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LAMBERT-EATON
Etiologa: La enfermedad se debe una anomala de la liberacin de
acetilcolina en la sinapsis neuromuscular. Recientes estudios han demostrado
que en el sndrome de Lambert-Eaton hay un ataque autoinmune a los canales
de calcio operados por voltaje del terminal presinptico, en particular de los
canales P/Q. La inactivacin del canal de calcio previene la migracin de las
vesculas sinpticas llenas de acetilcolina hacia la hendidura sinptica y, como
consecuencia, la liberacin de este neurotransmisor. Causada por la presencia
de autoanticuerpos contra los canales de calcio dependiente de voltaje de la
membrana presinptica, esto determina una disminucin de liberacin de la
acetilcolina inducida por el estmulo nervioso.
Sitio de la lesin
El sndrome de Lambert-Eaton es un trastorno del sistema inmunitario. Esto
quiere decir que su sistema de defensas apunta por error a clulas y tejidos
sanos en el cuerpo. En este sndrome, las sustancias producidas por el sistema
inmunitario atacan las neuronas. Esto las hace incapaces de liberar suficiente
cantidad de un qumico llamado acetilcolina, el cual transmite impulsos entre
los nervios y los msculos.
Caractersticas clnicas
Se debe a una respuesta autoinmune contra canales de calcio presinpticos. Es
poco frecuente y se describe ms en hombres que en mujeres (proporcin 5:2).
En el 70% de los hombres (40% de mujeres) se asocia a neoplasia, como
sndrome paraneoplsico, especialmente carcinoma de clulas pequeas.
Menos frecuentemente, puede observarse en cncer de mama, cncer de
prstata, cncer de estmago, cncer de recto, linfomas. En casi un tercio de
los casos no se encuentra tumor asociado, especialmente en casos infantiles
La debilidad muscular ocasionada por el sndrome de Lambert-Eaton se
muestra en los muslos y las rodillas y raramente afecta los msculos oculares
(*). Cuando la enfermedad progresa, la debilidad se extiende pero la cara, los
ojos y la garganta no son tan afectados como en el caso de la miastenia grave.
Tambin, a diferencia de la miastenia grave, la debilidad mejora despus de un
breve ejercicio. El sndrome de Lambert-Eaton afecta algunas funciones
involuntarios del organismo ocasionando hipotensin postural y empotencia en
los hombres. Puede observarse una exacerbacin de la debilidad muscular
despus de un tratamiento con antibiticos aminoglucsidos, fluoroquinolonas,
sales de magnesio o antagonistas del calcio
MIASTENIA GRAVIS
Caracteristicas histolgicas y fisiologicas
La miastenia gravis es causada por un defecto en la transmisin de los
impulsos nerviosos a los msculos. Ocurre cuando la comunicacin normal
entre el nervio y el msculo se interrumpe en la unin neuromuscular, el lugar
en donde las clulas nerviosas se conectan con los msculos que controlan.
Normalmente, cuando los impulsos recorren el nervio, las terminaciones
nerviosas segregan una sustancia neurotransmisora llamada acetilcolina. La
acetilcolina se desplaza a travs de la coyuntura neuromuscular y se adhiere a
los receptores de acetilcolina. Los receptores se activan y generan una
contraccin del msculo.
En la miastenia gravis, los anticuerpos bloquean, alteran, o destruyen los
receptores de acetilcolina en la unin neuromuscular, lo cual evita que ocurra
la contraccin del msculo. Estos anticuerpos son producidos por el propio
sistema inmunolgico del cuerpo. Por ende, la miastenia gravis es una