PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA.

-Etiologia. -Manifestaciones clinicas. -diagnostico -tratamiento.

PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPTICA.

Causa mas frecuente de trombocitopenia aguda en el nio. ETIOLLOGIA: preduccion de autoanticuperpos contra la superficeie plaquetaria. Estas plaquetas son reconocidas por el Fc de los macrofagos y son destruidos. Punto clave antecedente de una enfermedad viral reciente( 1 a 47 semanas)

Manifestaciones clinicas:
Petequias y purpura generalizada. Hemorragias gingivales y de las mucosas. PURPURA HUMEDA SISTEMNA DE CLASIFICACION: Asintomatico. Sintomas levesequimosis y petequias, epistaxis leves. Vida normal. Sintomas moderados: lesiones mucocutaneas, epistaxis importantes, menorragias. Sintomas graves:episodios hemorragicos,epistaxis menorragias melenas transfusiones.

Purpura trombocitopenica idiopatica.

Diagnostico- laboratorio
Recuento plaquetario bajo <20 x 10 9 / litro. Plaquetas normales o amuentadas de tamao. Disminucion de la hb. Aspirado de medula osea megacariocitos aumentados. CUANDO HACERLO? cuando hay sospecha de leucemia o anemia inexplicada. Hacer despistaje para descarta LED ( anticuerpos monoclonales) VIH y para descartar SINDROME DE EVANS (test de coombs) SINDROME DE EVANS anemia hemolitica y trombocitopenia autopinmunitaria.

Purputa trombocitopenica idiopatica.

Purpura trombocitopenica idiopatica.

Secuestro de plaquetas por hiperesplenismo.( hiepetension portal, hepatopatia o trombosis de la vena porta) Anemia de Fanconi apalsia medular. Medicamentos que producen trombocitopenia.(acido valporico- difenilhidantoinas- trimetropin sulfametoxazolheparina) Trombocitopenia amegacariocitica congenita. Sd. De trombocitopenia con ausencia del radio (TAR). Sindrome uremico hemolitico. Coagulacion intravascular diseminada. PTT LED; VIH, LINFOMA. Sd de Wiskott Aldrich.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.

PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA

TRATAMIENTO
La tranfusion de plaquetas NO FUNCIONA. INMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA 0.81 mg/kg/dia x 2 dias. Anti- D- intravenosa. 50 a 75 mg / kg/ dia PREDNIOSONA 1 4 mg/kg/ dia x 2 a 3 semanas. ESPLENECTOMIA solo en dos circunstancias: nios mayoes de 4 aos con PTI CRONICA(>1 AO DE DURACION) Riesgo de HEMORRAGIA INTRACRANEAL por una PTI aguda.

PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA

PTI cronica duracion mayor de 6 meses
Enfermedades asocioadas. LED. VIH ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND Tratamiento: evitar las hemorragias graves. Esplenectomia ( remision hasta en el 80% de casos). IGIV, Anti D, corticoides RITUXIMAB. Antes de la esplenectomia vacunar contra meningococo y neumococo con profilaxis de penilina por varios aos

SUHanemia hemolitica microangiopatica, trombocitopenia, IRA. PTT fiebre alteracion del SNC alteracion en ADAMTS -13 SINDROME DE KASSALBACH MERRIT. TROMBOCITOPENIA AMEGACARIOCITICA CONGENITA mutacion del receptor de TPO TAR, SWA. Sd de SEBASTIAN, EPSTEIN, MAY HEGGLIN, FECHTNER macrotrombocitopenia, cuerpos de inclusion en neutrofilos, sorderas nefropatias y alteraciones oculares. TROMBOCITOPENIA NEONATAL TORCH. PTAN equivalente a la incopatibilidad rh.

ALTERACIONES CONGENITAS DE LA FUNCION PLAQUETARIA.

ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
Deficiencia del factor de VW--< deficit secuandario de factor VIII CUERPOS DE WEIDEL PALADE

SD DE BERNARD SOULIER

Ausencia del receptor de VW ( gp IB) en la menbrana de las plaquetas. trombocitopenia + Plaquetas de gran tamao Prolongacion del tiempo de hemorragia

TROMBOASTENIA DE GLAZZMAN

Deficit del recpetor de fibrinogeno (gp IIB- IIIA) Recuento plaquetario normal y tamao normal Prolongacion del tiempo de hemorragia

OTRAS MAS
DEFICIENCIA DE CUERPOS DENSOS. SINDROME DE PLAQUETAS GRISES PURPURA DE HENOCH SHOLEINpurpura plapable, artritis dolor abdominal y afectacion renal vasculitis leucocitoclastica. igA SD DE ERLES DHANLOS ESCORBUTO