Tetralogía de Fallot

Es una cardiopatía congénita cianógena, la más frecuen- te entre todas las cardiopatías cianógenas, y se caracteri- za por
estenosis pulmonar infundibular, comunicación interventricular, cabalgamiento aórtico e hipertrofia ventricular
derecha (véanse figs. 22-39 y 22-40). Represen- ta el 5,3-10% de todas las cardiopatías congénitas y ocupa en la mayoría
de las series el cuarto o quinto lugar en fre- cuencia entre todos los defectos del corazón de cualquier edad. Por grupo de
edad, ocupa entre las cardiopatías con- génitas cianógenas el séptimo lugar en el grupo de recién nacidos, el tercer lugar
en el grupo de lactantes menores y el primer lugar en los niños mayores de 1 año de edad.

En esta cardiopatía, la combinación de los defectos produce oligohemia pulmonar y cortocircuito venoarterial, que a su
vez provoca hipoxemia de sangre arterial (causante de la ciano- sis). Secundariamente, hay poliglobulia y desarrollo de
circula- ción colateral periférica o bronquial.

Morfológicamente, se encuentra desproporción del cali- bre entre la aorta y el tronco pulmonar, por disminución del
calibre de esta última, con ramas pulmonares también pe- queñas (véanse figs. 22-39A y 22-40A); la estenosis pulmonar
generalmente es infundibular, aunque puede llegar tam- bién a comprometer el anillo de la valva pulmonar (véanse figs.
22-39B,C y 22-40B). La comunicación interventricular, generalmente grande, es de tipo perimembranoso, situada por
detrás del tabique infundibular y justo sobre ella queda- rá la valva aórtica (aorta biventricular o cabalgante) (véanse figs.
22-39 B-D y 22-40 B,C), situación que le permite que le llegue sangre tanto del ventrículo izquierdo (oxigenada) como
del ventrículo derecho (desoxigenada), causante prin- cipal de la cianosis en estos pacientes. Como consecuencia de las
alteraciones anteriores, el ventrículo derecho mostra- rá un aumento del espesor de sus paredes libres, tanto en su vía de
entrada como en la de salida.

La tetralogía de Fallot parece deberse a una tabicación tron- coconal anómala en la que el complejo septal
aortopulmonar sí se desarrolla con un giro de 180°, pero de manera excéntrica, a expensas del territorio de la vía
pulmonar, que es la causante de la estenosis pulmonar y del hipodesarrollo de la valva pulmonar, el tronco pulmonar y sus
ramas. Esta posición excéntrica del ta- bique aortopulmonar es también la causante de la comunicación interventricular (al
quedar desalineado con respecto al tabique ventricular primitivo) y del cabalgamiento aórtico.

Puede asociarse con otras lesiones cardíacas y las más fre- cuentes son: valva pulmonar bicúspide y estenótica (± 50%),
comunicación interatrial (± 30%), persistencia del conduc- to arterioso (± 30%), anomalías de origen y distribución de las
arterias coronarias (2-10%) y arco aórtico derecho (± 30%). También es asociación frecuente de la microdeleción 22q11.2
(17,4%) y de otros síndromes como el de Down (± 2,6%), de Laurence-Moon-Bardet-Biedl, de Goldenhar y alcohólico fe-
tal, entre otros.