Manifestaciones clínicas y diagnóstico de las

bronquiectasias en adultos

INTRODUCCIÓN La bronquiectasia comparte muchas características clínicas con la

enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), incluidas las vías respiratorias inflamadas
y fácilmente colapsables, la obstrucción del flujo de aire y las visitas frecuentes al consultorio
y las hospitalizaciones. El diagnóstico se establece clínicamente sobre la base de tos la
mayoría de los días con producción tenaz de esputo, a menudo una o más
exacerbaciones/año, y radiográficamente por la presencia de dilatación de las vías
respiratorias bronquiales en las tomografías computarizadas (TC) de tórax [1 ] .
La epidemiología, las principales manifestaciones clínicas y el enfoque diagnóstico de las
bronquiectasias se revisarán aquí. Las manifestaciones clínicas y el tratamiento de la
enfermedad pulmonar por fibrosis quística y el tratamiento de las bronquiectasias se
analizan por separado. (Consulte "Fibrosis quística: manifestaciones clínicas de la
enfermedad pulmonar" y "Fibrosis quística: descripción general del tratamiento de la
enfermedad pulmonar" y "Bronquiectasias en adultos: evaluación y tratamiento de las
exacerbaciones agudas" .)

EPIDEMIOLOGÍA La prevalencia de las bronquiectasias se proporciona mediante

análisis independientes de los códigos de la Clasificación Internacional de Enfermedades

(CIE) de dos bases de datos grandes y diferentes de los Estados Unidos [ 2,3 ]. Una encuesta
de la población de Medicare de los Estados Unidos (2012 a 2014) es única en el sentido de
que los códigos ICD para bronquiectasias solo fueron aceptados por especialistas
pulmonares [ 4 ].
●Se estima que entre 350 000 y 500 000 adultos tienen bronquiectasias en los
Estados Unidos [ 3 ].
●La prevalencia de las bronquiectasias aumenta con la edad con una diferencia
de 8 a 10 veces en la prevalencia después de los 60 años (300 a 500 por 100 000)
en comparación con edades <40 a 50 años (40 a 50 por 100 000) [ 2 ] . Los
informes del Reino Unido y Alemania describen diferencias de edad marcadas
similares en la prevalencia [ 5,6 ]. La encuesta de Medicare (edad ≥ 65 años) de
diagnósticos registrados de especialidades pulmonares tuvo una prevalencia
anual de 701 por 100 000 personas [ 4 ].
●Otro enfoque permite conocer la frecuencia de las bronquiectasias en
individuos con tos crónica. De un estudio de población general en Dinamarca
(14,669 individuos), el 4 por ciento tenía tos crónica (definida como tos que
duraba más de 8 semanas) [ 7 ]. El mayor factor de riesgo de tos crónica a nivel
individual entre los no fumadores fue la bronquiectasia con un odds ratio (OR)
de 5,0, en comparación con un OR de 2,6 para el asma; entre los ex fumadores,
el OR para las bronquiectasias fue de 7,1.
●Las bronquiectasias son más comunes en las mujeres.
 ●Los pacientes con bronquiectasias utilizan amplios recursos sanitarios (p. ej.,
visitas ambulatorias frecuentes, uso de antibióticos, TC de tórax,
hospitalización), y ha aumentado el uso de la atención sanitaria asociada a las
bronquiectasias [ 2,4 ].
●La presencia concomitante de enfermedad pulmonar obstructiva crónica
(EPOC) aumenta el uso de recursos sanitarios y se asocia a una peor salud [ 4 ].
●En las poblaciones desatendidas, incluidas las personas que viven en Alaska,
Oceanía y partes de la India, la bronquiectasia es más frecuente, afecta a las
personas a una edad más temprana y se asocia con una disminución de la
supervivencia [8,9 ] . Indudablemente, los factores sociales y ambientales
juegan un papel, incluida la exposición al humo, el acceso limitado a la atención
médica y el uso tardío de agentes antibacterianos para las exacerbaciones.

FISIOPATOLOGIA La inducción de las bronquiectasias requiere dos factores ( tabla

1A-C ):
●Un insulto contagioso
●Alteración del drenaje, obstrucción de las vías respiratorias o defecto en la
defensa del huésped
La respuesta resultante del huésped, las células efectoras inmunitarias (predominantemente
neutrófilos), las proteasas neutrófilas (elastasa), los intermediarios reactivos del oxígeno (p.
ej., peróxido de hidrógeno [H 2 O 2 ] ) y las citocinas inflamatorias crean inflamación
transmural, edema de la mucosa, formación de cráteres, ulceración, y neovascularización en
las vías respiratorias [ 10 ]. Los siguientes factores pueden contribuir a la fisiopatología de
las bronquiectasias:
●Efectos de los neutrófilos y la elastasa de neutrófilos : la destrucción
progresiva de las vías respiratorias en las bronquiectasias puede estar
relacionada en parte con la abundancia de neutrófilos en las vías respiratorias y
la actividad sin oposición de la elastasa de neutrófilos. Los neutrófilos de la
sangre y las vías respiratorias en sujetos con bronquiectasias estables en
comparación con controles sanos tienen una mayor viabilidad (reducción de la
apoptosis), una reducción de la fagocitosis, una mayor liberación de
mieloperoxidasa y una destrucción bacteriana alterada (de Pseudomonas )
[ 11 ]. La proteína de la zona del embarazo (PZP), una proteína de neutrófilos
intracelular, se ha identificado en el esputo de pacientes con bronquiectasias y
se correlaciona con las exacerbaciones, el empeoramiento de los síntomas y la
presencia de Pseudomonas aeruginosa [ 12] .]. Las trampas extracelulares de
neutrófilos (NET) son complejos extracelulares de fibras de ácido
desoxirribonucleico (ADN) que contienen histona, elastasa, PZP y otros
mediadores inflamatorios que se forman como parte de un proceso de muerte
celular de neutrófilos. Los NET atrapan y matan a los patógenos, como las
bacterias, pero también pueden contribuir a la destrucción de las paredes de
los bronquios y bronquiolos principales y a la dilatación permanente y anormal
asociada con la inflamación neutrofílica. Los niveles de NET en el esputo
aumentan con la infección aguda y se reducen después de los antibióticos
intravenosos para las exacerbaciones (pero menos para Pseudomonas como
patógeno) y después de un año de profilaxis con macrólidos en dosis bajas para
las exacerbaciones [ 13 ].
●Propiedades físicas del esputo/moco : las propiedades físicas del esputo
difieren entre pacientes con fibrosis quística (FQ), aquellos con bronquiectasias
sin FQ y controles sanos. La mucosidad de las vías respiratorias de los pacientes
con bronquiectasias es más tenaz y concentrada que la de los controles sanos,
debido a las concentraciones más altas de ADN, mucina (con predominio de
MUC5B) y otros sólidos [14 ] . En estudios fisicoquímicos, el esputo de niños
nativos de Alaska, que tienen una mayor prevalencia de bronquiectasias, era
menos elástico y viscoso y tenía una mayor transportabilidad que el esputo de
banco de pacientes con FQ y bronquitis crónica [15 ] . Estas diferencias pueden
ayudar a explicar las respuestas divergentes a las medidas de higiene
bronquial. (Ver "Bronquiectasias en adultos: mantenimiento de la salud
pulmonar", sección sobre 'Terapia de limpieza de las vías respiratorias' ).
●Atopia como impulsor de la inflamación : la presencia de atopia transmite
un peor curso clínico en personas con enfermedad pulmonar obstructiva
crónica (EPOC) y asma. En un estudio de 238 pacientes con bronquiectasias
(excluyendo la aspergilosis broncopulmonar alérgica [ABPA] como etiología) de
Escocia, Malasia y Singapur, la presencia de múltiples pruebas cutáneas
positivas o pruebas específicas de inmunoglobulina E (IgE) en suero se asoció
con una función pulmonar reducida y peores puntajes en el Índice de Severidad
de Bronquiectasias [ 16 ]. El grupo de comparación para la atopia fueron los
pacientes con rinitis alérgica con tomografías computarizadas negativas para
bronquiectasias.
●Variantes heterocigotas del regulador transmembrana de la fibrosis
quística (CFTR) : entre los pacientes con bronquiectasias difusas y pruebas
negativas de cloruro en el sudor, una variante heterocigota del gen CFTR puede
contribuir al desarrollo de bronquiectasias a través de la disfunción de los
canales de sodio y cloro de las vías respiratorias [ 17 ]. Esta hipótesis se
examinó en un estudio que evaluó la diferencia de potencial transepitelial nasal
en pacientes con bronquiectasias difusas, un cloruro de sudor normal y un
genotipo de CFTR normal o una o dos mutaciones de CFTR (p. ej., una mutación
de pérdida de función en un cromosoma y una mutación leve en el otro), y
comparó los resultados con los de sujetos normales y pacientes con FQ
conocida [ 17]. La prueba de diferencia de potencial nasal refleja la función de
los canales de sodio y cloruro en el epitelio de las vías respiratorias. Se
identificó un fenotipo electrofisiológico nasal anormal, intermedio entre los
valores normales y los de CF, en pacientes con bronquiectasias difusas y una
mutación de CFTR , lo que sugiere que la presencia de una sola mutación
de CFTR puede desempeñar un papel en el desarrollo de bronquiectasias
difusas.
●Deficiencia de vitamina D : se examinó un papel potencial de la deficiencia de
vitamina D en el círculo vicioso de las exacerbaciones recurrentes de las
bronquiectasias en un estudio observacional de 402 pacientes con
bronquiectasias, que fueron seguidos durante tres años [ 18 ] . Al inicio, el 50
por ciento tenía deficiencia de vitamina D (25 niveles de hidroxivitamina D <25
nmol/L) y otro 43 por ciento era insuficiente (25 niveles de hidroxivitamina D
 <75 nmol/L). Los pacientes con deficiencia de vitamina D (en comparación con
los pacientes insuficientes y suficientes) tenían más probabilidades de tener
colonización de esputo con bacterias, incluida Pseudomonas, exacerbaciones
más frecuentes (incluidas las que requieren hospitalización), peores síntomas
respiratorios evaluados mediante cuestionarios estándar y aumento de los
marcadores de inflamación de neutrófilos en el esputo. No se sabe si esta
asociación refleja un efecto de la vitamina D sobre la inmunidad innata o una
reducción de la actividad física al aire libre debido a una enfermedad más
grave.
●Inmunodeficiencia común variable (CVID) : se han descrito pequeños
cambios en las vías respiratorias antes de que las manifestaciones avanzadas y
destructivas de las bronquiectasias se hagan evidentes en pacientes con
CVID. Como ejemplo, se realizaron tomografías computarizadas de alta
resolución (HRCT) inspiratorias y espiratorias en 54 niños de 6 a 18 años con
CVID en un estado estable [ 19 ] . La anomalía más común fue el atrapamiento
de aire espiratorio (atenuación en mosaico), que se observó en el 71 al 80 por
ciento y fue la única anomalía en el 9 al 15 por ciento. La presencia de aire
atrapado en las vistas espiratorias, pero no inspiratorias, sugiere que los
cambios inflamatorios de las vías respiratorias son la causa y aumenta la
posibilidad de que estos cambios sean reversibles. (Ver "Inmunodeficiencia
común variable en niños", sección sobre 'Manifestaciones
pulmonares' y "Manifestaciones clínicas, epidemiología y diagnóstico de la
inmunodeficiencia común variable en adultos", sección sobre 'Enfermedad
pulmonar' ).

ETIOLOGÍAS Hay numerosas etiologías que pueden inducir o contribuir a los

procesos fisiopatológicos que resultan en bronquiectasias ( tabla 1A-C ) [ 20-22 ]. Incluyen

obstrucción de las vías respiratorias (p. ej., aspiración de cuerpo extraño), defensas
defectuosas del huésped, fibrosis quística (CF), síndrome de Young, enfermedades
reumáticas y sistémicas, discinesia ciliar primaria, infecciones pulmonares, aspergilosis
broncopulmonar alérgica (ABPA) y tabaquismo. La frecuencia de las diferentes etiologías
varía con la ubicación geográfica y la población de referencia, como se muestra en los
siguientes estudios:
●En una población de un centro de referencia de América del Norte, una
evaluación exhaustiva de 112 pacientes con bronquiectasias confirmadas en la
TC de tórax identificó una etiología específica en el 93 por ciento [ 20 ]. Las
etiologías más comunes fueron enfermedad reumática (p. ej., artritis
reumatoide, síndrome de Sjögren, enfermedad de Crohn), ABPA,
inmunodeficiencia, neoplasia hematológica maligna, aspiración e infección por
micobacterias no tuberculosas.
●Un informe de la Red Europea de Bronquiectasias (EMBARC) que comprende
siete bases de datos de centros médicos académicos en Europa identificó una
causa subyacente de bronquiectasias en el 60 por ciento de 1258 pacientes,
incluida la postinfección (20 por ciento), enfermedad pulmonar obstructiva
crónica (EPOC; 15 por ciento), trastornos reumáticos (10 por ciento) e
 inmunodeficiencia (6 por ciento) [ 23 ]. Las pruebas que siguieron las pautas de
la British Thoracic Society [ 24 ] identificaron una etiología que potencialmente
conduciría a pruebas genéticas (por ejemplo, deficiencia de alfa-1 antitripsina) o
un cambio en el manejo (por ejemplo, terapia de reemplazo para
inmunodeficiencia, tratamiento específico de ABPA, prevención de aspiración ,
tratamiento de la obstrucción focal o higiene bronquial agresiva en la discinesia
ciliar) en el 13 por ciento.
●A menudo se identifica una etiología subyacente en niños y adolescentes. En
una revisión sistemática de 989 pacientes con bronquiectasias sin FQ, de 21
años o menos, se identificó una etiología en 623 (63 por ciento) [ 25 ] . De mayor
importancia, el 35 por ciento de estos pacientes tenían inmunodeficiencia
(primaria y secundaria), aspiración/cuerpo extraño o discinesia ciliar,
condiciones en las que las estrategias de manejo específicas pueden mejorar el
resultado.
Obstrucción de las vías respiratorias : la obstrucción focal de las vías respiratorias puede
ser causada por la aspiración de un cuerpo extraño, una lesión obstructiva intraluminal,
como un tumor carcinoide, o una compresión extraluminal por la invasión de los ganglios
linfáticos [ 26 ]. Un informe de caso demostró bronquiectasias focales 3,5 años después de la
colocación de bobinas de reducción de volumen pulmonar para el enfisema [ 27 ]. Es
importante identificar la presencia de obstrucción de las vías respiratorias porque la
resección quirúrgica suele ser curativa.
Las bronquiectasias que resultan de la aspiración de un cuerpo extraño generalmente
ocurren en el pulmón derecho y en los lóbulos inferiores o en los segmentos posteriores de
los lóbulos superiores. Por ejemplo, los niños pequeños (de uno a tres años) pueden aspirar
semillas, palomitas de maíz o alimentos sin masticar. Un episodio de asfixia, tos o sibilancias
o hemoptisis inexplicables debe hacer sospechar la presencia de un cuerpo extraño. Un
estudio retrospectivo encontró que, entre los niños con más de un mes de síntomas
respiratorios y anomalías en el lóbulo medio o la língula en la radiografía de tórax, una
estrategia temprana y agresiva de TC de tórax y broncoscopia con cultivos dio lugar a
intervenciones (p. ej., extracción de cuerpos extraños, tratamiento de infecciones ) que
produjo resultados favorables, incluida la reducción de las bronquiectasias
[ 28 ]. (Ver "Cuerpos extraños en vía aérea en niños".)
En adultos, la aspiración de partículas generalmente se asocia con un estado alterado de
conciencia (debido a un accidente cerebrovascular, convulsiones, intoxicación o anestesia
general emergente). El cuerpo extraño suele ser comida sin masticar o parte de un diente o
una corona. Una neumonía posobstructiva puede seguir al evento de aspiración, lo que a
menudo da como resultado una resolución incompleta y una predisposición a un absceso
pulmonar subsiguiente. El tratamiento tardío o ineficaz y la mala nutrición pueden contribuir
a una neumonitis prolongada con bronquiectasias focales resultantes ( figura
1 ). (Consulte "Cuerpos extraños en las vías respiratorias en adultos" .)
El reflujo esofágico contribuye al asma ya la enfermedad pulmonar intersticial. La misma
preocupación o asociación se aplica a las bronquiectasias [ 29 ].
Traqueobroncomalacia y traqueobroncomegalia : los defectos anatómicos de las vías
respiratorias, como la traqueomalacia, la deficiencia de cartílago en los bronquios de cuarto
a sexto orden (síndrome de Williams-Campbell) (imagen 1 ), la broncomalacia y la
traqueobroncomegalia, pueden provocar bronquiectasias a través de una eliminación
deficiente de las secreciones respiratorias y infecciones recurrentes [ 30 ]. Si bien las vías
respiratorias parecen dilatadas en los estudios de imágenes, el soporte de cartílago
deficiente provoca el colapso de las vías respiratorias durante la exhalación forzada. La TC
de tórax con vistas espiratorias mostrará colapso y estrechamiento de las vías respiratorias
proximales. La traqueomalacia, la broncomalacia y la traqueobroncomalacia se refieren a la
debilidad difusa o segmentaria de la tráquea y/o los bronquios principales y se analizan por
separado. (Ver "Traqueomalacia y traqueobroncomalacia en adultos" .)
La traqueobroncomegalia (p. ej., síndrome de Mounier-Kuhn) se puede diagnosticar cuando
el diámetro de la tráquea (medido 2 cm por encima de la carina principal), el bronquio
principal derecho y el bronquio principal izquierdo exceden un diámetro dos desviaciones
estándar por encima de lo normal [31 ] . Como regla general, es probable que haya
traqueomegalia cuando la parte inferior de la tráquea es más ancha que la columna
vertebral en ese nivel. Más precisamente, los diámetros de las vías respiratorias que superan
los siguientes son anormales: tráquea > 3 cm, bronquio principal derecho > 2,5 cm y
bronquio principal izquierdo > 2 cm. (Ver "Radiología de la tráquea", sección sobre
'Traqueobroncomegalia' ).
Defensas defectuosas del huésped : el deterioro de las defensas del huésped puede ser
local, como en la discinesia ciliar [ 32 ], o sistémico, como en la hipogammaglobulinemia, o
inmunosupresión prolongada (p. ej., en pacientes trasplantados y pacientes con trastornos
reumáticos tratados con agentes biológicos modificadores de la enfermedad) [ 33 -35 ]. El
mecanismo de las bronquiectasias es probablemente la lesión de la pared bronquial por
infecciones repetidas [ 33 ]. (Consulte 'Discinesia ciliar primaria' a continuación).
Los pacientes con hipogammaglobulinemia (p. ej., ligada al cromosoma X) suelen
presentarse en la infancia con infecciones sinopulmonares repetidas; sin embargo, se han
identificado adultos de mediana edad con pocas o ninguna infección respiratoria previa
reconocida [ 36,37 ]. La hipogammaglobulinemia también puede estar asociada con el
timoma [ 38 ]. La cuantificación de inmunoglobulinas se incluye en la evaluación diagnóstica
del paciente con bronquiectasias, ya que el reemplazo de gammaglobulina puede disminuir
o prevenir más infecciones del tracto respiratorio y daño pulmonar. (Ver "Manifestaciones
clínicas, epidemiología y diagnóstico de la inmunodeficiencia común variable en adultos",
apartado de 'Evaluación' y "Tratamiento y pronóstico de la inmunodeficiencia común
variable", sección sobre 'Terapia de reemplazo de inmunoglobulina' .)
La deficiencia aislada de subclases de IgG (en presencia de niveles normales o casi normales
de IgG total) como causa de bronquiectasias es controvertida debido a los rangos variables
de valores incluso en individuos sanos. En un estudio multicéntrico de niños pequeños de
los Países Bajos, se identificaron y siguieron 49 con deficiencia de la subclase IgG
(principalmente IgG2) y respuesta de anticuerpos reducida a un antígeno polisacárido [
39 ] . Al menos cinco de los niños (10 por ciento) tenían bronquiectasias a una edad
promedio de siete años. Para ayudar a determinar si una subclase baja de IgG representa
una inmunodeficiencia, se puede realizar un desafío con antígenos bacterianos humorales
comunes (p. ej., vacuna Haemophilus influenzae o vacuna neumocócica), seguido seis
semanas más tarde por la medición de los títulos de anticuerpos
[ 40,41]. (Consulte "Inmunodeficiencias humorales primarias: descripción general" .)
Los casos más leves de enfermedad granulomatosa crónica autosómica recesiva pueden
presentarse en la edad adulta. Las infecciones extrapulmonares como celulitis, abscesos
cutáneos, linfadenitis y osteomielitis son comunes en estos pacientes. La mayoría de las
infecciones se deben a Staphylococcus
aureus , Burkholderia (anteriormente Pseudomonas ) cepacia , Serratia
marcescens , Nocardia y Aspergillus . (Ver "Enfermedad granulomatosa crónica: Patogenia,
manifestaciones clínicas y diagnóstico" .)
Fibrosis quística : la enfermedad clínica requiere mutaciones patógenas en ambas copias
del gen regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística ( CFTR ). Aunque
antes se consideraba una enfermedad de la infancia, hasta el 7 % de los pacientes con
fibrosis quística (FQ) se diagnostican a los 18 años o más [ 42 ]. La sinusitis y las
bronquiectasias son las principales manifestaciones respiratorias de la FQ, y esta última
puede ser la única característica de la FQ en adultos. (Ver "Fibrosis quística: Manifestaciones
clínicas y diagnóstico" .)
Las pistas que sugieren la presencia de este trastorno incluyen la afectación radiográfica del
lóbulo superior y los cultivos de esputo que muestran P. aeruginosa mucoide [ 43 ]. Cuando
la FQ se diagnostica después de los 20 años, la homocigosidad en el locus delta F508 en el
gen CFTR es menos común que en los niños y las mutaciones no delta F508 son más
comunes. (Consulte "Fibrosis quística: genética y patogenia" .)
Un cultivo de esputo positivo para P. aeruginosa mucoide en el año del diagnóstico es más
común en adultos que en niños con FQ, mientras que un cultivo positivo para P.
aeruginosa no mucoide es más común en niños [ 43 ]. Los adultos también tienen una
mayor colonización con micobacterias no tuberculosas [ 43-45 ]. La insuficiencia pancreática
y la diabetes mellitus son menos comunes cuando la FQ se descubre después de los 20 años
que antes.
El diagnóstico de FQ generalmente se puede establecer al demostrar una concentración
elevada de cloruro en el sudor (≥60 mmol/L; los valores de 30 a 60 requieren pruebas
adicionales), que se realizan en centros especializados [42,43 ] . Los pacientes que presentan
FQ en la edad adulta pueden tener resultados de cloruro en sudor intermedios o
normales. Es posible que se requiera la detección de mutaciones en el gen CFTR para
confirmar el diagnóstico [ 42 ]. La medición de la diferencia de potencial a través del epitelio
nasal, disponible en centros especializados, se utiliza a veces para corroborar el diagnóstico
[ 17,43 ]. (Ver "Fibrosis quística: Manifestaciones clínicas y diagnóstico", apartado "Cloruro
de sudor" y "Fibrosis quística: Manifestaciones clínicas y diagnóstico", sección sobre
'Diagnóstico molecular' y "Fibrosis quística: Manifestaciones clínicas y diagnóstico", sección
sobre 'Mediciones de diferencia de potencial nasal' ).
Las personas con una sola mutación patogénica CFTR Phe508del (portadores) pueden tener
un mayor riesgo de enfermedad pulmonar en la edad adulta (p. ej., bronquiectasias,
bronquitis crónica), dependiendo de las exposiciones ambientales (p. ej., tabaquismo) y
otros factores de riesgo genéticos (p. ej., variantes en genes epiteliales del canal de sodio)
[ 7,46,47 ]. Se considera que las personas con bronquiectasias y una sola mutación
Phe508del tienen un trastorno relacionado con CFTR, que se analiza por
separado. (Consulte "Fibrosis quística: manifestaciones clínicas y diagnóstico", sección
"Trastorno relacionado con CFTR" .)
Síndrome de Young : el síndrome de Young describe a pacientes con bronquiectasias,
sinusitis y azoospermia obstructiva que no tienen evidencia de FQ. Dado que la frecuencia
de este diagnóstico ha disminuido a casi inexistente, algunos expertos han sugerido que la
exposición al mercurio en la infancia puede haber sido una causa del síndrome de Young en
hombres nacidos antes de 1955 [ 48 ] . Otra posibilidad es que algunos casos atribuidos al
síndrome de Young sean en realidad casos de discinesia ciliar primaria (PCD). Ahora que se
dispone de mejores métodos de diagnóstico, estos casos pueden identificarse
correctamente como formas de PCD. (Consulte "Discinesia ciliar primaria (síndrome de cilios
inmóviles)" y "Causas de la infertilidad masculina", sección sobre "Trastornos del transporte
de esperma" .)
Enfermedades reumáticas y otras sistémicas : dos enfermedades reumáticas, la artritis
reumatoide (AR) [ 49-51 ] y el síndrome de Sjögren [ 52 ], pueden complicarse con
bronquiectasias. Las características de artropatía y sicca generalmente están avanzadas
cuando las bronquiectasias se hacen evidentes. En algunos casos, sin embargo, las
bronquiectasias se presentan antes de la enfermedad reumática. La asociación de AR y
bronquiectasias se acompaña de una mayor mortalidad que otras asociaciones de
bronquiectasias excepto la EPOC [ 53 ]. (Consulte "Resumen de las enfermedades
pleuropulmonares asociadas con la artritis reumatoide", sección sobre 'Bronquiectasias' ).
Se desconoce el mecanismo subyacente a las bronquiectasias en pacientes con AR y
Sjögren. En un estudio de asociación basado en la familia, la frecuencia de un alelo del gen
CF anormal ( CFTR ) aumentó en pacientes con bronquiectasias y AR en relación con
pacientes con AR pero sin bronquiectasias y controles normales
[ 54 ]. (Ver 'Fisiopatología' más arriba.)
Se han observado bronquiectasias en asociación con otras enfermedades sistémicas, como
la enfermedad inflamatoria intestinal, más frecuentemente en la colitis ulcerosa que en la
enfermedad de Crohn, y el síndrome de la uña amarilla [ 55,56 ]. (Consulte "Complicaciones
pulmonares de la enfermedad inflamatoria intestinal" .)
Discinesia ciliar primaria : la discinesia ciliar primaria se describió originalmente en el
tracto respiratorio y el esperma de pacientes con síndrome de Kartagener (situs inversus,
sinusitis, bronquiectasias), pero el situs inversus está presente en solo la mitad de los
pacientes con cilios discinéticos y eliminación mucociliar deficiente relacionada, repetidas
veces. infecciones sinopulmonares y bronquiectasias posteriores [ 32,57,58 ]. El análisis de
óxido nítrico nasal, aunque no está ampliamente disponible, es una prueba de detección útil
para PCD; los niveles bajos (p. ej., 77 nL/minuto) son consistentes con PCD [ 59 ]. Se
encuentra disponible una prueba genética de panel extendido (> 12 genes) para las
anomalías genéticas asociadas con mayor frecuencia [ 60,61]. Un cepillado o biopsia epitelial
(nasal o bronquial) puede ser útil, pero requiere pruebas laboriosas para evaluar el
movimiento ciliar y la ultraestructura. El diagnóstico y manejo de PCD se describen por
separado. (Consulte "Discinesia ciliar primaria (síndrome de cilios inmóviles)", sección sobre
'Óxido nítrico nasal' y "Discinesia ciliar primaria (síndrome de cilios inmóviles)", sección
sobre 'Pruebas genéticas' ).
Más evidencia de la relación entre las bronquiectasias y los cilios discinéticos proviene de
pacientes con poliquistosis renal autosómica dominante (ADPKD, por sus siglas en inglés),
una enfermedad en la que se desarrollan quistes renales debido a la expresión defectuosa
de los cilios y las proteínas ciliares (policistina-1 y policistina-2) [62 , 63 ]. La inmunotinción
del tejido pulmonar de pacientes sin PQRAD revela que los cilios móviles de las células
epiteliales de las vías respiratorias expresan policistina-1, lo que sugiere que la ausencia de
policistina-1 en pacientes con PQRAD podría ser un factor de riesgo de daño de las vías
respiratorias [62 ] . En una revisión retrospectiva de tomografías computarizadas de tórax,
34 de 92 pacientes con ADPKD tenían bronquiectasias (37 por ciento) en comparación con 12
de 93 pacientes con enfermedad renal crónica sin ADPKD (13 por ciento), una diferencia que
fue estadísticamente significativa.62 ]. En los exámenes de autopsia, los pulmones de uno de
cinco pacientes con ADPKD tenían evidencia histológica de bronquiectasias.
Deficiencia de alfa-1 antitripsina : el enfisema es la principal enfermedad pulmonar
reconocida en la deficiencia de alfa-1 antitripsina. Sin embargo, una revisión de las
manifestaciones clínicas y tomografías computarizadas de tórax de 74 pacientes con
deficiencia de alfa-1 antitripsina encontró que 70 tenían anomalías radiográficas que
sugerían bronquiectasias (95 por ciento) y 20 tenían producción regular de esputo (27 por
ciento) [ 64 ] . Estas observaciones respaldan las directrices actuales que recomiendan la
prueba de alfa-1 en pacientes con bronquiectasias y sin otra etiología evidente
[ 65 ]. (Consulte "Manifestaciones clínicas, diagnóstico e historia natural de la deficiencia de
alfa-1 antitripsina" .)
Infecciones pulmonares : un espectro de infecciones pulmonares bacterianas,
micobacterianas, bacterianas atípicas y virales se ha asociado con el desarrollo de
bronquiectasias.
●Infecciones infantiles : las infecciones pulmonares infantiles (p. ej., neumonía
bacteriana, viral y por micoplasma y bronquitis bacteriana prolongada) se han
implicado en la patogenia de las bronquiectasias [ 66 ]. En una serie de casos de
38 niños con neumonía por micoplasma, ocho niños tenían evidencia de
bronquiectasias en la tomografía computarizada de alta resolución (TCAR)
obtenida uno o dos años más tarde [ 66 ] . En un estudio de cohortes, 161 niños
con bronquitis bacteriana prolongada (antecedentes de >4 semanas de tos
húmeda, tratamiento con amoxicilina durante dos semanas y sin evidencia de
otras causas de tos) fueron seguidos durante dos años y el 8 % desarrolló
bronquiectasias [ 67] . ]. Los factores de riesgo fueron infección
por Haemophilus influenzaey episodios recurrentes de bronquitis
bacteriana. La tos ferina infantil (tos ferina) es en gran medida de interés
histórico [ 66 ]. (Consulte "Infección por tos ferina en adolescentes y adultos:
manifestaciones clínicas y diagnóstico" e "Infección por tos ferina en bebés y
niños: características clínicas y diagnóstico" .)
●Infecciones en adultos : las neumonías virulentas en adultos debidas a virus y
bacterias (como S. aureus ) se han reconocido como precursores de las
bronquiectasias [ 68 ]. Se han notificado bronquiectasias avanzadas después de
la neumonía por coronavirus-2 (SARS-CoV-2) generalizada del síndrome
respiratorio agudo severo [ 69-71 ]. Un informe menciona que S. aureus puede
haber sido un copatógeno similar a lo que se sabe sobre la asociación de S.
aureus con el virus de la influenza [ 69 ]. (Consulte "Epidemiología, patogenia y
microbiología de la neumonía adquirida en la comunidad en adultos", sección
sobre 'S. aureus' ).
●Infecciones micobacterianas : además de la lesión tisular directa, una
secuela de infecciones virulentas (como la tuberculosis) puede incluir ganglios
linfáticos agrandados y caseosos alrededor de los bronquios o vías respiratorias
dañadas que predisponen a la colonización bacteriana [72,73 ] . En un estudio
coreano, el 9 por ciento de 1409 personas que se sometieron a una tomografía
computarizada de tórax para un examen de salud (principalmente por cáncer
de pulmón) tenían bronquiectasias; una historia previa de tuberculosis se
asoció significativamente con bronquiectasias [ 72 ].
Las micobacterias no tuberculosas (NTM) se han considerado tradicionalmente
un patógeno secundario en un huésped inmunocomprometido (síndrome de
inmunodeficiencia adquirida [SIDA]) o en un pulmón previamente dañado
(enfisema ampolloso). Sin embargo, las personas aparentemente sanas
(principalmente mujeres no fumadoras mayores de 50 años) pueden
 desarrollar bronquiectasias debido a una infección primaria por NTM. Al igual
que un frotis de esputo que muestra bacilos acidorresistentes y un cultivo que
confirma la presencia de NTM, una tomografía computarizada del tórax es
relativamente específica y muestra pequeños nódulos irregulares, a menudo en
el lóbulo medio o la língula [74-76 ] . Los pacientes con bronquiectasias e
infección por NTM tienen más probabilidades de tener enfermedad pulmonar
relacionada con aspergillus (incluida ABPA) que los pacientes con
bronquiectasias que no tienen infección por NTM [ 77 ].
El complejo Mycobacterium avium (MAC) son las MNT identificadas con mayor
frecuencia. La evidencia de la patogenicidad de MAC proviene de una serie
quirúrgica de nueve pacientes con cultivos de esputo positivos para MAC
[ 78 ]. El examen de los tejidos pulmonares resecados reveló MAC,
bronquiectasias y granulomas. (Consulte "Epidemiología de las infecciones por
micobacterias no tuberculosas" y "Diagnóstico de las infecciones por
micobacterias no tuberculosas de los pulmones" y "Tratamiento de la infección
pulmonar por el complejo Mycobacterium avium en adultos" .)
●Nocardia : la nocardia puede ser un patógeno que contribuya a las
bronquiectasias. En una revisión retrospectiva, los investigadores de la
Universidad de Duke identificaron a 183 pacientes con cultivos positivos
para especies de Nocardia entre 1996 y 2013 [ 79 ]. De estos, 40 (22 por ciento)
tenían bronquiectasias y la incidencia de Nocardia pareció aumentar con el
tiempo.
Aspergilosis broncopulmonar alérgica : debe sospecharse aspergilosis broncopulmonar
alérgica (ABPA, por sus siglas en inglés) en pacientes con antecedentes prolongados de
asma resistente a la terapia broncodilatadora y asociada con tos que a menudo produce
esputo mucopurulento o que contiene tapones mucosos. ABPA también se puede ver en la
EPOC, particularmente cuando hay características de asma [ 80 ]. Los cultivos de esputo
pueden ser positivos para especies de Aspergillus . Las tomografías computarizadas de
tórax muestran bronquiectasias de las vías respiratorias periféricas y centrales, lo cual es
inusual en pacientes con bronquiectasias causadas por otros trastornos
[ 81 ]. (Ver "Manifestaciones clínicas y diagnóstico de la aspergilosis broncopulmonar
alérgica" .)
ABPA probablemente representa una reacción hiperinmune al organismo Aspergillus , más
que una infección verdadera, y se caracteriza por una respuesta exagerada de células T
auxiliares. Las características inmunológicas de ABPA incluyen eosinofilia en sangre, niveles
plasmáticos muy altos de IgE y anticuerpos precipitantes y específicos
contra Aspergillus [ 81 ].
Asma : se sospecha una interrelación entre el asma y las bronquiectasias, incluso en
ausencia de ABPA. Los pacientes con bronquiectasias pueden tener sibilancias e
hiperreactividad bronquial sin cumplir los criterios de asma, pero puede haber un fenotipo
específico de bronquiectasias con asma (similar al concepto de superposición asma-EPOC)
que representa un factor de riesgo independiente para exacerbaciones frecuentes. En una
encuesta de bases de datos, el asma (diagnosticada según las características clínicas y la
limitación reversible del flujo de aire según las pautas internacionales) fue un factor de
riesgo independiente para las exacerbaciones de las bronquiectasias [ 82 ].
La termoplastia bronquial (BT), un tratamiento para el asma grave, se asoció con una
incidencia del 7 por ciento de nuevas bronquiectasias en la TC de tórax (no visto antes de la
BT), según los datos de un registro multicéntrico de pacientes inscritos en grandes ensayos
clínicos de BT y seguidos durante 10 años o más [ 83 ]. Esta observación es intrigante porque
uno de los efectos fisiológicos de la termoplastia bronquial es la dilatación de las vías
respiratorias, un criterio diagnóstico de bronquiectasias por TC de tórax. También se
desconoce cuántos de los pacientes asmáticos podrían haber desarrollado bronquiectasias
durante este largo seguimiento independientemente del procedimiento. (Ver "Asma en
adolescentes y adultos: Evaluación y diagnóstico" y "Tratamiento del asma grave en
adolescentes y adultos", apartado '.)
Tabaquismo y EPOC : no se ha demostrado un papel causal del tabaquismo en las
bronquiectasias. Sin embargo, el tabaquismo, la presencia de enfermedad pulmonar
obstructiva crónica (EPOC) y las infecciones o exacerbaciones repetidas pueden empeorar la
función pulmonar y acelerar la progresión de la enfermedad que ya está presente [84-89 ] .
Un estudio cuantitativo de TC que comparó a fumadores con bronquiectasias (basado en
imágenes) con no fumadores sanos planteó la hipótesis de que un mayor cociente
bronquio-arteria en los fumadores puede deberse a la constricción arterial (hipoxemia) más
que a la dilatación bronquial [ 90 ] . En este estudio, se midieron los diámetros arteriales
bronquiales y adyacentes en imágenes de HRCT de vías respiratorias "bronquiectasicas" y
normales. Los diámetros arteriales en las áreas "bronquiectasicas" fueron menores que en
las áreas no bronquiectasicas.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Las manifestaciones clínicas clásicas de las

bronquiectasias son tos la mayoría de los días de la semana, producción de esputo

mucopurulento y tenaz la mayoría de los días de la semana durante meses o años y
antecedentes de exacerbaciones [1,91,92 ] . La literatura más antigua también describió
"bronquiectasias secas" con hemoptisis episódica y sin producción de esputo, pero esta
presentación es menos común.
Otras quejas menos específicas incluyen disnea, sibilancias y dolor torácico pleurítico. Los
pacientes a menudo informan ataques frecuentes de "bronquitis" que requieren terapia con
cursos repetidos de antibióticos. Por lo general, hay antecedentes de infecciones repetidas
de las vías respiratorias durante varios años, aunque un solo episodio de neumonía
bacteriana grave, tos ferina o tuberculosis también puede provocar
bronquiectasias. (Ver 'Etiologías' arriba.)
En una revisión retrospectiva de expedientes de 103 pacientes con bronquiectasias que
acudieron a un centro de referencia, se documentaron los siguientes hallazgos clínicos [ 93 ]:
●Síntomas : tos (98 por ciento de los pacientes), producción diaria de esputo
(78 por ciento), disnea (62 por ciento), rinosinusitis (73 por ciento), hemoptisis
(27 por ciento) y pleuresía recurrente (20 por ciento)
●Hallazgos físicos : crepitantes (75 por ciento) y sibilancias (22 por ciento)
fueron comunes, con palpitaciones digitales en solo el 2 por ciento de los
pacientes
Varios instrumentos de cuestionario validados que abarcan problemas respiratorios clave y
la calidad general de la salud han sido útiles como medidas de resultado en la investigación
clínica. Incluyen nuevos específicamente para las bronquiectasias (p. ej., Quality Of Life-
Bronchiectasia, Bronchiectasis Health Questionnaire) o adaptados de la enfermedad
pulmonar obstructiva crónica (EPOC; p. ej., Cuestionario respiratorio de St. George [SGRQ],
Prueba de evaluación de la EPOC, Cuestionario de tos de Leicester) [ 94 ]. La experiencia con
la SGRQ es más amplia. La prueba de evaluación de la EPOC (CAT) es la más fácil con menos
preguntas y se puede adaptar fácilmente a la práctica clínica longitudinal [ 95-97 ].
Aunque las molestias respiratorias son importantes, otros síntomas pueden ser molestos y
angustiantes. Se notó fatiga en el 43 por ciento de 117 pacientes con bronquiectasia
utilizando una escala de impacto de fatiga validada. La presencia de fatiga se correlacionó
con valores más bajos de volumen espiratorio forzado en un segundo (FEV 1 ), pero no con la
presencia de P. aeruginosa en el esputo [ 98 ]. Setenta y cinco mujeres que asistían a una
clínica respiratoria fueron evaluadas por incontinencia urinaria y su efecto en su calidad de
vida [ 99]. La prevalencia de incontinencia urinaria en pacientes con bronquiectasias fue del
47 por ciento, en comparación con una prevalencia estimada del 10 al 12 por ciento en la
población general. Muchos de estos pacientes se mostraron reacios a hablar de tales
quejas. La identificación y el tratamiento de la incontinencia urinaria pueden mejorar o
aliviar este síntoma [ 100 ].
Entre los pacientes con bronquiectasias, es común que se reduzca el sentido del olfato. En
un estudio de 91 pacientes con bronquiectasias, se observó una reducción significativa del
sentido del olfato en pacientes con antecedentes de rinosinusitis crónica (con o sin pólipos
nasales asociados) y/o inmunodeficiencia humoral primaria [ 101 ] . Se ha encontrado
densidad mineral ósea reducida, osteopenia e incluso osteoporosis en pacientes con
bronquiectasias sin fibrosis quística (FQ) [ 102 ]. Las comparaciones se realizaron con
controles retrospectivos. La densidad mineral ósea reducida fue particularmente notable en
los sujetos más jóvenes (<45 años de edad).

EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA El diagnóstico de bronquiectasia debe

sospecharse en pacientes con producción persistente o recurrente de esputo

mucopurulento o purulento [ 91 ]. El propósito de una evaluación diagnóstica es la
confirmación radiográfica del diagnóstico, la identificación de causas potencialmente
tratables y patógenos microbiológicos, y la evaluación funcional ( tabla 1A-C ) [ 24 ]. La
evaluación consiste en pruebas de laboratorio, imágenes radiográficas y pruebas de función
pulmonar.
Pruebas de laboratorio : los siguientes estudios suelen ser parte de la evaluación inicial de
un paciente con bronquiectasias [ 103 ]:
●Un hemograma completo con diferencial. Las plaquetas sanguíneas elevadas
(>400 x 10 9 /L en un estado estable) se asocian con un aumento de la
mortalidad, un aumento de las hospitalizaciones por exacerbaciones, una
calidad de vida deficiente según el cuestionario y una mayor gravedad según el
índice de gravedad de las bronquiectasias [ 104 ] . Los eosinófilos elevados
pueden identificar un endotipo que tiene implicaciones en el tratamiento, como
se ve en el asma y la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)
[ 105,106 ]. (Consulte "Bronquiectasias en adultos: mantenimiento de la salud
pulmonar" .)
●Cuantificación de inmunoglobulinas para medir los niveles de las
inmunoglobulinas IgG, IgM e IgA. (Consulte "Inmunodeficiencias humorales
primarias: descripción general" y "Manifestaciones clínicas, epidemiología y
diagnóstico de la inmunodeficiencia variable común en adultos" .)
 ●Pruebas de fibrosis quística (FQ): Cloruro de sudor y/o análisis de mutación del
gen regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística
( CFTR ). (Consulte 'Fibrosis quística' más arriba).
●Frotis de esputo y cultivo para bacterias, micobacterias y hongos.
Las pruebas adicionales que se obtienen en el entorno apropiado pueden incluir ( tabla 1A-
C ) (ver 'Etiologías' arriba):
●Anticuerpos IgE e IgG específicos de aspergillus, nivel sérico total de IgE
(consulte "Aspergilosis broncopulmonar alérgica" más arriba
y "Manifestaciones clínicas y diagnóstico de la aspergilosis broncopulmonar
alérgica", sección sobre "Diagnóstico" ).
●Niveles de subclases de IgG (ver "Deficiencia de subclases de IgG", sección
sobre 'Evaluación' )
●Títulos de anticuerpos contra los serotipos neumocócicos antes y cuatro
semanas después de la vacunación con la vacuna neumocócica de polisacáridos
(ver "Evaluación de la función de los anticuerpos como parte de una evaluación
inmunológica", sección sobre 'Adultos y niños mayores de dos años' )
●Nivel y/o genotipo de alfa-1 antitripsina (ver 'Deficiencia de alfa-1
antitripsina' arriba)
●factor reumatoide
Se están evaluando los recuentos de células del esputo inducido como una forma de
identificar a los pacientes con bronquiectasias. En una serie retrospectiva de pacientes con
enfermedad obstructiva estable de las vías respiratorias que disponían de una tomografía
computarizada de alta resolución (TCAR) para el análisis, la leucocitosis en el esputo y la
neutrofilia fueron más frecuentes en los que tenían bronquiectasias radiográficas que en los
que no (media 48,2 x 10 6 frente a 12,6 x 10 6 células/gramo de esputo y 78,2 frente a 64,4 por
ciento de neutrófilos) [ 107 ]. Realizar recuentos de células en el esputo inducido requiere
mucho trabajo y requeriría más estudio antes de su implementación generalizada.
Radiografía de tórax : la radiografía de tórax es anormal en la mayoría de los pacientes
con bronquiectasias. Los hallazgos radiográficos sospechosos pero no diagnósticos incluyen
atelectasia lineal, vías respiratorias dilatadas y engrosadas (es decir, líneas de tranvía o
paralelas, sombras anulares en la sección transversal) ( imagen 2A-B ) y opacidades
periféricas irregulares que pueden representar tapones mucopurulentos.
Tomografía computarizada : la gran mayoría de los escáneres de tomografía
computarizada (TC) ahora son escáneres de tomografía computarizada multidetector
(MDCT), que pueden obtener secciones delgadas de ≤1 mm (alta resolución) con alta
frecuencia espacial. La TCMD es la modalidad de imagen preferida para las bronquiectasias
[ 91,108 ]. HRCT originalmente se refería a escáneres que obtenían imágenes de cortes de
colimación de 1 a 1,5 mm cada 10 mm. (Consulte "Tomografía computarizada de alta
resolución de los pulmones" .)
MDCT (o HRCT si MDCT no está disponible) se indica en las siguientes configuraciones:
●Hay hallazgos clínicos sospechosos pero una radiografía de tórax
relativamente normal.
●La radiografía de tórax tiene hallazgos anormales (p. ej., opacidad de
consolidación persistente o engrosamiento de las vías respiratorias) y se
sospecha fuertemente de bronquiectasias.
●Se deben tomar decisiones de manejo que dependen de la extensión de las
bronquiectasias. Por ejemplo, se necesita un mapeo del tórax para definir las
 áreas sospechosas de anomalías y para demostrar una afectación mínima o
ausente en el resto del pulmón si se contempla la resección quirúrgica.
●Es necesario definir la presencia (o ausencia) de enfermedades de confusión,
como enfermedad pulmonar obstructiva crónica, enfermedad pulmonar
intersticial o malignidad.
Características : las principales características de las bronquiectasias en HRCT o MDCT
incluyen [ 1,91 ]:
●Dilatación de las vías respiratorias, que se puede detectar como líneas
paralelas (tranvía) o sombras anulares en los extremos ( imagen 3 ). Un
diámetro de la luz de las vías respiratorias ≥ 1,5 veces el del vaso adyacente
(llamado relación vía respiratoria-arteria o broncoarterial) es indicativo de
bronquiectasias cilíndricas. El signo del "anillo de sello", que es una
característica clásica de las bronquiectasias, se refiere a la aparición en la
sección transversal de un bronquio dilatado lleno de aire que es contiguo a la
opacidad nodular más pequeña de una arteria pulmonar (la joya en el anillo). )
[ 108 ].
●La falta de reducción gradual en combinación con la dilatación puede ser más
específica que la dilatación bronquial sola porque algunas personas sanas y
pacientes con asma pueden tener áreas de dilatación bronquial.
●Visibilidad de la vía aérea a menos de 1 cm de una superficie pleural costal o
tocando la pleura mediastínica.
●Las vías respiratorias afectadas por bronquiectasias pueden contener tapones
mucopurulentos o desechos acompañados de atrapamiento de aire
posobstructivo. Cuando se ven afectadas las vías respiratorias pequeñas, se
notan marcas de ramificación lineal periféricas, irregulares y cortas (2 a 4 mm) y
se aplica el término "patrón de árbol en brote" (imagen 4 ) . Aunque el árbol en
brote puede reflejar de forma aguda una aspiración y/o una infección
bacteriana, la persistencia de los hallazgos es sospechosa de bronquiectasia
claramente asociada con una infección por micobacterias no tuberculosas
(NTM) [ 109 ] .
●Los quistes fuera de la pared bronquial son una característica de las
bronquiectasias más destructivas ( imagen 5 ). En áreas muy afectadas, los
quistes se agrupan para parecer uvas (bronquiectasias quísticas) ( imagen
6 ). Las ampollas, que se observan en el enfisema, tienen paredes más delgadas
y no se acompañan de cambios en las vías respiratorias proximales.
Aunque no es característico de las bronquiectasias, se pueden observar otras anomalías en
la TCAR, ninguna de las cuales es diagnóstica de bronquiectasias:
●Consolidación de un segmento o lóbulo (por neumonía).
●Ganglios linfáticos agrandados, probablemente una reacción a la infección.
●Áreas de baja atenuación y disrupción vascular (patrón de mosaico). Esto
probablemente se deba al efecto distorsionador de un proceso inflamatorio en
las vías respiratorias pequeñas.
Distribución : la distribución de las bronquiectasias puede ser importante para el
diagnóstico. Una distribución central (perihiliar) sugiere aspergilosis broncopulmonar
alérgica (ABPA); la distribución predominante en el lóbulo superior es característica de la FQ
o una de sus variantes; la distribución en los lóbulos medio e inferior es compatible con la
discinesia ciliar primaria (PCD); la afectación del lóbulo medio y del segmento lingular del
lóbulo superior izquierdo es característica de la NTM; y la afectación del lóbulo inferior es
típica de las bronquiectasias idiopáticas [ 110-113 ] ( imagen 7A-C ).
Otro diagnóstico confuso es la "bronquiectasia por tracción" que se observa en la fibrosis
pulmonar ( imagen 8 ). Cuando el parénquima pulmonar está distorsionado por la fibrosis,
las vías respiratorias pueden dilatarse o estirarse para simular bronquiectasias; en este
escenario, sin embargo, las otras características de las bronquiectasias están ausentes.
Gravedad : se han propuesto varios sistemas de clasificación o puntuación para
correlacionar la extensión de las bronquiectasias en la TCAR con la gravedad de la
enfermedad; sin embargo, ninguno de estos sistemas ha sido validado prospectivamente o
con grandes poblaciones de pacientes [ 114-117 ].
●Un grupo realizó TCAR seriadas y espirometrías en 48 pacientes con
bronquiectasias, con un seguimiento que varió de 6 a 74 meses [ 115 ]. La
evidencia de HRCT de taponamiento mucoso (potencialmente reversible) y
engrosamiento de la pared bronquial se correlacionó mejor con la disminución
del volumen espiratorio forzado en un segundo (FEV 1 ) y la capacidad vital
forzada (FVC).
●Entre los pacientes con EPOC, la evidencia coexistente de bronquiectasias en la
MDCT se asocia con una mayor gravedad de las exacerbaciones de la EPOC. En
un estudio de seguimiento de dos años de 54 pacientes con EPOC estable, 27
pacientes (50 por ciento) tenían bronquiectasias del lóbulo inferior coexistentes
[ 117 ]. En comparación con los pacientes sin bronquiectasias, los pacientes con
bronquiectasias tuvieron una mayor duración de los síntomas durante las
exacerbaciones, una mayor carga de bacterias potencialmente patógenas en
las vías respiratorias inferiores y un aumento de los marcadores inflamatorios
del esputo, incluidas la interleucina (IL)-8 y la IL-6 [ 117 ] .
●En el más grande de este tipo de estudio, se estudió la gravedad de las
bronquiectasias en las tomografías computarizadas de alta resolución en 184
pacientes de Escocia [ 118 ]. El grado de dilatación bronquial y el número de
segmentos con enfisema (adaptado del sistema de puntuación Bhalla utilizado
en la FQ) se correlacionaron con los parámetros clínicos de gravedad, incluido
el VEF1 por ciento previsto, la purulencia del esputo y las hospitalizaciones por
exacerbaciones. A continuación, se validó el sistema de puntuación radiológica
en 302 pacientes de seis centros de bronquiectasias de Gran Bretaña y
Europa. Los sistemas de puntuación de HRCT simplificados en combinación con
parámetros clínicos pueden ayudar a predecir la gravedad de la enfermedad.
Pruebas de función pulmonar : las pruebas de función pulmonar se utilizan para la
evaluación funcional del deterioro debido a las bronquiectasias. La espirometría antes y
después de la administración de un broncodilatador es satisfactoria en la mayoría de los
pacientes. El deterioro obstructivo (es decir, FVC reducida o normal, FEV 1 bajo y FEV 1 /FVC bajo) es el hallazgo más
frecuente, pero también se puede observar una FVC muy baja en la enfermedad avanzada
en la que se ha destruido gran parte del pulmón. (Consulte "Resumen de las pruebas de
función pulmonar en adultos" .)
Las pruebas de caminata de seis minutos y caminata de ida y vuelta incremental [ 119 ]
pueden proporcionar información adicional a la espirometría (p. ej., FEV 1 ) [ 120 ]. En un
estudio de 27 pacientes con bronquiectasias, la distancia de la prueba de caminata de seis
minutos se correlacionó más estrechamente con la calidad de vida (St. George Respiratory
Questionnaire y Short Form 36) que las pruebas fisiológicas [ 121 ] .
El índice de depuración pulmonar (LCI; multiple aliento washout) es otro método para medir
la limitación del flujo de aire, pero solo está disponible en laboratorios especializados. En las
bronquiectasias, el LCI es reproducible, puede ser más sensible que el FEV 1 y se correlaciona
mejor con las anomalías de la TC que con el FEV 1 [ 122 ]. (Consulte "Fibrosis quística:
manifestaciones clínicas de la enfermedad pulmonar", sección sobre "Pruebas de función
pulmonar" .)
La oscilometría de impulso es una técnica que utiliza oscilaciones de presión generadas en la
boca para evaluar la resistencia de las vías respiratorias. En un estudio de 100 pacientes con
bronquiectasias, las medidas de oscilometría de impulso de la resistencia de las vías
respiratorias se correlacionaron con un deterioro leve a juzgar por puntuaciones bajas en la
HRCT, lo que sugiere que esta prueba puede ser un mejor índice de bronquiectasias
tempranas o leves que el FEV 1 . La oscilometría de impulsos no se correlacionó con las
exacerbaciones o un deterioro más grave [ 123 ]. Se necesitan más estudios antes de que
esta técnica se incorpore a la evaluación de rutina de las bronquiectasias.
Un análisis de pacientes con bronquiectasias seguidos cada cuatro meses durante un año
encontró que el FEV 1 y ciertas medidas de calidad de vida asociadas con la salud tenían una
baja variabilidad en pacientes con enfermedad clínicamente estable, lo que los hace
susceptibles de seguimiento longitudinal tanto en entornos clínicos como de investigación.
[ 124 ]. El LCI y la proteína C reactiva mostraron una mayor variabilidad de prueba a prueba
que estas otras medidas.
Otros estudios : para los pacientes con sospecha de discinesia ciliar primaria, la historia
determinará qué pruebas ayudarán a confirmar el diagnóstico (p. ej., antecedentes
familiares, infertilidad, situs inversus) [57,125 ] . (Consulte "Discinesia ciliar primaria
(síndrome de cilios inmóviles)", sección "Evaluación diagnóstica" .)
La broncoscopia flexible puede ser necesaria cuando los estudios de esputo son negativos y
se sospechan micobacterias o una lesión obstructiva focal. (Consulte 'Obstrucción de las vías
respiratorias' más arriba).

DIAGNÓSTICO El diagnóstico de bronquiectasia se basa en una combinación de

características clínicas y de TC [ 1,91 ]. Las características clínicas indicativas de

bronquiectasias clínicamente significativas incluyen tos la mayoría de los días de la semana,
producción de esputo la mayoría de los días de la semana y antecedentes de exacerbaciones
(ver ' Características clínicas' más arriba). Las características de la TC que son signos fiables
de bronquiectasias incluyen las siguientes (consulte "Tomografía computarizada" más
arriba):
●Relación vía aérea-arterial ≥1,5 (diámetro de la luz de la vía aérea
interna/diámetro de la arteria pulmonar adyacente)
●Falta de estrechamiento de los bronquios (aspecto de vía de tranvía)
●Visibilidad de la vía aérea a menos de 1 cm de una superficie pleural costal o
tocando la pleura mediastínica
Una vez que se realiza el diagnóstico de bronquiectasia, los esfuerzos deben dirigirse a
determinar la causa subyacente ( tabla 1A y tabla 1B y tabla 1C ). (Ver 'Etiologías' arriba
y 'Pruebas de laboratorio' arriba.)
 Bronquiectasias en adultos: evaluación y tratamiento
de las exacerbaciones agudas

INTRODUCCIÓN La bronquiectasia surge de la inflamación crónica de las vías

respiratorias, lo que lleva a la dilatación patológica de las vías respiratorias y al

engrosamiento de la pared. Clínicamente, esto se manifiesta con tos crónica y producción
diaria de esputo viscoso, así como una propensión a desarrollar infecciones recurrentes de
las vías respiratorias superiores, denominadas exacerbaciones de bronquiectasias. Las
exacerbaciones agudas aumentan la inflamación neutrofílica continua de las vías
respiratorias, lo que resulta en daño pulmonar progresivo, disminución de la función
pulmonar y empeoramiento de la calidad de vida [ 1 ].
Múltiples condiciones pueden precipitar el desarrollo de bronquiectasias, pero todas
requieren un insulto infeccioso inicial en combinación con alteraciones en el drenaje de las
vías respiratorias o defectos en la defensa del huésped. De las múltiples etiologías de las
bronquiectasias, sólo unas pocas responden al tratamiento directo (p. ej., fibrosis quística,
ciertas inmunodeficiencias, infección por micobacterias no tuberculosas (NTM) y aspergilosis
broncopulmonar alérgica). En cambio, el tratamiento de las bronquiectasias se dirige
principalmente a tratar las exacerbaciones, controlar la infección crónica y el sangrado de
las vías respiratorias, reducir la inflamación y mejorar la higiene bronquial [ 1,2 ]. La
extirpación quirúrgica de las áreas afectadas también puede ser útil en pacientes
seleccionados.
Aquí se revisará el tratamiento de las exacerbaciones de las bronquiectasias, incluidas las
opciones quirúrgicas para la enfermedad refractaria. El diagnóstico y el tratamiento de la
fibrosis quística y las manifestaciones clínicas, el diagnóstico y el tratamiento crónico de las
bronquiectasias estables en adultos se analizan por separado.
●(Ver "Fibrosis quística: Manifestaciones clínicas y diagnóstico" .)
●(Consulte "Fibrosis quística: descripción general del tratamiento de la
enfermedad pulmonar" .)
●(Ver "Manifestaciones clínicas y diagnóstico de las bronquiectasias en
adultos" .)
●(Consulte "Bronquiectasias en adultos: mantenimiento de la salud
pulmonar" .)

DEFINICIÓN El diagnóstico de una exacerbación aguda se realiza exclusivamente

por los síntomas informados. Desarrollada con fines de investigación (pero también útil en
un contexto clínico), la definición consensuada de exacerbación de bronquiectasias es un
deterioro clínico agudo que requiere un cambio en la terapia y se manifiesta con al menos
tres de los siguientes síntomas durante ≥48 horas [3 ] :
●Tos
●Volumen y/o consistencia del esputo
●purulencia de esputo
 ●Dificultad para respirar y/o intolerancia al ejercicio
●Fatiga y/o malestar
●hemoptisis
En esta definición está implícita la exclusión de otras causas de deterioro clínico, como
neumonía, anemia, embolia pulmonar o insuficiencia cardíaca. Aunque las terapias con
antibióticos pueden ser similares, las agudizaciones de las bronquiectasias surgen de una
infección aguda o crónica de las vías respiratorias (que en ocasiones puede extenderse al
parénquima pulmonar), mientras que las neumonías son causadas por una infección aguda
del parénquima pulmonar. La evaluación y el tratamiento de la neumonía se analizan por
separado. (Consulte "Resumen de la neumonía adquirida en la comunidad en
adultos" y "Neumonía por Pseudomonas aeruginosa" .)

FACTORES DE RIESGO El predictor más fiable de futuras exacerbaciones es un

historial previo de exacerbaciones [ 4 ]. Los pacientes con infección crónica por

Pseudomonas aeruginosa también tienen un riesgo de exacerbación mucho mayor
[ 5 ]. Cada vez hay más pruebas de que las infecciones virales son importantes
desencadenantes iniciales de las exacerbaciones de las bronquiectasias [ 6,7 ].
Entre 1826 pacientes inscritos en el Registro de Investigación de Bronquiectasias de los
Estados Unidos, se informaron exacerbaciones al inicio en el 64 por ciento en los dos años
anteriores [ 8 ]. Algunos pacientes parecen ser "exacerbadores frecuentes", definidos como
tres o más exacerbaciones por año, mientras que otros pacientes tienen menos
exacerbaciones [ 9 ]. En el grupo de no intervención de un ensayo clínico, los pacientes con
bronquiectasias y antecedentes de al menos una exacerbación en el año anterior
desarrollaron un promedio de 1,6 exacerbaciones durante los siguientes seis meses [10 ] .
En un análisis de 21 estudios observacionales y más de 3500 pacientes con bronquiectasias,
los pacientes con infección crónica por Pseudomonas tuvieron un promedio de 1,0
exacerbaciones adicionales por año (IC del 95 %, 0,6-1,3 exacerbaciones/año) y un aumento
de más de seis veces en el riesgo de ingreso hospitalario (odds ratio [OR] 6,6, IC 95% 3,2-14)
[ 11 ] en comparación con el resto de la cohorte. En un análisis de conglomerados separado
de múltiples bases de datos europeas, la infección crónica por Pseudomonas definió un
fenotipo clínico que incluía un aumento de los marcadores inflamatorios, una enfermedad
más grave, una menor calidad de vida y un mayor riesgo de exacerbaciones [ 5 ].
Las infecciones virales respiratorias (p. ej., rinovirus, influenza y virus de Epstein-Barr)
pueden desencadenar exacerbaciones de las bronquiectasias. La mayoría de los estudios
son observacionales y demuestran una mayor prevalencia de virus respiratorios en
momentos de exacerbaciones en comparación con el estado estacionario [ 6 ]. Algunos
estudios también muestran un aumento de los marcadores inflamatorios durante las
exacerbaciones asociadas con el virus, lo que da crédito a un papel viral en la patogénesis de
la exacerbación.
El papel de los virus respiratorios en el desencadenamiento de las exacerbaciones de las
bronquiectasias está respaldado por un análisis prospectivo de 147 pacientes de un registro
internacional de bronquiectasias en el transcurso de la pandemia de la enfermedad por
coronavirus 2019 (COVID-19) [7 ] . Durante el primer año de la pandemia (marzo de 2020 a
marzo de 2021), esta cohorte experimentó un promedio de 1,1 exacerbaciones por año, en
comparación con 2,1 y 2,0 exacerbaciones por año en los dos años anteriores [ 7]. El
porcentaje de pacientes con exacerbaciones graves que requirieron hospitalización fue del 9
por ciento en el año de la pandemia, en comparación con el 14 y el 16 por ciento
anteriores. Solo dos pacientes sufrieron infecciones confirmadas por COVID-19. Las medidas
de distanciamiento social (p. ej., órdenes de quedarse en casa, uso de mascarillas,
distanciamiento social) con la reducción de las exposiciones virales probablemente
contribuyeron a esta disminución drástica de las exacerbaciones.
Otros factores de riesgo están bajo investigación. La elastasa de neutrófilos en el esputo es
un candidato a biomarcador emergente que se correlaciona con un mayor riesgo de
exacerbaciones futuras y con la capacidad de respuesta a los antibióticos, pero las pruebas
aún no están ampliamente disponibles [ 12,13 ]. La contaminación del aire también puede
aumentar el riesgo de exacerbaciones, en particular aquellas en las que no se identifica un
patógeno en particular [ 14 ]. Un estudio ha sugerido que la deficiencia relativa de la
subclase de inmunoglobulina G2 (IgG2) puede estar asociada con un mayor riesgo de
exacerbación [ 15 ]. Los pacientes con bronquiectasias estables y depresión (identificados
mediante cuestionario) tenían un mayor riesgo de exacerbación en el año siguiente en
comparación con los pacientes con bronquiectasias sin evidencia de depresión [ 16 ].

PRESENTACIÓN Y EVALUACIÓN INICIAL La mayoría de los pacientes con

exacerbaciones recurrentes tienen un cambio reconocible en los síntomas respiratorios y

sistémicos que tipifican una nueva exacerbación. La evaluación de las exacerbaciones se
enfoca en excluir otras causas de empeoramiento de los síntomas e identificar los
patógenos específicos involucrados.
Síntomas y signos de presentación : las infecciones bacterianas agudas generalmente
son anunciadas por una mayor producción de esputo que es más viscoso y de color más
oscuro que el valor inicial. Esta producción alterada de esputo puede estar acompañada de
dificultad para respirar, dolor torácico pleurítico o hemoptisis. A pesar de la naturaleza
infecciosa del proceso, la fiebre y los escalofríos suelen estar ausentes; la fatiga y el malestar
son comunes [ 3 ].
El examen de los pulmones puede ser normal o puede revelar crepitantes, ronquidos,
sibilancias polifónicas o de tono bajo, o chirridos en la inspiración media. También se
pueden escuchar sibilancias espiratorias agudas, particularmente en pacientes con asma o
EPOC concomitantes.
Identificación de patógenos : todos los pacientes que presentan una exacerbación de
bronquiectasia aguda deben someterse a una tinción de Gram y un cultivo de esputo antes
de la terapia con antibióticos. El cultivo de esputo rápido ayuda a identificar el organismo
causal y permite el ajuste de la terapia inicial con base en la susceptibilidad a los
antibióticos. Debido a que las exacerbaciones de las bronquiectasias pueden ser provocadas
por infecciones virales respiratorias, enviamos secreciones nasales para pruebas de
influenza y síndrome respiratorio agudo severo coronavirus 2 (SARS-CoV-2) según los
patrones de enfermedades locales.
La flora bacteriana en las bronquiectasias es ligeramente diferente de la que se observa en
la bronquitis crónica. Los patógenos aislados con frecuencia incluyen Haemophilus
influenzae , Moraxella catarrhalis , Staphylococcus aureus , Pseudomonas
aeruginosa (especialmente tipos mucoides) y, con menor frecuencia, Streptococcus
pneumoniae [ 17,18 ]. La probabilidad de organismos resistentes tiende a aumentar con el
número de tratamientos previos con antibióticos.
Evaluación de neumonía concomitante : las quejas de fiebre, escalofríos, sudores
nocturnos o falta de aire severa deben provocar una radiografía de tórax para evaluar la
presencia de neumonía. Los pacientes con bronquiectasias con neumonía pueden notar más
síntomas sistémicos o dolor torácico localizado de lo que normalmente experimentan con
otras exacerbaciones.
Para los pacientes con fiebre ≥38°C, taquipnea, taquicardia, hipotensión, estado mental
alterado o dificultad respiratoria, evaluamos la oximetría en reposo y ambulatoria,
ordenamos un hemograma completo y diferencial, y obtenemos análisis químicos de rutina
que incluyen (nitrógeno ureico en sangre) BUN y creatinina para evaluar aún más la
gravedad de la exacerbación. Los gases en sangre arterial también pueden extraerse
cuando la presentación genera preocupación por insuficiencia respiratoria (p. ej., dificultad
respiratoria, estado mental alterado). La mayoría de estos pacientes requieren tratamiento
hospitalario inicial. (Consulte 'Definición de la gravedad y el lugar de atención' a
continuación).
El tratamiento de la neumonía en pacientes con bronquiectasias debe considerar la
probabilidad de patógenos resistentes pero, por lo demás, se adhiere a las estrategias de
tratamiento estándar. (Consulte "Resumen de la neumonía adquirida en la comunidad en
adultos" y "Neumonía por Pseudomonas aeruginosa" .)

MANEJO DE LA INFECCIÓN El pilar del tratamiento de las exacerbaciones de las

bronquiectasias es el tratamiento antimicrobiano. El tratamiento oportuno de la infección

aguda con terapias dirigidas apropiadamente disminuye la inflamación y el daño pulmonar
estructural adicional, lo que previene la progresión de la enfermedad. La selección óptima
de antibióticos y la adaptación en función de las sensibilidades permiten el control de las
exacerbaciones y minimizan el desarrollo de patógenos altamente resistentes.
Definición de la gravedad y el lugar de atención : la mayoría de las exacerbaciones
agudas surgen de infecciones de bajo grado de las vías respiratorias superiores que pueden
tratarse en un entorno ambulatorio. Sin embargo, ciertas características de alto riesgo o
consideraciones prácticas pueden impulsar el manejo hospitalario. Estos incluyen evidencia
de infección grave, preocupación por la fragilidad del paciente, necesidad de terapia
intravenosa, dificultades con la adherencia, hemoptisis activa y fracaso del tratamiento
ambulatorio ( tabla 1 ) [ 19 ].
Enfoque de la terapia antibiótica ambulatoria, para pacientes de bajo riesgo : la
mayoría de los pacientes afebriles y clínicamente estables con una exacerbación de las
bronquiectasias pueden tratarse con un antibiótico oral. El régimen antibiótico inicial para
las exacerbaciones agudas de las bronquiectasias se adapta a los cultivos y sensibilidades de
esputo previos, cuando es posible, en lugar de elegirse empíricamente. Los factores
adicionales en la selección de antibióticos incluyen determinar si usar la administración oral
o parenteral, el historial de éxito o fracaso de los regímenes anteriores y la presencia de
alergia o intolerancia a los agentes antimicrobianos. No existe ningún papel para los
antibióticos inhalados como agentes únicos durante una exacerbación aguda.
Selección inicial de antibióticos : la selección inicial de antibióticos se guía por cualquier
resultado de cultivo de esputo obtenido en los últimos 12 a 24 meses, así como por la
experiencia previa del paciente.
●No hay datos de cultivos de esputo recientes disponibles : para quienes no
tienen información sobre cultivos, una fluoroquinolona (p.
ej., levofloxacina , moxifloxacina ) es una opción terapéutica razonable de
amplio espectro.
●Cultivo de esputo reciente con organismos sensibles : para los pacientes
cuyos cultivos de esputo no muestran H. influenzae o Pseudomonas beta-
lactamasas positivos , las opciones iniciales razonables de antibióticos
incluyen amoxicilina 500 mg tres veces al día o un macrólido según los patrones
de colonización típicos. Alternativamente, se pueden usar otros antibióticos con
un espectro de cobertura similar. (Consulte 'Identificación de patógenos' más
arriba).
●Cultivo de esputo reciente con organismo positivo para betalactamasas
no pseudomonas : en presencia de Moraxella catarrhalis o H.
influenzae productor de betalactamasas , las opciones de antibióticos orales
incluyen amoxicilina-clavulanato , una cefalosporina de segunda o tercera
generación, un macrólido, doxiciclina o una fluoroquinolona
[ 20 ]. (Ver " Infecciones por Moraxella catarrhalis ", sección sobre 'Tratamiento'
y "Epidemiología, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento
de Haemophilus influenzae ", sección sobre 'Tratamiento dirigido' ).
●Pseudomonas con crecimiento previo de esputo : independientemente de la
sensibilidad a los antibióticos, las infecciones por Pseudomonas aeruginosa son
altamente virulentas y se asocian con un mal pronóstico. La presencia de
esputo de Pseudomonas aeruginosa se asocia con un aumento de las muertes,
las exacerbaciones y los ingresos hospitalarios [ 5,11,21,22 ]. Las exacerbaciones
en pacientes con infección crónica por Pseudomonas deben tratarse
agresivamente con antibióticos según las sensibilidades conocidas junto con
una estrecha vigilancia para evaluar el fracaso del tratamiento. No se ha
encontrado que los antibióticos inhalados sean útiles en el contexto de las
exacerbaciones agudas.
En ausencia de resistencia conocida a las quinolonas, el antibiótico de elección
inicial habitual es ciprofloxacino , 500 a 750 mg dos veces al día [ 20 ]. Sin
embargo, si el paciente ha recibido cursos previos de ciprofloxacina, la
resistencia a las quinolonas a menudo requiere la administración de
antibióticos por vía intravenosa.
Debido a la propensión de P. aeruginosa a desarrollar resistencia y la
disponibilidad limitada de agentes orales, se ha estudiado la eficacia de agregar
solución de tobramicina inhalada (TS) a la ciprofloxacina oral, pero no se ha
encontrado que sea útil. Por ejemplo, en un ensayo multicéntrico, 53 pacientes
con infección conocida por P. aeruginosa que presentaban exacerbaciones de
bronquiectasias fueron asignados al azar para recibir ciprofloxacina más TS
inhalado o ciprofloxacina más placebo durante dos semanas [ 23 ]. La adición
de TS inhalados a la ciprofloxacina no mejoró los resultados clínicos en
comparación con la ciprofloxacina sola, aunque hubo una marcada reducción
 en el esputo Pseudomonasdensidad en el grupo de TS más ciprofloxacina. Las
sibilancias fueron más frecuentes con el TS inhalado.
Aunque los datos actuales no sugieren utilidad en el entorno agudo, ciertos
antibióticos en aerosol pueden ser útiles para la profilaxis de
exacerbaciones. (Consulte "Bronquiectasias en adultos: mantenimiento de la
salud pulmonar", sección "Antibióticos inhalados" .)
Duración de la terapia : la duración óptima de la terapia no está bien definida. Involucrar
a los pacientes en la toma de decisiones compartida en torno al tratamiento agudo es
importante para mantener una alianza terapéutica. Para los pacientes que rara vez
experimentan exacerbaciones, estamos de acuerdo con los grupos de expertos que
favorecen una duración del tratamiento de 10 a 14 días [ 24,25 ]. Los pacientes con
exacerbaciones más frecuentes a menudo tienen opiniones muy arraigadas con respecto a
la terapia con antibióticos.
Las pautas de la European Respiratory Society (ERS) sugieren un ciclo de antibióticos de 14
días basado en el consenso de expertos, aunque señalan que no se han comparado
directamente duraciones más cortas y más largas [ 1 ]. El mismo panel de directrices sugirió
que los pacientes con síntomas leves, enfermedad inicial más leve, patógenos no
pseudomónicos sensibles o un retorno rápido al estado inicial pueden beneficiarse de ciclos
más cortos, aunque falta evidencia para respaldar esto. Estos factores juegan un papel en
nuestra toma de decisiones compartida con los pacientes.
Terapia personalizada : por lo general, no adaptamos los antibióticos orales a los nuevos
resultados de cultivos de esputo si el paciente está mejorando con su régimen actual
[ 19 ]. Sin embargo, para los pacientes que no mejoran, cambiamos a la cobertura adecuada
para los organismos recién aislados. Además, generalmente limitamos los regímenes
intravenosos domiciliarios a las terapias más efectivas y eficientes con la menor cantidad de
efectos secundarios según las susceptibilidades actuales.
Evaluación del fracaso del tratamiento : la mayoría de los pacientes ambulatorios que
reciben una terapia antibiótica efectiva notan alguna mejoría en sus síntomas dentro de las
72 horas. La falta de mejoría o el empeoramiento de los síntomas sistémicos (p. ej., fiebre,
escalofríos, malestar general) debe impulsar la reevaluación de la terapia, incluida una
nueva radiografía de tórax y un cultivo de esputo [ 19 ]. En pacientes cuyo cultivo inicial
demuestra una selección antibiótica subóptima basada en el aislamiento, es razonable
cambiar a un régimen ambulatorio alternativo si no hay nuevas características clínicas de
alto riesgo ( tabla 1 ). (Consulte 'Definición de la gravedad y el lugar de atención' más
arriba).
Para los pacientes con nuevas características clínicas de alto riesgo o sin una explicación
para el fracaso del tratamiento, con frecuencia hacemos la transición a la terapia con
antibióticos intravenosos en un hospital. (Consulte 'Pacientes admitidos después de una
terapia ambulatoria fallida' a continuación).
Enfoque de la terapia para pacientes hospitalizados : algunos pacientes con
exacerbaciones de bronquiectasias agudas que requieren terapia con antibióticos
intravenosos comienzan el tratamiento en el entorno hospitalario. Por lo demás, la selección
de la terapia con antibióticos depende de la indicación del tratamiento hospitalario ( tabla
1 ).
Pacientes con infección grave : los pacientes con bronquiectasias que demuestren
evidencia de infección grave, sepsis o insuficiencia respiratoria inminente deben recibir
antibióticos intravenosos de amplio espectro que cubran tanto Pseudomonas
como Staphylococcus aureus resistente a la meticilina (MRSA) mientras esperan los datos
del cultivo. Los regímenes típicos usan vancomicina o linezolid para MRSA y una penicilina
antipseudomona, cefalosporina de tercera generación, carbapenem
o aztreonam para Pseudomonas. Las personas con infección crónica conocida por
pseudomonas deben recibir antibióticos en función de susceptibilidades
recientes; preferimos la terapia inicial con agentes duales (p. ej., adición de una
fluoroquinolona o un aminoglucósido a una de las opciones enumeradas anteriormente) en
espera de los resultados del cultivo.
Una vez que el paciente se ha estabilizado y los resultados de los cultivos iniciales están
disponibles, el régimen de antibióticos puede reducirse a un antibiótico sensible con la
menor cantidad de efectos secundarios. Para pacientes con organismos resistentes como P.
aeruginosa o que requieren antibióticos intravenosos, preferimos un ciclo de 14 días [ 20 ].
Pacientes que requieren antibióticos intravenosos para organismos resistentes : los
pacientes sin características de alto riesgo que requieren terapia con antibióticos
intravenosos para organismos resistentes deben recibir tratamiento en función de los datos
de cultivo disponibles, con una terapia adaptada en función de cualquier nuevo resultado de
cultivo.
●Cultivo previo de esputo con Pseudomonas resistente : para pacientes con
infección conocida de las vías respiratorias por Pseudomonas que es resistente
a las quinolonas orales, la elección inicial de antibióticos se basa en el perfil de
sensibilidad de los datos del cultivo y los antecedentes de alergia a los
antibióticos. (Ver "Principios de la terapia antimicrobiana de las infecciones por
Pseudomonas aeruginosa", sección sobre 'Antibióticos con actividad
antipseudomona' ).
Es controvertido si la terapia antibiótica simple o doble (p. ej., betalactámico
más aminoglucósido) es preferible para los brotes de bronquiectasias debido
a Pseudomonas [ 19 ]. Un metanálisis de estudios que examinaron esta
pregunta en pacientes con fibrosis quística no pudo determinar qué curso de
tratamiento es mejor [ 26 ]. Por lo general, usamos un solo agente (p. ej.,
penicilina antipseudomona, ceftazidima , carbapenem o aztreonam ) a menos
que el paciente parezca estar gravemente enfermo. (Consulte 'Pacientes con
infección grave' más arriba).
Las cuestiones de la terapia única versus doble y la selección y dosificación de
antibióticos para la neumonía por Pseudomonas se analizan con mayor detalle
por separado. (Consulte "Neumonía por Pseudomonas aeruginosa", sección
sobre "Manejo" y "Principios de la terapia antimicrobiana de las infecciones por
Pseudomonas aeruginosa", sección sobre "Papel de la terapia antimicrobiana
combinada" .)
El uso de antibióticos aminoglucósidos requiere una dosificación y un control
cuidadosos para evitar la toxicidad renal y la ototoxicidad. Los aminoglucósidos
nunca deben usarse como agentes únicos. (Consulte "Dosificación y
administración de aminoglucósidos parenterales" .)
●Cultivo de esputo reciente u otra evidencia de MRSA : en pacientes
hospitalizados con MRSA en muestras de esputo anteriores, cocos
grampositivos en grupos en una tinción de Gram de esputo actual o
colonización positiva de MRSA en el examen nasal, el régimen empírico inicial
debe incluir vancomicina o linezolid 600 mg cada 12 horas (fuera de
 etiqueta). La vancomicina debe dosificarse para alcanzar niveles
terapéuticos. (Consulte "Vancomicina: dosificación parenteral, control y efectos
adversos en adultos" .)
En un estudio, se aislaron organismos multirresistentes en una cuarta parte de
las exacerbaciones de bronquiectasias; de estos, MRSA fue el organismo
culpable en aproximadamente el 20 por ciento [ 27 ].
Después de que regresen los resultados del cultivo de la exacerbación actual, los antibióticos
pueden reducirse a un antibiótico sensible con la menor cantidad de efectos
secundarios. Para pacientes con organismos resistentes que requieren antibióticos
intravenosos continuos, preferimos un curso de 14 días [ 20 ]. Participamos en la toma de
decisiones compartida con respecto a la duración del antibiótico para pacientes con
enfermedad leve o exacerbaciones que han regresado a la línea de base y no requieren
terapia intravenosa continua.
Pacientes ingresados después de un tratamiento ambulatorio fallido : el enfoque para
los pacientes ingresados después de un tratamiento ambulatorio fallido depende de los
patrones locales de resistencia a los antibióticos, la elección de antibióticos ambulatorios y
los datos de cultivo específicos del paciente. Por ejemplo, si el paciente no mejoró con una
quinolona oral, se debe incluir cobertura para Pseudomonas resistente y MRSA, en espera
de resultados de cultivos actualizados. Se debe tener cuidado para evitar medicamentos de
la misma clase que los que fallaron en el ámbito ambulatorio o antibióticos para los cuales el
paciente tiene una flora resistente conocida. Los pacientes con datos de cultivo disponibles
que muestran nuevos organismos resistentes pueden tratarse con antibióticos adaptados al
nuevo aislado. (Ver 'Evaluación del fracaso del tratamiento' arriba y'Pacientes que requieren
antibióticos intravenosos para organismos resistentes' arriba).
Otros pacientes : para los pacientes con fragilidad, otras dificultades prácticas con el
tratamiento ambulatorio o hemoptisis ( tabla 1 ), el enfoque de la terapia con antibióticos es
generalmente el mismo que el que se usa para los pacientes ambulatorios, pero se
acompaña de una estrecha vigilancia para garantizar el cumplimiento y evaluar
clínicamente. curso. (Consulte 'Enfoque de la terapia antibiótica ambulatoria, para pacientes
de bajo riesgo' más arriba).
Exacerbación aguda debido a influenza o COVID-19 : para los pacientes que presentan
una exacerbación causada por una infección viral, comenzamos la terapia antiviral. La falta
de mejoría a pesar de la terapia antiviral debe impulsar el tratamiento con antibióticos
según los resultados del cultivo de esputo, si está disponible. (Consulte 'Enfoque de la
terapia antibiótica ambulatoria, para pacientes de bajo riesgo' más arriba).
La terapia antiviral contra la influenza generalmente está indicada para pacientes cuya
exacerbación de bronquiectasias ha sido desencadenada por el virus de la influenza, aunque
el beneficio de la terapia antiviral disminuye cuando han transcurrido más de 72 horas
desde el inicio de los síntomas. El tratamiento habitual es oseltamivir o baloxavir por vía oral
; El peramivir intravenoso se puede usar en pacientes que no pueden tomar medicamentos
orales. (Consulte "Influenza estacional en adultos no embarazadas: Tratamiento" .)
Según los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC), los pacientes con
bronquiectasias tienen un mayor riesgo de COVID-19 grave ( tabla 2 ). En general, los
pacientes con exacerbaciones de bronquiectasias debido a COVID-19 deben recibir terapias
antivirales en el ámbito ambulatorio o hospitalario, según la gravedad de la enfermedad. La
terapia específica para COVID-19 debe individualizarse según los síntomas, los factores de
riesgo de enfermedad grave, el tiempo transcurrido desde el inicio de los síntomas y el lugar
de atención, como se describe por separado. (Consulte "COVID-19: Manejo en adultos
hospitalizados" y "COVID-19: Manejo de adultos con enfermedades agudas en el ámbito
ambulatorio" .)
Medidas mejoradas de limpieza de las vías respiratorias : todos los pacientes con
exacerbaciones deben mantener o aumentar su régimen de limpieza de las vías
respiratorias para facilitar la expectoración del exceso de moco y la prevención del colapso
pulmonar. A la mayoría de los pacientes con bronquiectasias se les recomiendan
dispositivos mecánicos de presión espiratoria positiva, fisioterapia torácica, solución
salina isotónica o hipertónica nebulizada u otras estrategias terapéuticas para mejorar la
limpieza de las vías respiratorias ( tabla 3 ). Durante las exacerbaciones, el mantenimiento
de una limpieza eficaz de las vías respiratorias previene la atelectasia y preserva el flujo
sanguíneo (y, por lo tanto, la administración de antibióticos) al tejido pulmonar
afectado. Una discusión detallada de las estrategias de limpieza de las vías respiratorias en
las bronquiectasias se puede encontrar en otra parte. (Ver "Bronquiectasias en adultos:
Mantenimiento de la salud pulmonar", apartado sobre 'Terapia de depuración de las vías
respiratorias' y "Bronquiectasias en adultos: Mantenimiento de la salud pulmonar",
apartado sobre 'Agentes mucolíticos e hidratación de las vías respiratorias' ).

MANEJO DE LA HEMOPTISIS ASOCIADA A EXACERBACIÓN El sangrado

debido a bronquiectasias se asocia típicamente con episodios infecciosos agudos y se

produce por lesión de las arteriolas bronquiales neovasculares de la mucosa
superficial. Aunque la hemoptisis menor (esputo con vetas de sangre) es una molestia
frecuente durante las exacerbaciones, pueden ocurrir hemorragias más graves e incluso
potencialmente mortales.
Evaluación de la gravedad de la hemoptisis : la gravedad de la hemoptisis se define con
frecuencia en las pautas según el volumen de sangre expectorado y la tasa de sangrado; sin
embargo, es muy difícil pedir a los pacientes que realicen esta evaluación en el ámbito
ambulatorio. La sangre también se mezcla a menudo con moco, lo que complica la
cuantificación. Cuando preguntamos a los pacientes sobre la cantidad de sangrado,
tratamos de preguntar sobre vasos específicos (p. ej., una taza medidora o una lata de
refresco) en lugar de confiar en estimaciones abstractas. En general, preferimos una
clasificación un poco menos precisa, pero más amigable para el paciente, para ayudar con el
triaje:
●Mínima : para pacientes con exacerbaciones de bronquiectasias, la hemoptisis
en la que la sangre se mezcla con esputo reconocible se considera
mínima. También califican pequeñas cantidades de coágulos que son
autolimitados o que ocurren menos de dos veces al día.
●Activo : el sangrado activo implica toser más de una cucharadita (5 ml) de
coágulos o sangre franca más de dos o tres veces al día con sangrado continuo
durante más de unas pocas horas.
●Peligroso para la vida : se refiere a la hemoptisis que causa dificultad para
respirar u obstrucción de las vías respiratorias, intercambio de gases
significativamente anormal (nueva hipoxemia o hipercarbia) o inestabilidad
hemodinámica. Cualquier hemoptisis de gran volumen (p. ej., más de 100
ml/hora o más de 150 ml por día) también debe tratarse como potencialmente
 mortal. (Consulte "Evaluación y tratamiento de la hemoptisis potencialmente
mortal", sección sobre 'Definición' ).
Hemoptisis mínima y autolimitada : para pacientes con bronquiectasias que presentan
sangre en el esputo o expectoración autolimitada de pequeñas cantidades de sangre
durante una exacerbación, obtenemos una radiografía de tórax para evaluar nuevos
procesos cavitarios o neumonía que complica la exacerbación. Para aquellos con una
radiografía de tórax estable, el tratamiento de la exacerbación generalmente es suficiente,
con una evaluación adicional solo necesaria para el empeoramiento clínico. Aquellos con
nuevos hallazgos de imágenes generalmente requieren una tomografía computarizada (TC)
de tórax para delinear mejor el riesgo de sangrado adicional y la necesidad de tratamiento
adicional.
Hemoptisis activa : para los pacientes con bronquiectasias con sangrado activo, la
broncoscopia flexible y la TC de tórax con contraste arterial son herramientas de diagnóstico
complementarias para localizar el sangrado en un lóbulo o segmento. Una vez que se
identifica el sitio de la hemorragia, las técnicas broncoscópicas locales, como el
taponamiento con globo, la aplicación tópica de un agente vasoconstrictor o coagulante, la
terapia con láser, la electrocauterización, la coagulación con plasma de argón y la crioterapia
pueden reducir o detener en gran medida la hemorragia [28 ] .
Si las técnicas broncoscópicas para controlar el sangrado no tienen éxito o no están
disponibles, el próximo paso suele ser la embolización arteriográfica de los sitios de
sangrado (generalmente de una arteria bronquial) por parte de un servicio de radiología
intervencionista (RI). Si la embolización no tiene éxito y el sangrado persiste, puede ser
necesaria la resección quirúrgica [ 29 ]. (Consulte "Evaluación y tratamiento de la hemoptisis
potencialmente mortal", sección sobre "Investigaciones iniciales" .)
Hemoptisis potencialmente mortal : en pacientes con hemoptisis potencialmente mortal,
las medidas iniciales deben centrarse en asegurar las vías respiratorias, mantener una
ventilación adecuada, garantizar la estabilidad hemodinámica y corregir cualquier diátesis
hemorrágica. La broncoscopia temprana para identificar el sitio del sangrado es muy útil
para el posicionamiento óptimo (colocando el lado sangrante hacia abajo) y el aislamiento
pulmonar si es necesario. Las técnicas guiadas por IR pueden usarse posteriormente en un
intento de lograr el control del sangrado. (Consulte "Evaluación y manejo de la hemoptisis
potencialmente mortal", sección sobre "Medidas iniciales de apoyo y
salvavidas" y "Hemoptisis activa" más arriba y "Evaluación y manejo de la hemoptisis
potencialmente mortal", sección sobre '
Ocasionalmente, los pacientes pueden requerir cirugía urgente para el manejo de la
hemoptisis potencialmente mortal debido a bronquiectasias que no pueden controlarse con
medidas menos invasivas. La evaluación y el manejo de la hemoptisis activa continua se
analizan por separado. (Consulte "Evaluación y tratamiento de la hemoptisis potencialmente
mortal", sección sobre "Sangrado continuo o recurrente que pone en peligro la vida" .)

TERAPIAS ADICIONALES, EN CIERTAS POBLACIONES Es posible que se

justifiquen terapias adicionales para la exacerbación de las bronquiectasias según la

etiología de las bronquiectasias, el patógeno involucrado o la presencia de enfermedades
comórbidas.
Infección por micobacterias no tuberculosas : si bien la infección por micobacterias no
tuberculosas (NTM) puede ser una infección oportunista en pacientes con bronquiectasias,
también puede ser una causa principal de bronquiectasias
[ 8,30,31 ]. micobacteria. avium, M. intracellulare y M. abscessus son las MNT más
frecuentemente aisladas y las responsables del mayor impacto clínico. El tratamiento de las
exacerbaciones que surgen de la enfermedad micobacteriana progresiva como
exacerbaciones de bronquiectasias de rutina puede conducir a la resistencia a los
antibióticos micobacterianos y complicar los esfuerzos futuros de erradicación. El
diagnóstico y tratamiento de la enfermedad micobacteriana se describen por
separado. (Consulte "Resumen de las infecciones por micobacterias no
tuberculosas"y "Microbiología de las micobacterias no tuberculosas" y "Tratamiento de la
infección pulmonar compleja por Mycobacterium avium en adultos" .)
ABPA : la aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA) es clásicamente una causa de
bronquiectasias centrales en pacientes con asma y también puede surgir en pacientes con
bronquiectasias. Si bien las exacerbaciones agudas pueden deberse a bacterias y deben
tratarse adecuadamente, el tratamiento definitivo de ABPA implica reducir la inflamación
alérgica y la colonización por aspergillus (p. ej., con glucocorticoides sistémicos, agentes
antifúngicos y/u omalizumab) para limitar la lesión pulmonar progresiva . El tratamiento de
ABPA se discute en detalle por separado. (Ver "Tratamiento de la aspergilosis
broncopulmonar alérgica" .)
Pacientes que reciben terapia con inmunoglobulina : ciertas inmunodeficiencias
primarias, como la inmunodeficiencia variable común, se pueden tratar
con inmunoglobulina , por vía intravenosa (IVIG) o por vía subcutánea (SCIG). Los pacientes
con estas afecciones que han omitido dosis o tienen deficiencia de IgG durante una
exacerbación de bronquiectasias pueden beneficiarse de recibir tratamiento con
inmunoglobulina, aunque esto no se ha estudiado formalmente. El tratamiento
generalmente se retrasa unos días después del inicio de la terapia con antibióticos para
prevenir reacciones adversas. El uso de preparaciones de inmunoglobulina en
inmunodeficiencias primarias se analiza por separado. (Ver "Terapia de inmunoglobulina en
inmunodeficiencia primaria" .)
EPOC o asma comórbida : recomendamos el uso de glucocorticoides orales o
glucocorticoides inhalados (también conocidos como corticosteroides inhalados [ICS]) solo
en pacientes con exacerbaciones de bronquiectasias que tienen asma comórbida o
enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC).
Las ráfagas de glucocorticoides orales deben reservarse para pacientes con asma o EPOC
comórbida que tienen sibilancias nuevas o que empeoran y que no mejoran con la limpieza
de las vías respiratorias o un cambio en la disnea. Para los pacientes con una exacerbación
aguda sin estas características, se evitan los glucocorticoides sistémicos porque deprimen la
inmunidad del huésped, promueven la colonización bacteriana y fúngica y pueden
perpetuar la infección. Los glucocorticoides orales también tienen otros efectos adversos
significativos que se analizan por separado. (Ver "Exacerbaciones agudas de asma en
adultos: Manejo en el hogar y en el consultorio", sección sobre "Inicio de glucocorticoides
orales" y "Exacerbaciones de la EPOC: Manejo", sección sobre "Terapia con glucocorticoides
orales" y "
Por lo general, no modificamos el tratamiento crónico con ICS durante las exacerbaciones
de las bronquiectasias en pacientes con asma o EPOC. La mejor evidencia disponible sugiere
beneficios para el tratamiento de la inflamación eosinofílica en el asma y la EPOC, pero
también muestra un mayor riesgo de neumonía y colonización crónica
por Pseudomonas con la terapia con ICS. Los pacientes con asma persistente deben recibir
ICS como medicamento de control, con aumento de la titulación y adición de otros
broncodilatadores según el control de los síntomas. Las pautas de la Iniciativa Global para la
Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (GOLD) recomiendan la terapia con ICS en la
EPOC según el historial de exacerbaciones y la presencia de inflamación
eosinofílica. (Consulte "Una descripción general del control del asma" y "Asma en niños
menores de 12 años: Descripción general del inicio de la terapia y seguimiento del
control" y "EPOC estable: Manejo farmacológico de seguimiento" y "Efectos secundarios
principales de los glucocorticoides inhalados", sección sobre 'Infección pulmonar' .)

RESULTADOS DESPUÉS DE EXACERBACIONES Aunque la recuperación a la

línea de base es común después de la mayoría de las exacerbaciones agudas, las

exacerbaciones frecuentes presagian un mal pronóstico. Los síntomas de una exacerbación
de las bronquiectasias duran una mediana de 16 días, pero aproximadamente el 16 % de los
pacientes no se recuperan al inicio durante al menos un mes [ 32 ]. En algunos pacientes, las
exacerbaciones conducen a una morbilidad irreversible. Los pacientes con tres o más
exacerbaciones por año tienen el doble de mortalidad que aquellos que no experimentan
exacerbaciones (cociente de riesgos instantáneos 2,0; IC del 95 %: 1,0–4,0), incluso después
de tener en cuenta muchos posibles factores de confusión [4 ] . Del mismo modo, las
exacerbaciones que requieren ingreso hospitalario duplican con creces el riesgo de
mortalidad posterior [ 4 ].

MEDIDAS PREVENTIVAS Con base en el riesgo de empeoramiento clínico y

muerte asociado con las exacerbaciones frecuentes, gran parte de la atención de rutina de
los pacientes con bronquiectasias está dirigida a la prevención de las exacerbaciones. Estas
estrategias se discuten en detalle por separado. (Consulte "Bronquiectasias en adultos:
mantenimiento de la salud pulmonar" .)

MANEJO DE EXACERBACIONES REFRACTARIAS Y

RECURRENTES Algunos pacientes continúan teniendo exacerbaciones debilitantes

y empeoramiento de la función pulmonar a pesar de las medidas preventivas. Para aquellos

con enfermedad localizada, la resección quirúrgica puede mejorar los resultados. Las
personas con bronquiectasias generalizadas pueden ser elegibles para un trasplante de
pulmón bilateral, pero los tiempos de espera típicos siguen siendo largos. Varias estrategias
experimentales prometedoras para reducir las exacerbaciones están bajo investigación
activa.
Resección quirúrgica, en bronquiectasias localizadas : el objetivo de la extirpación
quirúrgica incluye la extirpación de los segmentos o lóbulos más afectados y la preservación
del pulmón restante. Las resecciones de los lóbulos medio e inferior se realizan con mayor
frecuencia. El segmento superior del lóbulo inferior puede verse afectado en menor medida
y con frecuencia puede salvarse durante la resección del lóbulo inferior. Al mismo tiempo, la
resección quirúrgica debe ser completa, ya que la enfermedad residual que queda después
de la resección ha demostrado peores resultados en algunos estudios [ 20,33 ].
Aunque se carece de datos empíricos, la intervención quirúrgica generalmente se combina
con un antibiótico perioperatorio intensivo y un régimen de higiene bronquial para reducir
la infección bacteriana y mejorar el drenaje.
Selección de pacientes : en general, la cirugía de resección se considera para
enfermedades limitadas a uno o dos lóbulos que no se controlan con tratamiento médico y
provocan episodios infecciosos frecuentes. Los ejemplos de entornos de enfermedades
donde la resección podría ser favorable incluyen:
●Extirpación del pulmón destruido distal a la obstrucción parcial por un tumor
no metastásico o el residuo de un cuerpo extraño
●Episodios infecciosos recurrentes debido a bronquiectasias localizadas que no
responden al tratamiento médico
●Producción abrumadora de esputo purulento y viscoso en pacientes con
bronquiectasias localizadas que no responden al tratamiento médico
●Presencia de un área bronquiectásica localizada sospechosa de albergar
organismos resistentes como micobacterias no tuberculosas (NTM) [ 34 ] o
tuberculosis multirresistente (ver "Tratamiento de la infección pulmonar por el
complejo Mycobacterium avium en adultos", sección "Manejo
quirúrgico" y "Tratamiento de tuberculosis pulmonar farmacorresistente en
adultos" )
Las contraindicaciones relativas incluyen etiologías progresivas intratables de
bronquiectasias (p. ej., discinesia ciliar primaria, aspiración recurrente), anomalías graves de
la función pulmonar, anorexia, poca tolerancia al esfuerzo u otra evidencia de fragilidad. La
rehabilitación pulmonar preoperatoria y las intervenciones nutricionales pueden ser útiles
para mejorar el estado físico quirúrgico de algunos pacientes [ 1,20 ].
Resultados : en general, los resultados quirúrgicos son favorables en el grupo selecto de
pacientes que reciben resección quirúrgica. Las series de casos quirúrgicos han mostrado
una baja mortalidad a los 30 días (<2 por ciento) y resolución o mejoría de los síntomas en la
mayoría de los pacientes [ 29,35-39 ]. Los siguientes estudios ilustran informes típicos:
●En el estudio más grande de las últimas dos décadas, 790 pacientes (edad
media 47 años) fueron seguidos durante una media de cuatro años después de
la resección pulmonar (segmentectomía, lobectomía, neumonectomía) [36 ] . La
mortalidad a los 30 días fue del 1,1 por ciento. El setenta y cinco por ciento de
los pacientes se volvieron asintomáticos o mejoraron, mientras que el 15 por
ciento no mejoraron o empeoraron.
●En otra gran serie de casos, 134 pacientes (edad media 48 años) fueron
seguidos durante una media de seis años [ 29 ]. La mortalidad a los treinta días
fue del 2 por ciento y el 89 por ciento de los pacientes mejoraron.
Las complicaciones posoperatorias incluyen empiema, hemorragia, fuga de aire prolongada
y pulmón poco expansivo debido a atelectasia persistente o supuración. En pacientes
seleccionados, la segmentectomía o lobectomía mediante cirugía toracoscópica asistida por
video (VATS) puede permitir menos complicaciones y hospitalizaciones más breves que la
toracotomía. Sin embargo, la presencia de adherencias pleurales puede requerir la
conversión a un procedimiento abierto [ 20,37 ].
Trasplante de pulmón : después del trasplante de pulmón ortotópico bilateral, la ventaja
de supervivencia obtenida por los pacientes con bronquiectasias es comparable con la
observada en otros grupos de diagnóstico, incluida la fibrosis quística [ 40,41 ]. Según la
base de datos Organ Procurement and Transplant Network (OPTN) mantenida por United
Network for Organ Sharing (UNOS), 407 pacientes con bronquiectasias por fibrosis no
quística se sometieron a un trasplante de pulmón en los Estados Unidos entre 1992 y 2019 [
42 ] . La edad media fue de 47 años y la mediana del tiempo de espera en lista de trasplantes
fue de 254 días. La mediana del tiempo de supervivencia posterior al trasplante fue de 5,5 a
6,0 años. Función pulmonar deficiente (volumen espiratorio forzado en un segundo [FEV 1]
<30 por ciento), la hipertensión pulmonar secundaria grave, la hemoptisis masiva recurrente
o los ingresos en la unidad de cuidados intensivos (UCI) que requieren ventilación no
invasiva o invasiva se encuentran entre las indicaciones para la derivación a trasplante [
20 ] . (Consulte "Trasplante de pulmón: descripción general" y "Trasplante de pulmón:
pautas generales para la selección de receptores" .)
Enfoques experimentales : expertos de los Estados Unidos [ 43 ] y Europa [ 44 ] han
sugerido que las prioridades de investigación en bronquiectasias deben incluir la
epidemiología, la patogenia y el tratamiento [ 44 ]. Las áreas activas de investigación sobre
el manejo y la prevención de las exacerbaciones refractarias incluyen:
●Métodos de investigación para paliar la infección por P. aeruginosa :
algunos pacientes con bronquiectasias tienen un exceso de IgG2 específica
para el antígeno O bacteriano, que (a diferencia de otros anticuerpos) inhibe la
destrucción inmunitaria de P. aeruginosa en las muestras de suero. Un estudio
examinó el impacto del tratamiento dirigido a estos anticuerpos en dos
pacientes con bronquiectasias, insuficiencia respiratoria grave, infección de las
vías respiratorias por P. aeruginosa y niveles séricos elevados de IgG2
[ 45 ]. Sesiones de plasmaféresis seguidas de inmunoglobulina combinada
intravenosalas infusiones durante cinco días mejoraron notablemente el estado
clínico del paciente al reducir el tiempo de estancia en el hospital y los días con
antibióticos intravenosos durante los siguientes 8 a 12 meses. Los cultivos
para P. aeruginosa permanecieron negativos durante tres meses, los niveles de
IgG2 se redujeron y se mejoró la capacidad para eliminar P. aeruginosa .
●Inhibidores de elastasa : se cree que la activación excesiva de las serina
proteasas de neutrófilos (NSP) contribuye a la perpetuación de la inflamación y
la destrucción pulmonar en las bronquiectasias, lo que aumenta la posibilidad
de que un inhibidor de la activación de NSP (p. ej., brensocatib; INS1007) pueda
reducir la tasa de exacerbaciones. En un ensayo de fase 2 (WILLOW), 256
participantes que habían tenido al menos dos exacerbaciones en el año
anterior fueron tratados con brensocatib 10 mg al día, brensocatib 25 mg al día
o placebo durante 24 semanas [ 46]. En el transcurso del ensayo, ocurrieron 42
exacerbaciones en el grupo de 25 mg de brensocatib, 34 en el grupo de 10 mg
de brensocatib y 54 en el grupo de placebo. El tiempo hasta la primera
exacerbación se prolongó con brensocatib en comparación con placebo
(cociente de riesgos instantáneos ajustado de aproximadamente 0,6 en ambos
grupos, IC del 95 %: 0,35-0,99). En general, se informó que brensocatib fue bien
tolerado; el dolor de cabeza y la disnea fueron efectos secundarios comunes
que ocurrieron con más frecuencia en el grupo de 25 mg que en el grupo de
placebo, pero los números fueron pequeños.
●Tratamiento basado en el endotipo eosinofílico : múltiples estudios están
investigando el tratamiento diferencial de pacientes con bronquiectasias que
demuestran inflamación eosinofílica. En un análisis post-hoc de un ensayo
controlado con placebo que examinó la fluticasona inhalada en enfermedades
pulmonares obstructivas, los pacientes con bronquiectasias y niveles elevados
de eosinófilos en sangre que recibieron fluticasona demostraron una mejor
calidad de vida respiratoria [ 47 ]. En un estudio observacional separado, 21
pacientes con bronquiectasias se sometieron a una prueba de terapia biológica
antieosinofílica basada en eosinofilia periférica >300 células/microL y
exacerbaciones refractarias a pesar de un manejo agresivo [ 48 ] . Doce
pacientes recibieron un antagonista de la interleucina (IL)-5 ( mepolizumab) y
nueve recibieron un antagonista del receptor de IL-5-alfa
( benralizumab ). Después de seis meses de terapia, hubo mejoras significativas
en el FEV 1 y la calidad de vida respiratoria, así como una tendencia hacia una
menor frecuencia de exacerbaciones, en comparación con la evaluación previa
al tratamiento.
●Evaluación del microbioma : las encuestas de genes microbianos
independientes del cultivo de las secreciones de las vías respiratorias de
individuos con bronquiectasias sin fibrosis quística han identificado una gama
más amplia de especies microbianas, incluidas las bacterias anaerobias, que no
se identifican mediante cultivos de rutina [ 49 ] y pueden permanecer
relativamente estables durante largos períodos de tiempo. tiempo [ 50 ].
En estudios del microbioma de las vías respiratorias, una mayor diversidad
bacteriana se asocia con mejores parámetros clínicos, incluido un FEV 1 más alto
y menos síntomas, lo que sugiere que la baja diversidad puede reflejar un
crecimiento excesivo de bacterias patógenas como P.
aeruginosa [ 51 ]. Además, la agrupación de organismos, particularmente en
asociación con Pseudomonas , se correlaciona con exacerbaciones de
bronquiectasias. El tratamiento con antibióticos reduce este agrupamiento o el
llamado interactoma [ 52 ]. También puede haber una interacción significativa
entre las vías respiratorias y el microbioma intestinal, con interacciones de
Pseudomonas de las vías respiratorias con Bacteroides y Saccharomyces
intestinales.correlacionándose con un aumento de las exacerbaciones y una
mayor gravedad radiológica y general de las bronquiectasias [ 53 ]. El uso de
esta tecnología aún no tiene aplicabilidad clínica.
●Mejorar la adherencia al tratamiento : la bronquiectasia es una enfermedad
crónica compleja que a menudo implica seguir un plan de manejo difícil y
engorroso con múltiples medicamentos orales y nebulizados y maniobras de
higiene bronquial durante todo el día. Muchos de los tratamientos para las
bronquiectasias implican el uso de medicamentos caros y no indicados en la
etiqueta, tiempo de administración prolongado y, a veces, efectos adversos
angustiantes. La adherencia a los tratamientos implica limitaciones específicas
del paciente y relacionadas con el tratamiento. Un estudio piloto que involucra
un proceso de entrevista estructurada ha comenzado a explorar factores para
mejorar la adherencia al tratamiento entre pacientes con bronquiectasias [ 54 ].
 ENLACES DE LA GUÍA DE LA SOCIEDAD Los enlaces a las pautas patrocinadas

por la sociedad y el gobierno de países y regiones seleccionados de todo el mundo se

proporcionan por separado. (Consulte "Enlaces de las pautas de la sociedad:
Bronquiectasia" y "Enlaces de las pautas de la sociedad: Discinesia ciliar primaria" y "Enlaces
de las pautas de la sociedad: Hemoptisis" .)

INFORMACIÓN PARA PACIENTES UpToDate ofrece dos tipos de materiales

educativos para pacientes, "Lo básico" y "Más allá de lo básico". Los artículos básicos para la
educación del paciente están escritos en un lenguaje sencillo, con un nivel de lectura de
5.º a 6.º grado , y responden a las cuatro o cinco preguntas clave que un paciente puede tener
sobre una afección determinada. Estos artículos son mejores para los pacientes que desean
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detalladas. Estos artículos están escritos para un nivel de lectura de grado 10 a 12 y son
mejores para los pacientes que desean información detallada y se sienten cómodos con la
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recomendamos que imprima o envíe por correo electrónico estos temas a sus
pacientes. (También puede encontrar artículos de educación para pacientes sobre una
variedad de temas buscando "información del paciente" y las palabras clave de interés).
●Tema básico (ver "Educación del paciente: Bronquiectasias en adultos
(Conceptos básicos)" )
●Tema básico (ver "Educación del paciente: Tos con sangre (Conceptos
básicos)" )

RESUMEN Y RECOMENDACIONES

●Definición y factores de riesgo : las exacerbaciones de las bronquiectasias

generalmente son causadas por una infección bacteriana aguda de las vías
respiratorias y se caracterizan por un empeoramiento de la tos y el volumen o
purulencia del esputo. Los pacientes con antecedentes de exacerbaciones o
infección crónica por pseudomonas tienen el mayor
riesgo. (Ver 'Definición' arriba y 'Factores de riesgo' arriba.)
●Evaluación : la evaluación se enfoca en excluir otras causas e identificar los
patógenos específicos involucrados. Las quejas de fiebre, escalofríos o sudores
nocturnos hacen que se evalúe rápidamente si hay neumonía. La tinción de
Gram y el cultivo del esputo deben obtenerse antes de la administración de
antibióticos. (Ver 'Presentación y evaluación inicial' más arriba).
●Manejo de la infección : la mayoría de las exacerbaciones agudas se pueden
tratar en un entorno ambulatorio. Sin embargo, la evidencia de infección grave,
la preocupación por la fragilidad del paciente, la necesidad de terapia
intravenosa, las dificultades con la adherencia, la hemoptisis activa o el fracaso
del tratamiento ambulatorio pueden indicar el manejo del paciente
hospitalizado ( tabla 1 ). (Consulte 'Definición de la gravedad y el lugar de
atención' más arriba).
•Limpieza de las vías respiratorias : todos los pacientes con
exacerbaciones deben mantener o aumentar su régimen de limpieza de las
vías respiratorias para facilitar la eliminación de la mucosidad y evitar el
colapso pulmonar.
•Terapia antiviral : la terapia antiviral contra la influenza o la COVID-19
generalmente está indicada para las exacerbaciones de bronquiectasias
debidas a estos virus, aunque el beneficio de la terapia antiviral disminuye
con el tiempo desde el inicio de los síntomas. (Consulte 'Exacerbación aguda
debido a influenza o COVID-19' más arriba).
•Terapia antibiótica empírica : el régimen antibiótico inicial para las
exacerbaciones agudas de las bronquiectasias se adapta a los cultivos y
sensibilidades de esputo previos, cuando estén disponibles. Los factores
adicionales en la selección de antibióticos incluyen la administración oral
versus parenteral, el historial de éxito o fracaso de los regímenes anteriores
y las alergias a medicamentos del paciente. (Consulte 'Enfoque de la terapia
antibiótica ambulatoria, para pacientes de bajo riesgo' más arriba).
-Sin datos de esputo recientes : para pacientes clínicamente estables
sin datos de cultivo de esputo durante los últimos 12 a 24 meses o
colonización previa conocida con organismos resistentes, sugerimos
iniciar un antibiótico de fluoroquinolona (p. ej., levofloxacina,
moxifloxacina) en lugar de un antibiótico oral alternativo ( Grado
2C ). (Consulte 'Selección inicial de antibióticos' más arriba).
Para los pacientes con bronquiectasias hospitalizados por infección
grave o dificultad respiratoria, sugerimos un tratamiento empírico de
amplio espectro que cubra tanto Staphylococcus aureus resistente a la
meticilina (MRSA) (p. ej., vancomicina o linezolid )
como Pseudomonas (p. ej., penicilina antipseudomona, cefalosporina de
tercera generación, un carbapenem o aztreonam ) en lugar de
regímenes más limitados ( Grado 2C ). (Consulte 'Pacientes con
infección grave' más arriba).
-Cultivos recientes sin organismos altamente resistentes : para
pacientes clínicamente estables con cultivos de esputo de los últimos 6 a
12 meses que no revelan organismos resistentes a los antibióticos,
sugerimos amoxicilina 500 mg tres veces al día o un macrólido en lugar
de otros agentes ( Grado 2C ). En presencia de organismos productores
de betalactamasas, las opciones incluyen amoxicilina-clavulánico ,
cefalosporina de segunda o tercera generación, doxiciclina o una
fluoroquinolona. Los aislamientos sensibles de Pseudomonas pueden
tratarse con ciprofloxacino . (Consulte 'Selección inicial de
antibióticos' más arriba).
-Cultivos recientes con organismos altamente resistentes : para
pacientes clínicamente estables con cultivos previos más recientes que
desarrollan Pseudomonas aeruginosa crónica o MRSA resistente a
 agentes orales, sugerimos iniciar un antibiótico intravenoso con eficacia
contra aislamientos anteriores ( Grado 2C ). (Consulte 'Selección inicial
de antibióticos' más arriba y 'Pacientes que requieren antibióticos
intravenosos para organismos resistentes' más arriba).
Para pacientes con antecedentes de infección crónica por
Pseudomonas que están hospitalizados por infección grave o dificultad
respiratoria, sugerimos terapia empírica con vancomicina o linezolid y
dos antibióticos antipseudomonas en lugar de vancomicina o linezolid y
solo un antibiótico antipseudomonas ( Grado 2C ). (Consulte 'Enfoque
de la terapia para pacientes hospitalizados' más arriba).
-Curso de la terapia : los pacientes que no mejoran o que reciben
terapia intravenosa deben pasar a antibióticos adaptados a los cultivos
de esputo de la exacerbación actual una vez que estén disponibles. Por
lo general, tratamos las exacerbaciones agudas durante 10 a 14
días. (Consulte 'Duración de la terapia' más arriba).
●Hemoptisis : los pacientes con hemoptisis activa deben recibir una tomografía
computarizada de tórax y una broncoscopia para ayudar a localizar y tratar el
sitio del sangrado. Para los pacientes con hemoptisis intensa o potencialmente
mortal, puede ser necesaria la embolización de la arteria bronquial o la cirugía
de resección. (Consulte 'Manejo de la hemoptisis asociada a la
exacerbación' más arriba y "Evaluación y manejo de la hemoptisis
potencialmente mortal" .)
●Enfermedad refractaria : para pacientes con bronquiectasias limitadas a uno
o dos lóbulos que no se controlan con tratamiento médico, sugerimos una
evaluación quirúrgica en lugar de continuar con el tratamiento médico solo
( Grado 2C ). En la enfermedad difusa refractaria al tratamiento médico, puede
ser adecuada la derivación para trasplante de pulmón. (Consulte 'Manejo de
exacerbaciones refractarias y recurrentes' más arriba).