INFO PARA EXPLICAR LO QUE ESTÁ EN AZUL, NO LO DIGAN AL MOMENTO DE

EXPLICARLO, POR SI EL PROFE PIDE EJEMPLOS DE ALGUNO DE ELLOS, YA

SEPAN QUE RESPONDER
ETIOLOGÍA
Cuando un médico trata de averiguar la causa de una enfermedad, en realidad está
intentando averiguar la etiología de la enfermedad. La etiología o causa de una
enfermedad generalmente se divide en tres categorías principales; intrínseco,
extrínseco e idiopático.
Los medios intrínsecos son cualquier cambio patológico o causante de enfermedad que
se haya producido desde el interior del cuerpo (EX: condiciones heredadas, trastornos
metabólicos y endocrinos u hormonales - diabetes mellitus, problemas con la
inmunidad - alergias.
Los medios extrínsecos significan que la causa de la enfermedad o el cambio
patológico provino del exterior del cuerpo. EX: agentes infecciosos, mordeduras o
picaduras, productos químicos o causas iatrogénicas (esta es solo una forma elegante
de decir que el problema fue el resultado de las acciones de un profesional médico o
dentro de un entorno médico)
El tercer medio es el Idiopático, lo que significa que tiene una causa actualmente
desconocida.
miastenia, una enfermedad neuromuscular autoinmune que afecta la unión entre los
nervios y los músculos, lo que causa debilidad muscular y fatiga.
El síndrome de Eaton-Lambert es un trastorno autoinmunitario que altera la
comunicación entre los nervios y los músculos, y causa debilidad muscular. Este
síndrome suele preceder, aparecer al mismo tiempo o desarrollarse después de ciertos
cánceres, especialmente el cáncer de pulmón en los hombres.
ocurre cuando las neuronas no liberan suficiente cantidad de un químico llamado
acetilcolina, el cual transmite impulsos entre los nervios y los músculos.
El resultado es la debilidad muscular y otros síntomas similares a la miastenia grave.
Sin embargo, a medida que el músculo continúa contrayéndose, el químico
(acetilcolina) puede acumularse en cantidades suficientes para que la fuerza mejore
ligeramente.
El síndrome de Lambert-Eaton puede estar asociado con cánceres como el cáncer
pulmonar de células pequeñas y otros trastornos autoinmunitarios.
El SMLE es un trastorno autoinmunitario. Esto quiere decir que su sistema inmunitario
ataca por error a células y tejidos sanos en el cuerpo. Con el SMLE,
los anticuerpos producidos por el sistema inmunitario atacan las neuronas. Esto las
hace incapaces de liberar suficiente cantidad de un químico llamado acetilcolina. Este
químico transmite impulsos entre los nervios y los músculos. El resultado es la
debilidad muscular.

SITIO DE LESIÓN
Es un defecto de la transmisión neuromuscular de tipo presináptico, relacionado a la
existencia de anticuerpos anti canales voltajes dependientes de calcio que impiden la
entrada de este ión a la terminal presináptica axonal. En el síndrome de Lambert-
Eaton, los anticuerpos producidos por el sistema inmunológico se unen a los canales
de calcio de tipo voltaje dependiente, lo que interfiere con su función normal y reduce la
cantidad de calcio que entra en la célula nerviosa. Esto limita la liberación de
acetilcolina en la unión neuromuscular y reduce la capacidad del músculo para
contraerse normalmente, lo que produce los síntomas del síndrome de Lambert-Eaton,
como la debilidad muscular.
El síndrome de Eaton-Lambert causa debilidad muscular que tiende a comenzar en los
músculos de la cadera y el muslo, luego se extiende de forma característica a los
músculos del hombro y seguidamente desciende por los brazos y las piernas hasta las
manos y los pies. Los nervios que conectan la cabeza, el rostro, los ojos, la nariz y los
oídos con el cerebro (pares craneales) son los últimos afectados.
Por lo general, los sujetos tienen dificultad para levantarse de una silla, subir escaleras
y caminar. La fuerza muscular puede mejorar temporalmente después de usar los
músculos de forma repetida, pero luego los músculos se debilitan nuevamente y
presentan calambres. Las personas también se cansan con facilidad.
El síndrome miasténico de Lambert-Eaton se caracteriza por fatiga y fatiga muscular
durante el ejercicio, los cuales son más pronunciados en la parte proximal de las
extremidades inferiores y el tronco y a veces se acompañan de mialgias. La afectación
de los miembros superiores y los músculos externos de los ojos en el síndrome
miasténico de Lambert-Eaton se observa con menos frecuencia que con la miastenia
grave.
Los pacientes con síndrome miasténico Lambert-Eaton pueden ser particularmente
difíciles de levantar desde una posición sentada o acostada. Sin embargo, la tensión
muscular voluntaria máxima posible a corto plazo mejora temporalmente su función.
Aunque severa debilidad muscular respiratoria con síndrome miasténico de Lambert-
Eaton es raro, el reconocimiento de esta complicación, que a veces es la principal
manifestación del síndrome, puede salvar la vida del paciente. La mayoría de los
pacientes con síndrome miasténico de Lambert-Eaton está desarrollando disfunción
autonómica, que se manifiesta en una disminución de la salivación, sudoración, pérdida
de la reacción de los parpado a la luz, la hipotensión ortostática e impotencia. La
mayoría de los pacientes con reflejos tendinosos profundos debilitados o cae, pero
pueden volver brevemente a la normalidad después de una tensión muscular máxima
resumen, en el tendón apuñalado en la causa de los reflejos.

La boca se seca, los párpados se caen, y los brazos y los muslos están doloridos.

AUTOANTICUERPOS
Los pacientes con el síndrome su sistema inmunitario ataca por error a células y tejidos
sanos en el cuerpo, los anticuerpos producidos por el sistema inmunitario atacan las
neuronas.
El sistema inmunológico produce autoanticuerpos en respuesta a algún tipo de
disfunción o anomalía en el cuerpo. Los autoanticuerpos son proteínas que atacan los
tejidos y órganos propios del cuerpo, como si fueran agentes extraños.
Cáncer: En algunos casos de cáncer, las células tumorales producen proteínas
anormales que pueden ser reconocidas como extrañas por el sistema inmunológico.
Esto desencadena la producción de anticuerpos contra estas proteínas, pero también
puede llevar a la producción de autoanticuerpos que atacan los tejidos sanos.

Pruebas de anticuerpos:
• Anticuerpos contra los canales de calcio dependientes de voltaje tipo P/Q:
o 85%–90% de los pacientes con síndrome miasténico de Lambert-Eaton
asociado a carcinoma de pulmón de células pequeñas dan positivo para los
anticuerpos.
o 50%–90% de los pacientes con síndrome miasténico de Lambert-Eaton no
asociado con carcinoma de pulmón de células pequeñas dan positivo para los
anticuerpos.

• Los anticuerpos SOX se asocian comúnmente con el carcinoma de pulmón de

células pequeñas y ayudan a determinar la causa del síndrome miasténico de Lambert-
Eaton.

• Anticuerpos contra el receptor de acetilcolina:

o Presente en un nivel de título bajo en pacientes con síndrome miasténico de
Lambert-Eaton
o Ayuda en la diferenciación de síndrome miasténico de Lambert-Eaton y
miastenia gravis.

CANTIDAD DE ACH LIBERADA

R. Cada fusión de una vesícula sináptica libera entre 7,000 y 10,000 moléculas de
acetilcolina a la hendidura sináptica, liberándose igualmente ATP el cual puede moderar
la sensibilidad del transmisor. La respuesta de la membrana postsináptica a la
liberación de una sola vesícula de acetilcolina se le conoce como potencial de placa en
miniatura (PPEM) y la despolarización total postsináptica producto de la liberación de
todas las vesículas, potencial de la placa terminal.

ACTIVIDAD DE LA ACETILCOLINERASA
R. La función principal de la acetilcolinesterasa es terminar la transmisión del impulso
nervioso en la unión neuromuscular. Sin la acetilcolinesterasa, la acetilcolina seguiría
estimulando los músculos y provocando contracciones musculares incontrolables.
Además, la descomposición de la acetilcolina por la acetilcolinesterasa permite que se
libere más acetilcolina para la próxima transmisión del impulso nervioso.
Después de que la acetilcolina transmite el impulso nervioso a la fibra muscular, la
acetilcolinesterasa descompone la acetilcolina en sus componentes químicos, acetato y
colina, para evitar que siga estimulando los músculos.
La actividad de la acetilcolinesterasa es disminuida en este síndrome, ya que se libera
poca cantidad de acetilcolina.
La actividad de la acetilcolinesterasa puede ser alterada por ciertos medicamentos o
sustancias químicas, como los inhibidores de la acetilcolinesterasa utilizados en el
tratamiento de la enfermedad de Alzheimer o la exposición a agentes nerviosos en la
guerra química. En algunas enfermedades neuromusculares, como el síndrome de
Lambert-Eaton, la actividad de la acetilcolinesterasa puede verse afectada por otros
mecanismos patológicos, como la disminución de la liberación de acetilcolina.

HISTOLOGÍA
R. "El síndrome de Lambert-Eaton es una enfermedad poco común pero impactante
que afecta la comunicación entre los nervios y los músculos, causando debilidad
muscular y fatiga. A menudo se asocia con cánceres subyacentes y puede ser difícil de
diagnosticar. En este caso clínico, exploraremos los desafíos y las complejidades de
esta enfermedad, y cómo afecta la vida de aquellos que la padecen." A nivel
histológico, esta enfermedad se caracteriza por la presencia de anticuerpos que se
unen a los canales de calcio tipo P/Q presentes en la membrana presináptica de las
terminales nerviosas motoras. Los canales de calcio tipo P/Q están involucrados en la
liberación de neurotransmisores, que son sustancias químicas que permiten la
comunicación entre las células nerviosas y los músculos. En el síndrome de Lambert-
Eaton, la unión de los anticuerpos a estos canales de calcio tipo P/Q reduce la cantidad
de neurotransmisores liberados, lo que produce debilidad muscular y otros síntomas.
La histología del síndrome de Lambert-Eaton también puede mostrar signos de
degeneración y pérdida de fibras musculares, así como inflamación en los músculos y
la membrana que los rodea (llamada membrana basal). Además, en algunos casos, se
pueden encontrar depósitos de complejos inmunitarios en los tejidos afectados. El
diagnóstico del síndrome de Lambert-Eaton se basa en una combinación de síntomas
clínicos, pruebas de diagnóstico y hallazgos histológicos. El tratamiento incluye
medicamentos que aumentan la liberación de neurotransmisores y la supresión del
sistema inmunológico para evitar el ataque a los canales de calcio tipo P/Q.

TIEMPO DE RECICLAJES DE LOS RECEPTORES NICOTINICOS

El tiempo de reciclaje de los receptores en la enfermedad Lambert Eaton depende de
varios factores, como gravedad de la enfermedad y tratamiento utilizado. La duración
de la acción de la acetilcolina en los receptores nicotínicos depende de varios factores,
como cantidad de acetilcolina liberada en la sinapsis, la cantidad de receptores
disponibles y la velocidad de reabsorción. En general, la acción de la acetilcolina en los
receptores nicotínicos es relativamente corta, lo que permite una respuesta rápida y
precisa en las células nerviosas y musculares. Es importante tener en cuenta que la
duración de la acción de la acetilcolina puede variar según el tipo de receptor nicotínico
involucrado.
En general los estudios han demostrado que el tiempo de recuperación de los
receptores puede ser un par de semanas a meses después del inicio del tratamiento.
Sin embargo, algunos pacientes pueden experimentar mejoras significativas en
cuestión de días. En casos graves puede llevar más tiempo. En cualquier caso, el
tratamiento adecuado y oportuno puede ayudar a acelerar el proceso de recuperación
de los receptores y mejorar los síntomas.
TRATAMIENTO
Hay que recalcar que no existe un tratamiento curativo de LEMS
1.Tratamiento sintomático (farmacoterapia)
Uno de los principales tratamientos es la 3,4 diaminopiridina disminuye la debilidad
muscular y los síntomas de disfunción autonómica. La dosis óptima varía entre 5 mg y
25 mg, 3 a 4 veces por día. que aumenta la liberación de acetilcolina, mejora la fuerza
muscular.
• Amifampridina: un fármaco que aumenta la liberación de acetilcolina, La
amifampridina es un bloqueante de los canales de potasio que prolonga la
despolarización de la terminal nerviosa presináptica y puede aumentar la liberación de
acetilcolina12.
La dosis inicial recomendada es de 15 mg de amifampridina al día, que podrá
incrementarse en 5 mg cada 4 o 5 días, hasta un máximo de 60 mg al día. Ninguna
dosis deberá exceder los 20 mg. Los comprimidos deben tomarse con alimentos
puede mejorar los síntomas, pero no la pueden tomar las personas con antecedentes
de convulsiones.
• Guanidina: otro fármaco que aumenta la liberación de acetilcolina, a menudo
disminuye los síntomas, pero inhibe la producción de glóbulos rojos en la médula ósea
y deteriora la función hepática.

2.Tratamiento (inmunoterapia)
• Medicamentos inmunosupresores:
Corticosteroides (predisona) La dosis de prednisona dependerá de la enfermedad que
se esté tratando y de la respuesta del paciente al tratamiento. La dosis inicial
recomendada es de 5 a 60 mg al día
Inmunosupresores no esteroideos:
Metotrexato
Ciclosporina
Inmunoglobulina intravenosa para casos severos refractarios
Plasmaféresis para casos severos refractarios.
3.Tratamientos de terapia neurológica:
tanto el fisioterapeuta como el terapeuta ocupacional y el logopeda especialistas en
neurología diseñarán un plan individualizado de atención adaptado a las capacidades y
dificultades del paciente, utilizando para ello técnicas y conceptos de tratamiento
propios de la neurología

ELECTROMIOGRAFÍA
Durante una EMG, se colocan electrodos en la piel para medir la actividad eléctrica de
los músculos. En la ELE, la EMG puede mostrar una disminución en la amplitud de los
potenciales de acción muscular, lo que sugiere una disminución en la liberación de
acetilcolina. Además, los estudios de conducción nerviosa pueden mostrar una
disminución en la velocidad de conducción de los nervios motores.
Sin embargo, es importante destacar que la EMG y los estudios de conducción
nerviosa no son pruebas concluyentes por sí solas y deben utilizarse junto con otros
criterios clínicos y pruebas de laboratorio para obtener un diagnóstico preciso. Un
diagnóstico preciso de la enfermedad Lambert Eaton (ELE) es esencial para el
tratamiento y la gestión de la enfermedad.
También es importante que la EMG sea realizada por un especialista con experiencia y
capacitado en la técnica, ya que la interpretación de los resultados puede ser
complicada y requiere de un conocimiento profundo de la fisiología muscular y
nerviosa.
ESTADÍSTICA MUNDIAL
Un estudio publicado en la revista Journal of Neurology, Neurosurgery an Psychiatry
encontró que, en una muestra de 207 pacientes con este síndrome, el 62% eran
hombres y el 38% eran mujeres. Otro estudio realizado en estados unidos encontró
que, en una muestra de 120 pacientes con esta enfermedad, el 57% eran hombres y el
43% eran mujeres. En resumen, aunque el síndrome puede afectar tanto a hombres
como a mujeres, parece ser más común en hombres que en mujeres. Sin embargo, es
importante tener en cuenta que se trata de una enfermedad rara y se necesitan más
estudios para poder confirmar estas observaciones.