuidos de la sintetasa de prostaglandinas que son responsables de la vasodilatación en el
territorio vascular pulmonar de estos pacientes, potenciando finalmente una interacción conjunta que
lleva a una mayor vasoconstricción y proliferación del endotelio.

Clínica

En estadios precoces la condición es asintomática y el síntoma inicial más frecuente es la disnea de

esfuerzos que, por su carácter inespecífico obliga a efectuar el diagnóstico diferencial con otras
condiciones asociadas al daño hepático crónico tales como miocardiopatía alcohólica, hidrotórax
hepático y ascitis a tensión con atelectasias secundarias, mal acondicionamiento físico, emaciación
muscular, etc. En relación a la progresión de la enfermedad, pueden agregarse edema periférico,
fatiga, hemoptisis, ortopnea, dolor torácico o síncope, siendo estos últimos de muy mal pronóstico
vital. En el examen físico en condiciones más avanzadas, junto con los signos de DHC puede
detectarse ingurgitación yugular, signos de disfunción de ventrículo derecho, acentuación del
componente pulmonar del segundo ruido y un soplo holosistólico paraesternal izquierdo que traduce
reflujo tricuspídeo.

Diagnóstico

Generalmente, el diagnóstico de HPP es efectuado en promedio 4-7 años después del diagnóstico
de hipertensión portal40, con o sin DHC, al aparecer disnea de esfuerzo y HPA en un estudio
ecocardiográfico. El diagnóstico de certeza es hemodinámico invasivo mediante un cateterismo
derecho y exige una PAPM > 25 mmHg en reposo asociada a un aumento de la RVP en
concomitancia con una presión de enclavamiento (PAOP) inferior a 15 mmHg. A los criterios
anteriores se ha asociado, a manera de ayuda diagnóstica aunque sin acuerdo total de expertos, el
hallazgo de un gradiente transpulmonar alterado (> 10 mmHg), que es la diferencia entre la PAPM y
la PAOP. Este criterio no es esencial para el diagnóstico ni es consensual, pero puede ayudar en
casos límites. En relación al nivel de severidad de la HPP, cabe destacar que éste no se correlaciona
directamente con el nivel de daño hepático subyacente de modo que es posible el hallazgo de HPP
en pacientes con diferentes grados de DHC, la cual tiene valor pronóstico en sí y en relación a la
mortalidad asociada al TH. Es importante diferenciar la HPP de algunas enfermedades sistémicas
que pueden afectar la circulación portal y pulmonar tales como el síndrome antifosfolípidos, la
enfermedad mixta del tejido conectivo, la esquistosomiasis, la sarcoidosis, el lupus eritematoso
sistémico, la anemia hemolítica microangiopática y el síndrome de inmunodeficiencia adquirida. Sin
embargo, ninguna de esas condiciones cumple los criterios hemodinámicos mencionados
previamente que definen a la HPP. Por otro lado, si bien esta entidad normalmente está asociada a
cirrosis hepatica en un grupo minoritario podría estar asociada a otras condiciones tales como:
atresia de vía biliar, obstrucción extrahepática de vena porta, fibrosis portal no cirrótica, hipertensión
portal sin cirrosis del lupus o fibrosis portal idiopática, todas ellas sin cirrosis, enfatizando el hecho
que lo que subyace a la HPP es fundamentalmente la hipertensión portal. En los pacientes con
cirrosis la circulación es hiperdiná- mica, con elevado gasto cardíaco y reducida resistencia vascular
sistémica, lo que puede elevar PAPM manteniendo la RVP normal o baja, en contraste con la HPP
en que la PAPM y RVP están elevadas.

Hipertensión Pulmonar
Es una enfermedad de las arterias pulmonares de pequeño calibre, caracterizado por remodelado y
proliferación vascular. Como resultado se produce un incremento progresivo de la tensión arterial
pulmonar y de la resistencia vascular. La HTP se define como la elevación de la presión media en la
arteria pulmonar de más de 25 mm Hg en reposo, o más de 30 mm Hg en ejercicio con una presión
capilar pulmonar normal.
Existe cierto predominio en el sexo femenino y mayor prevalencia en la tercera y cuarta década de la
vida.

Fisiopatología
En la HTP ocurren cambios a nivel vascular que son: vasoconstricción, remodelación de las paredes
vasculares pulmonares y la trombosis in situ. Estos 3 factores promueven a una regulación anormal
entre vasodilatadores y vasoconstrictores, factores mitogenicos e inhibidores del crecimiento, y
sustancias protromboticas y antitromboticas, favoreciendo la formación de trombos lo cual genera un
aumento de la presión arterial pulmonar lo cual causaría una hipertensión pulmonar secundaria a un
TEP.
Por otro lado en la insuficiencia cardiaca izquierda donde tenemos un corazón en un estado
fisiopatológico en el que es incapaz de bombear sangre suficiente para satisfacer las demandas de
los tejidos, que posteriormente hacen referencia a síndromes (insuficiencia cardiaca izquierda y
derecha) que se presentan predominantemente con congestión venosa sistémica o pulmonar por lo
tanto origina un efecto de presión retrograda que aumenta la presión de las arterias pulmonares
originando asi la hipertensión pulmonar.

TROMBOEMBOLISMO PULMONAR:
Es el transporte e impactación en el pulmón de un fragmento de un trombo, precedido por el
desarrollo de un trombo en otra parte del sistema circulatorio. El 90% de estos trombos se
desarrollan en las venas de las extremidades inferiores (trombosis venosa profunda) generalmente
en la región ileofemoral.

Epidemiología
• Dos tercios de todos los pacientes con TEP no se diagnostican
• El TEP es una de las primeras causas de muerte intrahospitalaria
• La mortalidad es de un 50% cuando el tratamiento o el diagnóstico es tardío, y del 10%
cuando los pacientes son diagnosticados a tiempo.
Factores de riesgo
• Inmovilización
• Antecedentes quirúrgicos
• El ictus
• Antecedentes de TEP
• Neoplasias
• Obesidad
• Tabaquismo
• HTA
• Uso de ACO

Fisiopatología HTP por TEP

Como mencionamos anteriormente la formación de trombos que viajan a través de la circulación y
llegan al sistema capilar pulmonar generan cambios que promueven la elevación de la presión
pulmonar. Por lo tanto, Cuando se presenta la obstrucción de las arterias pulmonares por embolia se
afectan: 1) El tejido pulmonar, 2) La circulación pulmonar, y 3) La función del corazón derecho e
izquierdo. El grado de compromiso cardiopulmonar se correlaciona con la severidad de la oclusión
producida por el émbolo y con el grado de enfermedad de base del paciente.
El embolismo pulmonar trae consigo una consecuencia hemodinámica inicial, la cual consiste en
una reducción del área del lecho vascular pulmonar y un aumento en la resistencia al flujo de sangre
a través de los pulmones. Si el trabajo cardíaco permanece constante o aumentado, se eleva la
presión arterial pulmonar.

Clínica:
Depende de:
• Presencia o ausencia de enfermedad cardiopulmonar subyacente
• Tamaño, número y localización del embolismo
• Obstrucción completa o parcial.
Sintomatología:
• Disnea súbita
• Dolor pleurítico
• Tos
• Hemoptisis
• Taquipnea
• Taquicardia
• R4

INSUFICIENCIA CARDIACA IZQUIERDA:

La IC es un estado fisiopatológico en el que el corazón no puede bombear sangre suficiente para
satisfacer las demandas de los tejidos periféricos. La IC izquierda es un síndrome que se presenta
predominantemente con congestión pulmonar

Epidemiología
• 1% de la población mayor de 40 años presenta insuficiencia cardíaca.
• La prevalencia de esta enfermedad se dobla con cada década de edad y se sitúa alrededor
del 10% en los mayores de 70 años.
• Es la insuficiencia cardíaca es la primera causa de hospitalización en mayores de 65 años
• . Se trata de una afección que aumenta con la edad y alcanza el 1% al año en los sujetos
mayores de 65 años.
• La insuficiencia cardíaca es un trastorno progresivo y letal, aun con tratamiento adecuado
Factores desencadenantes:
• Omisión del tratamiento
• Aumento en la ingesta de sodio
• Estrés
• TEP
• Infecciones
• Arritmias
• Infarto agudo al miocardio
• Anemia
Fisiopatología HTP por ICI
En su génesis lo que ocurre a nivel pulmonar es un aumento de la presión capilar pulmonar
con trasudación hacia el intersticio que se traduce en una alteración en la difusión de oxígeno
y una disminución de la distensibilidad del pulmón, además el edema intersticial puede
comprimir las pequeñas vías aéreas. Todo esto conlleva a la generación de la HTP
mencionada anteriormente.

Clínica:
 • Disnea
• Ortopnea
• Disnea paroxística nocturna
• Disnea en reposo
• Intolerancia al ejercicio
• Debilidad
• Fatiga
• Confusión mental
• Taquicardia
• Ritmo de galope
• Signos de dificultad respiratoria

Hipertensión pulmonar causada por enfermedades pulmonares o hipoxia

Las enfermedades pulmonares asociadas más frecuentemente con la HP son la enfermedad

pulmonar obstructiva crónica (EPOC) grave, la enfermedad pulmonar intersticial y la combinación de
fibrosis pulmonar y enfisema.

En cualquier enfermedad pulmonar, la evolución de la HP se acompaña de deterioro de la capacidad

de ejercicio, empeoramiento de la hipoxemia y menor supervivencia.

La gravedad de la HP se asocia desfavorablemente con la gravedad de la enfermedad pulmonar

subyacente. En estos pacientes, los indicadores más comunes de la presencia de HP son una DLCO
desproporcionadamente baja y un pCO2 bajo.

Siendo esto un solo grupo en la clasificación etiología de la Hipertensión pulmonar, veremos que en
la comparación entre el EPOC y las enfermedades pulmonares Intersticiales sus mecanismos
fisiopatológicos son mayoritariamente similares

Patogenia

La patogénesis de la HP es compleja y accionada por múltiples mecanismos que en definitiva

impactan sobre la hemodinamia pulmonar afectando la PAPm. Esta es la resultante de la suma de la
presión de enclavamiento de la arteria pulmonar, equivalente a la Pcp, y del producto del GC por la
resistencia vascular pulmonar total (RVPu), según la siguiente fórmula: PAPm = Pcp + (GC × RVPu).

Así, la PAPm puede aumentar como consecuencia del incremento de cada una de estas tres
variables. La base estructural de la HP incluye tres mecanismos potenciales:

• Vasoconstricción hipóxica crónica:

La vasoconstricción hipóxica en el caso de los pacientes con HAP vinculada a EPOC y

enfermedades intersticiales pulmonares, constituye el estímulo más importante implicado en el
remodelado vascular pulmonar. La hipoxia provoca una disfunción endotelial que a su vez genera un
proceso de remodelado vascular.
La hipoxia causa vasoconstricción que a su vez determina aumento de presión y stress de la pared
vascular. Estos factores mecánicos activan una cascada de mediadores y cambios celulares que
contribuyen al remodelado vascular.

La vasoconstricción hipóxica provoca también un descenso de la síntesis endotelial del NO,

habiendo un descenso de la regulación de los canales de potasio, un aumento del calcio libre
intracelular y contracción del músculo liso. Como consecuencia existe una neomuscularización de
arteriolas, un engrosamiento de la íntima y una hipertrofia de la media.

Si bien la cronología de esta remodelación no está definida aún, las alteraciones funcionales y
estructurales antes mencionadas han sido descritas en pacientes sin hipoxemia y fumadores sin
obstrucción pulmonar, lo que sugiere que la remodelación vascular comenzaría antes que el
desarrollo de hipoxemia, involucrando la predisposición genética asociada a factores externos (por
ejemplo, humo de cigarrillo) que actuarían como gatillo. Se ha demostrado que el humo del cigarrillo
induce la remodelación vascular pulmonar en una fase temprana de la EPOC e incluso antes del
desarrollo de obstrucción bronquial.

El principal órgano de impacto del humo del cigarrillo es el endotelio vascular pulmonar, provocando
inflamación y disfunción con la consecuente remodelación vascular pulmonar encontrada en estos
pacientes. La disfunción endotelial da lugar a cambios en la expresión o en la liberación de los
mediadores vasoactivos y se pierde el equilibrio entre los vasodilatadores, como el óxido nítrico o la
prostaciclina, y los vasoconstrictores, como la endotelina 1 (ET- 1) o la angiotensina.

También se ha descrito una disminución de la expresión de la óxido nítrico sintetasa y un descenso

en la expresión de la prostaciclina sintetasa en las arterias pulmonares de los pacientes con un
enfisema grave.

• Destrucción del parénquima pulmonar:(Reducción del número de vasos pulmonares)

En pacientes con fibrosis pulmonar existe además, disminución de la densidad de los vasos
pulmonares debido a la destrucción y fibrosis que acompaña a estas enfermedades, contribuyendo al
desarrollo de HAP.

La obstrucción y obliteración de arterias pulmonares se presenta en varias enfermedades del tejido

conectivo, siendo inducida por la propia enfermedad vascular primaria y por la fibrosis intersticial. En
algunas enfermedades del tejido conectivo se constatan necrosis fibrinoide con vasculitis, lesiones
plexiformes, o microangiopatía trombótica.

• La trombosis pulmonar asociada a la inflamación vascular y disfunción endotelial.

Se ha reportado que existe un desequilibrio en los factores de la coagulación circulantes, lo que

contribuye al desarrollo de trombosis in situ. Se desconoce si estos defectos son primarios o
secundarios al proceso de remodelado vascular.

Diagnostico

Todos estos estudios en conjunto nos permiten identificar otras posibles causas de HP para realizar
un tratamiento adecuado y además obtener de información sobre el pronóstico del paciente.

Función pulmonar y su relación con la hipertensión pulmonar

Los valores espirométricos de la capacidad vital (CV), el FEV1 y la relación FEV1/VC no son útiles
para predecir la PAP. Sí se ha comunicado una relación de la PaO2 y la saturación arterial de
oxígeno (SaO2) con la PAP. Sin embargo, las ecuaciones de predicción propuestas muestran que
las correlaciones se pierden y la PaO2 sólo podría explicar un 25% de la variancia de la PAP, si bien
este porcentaje mejora si se tienen en cuenta los volúmenes pulmonares. En cualquier caso, la
predicción del valor de la PAP con estas variables es muy imprecisa.

El factor de transferencia del CO (DLCO) está disminuido en los pacientes con una HP grave; sin
embargo, éste también disminuye como consecuencia del enfisema, por lo que no es útil para
predecir una HP. En 2 estudios recientes, se han mostrado unos patrones funcionales, habitualmente
poco frecuentes, que aparecen en la mayoría de los pacientes con una HP desproporcionada. La
mayoría de ellos presentan una mecánica pulmonar conservada, una PaO2 muy disminuida, un
aumento importante del gradiente alvéolo-arterial de oxígeno y una tendencia a la hipocapnia.
Además, en uno de los estudios el valor del DLCO estaba más disminuido que lo que cabría esperar
por el enfisema. Este patrón en la función pulmonar asociado a una disnea grave debe hacer
sospechar una HP desproporcionada.

Prueba de ejercicio

La prueba de caminata de 6 min o la prueba de ejercicio cardiopulmonar, están indicados en la

evaluación de pacientes con HAPP. La distancia recorrida en 6 min se ha correlacionado, con la
clase funcional, el gasto cardíaco basal, la resistencia vascular pulmonar y la presión media de la
aurícula derecha, en pacientes con HAPP.

En pacientes con HAP asociada a NID las alteraciones del intercambio gaseoso en ejercicio tienen
un doble mecanismo patogénico y pueden explicarse por el grado de fibrosis y/o por la presencia de
HAP secundaria. Varios estudios, muestran que la PaO2 en reposo y ejercicio, es un predictor de
sobrevida en pacientes con UIP (del inglés Usual Interstitial Pneumonia).

En un trabajo reciente, se demostró que la desaturación con el ejercicio, es un predictor de

mortalidad en pacientes con UIP y NSIP (del inglés Nonspecific Interstitial Pneumonia). Asimismo, se
constató que el descenso de la DLCO, es un predictor significativo de desaturación con el ejercicio,
en pacientes con UIP.

Por otro lado, se ha encontrado correlación entre las alteraciones del intercambio gaseoso en
ejercicio y la extensión de las anomalías radiológicas en pacientes con fibrosis pulmonar. Todos
estos hallazgos apoyan la contribución etiopatogénica de la HAP asociada a la fibrosis, en las
alteraciones del intercambio gaseoso. La prueba de caminata podría contribuir al seguimiento y
monitoreo de la respuesta al tratamiento de la HAP en estos pacientes, lo que está sujeto a
confirmación por nuevos estudios.

Radiografía del tórax.

Es un examen de gran utilidad en estudio de toda HTP. Con él se puede diferenciar en la mayoría de
los casos la HTP precapilar y la postcapilar.

• HTP precapilar: Se caracteriza por el crecimiento de la arteria interlobar derecha por encima
de 16 mm con amputación de los vasos periféricos. A menudo el cono de la arteria pulmonar
se encuentra prominente.

• HTP postcapilar: Se caracteriza por un incremento de flujo pulmonar con aumento del calibre
de los vasos de las zonas superiores de los pulmones y es posible observar vasos hasta la
 periferia del pulmón. En fases más avanzadas se pueden reconocer líneas septales B de
Kerley y manguitos peribronquiales indicativos de edema intersticial temprano.

Adicionalmente a los cambios vasculares, la radiografía del tórax permite valorar en los parénquimas
pulmonares la silueta cardíaca, el mediastino y la caja torácica que pueden ayudar al diagnóstico
etiológico de la enfermedad.

Ecocardiografía Doppler

Se ha propuesto la ecocardiografía Doppler cardiaco como prueba de screening en pacientes con

riesgo de desarrollar HAP. Estudios previos mostraron una alta correlación (r=0.93) entre los valores
de presión sistólica arterial pulmonar (PAPs), medidos por cateterismo cardiaco y los valores
estimados con Doppler cardiaco. Sin embargo, se han encontrado dificultades para estimar la PAPs
en los pacientes con enfermedad pulmonar avanzada. Un estudio valoró 374 pacientes con
enfermedad pulmonar avanzada e HAP (EPOC, NID, vasculopatía pulmonar), candidatos a
trasplante pulmonar. Si bien, la correlación de los valores estimados por Doppler y el cateterismo fue
buena (r=0,699, p<0,0001); el valor predictivo positivo (VPP) fue bajo (52%), con sobreestimación del
diagnóstico de HAP.

De los 106 pacientes portadores de NID de este estudio, se constató HAP en el 59%. En los
pacientes con NID, la concordancia de la PAPs estimada por Doppler, con los valores del
cateterismo, fue sólo del 37% (se consideró concordante con diferencia menor en ± 10 mm, con
respecto al cateterismo)49. Por tanto la estimación de la PAPs por Doppler es frecuentemente
inexacta en pacientes con NID. Otro estudio con menor número de pacientes concluye que el
Doppler cardiaco, no es un buen modelo predictivo en estos pacientes. De todas formas, continúa
siendo el método de screening de elección, si bien recientemente se han propuesto otras técnicas de
screening, no invasivas, como la tomografía computada (TC).

Tomografía computada

El patrón tomográfico de HAP incluye dilatación del tronco de la arteria pulmonar, afinamiento de
arterias periféricas y agrandamiento cardiaco derecho. La correlación entre la dilatación de la arteria
pulmonar y el grado de HAP no es lineal. En adultos el diámetro del tronco de la arteria pulmonar >
29mm, tiene VPP > 95% y el diámetro mayor que el de la aorta ascendente, tiene una especificidad
> 90% y VPP > 95%.

En un estudio se exploró el valor predictivo de la TC, para diagnóstico de HAP, en pacientes con
enfermedad avanzada del parénquima pulmonar. Se propone que la TC estándar puede ser utilizada
como screening de HAP, en este grupo de pacientes. Recientemente, se ha explorado la utilidad de
la TC de alta resolución en la valoración de la posible afectación veno-oclusiva, lo cual predice y
contraindica el uso de vasodilatadores por el riesgo de edema pulmonar.

Cateterismo cardiaco derecho

Está indicado en todo paciente con HAP para confirmar el diagnóstico; sin embargo, su indicación no
se ha aclarado suficientemente en pacientes con HAP y NID. De todas formas el estudio
hemodinámico está indicado si se planea un tratamiento vasodilatador específico, para documentar
parámetros hemodinámicos iniciales, y monitorear la respuesta al tratamiento. Además, descarta la
presencia de HP venosa, en la que el tratamiento vasodilatador está contraindicado, pudiendo
determinar edema pulmonar. Por último, el cateterismo derecho es parte de los estudios rutinarios,
en la valoración pre-trasplante pulmonar, en la mayoría de los centros de trasplante.
Tratamiento

Oxigenoterapia continua domiciliaria

Clásicamente, el tratamiento de la HP en los pacientes con una EPO se ha basado

fundamentalmente en la OCD, al considerarse la hipoxia alveolar como una causa fundamental en el
aumento de las RVP y la PAP. Los estudios Nocturnal Oxygen Therapy Trial (NOTT) y Medical
Research Council (MRC) valoraron la utilidad de la OCD en los pacientes con una insuficiencia
respiratoria crónica secundaria a una EPOC y, aunque no fueron diseñados para conocer la
evolución hemodinámica pulmonar, se dispone de los datos del cateterismo cardíaco derecho
efectuado en todos los pacientes antes del estudio y, en la mayoría de ellos, en el seguimiento
posterior.

En el estudio MCR los datos del seguimiento, de más de un año, realizado en 42 pacientes
mostraron que los pacientes tratados con oxígeno a largo plazo tenían una PAP estable, mientras
que ésta aumentaba de forma significativa en el grupo no tratado. En el estudio NOTT se dispone de
los datos hemodinámicos de seguimiento después de 6 meses de OCD en 117 pacientes.

El resultado fue una disminución significativa de las RVP y de la PAPm en reposo y en ejercicio, en
los pacientes tratados con OCD durante al menos 18 h al día que incluyeran las horas del sueño,
pero no en el caso de la OCD utilizada únicamente durante el sueño. En otro estudio, realizado en la
década de 1980, se comparó la evolución hemodinámica antes y después de la OCD, en 16
pacientes que actuaron como sus propios controles. Se observó una reversión en el desarrollo de la
HP, pues la rPAPm, aunque no se normalizó, volvió a los valores que tenía 6 años atrás. Al expresar
los cambios de la PAPm por año de tiempo, también se mostró una diferencia estadísticamente
signifi cativa, con un aumento de la PAPm de 1,5 mmHg/ año, antes del inicio de la OCD, en
comparación con una disminución de 2,1 mmHg/año después de comenzar la OCD.

Los pacientes con una EPOC y una insuficiencia respiratoria diurna suelen presentar una hipoxemia
mayor durante el sueño, sobre todo en las fases REM (rapid eye movement). Por este motivo se
aconseja aumentar un litro/minuto la prescripción de oxígeno realizada durante el día.

Los estudios de prescripción de la OCD nocturna en estos enfermos han sido contradictorios y no
han podido confirmar una mejoría de la evolución hemodinámica pulmonar. Por ello, en el momento
actual no se recomienda la OCD nocturna en los pacientes con una EPOC.

Tratamientos específicos de la hipertensión pulmonar

Teniendo en cuenta el demostrado beneficio de los fármacos que actúan directamente en la

circulación pulmonar en la HP, surge la hipótesis de si éstos podrán ser también útiles en otros
grupos de HP.

En el momento actual, no se dispone de ninguna evidencia que justifique el tratamiento de la HP con

fármacos específicos en este grupo de pacientes y, sin embargo, sí hay datos que demuestran que
este tratamiento puede ser perjudicial. Los vasodilatadores no selectivos, como los antagonistas del
calcio, pueden reducir la PAP y las RVP en los pacientes con una HP y con una EPOC, pero este
efecto se ha mostrado provisional, no produce ningún beneficio clínico y empeoran el intercambio
gaseoso.

Los tratamientos vasodilatadores pulmonares atenúan la vasoconstricción de las unidades mal

ventiladas, empeora la alteración ventilación/perfusión y, por tanto, la hipoxemia. El tratamiento con
fármacos vasodilatadores pulmonares en general no está indicado en estos casos
El NO es un vasodilatador pulmonar potente y selectivo que puede mejorar la hemodinámica
pulmonar en los pacientes con una EPOC, así como su hipoxemia. En un estudio a largo plazo
realizado en pacientes con una EPOC que ya estaban tratados con oxígeno a largo plazo, se
aleatorizó a los pacientes a ser tratados o no con NO inhalado durante 3 meses. Los pacientes
tratados con NO tuvieron una mejoría significativa en la PAP, las RVP y el GC. Sin embargo, el
tratamiento con NO nebulizado tiene importantes problemas técnicos y efectos tóxicos en su
administración que, de momento, imposibilitan su uso.