Tumores del Sistema Nervioso Central

La importancia del estudio de los tumores del sistema nervioso central (SNC) deriva en que estos ocurren en
grandes variedades; producen numerosos síntomas neurológicos a causa de su tamaño, localización y
cualidades invasivas; suelen destruir los tejidos en los que se sitúan y desplazar los que los rodean; son
causas frecuentes de aumento de la presión intracraneal (PIC); y lo más importante, a menudo son mortales.
Para la sistematización de su estudio es necesario considerar que en la cavidad craneal y en el conducto
raquídeo se dan muchos tipos de tumores, tanto primarios como secundarios. Algunos son más frecuentes y
tienden a afectar a grupos de edad específicos.

Epidemiología
Las tasas de crecimiento e invasividad de los tumores varían; algunos, como el glioblastoma, son muy
malignos, invasivos y de progreso rápido, y otros, como el meningioma, son benignos, progresan con lentitud
y son compresivos. Estas peculiaridades patológicas son importantes porque tienen implicaciones clínicas
valiosas, con frecuencia explican los estados clínicos de evolución lenta o rápida.
Cada año en Estados Unidos se diagnostican tumores primarios de cerebro en unas 52 000 personas. Al
menos la mitad de estas neoplasias son malignas y causa de una elevada mortalidad.

Biología de los tumores del SNC

Diversas lesiones pueden simular tumores encefálicos en sus manifestaciones clínicas y su aspecto
histológico, pero que en realidad no son tumores verdaderos. Una neoplasia es una lesión blastomatosa en
evolución, cuyas células constituyentes se multiplican sin límites. Una teoría indica que los tumores podrían
originarse en células embrionarias que quedaron en el encéfalo durante el desarrollo.
Otra teoría importante afirma que casi todos los tumores se originan la transformación neoplásica de células
adultas maduras (desdiferenciación). Un astrocito, oligodendrocito, microgliocito o ependimocito normales se
transforman en una célula neoplásica y a medida que se multiplicna las células hijas se tornan anaplásicas
(indiferenciado) conforme aumenta su malignidad. Sin embargo, se piensa que muchos tumores surgen de
elementos más primitivos, en específico, de células madre.
La edad también es un factor importante en la biología de los tumores encefálicos. Meduloblastomas,
espongioblastomas polares, gliomas del nervio óptico y pinealomas ocurren sobre todo antes de los 20 años
de edad, y los meningiomas y glioblastomas son más frecuentes en el sexto decenio de vida. La herencia
también es importante en la génesis de ciertos tumores, en particular retinoblastomas, neurofibromas y
hemangioblastomas.
los virus son un factor de riesgo importante en ciertos tipos de cáncer humano. papilomavirus humano y el de
la hepatitis B, el Epstein-Barr y el virus linfotrópico T humano, cada uno de estos virus posee un número
pequeño de genes que se incorporan en un componente celular del sistema nervioso y fuerza a la célula a
salir de su ciclo reproductivo normal hacia un ciclo de duplicación sin limitaciones. El producto vírico se
denomina oncogén debido a esa capacidad para transformar el genoma celular; estos oncogenes
inmortalizan, por decirlo de alguna manera, la célula estimulada para que forme un tumor.

Fisiopatología de los tumores del encéfalo

La cavidad creaneal tiene un volumen restringido y sus tres elementos: encéfalo (1.200-1.400 mL), el líquido
céfaloraquídeo (70-140 mL) y la sangre (150 mL) son incompresibles hasta cierto punto, particularmente el
parénquima cerebral, y cada uno está vulnerable a desplazamientos por una lesión expansiva.
El conocimiento de los efectos de la PIC elevada, el edema vasógeno localizado y los desplazamientos de los
tejidos y hernias son indispensables para comprender la conducta clínica de las neoplasias intracraneales y
las lesiones expansivas de cualquier tipo. A menudo los síntomas de los tumores intracraneales se relacionan
más con estos efectos que con la invasión o destrucción de las estructuras neurológicas por el tumor.
Diversos signos de localización falsos (parálisis unilateral o bilateral del nervio abductor, cambios pupilares,
signos ipsolaterales o bilaterales del fascículo corticoespinal, etc.) también se atribuyen a estos cambios
mecánicos y desplazamientos tisulares.
Hipertensión endocraneana. Un tumor que crece en una parte del encéfalo comprime el tejido encefálico y
desplaza el LCR y la sangre; la Presión Intra-Craneal (PIC) se incrementa una vez que se llega al límite de
esa acomodación. La elevación de la PIC y la presión perióptica alteran el transporte axónico en el nervio
óptico y el drenaje venoso desde la cabeza del nervio óptica y la retina, lo que se manifiesta como
papiledema. Solo una minoría de tumores encefálicos producen papiledema. Esto es posible ya que el
crecimiento lento de la mayor parte de los tumores permite la adaptación del encéfalo a los cambios de flujo
sanguíneo cerebral y la PIC. Los mecanismos de compensación solo fallan en etapas avanzadas, donde la
presión del LCR y la PIC se elevan. El tumor empieza a desplazar a los tejidos una vez que la presión se
incrementa en un compartimiento determinado del cerebro. Por último, sobreviene un desplazamiento de los
tejidos a cierta distancia del tumor, lo que ocasiona los signos falsos de localización.
Edema cerebral. Aspecto sustancial y característico del crecimiento tumoral (aunque también de traumas,
infarto masivo, hemorragia, absceso, hipoxia y otros estados tóxicos y metabólicos). Las lesiones que alteran
la barrera hematoencefálica producen tumefacción rápida del tejido encefálico. Específicamente, el edema
vasógeno es el tipo que se observa en la vecindad de los tumorales y otros procesos localizaos, así como en
la lesión más difusa de los vasos sanguíneos. Casi se limita a la sustancia blanca.
La permeabilidad de las células endoteliales capilares aumenta, de modo que las proteínas del plasma entran
en los espacios extracelulares. La permeabilidad incrementada se atribuye a un defecto de las uniones
apretadas de las células endoteliales, pero el aumento del transporte vesicular a través de las células
endoteliales es un elemento de mayor importancia. Además, proteasas liberadas por las células tumorales,
contribuyen al predominio del edema vasógeno al debilitar la barrera hematoencefálica y permitir el paso de
proteínas de la sangre. Los pequeños fragmentos proteínicos que se generan mediante la actividad de
proteasas ejercen efectos vasógenos conforme se extienden por la sustancia blanca del encéfalo. Todo esto
explica la tumefacción regional, llamada edema cerebral localizado, que rodea al tumor.
La vulnerabilidad de la sustancia blanca probablemente se deba a su organización estructural laxa que ofrece
menos resistencia al líquido bajo presión que la sustancia gris. Además, también pudiera tener que ver con las
características morfológicas especiales de los capilares dentro de la sustancia blanca.

Desplazamientos y herniaciones del encéfalo. Tiene importancia vital en todas las lesiones en masa. La
presión por una masa dentro de cualquiera de los compartimientos durales causa desviaciones o herniación
del tejido encefálico hacia un compartimiento adyacente en el que es más baja la presión. Esto puede
comprometer la perfusión vascular, lo que contrbuye a agravar todavía más el edema cerebral. Dado que la
bóveda craneal se divide por pliegues durales rígidos (hoz y tienda), la expansión localizada puede ser causa
de desplazamiento en relación con los tabiques de separación, lo que se traduce en las tres herniaciones bien
conocidas:
1. Subfalcicular o subfalciana (del cíngulo), que puede comprometer las ramas de la arteria cerebral
anterior. Empuja la circunvolución (giro) cingular abajo de la hoz, ocurre con frecuencia, pero se sabe
 poco sobre sus manifestaciones clínicas, excepto que suele haber oclusión de una arteria cerebral
anterior e infarto del lóbulo frontal.
2. Transtentorial (uncinada, temporal mesial), que puede distorsionar el mesencéfalo y la protuberancia
adyacentes; el compromiso del tercer par craneal produce dilatación de la pipila y la compresión de la
arteria cerebral posterior puede ocasionar isquemia de la corteza visual.
3. Cerebelo-agujero occipital (amigdalina). Es la herniación de las amígdalas a través del agujero
occipital, que puede comprimir el bulbo y afectar a los centros cardíaco y respiratorio. Consiste en el
desplazamiento hacia abajo de las partes mediales inferiores de los hemisferios del cerebelo (sobre
todo los paraflóculos o amígdalas ventrales) a través el agujero occipital atrás de la médula cervical.
Las manifestacione clínica están menos bien delineadas que las de la hernia tentorial del lóbulo
temporal, pero se consideran que los signos de hernia cerebelosa son crisis de extensión tónica y
arqueamiento del cuello y el dorso, y extensión y
rotación interna de las extremidades, con
alteraciones respiratorias, irregularidades cardiacas
(bradicardia o taquicardia) y pérdida del
conocimiento.

Manifestaciones clínicas: signos y síntomas generales

Al principio pueden presentarse sin síntomas, sin embargo,
los tumores cerebrales de cualquier tipo muestran una
variedad de síntomas y signos que se agrupan en dos
categorías: generales y focales, y los pacientes muestran a
menudo una combinación de ambas. Las primeras se
producen cuando el tumor en crecimiento y el edema vecino
hacen que aumente la presión intracraneal, o ejercen
compresión directa en la circulación del LCR, lo cual causa
hidrocefalia.
Para fines didácticos, se agrupan estos pacientes sintomáticos según sus manfestaciones, considerando los
siguientes grupos:
1. Pacientes que se presentan con trastorno general de la función cerebral, cefaleas o convulsiones. En
ellos se observan desviaciones ligeras de carácter, lentitud e comprensión o pérdida de la capacidad
para conservar la actividad mental. Los signos de enfermedad cerebral focal faltan por completo. Es
posible que las evidencias no sean suficientes para garantizar el dagnóstico de tumor cerebral hasta
que se hagan los estudios de imagen.
2. Pacientes que muestran evidencias de aumento de la PIC, con o sin signos de focalización.
3. Pacientes que se presentan con síndromes tumorales intracraneales específicos. Son síntomas tan
definidos que hacen probable no sólo la presencia de una neoplasia intracraneal, sino también que sea
de un cierto tipo y que se localice en una región particular.

1. Pacientes que se presentan con trastorno general de la función cerebral, cefaleas o convulsiones
Sus síntomas iniciales son vagos y los signos de enfermedad encefálica focal. Aparecen hasta que pasa cierto
tiempo. Las manifestaciones usuales son trastornos de la función mental, cefaleas, mareos y convulsiones.
Los tumores cerebrales que con mayor probabilidad producen todo este síndrome descrito son: glioblastoma
multiforme, astrocitoma, oligodendroglioma, ependimoma, carcinoma metastásico, meningioma y linfoma
primario del encéfalo.
a. Cambios en la función mental
Abarca irritabildad injustificada, labilidad emocional, inercia mental, introspección deficiente, mente olvidadiza,
indiferencia a las actividades sociales cotidianas y falta de iniciativa y espontaneidad. Somnolencia
extraordinaria o apatía pueden ser características destacadas de este estado. Se observan tanto reducción de
la cantidad de los pensamientos y las acciones como lentitud en el tiempo de reacción. Todo este complejo
sintomático se ha denominado trastorno psicomotor general y es el tipo de trastorno mental encontrado en
caso de enfermedad neurológica.
El paciente acepta gran parte del cambio de su conducta con paciencia; si manifiesta alguna queja, ésta se
refiere a que se siente débil, cansado o mareado (pero sin fenómenos rotatorios). Estos síntomas se vuelven
más notorios en unas cuantas semanas o meses. Cuando se interroga al paciente, cada respuesta va
precedida por una pausa prolongada; a veces el paciente no responde o lo hace con pocas palabras. Algunos
individuos están evidentemente confundidos o dementes.
b. Cefaleas Son síntomas tempranos y su naturaleza es variable. En algunos casos el dolor es ligero, de
carácter sordo y episódico; en otros es intenso y sordo o agudo pero también intermitente. Si hay
algunos aspectos característicos de la cefalea, éstos serían su ocurrencia nocturna o su presencia al
despertar por la mañana y quizá su calidad no pulsátil profunda. Sin embargo, éstos no son atributos
específicos, puesto que la migraña, las cefaleas vasculares hipertensivas, etc., también pueden iniciar
en las primeras horas de la mañana o al despertar. Si ocurren vómitos cuando el dolor de cabeza es
más intenso, es muy probable un tumor. El dolor de cabeza en el occipucio y la nuca acompañado de
vómitos indica un tumor en el cerebelo y el agujero occipital o cerca de ellos. La presión del LCR es
normal durante las primeras semanas en que la cefalea está presente y ésta sólo puede atribuirse a
tumefacción local de los tejidos y deformación de los vasos sanguíneos en el tumor o sus alrededores.
Más adelante, el dolor de cabeza parece relacionarse con aumentos de la PIC y por ello, como se
comenta en el capítulo 10, se presenta temprano en la mañana después de estar acostado y de
vomitar. Los tumores que se localizan por arriba del tentorio causan cefalea en el lado del tumor y su
vecindad, en las regiones orbitofrontal, temporal o parietal; los tumores en la fosa posterior suelen
ocasionar cefalea retroauricular u occipital ipsolateral. Con elevación de la PIC, la regla es la cefalea
bifrontal o bioccipital, sin considerar la localización del tumor.
c. Vómitos y mareos Aparecen en un número hasta cierto punto pequeño de pacientes con síndromes
tumorales y suelen acompañar a la cefalea cuando ésta es intensa. Son más frecuentes con tumores
de la fosa posterior. Algunos individuos pueden vomitar de manera inesperada y forzada, sin náuseas
precedentes (vómitos en proyectil), pero otros sufren tanto náuseas como malestar intenso. Los
vómitos no suelen relacionarse con la ingestión de alimentos; a menudo se presentan antes del
desayuno.
La queja de mareos no se describe con presición. El vértigo posicional franco puede ser un síntoma de tumor
de la fosa posterior.
d. Convulsiones Convulsiones focales o generalizadas es la otra manifestación importante. Una
convulsión es un trastorno transitorio de la función cerebral consecutivo a una descarga neuronal
paroxística anormal en el cerebro. Las neoplasias pueden precipitar convulsiones a cualquier edad,
pero son una causa muy importante de este trastorno en la edad madura y avanzada, cuando la
incidencia de enfermedades neoplásicas aumenta. Las convulsiones son a menudo el síntoma inicial
del tumor y muchas veces son de carácter parcial (focales). Es más probable que ocurran por lesiones
estructurales que afectan las regiones frontal, parietal o temporal. Las manifestaciones clínicas y
electroencefalográficas iniciales de las convulsiones parciales indican que sólo se activó una parte
limitada de un hemisferio cerebral.Se observaron en 20 a 50% de todos los pacientes con tumores
cerebrales en diversas series. Una primera crisis convulsiva durante la vida adulta siempre sugiere
tumor cerebral y es la manifestación inicial más común. Tienen una presentación focal, es decir, son
parciales, y después se generalizan. Puede haber una crisis convulsiva o muchas, y es posible que se
presenten después de los otros síntomas o que los precedan.
e. Síntomas y signos focales: Tarde o temprano se descubren signos cerebrales focales; algunos
pacientes pueden presentarse por primera vez con esos signos. Sin embargo, al principio los signos
focales suelen ser ligeros y sutiles.
 2. Pacientes con tumor que se presentan sobre todo con signos de incremento de la presión intracraneal
Los síntomas y signos característicos de aumento de la PIC: cefaleas bifrontales y bioccipitales periódicas que
despiertan al paciente durante la noche o se presentan al despertar, vómitos en proyectil, torpeza mental,
marcha inestable, incontinencia de esfínteres y papiledema. Todos son resultado de la hidrocefalia. A veces la
PIC elevada precede a los signos cerebrales focales.
Es importante que el diagnótico debe hacerse por CT o MRI en todos los pacientes con síntomas de
incremento de la PIC con o sin signos focales.
Los tumores que más se presentan de esa forma son
meduloblastoma, ependimoma del cuarto ventrículo,
hemangioblastoma del cerebelo, pinealoma, quiste coloide del
tercer ventrículo y, con menor frecuencia, craneofaringioma o
tumor alto de la médula espinal. Además, en algunos de los
gliomas cerebrales y la gliomatosis del cerebro.

3. Pacientes que presentan síntomas tumorales

intracraneales específicos
Los síntomas y signos de trastorno cerebral general y
aumento de la presión se presentan de manera tardía o no
ocurren. En cambio, se originan y progresan con lentitud
síndromes especiales que se refieren a lugares intracraneales
particulares.
El diagnóstico correcto se establece mediante la localización
precisa de la lesión a partir de los datos neurológicos y por el
razonamiento de que la etiología debe ser neoplásica a causa
de la naturaleza afebril y el progreso sostenido de la
enfermedad. Imagenología confirma la impresión clínica.
Los tumores que producen estos síndromes son el neuroma
acústico y otros tumores del ángulo pontocerebeloso, el
craneofaringioma, los adenomas hipofisarios y los incrementos
de tamaño de la silla turca no neoplásicos, los meningiomas
del reborde esfenoidal y el surco olfatorio, el glioma de los
nervios y el quiasma ópticos, el glioma pontino, el cordoma y
el condrosarcoma, los tumores del glomo yugular y el cuerpo carotídeo, así como otros tumores que erosionan
la base del cráneo.

Algunos
tumores
intracrane
ales
primarios
…
La mayor parte de los tumores cerebrales primarios se origina de células gliales —es decir, son gliomas—,
una categoría que incluye astrocitomas, oligodendrogliomas, ependimomas y otros tipos más raros. Otros
tumores surgen de estructuras ectodérmicas relacionadas con el encéfalo (meningiomas); un grupo cada vez
más importante proviene de linfocitos o sus histiocitos progenitores, es decir, células reticulares (linfomas del
CNS). Y otro grupo más se origina de elementos neuronales precursores (neuroblastomas, meduloblastomas),
células germinales (germinoma, craneofaringioma, teratoma, etc.) o de elementos endocrinos (adenoma
hipofisario).
Algunos de estos tumores —como los craneofaringiomas, meningiomas y schwannomas— tienden a crecer
en sitios particulares de la cavidad craneal (y por ende producen ciertos síndromes neurológicos
característicos).
Cincuenta por ciento de todas las neoplasias primarias intracraneales corresponde a gliomas y el porcentaje
restante a meningiomas, adenomas hipofisarios, neurofibromas y otros tumores. Los tumores quizá se
presenten a cualquier edad, pero cierto tipo de gliomas muestra predilección por una edad en particular.

Manifestaciones clínicas: signos focales

También producen defectos focales que dependen de su localización:
1. Lesiones del lóbulo frontal. Producen deterioro intelectual progresivo, disminución de la velocidad de la
actividad mental, cambios de la personalidad. Cuando se afecta la parte posterior del giro frontal inferior
izquierdo provoca afasia expresiva, genera anosmia como consecuencia de la presión sobre el nervio olfativo.
Las lesiones precentrales inducen convulsiones motoras focales o deficiencias piramidales contralaterales.
2. Lesiones del lóbulo temporal. Los tumores de la región unciforme pueden manifestarse por convulsiones
con alucinaciones olfativas o gustativas, fenómenos motores como succión o chupeteo de los labios y cierta
alteración de la conciencia externa sin pérdida real del estado de conciencia. Las lesiones del lóbulo temporal
también producen despersonalización, cambios emocionales, trastornos conductuales, sensaciones de déjà
vu o jamais vu, micropsia o macropsia (los objetos se ven más pequeños o más grandes de lo que son),
defectos en el campo visual (cuadrantanopia superior cruzada) e ilusiones o alucinaciones auditivas. Las
lesiones del lado izquierdo pueden ocasionar disnomia o afasia receptiva, mientras que las del lado derecho
alteran algunas veces la percepción de las notas musicales y las melodías.
3. Lesiones del lóbulo parietal. Causan trastornos sensoriales contralaterales, convulsiones sensitivas, pérdida
sensorial o falta de atención. La pérdida sensorial es de tipo cortical y afecta la sensibilidad postural y la
discriminación táctil, por lo que se altera el reconocimiento de la forma, el tamaño, el peso y la textura. El
paciente no reconozca los objetos colocados en la mano (astereognosia). Produce hiperpatía contralateral y
dolor espontáneo (síndrome talámico). La radiación óptica da lugar a un defecto homónimo contralateral en el
campo visual que a veces consiste sólo en cuadrantanopia inferior. Las lesiones del giro angular izquierdo
originan el síndrome de Gerstmann (alexia, agrafia, acalculia, confusión entre derecha e izquierda y agnosia
de los dedos), en tanto que la alteración del giro submarginal izquierdo provoca apraxia de la ideación. La
anosognosia (negación, negligencia o rechazo de una extremidad paralizada) se observa en pacientes con
lesiones en el hemisferio no dominante (derecho). En caso de lesiones del lado derecho, también hay apraxia
de construcción y para vestirse.
4. Lesiones del lóbulo occipital. Producen hemianopsia homónima cruzada o un defecto parcial en el campo
visual. Cuando hay lesiones bilaterales o del lado izquierdo, puede haber agnosia visual para objetos y
colores, mientras que las lesiones irritativas de cualquier lado generan alucinaciones visuales amorfas. Las
lesiones en ambos lóbulos occipitales causan ceguera cortical, en la cual se conservan las respuestas
pupilares a la luz y el paciente no es consciente del defecto. También es posible que haya pérdida de la
percepción del color, prosopagnosia (incapacidad para identificar una cara familiar), simultagnosia
(incapacidad para integrar e interpretar una escena compuesta, en oposición a sus elementos individuales) y
síndrome de Balint (falta de dirección de los ojos hacia un punto particular en el espacio, a pesar de que se
conservan los movimientos oculares espontáneos y reflejos). La negación de la ceguera o un defecto en el
campo visual constituye el síndrome de Anton.
5. Lesiones del tallo encefálico y el cerebelo. Causan parálisis de pares craneales, ataxia, falta de
coordinación, nistagmo y deficiencias piramidales y sensoriales en las extremidades de uno o ambos lados.
Los tumores intrínsecos del tallo encefálico, como los gliomas, tienden a producir aumento de la presión
intracraneal sólo en etapas avanzadas de la evolución. Los tumores cerebelosos generan ataxia marcada del
tronco si se afecta la vermis cerebelosa y deficiencias ipsolaterales de las extremidades (ataxia, falta de
coordinación e hipotonía) si el daño se halla en los hemisferios del cerebelo.

Los tumores pueden inducir signos neurológicos distintos de los de la compresión directa o infiltración, lo cual
da lugar a errores en la localización clínica. Estos signos falsos de localización incluyen parálisis del tercer o
sexto par craneal y respuestas plantares extensoras bilaterales causadas por síndromes de herniación y una
reacción plantar extensora ipsolateral a un tumor hemisférico, como resultado de la compresión del pedúnculo
cerebeloso opuesto contra la tienda del cerebelo.

Diagnóstico: Exámenes complementarios

La Tomografía Computarizada (CT) o la Imagen por Resonancia Magnética (MRI) con medio de contraste
permiten detectar la lesión, además de definir su localización, forma y tamaño y su edema cerebral o efecto de
masa relacionados. MRI es ideal para los tumores de la fosa poterior. La apariencia característica de los
meningiomas en la CT es diagnóstica: lesión en sitio típico (parasagital y de Silvio, hendidutra olfativa, cresta
esfenoidal, silla del tubérculo) que se observa como un área homogénea de mayor densidad en la CT sin
medio de contraste y que se intensifica de manera uniforme con el contraste.
La hiperperfusión y el hipermetabolismo o recambio celular excesivo son procesos en los que se basan las
técnicas más novedosas que permiten obtener imágenes neurológicas de los tumores cerebrales, pero
algunas enfermedades no neoplásicas, como apoplejía, inflamación o infecciones, en ocasiones se
acompañan de hiperperfusión e hipermetabolismo.
La arteriografía muestra estiramiento o desplazamiento de los vasos cerebrales normales por el tumor y la
presencia de vascularidad tumoral. Si existe una tumoración avascular, este es un dato inespecífico que
podría corresponder a un tumor, hematoma, absceso o cualquier lesión que ocupe espacio. En sujetos con
concentraciones normales de hormonas y una tumoración en la silla turca es necesaria la angiografía para
establecer con confianza la diferencia entre un adenoma hipofisario y un aneurisma arterial.
El electroencefalograma aporta información de apoyo acerca de la función cerebral y muestra cualquier
trastorno focal consecutivo a una neoplasia cambio más difuso.
Pocas veces es necesaria la punción lumbar, el procedimiento implica riesgo de provocar síndrome por
herniación.

Tumores intracraneales secundarios

Son las metástasis y pueden ocurrir en el cerebro o en las meninges. Las neoplasias metastásicas son una
causa mucho más común que los tumores primarios del encéfalo y la médula espinal.
Provienen de diseminación hematógena y a menudo tienen como punto de origen alguna neoplasia primaria
de pulmones o forman parte de las metástasis de dicho órgano. Casi todas ellas terminan en la unión entre las
sustancias gris y blanca en la distribución en parteaguas del cerebro, en que se alojan las células tumorales
intravasculares en las arteriolas terminales. La distribución de metástasis en el cerebro se acerca a la
proporción del fl ujo sanguíneo, de tal forma que, en promedio, 85% de todas ellas son supratentoriales y 15%
aparecen en la fosa posterior.
 1. Metástasis cerebrales
Se manifiestan de la misma manera que otras neoplasias cerebrales, es decir, con aumento de la presión
intracraneal, trastorno focal o difuso de la función cerebral.
El origen más frecuente de metástasis intracraneal es el carcinoma pulmonar; otros sitios primarios son
glándulas mamarias, riñones y tubo digestivo. La mayor parte de las metástasis cerebrales se localiza por
arriba de la tienda del cerebelo. Los estudios de laboratorio y radiográficos utilizados para valorar a los
pacientes con metástasis son los descritos para las neoplasias primarias e incluyen MRI y CT, con medio de
contraste y sin él. La punción lumbar sólo es necesaria en personas con sospecha de meningitis
carcinomatosa. En individuos con metástasis cerebral de un tumor primario desconocido, el estudio se guía
por los signos y los síntomas.
Cuando las metástasis son múltiples o hay enfermedad sistémica diseminada, el pronóstico es malo.

Diagnóstico de metástasis cerebrales

Las metástasis en el cerebro se visualizan mejor por medio de MRI, y en ella por lo común tienen la imagen
de lesiones perfectamente delineadas. El grado de edema perilesional es muy variable y las grandes lesiones
causan edema mínimo y a veces, las muy pequeñas, edema extenso. La zona de contraste puede ser anular
o difusa. En ocasiones, las metástasis intracraneales sangran; a pesar de que el melanoma y los cánceres de
tiroides y riñones tienen la máxima propensión a sangrar, la causa más común de metástasis hemorrágicas es
el cáncer pulmonar, porque comprende la mayor parte de las metástasis cerebrales. La apariencia
radiográfica de las metástasis del cerebro es inespecífica y aparecen lesiones de aspecto similar en casos de
infección. Rara vez se necesita la biopsia para el diagnóstico en casi todos los enfermos, porque suele bastar
la sola imagenología en la situación clínica apropiada. en alrededor de 10% del grupo de pacientes un cáncer
de ese tipo puede manifestarse al comienzo por metástasis cerebrales, y si no se cuenta con un sitio
accesible para obtener una muestra de biopsia, habrá que extirpar la lesión cerebral con fines diagnósticos.
 2. Metástasis leptomeníngeas
Tumores que emiten metástasis con mayor frecuencia a las leptomeninges son el carcinoma mamario y
pulmonar, los linfomas y la leucemia.
Las células neoplásicas llegan al espacio subaracnoideo a través de la circulación arterial o a veces a través
del flujo retrógrado en sistemas venosos que propagan las metástasis en la columna vertebral o el cráneo.
Las metástasis leptomeníngeas producen deficiencias neurológicas multifocales, consecutivas a la infiltración
de los pares craneales y raquídeos, invasión directa del cerebro o médula espinal, hidrocefalia obstructiva.
Para ampliar un poco esto, pueden identificarse combinaciones de radiculopatías lumbares y cervicales,
neuropatías de pares craneales, convulsiones, confusión y encefalopatía por hidrocefalia o hipertensión
intracraneal. Los déficits focales como las hemiparesias o la afasia rara vez provienen de metástasis
leptomeníngeas, salvo que exista una infiltración cerebral directa y más a menudo coexisten con lesiones
cerebrales. El dolor de comienzo reciente en una extremidad en personas con cáncer de mama, pulmonar, o
melanoma debe hacer que el clínico piense inmediatamente en una propagación leptomeníngea.
El diagnóstico se confirma con estudio del líquido cefalorraquídeo, es elusiva la identificación de células
tumorales en el compartimiento subaracnoideo Los datos pueden incluir aumento de la presión de dicho
líquido, pleocitosis, aumento de la concentración de proteínas y descenso de la concentración de glucosa. Los
estudios citológicos pueden indicar la presencia de células malignas.
Las imágenes por CT que muestran intensificación con medio de contraste en las cisternas basales o que
revelan hidrocefalia sin evidencia de una tumoración apoyan el diagnóstico. Demostrar las células tumorales
en el LCR es un paso definitivo y suele considerarse como la norma en estos casos. Sin embargo, la citología
del LCR muestra positividad solamente en la mitad de los pacientes en la primera punción lumbar y no detecta
10% de los casos después de tres muestras del LCR. El examen citológico del líquido en cuestión aporta más
a menudo datos útiles en cánceres de la sangre. Entre las anormalidades acompañantes de LCR están la
mayor concentración proteínica y un incremento del número de leucocitos. La hipoglucorraquia se advierte en
menos de 25% de pacientes, pero es útil si está presente. La identificación de los marcadores tumorales o la
confi rmación molecular de la proliferación clonal con técnicas como la citometría de fl ujo dentro del LCR
también son definitivas cuando están presentes. La MRI con gadolinio como medio de contraste muestra
focos intensificados en las leptomeninges. Esta puede aportar datos definitivos en individuos si se detectan
nódulos tumorales claros adheridos a la cola de caballo o la médula espinal, pares craneales con mayor
contraste o contraste subaracnoideo en los procedimientos imagenológicos del cerebro. La mielografía
delinea depósitos en múltiples nervios radiculares. Los marcadores tumorales suelen ser específicos de
tumores sólidos y los marcadores cromosómicos o moleculares son muy útiles en individuos con cánceres en
la sangre.

Tumores de médula espinal primarios y secundarios

10% de los tumores de médula espinal es intramedular. El ependimoma es el tipo más frecuente de tumor
intramedular; los demás corresponden a otros tipos de gliomas. Los tumores extramedulares pueden
localizarse dentro o fuera de la duramadre.
Entre los tumores extramedulares primarios, los neurofibromas y los meningiomas son relativamente
frecuentes, son benignos y pueden ser intradurales o extradurales. Las metástasis carcinomatosas, los
depósitos linfomatosos o leucémicos y el mieloma casi siempre son extradurales. En el caso de las
metástasis, los sitios primarios frecuentes son próstata, glándula mamaria, pulmón y riñón.
Los tumores pueden provocar disfunción de la médula espinal debido a compresión directa, isquemia
consecutiva a la obstrucción arterial o venosa y, en el caso de lesiones intramedulares, infiltración invasora.

Manifestaciones clínicas
Aparecen de forma gradual. En caso de lesiones extradurales, el dolor es notable; se agrava de manera
característica con la tos o los esfuerzos; puede ser de carácter radicular, localizado en la espalda o percibirse
de modo difuso en una extremidad; también se acompaña en ocasiones de déficit motores, parestesias o
entumecimiento, sobre todo en las extremidades inferiores. De igual forma, pueden presentarse disfunción
vesical, intestinal o sexual.
La exploración puede revelar hipersensibilidad raquídea localizada. Algunas veces se encuentra una
deficiencia segmentaria de neurona motora inferior o cambios sensoriales en un dermatoma.

Diagnóstico: Imagenología
Radiografías simples de la columna vertebral pueden ser normales, pero a menudo revelan alteraciones
cuando hay depósitos metastásicos. En ocasiones es necesaria la mielografía por CT o MRI para identificar y
localizar el sitio de la compresión medular.

Diagnóstico: Estudios de laboratorio

El líquido cefalorraquídeo que se retira en la mielografía es con frecuencia xantocrómico y tiene una
concentración muy alta de proteínas con resultados normales en el contenido de células y concentración de
glucosa.

Fuentes consultadas
 Longo, D., Kasper, D., & Jameson, L. (2012). Harrison Principios de Medicina Interna (18 ed). México
D.F.: McGraw-Hill Interamericana Editores, S.A.
 McPhee, S., & Papadakis, M. (2012). Diagnóstico clínico y tratamiento. México, D.F.: McGraw-Hill
Interamericana.
 Ropper, A., & Brown, R. (2007). Principios de Neurología de Adams y Víctor (8va ed). México D.F.:
McGraw-Hill Interamericana Editores, S.A.
 Kumar V., Abbas A., Aster J. (2013). Robbins Patología Humana. Barcelona: Elsevier España; 2013.