1) La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune crónica que afecta a la unión neuromuscular.

Es decir La unión entre un nervio y un músculo.

La miastenia grave provoca que los músculos que podemos controlar de forma voluntaria se sientan
débiles y se cansen con rapidez.
Seda ya que el sistema inmunitario del cuerpo produce anticuerpos que atacan los receptores de
acetilcolina,
Esto interfiere con la transmisión de los mensajes nerviosos a los músculos, lo que provoca debilidad
muscular.

La miastenia gravis no se hereda directamente ni es contagiosa

. La enfermedad se puede controlar con medicamentos que mejoran la transmisión

neuromuscular y aumentan la fuerza muscular.

. En algunos casos, se puede realizar una timectomía, extirpación quirúrgica del timo, que a
menudo es anormal en personas con miastenia gravis

2)CARACTERISTICAS GENERALES :

_ es una enfermedad rara ya que tienes una incidencia de 8 a 10 casos por millón/año y una prevalencia de 150 a
250 por millón

_ las características distintivas de la dicha enfermedad son : LA DEBILIDAD FLUCTUANTE y FATIGATIBILIDAD

La fatigabilidad. Por ejemplo, una persona con miastenia gravis puede tener dificultades para abrir los
ojos por la mañana, pero después de un rato, los músculos se recuperan y puede abrir los ojos con
normalidad.

Primero se agotan los PARES CRANEALES DE LOS MUSCULOS ESTRA OCULARES 3 , 4 , 6 ( seda la DIPLOPIA )
percepción de 2 imágenes de un único objeto.
Segundo se agotan los PARES CRANEALES VULVARES 9,10 ( la DISFAGIA y las DISFONIA ) La
dificultad para
tragar se llama disfagia. Significa tener problemas con el descenso de
alimentos o líquidos por la garganta. La disfonía es una alteración de la
voz que se caracteriza por una voz ronca, débil o entrecortada.
Tercero los musculos de los miembros superiores

Cuarto los musculos de la RESPIRACION ( seda el paro respiratorio )

3) QUE EMPEORAN LA MIASTEMIA .

. el avance del día ( porque disminuye la ACH por c . los ejercicios . el calor ( porque debilita al musculo )

. las infecciones , el embarazo ( porque aumenta los anticuerpos ) y fármacos como (, los sedantes , los
relajantes musculares ,)
  Betabloqueantes: Los betabloqueantes se utilizan para tratar la presión arterial alta, la
angina y otras afecciones cardíacas. Pueden empeorar los síntomas de la miastenia
gravis al bloquear la acción de la acetilcolina.
 Aminoglucósidos: Los aminoglucósidos son antibióticos que se utilizan para tratar
infecciones bacterianas graves. Pueden empeorar los síntomas de la miastenia gravis al
dañar los nervios y los músculos.
Ojo el 10% de los pacientes por culpa de estos factores que afectan y empeoran ( harán CRISIS
MIASTEMICA )

4 )Crisis miasténica

Una crisis miasténica es una exacerbación grave de la miastenia gravis que puede poner en
peligro la vida. Los síntomas de una crisis miasténica incluyen:

 Disnea grave
 Disfagia grave
 Reducción de la conciencia
 Fallo respiratorio

El tratamiento de una crisis miasténica suele incluir la administración de medicamentos para

aumentar la cantidad de acetilcolina en el cuerpo. En casos graves, puede ser necesaria la
ventilación mecánica.

las miastenia juvenil sea de los 15 años para abajo

hay un pico de insidencia entre los 20 a 50 años donde las mujeres son las mas
afectadas

y un segundo pico que seda después de los 50 años .. donde los hombres serán mas
afectados ,
DIAGNOSTICO .

_Tes de edrofonio ( tensilon ). Esta prueba se basa en la administración intravenosa del fármaco
edrofonio cloruro, un inhibidor de la acetilcolinesterasa de acción rápida y corta duración.
El edrofonio actúa aumentando temporalmente la concentración de acetilcolina en la unión
neuromuscular y mejorando así la transmisión de los impulsos nerviosos a los músculos.
Los resultados positivos de la prueba de tensilon se definen como una mejora de la debilidad muscular
dentro de los 30 segundos a 2 minutos después de la administración de edrofonio.
La mejora debe ser evidente en los músculos afectados por la miastenia gravis, como los músculos
oculares, faciales o de los brazos y las piernas.
_la prueba del hilo – los neurólogos ponen hielo al ojo un máximo de 3 minulos luego la paciente puede
levantar el parpado ( mas de 2 ml que pueda levantar el parpado se considera una prueba de hilo
positiva )
_ el electromiografía . se colocan electrodos en los musculos se dices que es . fatigable cuando en
numerosas estimulaciones disminuye en mas de 10% al cuarto o quinto potencial de acción evocadoo
_ la detección de anticuerpos . en la mayoría de los pacientes el anticuerpo que mas predomina es el
ANTICUERPO ANTI RECEPTOR DE ACETILCOLINA
TRATAMIENTO

 Anticolinesterásicos: Estos medicamentos aumentan la cantidad de acetilcolina disponible en

la unión neuromuscular, lo que ayuda a mejorar la transmisión de los impulsos nerviosos a los
músculos. Los anticolinesterásicos más comunes son la piridostigmina, la neostigmina y la
ambenonio.

Plasmaféresis: se utiliza para eliminar los anticuerpos antirreceptor de

acetilcolina (AChR) de la sangre. Estos anticuerpos son los que causan la
debilidad muscular en la MG.

 Corticosteroides: Los corticosteroides, como la prednisona, reducen la

actividad del sistema inmunológico, lo que puede ayudar a reducir la
producción de anticuerpos que atacan los receptores de acetilcolina.

Medidas de apoyo

Las medidas de apoyo pueden ayudar a las personas con MG a controlar sus síntomas y
mejorar su calidad de vida. Estas medidas incluyen:

 Evitar el estrés: El estrés puede empeorar los síntomas de la MG.

 Descanso: El descanso es importante para ayudar a los músculos a recuperarse.
 El ejercicio moderado puede ayudar a mantener los músculos fuertes y saludables.

La rehabilitación puede ayudar a las personas con MG a aprender a realizar las

actividades cotidianas con debilidad muscular.
la neurona matora cuando produce su impulso nervioso(energía) este será conducido a lo largo de todo el
axon hasta llegar al botón sináptico una ves llegado al botón sináptico se activaran los canales de calcio
voltaje dependientes permitiendo en ingreso de calcio ( al intracelular )
. el aumento de calcio va a producir el desplazamiento de las vesículas sinápticas ( se EXOCITEN ) y
posterior liberación del neurotransmisor
. los neurotransmisores que participa será la ASH .
la ASH interactúa con sus receptores que se encuentran en la membrana pos sináptica que serán los
receptores NICOTINICOS que funcionan como canales ionicos ( DONDE SE UNIRAN AL RECEPTOR 2
MOLECULAS DE ACH ) que se abrirán para permitir el ingreso de iones Na y la salida de iones K
produciéndose haci la despolarizaron y el potencial de acción
el potencial de acción viajara a través de toda la membrana de todo el muzculo estriado y va a ingresar a
través de los tuvulos T para finalmente estimular al retículo sarcoplásmico para la liberación de las
moléculas de Ca que van a producir la contracción del sarcómero produciéndose haci la contracción
muscular y el movimiento eso es lo que ocurre fisiológicamente en la unión neuromuscular

Ojo la ASH que no es utilizada por los receptores nicotínicos serán degradadas por una enzima ACETIL
COLINESTERAZA la cual se serparara en dos componentes LA COLINA Y EL ACETATO

LA COLINA va a regresar nuevamente al botón sináptico para unirse con el ACETIL COA

Esta unión con el ACELTIL COA con la COLINA va a ser gracias a la Enzima ACETIl TRANSFERASA

Entonces al unirse el ACETIL COA con la Colina se produsira nuevamente ACH que será guardas en las vesículas
sinapticas para ser utilizada en la siguiente trasmision

En los pasientes con miastemia gravis cual es el problema que ocurre el problemas son los AUTO
ANTICUERPOS que se unirán a los receptores nicotínicos de la ACH produciendo bloqueo del receptor ,
van a destruir este receptor por la activación de la via del complemento y tambien van a acelerar su
endocitosis y posterior degradación
En conclusión estos AUTO ANTICUERPOS reducen los receptores nicotínicos y los pocos receptores que
quedan no van a poder interactuar con la ACH ya que estarán ya ocupados por los AUTO ANTICUERPOS
En la miastenias gravis se produce el BLOQUEO POS SINAPTICO DE LA TRANSMIION NEUROMUSCULAR los cual se
traduce en una debilidad muscular

El mecanismo exacto de acción de la miastenia gravis no se comprende completamente, pero se

cree que involucra una combinación de factores, incluyendo:
  Un defecto genético: Se han encontrado mutaciones genéticas en algunas personas con
miastenia gravis, lo que sugiere que la enfermedad puede tener un componente genético.
 Una infección: Algunas investigaciones sugieren que una infección viral o bacteriana
puede desencadenar la producción de anticuerpos contra los receptores de
acetilcolina.
 Un factor ambiental: Se cree que algunos factores ambientales, como la exposición a
ciertos productos químicos o toxinas, pueden aumentar el riesgo de desarrollar
miastenia gravis.

En la miastenia gravis, los anticuerpos que atacan los receptores de acetilcolina pueden
hacerlo de varias maneras:

 Bloqueo del receptor: Los anticuerpos pueden bloquear los receptores de acetilcolina,
lo que impide que la acetilcolina se una a ellos.
 Destrucción del receptor: Los anticuerpos pueden destruir los receptores de
acetilcolina, lo que reduce la cantidad de receptores disponibles.
 Aceleración de la endocitosis del receptor: Los anticuerpos pueden acelerar la
endocitosis del receptor, lo que hace que los receptores sean retirados de la
superficie de la célula muscular más rápidamente de lo normal.

La reducción en el número de receptores de acetilcolina disponibles hace que los

músculos sean menos sensibles a la acetilcolina.

Esto significa que los nervios tienen que enviar más señales para activar los músculos, lo que
puede provocar debilidad muscular.

Los síntomas de la miastenia gravis pueden variar en gravedad e intensidad. Los síntomas más
comunes incluyen:

 Debilidad muscular: La debilidad muscular puede afectar a cualquier músculo del cuerpo,
pero es más común en los músculos de la cara, los ojos, el cuello, los hombros, los brazos
y las piernas.
 Fatiga: La fatiga es un síntoma común de la miastenia gravis, incluso después de un
descanso adecuado.
 Dificultad para hablar: La debilidad de los músculos faciales puede dificultar hablar,
masticar y tragar.
 Dificultad para respirar: La debilidad de los músculos respiratorios puede dificultar respirar,
especialmente durante el ejercicio o cuando está dormido.

El tratamiento para la miastenia gravis generalmente se centra en controlar los síntomas y

prevenir las recaídas. Los tratamientos comunes incluyen:

 Medicamentos: Los medicamentos que se utilizan para tratar la miastenia gravis incluyen:
o Inhibidores de la colinesterasa: Estos medicamentos aumentan la cantidad de
acetilcolina disponible para la unión neuromuscular.
o Anticuerpos monoclonales: Estos medicamentos bloquean la acción de los
anticuerpos que causan la enfermedad.
 o Corticosteroides: Los corticosteroides se utilizan para reducir la inflamación y la
actividad del sistema inmunitario.
 Cirugía: En casos graves, se puede realizar una cirugía para extirpar el timo, una glándula
del pecho que se cree que desempeña un papel en la enfermedad.

La miastenia gravis no tiene cura, pero con el tratamiento adecuado, la mayoría de las personas
pueden vivir una vida plena y productiva.