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Bronquiectasias en niños: fisiopatología y causas

AUTORES: Vikas Goyal, MBBS, DCH, FRACP, doctorado, Anne B. Chang, MBBS, FRACP, PhD, FAPSR, FAHMS
REDACTOR DE SECCIÓN: James F. Chmiel, MD, MPH
REDACTOR ADJUNTO: Alison G. Hoppin, MD

Todos los temas se actualizan a medida que se dispone de nueva evidencia y se completa nuestro proceso de revisión por
pares .

Revisión de la literatura actual hasta:  abril de 2023.

Última actualización de este tema:  07 de septiembre de 2022.

INTRODUCCIÓN

La bronquiectasia en niños se define como la presencia de dilatación bronquial anormal en

las tomografías computarizadas (TC), en combinación con un síndrome clínico de tos
húmeda/productiva recurrente o persistente, infección de las vías respiratorias y/o
infecciones inflamatorias [1,2 ] . Es el resultado final de una variedad de procesos
fisiopatológicos que involucran infección crónica o recurrente y obstrucción de las vías
respiratorias y/o alteración de la limpieza mucociliar, lo que da como resultado un círculo
vicioso que causa daño progresivo a las paredes bronquiales.

En entornos ricos en recursos/altos ingresos, la fibrosis quística (FQ) es la condición más

común que conduce a las bronquiectasias. La evaluación y el tratamiento de las
bronquiectasias relacionadas con la FQ se analizan en detalle en revisiones de temas
independientes. (Consulte "Fibrosis quística: manifestaciones clínicas de la enfermedad
pulmonar" y "Fibrosis quística: descripción general del tratamiento de la enfermedad
pulmonar" y "Fibrosis quística: tratamiento de la enfermedad pulmonar avanzada" .)

La patogenia y las causas de las bronquiectasias en los niños se describen a continuación. La

evaluación y el tratamiento de las bronquiectasias en niños sin FQ se analizan por separado.
(Ver "Bronquiectasias en niños: Manifestaciones clínicas y evaluación" y "Bronquiectasias en
niños sin fibrosis quística: Manejo" .)

EPIDEMIOLOGÍA
Las bronquiectasias alguna vez se consideraron raras en los niños, pero se reconocen cada
vez más en las últimas dos décadas, probablemente debido a una mayor conciencia de la
condición y la disponibilidad de métodos de diagnóstico sensibles [3 ] . En particular, la TC de
alta resolución con múltiples detectores (HRCT, por sus siglas en inglés) ahora está
ampliamente disponible y puede detectar enfermedades más leves en comparación con
formas de radiografía menos sensibles (p. ej., HRCT sola o radiografías simples de tórax) [4,5 ]
. Además, la identificación de casos se mejora mediante el uso de criterios pediátricos para el
diagnóstico radiográfico en comparación con los criterios para adultos [ 3,6,7 ]. Ahora se
reconoce la importancia de esta enfermedad crónica y su carga tanto en adultos como en
niños [ 8 ].

La incidencia de bronquiectasias en niños es muy variable, oscilando entre 0,2 y 735 por 100
000 niños al año, según la extrapolación de los datos publicados [ 9 ]. La bronquiectasia
afecta a niños de países de ingresos bajos, medios y altos [ 9 ]. Por ejemplo, la incidencia
notificada de bronquiectasias en niños de 0 a 14 años oscila entre 0,2 por 100 000 años-niño
en Inglaterra y 3,7 por 100 000 años-niño en Nueva Zelanda [9-11 ] . En un estudio de los
Estados Unidos, se diagnosticó bronquiectasia no relacionada con la fibrosis quística (FQ) en
4,2 de cada 100 000 adultos jóvenes [ 12 ].

La prevalencia de bronquiectasias es probablemente más alta que la reportada en

poblaciones con recursos limitados y alta frecuencia de infecciones respiratorias [ 9,13-15 ].
En los niños, la prevalencia más alta publicada de bronquiectasias proviene de varias
poblaciones indígenas, incluidos los nativos de Polinesia, Alaska, Australia y Nueva Zelanda,
donde llega a 15 por cada 1000 niños [13,16,17 ] . La incidencia de bronquiectasias graves
(basada en la hospitalización) entre los niños de Nueva Zelanda fue de 11,8 por 100 000, con
las tasas más altas entre los maoríes y los del Pacífico [ 18]. Las tasas relativamente altas de
bronquiectasias en estas poblaciones se han atribuido a las condiciones ambientales que se
asocian con infecciones respiratorias recurrentes durante la infancia, como la contaminación
del aire (interior y exterior), el hacinamiento, la falta de higiene y el acceso limitado a la
atención médica. En algunos casos, una predisposición a las bronquiectasias podría estar
relacionada con defectos hereditarios en la inmunidad o en el aclaramiento pulmonar [
16,19,20 ]. En otras poblaciones, una alta prevalencia de bronquiectasias se debe a
enfermedades endémicas como la tuberculosis [ 14 ]. La tuberculosis sigue siendo frecuente
en muchos países de ingresos bajos y medianos, pero es rara en los países de ingresos altos [
9 ].

Las tendencias de mortalidad por bronquiectasias han cambiado con el tiempo y dependen
de la disponibilidad de una atención clínica óptima [ 21 ]. En Nueva Zelanda, un informe de
2011 describió desenlaces fatales en el 6 % de los niños con bronquiectasias tratados en un
centro terciario [ 22 ], mientras que un informe de 2020 no describió ninguna muerte en
niños menores de 15 años [ 18 ]. De manera similar, en Australia y los Estados Unidos, las
muertes pediátricas relacionadas con las bronquiectasias ahora son raras [ 23,24 ].

FISIOPATOLOGIA

● Patogénesis : las bronquiectasias son el resultado de la interacción entre varios

factores:

• Factores del huésped: edad del paciente, función pulmonar y de deglución, función
inmunitaria, genética y epigenética
• Factores ambientales: exposición a patógenos inhalados o aspirados y
contaminantes ambientales
• Factores pulmonares locales: limitación u obstrucción del flujo de aire [ 25 ]
• Infección: con inflamación relacionada, infiltración de neutrófilos y destrucción de
tejido
• Composición mucosa anormal y aclaramiento alterado [ 26-28 ]

Las contribuciones relativas de estos factores varían. Los factores que promueven la
infección, especialmente la exposición ambiental o la obstrucción de las vías
respiratorias, son fundamentales para muchos casos de bronquiectasias en los niños.
En algunos casos, la inmunodeficiencia primaria o la desregulación inmunitaria sutil (p.
ej., alteración de la respuesta inmunitaria a Haemophilus influenzae no tipificable )
desempeñan un papel [ 29-31 ]. Estos procesos tienden a dar lugar a un círculo vicioso,
en el que la infección crónica o recurrente de las vías respiratorias inferiores provoca
inflamación, lo que conduce a una depuración mucociliar alterada, lo que, a su vez,
promueve la colonización e infección bacterianas, lo que provoca un daño progresivo en
la estructura de las vías respiratorias inferiores y empeoramiento de las
bronquiectasias. 32]. Un ejemplo importante en los niños es la bronquitis bacteriana
prolongada (PBB, por sus siglas en inglés) recurrente, en la que la infección crónica de
las vías respiratorias inferiores puede progresar a bronquiectasias, que inicialmente es
reversible pero eventualmente se vuelve irreversible a menos que el ciclo se interrumpa
con un tratamiento antibiótico apropiado y terapias de desobstrucción de las vías
respiratorias (figura 1 ) . [ 33,34 ]. (Ver "Causas de tos crónica en niños", sección sobre
'Enfermedad supurativa endobronquial crónica' ).

Los mecanismos moleculares que contribuyen al daño de las vías respiratorias en las
bronquiectasias se analizan en una revisión de tema separada. (Consulte
"Manifestaciones clínicas y diagnóstico de bronquiectasias en adultos", sección
"Fisiopatología" .)
 ● Histopatología : las características histopatológicas clave en las bronquiectasias son la
dilatación y la inflamación de la pared bronquial, particularmente en las vías
respiratorias periféricas. Los cambios tempranos incluyen edema de la pared bronquial
y destrucción de la elastina, lo que eventualmente conduce a la destrucción del músculo
y cartílago cercanos y a la dilatación bronquial progresiva [ 35 ]. Las biopsias de la
mucosa bronquial muestran neutrofilia tisular con aumento de la expresión de
interleucina 8, infiltrado de células mononucleares (compuesto principalmente por
linfocitos T CD4+ y macrófagos CD68+), hipertrofia de las glándulas mucosas y aumento
de la masa del músculo liso de las vías respiratorias [36,37 ] .

● Apariencia macroscópica : las características macroscópicas de las bronquiectasias en

niños a menudo se clasifican de acuerdo con la clasificación clásica de Reid utilizada
para adultos [ 38 ], según la apariencia en las imágenes ( figura 2 ):

• Cilíndrico: dilatación tubular lisa de los bronquios.

• Varicosa (o fusiforme): los bronquios están dilatados con múltiples muescas
(segmentos estrechos)
• Quístico (o sacular): los bronquios dilatados terminan en sacos ciegos

Los sistemas de puntuación de TC de alta resolución (HRCT) utilizan cambios cilíndricos

y quísticos como marcadores de la gravedad de la enfermedad [ 38 ]. En los niños de
países de ingresos altos donde hay un buen acceso a las imágenes, la bronquiectasia
cilíndrica es más común [ 39 ]. Varios estudios sugieren que las bronquiectasias
cilíndricas pueden ser reversibles si la causa subyacente se trata con éxito, mientras que
las etapas posteriores de las bronquiectasias pueden ser irreversibles pero aún pueden
mejorar con un tratamiento óptimo [ 40,41 ]. (Ver "Bronquiectasias en niños:
Manifestaciones clínicas y evaluación", sección sobre 'Imágenes' ).

CAUSAS DE BRONQUIECTASIS EN NIÑOS

Descripción general  :  las causas principales de las bronquiectasias en los niños se
enumeran en la tabla ( tabla 1 ). Son similares a las causas de las bronquiectasias en
adultos pero con una mayor proporción de defectos inmunitarios congénitos o anomalías
estructurales. La identificación de causas tratables específicas de bronquiectasias puede
retrasar la progresión o incluso revertir las bronquiectasias en algunos casos [ 7,42-44 ]. En la
mayoría de los adultos con bronquiectasias, el proceso de la enfermedad comenzó durante la
infancia, pero no se reconoció hasta mucho más tarde en la vida [ 45-47 ]. Los adultos con
síntomas de inicio en la niñez tienen bronquiectasias más graves y peores resultados en
comparación con aquellos con síntomas de inicio en la edad adulta.
En una revisión de la literatura que incluyó a casi 1000 niños con bronquiectasias, el 63 por
ciento tenía una condición predisponente identificada (incluido el 19 por ciento con
bronquiectasias bacterianas prolongadas u otras infecciones) [48 ] . Sin embargo, la
prevalencia y la naturaleza de las condiciones subyacentes varían según la población
estudiada y la intensidad de la evaluación [ 9,49,50 ]. En consecuencia, las causas infecciosas
como la tuberculosis, la tos ferina y el sarampión [ 13,51] es probable que predominen donde
estas afecciones aún prevalecen, mientras que es más probable que se identifiquen causas
como la aspiración orofaríngea (con trastornos neuromusculares o de la deglución
subyacentes), la aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA) y la inmunodeficiencia en
entornos ricos en recursos donde es más probable que se identifiquen diagnósticos
intensivos. los métodos están disponibles y se utilizan [ 42,44,52,53 ]. Los datos del registro
de Australia informan que la bronquiectasia infecciosa/idiopática es, con mucho, la causa
más común de bronquiectasia (84 por ciento), seguida de inmunodeficiencia (4 por ciento),
aspiración recurrente de pequeño volumen (4 por ciento) y discinesia ciliar primaria (PCD). ; 3
por ciento); la aspiración de cuerpo extraño representó solo el 1 por ciento de los casos en
esta cohorte [ 39 ].

La bronquiectasia a veces se clasifica por su distribución anatómica (generalizada frente a

focal/segmentaria). Las bronquiectasias generalizadas suelen verse en casos con una
enfermedad o afección sistémica subyacente, mientras que las bronquiectasias focales
suelen ser el resultado final de un proceso patológico localizado, como la obstrucción
bronquial ( tabla 2 ). Esta clasificación anatómica puede ayudar a orientar la evaluación y
las investigaciones, pero no es un predictor confiable del diagnóstico subyacente. (Ver
"Bronquiectasias en niños: Manifestaciones clínicas y evaluación" .)

La discusión a continuación describe las causas clave de las bronquiectasias en los niños,
agrupadas por mecanismo primario.

Condiciones posinfecciosas  :  en poblaciones socialmente desfavorecidas o en países con

pocos recursos, las infecciones respiratorias crónicas o no tratadas son una causa común de
bronquiectasias en los niños [ 54,55 ]. Por el contrario, en entornos ricos en recursos, la
infección no es una causa tan común de bronquiectasia a menos que haya un defecto
anatómico o inmunológico subyacente. Las causas clave se enumeran a continuación.

Bronquitis bacteriana prolongada  :  la bronquitis bacteriana prolongada (PBB) se

reconoce cada vez más como un contribuyente a la enfermedad pulmonar crónica en niños
pequeños en todo el mundo, incluidas ciertas poblaciones indígenas en Australia, Nueva
Zelanda y Alaska [ 56 ] . Se caracteriza por tos húmeda crónica e infección bronquial con
patógenos respiratorios comunes. La identificación y el tratamiento del PBB es importante
porque puede ser un precursor de la enfermedad pulmonar supurativa crónica, incluidas las
bronquiectasias ( figura 1 ). Dos estudios prospectivos de cohortes longitudinales
describieron un vínculo entre PBB y bronquiectasias en niños pequeños, especialmente
aquellos con PBB recurrente (> 3 episodios año) y H . influenzaeinfección en cultivos de las
vías respiratorias inferiores [ 57,58 ]. (Ver "Causas de tos crónica en niños", sección sobre
'Bronquitis bacteriana prolongada' ).

Patógenos específicos  :  los patógenos específicos que se han asociado con las
bronquiectasias durante la infancia incluyen:

● Tos ferina y sarampión : las infecciones infantiles por tos ferina y sarampión se han
asociado con el desarrollo de bronquiectasias [ 59,60 ]. Estas infecciones infantiles son
poco comunes desde el advenimiento de las vacunas de rutina, pero ocasionalmente
ocurren en niños no vacunados. En una serie de 23 niños de Italia con bronquiectasias,
seis casos (26 por ciento) fueron desencadenados por sarampión o tos ferina, todos en
niños no vacunados [ 61 ]. La infección inicial se produjo a una edad media de 3,6 años y
fue seguida de neumonías recurrentes, que finalmente dieron lugar a bronquiectasias.
(Ver "Sarampión: Manifestaciones clínicas, diagnóstico, tratamiento y prevención",
apartado de 'Complicaciones' y "Infección por tos ferina en lactantes y niños:
características clínicas y diagnóstico" .

● Adenovirus : la infección por adenovirus en los primeros años de vida se ha asociado

con bronquiectasias. Un estudio retrospectivo de 193 niños canadienses ingresados ​en
un hospital con infección por adenovirus identificó ocho casos de bronquiectasias en el
seguimiento a largo plazo [ 62 ]. El adenovirus en la primera infancia se ha relacionado
con el desarrollo del síndrome de Swyer-James (descrito más adelante). En el lavado
broncoalveolar de niños con bronquiectasias y PBB, el adenovirus C humano fue la cepa
más común identificada [ 63 ].

● Micoplasma : la neumonía por micoplasma generalmente tiene un curso benigno. Sin

embargo, en una serie de 38 niños hospitalizados con neumonía por micoplasma, se
encontró que ocho tenían bronquiectasias cuando se evaluaron con tomografía
computarizada de alta resolución (TCAR) en el seguimiento a largo plazo [ 64 ] . Una
serie de casos separada describió a 17 niños que desarrollaron bronquiolitis obliterante
y bronquiectasias centrales (es decir, bronquiectasias que afectan las vías respiratorias
grandes) diagnosticadas entre dos y ocho meses después de la neumonía por
micoplasma [ 65 ] . (Ver " Infección por Mycoplasma pneumoniae en niños" .)

● Micobacterias : la tuberculosis sigue siendo una causa importante de bronquiectasias

en niños de países endémicos y en niños con infección por el virus de la
inmunodeficiencia humana (VIH) [ 13,66,67 ]. Los mecanismos incluyen adenopatía
hiliar (que causa bronquiectasias obstructivas) y enfermedad y fibrosis del parénquima
(que causa bronquiectasias por tracción) [ 66,68 ]. (Consulte "Enfermedad tuberculosa
en niños" y "Manifestaciones clínicas y complicaciones de la tuberculosis pulmonar",
sección sobre 'Bronquiectasias' ).
 El complejo Mycobacterium avium-intracellulare, una infección oportunista
generalmente asociada con inmunodeficiencias o fibrosis quística (FQ), produce
patología pulmonar que incluye adenopatía, cavitación y bronquiectasias [ 69 ].
(Consulte "Infecciones por el complejo Mycobacterium avium (MAC) en personas con
VIH" .)

Otros  :  otros patrones de bronquiectasias posinfecciosas incluyen:

● Neumonía bacteriana : la neumonía bacteriana ocasionalmente conduce a

bronquiectasias, particularmente si es recurrente o está asociada con un defecto
anatómico o inmunitario subyacente. Un estudio de casos y controles en niños de las
Primeras Naciones en Australia encontró una fuerte asociación entre la neumonía que
requiere hospitalización y las bronquiectasias (odds ratio [OR] 15,2, IC del 95 %: 4,4-52,7)
[ 70 ] .

● Bronquiolitis obliterante posinfecciosa (PIBO) : la bronquiolitis obliterante describe

un patrón de anomalías histológicas que afectan las vías respiratorias pequeñas,
caracterizadas por bronquiectasias de las vías respiratorias grandes y engrosamiento
fibroproliferativo de las paredes bronquiolares que estrecha la luz bronquiolar y puede
progresar hasta la obliteración completa de los bronquiolos. En los niños, la causa más
común es la posinfección, que se ha descrito particularmente después del adenovirus y,
con menor frecuencia, con la neumonía por micoplasma [ 71-73 ]. (Consulte
"Clasificación de la enfermedad pulmonar difusa (enfermedad pulmonar intersticial) en
bebés y niños", sección sobre 'Bronquiolitis obliterante' y "Resumen de los trastornos
bronquiolares en adultos", sección sobre 'Definiciones' ).

La bronquiolitis obliterante también puede ser una complicación después del

trasplante. (Ver 'Trastornos autoinmunes o inflamatorios sistémicos' a continuación).

● Síndrome de Swyer-James : el síndrome de Swyer-James (también conocido como

pulmón hiperlúcido unilateral) es un subconjunto de PIBO y se caracteriza por una
vascularización pulmonar disminuida e hiperinflación que puede estar confinada a un
pulmón o un lóbulo, con o sin bronquiectasias. Inicialmente se pensó que era una
anomalía congénita, pero ahora se reconoce como una forma posinfecciosa de
bronquiolitis obliterante que puede ser causada por una variedad de infecciones que
ocurren durante la infancia o la niñez, incluidos el adenovirus y el sarampión. (Consulte
"Enfisema lobar congénito", sección sobre "Diagnóstico diferencial" .)

Estrechamiento u obstrucción bronquial

Anomalías congénitas  :  las causas de la obstrucción congénita de las vías respiratorias o
los bronquios incluyen:
 ● Malacia congénita de las vías respiratorias (traqueomalacia y broncomalacia) : la
traqueomalacia y la broncomalacia pueden ser causadas por defectos primarios en la
pared de las vías respiratorias o pueden ser secundarias a la compresión externa por
otra estructura, como un anillo/cabestrillo vascular o dilatación de la arteria pulmonar.
Si la obstrucción es grave, puede provocar infecciones recurrentes y bronquiectasias. Un
estudio de casos y controles confirmó una asociación de traqueomalacia con
bronquiectasias; el OR ajustado fue de 13,2 (IC del 95 %: 3,2 a 55) cuando la
traqueomalacia se definió mediante broncoscopia y de 24,4 (IC del 95 %: 3,4 a infinito)
cuando se utilizaron los criterios de la European Respiratory Society [74 ] . (Ver
"Anomalías congénitas de las vías aéreas intratorácicas y fístula traqueoesofágica",
sección sobre 'Traqueomalacia' y "Anomalías congénitas de las vías respiratorias
intratorácicas y fístula traqueoesofágica", sección sobre 'Broncomalacia' .)

● Otras anomalías congénitas

• Estenosis traqueal o bronquial (ver "Anomalías congénitas de las vías respiratorias

intratorácicas y fístula traqueoesofágica" )

• Quiste broncogénico (ver "Anomalías congénitas de las vías respiratorias

intratorácicas y fístula traqueoesofágica", apartado 'Quiste broncogénico' )

• Bronquio traqueal (bronquio ectópico) (ver "Anomalías congénitas de las vías

respiratorias intratorácicas y fístula traqueoesofágica", sección sobre 'Bronquio
traqueal' )

• Secuestro broncopulmonar (tipo intralobular) (ver "Secuestro broncopulmonar" )

• Malformación congénita de las vías respiratorias pulmonares, antes conocida como

malformación adenomatoide quística congénita (ver "Malformación congénita de las
vías respiratorias pulmonares" )

• Enfisema lobar congénito (ver "Enfisema lobar congénito" )

Aspiración de cuerpo extraño  :  la causa más común de bronquiectasias focales en niños
previamente sanos es la obstrucción endobronquial debido a la aspiración de cuerpo extraño
[ 75 ]. La aspiración de cuerpos extraños se observa comúnmente en bebés y niños pequeños
y, a menudo, involucra alimentos que no son radioopacos, como los cacahuates. Por lo
general, se presenta con un inicio repentino de asfixia o tos. Si no se reconoce el evento de
aspiración, el niño puede presentar tos húmeda crónica semanas o incluso meses después
del evento de aspiración, por lo que es posible que los cuidadores no recuerden
antecedentes de asfixia. Si no se identifica y extrae el cuerpo extraño, se pueden desarrollar
neumonía posobstructiva y bronquiectasias, a veces complicadas con neumotórax o
hemoptisis [ 75-77 ]. (Ver "Cuerpos extraños en la vía aérea en niños" .)
 Obstrucción endobronquial  :  una variedad de otros trastornos tienden a causar
taponamiento de mucosidad, incluida la atelectasia posoperatoria y el asma. Si el
taponamiento es prolongado o recurrente, puede provocar bronquiectasias. Los trastornos
mediados por la impactación mucoide son:

● Síndrome del lóbulo medio : el síndrome del lóbulo medio es un patrón de atelectasia
crónica o recurrente que generalmente afecta los lóbulos lingulares derecho, medio o
izquierdo del pulmón. A veces se observa en niños con asma que se recuperan de una
exacerbación aguda con síntomas respiratorios mejorados, pero el lóbulo atelectásico
no se vuelve a expandir debido a la obstrucción de las vías respiratorias y la obstrucción
de las vías respiratorias. Esto conduce a episodios repetidos de obstrucción, infección e
inflamación que eventualmente pueden provocar bronquiectasias en esa área [ 78-80 ].
(Consulte "Patrones radiológicos de atelectasia lobular", sección sobre "Lóbulo medio
derecho" y "Atelectasia en niños" .)

● ABPA : esta es una reacción de hipersensibilidad pulmonar a Aspergillus fumigatus que

causa una inflamación crónica intensa de las vías respiratorias. Los episodios repetidos
de inflamación, impactación mucoide y obstrucción bronquial pueden conducir a
bronquiectasias centrales, fibrosis y compromiso respiratorio. Este trastorno suele
ocurrir en pacientes con asma o FQ [ 81 ]. (Ver "Manifestaciones clínicas y diagnóstico
de la aspergilosis broncopulmonar alérgica" .)

● Granulomatosis broncocéntrica : esta es una lesión granulomatosa destructiva de los

bronquios y bronquiolos que generalmente se cree que representa una respuesta
inespecífica a una variedad de tipos de lesión de las vías respiratorias.
Aproximadamente la mitad de todos los casos están asociados con ABPA. (Ver
"Granulomatosis broncocéntrica" .)

En muy raras ocasiones, los tumores endobronquiales en niños pueden provocar

bronquiectasias obstructivas.

Compresión de las vías respiratorias externas  :  las enfermedades granulomatosas

pulmonares, en particular la tuberculosis o la histoplasmosis, pueden causar bronquiectasias,
en parte debido a la compresión extrínseca de un bronquio por los ganglios linfáticos
agrandados, así como a otros mecanismos. (Consulte 'Condiciones posinfecciosas' más
arriba).

La escoliosis grave rara vez puede provocar bronquiectasias debido a la compresión externa
de las vías respiratorias [ 82 ]. Las causas raras de compresión bronquial externa incluyen
masas pulmonares o compresión vascular. (Ver "Manifestaciones clínicas y diagnóstico de las
bronquiectasias en adultos" .)

Inmunodeficiencias
 Hereditario  :  los trastornos de inmunodeficiencia primaria predisponen al huésped a
infecciones sinopulmonares recurrentes y al desarrollo de bronquiectasias. La identificación
temprana de estas inmunodeficiencias puede prevenir la progresión o incluso revertir las
bronquiectasias [ 44 ]. El tipo de infección pulmonar varía según la naturaleza de la
inmunodeficiencia. (Ver "Abordaje del niño con infecciones recurrentes" .)

Las condiciones que causan la inmunodeficiencia primaria se analizan en otra parte:

● Deficiencias de inmunoglobulina (Ig)

• Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X ( MIM #300755 ) (ver

"Agammaglobulinemia" )

• Deficiencias de subclases de IgG (consulte "Inmunodeficiencias humorales

primarias: descripción general" )

• Inmunodeficiencia común variable (ver "Inmunodeficiencia común variable en niños"

)

• Deficiencia selectiva de IgA (la bronquiectasia es poco común pero se informó [ 83,84
]) (ver "Deficiencia selectiva de IgA: manifestaciones clínicas, fisiopatología y
diagnóstico", sección sobre 'Sinopulmonar' )

● Inmunodeficiencias combinadas

• Inmunodeficiencia combinada grave ( MIM n.º 300400 y otros) (consulte

"Inmunodeficiencia combinada grave (SCID): descripción general" )

• Otras inmunodeficiencias combinadas (ver "Inmunodeficiencias combinadas" )

• Síndrome de DiGeorge ( MIM #188400 ) o síndrome velocardiofacial ( MIM

#192430 ) (ver "Síndrome de DiGeorge (deleción 22q11.2): características clínicas y
diagnóstico" )

• Ataxia-telangiectasia ( MIM #208900 ) (ver "Ataxia-telangiectasia" )

• Deficiencias mayores del complejo de histocompatibilidad, que causan el síndrome

de linfocitos desnudos ( MIM #604571 ) (ver "Trastornos del complejo receptor de
células CD3/T que causan inmunodeficiencia", sección sobre 'Deficiencia de MHC
(HLA) clase I' )

● Disfunción leucocitaria: enfermedad granulomatosa crónica y otros trastornos que

causan disfunción leucocitaria (ver "Trastornos primarios del número y/o función de los
fagocitos: descripción general" )
 ● Deficiencias del complemento (ver "Trastornos hereditarios del sistema del
complemento" )

Adquirida  :  las inmunodeficiencias adquiridas pueden provocar bronquiectasias a través

del mismo ciclo de infección recurrente, inflamación y daño progresivo a la estructura de las
vías respiratorias inferiores. Los ejemplos incluyen el VIH [ 85,86 ] y cualquier
inmunosupresión farmacológica, incluso después de un trasplante de órganos sólidos [ 87 ].

Aclaramiento mucociliar alterado  :  en los siguientes trastornos, el aclaramiento mucociliar

alterado es un mecanismo primario que predispone a infecciones pulmonares recurrentes y
conduce a bronquiectasias. Debido a que estos trastornos suelen afectar a toda la vía aérea,
la infección y las bronquiectasias tienden a distribuirse de forma difusa.

● FQ : la FQ es la causa genética más común de bronquiectasias en niños y adultos en

países ricos en recursos. Las mutaciones en el gen CFTR (regulador de la conductancia
transmembrana CF) provocan un transporte anómalo de iones y agua a través de las
células epiteliales respiratorias, lo que da lugar a una mucosidad espesa y desecada que
provoca obstrucción crónica de las vías respiratorias, infección y una respuesta
inflamatoria excesiva del huésped. (Consulte "Fibrosis quística: manifestaciones clínicas
de la enfermedad pulmonar" y "Fibrosis quística: descripción general del tratamiento de
la enfermedad pulmonar" y "Fibrosis quística: tratamiento de la enfermedad pulmonar
avanzada" .)

No se sabe si el estado de portador de FQ predispone a desarrollar bronquiectasias,

pero algunos datos han sugerido que puede haber una asociación. En un estudio de
más de 100 000 individuos daneses, entre los cuales el 3 % eran portadores de
heterocigotos para la mutación CFTR F508del, los portadores tenían un cociente de
riesgos instantáneos de 1,88 (IC del 95 %: 1,03–3,45) para las bronquiectasias [ 88 ]. Del
mismo modo, en un estudio de casos y controles, los portadores de una mutación en
CFTR tenían un riesgo cinco veces mayor de desarrollar bronquiectasias (OR 5,62, IC del
95 %: 3,85-8,21) [ 89 ].

● PCD – PCD ( MIM # 244400 y otros) es un trastorno de la función ciliar debido a

defectos ultraestructurales o anormalidad funcional de los cilios móviles, lo que
conduce a una depuración mucociliar alterada en las vías respiratorias. La PCD puede
asociarse con infertilidad masculina y defectos de lateralidad de órganos; la
combinación de PCD y situs inversus se conoce como síndrome de Kartagener. Los
niños suelen presentar sinusitis recurrente, otitis media compleja y neumonía
recurrente. La bronquiectasia finalmente se desarrolla en la mayoría de estos pacientes.
(Consulte "Discinesia ciliar primaria (síndrome de cilios inmóviles)" .)
 ● Síndrome de Young : el síndrome de Young ( MIM 279000 ) se caracteriza por
azoospermia obstructiva e infecciones sinopulmonares, pero sin evidencia de FQ,
disfunción ciliar o defecto estructural [ 90 ]. El aclaramiento mucociliar está alterado y se
han informado bronquiectasias. Este diagnóstico ahora es extremadamente raro, quizás
porque algunos casos atribuidos al síndrome de Young en el pasado ahora se
diagnostican como una variante de FQ o PCD. (Consulte "Manifestaciones clínicas y
diagnóstico de bronquiectasias en adultos", sección sobre "Síndrome de Young" y
"Fibrosis quística: Manifestaciones clínicas y diagnóstico", sección sobre "Trastorno
relacionado con CFTR" .)

Además, la inflamación de las vías respiratorias (debido a una infección u otro trastorno)
interfiere con la función mucociliar y contribuye a la patogenia de las bronquiectasias. (Ver
'Fisiopatología' más arriba.)

Misceláneas

Aspiración  :  la aspiración durante la deglución (conocida como aspiración primaria) se

observa en afecciones congénitas como hendidura laríngea [ 91 ], fístula traqueoesofágica,
afecciones neuromusculares asociadas con disfagia [ 92,93 ] y algunos síndromes con
disfunción de la deglución [ 94 ].

La aspiración del contenido gástrico refluido (conocida como aspiración secundaria) se puede
observar en pacientes con enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE). En un gran
estudio de niños neurológicamente normales, aquellos con ERGE tenían un riesgo
ligeramente mayor de bronquiectasias (OR 2,3, IC del 95 %: 1,7-3,2) [ 95 ]. (Ver "Aspiración por
disfunción de la deglución en niños" y "Manifestaciones clínicas y diagnóstico de la
enfermedad por reflujo gastroesofágico en niños y adolescentes", sección sobre 'Neumonía
recurrente' ).

Tos/eliminación de mucosidad ineficaz  :  las distrofias musculares y otras enfermedades

con debilidad neuromuscular a menudo se asocian con una eliminación de moco alterada
debido a tos ineficaz, deformidades de la pared torácica y disfunción de la deglución (que
causa aspiración), todo lo cual puede provocar infección pulmonar recurrente y
bronquiectasias. (Consulte "Distrofia muscular de Duchenne y Becker: características clínicas
y diagnóstico" y "Distrofia miotónica: etiología, características clínicas y diagnóstico" .)

Trastornos autoinmunes o inflamatorios sistémicos

● Enfermedades autoinmunes : la bronquiectasia se ha asociado con múltiples

enfermedades reumáticas, incluida la artritis reumatoide, la enfermedad de Sjögren, el
lupus eritematoso sistémico y la esclerodermia. Por ejemplo, la bronquiectasia se
observa en la TCAR en el 15 al 20 por ciento de los pacientes adultos con artritis
reumatoide o esclerosis sistémica [ 96,97 ]. Las bronquiectasias son una rara
 manifestación de estos trastornos en niños y adolescentes. Las bronquiectasias
asociadas con estos trastornos pueden ser causadas por aspiración y/o tracción
recurrente en pacientes con enfermedad pulmonar intersticial. (Ver "Lupus eritematoso
sistémico de inicio en la infancia (LES): Manifestaciones clínicas y diagnóstico", sección
"Pulmonar" y "Manifestaciones pulmonares del lupus eritematoso sistémico en
adultos"y "Manifestaciones clínicas del síndrome de Sjögren: enfermedad
extraglandular" .)

● Sarcoidosis : la sarcoidosis es un trastorno granulomatoso multisistémico de etiología

desconocida que generalmente se diagnostica por primera vez durante la adolescencia
o la adultez temprana. La enfermedad a menudo causa una inflamación granulomatosa
de la mucosa bronquial y de las áreas peribronquial, perivascular y subpleural del
pulmón, lo que puede provocar bronquiectasias por tracción [ 98,99 ]. (Consulte
"Manifestaciones clínicas y diagnóstico de la sarcoidosis pulmonar" .)

● Enfermedad inflamatoria intestinal (EII) : las manifestaciones extraintestinales de la

EII ocasionalmente incluyen trastornos pulmonares, como bronquitis crónica,
bronquiectasias, enfermedad pulmonar intersticial que incluye neumonía organizada
(anteriormente denominada bronquiolitis obliterante neumonía organizada) y estenosis
subglótica. Entre los niños con EII, la bronquiectasia es rara, pero se ha informado [ 100-
102 ]. (Ver "Complicaciones pulmonares de la enfermedad inflamatoria intestinal" y
"Manifestaciones clínicas y complicaciones de la enfermedad inflamatoria intestinal en
niños y adolescentes", apartado "Manifestaciones extraintestinales" .)

● Otras enfermedades pulmonares intersticiales : la bronquiectasia por tracción es

causada por la tracción mecánica alrededor de las vías respiratorias debido a la fibrosis
o pérdida de la integridad del parénquima, lo que provoca la dilatación de las vías
respiratorias. Puede ser una complicación de varios tipos de enfermedades pulmonares
difusas/intersticiales, aunque es mucho menos frecuente en niños que en adultos.
(Consulte "Clasificación de la enfermedad pulmonar difusa (enfermedad pulmonar
intersticial) en lactantes y niños" y "Abordaje del lactante y el niño con enfermedad
pulmonar difusa (enfermedad pulmonar intersticial)" .)

Bronquiolitis obliterante  :  la bronquiolitis obliterante suele ser un proceso posinfeccioso

(consulte "Condiciones posinfecciosas" más arriba), pero también es una complicación
relativamente común del trasplante de médula ósea u otros trasplantes de órganos sólidos
(incluido el trasplante de pulmón), relacionado con el rechazo crónico. También se ha
informado como manifestación de enfermedades pulmonares intersticiales en niños y como
consecuencia del síndrome de Stevens-Johnson [ 103 ]. (Consulte "Disfunción crónica del
aloinjerto pulmonar: síndrome de bronquiolitis obliterante" y "Clasificación de la enfermedad
pulmonar difusa (enfermedad pulmonar intersticial) en lactantes y niños" ).
 Exposiciones ambientales  :  la exposición a la contaminación del aire doméstico
contribuye a las enfermedades pulmonares crónicas, incluida la bronquiectasia. Los
contaminantes incluyen el humo de tabaco de segunda mano, los combustibles de biomasa o
el carbón (que incluyen sustancias irritantes y partículas) y el dióxido de nitrógeno de la
calefacción de gas sin ventilación [ 104 ].

Las toxinas inhaladas pueden provocar lesiones pulmonares agudas y bronquiectasias [ 105 ].
Ejemplos incluyen:

● Inhalación e ingestión de hidrocarburos [ 106 ]

● Inhalación crónica de amoníaco, talco, silicato o polvo de carbón [ 107-109 ]
● Inhalación crónica de aceites minerales como la parafina (que conduce a una neumonía
lipoidea que progresa a bronquiectasias) [ 110 ]
● Exposición al arsénico en el agua potable [ 111 ]

Síndromes genéticos  :  la bronquiectasia se ha asociado con una variedad de trastornos

genéticos, que probablemente representan diferentes mecanismos genéticos que
predisponen a la lesión pulmonar [ 112,113 ]. Los síndromes clínicos en los que la
bronquiectasia es una característica destacada incluyen:

● Deficiencia de cartílago (síndrome de Williams-Campbell; MIM 211450 ): este es un

trastorno congénito poco común caracterizado por cartílago deficiente en el árbol
bronquial, lo que provoca traqueomalacia generalizada [ 114,115 ]. Debido a que el
cartílago bronquial está ausente o es deficiente, los bronquios segmentarios y
subsegmentarios se dilatan y colapsan con facilidad. Los niños típicamente se
presentan antes de los tres años de edad con tos, sibilancias y enfermedad febril
recurrente. Basado en los pocos casos reportados en la literatura, el pronóstico es
variable.

● Traqueobroncomegalia congénita (síndrome de Mounier-Kuhn): este es un trastorno

congénito que se caracteriza por una tráquea y bronquios principales marcadamente
dilatados, lo que resulta en una dilatación dinámica y colapso durante la inspiración y la
exhalación [ 116 ] . La evaginación de tejido mucoso redundante da como resultado la
acumulación de secreciones y atelectasias y neumonía recurrentes, lo que lleva a
bronquiectasias [ 117 ]. Las manifestaciones clínicas van desde enfermedad mínima
hasta insuficiencia respiratoria y muerte. Los criterios de diagnóstico para adultos en las
imágenes son diámetro traqueal transversal > 30 mm, bronquio principal derecho > 24
mm y bronquio principal izquierdo > 23 mm [ 118]. En el examen patológico, hay atrofia
o ausencia de tejido elástico, así como adelgazamiento de los componentes musculares
de las vías respiratorias. (Consulte "Traqueomalacia y traqueobroncomalacia en adultos"
.)
Otros trastornos genéticos que ocasionalmente se asocian con bronquiectasias incluyen
(entre muchos otros):

● Síndrome de Marfan : el síndrome de Marfan es una anomalía hereditaria del tejido

conectivo que en ocasiones se complica con bronquiectasias [ 119 ]. Se postula que las
bronquiectasias se desarrollan debido a un defecto intrínseco de la pared bronquial
debido a la degeneración de fibrilina-1 o debido al mayor riesgo de infecciones
pulmonares recurrentes si hay deformidades de la pared torácica [ 120 ] . (Consulte
"Genética, características clínicas y diagnóstico del síndrome de Marfan y trastornos
relacionados" .)

● Síndrome de la uña amarilla ( MIM %153300 ). (Consulte "Resumen de los

trastornos de las uñas", sección "Síndrome de la uña amarilla" .)

● Enfermedad renal poliquística autosómica dominante ( MIM n.° 173900 , MIM

n.° 613095 ) [ 121,122 ]. (Consulte "Enfermedad renal poliquística autosómica
dominante (ADPKD) en niños" .)

● Síndromes asociados con inmunodeficiencia (p. ej., ataxia-telangiectasia, síndrome de

DiGeorge). (Ver 'Hereditario' arriba.)

RESUMEN

● Epidemiología : la bronquiectasia alguna vez se consideró rara en los niños, pero se

reconoce cada vez más en las últimas dos décadas, probablemente principalmente
debido a la creciente conciencia de la afección y la disponibilidad de métodos de
diagnóstico sensibles, como la tomografía computarizada de alta resolución con
detectores múltiples (HRCT). (Ver 'Epidemiología' más arriba.)

● Patogenia : la patogenia de las bronquiectasias suele implicar una combinación de

infección crónica o recurrente, inflamación de las vías respiratorias y obstrucción de las
vías respiratorias y/o alteración de la limpieza mucociliar, que interactúan en un círculo
vicioso que provoca un daño progresivo en la estructura de las vías respiratorias
inferiores. (Ver 'Fisiopatología' más arriba.)

● Causas : la prevalencia relativa de diferentes causas de bronquiectasias en niños varía

sustancialmente según la población estudiada. Las consideraciones importantes
incluyen ( tabla 1 ):

• Postinfecciosa : incluida la bronquitis bacteriana prolongada (PBB); infecciones

específicas que incluyen tuberculosis, tos ferina y sarampión; y bronquiolitis
obliterante posinfecciosa (PIBO). (Consulte 'Condiciones posinfecciosas' más arriba).
 • Estrechamiento u obstrucción bronquial : incluye anomalías de las vías
respiratorias pulmonares, aspiración de cuerpos extraños e impactación mucoide.
(Consulte 'Estrechamiento u obstrucción bronquial' más arriba).

• Inmunodeficiencias : incluidas las inmunodeficiencias primarias (p. ej.,

inmunodeficiencia común variable) o inmunodeficiencias adquiridas (VIH o
inmunosupresión farmacológica). (Consulte 'Inmunodeficiencias' más arriba).

• Aclaramiento mucociliar alterado : en fibrosis quística (FQ) y discinesia ciliar

primaria (PCD). (Consulte 'Aclaramiento mucociliar alterado' más arriba).

• Otros : otras causas incluyen aspiración crónica (p. ej., en trastornos neurológicos),
tos ineficaz (p. ej., en trastornos neuromusculares), trastornos autoinmunes o
inflamatorios sistémicos (p. ej., lupus eritematoso sistémico), bronquiolitis
obliterante posterior al trasplante o exposiciones ambientales (inhalaciones tóxicas).
). (Consulte 'Varios' más arriba).

RECONOCIMIENTO

El equipo editorial de UpToDate agradece a Khoulood Fakhoury, MD, y Adaobi Kanu, MD,
quienes contribuyeron a las versiones anteriores de esta revisión del tema.

El uso de UpToDate está sujeto a los Términos de uso .

Tema 6358 Versión 22.0

GRÁFICOS

Espectro de enfermedad supurativa endobronquial crónica en niños

En este modelo patobiológico, la bronquitis bacteriana prolongada (PBB), la enfermedad

pulmonar supurativa crónica (CSLD) y las bronquiectasias confirmadas por radiografía
probablemente representan un espectro de enfermedades, con mecanismos subyacentes
similares de neutrofilia de las vías respiratorias, infección bacteriana endobronquial y
eliminación mucociliar alterada. Si el PBB no se trata, es probable que algunos (pero no
todos) los niños progresen y desarrollen CSLD. Algunos finalmente desarrollarán
bronquiectasias, que inicialmente es reversible pero puede volverse irreversible. Existe
cierta superposición entre estas entidades.

Modificado de: Chang AB, Upham JW, Masters IB, et al. Bronquitis bacteriana prolongada: la última década y el
camino por recorrer. Pediatr Pulmonol 2016; 51:225.
http://onlinelibrary.wiley.com/wol1/doi/10.1002/ppul.23351/abstract . Copyright © 2016 Periódicos de Wiley.
Reproducido con permiso de John Wiley & Sons Inc. Esta imagen ha sido proporcionada por Wiley o es
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Gráfico 115194 Versión 1.0
Patrones de bronquiectasias de las vías aéreas afectadas

Las características macroscópicas de las bronquiectasias a menudo se clasifican de

acuerdo con la clasificación clásica de Reid, según su apariencia en las imágenes
[1] :
Cilíndrico: dilatación tubular lisa de los bronquios.
Varicosa (o fusiforme): los bronquios están dilatados con múltiples muescas
(segmentos estrechos)
Quístico (o sacular): los bronquios dilatados terminan en sacos ciegos

La enfermedad bronquiectásica tiende a progresar desde formas cilíndricas,

varicosas y quísticas si no se interrumpe el proceso de la enfermedad. Las
bronquiectasias cilíndricas pueden ser reversibles si la causa subyacente se trata
con éxito, mientras que las etapas posteriores de las bronquiectasias
generalmente son irreversibles pero aún pueden mejorar con un tratamiento
óptimo.

Referencia:
1. Reid LM. Reducción de la subdivisión bronquial en las bronquiectasias. Tórax 1950; 5:233.

Gráfico 139531 Versión 1.0

Causas y evaluación de las bronquiectasias en niños
Categoría
Condiciones posinfecciosas
Bronquitis bacteriana
prolongada
Patógenos específicos
Neumonía bacteriana
grave, crónica o recurrente
Bronquiolitis obliterante
posinfecciosa que incluye
pulmón hiperlúcido
unilateral (síndrome de
Swyer-James)
Estrechamiento/obstrucción bronquial
Anomalías congénitas
Ejemplos específicos
organismos variados
Mayor riesgo de
bronquiectasias por
infección recurrente (>3
episodios/año) y con
Haemophilus influenzae
Tuberculosis micobacteriana
Micobacterias atípicas
Infecciones fúngicas
micoplasma pneumoniae
Diversos organismos,
incluidos Staphylococcus
aureus , Streptococcus
pneumonia , Klebsiella ,
Pseudomonas aeruginosa ,
Bordetella pertussis
Cualquier infección viral de
las vías respiratorias bajas
(pero particularmente
adenovirus tipos 7 y 21),
influenza, sarampión
M. pneumoniae
Anomalías de las vías
respiratorias (p. ej.,
traqueomalacia,
broncomalacia, estenosis
traqueal o bronquial, quiste
broncogénico, bronquio
traqueal, anillo vascular,
aneurisma o dilatación de
la arteria pulmonar)
Pistas clave de
diagnóstico
(además de una
evaluación general)*
Historia de tos húmeda
crónica
cultivo de esputo
Respuesta a los antibióticos
Historial de exposiciones y
síntomas característicos
Serología
cultivos de esputo
Historia de las neumonías
cultivos de esputo
Antecedentes: a menudo,
tos y sibilancias crónicas o
recurrentes, así como
crepitantes inspiratorios
localizados.
TAC de tórax multidetector
Estudios virales previos
(títulos, PCR, cultivo) y
serología
Tomografía computarizada
con angiograma: para
evaluar secuestro, CPAM,
cabestrillos/anillos
vasculares o anomalías de
la arteria pulmonar
Broncoscopia flexible: para
evaluar broncomalacia,
bronquio ectópico,
 Secuestro broncopulmonar estenosis bronquial o
(intralobar) compresión vascular
CPAM (anteriormente
conocido como CCAM)

Aspiración de cuerpo Cualquier objeto pequeño Antecedentes de episodio

extraño (p. ej., nueces, dulces, de asfixia incluso si es
semillas de hierba) remoto, evento de casi
ahogamiento y/o neumonía
recurrente
Broncoscopia rígida (+/–
flexible)

Obstrucción endobronquial Tapón mucoso Hallazgos característicos en

(posoperatorio, asma, las imágenes de tórax
síndrome del lóbulo medio) Serología para Aspergillus
Aspergilosis IgE
broncopulmonar alérgica Broncoscopia flexible con
Granulomatosis LBA y biopsia en caso de
broncocéntrica granulomatosis
Tumores endobronquiales broncocéntrica

Hilar adenopathy Tuberculosis Imágenes de tórax

Histoplasmosis Serología
sarcoidosis Broncoscopia flexible con
tumores cultivos y biopsia si es
necesario

Compresión de la vía aérea Masas pulmonares (p. ej., Imágenes de tórax

externa tumor, malformaciones Broncoscopia flexible
congénitas)
escoliosis severa
Compresión vascular

Inmunodeficiencias

Deficiencias de Agammaglobulinemia ( Inmunoglobulinas

inmunoglobulinas MIM #300755 ) cuantitativas
Hipogammaglobulinemia Subclases de
Globulinemia específica inmunoglobulinas
Disfunción de anticuerpos Panel humoral con títulos
específicos de anticuerpos a vacunas
sindrómico infantiles y vacuna
neumocócica ¶
Inmunodeficiencia común
variable Panel de genes para
inmunodeficiencia primaria

Inmunodeficiencias Inmunodeficiencia Inmunoglobulinas

combinadas combinada severa ( MIM cuantitativas
#300400 y otros)
 DiGeorge/síndrome Títulos de anticuerpos
velocardiofacial ( MIM específicos
#188400 , MIM #192430 ) Evaluación de subconjuntos
Síndrome de linfocitos de linfocitos (T, B y NK)
desnudos (defecto del Evaluación de la función de
receptor de células T las células T
causado por deficiencia de Panel de genes para
MHC; MIM #604571 ) inmunodeficiencia primaria
Mutación del gen CXCR4
(síndrome WHIM, MIM
#193670 )
Deficiencia de CD40 o
deficiencia de ligando de
CD40 (síndrome de
hipergammaglobulinemia
M, MIM n.° 606843 , MIM n.
° 308230 )
Ataxia-telangiectasia ( MIM
#208900 )
Otros

Disfunción leucocitaria Enfermedad prueba DHR

granulomatosa crónica Prueba de nitroazul
(disfunción de NADPH tetrazolio
oxidasa; MIM #306400 , Prueba genética
otros)
Deficiencia de adhesión de
leucocitos

Deficiencia de Deficiencia de C3 ( MIM Ensayos de complemento

complemento #613779 ), deficiencia de (C3, C4 y THC)
ficolin-3 ( MIM #613860 ) Panel de genes para
inmunodeficiencia primaria

Inmunodeficiencias Inmunosupresión Historia de infecciones

adquiridas farmacológica, infección recurrentes
por VIH, desnutrición, Recuentos sanguíneos
malignidad, etc. prueba de VIH
Inmunoglobulinas
cuantitativas

Depuración mucociliar alterada primaria

secreciones anormales Fibrosis quística Prueba de cloruro en sudor

Trastorno relacionado con Prueba genética
CFTR

disfunción ciliar Discinesia ciliar primaria Biopsia ciliar nasal o

(conocida como síndrome bronquial con estudios de
motilidad

mecanismo desconocido
Trastornos varios
Aspiración (recurrente,
pequeño volumen)
Tos ineficaz con alteración
de la eliminación de moco
Trastornos autoinmunes o
inflamatorios sistémicos, o
enfermedad pulmonar
intersticial
Bronquiolitis obliterante
de Kartagener si el situs
inversus está presente)
Síndrome de Young
(azoospermia obstructiva y
enfermedad sinopulmonar)
Trastornos neurológicos
Parálisis de cuerdas vocales
disfunción de la deglución
hendiduras laríngeas
Fístula traqueoesofágica
¶ de deglución (trago de
ERGE (controvertido)
distrofias musculares
Otras causas (p. ej.,
anomalías del SNC y/o
debilidad muscular)
Lupus eritematoso
sistémico
Artritis reumatoide
síndrome de Sjogren
esclerodermia
dermatomiositis
Policondritis recidivante
sarcoidosis
Enfermedad inflamatoria
intestinal
Otras causas de
enfermedad pulmonar
intersticial ◊
Postrasplante con rechazo
crónico (trasplante de
médula ósea, pulmón)
Microscopio de electrones
Prueba genética
Imágenes para confirmar el
situs inversus en el
síndrome de Kartagener
Recuento de esperma
Antecedentes de trastorno
asociado o ERGE Δ
Evaluación de la
alimentación
Estudio videofluoroscópico
bario modificado)
Evaluación endoscópica con
fibra óptica de la deglución
Laringoscopia directa con
sondaje para hendidura
laríngea
Historial médico y examen
para detectar debilidad
muscular (presente antes
de la disfunción
respiratoria)
Evaluación neurológica
Historia, examen físico
Evaluación reumatológica
Biopsia de los tejidos
afectados
Antecedentes Trasplante de
órganos, antecedentes o
factores de riesgo de
enfermedad pulmonar
 Enfermedad pulmonar intersticial ◊ (y distinguir de
intersticial ◊ la bronquiolitis obliterante
Síndrome de Stevens- posinfecciosa mencionada
Johnson anteriormente)
Otras causas TAC de tórax multidetector

Exposiciones ambientales Humo, partículas Historial de exposición

(inhalación de humos y
polvos tóxicos)
Amoníaco
Dioxido de nitrogeno
Otros gases irritantes
Neumoconiosis (p. ej.,
silicato, talco o polvo de
carbón)
Sustancias lipoides

Síndromes genéticos Deficiencia de cartílago Broncoscopia flexible

(síndrome de Williams- Examen físico
Campbell, MIM 211450 ) Historia familiar
Traqueobroncomegalia Posibles pruebas genéticas
(síndrome de Mounier-
Kuhn)
Síndrome de Marfan ( MIM
#154700 )
Síndrome de la uña amarilla
( MIM %153300 )
Enfermedad renal
poliquística autosómica
dominante ( MIM #173900 ,
MIM #613095 )
Deficiencia de alfa-1
antitripsina ( MIM #613490
)§
Síndromes asociados con la
inmunodeficiencia (ver
arriba)

TC: tomografía computarizada; PCR: reacción en cadena de la polimerasa; CPAM: malformación

congénita de las vías respiratorias pulmonares; CCAM: malformación adenomatoide quística
congénita; IgE: inmunoglobulina E; LBA: lavado broncoalveolar; MHC: complejo mayor de
histocompatibilidad; CAPRICHO: verrugas, hipogammaglobulinemia, infecciones y mielocatexis;
NK: asesino natural; NADPH: nicotinamida adenina dinucleótido fosfato; DHR: dihidrorodamina
123; THC: complemento hemolítico total (CH50); VIH: virus de la inmunodeficiencia humana; CFTR:
regulador de conductancia transmembrana de fibrosis quística; ERGE: enfermedad por reflujo
gastroesofágico; SNC: sistema nervioso central; PFT: prueba de función pulmonar.

* La evaluación general de las bronquiectasias incluye una historia enfocada, PFT (si el niño es
capaz) e imágenes del tórax (típicamente, radiografía de tórax y tomografía computarizada de
tórax con multidetector). Estos pasos documentan las bronquiectasias, evalúan su gravedad y
pueden ayudar a identificar la causa específica. Se indican pasos de diagnóstico clave adicionales
para cada categoría.

¶ Si los títulos de anticuerpos son bajos, administre vacunas y repita los títulos para evaluar la
respuesta. Consulte el contenido de UpToDate sobre la evaluación de niños con infecciones
recurrentes.

Δ Aunque la ERGE se asocia con un aumento moderado del riesgo de bronquiectasias, su papel
como causa principal en niños sin otros factores de riesgo es cuestionable. Si existe una fuerte
sospecha de GERD, la evaluación puede incluir monitorización del pH esofágico y de la
impedancia y endoscopia digestiva alta. Consulte el contenido de UpToDate sobre la evaluación
de la ERGE en niños.

◊ Varios tipos de enfermedad pulmonar difusa/intersticial en niños pueden complicarse con

bronquiectasias (a menudo bronquiectasias por tracción), con o sin el hallazgo histológico de
bronquiolitis obliterante. Consulte el contenido de UpToDate sobre enfermedad pulmonar
difusa/intersticial en niños.

§ Las manifestaciones pulmonares de la deficiencia de alfa-1 antitripsina (enfisema y/o

bronquiectasias) generalmente no se presentan hasta la edad adulta media.

Gráfico 87712 Versión 12.0

Causas de bronquiectasias en niños, según distribución

localizado

Aspiración de cuerpo extraño

Obstrucción intraluminal (p. ej., cuerpo extraño, tapón mucoso, tumor)

Anomalía congénita (secuestro broncopulmonar intralobar, estenosis bronquial, broncomalacia,

bronquio traqueal)

Compresión extraluminal (linfadenopatía [p. ej., tuberculosis], compresión vascular o

cardiomegalia)

Neumonía local grave anterior

Atelectasia crónica localizada o infección (p. ej., síndrome crónico del lóbulo medio derecho,
taponamiento mucoso)

generalizado

Predominio del lóbulo superior

Fibrosis quística*

Síndrome de aspiración en niños que no deambulan

sarcoidosis

Vías aéreas centrales

Aspergilosis broncopulmonar alérgica

Síndrome de Mounier-Kuhn (también puede afectar los lóbulos inferiores si se repiten las
infecciones)

Predominio de lóbulos inferiores

Inmunodeficiencia (específicamente, hipogammaglobulinemia)

Aspiración crónica en niños que deambulan

neumonía intersticial

idiopático

Lóbulo medio y predominio lingual

Discinesia ciliar primaria

Infección micobacteriana atípica

Las distribuciones descritas en esta tabla son observaciones generales y no son suficientes para
diagnosticar una causa específica de bronquiectasias. Además, los métodos de imagen
avanzados, como la TCAR con o sin TCMD, suelen detectar una enfermedad más difusa en
comparación con la radiografía convencional. Además, algunos estudios que incluyen cohortes
relativamente grandes (n = 105) informan que la distribución de las bronquiectasias no difirió
entre niños con y sin condiciones subyacentes [1] .

TCAR: tomografía computarizada de alta resolución; MDCT: tomografía computarizada

multidetector.

* En estudios basados ​en radiografías de tórax, la fibrosis quística tiene un predominio en el

lóbulo superior, pero este no es un hallazgo consistente en estudios basados ​en TC [2,3] .

Referencias:
1. Santamaría F, Montella S, Pifferi M, et al. Un estudio descriptivo de las bronquiectasias sin fibrosis quística en una
población pediátrica del centro y sur de Italia. Respiración 2009; 77:160.
2. Marchant JM, Masel JP, Dickinson FL, et al. Aplicación de tomografía computarizada de alta resolución de tórax en
niños pequeños con fibrosis quística. Pediatr Pulmonol 2001; 31:24.
3. Kim HY, Kwon JW, Seo J, et al. Bronquiectasias en niños: experiencia de 10 años en una sola institución. Alergia
Asma Immunol Res 2011; 3:39.
Adaptado de: Javidan-Nejad C, Bhalla S. Bronchiectasis. Radiol Clin North Am 2009; 47:289.

Gráfico 71732 Versión 6.0

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