ENFERMEDADES

NEURODEGENERATIVAS

DR. PORTOCARRERO
UNIFRANZ
BIOQUIMICA Y FARMACIA
 SISTEMA NERVIOSO
Unidad basica = NEURONA Recepcion de estimulos y conduccion de impulsos
nerviosos
Punto de vista anatomico Central: encefalo, cerebelo, cerebro, tallo
encefalico, medulla espinal

Periferico: nervios y neuronas

Punto de vista funcional Somatico: controla las acciones

voluntarias
Autonomo: controla las acciones
involuntarias
 ORIGEN

TCE o de medula Genetica

Degeneracion de
Derrames
los nervios
 ALZHEIMER
Enfermedad neurodegenerativa que se manifiesta como deterioro cognitivo y trastornos
conductuales

Inicio 65 años Causa mas comun de demencias

Mutacion del cromosoma 21

caracteristicas
Se evidencia daño cerebral por pruebas convencionales
Trastorno del sueño

Alteracion de conducta sexual

Alteracion de rasgos de personalidad

Sindrome de afasia-apraxia-agnosia-amnesia-
anomia
CARACTERISTICAS CLINICAS
Etapa inicial Deficiencia cognitiva leve
Etapa intermedia Incapacidad laboral, confusion, desorientacion, deterioro del lenguaje, afasia, apraxia

Etapa avanzada Vagan sin rumbo fijo, Perdida del raciocinio y capacidades cognitivas, delirios
organizados, agresion
Etapa final Persona rigida, incontinente, muda, invalidez en cama, mioclonias, hiperactividad de
reflejos osteotendinosos
Anatomiapatologia
Criterios diagnosticos

PD

PN

ON
William Utermohlen
 PARKINSON
Inicio 60 años • Trastorno de movimiento cinetico + sintomas no
motores
• Deterioro del sistema dopaminérgico
caracteristicas

No motores
Motores
Temblor Trastorno del sueno
en Prueba de impulsion Alteracion del estado de animo
reposo:
Acatisia Perdida de capacidad olfatoria
70% Bradicinesia:
Lentitud del pensamiento
• micrografia
• Marcha festinante Estrenimiento
Diaforesis
Inestabilidad postural: encorvados Alucinaciones
Rigidez muscular: aumento del tono muscular Disfuncion sexual
Degeneracion neuronal en la sustancia Nigra cronica y progresiva
FR: antecedents familiares, lesion cranial, sexo masculino
 ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA
Enfermedad progresiva de la motoneurona superior o inferior, al avanzar afecta a ambas

Entre 40 y 70 anos
Existe apoptosis subsecuente a cambios estructurales en las motoneuronas
gliosis

Características clinicas

Debilidad muscular

Movimientos oculares Mutaciones en

conservados cromosoma 21

Gen SOD-1
 Lesion de neuronas corticoespinales
Lesion de motoneuronas inferiores

• Hiperreflexia
Perdida distal de fuerza • Movimientos espasticas a movilidad pasiva
Calambres en movimientos voluntarios
Fasciculaciones
Atrofia progresiva
Lesion de motoneuronas
Predominio de musculatura bulbar superiores

Torpeza
Espasticidad
Hiperreflexia
Labilidad emocional
CARACTERISTICAS CLINICAS
Forma clasica Neurona motora superior y medular
Esclerosis lateral primaria Exclusivamente motoneurona superior

Amiotrofia espinal Signos de motoneurona medular con ausencia de motoneurona superior

progresiva
Paralisis bulbar progresiva Sindrome bulbar con signos de motoneurona inferior bulbar
 Demencia frontotemporal
Degeneracion lobular frontotemporal
Atrofia frontal, con preservacion del lobulo temporal

clinica

Oftalmoplejia, rigidez axial

Apatia, introspeccion, euforia, depresion

 Demencia vascular

Enfermedad cerebro-vascular isquemica o hemorragica

Inicio subito con caidas, apatia y debilidad focal

clinica
Infartos corticales y/o subcorticales

Apatia, delirios y ansiedad

Enlentecimiento motor y espasticidad
FIN