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TETRALOGÍA DE FALLOT

Historia

En la antigüedad se conocía con el nombre de “el mal azul”. Posteriormente, Niels

Stensen en 1672 realiza la descripción anatomopatológica, pero es Louis Etienne Fallot,
en 1888, quien hace la primera correlación clínica patológica de esta cardiopatía.

Embriología

El septum conal se desplaza anormalmente hacia la derecha y adelante, lo cual lleva a

la creación de una comunicación interventricular subaórtica, así mismo, a una
obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, cabalgamiento de la aorta y,
por último, a una hipertrofia ventricular derecha.

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Clasificación

Fallot típico (estenosis pulmonar moderada): 70%.

— Fallot rosado: 15%.

— Fallot extremo o hiperfallot: 5%.

— Fallotización de una comunicación interventricular: 5%.

Fisiopatología

Los factores que intervienen en los cambios hemodinámicos son el grado de

obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, la caída de las resistencias
vasculares sistémicas y la presencia de la comunicación interventricular. Esto origina
una sobrecarga de presión del ventrículo derecho, cortocircuito a través de la
comunicación interventricular de derecha a izquierda, con flujo preferencial del
ventrículo derecho hacia la aorta, e hipoflujo pulmonar con hipodesarrollo de las
arterias pulmonares. Todo lo anterior ocasiona hipoxia y acidosis metabólica.

Definición

El término “tetralogía” hace referencia a los 4 elementos anatómicos

inicialmente descriptos por Etienne-Louis Fallot en 1888, que son:

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 · la comunicación interventricular (CIV)

 · la estenosis pulmonar
 · el cabalgamiento de la aorta sobre la CIV
 · hipertrofia o engrosamiento del ventrículo derecho.
Caracterizada por una comunicación interventricular (orificio entre ambos ventrículos)
y grados variables de estenosis pulmonar (obstrucción al paso de sangre desde el
ventrículo derecho hacia los pulmones).

La principal manifestación clínica es la cianosis (coloración azulada o morada de la

piel, los labios y las mucosas.

DIAGNÓSTICO:

El electrocardiograma y la radiografía de tórax

suele mostrar la típica silueta de “corazón en zueco”, con punta levantada y una
concavidad en parte media del lado izquierdo de la silueta cardíaca. El flujo de sangre
en los pulmones habitualmente está disminuido, por lo que se ven más negros de lo
normal.

El ecocardiograma

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Este establece el diagnóstico con certeza; Se debe definir el tamaño y la posición de
la comunicación interventricular, la severidad de la obstrucción del ventrículo derecho,
el tamaño del anillo de la válvula pulmonar y de las arterias pulmonares, la anatomía de
las arterias coronarias, la presencia o no de ductus arterioso permeable.

El cateterismo

está indicado en algunos casos puntuales en los que el ecocardiograma no

define completamente la anatomía.

Resonancia Magnética Nuclear cardíaca

Son útiles para la evaluación de la función de la válvula pulmonar en el
período postoperatorio.

Tratamiento:

El objetivo del tratamiento paliativo es aumentar el flujo sanguíneo pulmonar y por

ende la saturación periférica, permitiendo el crecimiento de la arteria pulmonar y del
niño, hasta llevarlo a la corrección total.

El procedimiento es la fístula sistémico pulmonar modificada tipo Blalock–

Taussing, utilizando un injerto de Gore-Tex entre la subclavia y la arteria pulmonar.

Sus ventajas son las siguientes

• Preservación de la subclavia.

• Idoneidad para su realización por ambos lados

• Tasa de permeabilidad excelente

• Menor incidencia de iatrogenia arterial pulmonar y sistémica

• Facilidad de cierre en el momento de la corrección quirúrgica Mortalidad menor 1%

El único tratamiento que corrige la enfermedad es la cirugía.

La edad ideal para la corrección es entre los 3 meses y el año de vida,

preferentemente cerca de los 6 meses

La cirugía consiste en cerrar la comunicación interventricular y liberar la salida

del ventrículo derecho.

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cirugía reparadora: Los objetivos son eliminar shunts intracardíacos, disminuir la

presión y la sobrecarga de volumen del ventrículo derecho y conservar una buena
función miocárdica. Esto se logra realizando el cierre de la CIV (y la CIA en caso de
presentar) y la desobstrucción del TSVD preservando una válvula pulmonar
competente.

Cuando el valor de diámetro del anillo de la válvula pulmonar es de un valor menor a

Z-2 la técnica de elección es realizar un parche transanular y la fabricación de una
válvula monocúspide con prótesis de PTFE6

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Algoritmo de tratamiento quirúrgico para Tetralogía de Fallot