Síndrome nefrítico 906

Las glomerulopatías que se presentan con un síndrome nefrítico se caracterizan por

inflamación glomerular. Las principales características clínicas del síndrome nefrítico
incluyen las siguientes:
• Hematuria (eritrocitos y cilindros eritrocíticos en la orina)
• Proteinuria (generalmente de rango subnefrótico) con o sin edema
• Azoemia
• Hipertensión

Las lesiones causadas por el síndrome nefrítico tienen en común la proliferación de células
en los glomérulos, a menudo acompañada de infiltrado inflamatorio leucocítico. Esta
reacción inflamatoria lesiona gravemente las paredes de los capilares, permitiendo que la
sangre pase a la orina e induciendo cambios hemodinámicos que disminuyen el FG. El FG
reducido se manifiesta clínicamente con oliguria, retención de líquidos y azoemia. La
hipertensión se debe, probablemente, tanto a la retención de líquidos como a la liberación
de renina por los riñones isquémicos.

Glomerulonefritis agudo proliferotivo (postinfeccioso y asociado o infección) 906

este grupo de enfermedades se caracteriza histológicamente por la proliferación difusa de
las células del glomérulo, asociada a la entrada (exudado) de leucocitos, que se deben
normalmente a inmunocomplejos. El antígeno desencadenante puede ser exógeno o
endógeno. El patrón prototípico de la enfermedad inducida por antígenos exógenos es la
glomerulonefritis postinfecciosa, mientras que la nefritis del LES, es un ejemplo de la
enfermedad inducida por antígenos endógenos. Las infecciones más frecuentes son
estreptocócicas, pero el trastorno también se puede asociar a otras infecciones. La GN
postestreptocócica está disminuyendo en EE.UU., pero continúa siendo o un trastorno
bastante frecuente en todo el mundo. Se presenta entre 1 y 4 semanas después de una
infección estreptocócica de la faringe o la piel (impétigo). Las infecciones cutáneas a
menudo se asocian a hacinamiento e higiene deficiente.
La glomerulonefritis postestreptocócica es más frecuente en niños de 6 a 10 años de edad,
pero también puede afectar a niños y adultos de cualquier edad.

Patogenia
La glomerulonefritis postestreptocócica es causada por inmunocomplejos que contienen
antígenos estreptocócicos y anticuerpos específicos. Solo algunas cepas de estreptococos
hemolíticos del grupo A son nefritógenas y en más del 90% de los casos se consigue
identificar los tipos 12, 4 y 1, que se reconocen mediante la tipificación de la proteína M
de la pared celular bacteriana.
El período de latencia entre la infección y el inicio de la nefritis es compatible con el
tiempo necesario para la producción de anticuerpos y la formación de inmunocomplejos.
Las concenaciones de complemento sérico son bajas, lo que es compatible con la
activación del sistema de complemento y con el consumo de sus componentes. Existen
depósitos inmunitarios granulares en los glomérulos, indicativos de mecanismo mediado
por inmunocomplejos.
El componente antigénico estreptocócico responsable de la reacción inmunitaria ha
eludido su identificación por mucho tiempo, si bien la evidencia preponderante indica que
la exotoxina piógena esheptocócica B (SpeB) es el principal determinante antigénico de la
mayoría de los casos de glomerulonefritis postestreptocócica, aunque no de todos. Esta
proteína puede activar directamente el complemento, suele ser secretada por cepas
nefritógenas de estreptococos y ha sido localizada en los depósitos con aspecto de
«joroba» característicos de esta enfermedad (descritos más adelante). Al comienzo, los
antígenos desencadenantes son implantados de forma exógena desde la circulación en
localizaciones subendoteliales de las paredes capilares glomerulares, lo que induce
formación in situ de inmunocomplejos, generadora de una respuesta inflamatoria.

Posteriormente, a través de mecanismos no bien determinados, los complejos antígeno-

anticuerpo se disocian, migran a través de la MBG y se reconstituyen en el lado
subepitelial de dicha MBG. El depósito de inmunocomplejos circulantes también puede
contribuir a las lesiones. Una forma similar de glomerulonefritis se produce de manera
esporádica en asociación con otras infecciones, bacterianas (p. ej., endocarditis
estafilocócica, neumonía neumocócica y meningococemia), víricas (p. ej., hepatitis B,
hepatitis C, parotiditis, ilúección por el VIH, varicela y mononucleosis infecciosas) y
parasitarias (paludismo, toxoplasmosis). En estos contextos, también se encuentran
depósitos granulares con inmunofluorescencia y las jorobas subepiteliales características
de la nefritis por inmunocomplejos.

MORFOLOGIA

El cuadro histológico clásico es el de unos glomérulos hiperce- lulares aumentados de

tamaño (flg. 20.8B). La hipercelularidad se debe a: 1) la infiltración por leucocitos, tanto
neutrófllos como monocitos; 2) la proliferación de las células endoteliales y mesangiales, y
3) en los casos graves la formación de semilunas. La proliferación y el infiltrado
leucocíticos son habitualmente globales y difusos, es decir, afectan a todos los lóbulos de
todos los glomérulos. También se produce la tumefacción de las células endoteliales y
combinación de la proliferación, inflamación e infiltrado leucocito oblitera la luz capilar.
Puede haber edema e inflamación en el intersticio y los túbulos contienen a menudo
cilindros hemáticos.
(IMAGEN HISTOLOGICA)

Glomerulonefritis con semi/unos (rápidamente progresivo) 909

Síndrome nefrótico 911

Nefropotío membranoso 912
Enfermedad con cambios mínimos 914
Glomerulo esclerosis focal y segmentorio 915
Nefropotío asociado al VIH 917
Glomerulonefritis membrono proliferotivo 917