MIASTENIA GRAVIS Definicin: Es un trastorno neuromuscular.

Los trastornos neuromusculares comprometen los msculos y los nervios que los controlan. Causas: La miastenia grave es un tipo de trastorno autoinmunitario. Un trastorno autoinmunitario ocurre cuando el sistema inmunolgico ataca por error al tejido sano. En las personas con miastenia grave, el cuerpo produce anticuerpos que bloquean las clulas musculares para que no reciban mensajes (neurotransmisores) desde la neurona. Se desconoce la causa de la miastenia grave. En algunos casos, puede estar asociada con tumores del timo (un rgano del sistema inmunitario). La miastenia grave puede afectar a personas de cualquier edad y es ms comn en mujeres jvenes y hombres de edad avanzada. Sntomas: La miastenia grave causa debilidad de los msculos voluntarios (esquelticos). La debilidad muscular de la miastenia grave empeora con la actividad y mejora con el reposo. La debilidad muscular puede llevar a una variedad de sntomas, como: Dificultad para respirar debido a la debilidad de los msculos de la pared torcica. Dificultad para deglutir o masticar, lo que causa arcadas, asfixia o babeo frecuentes. Dificultad para subir escaleras, levantar objetos o levantarse desde una posicin de sedestacin (sentado). Dificultad para hablar. Cabeza cada. Parlisis facial o debilidad de los msculos faciales. Fatiga. Ronquera o cambio de voz. Visin doble. Dificultad para mantener la mirada. Prpado cado.

Pruebas y exmenes: El mdico llevar a cabo un examen fsico, incluyendo una evaluacin detallada del sistema nervioso (neurolgica). Esto puede mostrar: Debilidad muscular: los msculos del ojo se afectan primero. Los reflejos y la sensibilidad (sensacin) son normales.

Los exmenes que se pueden llevar a cabo abarcan: Anticuerpos frente a los receptores acetilcolnicos asociados con esta enfermedad Tomografa computarizada o resonancia magntica del trax para buscar un tumor Estudio de conduccin nerviosa EMG

Tratamiento: No se conoce cura para la miastenia grave; sin embargo, el tratamiento le puede permitir tener perodos prolongados sin ningn tipo de sntomas (remisin). Los cambios en el estilo de vida generalmente le permiten continuar con las actividades diarias. Se puede recomendar lo siguiente: Programar perodos de descanso. Un parche para los ojos si la visin doble es molesta. Evitar el estrs y la exposicin al calor que pueden empeorar los sntomas.

Los medicamentos que se pueden recetar abarcan: Neostigmina o piridostigmina para mejorar la comunicacin entre los nervios y los msculos. La prednisona u otros medicamentos (como azatioprina, ciclosporina o micofelonato mofetil) para inhibir la respuesta inmunitaria, si tienes sntomas graves y otros medicamentos no han funcionado bien.

Algunos medicamentos pueden empeorar los sntomas y se deben evitar. Por lo tanto, siempre es importante verificar con el mdico acerca de la seguridad de un medicamento antes de tomarlo. Hay situaciones de crisis, en donde la debilidad muscular involucra los msculos de la respiracin, que pueden ocurrir sin aviso con el uso excesivo o deficiente de medicamentos. Estos ataques rara vez duran ms de unas cuantas semanas y puede ser necesaria la hospitalizacin y asistencia respiratoria durante ellos. A menudo, se utiliza un procedimiento llamado plasmafresis para ayudar a superar la crisis. En esta tcnica, se extrae del cuerpo la parte transparente de la sangre (el plasma) que contiene anticuerpos y se reemplaza con plasma donado y libre de anticuerpos o con otros lquidos. La plasmafresis tambin puede ayudar a disminuir los sntomas por 4 a 6 semanas y a menudo se emplea antes de la ciruga. Las infusiones de inmunoglobulina intravenosa pueden ser tan efectivas como la plasmafresis. En esta tcnica, se administra una gran cantidad de anticuerpos tiles directamente dentro del torrente sanguneo. La ciruga para extirpar el timo (timectoma) puede dar como resultado una remisin permanente o menor necesidad de medicamentos, especialmente cuando hay un tumor presente.

Los pacientes con problemas oculares pueden ensayar con lentes prismticos para mejorar la visin. La ciruga tambin se puede llevar a cabo en los msculos del ojo. Expectativas (pronstico): No existe una cura, pero es posible una remisin a largo plazo. Usted tal vez tenga que restringir algunas actividades diarias. Las personas que slo presentan sntomas oculares (miastenia grave ocular) pueden desarrollar miastenia generalizada con el tiempo. El embarazo es posible para una mujer con miastenia grave, pero debe ser supervisado muy de cerca. El beb puede debilitarse temporalmente y requerir medicamentos durante algunas semanas despus del nacimiento, pero por lo general no desarrolla el trastorno. Posibles complicaciones: La afeccin puede causar problemas respiratorios potencialmente mortales, lo cual se denomina una crisis miastnica. Los pacientes con miastenia grave tienen un riesgo ms alto de presentar otros trastornos autoinmunitarios como tirotoxicosis, artritis reumatoidea y lupus eritematoso sistmico (lupus).

El trmino "miastenia gravis" proviene de las palabras griegas: "mios" = (msculo) y "astenia" = (fatiga, cansancio, debilidad). La palabra "gravis" = (grave) es de origen latino, y se puede traducir por pesado o duro. Etimolgicamente, miastenia gravis implica la existencia de una fatiga muscular grave. La historia de esta enfermedad se remonta a la segunda mitad del siglo XVII. El estudio de algunas descripciones es sorprendente por la fidelidad y exactitud de sus sntomas caractersticos. La miastenia es una enfermedad de origen desconocido, crnica, autoinmune que se caracteriza por la debilidad y fatiga de los msculos esquelticos o voluntarios del cuerpo de forma exclusiva. La incidencia de la Miastenia Gravis es de 14,4 por cada 100.000habitantes, lo cual significa que en Espaa hay una cifra aproximada de algo ms de 6.000 personas afectadas por esta enfermedad. La debilidad y la fatiga son consecuencia de una disfuncin en la unin neuromuscular(estructura encargada de la propagacin del estmulo elctrico desde los nervios a los msculos); dicha disfuncin se produce en la mayora de los casos por la existencia de unos anticuerpos que bloquean la transmisin neuromuscular.

La contraccin de cualquier msculo voluntario de nuestro cuerpo se realiza gracias al mecanismo de accin de la unin neuromuscular. La unin neuromuscular est formada por el conjunto de la terminacin nerviosa y el msculo. En la terminacin nerviosa se encuentran almacenadas las vesculas de acetilcolinaque, una vez secretadas, llegan a los receptores de acetilcolina situados en las vellosidades musculares. La acetilcolina unida al receptor provoca la apertura de su canal inico, permitiendo el trasiego de sodio y potasio, produciendo una micro-electricidad que despolariza la membrana y condiciona la contraccin muscular. Ms tarde, la acetilcolinesterasa, encima existente en el espacio intersinptico, rompe la acetilcolina permi-tiendo al msculo entrar de nuevo en reposo. Los fragmentos de acetilcolina son captados por la terminacin nerviosa para sintetizar de nuevo la acetilcolina.

En la Miastenia Gravis, todo el mecanismo de la unin neuromuscular es normal, a excepcin de que la mayora de los receptores de acetilcolina no estn disponibles al encontrarse bloqueados o destruidos. La causa del bloqueo y/o destruccin de los receptores de acetilcolina es un auto-anticuerpo producido de forma anmala por el organismo, y es el responsable de producir la debilidad muscular y fatiga fcil, sntomas caractersticos de la miastenia, al impedir que el msculo trabaje de forma adecuada. Los receptores de acetilcolina destruidos por los anticuerpos se regeneran cada cuatro das. La miastenia afecta con mayor frecuencia al sexo femenino. La enfermedad se suele presentar en dos etapas de la vida: durante la juventud, donde encontramos un claro predominio del sexo femenino, mayor incidencia de crisis y menor nmero de tumores del timo, y en la edad adulta a partir de los 50 aos, en los que hay igual incidencia en hombres y mujeres, y mayor nmero de timomas. Se debe diferenciar la Miastenia Gravis, cuya causa es una anormalidad inmunolgica adquirida, del Sndrome de la Miastenia Congnita, cuyo origen se encuentra en una anomala gentica que produce alteraciones en la unin neuromuscular, aunque ambas presentan sntomas comunes. Las investigaciones llevadas a cabo durante las ltimas dcadas han producido avances

espectaculares en el campo de la fisiopatologa, inmunopatologa y teraputica de la miastenia gravis. Y, a pesar de haber permanecido en la oscuridad durante muchos aos, y de haber sido objeto de inters nicamente para algunos neurlogos, actualmente es una de las enfermedades autoinmunes mejor caracterizada y comprendida.