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MIASTENIA GRAVE

Es un trastorno neuromuscular caracterizado por


debilidad variable de los músculos voluntarios, que
mejora a menudo con el descanso y empeora con la
actividad.
• La denominación proviene del latín y el griego, y significa
literalmente «debilidad muscular grave».
• Para la mayoría de pacientes con miastenia gravis, la
esperanza de vida no disminuye a causa de su trastorno.
• Ciertos músculos, tales como los que controlan el
movimiento de los ojos y los párpados, la expresión facial,
la masticación, el habla y la deglución (tragar) a menudo se
ven afectados por este trastorno.
Descrita por primera vez por Thomas Willis en 1685 es
una enfermedad relativamente frecuente, que afectando a
1 persona por cada 7500.
La enfermedad puede producirse a cualquier edad, pero
son más frecuentes los casos de mujeres entre 20 y 40
años y en los hombres de 50 a 70 años.
No es hereditaria ni contagiosa
ETIOLOGIA
Es causada por un defecto en la transmisión de los
impulsos nerviosos a los músculos.
 Ocurre cuando la comunicación normal entre el
nervio y el músculo se interrumpe en la unión
neuromuscular, el lugar en donde las células
nerviosas se conectan con los músculos que
controlan.
La acetilcolina se desplaza a través de la sinapsis
neuromuscular, y se adhiere a los receptores de
acetilcolina, en la membrana post-sináptica. Los
receptores se activan y generan una contracción
del músculo.
Los anticuerpos bloquean, alteran, o destruyen los
receptores de acetilcolina en la unión
neuromuscular, lo cual evita que ocurra la
contracción muscular.
Los mecanismos por los cuales los anticuerpos
disminuyen el número de receptores son tres:
2.Degradación acelerada por enlaces cruzados y
endocitosis precoz de los receptores.
3.Bloqueo del sitio activo del receptor.
4.Lesión de la membrana muscular post-sináptica
por los anticuerpos en colaboración con el sistema
del complemento.
• No se ha entendido completamente la relación
entre la glándula del timo y la miastenia gravis.
• La glándula del timo genera instrucciones
incorrectas sobre la producción de anticuerpos
receptores de acetilcolina, creando así un
trastorno en la transmisión neuromuscular.
• Sin embargo, sí se ha demostrado que el 65% de
los pacientes miasténicos tienen un timo anómalo,
y el 65% lo tienen hiperplásico.
MIASTÉNIA GRAVE INFANTIL
Aparece en los primeros meses ó los primeros años de vida
de la persona, el niño diagnosticado recibe los mismos
tratamientos que una persona con MG adulta, pero se
recomienda de ser necesaria la Timectomía realizarla
después de los 5 años, ya que si no el niño estaría expuesto
a un déficit importante de la inmunidad. Este tipo de MG
no es muy común.
MIASTENIA NEONATAL

Es un tipo de miastenia que aparece en recién nacidos de


madres con miastenia. Se produce por paso de los
anticuerpos responsables de la miastenia a través de la
placenta de la madre al hijo, reproduciendo en este último
la enfermedad de la madre. A lo largo del primer año de
vida, cunado van desapareciendo los anticuerpos maternos,
desaparecen con ellos lo síntomas.
MIASTÉNIA GRAVE OCULAR
En la MG ciertos músculos se comprometen con mayor
frecuencia como aquellos que controlan los movimientos
oculares, la debilidad puede estar limitada a los músculos
extraoculares y párpados. Esta forma de MG se denomina
MG ocular. Se denomina MG Ocular cuando la debilidad se
mantiene sólo en los parpados después de 2 años y no se ha
generalizado en todo el cuerpo.
La Probabilidad de que se generalice después de 2 años es 1
en 20 casos.
SÍNDROME DE MIASTENIA CONGÉNITA
(SMC)
Los síndromes miasténicos congénitos (SMC) son enfermedades de la
unión neuromuscular, una zona de «comunicación» entre el nervio, que da
órdenes, y el músculo, que actúa. A pesar del calificativo 'miasténicos',
los síndromes miasténicos congénitos se diferencian de la miastenia
clásica (MG) por la ausencia de características autoinmunes.
Son hereditarios por definición, su modo de transmisión puede ser
autosómico recesivo o dominante, según el síndrome concreto.
Los síndromes miasténicos congénitos se caracterizan
por diferentes anomalías de la unión neuromuscular:

 síndromes miasténicos congénitos presinápticos:


síndrome miasténico congénito con apnea episódica o
miastenia infantil familiar.
 síndromes miasténicos congénitos postsinápticos:
síndrome del canal lento, déficit de receptor de
acetilcolina y síndrome del canal rápido.
 síndromes miasténicos congénitos sinápticos: déficit
de acetilcolinesterasa.
Lo más frecuente es que la enfermedad esté presente
desde el nacimiento (congénita) pero, a veces, puede no
manifestarse hasta la edad adulta. Los síndromes
miasténicos congénitos se caracterizan por una debilidad
muscular localizada o generalizada, acentuada por el
esfuerzo, caída del párpado superior (ptosis), parálisis de
los músculos del ojo (oftalmoplejia) y trastornos de la
deglución.

Fig. 1. Ptosis bilateral y oftalmoplejía en una paciente


de 15 años de edad con el diagnóstico de Síndrome
de Kearns-Sayre.
SÍNDROME MIASTÉNICO DE LAMBERT-
EATON (SMLE)

El Síndrome de Lambert-Eaton (SMLE), también conocido


como síndrome miasténico, es una enfermedad rara auto
inmunológica cuyos síntomas son similares a los de la MG.
En SMLE, anticuerpos atacan una proteína en la superficie
de los términos de nervios que reglan los niveles de calcio.
La debilidad causada por SLME comúnmente aparece en
los muslos y las caderas y raramente afecta los músculos
del ojo a principios de la enfermedad.
SIGNOS Y SINTOMAS SITEMICOS
• Debilidad muscular, incluyendo:
• dificultad para deglutir, arcadas frecuentes o asfixia
• parálisis
• Músculos que funcionan mejor después del reposo
• cabeza caída
• dificultad para subir escaleras
• dificultad para levantar objetos
• necesidad de usar las manos para incorporarse desde
una posición sentada
• dificultad para hablar
• dificultad para masticar
Cambios visuales:
visión doble
dificultad para mantener la mirada
párpado caído (PTOSIS)
Síntomas adicionales que pueden estar asociados
con esta enfermedad:
Ronquera o cambio de voz
Fatiga
Parálisis facial
Babeo
Dificultad para respirar
SIGNOS Y SINTOMAS
OCULARES
PTOSIS , también llamada "párpado caído", es una
afección causada por debilidad del músculo
responsable de levantar el párpado, por daño a los
nervios que controlan esos músculos.
Puede ser, bilateral o unilateral.
TRATAMIENTO
Si se encuentra una enfermedad subyacente, el
tratamiento será específico para dicha afección.
En los casos leves, se puede llevar a cabo una
cirugía para mejorar la apariencia de los párpados
si el paciente lo desea. En casos más severos, se
puede requerir cirugía para corregir la
interferencia con la visión.
DIPLOPÍA
• Es el término que se aplica a la visión doble, la
percepción de dos imágenes de un único objeto.
• Cuando desaparece al cerrar un ojo, tiene por lo
general dos causas, por parálisis de los músculos
oculomotores, con la consiguiente desalineación de
los ojos, formándose la imagen en distintos
lugares de la retina en cada ojo o en caso de
estrabismo.
• Es muy importante no dejar pasar el síntoma de la
diplopía ya que no posee curación por si sola, a
menos no en primera instancia y generalmente
suele ser un aviso (síntoma) de otra enfermedad
de mayor gravedad.
DIAGNOSTICO
 La sospecha de Miastenia grave comienza cuando se observan las
manifestaciones de debilidad muscular antes señaladas. El
diagnostico debe ser confirmado mediante varias pruebas:

 EMG: Se introduce un electrodo de aguja a través de la piel en el


músculo. La actividad eléctrica detectada por el electrodo se
muestra en un osciloscopio y se escucha a través de un parlante.
El paciente debe contraer el músculo. Y la presencia tamaño y
forma de la onda por el osciloscopio suministra información sobre
la capacidad del músculo para responder cuando se estimulan los
nervios.

 PRUEBA DE TENSILON: Se lleva a cabo una evaluación de la


fuerza inicial, después de administrar el tensilon, la función
muscular puede mejorar.
 Los anticuerpos frente a los receptores acetilcolinicos pueden
estar presentes en la sangre.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

ENFERMEDADES
TIROIDEAS
ENFERMEDADES
MUSCULARES
LESIONES DEL
TRONCO CEREBRAL Y
NERVIOS CRANEALES
COMPLICACIONES
Limitaciones en el estilo
de vida.
Efectos secundarios de
los medicamentos.
Complicaciones
quirúrgicas
Crisis miasténica
(dificultad para respirar)
que puede ser
potencialmente mortal.
TRATAMIENTO
No se conoce cura para la miastenia grave.
Hay que planificar la actividad para permitir
períodos de descanso programados.
 Se puede recomendar un parche para los ojos si
la visión doble es molesta. Igualmente, debe
evitarse el estrés y la exposición excesiva al calor
porque pueden empeorar los síntomas.
Medicamentos, como neostigmina o piridostigmina,
mejoran la comunicación entre el nervio y el
músculo
 La prednisona u otros medicamentos que inhiben
la respuesta inmunitaria (como azatioprina,
ciclosporina o micofelonato mofetil ) se pueden
usar si los síntomas son severos y hay una
respuesta inadecuada a otros medicamentos.
La plasmaféresis, una técnica para eliminar del
cuerpo el plasma de la sangre que contiene
anticuerpos y reemplazarlo por líquidos (plasma
donado libre de anticuerpos u otros líquidos
intravenosos), puede disminuir los síntomas hasta
por 4 a 6 semanas y a menudo se emplea para
optimizar las condiciones antes de la cirugía.
Cuando otros tratamientos no mejoran los
sistemas, los pacientes pueden recibir
inmunoglobulina intravenosa.
La eliminación quirúrgica del timo (timectomía)
puede dar como resultado una remisión
permanente o menor necesidad de medicamentos.
Los pacientes con problemas oculares pueden
ensayar con lentes prismáticos para mejorar la
visión. La cirugía también se puede llevar a cabo en
los músculos del ojo.
Pueden ocurrir situaciones críticas, cuando la
debilidad muscular involucra los músculos de la
respiración, pero los ataques rara vez duran más
de unas cuantas semanas. A menudo, la
plasmaféresis se utiliza en situaciones graves para
ayudar a superar la crisis.
PRONOSTICO
No hay cura, pero es posible una remisión a largo
plazo. En muchos casos puede haber una
restricción mínima de la actividad. Los pacientes
que solo presentan síntomas oculares (miastenia
grave ocular) pueden progresar hasta presentar la
miastenia generalizada con el tiempo.
EQUIPO 7
AGUAYO ALBINO MARIA DEL PILAR.
CONTRERAS DIAZ ALEJANDRA.
RODRIGUEZ MARTINEZ JUDITH.
ROMO RAMIREZ ANA LILIA.
RUIZ PATLAN ESPERANZA.
VALADES JOFFRE BERENICE AYARI.
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