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Neutropenia

 La neutropenia es una disminución absoluta de


número de neutrófilos circulantes en la sangre. Varía
según la edad y la raza. En la raza blanca, el límite
inferior del recuento absoluto de neutrófilos normal
(RAN = neutrófilos + cayados) es 1000 células/jiL en
lactantes de entre 2 semanas y 1 año de edad, y de
1500 células/siL en niños de más de un año. En la
raza negra, los límites inferiores pueden ser 200 a 600
células/siL menos que en los blancos. La gravedad de
la neutropenia es útil para predecir el aumento de la
probabilidad de infecciónes piógenas. La neutropenia
leve oscila entre 1000 y 1500 células/siL; la
neutropenia moderada entre 500 y 1000 células/mcL
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 Se debe obtener una historia de cualquier infección reciente o de
infecciones recurrentes y de exposición a fármacos. La
anamnesis debe comprender la fiebre, que puede ser un signo
de infección. Las infecciones pueden ser tanto causa como
consecuencia de la neutropenia. La duración y la gravedad de la
neutropenia son importantes para determinar el riesgo de
infección. La neutropenia grave, con recuentos inferiores a 500
células/si, conlleva el riesgo máximo de infecciones piógenas,
entre ellas celulitis, abscesos como los perirrectales, forúnculos,
neumonía, septicemia e infecciones de la boca como estomatitis,
gingivitis y periodontitis. Para localizar infecciones ocultas es
importante una exploración física cuidadosa. En casos de
neutropenia pueden faltar los signos habituales de infección
(eritema, calor). La exploración debe buscar también
linfadenopatía, hepatoesplenomegalia, y cualquier otro signo de
la existencia de patología subyacente.
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 Existennumerosos fármacos que


causan neutropenia, incluida la
quimioterapia. En el algoritmo se
presenta una lista parcial. Si se trata de
una reacción idiosincrásica, afecta en
general sólo a los neutrófilos; otras
estirpes celulares suelen estar
indemnes.
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 En pacientes con fiebre y neutropenia, sobre’ todo cuando el niño tiene
aspecto de enfermo se deben realizar cultivos de sangre, de orina y de
cualquier lugar en que se sospecha infección. También pueden resultar
útiles las respuestas de anticuerpos, las pruebas de detección de
antígenos y los procedimientos de reacción en cadena de la polimerasa
(PCR). En pacientes sometidos a quimioterapia, también se deben
extraer cultivos de las vías venosas centrales. Se ha de cultivar para
bacterias aerobias, anaerobias y hongos. En lugares de infección
crónica, se recomiendan cultivos para micobacterias y anaerobios: Si
existe diarrea, obtener cultivos para bacterias, virus y parásitos. Se ha
de buscar la toxina de Clostridium diffiche. En situaciones concretas se
debe valorar la realización de cultivos para virus, como en el caso del
cultivo para herpes y la preparación de Tzanck en las lesiones cutáneas
vesiculosas, o los virus respiratorios en niños con síntomas respiratorios.
La neutropenia leve en un niño con un cuadro febril de aspecto viral y sin
antecedentes de infecciones repetidas importantes puede no precisar
más estudios.
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 Lacausa más frecuente de neutropenia
transitoria en los niños es la infección viral.
Entre los virus que provocan más a menudo
neutropenia se encuentran los de la hepatitis
A y B, virus sincitial respiratorio, virus gripal A
y B, sarampión, rubéola y varicela. También
puede darse en las fases iniciales de la
mononucleosis infecciosa. Se puede ver
leucopenia en pacientes con infección por
VIH. Puede ser debida al propio virus o a los
antirretrovirales.
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 Puede haber una neutropenia asociada a la fiebre
tifoidea, paratífica, tuberculosis, brucelosis, tularemia
y rickettsiosis. En pacientes con inmunodeficiencia,
entre los microorganismos que se cultivan con más
frecuencia se encuentran Staphylococcus aureus,
estafilococos coagulasanegativos y microorganismos
gramnegativos, como E. coli y Klebsiella pneumoniae.
También se puede cultivar Candida. Aunque cualquier
infección grave puede provocar neutropenia, es
necesario excluir la neutropenia cíclica y la
neutropenia crónica realizando recuentos de
leucocitos dos veces por semana durante 6 a 8
semanas. También pueden ser cíclicos los recuentos
de retículocitos, de plaquetas y de otros leucocitos.
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 Laneutropenia cíclica es un trastorno
congénito en el que se producen fluctuaciones

regulares del número de neutrófilo.s. El nadir


se produce aproximadamente cada 21 días, a
menudo hasta un recuento absoluto de
neutrófilos inferior a 200 células/jiL. Durante el
período neutropénico puede haber fiebre,
úlceras bucales, gingivitis, periodontitis y
faringitis con linfadenopatía. También se
pueden producir infecciones más graves,
como mastoiditis o neumonía.
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 Las neutropenias congénitas comprenden las
asociadas a anomalías fenotípicas. El síndrome de
Chédiak-Higashi se caracteriza por albinismo
oculocutáneo. Existe un aumento de la predisposición
a infecciones, debido tanto a la neutropenia como a la
función defectuosa de los neutrófilos residuales. La
disqueratosis congénita se asocia a distrofia de las
uñas, leucoplaquia y una hiperpigmentación reticular
de la piel. El síndrome de Shwachman se caracteriza
por enanismo, fracaso del crecimiento, anomalías del
esqueleto y una insuficiencia pancreática, que provoca
diarrea, pérdida de peso y fallo de medro. La
hipoplasia de cartílago y pelo muestra neutropenia con
un enanismo de extremidades cortas y pelo fino.
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 La neutropenia autoinmunitaria puede
acompañar a otras enfermedades
autoinmunitarias (p. ej., lupus eritematoso
sistémico, anemia hemolítica autoinmunitaria y
trombocitopenia). También puede acompañar
a infecciones (p. ej., mononucleosis
infecciosa, infección por VIH), tumores
malignos (p. ej., leucemia, linfoma) y
fármacos. En las pruebas pueden detectarse
anticuerpos antineutrófilo; el test de Coombs
puede identificar procesos hemolíticos
asociados.
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 Seconsidera que la neutropenia crónica


benigna es una forma de neutropenia
autoinmunitaria. Ocurre en niños de
menos de 3 años de edad. Puede haber
anticuerpos antineutrófilo.
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 La neutropenia inmunitaria del recién nacido
es similar a la anemia hemolítica por Rh. Se
produce por sensibilización materna por
antígenos de los neutrófilos fetales. La
neutropenia puede durar semanas y hasta 6
meses. En el suero de la madre y del niño se
encuentran anticuerpos antineutrófilo.
También puede darse en niños cuyas madres
sufren neutropenia autoinmunitaria.
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 La neutropenia se puede asociar a


trastornos de la función inmunitaria:
entre ellos se encuentra la
agammaglobulinemia ligada al
cromosoma X, el síndrome hiper IgM, la
hipoplasia de cartílago y pelo y la
infección por VIH.
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 Los déficit nutricionales, como la carencia de vitamina B12, folato y
cobre, pueden evolu ciona con neutropenia. La malnutrición grave de la
anorexia nerviosa y el marasmo puede provocar también descenso de
los neutrófilos, lo mismo que el secuestro reticuloendotelial por
esplenomegalia. Entre las causas de esta última cabe citar la
hipertensión portal, la patología esplénica y la hiperplasia esplénica.
Muchas enfermedades metabólicas evolucionan con neutropenia. Entre
ellas se encuentra la hiperglicinemia, acidemia isovalérica, acidemia
propiónica, acidemia metilmalónica y la tirosinemia. También se puede
observar neutropenia en algunas glucogenosis. Entre otras causas
congénitas de neutropenia se encuentra la disgenesia reticular, que se
caracteriza por neutropenia y linfopenia. Existe ausencia de tejido
linfoide (p. ej., amígdalas, ganglios linfáticos, placas de Peyer y folículos
linfoides). La neutropenia congénita grave (enfermedad de Kostmann) es
un proceso grave con un recuento absoluto de neutrófilos inferior a 200
células%uL. Esta enfermedad aparece precozmente en la lactancia con
infecciones piógenas recurrentes graves. La neutropenia familiar
benigna es leve, sin aumento.. de la tendencia a las infecciones.
BIBLIOGRAFÍA

 Nathan DG, Orkin SH (eds): Nathan and


Oski’s Hematology of Infancy and
Childhood, 5th ed. Philadelphia: WB
Saunders Company, 1998.