Pénfigo

Definición
• Es una enfermedad autoinmune.
• Caracterizada por ampollas intraepidérmicas en piel y mucosas.
• Describir el contenido de las ampollas y se diferencia de la vesícula porque mide más de 1 cm.
Etiopatogenia
• Predisposición genética.
• Alta frecuencia del antígeno: HLA-DR10 PV y HLA-DR1 seborreico.
• Inducidos: AINE, quemaduras, radioterapia, incluye la familia del meloxicam.
• Anticuerpos: que atacan a la desmogleína (Dsg) que están en los desmosomas y produce acantólisis o
separación de las células.
Epidemiología
• Más frecuente de las enfermedades ampollares autoinmunitarias.
• Afecta a todas las razas y edades, pero predomina entre los 40 y 60 años.
• La mortalidad de relaciona con un shock séptico.
Clasificación (clásicas)
1. Superficial (cuando se da debajo de la capa córnea y afecta la Dsg1 - ampolla subcórnea)
• Se rompen fácilmente
• Foliáceo
➢ Esporádico
➢ Endémico (solamente en Brasil)
• Eritematoso
2. Profundo (cuando se da por encima de la capa basal y afecta la Ds3 - ampolla suprabasal)
• No se rompe fácilmente
• Vulgar (más frecuente)
• Vegetante
Clasificación rara y otros cuadros clínicos
1. Herpetiforme (pénfigo con IgA): es raro con una evolución crónica y benigna, puede evolucionar a un
pénfigo vulgar, son lesiones anulares con eritema, edema, con vesículas en los bordes y prurito.
2. Paraneoplásico: el ataque se da a las proteínas desmoplaquinas que están en las hemidesmosomas, es uno
de los más graves y mortales, se presenta como una erupción mucocutánea poliforme, va de la mano con
una neoplasia maligna de origen hematológico (linfoma no Hodgkin, leucemia linfocítica crónica o la
enfermedad de Hansen mal) y causa la muerte porque no responde a los tratamientos y causa sepsis,
insuficiencia respiratoria cuando pasa a la laringe, estomatitis dolorosa e irritable.
3. Neonatal.
4. Inducido por fármacos.
Cuadro clínico
1. Profunda
• Vulgar
➢ Representa el 80 a 85% en frecuencia.
➢ Erupción: en cualquier localización con un predominio en piel cabelluda, pliegues inguinales, axilares,
submamaria, ombligo.
➢ Ampollas flácidas 1-2 cm dolorosas, pero no siempre prurito
➢ Signo de Nikolsky: positivo (se hace presión en la piel aparentemente sana y se despega)
➢ Signo Asboe Hansen: en una ampolla integra se presiona, pero ligeramente sin reventar y si se expande
la lesión hacia la piel sana es positivo.
➢ Afectación temprana del estado general (fiebre, escalofríos, malestar general, diarreas, vómitos)
➢ Complicaciones: pulmonares y renales, áreas de piel denudadas, ampollas en laringe y esófago.
➢ Mucosa oral: afectada (80-90%), muchas veces es el único lugar afectado y si no se afecta mucosa es
otro tipo de pénfigo.
• Pénfigo vegetante
➢ Newman: más grave porque en lugar de dar resolución se vuelve agresivo y posterior a las ampollas
flácidas se producen vegetaciones que se cubren de costras y es más frecuente en las áreas intertriginosas.
➢ Hallopeau: es menos grave porque si remite con el tratamiento.
➢ Lengua: lesiones orales que se denominan cerebriforme.
2. Superficiales
• Pénfigo foliáceo
➢ Empieza como una dermatitis seborreica y se transforma a una eritrodermia exfoliativa y rezumante (de
Darier), pero no hay afectación de mucosas
➢ Puede haber: alopecia, onixis, perionixis
➢ Son ampollas flácidas y delgadas con base eritematosa con signo de Nikolsky positivo, pero más se
encuentran lesiones secundarias como costras y erosiones ya que son frágiles y se rompen fácilmente.
➢ El tronco es una localización frecuente.
➢ Las escamas se asemejan a los copos de maíz.
• Pénfigo seborreico o eritematoso (enfermedad de Senear Usher)
➢ Son lesiones ampollares que se acompañan de placas eritematoescamosas (se puede acompañar de LE)
➢ Tiene poca o nada afectación de las mucosas
➢ Empieza como una dermatitis seborreica y se transforma a una eritrodermia exfoliativa y rezumante (de
Darier), pero no hay afectación de mucosas
➢ Puede haber: alopecia, onixis, perionixis
➢ Son ampollas flácidas y delgadas con base eritematosa con signo de Nikolsky positivo, pero más se
encuentran lesiones secundarias como costras y erosiones ya que son frágiles y se rompen fácilmente.
 ➢ El tronco es una localización frecuente.
➢ Las escamas se asemejan a los copos de maíz.

Diagnóstico
• Clínico
• Complicaciones: anormalidades bioquímicas por corticoides como efecto secundario, diabetes, úlcera
gástrica, neumonía, septicemia, depresión de médula ósea e infecciones (azatioprina), embolia pulmonar.
• Pronóstico: septicemia en casi el 100% si no se lo trata a tiempo.
Tratamiento
• Prednisona: dosis inicial de 1 mg/kg/día (100 mg/día).
• Pénfigo oral: corticoides tópicos como clobetasol, mometasona c/6horas
• Azatioprina, metotrexato, etc. (tratan los especialistas)

Penfigoide
Definición
• Enfermedad inflamatoria y autoinmunitaria
• Caracterizada por ampollas grandes y tensas (a diferencia de las ampollas flácidas del pénfigo), también
por lesiones urticariales.
• Las ampollas no subepidérmicas, están en la dermis.
Epidemiología
• Es más frecuente en los ancianos (diferencia con el pénfigo)
Etiopatogenia
• Incremento del haplotipo DQB1*0301 del HLA.
• Anticuerpos contra antígenos de las hemidesmosomas.
Cuadro clínico
• Penfigoide ampollar
➢ Afecta más la zona del abdomen, tronco, muslos y las extremidades.
➢ Es Nikolsky negativo (diferencia con el pénfigo)
➢ La lesión fundamental es la ampolla cuando se rompen quedan cubiertas de costras melicéricas o
melicericosanguíneas
➢ Lesiones urticariales (pruriginosas, dolorosas)
➢ Penfigoide ampollar generalizado de Lever: afecta hasta las mucosas con ampollas densas.
➢ Penfigoide ampollar polimorfo: hay otras lesiones como pápulas, vesículas, ampollas en superficies de
extensión de las extremidades, dorso y nalgas
➢ Penfigoide ampollar circunscrito: solamente en cabeza y extremidades.
➢ Penfigoide ampollar vegetante: lesiones vegetantes en áreas intertriginosas.
 ➢ Penfigoide ampollar nodular: antes de que aparezcan las ampollas los parecen por años tendrán nódulo
y serán pruriginosos.
• Penfigoide cicatrizal
➢ Tipo mucocutáneo: estás ampollas dejan cicatrices retractiles, sinequias (se pega el parpado al globo
ocular) y ceguera (cuando afecta la zona ocular)
➢ Tipo cutáneo o de Brunsting-Perry: aparece en cabeza y cuello dejando una cicatriz atrófica y existen
dos formas, pero raras que son la vegetante y nodular.
• Presentación urticarial
➢ Múltiples placas urticariales firmes, anulares, arciformes y policíclicas.
➢ Es destacable la ausencia de ampollas.
➢ Presentación eccematosa: Extensas placas eccematosas rosadas en tronco y extremidades superiores.
• Presentación ampollosa infantil
➢ Ampollas tensas generalizadas y erosiones costrosas circulares.
➢ Vesículas y ampollas tensas con disposición circular
➢ En lactantes es frecuente el predominio de la afectación acra (extremidades)
Tratamiento
• Corticoterapia sistémica: 1 mg/kg/día de prednisolona o prednisona.
• Azatioprina, metotrexato, ciclofosfamida, ciclosporina (especialista)
• Inmunoglobulina por vía intravenosa: 1 g/kg de peso corporal, en dos días consecutivos cada cuatro
semanas.

Penfigoide gestacional o herpes gestacional

Definición
• Dermatosis autoinmunitaria
• Se presenta en el II o III Trimestre del embarazo.
• Caracterizada: Erupción polimorfa
Epidemiología
• Es muy raro, afecta con más frecuencia a las mujeres de 16 a 39 años.
• Tiene una alta mortalidad prenatal.
Etiopatogenia
• Se presentan anticuerpos contra BP180 (BPAG1 o colágeno XVII).
Cuadro clínico
• Dermatosis diseminada: tronco y caras de extensión de extremidades, particularmente en el abdomen
(periumbilical)
• Polimorfa: Pápulas, ronchas, vesículas y ampollas que se agrupan en placas circinadas, que estás lesiones
son pruriginosas, en un 20% presentan afectación en las mucosas
• Brote: 1 a 4 meses, y la enfermedad, hasta 12 años, desaparece en semanas o meses después del parto.

Tratamiento
• Antipruriginoso por vía sistémica (antihistamínicos)
• Primera generación como la clorfeniramina, 8 mg 2 a 4 veces al día o la difenhidramina 25 a 50 mg 2 a 4
veces al día durante 10 a 15 días.
• Segunda generación se prefiere la cetirizina, levocetirizina y loratadina.
• Prednisona, 40 mg/día, con reducción progresiva.
• Necesita biopsia.
• Neonatal: estudios de anticuerpos maternos Anti-Ro/La.
• Pelagra: cuidado con confundirlo ya que esta se da por deficiencia en el consumo de B3 (legumbres,
cereales, pescado, aguacate) o en su absorción en los pacientes que toman mucho alcohol