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Tipos y Tratamientos del Pénfigo

El documento describe tres tipos principales de pénfigo: pénfigo vulgar, pénfigo folicular y pénfigo paraneoplásico. El pénfigo vulgar es el más común y se caracteriza por la presencia de anticuerpos contra las desmogleínas 1 y 3, lo que causa ampollas en la piel y mucosas. El pénfigo folicular es menos frecuente y se debe a anticuerpos contra la desmogleína 1, causando principalmente lesiones cutáneas. El pénfigo paraneoplásico se

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adrian jheremis amaya huamani
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Tipos y Tratamientos del Pénfigo

El documento describe tres tipos principales de pénfigo: pénfigo vulgar, pénfigo folicular y pénfigo paraneoplásico. El pénfigo vulgar es el más común y se caracteriza por la presencia de anticuerpos contra las desmogleínas 1 y 3, lo que causa ampollas en la piel y mucosas. El pénfigo folicular es menos frecuente y se debe a anticuerpos contra la desmogleína 1, causando principalmente lesiones cutáneas. El pénfigo paraneoplásico se

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PÉNFIGO

DEFINICIÓN:
Enfermedad poco frecuente que causa ampollas en muchas partes del cuerpo,
incluida la piel y el interior de la boca, la nariz, la garganta, los ojos y los genitales.
En el pénfigo, el sistema inmunitario ataca por error las células de la capa superior
de la piel.
TIPOS:
PÉNFIGO VULGAR
Definición: Enfermedad muy rara, afecta mayormente de 30-60 años, se
caracteriza por anticuerpos patógenos frente a desmogleinas (Dsg) 1 y 3, que son
proteínas que forman parte de los desmosomas que hay entre los queratinocitos de
la epidermis.
Clínica: Aparición de lesiones erosivas en mucosa yugal, oral u otra mucosa. (No
afecta piel por 4-6 meses, luego si), pasado ese tiempo aparece lesión en cuero
cabelludo y zona de roce o pliegue, habrá signo de Nikolsky + en el que se rompe la
epidermis al frotar
Patogenia: Habrá ampollas intradérmicas por acantolisis por encima de la capa
basal, donde hay mayor concentración de Dsg3. En el IFD se ve depósitos de IgG y
C3 a nivel suprabasal
Diagnostico: Se conforma de 4 aspectos importantes; la clínica, histopatologia,
detección por IFD de anticuerpo fijados a los queratinocitos y anticuerpos en sangre,
el estudio IFI se da en esfago de mono, otra forma de diagnosticar es con prueba
elisa para los anticuerpos anti Dsg 3 y anti Dsg 1 en afectación cutánea.
Tratamiento: Glucocorticoides 05-1.5 mg/kg/día para fase aguda combinado con
azatioprina o micofenolato. Una opción válida es el rituximab que actúa en células
CD20, y al no intervenir en células sin este receptor no hará efecto hasta unas
semanas después del tratamiento. También se puede usar ciclofosfamida,
metotrexate o inmunoglobulinas
PÉNFIGO FOLIÁCEO:
Definición: Menos frecuente que el vulgar, con una proporción de 1 casa cada 8-10
PV
Patogenia: Se produce anticuerpo anti-Dsg 1 (Sin presencia de Dsg 3), como la
unión de queratinocitos se produce por Dsg 3 acá sólo habrá lesiones cutáneas más
no en mucosas
Clínica: Erosiones mínimas con predominio de descamación en zonas seborreicas
como cuero cabelludo, centrofacial, tórax superior, retroauricular, habrá nikolski +
Diagnóstico: En biopsia se ve ampolla intradérmica por acantolisis en la zona más
alta de la epidermis bajo la capa granulosa que es donde predomina Dsg 1, por ello
casi no se ven las ampollas al ser muy superficiales. La IFD es positiva con
depósitos de IgG y C3 en los espacios intercelulares de la epidermis.
Tratamiento: Similar al PV, pero hay menor dosis de glucocorticoides sistémicos
(0.5 mg/kg/d). En ciertos casos puede requerir de inmunosupresores o rituximab
PÉNFIGO PARANEOPLÁSICO:
Se le dice también síndrome multiorgánico autoinmune, se asocia a neoplasias
hematológicas, sarcomas o timomas, habrá clinica erosiva en mucosa oral y
lesiones cutáneas polimorfas, en biopsia se encuentra acantolisis parecido al PV
con infiltrados liquenoides, la IFD muestra depósitos en espacio intercelular de
epidermis y membrana basal, al tener anticuerpos para múltiples antígenos se debe
realizar no solo en esofago de mono sino tambien en epitelio transicional. El
tratamiento debe ser con alta dosis de glucocorticoides orales, inmunosupresores o
incluso rituximab.

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