Sindrome de Vasculitis

Sindrome de
Vasculitis
Ricardo antonio
Carlos Armando
Debanhi Carrillo
Dante De la Cruz
Mario Ruiz Lomas
Las vasculitis constituyen trastornos
clinicopatológicos caracterizados por
inflamación y daño de los vasos
sanguíneos.
El interior de los vasos suele mostrar

lesión y como resultado, surge isquemia
de los tejidos que reciben sangre del
vaso afectado
La vasculitis y sus consecuencias, puede

ser primaria o la manifestación única de
una enfermedad; como otra posibilidad
puede ser componente secundario de
otro cuadro patológico
Granulomatosis
con Poliangeitis
(Sindrome de
Wegener)
Ricardo Antonio Martinez Rivera

Definicion
Entidad clinicopatológica caracterizada por la vasculitis granulomatosa de las zonas
altas y bajas de las vías respiratorias.
También se puede diseminar la vasculitis hacia arterias y venas de pequeño calibre.
Harrison Principios de Medicina

Interna Ed.20º por Kasper Ricardo Antonio Martinez Rivera
Incidencia y Prevalencia
Histopatologia y patogenia
● Poco comun
● 3 casos / 100,000 personas Los signos definitorios son:
● Proporción VyM es de 1:1 ● Vasculitis necrotizante de arterias y venas de pequeño calibre
● Puede aparecer a cualquier edad, pero es ● Formación de granulomas tanto IV como EV
raro en menores de 19 años
● Edad más frecuente es 40 años Afección Pulmonar en forma de infiltrados cavitados
Afección de riñones en forma de glomerulonefritis focal y seg.
Mononucleares en sangre periférica secretan IFN - y, TNF-a

Más cantidad de IL-12

Interna Ed.20º por Kasper
Manifestaciones Clínicas:
Afectación VRA 95%

● Dolor retroesternal
● Tos
● Hemoptisis
● Disnea
● Secreción purulenta o sanguinolenta por via nasal
● Úlceras en mucosa nasal
● Perforación del tabique nasal (silla de montar)
● Otitis media
● Estenosis traqueal subglótica
● conjuntivitis , sclerouveitis , epiescleritis.
● Papulas, vesiculas, purpura palpable, nodulos sub.

Datos de Laboratorio:
● Incremento de la tasa de Eritrosedimentación

● Anemia
● Leucocitosis Leve
● Hipergammaglobulinemia (IgA)
● Factor Reumatoide un poco elevado
● La trombocitosis es característica de la fase aguda.

Diagnostico
Biopsia de las vías respiratorias altas revela inflamación granulomatosa con necrosis
Con la Biopsia de Riñón, se demuestra la presencia de glomerulonefritis
Los Anticuerpos Anticitoplasma de Neutrófilo (ANCA) son usados únicamente como complemento diagnóstico ya que
no logra sustituir al diagnóstico histopatológico
Tratamiento
Ciclofosfamida logró mejoras en el 90% de los pacientes y remisión en el 75% de ellos.
Los pacientes que tuvieron ANCA positivo recayeron en término de 1 año.
Tratamiento en 2 fases:
Fase 1 → Inducción: se impone remisión de la enfermedad activa

Fase 2 → sostén o mantenimiento (Metotrexato 0.3 mg / kg y Azatioprina 2 mg / kg).
INDUCCIÓN CON CICLOFOSFAMIDA EN INDUCCIÓN CON RITUXIMAB EN

ENFERMEDAD GRAVE. ENFERMEDAD GRAVE
Ciclofosfamida 2mg / kg al día por VO. + Rituximab 375 mg / m2 1 vez x sem x 4

Glucocorticoides. sem

Poliangitis
Microscopica

Definicion
Vasculitis necrosante con escasos complejos inmunitarios (o sin ellos) que afectan
vasos finos (capilares, vénulas o arteriolas).
También se acompaña de glomerulonefritis y capilaritis pulmonar.

● Su frecuencia es de 3 a 5 / 100,000.
● La edad promedio de aparición es a los 57 Esta vasculitis muestra predilección por capilares y venulas además
años de afectar arterias de calibres pequeños y medianos.
● Es ligeramente más frecuente en varones
que en mujeres La formación de complejos inmunitarios no interviene en la patogenia
de este síndrome
La lesión renal es identica que en el Sindrome de Wegener
Encontramos gran presencia de ANCA, la cual puede intervenir en la

patogenia de esta enfermedad.
Tiene comienzo gradual:

Síntomas iniciales:
● Fiebre
● Perdida peso
● Dolor Musculoesquelético
● Glomerulonefritis 79% → Insuficiencia renal
● Hemoptisis → 1er signo de hemorragia alveolar. 12% de pacientes

● Aumento de la tasa de Eritrosedimentación

● Anemia
● Leucocitosis
● Trombocitosis
● ANCA detectada en el 75% de los pacientes

Ricardo Antonio Martinez Rivera Harrison Principios de Medicina
Diagnostico
Es en base a las pruebas histológicas de vasculitis o glomerulonefritis.
Aunque tiene relación la presencia de ANCA aún no se sabe la sensibilidad y especificidad que tiene por sí sola como
diagnóstico, por eso es complementaria a las pruebas histológicas.
Tratamiento
La tasa de supervivencia a 5 años en pacientes con poliangitis microscópica es de 74% cuando son
tratados.
La mortalidad de esta enfermedad ocurre por hemorragia alveolar o afectación de sistemas.
Se utiliza el mismo esquema de tratamiento que en el Síndrome de Wegener
Ciclofosfamida logró mejoras en el 90% de los pacientes y remisión en el 75% de ellos.
Los pacientes que tuvieron ANCA positivo recayeron en término de 1 año.
INDUCCIÓN CON CICLOFOSFAMIDA EN INDUCCIÓN CON RITUXIMAB EN

ENFERMEDAD GRAVE. ENFERMEDAD GRAVE
Ciclofosfamida 2mg / kg al día por VO. + Rituximab 375 mg / m2 1 vez x sem x 4

Glucocorticoides. sem

Granulomatosis
Eosinofílica con
Poliangeítis
(Enfermedad de
Churg - Strauss)

Definicion
Es caracterizada por la presencia de:
● Asma
● Eosinofilia periferica e histica
● Formación de granulomas extravasculares
● Vasculitis de múltiples aparatos y sistemas

● Enfermedad poco común
● Incidencia anual de 1 - 3 casos por millón de Afecta arterias musculares de calibre fino y mediano, capilares, venas
habitantes y vénulas.
● Su desarrollo es en cualquier edad excepto
en lactantes Signo HP son las reacciones granulomatosas que surgen en los tejidos
● La media de edad es 48 años o en la propia pared de los vasos
● Proporción ligeramente mayor en mujeres
que en hombre 1.2 : 1 Prevalece la afección de: Pulmones, Piel, Ap. Cardiovascular, Riñones,
SNP y Tubo Digestivo.
Vasculitis leucocitoclástica,
con infiltrado eosinofílico y
granuloma extravascular
necrotizante
Sintomas inespecíficos
● Fiebre
● Malestar general
● Anorexia
● Perdida peso
Sintomas Pulmonares
● Ataques asmaticos
● Infiltrados pulmonares
● Rinitis
● Sinusitis
Cardiopatía clínica en el 14%

Mononeuritis múltiple 72%
Lesiones en la piel 51%
La Nefropatía es menos común que en las 2 patologías anteriores.

● Eosinofilia intensa + 1000 células / uL en el

80% de los pacientes
● Aumento de la tasa de Eritrosedimentación
● + cantidad de Fibrinogeno o Globunias a2
● ANCA circulante contra Mieloperoxidasa.

Diagnostico
Biopsia en pacientes con manifestaciones clínicas.

El diagnóstico histológico es complicado ya que no aparecen los signos patognomónicos simultáneamente.
Para hacer el diagnóstico, el paciente debe tener:
● Asma
● Eosinofilia en sangre periférica
● Manifestaciones de vasculitis

Tratamiento
Sin tratamiento, la supervivencia a 5 años es del 25%
Con tratamiento, la supervivencia a 6 años y medio logra llegar al 72%
La causa más frecuente de muerte es la afectación miocárdica con un 39%
Los glucocorticoides son eficaces.
En los pacientes con enfermedad fulminante multisistémica, se aplica combinación de

ciclofosfamida y prednisona diario
Para el tratamiento de sostén se da de azatioprina o metotrexato
INDUCCIÓN CON CICLOFOSFAMIDA EN

ENFERMEDAD GRAVE.
Mepolizumab fue aprobado para el
asma eosinofilo grave, pero aun no se
Ciclofosfamida 2mg / kg al día por VO. +
utiliza en Churg - Strauss
Glucocorticoides ( prednisona)
POLIARTERITIS NODOSA
Carlos Armando Gómez

Moreno
Definición
La Poliarteritis Nodosa (PN) es una vasculitis inflamatoria
progresiva, necrotizante, focal y segmentaria, de etiología
desconocida, que afecta vasos de mediano y pequeño calibre,
sin afección de arteriolas, capilares y vénulas.
Etiología
La causa de la poliarteritis nudosa se

desconoce.
La afección se presenta cuando ciertas

células inmunitarias atacan las arterias
afectadas. Los tejidos irrigados por las
arterias afectadas no reciben el oxígeno y
la nutrición que necesitan. En
consecuencia, se presenta daño.
Fisiopatología
inflamación transmural necrosante segmentaria de las arterias musculares, más frecuente en
los puntos de bifurcación.
A diferencia de otras afecciones vasculíticas, no afecta a las vénulas y venas poscapilares. Es
frecuente encontrar lesiones en distintos estadios de desarrollo y curación.
Las lesiones iniciales contienen leucocitos polimorfonucleares y en ocasiones eosinófilos;

las lesiones más tardías contienen linfocitos y células plasmáticas.
Factores de riesgo
Edad: de 40 a 60 años (aunque puede ocurrir

a cualquier edad, con mayor frecuencia
ocurre a los 40 o 50 años)
Sexo: hombres
Infección por hepatitis B o hepatitis C
Leucemia de las células pilosas
Uso de drogas intravenosas
Epidemiologia
La prevalencia de poliarteritis nodosa (PAN) se ha estimado en

1/33.000 en Francia, Noruega y Suecia como principales países
Cuadro clínico
Piel: con frecuencia, la poliarteritis nodosa afecta primero la piel,
especialmente, en las piernas, y causa:
Sarpullido
Ulceras (llagas abiertas en la piel)
Nódulos (pequeños abultamientos bajo la piel)
Moretones
Gangrena (se detiene el suministro de sangre a los tejidos,
ocasionando que la piel muera)
Otros órganos
Riñones
Proteinuria
Hipertensión
Sistema nervioso
Convulsiones
Hormigueo
Ardor
Gastrointestinal
Dolor abdominal
Náuseas y vómito
Hemorragias
Corazón
Ataques cardíacos
Insuficiencia cardíaca
Diagnóstico
Análisis de sangre
TSE (tasa de sedimentación de eritrocitos) elevada: para medir el grado de inflamación y monitorizar la
enfermedad inflamatoria
RSC (recuento sanguíneo completo): para detectar si el recuento de glóbulos blancos es elevado
Pruebas de función renal
Inmunoglobulina: para detectar niveles elevados de esta proteína sanguínea que sirve a fines inmunitarios
Análisis de orina: para detectar la presencia de proteínas en la orina
Diagnóstico
Biopsia de piel: remoción quirúrgica de una sección de piel para examinar
Biopsia de músculos, nervios, riñón o intestinos: remoción quirúrgica de una muestra del
músculo o nervio para ver si hay evidencias de inflamación arterial en esos tejidos
Estudio de conducción nerviosa: para evaluar el daño muscular o nervioso
Arteriograma: se inyecta un medio de contraste en las arterias y se toman radiografías que

pueden revelar inflamación en el sistema vascular
Tratamiento farmacológico
Corticosteroides
Dosis altas de estos esteroides, por boca o inyectadas, pueden reducir la inflamación de las
arterias.
Medicamentos inmunosupresores
Suprimir el sistema inmunitario ayuda a reducir la inflamación de las arterias al contrarrestar
la reacción autoinmunitaria del cuerpo.
Medicina antiviral
Cuando está presente la hepatitis B o la C, los medicamentos antivirales pueden ser útiles
además de los medicamentos inmunosupresores.
ARTERITIS DE CÉLULAS
GIGANTES Y POLIMIALGIA
REUMÁTICA

Moreno
Definición
también conocida como arteritis temporal o enfermedad de Horton, es una vasculitis crónica
granulomatosa de etiología desconocida, que afecta a vasos de calibre medio y grande, con
predilección por las ramas craneales de las arterias originadas en el arco aórtico
. Es la vasculitis sistémica más común en personas mayores de 50 años y debe ser

considerada una emergencia dado el riesgo de ceguera súbita.
Etiología
Se desconocen las causas de la inflamación de estas arterias, pero se cree que es producto
de un ataque anormal del sistema inmunitario a las paredes arteriales. Algunos genes y
factores ambientales podrían incrementar tu susceptibilidad a padecer este trastorno.
Sin embargo existen
Bacterias :
Chlamydia pneumonie y mycoplasma que pueden desencadenar la enfermedad de origen

infeccioso
Fisiopatología
Los macrófagos que se expresan en la media e íntima están especializados en la producción

de enzimas llamadas metaloproteinasas de la matriz, que son capaces de destruir
componentes de la pared arterial fragmentando la lámina elástica y causando daño tisular
Puede comenzar como una reacción de células gigantes a cuerpo extraño en la membrana
elástica interna calcificada en las arterias
Epidemiologia
La arteritis de células gigantes (ACG) es la vasculitis más común en la edad adulta, con una
incidencia anual de 1/5.000-1/17.000 adultos mayores de 50 años. Es más frecuente en
poblaciones de origen norte-europeo.
Factores de riesgo
● La edad. La arteritis de células gigantes afecta solamente a los adultos y rara vez a los
menores de 50 años.
● Sexo.
● Raza y región geográfica.
● Polimialgia reumática. Si tienes polimialgia reumática corres más riesgo de desarrollar
arteritis de células gigantes.
● Antecedentes familiares. En algunos casos, la enfermedad puede ser familiar.
Cuadro clínico
El dolor de cabeza puede empeorar progresivamente, aparecer y desaparecer, o disminuir de
forma temporal.
● Sensibilidad en el cuero cabelludo

● Dolor en la mandíbula cuando masticas o abres mucho la boca
● Fiebre
● Fatiga
● Pérdida de peso involuntaria
● Pérdida de la visión o visión doble, en particular en personas que también sienten dolor
en la mandíbula
● Pérdida de la visión de un ojo repentina y permanente
Diagnóstico
examen físico minucioso,
marcadores de inflamación
la biopsia
Exámenes de laboratorio:
para apoyarse en la confirmación del diagnóstico
● la velocidad de eritrosedimentación con una sensibilidad del 77-86%
● las proteína C-reactiva (PCR)
ESR ≥ 50 mm en una hora y una PCR >2,5,mg/ dl.

Tratamiento
la primera línea de tratamiento se recomienda empezar con altas dosis de prednisolona

1mg/kg/ día por vía oral, dosis máxima 60mg/día.
Para pacientes con compromiso ocular, se debe considerar la administración de

metilprednisolona 250-1000 mg/ día IV por 3-5 días, para después cambiar a la vía oral.
ARTERITIS DE TAKAYASU

Moreno
Definición
La arteritis de Takayasu es un tipo de vasculitis poco común, un grupo de trastornos que

causa la inflamación de los vasos sanguíneos. En la arteritis de Takayasu, la inflamación daña
la arteria grande que lleva la sangre del corazón al resto del cuerpo (aorta) y sus ramas
principales.
Etiología
No se conoce claramente la causa de la coartación (estrechamiento) de la aorta. Por lo

general, la afección es un problema cardíaco presente al nacer (defecto cardíaco congénito).
La coartación de la aorta casi nunca se desarrolla posteriormente. Las afecciones o eventos

que pueden estrechar la aorta y causar esta afección incluyen los siguientes:
Lesión traumática
Endurecimiento grave de las arterias (ateroesclerosis)
Inflamación de las arterias (arteritis de Takayasu)
Epidemiologia
La prevalencia se ha estimado en 13 a 40 por millón de habitantes. Se han descrito casos en

todo el mundo, pero la enfermedad parece ser más frecuente en la población asiática, con
una elevada proporción de mujeres afectas frente a varones bien documentada.
Factores de riesgo
● principalmente afecta a niñas y mujeres menores de 40 años.

● El trastorno se presenta en todo el mundo, pero es más común en Asia.
● A veces, la afección es hereditaria.
● Los investigadores han identificado ciertos genes asociados con la arteritis de
Takayasu.
Cuadro clínico
debe considerarse en cualquier
● mujer joven que se presente con clínica sugestiva de

● claudicación
● alteraciones visuales
● síncope o angina
● especialmente en el contexto de alteraciones de la tensión arterial
● soplos
● pérdida de pulsos.
Diagnóstico
Basados en las características clínicas y radiológicas se han establecidos unos criterios, de los
que deben cumplirse al menos tres para confirmar el diagnóstico.
● Claudicación intermitente, especialmente de extremidades superiores.

● Edad de comienzo de la enfermedad igual o menor de 40 años.
● Disminución del pulso de una o ambas arterias braquiales.
● Diferencia en la tensión arterial sistólica entre ambos brazos mayor de 10 mm./Hg.
● Soplo audible a la auscultación sobre una o las dos arterias subclavias o la aorta
abdominal.
● Arteriografía anormal, caracterizada por presencia de estenosis y dilataciones arteriales.
PET
La realización de una Tomografía de Emisión de

Positrones (PET) actualmente representa la técnica por
excelencia para el diagnóstico.
Tratamiento
El tratamiento farmacológico está sustentado en los glucocorticoides. En la mayoría de los

casos es necesaria la asociación de inmunosupresores. Últimamente, la utilización de
tratamientos biológicos, como los anticuerpos monoclonales anti-TNF, han mostrado
resultados muy alentadores.
Control de factores de riesgo cardiovascular

Bibliografías
https://www.medigraphic.com/pdfs/revmedcoscen/rmc-2014/rmc145p.
pdf
http://www.imss.gob.mx/sites/all/statics/guiasclinicas/370GRR.pdf
VASCULITIS
POR lgA
(HENOCH·SC
HONLEIN)
Debanhi Carrillo Medina

Harrison Principios de Medicina Interna Ed.20º por Kasper
DEFINICION
Inflamación de vasos finos que se caracteriza por púrpura palpable –

Distribuida en glúteos y extremidades inferiores
- Artralgias 50-80%
- Signos y síntomas de tubo digestivo 50-75%
- Glomerulonefritis 20-55%
Incidencia y prevalencia
- Niños y muchachos de entre 4 a

7 años de edad
- Lactantes y adultos
- Incidencia máxima en primavera
Patologia y patogenia
Depósito de complejos inmunitarios
Participación de diversos antígenos inductores que

incluyen:
- Infecciones de las vías respiratorias altas
- Algunos farmacos
- Alimentos
- Picaduras de insectos
- Vacunaciones
Manifestaciones clínicas y datos de
laboratorios
Niños – Púrpura palpable – poliartralgias – sin

artritis
Afectación del tubo digestivo – 70%
● Dolor abdominal 10 al 50% – afectación de los riñones –

Glomerulonefritis leve – Proteinuria y hematuria
● Colico
● Nauseas
● Vomito
● Diarrea
● Estreñimiento
● Expulsión de sangre y moco por el recto

Adultos – Manifestaciones iniciales – Piel y
articulaciones
● Nefropatia
● Evolución del ataque renal
● Afectación del miocardio
Los estudios de laboratorio por lo regular indican:
- Leucocitosis pequeña
- Recuento plaquetario normal
- Ocasionalmente eosinofilia.
Los componentes del complemento sérico son normales y en

la mitad de los pacientes, en promedio, aumentan los niveles
de IgA.
Diagnostico
Tratamiento
- Se basa en signos y síntomas
- El estudio histopatológico de la
Pronóstico – Excelente
piel (biopsia) es útil para
confirmar la vasculitis Rara vez llega a nefropatía terminal
leucocitoclástica con depósito
de IgA y C3 por Algunos no necesitan tratamiento
inmunofluorescencia
Niños y adultos similares – terapia
- Biopsia de riñón .. Pronostico
Cuando se necesitan glucocorticoides, ha sido útil el

uso de prednisona en dosis de 1 mg/kg/ día y una
fase de disminución gradual basada en la respuesta
clínica
VASCULITIS
CRIOGLOBULINÉMICA

DEFINICION
Las crioglobulinas son inmunoglobulinas

monoclonales o policlonales precipitables con el frío
- Púrpura palpable
- Artralgias
- Debilidad
- Neuropatía
- Glomerulonefritis Trastornos primarios que incluyen:
- Mieloma múltiple
- Trastornos linfoproliferativos
- Colagenopatías
- Infecciones
- Hepatopatías
No se ha definido la incidencia de la
vasculitis crioglobulinémica, aunque se ha Incidencia y prevalencia
estimado que 5% de los pacientes con
hepatitis C crónica terminará por
mostrarla.
Patologia y patogenia
Infiltrado inflamatorio que rodea y abarca

la pared de los vasos, con necrosis
fibrinoide, hiperplasia de células
endoteliales y hemorragia
- Hay depósitos de inmunoglobulina y

complemento
- Las anormalidades de la piel
indemne incluyen alteraciones de la
membrana basal y pueden
detectarse depósitos en la pared de
los vasos.
- La glomerulonefritis
membranoproliferativa es la que
causa 80% de todas las lesiones
renales en caso de vasculitis
crioglobulinémica.
El depósito de los complejos

inmunitarios en las paredes de
vasos sanguíneos induce la
cascada inflamatoria que
culmina en la vasculitis
crioglobulinémica
Manifestaciones clínicas y datos de
laboratorios
- Vasculitis cutánea
El dato fundamental de la vasculitis
- Artritis
crioglobulinémica es la presencia de
- Neuropatía periférica crioprecipitados circulantes.
- Glomerulonefritis
- En 10 a 30% de los pacientes

aparece nefropatía Se identifica factor reumatoide y puede
ser una pista útil para detectar la
- Pocas veces se advierte enfermedad si no se identifica
glomerulonefritis o vasculitis de crioglobulina.
evolución rápida y letal, en el SNC,
tubo digestivo o corazón. En 90% de los pacientes hay
hipocomplementemia
Es importante buscar en todos los pacientes signos de

infección por virus de la hepatitis C
Tratamiento
Px – muere como consecuencia directa de dicha enfermedad
Glomerulonefritis – Signo de mal pronóstico
Nefropatía terminal 15% – enfermedad cardiovascular letal ,

infecciones o insuficiencia cardiaca 40%
Vinculada con hepatitis C – Administración de antivirales – Primera línea

La mejoría clínica con antivirales depende de la respuesta virológica
- Se observa con los glucocorticoides

mejoría transitoria
- Rituximab (anti-CD20) en la
vasculitis crioglobulinémica
vinculada con hepatitis C h
VASCULITIS DE UN
SOLO ÓRGANO

DEFINICION
Vasculitis de arterias o venas de cualquier

calibre en un órgano aislado.
Sin manifestaciones que indiquen que

constituye una expresión limitada de la
vasculitis sistémica.
- Vasculitis aislada de la aorta (aortitis)
- De testículos
- De las mamas
- De la piel aislada
- Primaria de SNC
- Se le detecta en el momento de una operación como orquiectomía para extirpar
una tumoración testicular.
- Vasculitis de un solo órgano – terminaron por mostrar manifestaciones

adicionales de una enfermedad más generalizada.
- No hay datos de vasculitis sistémica y se ha extirpado por completo el órgano

afectado, habrá que vigilar
- En otros casos, como la vasculitis primaria de SNC o algunos pacientes con

vasculitis cutánea aislada, está justificada la intervención médica.
VASCULITIS CUTÁNEAS
IDIOPÁTICAS
Definicion
Se define como la inflamación de los vasos sanguíneos de la dermis
Ha tenido diversos términos que incluyen:

● Vasculitis por hipersensibilidad
● Angeítis leucocitoclástica cutánea

Incidencia y prevalencia
Representar la inflamación vascular más común

que se identifican la práctica clínica
● No se ha precisado la incidencia exacta
● Dada la predilección tiende a ser

consecuencia de un cuadro primario

Patologia y Patogenia
1.- El signo histopatológico típico es la presencia de inflamación

de los vasos finos
2.- Los vasos afectados más comunes son las vénulas

poscapilares
3.- Esta vasculitis se caracteriza por leucocitoclástica (aguda)
4.- En la fase subaguda predominan los eosinófilos

Manifestaciones clínicos y Datos
de laboratorio
1.- Lesiones cutáneas púrpuras palpables
Máculas
Pápulas
Vesículas
Ampollas
Nódulos subcutáneo
Ulceras
Urticaria repetitiva
2.- En los laboratorios un dato característico es la

leucocitosis moderada con eosinofilia y también la
aceleración de EST

Diagnostico
A través de la biopsia
Importante diferenciar si proviene de:
● Una gente exógeno como un fármaco o

una infección
● Un cuadro endógeno como una
enfermedad primaria oculta

Tratamiento
En caso de ser un organismo el causante, es necesario la administración de antimicrobianos

apropiados
Algunos de los siguientes fármacos ocasionalmente brindan buenos resultados:
Dapsona
Colquicina
Hidroxicloroquina
AINES
El tratamiento por lo común comienza con el uso de prednisona 1mg/kg/día
La ciclofosfamida está contraindicado en la vasculitis cutánea por sus posibles efectos tóxicos

VASCULITIS PRIMARIA
DEL SISTEMA
NERVIOSO CENTRAL
Definicion
Se define como la presencia de

vasculitis en el SNC que no es una
expresión aislada de una vasculitis
sistémica.
Afecta a arterias de pequeño y

mediano calibre del parénquima
cerebral, la médula espinal y las
leptomeninges

Etiologia
Etiología desconocida y
probablemente multifactorial
Predomina en varones 2:1
1.-Se presenta a cualquier edad.

Diagnóstico
Se sospecha por:
1.-Combinación de hallazgos clínicos
2.-De laboratorio (suero y LCR)
3.-De imagen (RM, angiografía)
4.- Histológicos (cerebro y leptomeninge)
No tiene ningún marcador diagnóstico específico

Manifestaciones clínicas
Presenta una escasa frecuencia debilidad de la descripción de sus

factores de riesgo, los síntomas y signos
Manifestaciones incluyen:
● Disminución de la atención
● Cefalea
● Crisis convulsivas,
● Ictus y hemorragia cerebral.

Pronóstico y tratamiento
El pronóstico puede ser grave
Tratamiento con inmunosupresores:
● Se recomienda comenzar con

dosis altas de corticoides
● Después continuar con CFM

(ciclofosfamida) intravenosa
intermitente (600-750 mg/m2
mensual de 3 a 6 meses) o por
vía oral (1,5-2 mg/kg/día).

ENFERMEDAD DE
BEHCET
Definicion
Es un proceso inflamatorio, crónico, recurrente, multisistémico de origen desconocido
Se caracteriza por la presencia:
Aftas orales
Aftas genitales
Uveítis
Tesiones cutáneas inflamatorias
Test de patergia positivo
Trombosis arterial o venosa
Artritis
Enfermedad intestinal inflamatoria y afectación

del sistema nervioso central (SNC) Harrison Principios de Medicina Interna Ed.20º por Kasper
Epidemiologia
Afecta a varones y mujeres por igual
La edad de comienzo suele ser en la tercera o cuarta La prevalencia en menores de 16 años (inicio juvenil
década de la vida o pediátrico) oscila 2,5/100.000 en los occidentales

Etiopatogenia
El origen de la EB es desconocido y su patogenia muy compleja.
● Predisposición genética: poligénica

● Antígenos: antígenos bacterianos
● Inmunidad innata: los neutrófilos son clave en la
respuesta inmune innata
● Inmunidad adquirida: activación celular inmune
y alteraciones de células T con predominio de la
respuesta Th1 (T hel- per 1) y Th17

2 grupos clínicos característicos:
● El primero (enfermedad venosa) aúna: trombosis

venosa superficial, trombosis venosa profunda (TVP)
y trombosis del seno dural.
● El segundo (enfermedad cutaneoarticular): acné,

artritis y entesitis.
● Un tercer cluster frecuente lo forman: aftas orales,

úlceras genitales y eritema nodoso.

● 1.Aftas orales (85-100%). son recurrentes (al

menos 3 veces en 12 meses)
● 2. Úlceras genitales (75%). Frecuentemente
escrotales o vulvares, dolorosas
● 3. Lesiones cutáneas (75%). Lesiones acneiformes,
seudo- foliculíticas, papulopustulosas o nódulos
acneiformes
● 4. Patergia (50-75%). Test positivo (aparición de
pústula o eritema) a las 24-48 h
● 5. Lesiones oculares (25-75%). Panuveítis (70-80%)
con hipopion (20%) y vasculitis retiniana

Diagnostico
Debe hacerse en función de las manifestaciones clínicas, ya que no
hay ningún signo ni test de laboratorio patognomónico.
Confirmación histológica de las lesiones cutáneas

Tratamiento
Colchicina, talidomida, dapsona, azatioprina (AZA), interferón-alfa y etanercept

han mostrado eficacia sobre lesiones mucocutáneas;
Dosis altas de corticoides e inmunosupresores como:
● Metotrexato (MTX)
● Ciclosporina (CsA) (5-10 mg/kg)
● AZA (> 3 mg/kg)
● Clorambucil o ciclofosfamida (CFM)

Pronostico
El 60% de los pacientes no desarrolla manifestaciones graves de la enfermedad y esta disminuye su

intensidad después de los 40 años de edad.
La enfermedad es generalmente más grave en jóvenes y varones

SÍNDROME DE
COGAN
Mario Antonio Ruiz Lomas

DEFINICIÓN
Es una enfermedad inflamatoria, de

base autoinmune que se caracteriza por
la afectación ocular y auditiva.
En ocasiones se asocia con vasculitis de

vasos de gran o mediano calibre

EPIDEMIOLOGÍA
Se presenta habitualmente en adultos jóvenes
alrededor de los 20 años.
La incidencia y la prevalencia se desconocen

y no existe predominio de sexos.
ETIOPATOGENIA
Se desconoce, aunque se ha descrito en un 40% de los
casos una infección de vías respiratorias altas por
Chlamydia spp.
Se sospecha que un factor ambiental desencadenaría el

proceso en un individuo genéticamente predispuesto.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
En la biopsia corneal se observa un infiltrado linfoplasmocitario en las capas

profundas de la córnea con fenómenos de neovascularización.
En los vasos sanguíneos, las lesiones son similares a las que se observan en la
ACG, es decir, rotura de la lámina elástica interna con presencia de un infiltrado
inflamatorio compuesto por macrófagos, linfocitos CD4 y células gigantes
multinucleadas
CLÍNICA
Manifestaciones oculares
Más frecuente, 50% de los casos

La queratitis intersticial se manifiesta en
forma de fotofobia, inyección conjuntival
y dolor ocular.
● Sensación de cuerpo extraño
intraocular
● Visión borrosa
● Diplopía con defectos del campo
visual
Otras manifestaciones son:

● Conjuntivitis (en el 35% de los casos)
● Iridociclitis (en el 30% de los casos)
● Escleritis y/o epiescleritis (en el 30% de los casos)
Manifestaciones auditivas
Las manifestaciones auditivas suelen ser la

primera manifestación de la enfermedad en el
30% de los casos.
El vértigo periférico de instauración aguda con

tinnitus, hipoacusia, náuseas y vómitos puede
simular un vértigo de Menière
La afectación vestibular condiciona una

hipoacusia neurosensorial en
un 95% de los casos y nistagmo en un 30% de los
casos.
Manifestaciones vasculares
Los síntomas de vasculitis dependen del territorio

y del tamaño de los vasos afectados.
Cualquier vaso puede verse afectado.

La aortitis con insuficiencia aórtica está presente
en el 10% de los casos
Neurológicas : Aunque raras, la encefalitis,

la meningitis y las convulsiones no son
excepcionales
Constitucionales:Fiebre, malestar general y

pérdida de peso.
Digestivas:Puede asociarse con la colitis

ulcerosa y con la enfermedad de Crohn
LABORATORIO
Los reactantes de fase aguda (VSG, PCR)
suelen estar elevados.
No es rara la presencia de leucocitosis con
linfopenia relativa.
Es obligado solicitar la serología luética que
debe ser negativa por definición.
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
El examen con lámpara de hendidura para examinar la
córnea y la cámara anterior ocular y demostrar los
infiltrados corneales granulomatosos
con neovascularización secundaria
Angiografía con fluoresceína puede ser útil para objetivar

una vasculitis retiniana o una coriorretinitis
La audiometría, la electronistagmografía y las
pruebas vestibulares ponen de manifiesto una
sordera neurosensorial, presente en el 95% de
los pacientes, y la disfunción vestibular
EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO
● Después de la fase inicial de semanas o meses de duración,
la enfermedad progresa lenta e inexorablemente.
● La ceguera aparece en un 5% de los casos y la sordera en
más de la mitad de los pacientes.
● La afectación de vasos de gran calibre es de mal pronóstico.
TRATAMIENTO
Es de elección la prednisona a dosis de 1 mg/
kg/día, manteniéndola durante 4 semanas. En
general, se recomienda detener el tratamiento
con corticoides a los 3 meses
Aguda, puede administrarse 1g/ día de

prednisolona en perfusión intravenosa venosa
rápida, asociada con ciclofosfamida
ENFERMEDAD DE
KAWASAKI

La enfermedad de Kawasaki(EK) es una
vasculitis difusa necrosante de las arterias
de mediano y pequeño calibre.
Se caracteriza por adenitis cervical no

supurada y cambios en la piel y mucosas,
como edema; congestión de conjuntivas;
eritema de la cavidad bucal, labios
y palmas y descamación de la piel de la
yema de los dedos
EPIDEMIOLOGÍA
● Tiene una distribución mundial, pero es más

prevalente en Japón y en el Extremo Oriente. La
incidencia anual en Japón es de 150 casos por 100.000
niños menores de 4 años.
● En el 50% de los casos la enfermedad se inicia antes
de los 2 años de edad.
● El comienzo a partir de los 10 años y en lactantes
menores de 3 meses es excepcional
● La EK es más frecuente en niños que en niñas, con
predominio en los meses de primavera e invierno
ETIOPATOGENIA
Se desconoce. Se sospecha una
etiología infecciosa, pero nunca se ha
encontrado el germen
ANATOMÍA PATOLÓGICA
La vasculitis afecta preferentemente a los vasos

coronarios con edema e infiltración linfomonocitaria
del endotelio y de la capa media.
Posteriormente, las arterias se dilatan con formación

de trombos que ocluyen la luz del vaso.
Se observan aneurismas coronarios en las primeras 4

semanas y estenosis a partir de las 6 semanas.
Clinica
Primera etapa.
Duración aproximada, 2 semanas.
Presencia de fiebre intermitente de hasta 40 °C con dos o tres
picos diarios con gran afectación del estado general
No responde al paracetamol ni AINE
Segunda etapa. Duración aproximada, 4 semanas.

Desaparición de la fiebre y aparición de:
1. Exantema polimorfo, trocular y en la superficie de extensión de los

miembros, con dos formas habituales de presentación: urticariforme o
máculo-papular,más acentuado en el área perineal.
2. Conjuntivitis bilateral no exudativa
3. Alteraciones de la mucosa bucal:

a) enrojecimiento labial, con labios secos, agrietados y sangrantes
b) lengua aframbuesada,
c) enantema.
4. Alteraciones de las manos y de los pies: eritema palmo-plantar con
edema de manos y pies que se acompaña de descamación subungueal
que llega habitualmente hasta la segunda falange
5. Adenopatía cervical única no supurada que aparece y

desaparece, y que presentan el 50% de los pacientes.
6. Otras: artralgias (en el 50% de los casos) y artritis (en el 30% de los
casos) en forma de oligoartritis inicial de grandes articulaciones
Tercera etapa. Duración aproximada, 6 semanas.
Se caracteriza por la normalidad clínica y biológica con

lesiones coronarias presentes en el 25% de los enfermos no
tratados y en el 4% de los tratados.
LABORATORIO
La VSG y la PCR están elevadas.
En las etapas 1 y 2 hay leucocitosis con desviación a la izquierda y una
discreta anemia normocítica y normocrómica.
Las transaminasas están elevadas en el 40% de los casos.
IMAGEN
En el ECG se observa un patrón de pequeño voltaje
con PR largo y un QT prolongado.
El ecocardiograma muestra aneurismas de las arterias

coronarias en un 15% de los casos
EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO
El pronóstico en general es bueno; las recidivas se presentan sólo en el
3% de los casos.
La mortalidad es muy baja, del 0,2%, debida fundamentalmente a IAM.
El 50% de los aneurismas regresan a los 2 años.

Es necesario realizar un ecocardiograma de control cada 6-8 semanas
para documentar la regresión de los aneurismas
TRATAMIENTO
Fase aguda.
● Reposo en cama. Hidratación
● Ácido acetilsalicílico a dosis de 50-60 mg/kg/día.
● Gammaglobulina intravenosa a dosis de 2 g/kg administrada en 12
horas; su empleo precoz reduce la aparición de aneurismas.
Fase de convalecencia.
● Ácido acetilsalicílico a dosis de 3-5 mg/kg/día durante 2 meses,
hasta que la cifra de plaquetas y la ecografía son normales.
● Los pacientes con lesiones coronarias permanentes deben seguir
profilaxis de forma indefinida.
SINDROMES DE
SUPERPOSICIÓN DE
POLIANGITIS

Algunas personas con vasculitis sistémica manifiestan
características clinicopatológicas que no concuerdan precisamente
dentro de algún cuadro patológico específico, pero que poseen
signos de superposición de vasculitis diferentes
Las consideraciones diagnósticas y terapéuticas y

el pronóstico de los pacientes dependen de los
sitios e intensidad de la vasculitis activa
FIX
VASCULITIS SECUNDARIA

VASCULITIS
FARMACOINDUCIDA
La vasculitis que surge con reacciones medicamentosas por lo común lo hace en la forma
de púrpura palpable que puede ser generalizada o circunscrita a extremidades pélvicas u
otras áreas declive; sin embargo, también pueden aparecer lesiones urticariformes, úlceras
y ampollas hemorrágicas
Los signos y los síntomas pueden circunscribirse a la piet aunque a veces

surgen manifestaciones sistémicas como fiebre, malestar generalizado y
poliartralgias
Entre los fármacos con relación a la aparición

de vasculitis están: alopurinol, tiazídicos, sales Salvo la interrupción del fármaco,
de oro, sulfonamidas, difenilhidantoinato y el tratamiento se basará en la
penicilina intensidad de la vasculitis.
En el comienzo, se administrarán
glucocorticoides y ciclofosfamida
FIX
ENFERMEDAD DEL SUERO Y REACCIONES
SIMILARES
Las reacciones se caracterizan por la aparición de fiebre,

urticaria, poliartralgias y linfadenopatías 7 a 10 días después
de la exposición primaria y 2 a 4 días después del contacto
secundario con una proteína heteróloga ( enfermedad
clásica de suero) o un fármaco no proteínico como la
penicilina o las sulfas
FIX
VASCULITIS QUE ACOMPAÑA A OTRAS ENFERMEDADES
PRIMARIAS
Algunas infecciones desencadenan de manera directa un proceso vasculítico

inflamatorio como:
● Las rickettsias invaden y proliferan en células endoteliales de vasos
finos y ocasionan vasculitis
● La respuesta inflamatoria alrededor de los vasos y que acompaña a

algunas enfermedades micóticas sistémicas como la histoplasmosis
puede remedar un cuadro vasculítico primario.
La vasculitis aparece junto con algunos cánceres, en particular las

neoplasias linfoides o reticuloendoteliales.
El signo más frecuente es la venulitis leucocitoclástica circunscrita a la
piel; sin embargo, a veces surgen vasculitis sistémicas diseminadas.
Diversas colagenopatías tienen a la vasculitis como manifestación

secundaria del proceso primario de fondo. Las más destacadas
incluyen el lupus eritematoso sistémico ; artritis reumatoide;
miositis inflamatoria ; policondritis recidivante y el síndrome de
Sjogren
FIX

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Sindrome de

El interior de los vasos suele mostrar

La vasculitis y sus consecuencias, puede

Ricardo Antonio Martinez Rivera

También se puede diseminar la vasculitis hacia arterias y venas de pequeño calibre.

Harrison Principios de Medicina

Mononucleares en sangre periférica secretan IFN - y, TNF-a

Ricardo Antonio Martinez Rivera

Afectación VRA 95%

Ricardo Antonio Martinez Rivera

● Incremento de la tasa de Eritrosedimentación

Harrison Principios de Medicina

Con la Biopsia de Riñón, se demuestra la presencia de glomerulonefritis

Los pacientes que tuvieron ANCA positivo recayeron en término de 1 año.

Fase 1 → Inducción: se impone remisión de la enfermedad activa

INDUCCIÓN CON CICLOFOSFAMIDA EN INDUCCIÓN CON RITUXIMAB EN

Ciclofosfamida 2mg / kg al día por VO. + Rituximab 375 mg / m2 1 vez x sem x 4

Harrison Principios de Medicina

Ricardo Antonio Martinez Rivera

También se acompaña de glomerulonefritis y capilaritis pulmonar.

Ricardo Antonio Martinez Rivera

La lesión renal es identica que en el Sindrome de Wegener

Encontramos gran presencia de ANCA, la cual puede intervenir en la

Tiene comienzo gradual:

Harrison Principios de Medicina

● Aumento de la tasa de Eritrosedimentación

Harrison Principios de Medicina

Es en base a las pruebas histológicas de vasculitis o glomerulonefritis.

La mortalidad de esta enfermedad ocurre por hemorragia alveolar o afectación de sistemas.

Se utiliza el mismo esquema de tratamiento que en el Síndrome de Wegener

Ciclofosfamida logró mejoras en el 90% de los pacientes y remisión en el 75% de ellos.

Los pacientes que tuvieron ANCA positivo recayeron en término de 1 año.

INDUCCIÓN CON CICLOFOSFAMIDA EN INDUCCIÓN CON RITUXIMAB EN

Ciclofosfamida 2mg / kg al día por VO. + Rituximab 375 mg / m2 1 vez x sem x 4

Ricardo Antonio Martinez Rivera Harrison Principios de Medicina

Ricardo Antonio Martinez Rivera

Harrison Principios de Medicina

Cardiopatía clínica en el 14%

Ricardo Antonio Martinez Rivera

● Eosinoﬁlia intensa + 1000 células / uL en el

Ricardo Antonio Martinez Rivera

Biopsia en pacientes con manifestaciones clínicas.

Para hacer el diagnóstico, el paciente debe tener:

Ricardo Antonio Martinez Rivera

Los glucocorticoides son eﬁcaces.

En los pacientes con enfermedad fulminante multisistémica, se aplica combinación de

Para el tratamiento de sostén se da de azatioprina o metotrexato

INDUCCIÓN CON CICLOFOSFAMIDA EN

Carlos Armando Gómez

La causa de la poliarteritis nudosa se

La afección se presenta cuando ciertas

Las lesiones iniciales contienen leucocitos polimorfonucleares y en ocasiones eosinóﬁlos;

Edad: de 40 a 60 años (aunque puede ocurrir

La prevalencia de poliarteritis nodosa (PAN) se ha estimado en

Estudio de conducción nerviosa: para evaluar el daño muscular o nervioso

Arteriograma: se inyecta un medio de contraste en las arterias y se toman radiografías que

Carlos Armando Gómez

. Es la vasculitis sistémica más común en personas mayores de 50 años y debe ser

Sin embargo existen

Chlamydia pneumonie y mycoplasma que pueden desencadenar la enfermedad de origen

Los macrófagos que se expresan en la media e íntima están especializados en la producción

● Sensibilidad en el cuero cabelludo

ESR ≥ 50 mm en una hora y una PCR >2,5,mg/ dl.