Soplos y Cianosis

Gabriela(Castresana(Zúñiga,(María(Alejandra(Fernández(Casseres,(Alexandra(Ferreiros(
Celin,(Daniela(Russi(Pulgar,(Grecia(Sánchez(Beltrán,(Ana(María(Valencia(Gil,(Carolina(
Vigna(Saade(
!
SOPLOS Y CIANOSIS
Dra. Lilian Lara
OBJETIVOS:
• Conocer los mecanismos fisiopatológicos por los cuales se presenta soplo y

cianosis en el paciente pediátrico
• Identificar las diferentes patologías que se deben tener en cuenta en el
diagnostico diferencial del niño con soplo y cianosis
• Realizar un enfoque inicial adecuado del niño cianótico con soplo
¿Qué es un soplo?
Es un sonido producto de una turbulencia del flujo. El flujo normalmente debe ser
laminar, en el momento que presenta alguna turbulencia vamos a escuchar el
soplo que son ondas sonoras que para ser audibles tienen que ser >20 Hertz.
Soplo: Ondas sonoras de entre 20 y 2.000 Hz, resultado de turbulencias en la

corriente sanguínea que circula a gran velocidad, y originan vibraciones de
intensidad suficiente para ser trasmitidas a la pared torácica y ser audibles con el
estetoscopio como soplos, o palpables como frémito.
Cualquier alteración del flujo es el

resultado de cualquiera de estas 4
alteraciones:
1. El volumen: los pacientes

pediatricos tienen mayor volumen
VIBRACION
sanguineo, mayor gasto cardiaco y
CUERPOS tambien un vol/min más alto, esto
EXTRAÑOS hace que sea más suceptible a
presentar turbulencias en su flujo.
Por ejemplo: pacientes con
taquicardia o con fiebre pueden presentar unos flujos funcionales
Vigna(Saade(
!
2. Diámetro: cualquier alteración del diámetro de las válvulas, es decir las
estenosis
3. Flujo: las regurgitaciones en unas válvulas insuficientes
4. Vibraciones por cuerpos extraños: como una cuerda tendinosa libre o

una vegetación
CICLO CARDIACO
El primer ruido se da al inicio
de la sístole y el segundo ruido
al inicio de la diástole (en la
apertura mitral) y de acuerdo a
su ubicación en el ciclo
cardiaco podemos inferir donde
esta el defecto, en que valvula.
El soplo en pediatria a diferencia que en los adultos, es muy común, hasta un 50-
70% de los pacientes sanos presentan soplos como hallazgo incidental
(observados para los exámenes de la escuela o previa a la participación deportiva)
La mayoria de estos soplos en pacientes totalmente sanos se llaman soplos

inocentes.
Clasificacion de los soplos:

CLASIFICACION DE LOS SOPLOS
• Los inocentes tambien
son llamados soplos
fisiologicos, los cuales van a
Orgánicos desaparecer una vez el
Alteración
anatómica o paciente llega a su edad
estructural.
Funcionales escolar y adolescente.
Alteración
hemodinámica.
Inocentes La condición para llamar un
Corazones soplo inocente es que sea un
normales.
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corazon normal tanto funcional como anatomicamente y tambien que no presente
sintomatologia asociada, es decir que no presente cianosis, ni signos de
insuficiencia cardiaca.
• Los orgánicos están asociados a una alteración anatómica o estructural
• Los funcionales generalmente están asociados a alteraciones

hemodinámicas y el ejemplo más común es el soplo por el cor anémico,
una vez se transfunde desaparece
Las caracteristicas de los soplos patológicos son:
Son de una intensidad mayor

SOPLO PATOLOGICO? que los soplos inocentes
SISTOLICOS DIASTOLICOS
Para clasificar los soplos en
pediatría hay muchas escalas
! Más largos y más ! Todos son patológicos
intensos que los soplos pueden ser de 1-3 cruces o de
inocentes. ! EXCEPTO " zumbido 1-6.
! Todos los soplos pan venoso
sistólicos.
Los de la clasificacion de 1-6:
• 1 y 2 cruces son
audibles al oido experto y/o
entrenado, generalmente los
soplos inocentes son así, de
una intensidad baja
Los soplos patológicos son más largos y ocupan generalmente toda la sístole.
Todos los soplos diastólicos son patológicos excepto el zumbido venoso que
es normal y debe desaparecer tambien cuando entra a la edad escolar
CIANOSIS
La cianosis es la manifestación clínica de coloración azulada de la piel y/o mucosa

que resulta de la presencia de hemoglobina desoxigenada en la circulación
sistémica.
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Cianosis es de 3-5 mg/dl.
1 dl son 100 ml, es decir si tenemos 3 a 5 gramos/dl es lo mismo que decir 5%
Estas situaciones aunque se

CONSIDERACIONES entrelazan muy comúnmente,
no tienen que estar siempre en
el mismo paciente en el mismo
tiempo.
CIANOSIS HIPOXEMIA HIPOXIA
Es decir, la cianosis nos indica

simplemente que hay Hb
Concentraciones de
PaO2 en la arteria Fracaso de la reducida, la hipoxemia se ve
sistémica por oxigenación
desoxihemoglobina debajo de lo a nivel tisular con PaO2 <80 y eso solo se
3-5 g/dL. normal
ve por gases arteriales y el
paciente con cardiopatía
congénita es un paciente que
tiene una hipoxemia crónica.
La hipoxia es la incapacidad para que el oxigeno llegue a la célula y esto

clínicamente se va expresar como acidosis metabólica.
El paciente con cardiopatía congénita es un paciente con una hipoxemia crónica,

sin embargo los niveles de hipoxia tisular pueden variar en cada paciente, ya que
el paciente al estar en una hipoxemia crónica, su organismo va a realizar una serie
de mecanismos compensatorios. (Ej.: elevar la hemoglobina para tratar de aportar
más oxígeno a los tejidos)
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!
ETIOLOGIA DE LA CIANOSIS
En esta tabla vemos que en un:
Paciente con cianosis asociada a soplo hay que descartar las patologías
cardíacas intrínsecas dadas por transposición de grandes vasos (ejemplo más
común) y shunts.
EMBRIOLOGIA CARDIACA Para poder hablar de

patologías cardíacas hay que
saber la embriología del
corazón. El corazón está
completamente formado,
anatómicamente hablando,
en el día 50
(aproximadamente la 8ava
semana), pero su
funcionalidad y su posición
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!
intratorácica la logra hasta la semana 16.
Es por eso que el ecocardiograma fetal se ordena a partir de la semana 16 hasta

la semana 20 cuando el sistema cardiovascular está totalmente formado.
Esto resulta importante porque aunque la prevalencia de la cardiopatía congénita

sea de 8/1000 nacidos vivos, actualmente tienen un mejor pronóstico por el
diagnóstico precoz que se hace mediante el ecocardiograma fetal en pacientes en
riesgo.
DEFINICIÓN
Anormalidad de la estructura y/o función del Corazón secundario a una alteración

del desarrollo embrionario
FISIOPATOLOGÍA
Para poder entender la fisiopatología hay que entender la circulación fetal
CIRCULACION FETAL
El trabajo de parto y el
parto desencadenan una
asfixia fetal transitoria
que estimula mecanismos
bioquímicos mediados
por quimiorreceptores
periféricos,
barorreceptores y
receptores adrenérgicos
que preparan y adaptan
al feto para el nacimiento.
Vigna(Saade(
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El feto es un ser que está hipóxico, maneja saturaciones de 80% en vena umbilical
y 60% en arteria umbilical. Sin embargo, durante el trabajo de parto se
desencadenan una serie de mecanismos bioquímicos que van a llevar aún más
por debajo las presiones de oxígeno y es ese trabajo de parto el que va a preparar
al bebé para su vida extrauterina.
Los shunts fisiológicos en vida fetal son 3: el conducto o ductus arterioso y el

foramen oval son los más importantes, éstos posterior al nacimiento, al presentar
el cambio de presiones, van a desaparecer o cerrarse. El foramen oval se cierra
en minutos, y el ductus arterioso lo normal es que se cierre al tercer día de vida (el
cierre fisiológico, el anatómico ocurre después)
Circulación tras el nacimiento

Cesa circulación umbilical: Asfixia
e inicio del esfuerzo inspiratorio
Pº(-)
expansión pulmonar, entra aire a
alvéolos y vasodilatación del lecho
vascular
rápida disminución de la RVP.
Aumento de O2 corazón izquierdo

y circulación sistémica
satO2 en arterial aumenta de 65 a

93%.
CIERRE DE SHUNTS FISIOLOGICOS

Vigna(Saade(
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Siempre que tengamos soplo +

CUANDO SOSPECHAR… cianosis hay que pensar en
RECIEN NACIDOS/LACTANTES ESCOLARES una cardiopatía congénita. La
! Dificultad para ! Intolerancia al ejercicio, tenemos que sospechar en un
alimentarse somnolencia, anorexia paciente que no tenga cianosis
! Bajo peso para la edad ! “Adultlike”: Tos, sibilancias también, ya que el diagnóstico
! Retracciones de leves a o estertores. precoz es importante para
severos, taquipnea o ! Ritmo de galope y mejorar el pronóstico y la calidad
disnea taquicardia, ritmo hepatomegalia, edema
de galope (S3, S4), y periférico y distensión de vida del paciente.
hepatomegalia venosa yugular,
acropaquia Entonces para sospechar una
DISMORFISMO
cardiopatía congénita dividimos
por grupo etiológico en recién
nacidos/lactantes y en escolares/adolescentes.
En recién nacidos y lactantes lo más común es que la madre nos refiera que no se
está alimentando bien, que no está agarrando bien el seno. Hay que averiguar si
el paciente presenta diaforesis durante la lactancia. Puede presentar retracciones
de diferente intensidad, taquipnea, taquicardia, etc. En neonatos hay que recordar
que se palpa el hígado normalmente a 2-3 cms debajo del reborde costal sin ser
hepatomegalia.
En escolares pueden presentar un cuadro de intolerancia al ejercicio, decaído,

anoréxico. Pueden tener un cuadro similar al adulto: tos, sibilancias, estertores.
Asimismo se encuentra el ritmo de galope, hepatomegalia, edema periférico.
En todo paciente con signos de dismorfismo hay que descartar patología

cardíaca, especialmente en Síndrome de Down.
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¿Cuándo se presenta
Cortocircuito de Derecha a Izquierda cianosis? En el shunt de
derecha a izquierda es donde
pasa sangre desaturada del
territorio arterial y hay una
hipoxia de las cavidades
Cianosis
derechas a las izquierdas que
Desaturación de son las que vamos a ver hoy.
la sangre
del territorio
arterial Paso de sangre
sistémico. desde
Hipoxemia cavidades
cardíacas
derechas a
cavidades
izquierdas
CLASIFICACIÓN
Las cardiopatías se pueden clasificar

en cianozantes y en NO cianozantes, y
así mismo todas las cardiopatías
congénitas siempre tenemos que
clasificarlas con flujo pulmonar normal o
disminuido o flujo pulmonar aumentado
porque eso también nos va hacer el
diagnostico y si presentan o no
hipertrofia de ventrículo derecho o
ventrículo izquierdo. El flujo pulmonar se
diagnostica con una Radiografía de tórax y
la hipertrofia ventricular con un EKG.
Todo paciente con soplo, en donde usted tenga una cianosis, en quien ustedes
sospechen una cardiopatía congénita como enfoque inicial siempre tiene que
tener radiografía de tórax y EKG, el Gold estándar es el ecocardiograma, donde
Vigna(Saade(
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vemos el defecto, pero usted como médico general tiene que enfocar al paciente
de forma inicial y no siempre tenemos a la mano la realización del
ecocardiograma.
Entonces aquí vemos en el cuadro el flujo pulmonar normal o disminuido e

hipertrofia ventricular derecha o izquierda o mixta.
En un paciente con Cianosis + Flujo pulmonar disminuido + Hipertrofia de

ventrículo derecho vamos a pensar en tetralogía de Fallot o anomalía de
Ebstein, Hipertrofia de ventrículo izquierdo en atresia tricuspídea.
En un paciente con Cianosis + Flujo pulmonar aumentado + Hipertrofia de

Ventrículo Derecho la transposición de grandes vasos que la que nos va a
enfocar y los otros que son el ventrículo hipoplásico.
Lo que quiero es enfocarme en lo que ustedes necesitan.
CASO: paciente de 16
meses con Síndrome de
Down, enfoque inicial:
Femenina 16 meses
Sindrome de Down.
radiografía de tórax,
electrocardiograma y
después se confirma el
diagnóstico con el
ecocardiograma.
Este OTRO PACIENTE

EKG: Desviación hacia la derecha del eje
eléctrico;
tenia una tetralogía de
Sin bloqueo asociado. Ritmo sinusal Fallot con desviación del
eje hacia la derecha, SIN
BLOQUEO asociado. Ritmo
sinusal.
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Este es un flujograma no tiene bibliografía, lo traje para que vieran porque me

pareció bueno, porque primero es radiografía de tórax, luego electrocardiograma,
diagnostico diferencial en que tiene que pensar y los hallazgos que tienen que
buscar en el examen físico de acuerdo con su diagnostico diferencial, pero como
les dije vamos hablar una por una, antes de hablar de la tetralogía de Fallot.
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ENFOQUE DEL PACIENTE
ENFOQUE DEL PACIENTE CON

CIANOSIS
El otro enfoque es cuando les nace el paciente , digamos que cuando hay dos
escenarios:
1. Paciente que te llega a consulta con patología que les dijimos o a urgencias
un paciente que llega cianótico le auscultan el soplo y
2. lo otro es el paciente que te nace cianótico, de acuerdo a la clínica de cada

patología ustedes tienen que enfocarse, una forma de saber si el origen de
la cianosis es respiratorio o cardiaco es el test de hiperoxia, que consiste
en ponerle oxigeno a una FIO2 alta y si hay respuesta es una patología
pulmonar y si no hay una respuesta es una cardiopatía congénita.
El test de hiperoxia es solo un test, porque usted le tiene poner el oxigeno para
probar pero no lo puede dejar eternamente con oxigeno hasta no saber que
patología es, porque mucha de estas patologías son ductus dependientes y
¿qué pasa con el ductus y el oxigeno? R/ se cierra, el oxigeno en el
paciente cardiópata sólo se va administrar preferiblemente a flujo bajo,
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!
obviamente hablando en un manejo de primer nivel, y sólo cuando tengamos el
diagnostico como tal de la patología.
¿Cuándo sospechamos
Dependencia ductal de dependencia Ductal?
¨ Mantener el gasto cardíaco y la perfusión sistémica. R/ Obviamente el paciente

cuando nace con cianosis
¨ La cianosis leve, precordio hiperdinámico, y un solo leve, un precordio
S2 si hay atresia aórtica, pueden ser las únicas hiperdinámico, soplo, y lo
pistas iniciales. característico es que al
tercer día presente
¨ Cierre del DA à Signos y síntomas de shock
descompensación
cardiogénico.
hemodinámica repentina o
dramática, pensar siempre
en una cardiopatía
congénita dependiente de Ductus.
TETRALOGÍA DE FALLOT
TETRALOGIA DE FALLOT La tetralogía de Fallot

tiene asociación a
síndromes genéticos el
¨ Corresponde a un 10% de mas común que se
todas las CC. presenta es el Di George y
muy común la trisomía 21,
¨ Se asocia al síndrome de Di la cardiopatía congénita
George y a la trisomía 21.
más común que se
presenta en la trisomía 21
es el canal AV, que es por
una alteración en los
cojinetes endocárdicos,
pero la tetralogía de Fallot es común en estos pacientes.
Vigna(Saade(
!
TETRALOGIA DE FALLOT
Estenosis de la
arteria pulmonar
Tf
Comunicación
Hipertrofia de VD interventricular
amplia
Desplazamiento
de la aorta hacia
la derecha (aorta
cabalgante sobre
septum IV)
Entonces la Tetralogía de Fallot es:
• Estenosis de la arteria pulmonar

• Comunicación interventricular amplia
• Aorta cabalgante
• Hipertrofia de Ventrículo Derecho secundario a estenosis de la pulmonar
• En ocasiones se asocia a comunicación interauricular
NOTA: Dependiendo del grado de estenosis de la pulmonar depende el grado de

hipertrofia del ventrículo derecho
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!
La obstrucción del tracto de

TETRALOGIA DE FALLOT salida del ventrículo derecho
puede ser a nivel del
¨ La obstrucción del tracto de salida pulmonar puede infundíbulo, de la válvula como
ser a varios niveles tal, o pueden tener unas ramas
¤ Infundíbulo
(50-75%) pulmonares hipoplásicas.
¤ Valvular
(10%)
¤ Ramas pulmonares hipoplasias (50%).
La mayoría son en el
¨ La CIV suele ser grande y subaórtica, siendo la aorta infundíbulo. Las ramas
la que cabalga sobre ella. hipoplásicas son de mal
pronóstico, por lo menos para
¨ 25% de casos que tienen arco Aórtico derecho.
la corrección.
La CIV suele ser grande y subaórtica y el 25% de los casos tienen arco aórtico.
TETRALOGIA DE FALLOT Aquí vemos la CIV y la

aorta cabalgante que
generalmente queda sobre
el defecto de la CIV.
Estenosis pulmonar y
ventrículo derecho
totalmente hipertrófico
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CLÍNICA
CLINICA
Obstrucción
pulmonar severa y • Debut en el RN con cianosis severa.
flujo pulmonar
disminuido
Obstrucción • Soplo sistólico de EP inversamente proporcional al defecto

Pulmonar moderada
moderada y el flujo • Espasmo del infundíbulo pulmonarà crisis hipóxicas, que se caracterizan por
sistémico y episodios bruscos de cianosis intensa, irritabilidad y llanto (Lactante cianótico
y de los 2 a los 4 meses de vida) Son más frecuentes en las mañana
pulmonar • Factores desencadenates: llanto, defecación o durante las comidas.
equilibrado
Obstrucción mínima • Hiperflujo pulmonar por flujo de izquierda.-derecha (Fallot rosado).

pulmonar
La clínica depende exclusivamente de la obstrucción a nivel de la válvula

pulmonar, de la salida de la pulmonar. Cuando hay una obstrucción severa, el
flujo pulmonar va a estar disminuido, este es el recién nacido que nace con la
cianosis bastante marcada.
La más común es la obstrucción pulmonar moderada, el flujo sistémico

pulmonar puede estar normal, en estos pacientes vamos a encontrar un soplo
sistólico que es inversamente proporcional al defecto. En estos pacientes es
donde más vamos a observar los espasmos del infundíbulo pulmonar.
La estenosis a nivel del tracto de salida del ventrículo derecho lo más común
es en infundíbulo, válvula y ramas pulmonares. Estos pacientes con
obstrucción pulmonar moderada, generalmente están asociadas con estenosis del
infundíbulo.
Vigna(Saade(
!
El espasmo del infundíbulo es lo que va a causar en estos pacientes las crisis

hipóxicas.
Ese paciente es el paciente que generalmente tiene el diagnóstico con tetralogía

de Fallot, puede que no maneje una cianosis marcada en su vida normal, pero de
pronto después de una crisis de llanto o de que hizo popo, después de haber
hecho fuerza, presenta una crisis hipóxica que es caracterizada por la cianosis
totalmente severa, disnea, el paciente adopta una posición de acuclillamiento o
genupectoral para tratar de aumentar la presión sistémica y vencer el espasmo del
infundíbulo. El infundíbulo se cierra, la cerrada del ventrículo derecho hacia la
pulmonar, se dificulta más, hace que el shunt haga reversa y se intente ir para la
circulación sistémica y obviamente como es una sangre desoxigenada, el paciente
le va a dar mucho dolor, mucha disnea y mucha cianosis y eso se tiene que tratar
con oxígeno a bajo flujo.
La obstrucción mínima es el que llamamos el Fallot rosado. Es el paciente que

tiene hiperflujo pulmonar, por el flujo de izquierda a derecha.
En la tetralogía de Fallot se tiene

PARACLINICOS que ver en el EKG un ventrículo
derecho hipertrofiado, R
predominante, T positivas en V1.
¨ECG: se detecta una HVD, con R prominentes y T+
en V1.
En la radiografía de tórax es la
¨Radiografía de tórax.
típica imagen en forma cóncava
¨Ecocardiograma-Doppler: localiza la CIV y el
cabalgamiento aórtico, grado de severidad de la de sueco que se da porque la
estenosis del tracto de salida del VD (del anillo y el pulmonar está pequeña.
tamaño de las ramas), el arco Aº y las anomalías
asociadas En el ecocardiograma se va a
ver claramente la CIV, la aorta
cabalgante, la estenosis.
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RADIOGRAFIA DE TORAX Esta es la forma de sueco, la

forma cóncava que está a
nivel del tronco de la arteria
pulmonar. Generalmente no
Forma de “zueco” hay cardiomegalia.
por una zona cóncava
a nivel del tronco de
la arteria pulmonar.
No hay cardiomegalia
y el flujo pulmonar
es normal o disminuido
ECOCARDIOGRAMA El flujo es normal o disminuido. Los

pulmones están oscuros.
TRATAMIENTO El tratamiento es quirúrgico, para

operar un Fallot generalmente se
¨ Crisis hipoxémicas son una urgencia médica espera un tiempo para que el
¤ Oxigenoterapia paciente se encuentre en
¤ Posición genupectoral (similar al acuclillamiento)
condiciones de soportar una
¤ Recuperación de la volemia
¤ Morfina (relajación de la musculatura infundíbulo) cirugía que es grande. Muchas
¤ Bicarbonato (Acidosis metabólica). veces lo que vemos es el
¨ Propranolol oral (dosis 1-4 mg/kg/día) en el periodo

preoperatorio, con objeto de relajar el infundíbulo
pulmonar y evitar las crisis hipoxémicas.
Vigna(Saade(
!
paciente de tetralogía de Fallot manejado médicamente.
Hay que identificar la crisis hipóxica (ahí dice hipoxémica pero ellos son
hipoxémicos generalmente, pero la crisis se da es por hipoxia tisular).
Se tratan con:
• Oxigenoterapia, dejar que el paciente adopte la posición genupectoral que

lo ayuda a aumentar la presión sistémica.
• Todo paciente pediátrico con cardiopatía congénita necesita estar

hidratado, porque todo paciente deshidratado hace acidosis metabólica y
eso aumenta la hipoxia, tiene que estar hidratado, siempre guiándonos del
mejor signo de hidratación que es el gasto urinario, evaluar los signos de
sobrecarga hídrica de una forma muy juiciosa.
• Morfina. El tratamiento para relajar el infundíbulo que en sí es la causa de

la crisis, es el medicamento de elección
• Bicarbonato. En caso de que la acidosis metabólica sea muy severa,

estaría indicado.
• En pacientes que están programados para corrección quirúrgica y que

presentan crisis hipóxica, hay que iniciar tratamiento con propranolol.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
TRATAMIENTO QUIRURGICO
El tratamiento quirúrgico
¨ Corrección total consiste en cerrar la comunicación generalmente es entre los 3
interventricular con un parche y Corrección de la
estenosis pulmonar a 6 meses, y la corrección
¨ 3 – 6 meses. total se cierra la CIV y se
¨ Edad del niño o anatomía desfavorableà técnicas corrige la estenosis
paliativas:
¤ Cateterismo intervencionista
pulmonar. Esto va a
¤ Fístula sistémico pulmonar de tipo Blalock- Taussig. depender de los factores de
Conexión arteria subclavia-arteria pulmonar ipsilateral mal pronóstico.
mediante un conducto de GORE-TEX® de 3-4 mm de
diámetro. !
n Ramas pulmonares pequeñas
n Coronarias anomalas.
Vigna(Saade(
!
!
!
!
!
!
Los factores de mal pronóstico para la corrección quirúrgica son: las ramas
pulmonares hipoplásicas y las coronarias anómalas. En el caso que el paciente
presente cualquiera de estas dos alteraciones se realiza una fístula
esofagicopulmonar de forma paliativa
NOTA: Recordar que en la Tetralogía de Fallot existen 3 presentaciones y la más

común es la de obstrucción moderada y es hipoxica.
TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS
En esta patología la aorto es original del ventrículo derecho y la arteria pulmonar

se origina del ventrículo izquierdo, es decir son dos circuitos totalmente
independientes
Vigna(Saade(
!
Cuánto tiempo podría vivir este paciente si tiene dos circuitos totalmente
independientes? Es incompatible con la vida, ya que la sangre nunca pasa por el
pulmón para oxigenarse
• La incidencia es de 19.3 a 33.8 por cada 100,000 nacidos vivos

• Del 7- 8% de todas las cardiopatías congénitas
• Es más frecuente en varones que en mujeres, como la mayoría de las
patologías (2:1)
• No está asociado a alteraciones cromosómicas en pacientes genéticamente
sanos
Aquí se explica lo que les

estaba diciendo que son dos
circuitos totalmente diferentes
La supervivencia de los
pacientes con transposición de
grandes vasos va a depender
de los SHUNTS, por esto es
que no va a morir enseguida el
paciente. El mejor ejemplo de
esto es la presencia del ductus
arterioso en el neonato.
Si además de los shunts, el

paciente tiene otras
Vigna(Saade(
!
comunicaciones esto es de buen pronóstico.
• La TGV se ha asociado en muchos casos con una CIV y aquí habrá

comunicación del circuito derecho al izquierdo y así habrá oxigenación de la
sangre y el paciente puede sobrevivir
• La TGV con septum integro es incompatible con la vida
• La TGV con CIV y estenosis sub pulmonar fija que es la menos frecuente
• La TGV con septum integro y estenosis pulmonar o sub pulmonar o ambas
asociadas, esta es de difícil corrección y de muy mal pronostico
La transposición de grandes vasos se asocia en un 4% anomalías de la válvula

tricúspidea y en un 20% anomalías de la válvula mitral
El tratamiento debe ser con prostaglandinas para tratar de mantener el ductus

arterioso permeable y que el shunt permita la oxigenación de la sangre y esta
sangre llegue a circulación sistémica
Vigna(Saade(
!
Es importante saber que un paciente que tenga TGV sin la presencia de CIV, si no
hacemos una atrioseptostomia de urgencia el paciente se va a morir, es decir que
debemos hacerle una CIV iatrogenica, hay que formarle un shunt
Obviamente esto se debe realizar después de hacer el diagnóstico y por
cardiología intervencionista.
Cuando realicemos la corrección anatómica como tal, es decir colocar la Aorta
y la Cava donde es, se debe esperar a que el paciente tenga como mínimo
dos meses de vida
La TGV con CIV grande es la de mejor pronóstico, como tiene shunt, los
síntomas no van hacer tan dramáticos y habrá menor cianosis. El diagnóstico
en la etapa neonatal de estos pacientes es muy difícil y progresivamente van a
ir apareciendo los Signos de insuficiencia cardiaca y con disminución fisiológica
de la resistencias vasculares pulmonares.
Vigna(Saade(
!
Lo más importante que ustedes conozcan de transposición de grandes vasos

es que si tienen septum íntegro el paciente se muere, debemos hacer
rápidamente la atrioseptostomia y más tarde se le corrige el defecto
ANOMALÍA DE EBSTEIN
• Es una implantación baja de la válvula tricúspide y con adosamiento de

Valvas septal y parietal.
• Aquí prácticamente no hay ventrículo derecho ya que la válvula
tricúspide está muy baja (Disfunción valvular con insuficiencia
tricúspide)
• En mucho de los casos está asociada con CIA, hipoflujo pulmonar con
insuficiencia cardiaca
Vigna(Saade(
!
• Muchos de estos pacientes presentan bloqueo tipo Wolf Parkinson
White (25%)
Incidencia: 1/20,000 recién nacidos vivos
Es una cardiopatía muy rara, sólo el 0.3 de todas las cardiopatías congénitas,
por qué la mayoría mueren intraútero, hacen hidrops fetal secundario al fallo
masivo tricúspideo que conllevará a muerte fetal en un porcentaje elevado de
los casos
CLINICA NEONATAL GRAVE
En la etapa neonatal generalmente presentan:

• Cianosis grave
• Acidosis metabólica
• Insuficiencia cardiaca congestiva
• Cardiomegalia marcada Radiológica
• La cianosis mejora en función de la caída de las resistencias vasculares
pulmonares
• Éstos pacientes necesitan cirugía rápido, antes de los 15 días ya deben
haber sido operados
• La mortalidad es muy alta asociada en un 50% a estenosis o atresia
pulmonar. Obviamente con atresia pulmonar el dx es muy ominoso.!
Neonatal no severa
Están las formas neonatales no severas en donde observamos:

• Regurgitación tricuspídea ligera
• En el ecocardiograma-> Cianosis transitoria que mejora con la caída de las
RVP y presenta mejor pronóstico
Presentación Lactante y Escolar
• Insuficiencia cardiaca.
• El riesgo de mortalidad es mas bajo que en el periodo neonatal.
• 20% de las anomalías de Ebstein se asocian a otras malformaciones
estructurales cardiacas.
• Adolescentes ! cianosis, palpitaciones secundarias a taquiarritmia por vías
accesorias en el contexto de síndrome de Wolff-Parkinson- White (WPW)
Vigna(Saade(
!
Y lo mas común en esta presentación es que te debuten con el bloqueo. Puede

que te llegue a urgencias con el bloqueo y ahí se va a hacer el dx.
En la RX no se ve normalmente pero si es muy dramático parece un globo.

Vigna(Saade(
!
Este es el ecocardiograma.
Clasificación Bialotosky:
Grado I:
• Asintomáticos
• Cardiomegalia moderada
• No quirúrgico
• Pacientes donde le defecto no es tan marcado.
• Debutan con el bloqueo
Grado II:
• Disnea de medianos esfuerzos
• Extrasístoles
• No ICC
• Cardiomegalia moderada
Grado III:
• Cianosis
• Disritmias
• Limitación física
Vigna(Saade(
!
• Posible Qx
Grado IV:
• Compromiso general
• ICC marcada
• Cianosis
• QX: trasplante cardiaco
FENOMENO DE EISENMENGER
Se da básicamente por un inversión del shunt.

Vigna(Saade(
!
Cuando tu tienes una cardiopatía congénita con corto circuito de izquierda a

derecha va haber un aumento del flujo pulmonar.
De la cavidad izquierda pasa a-> cavidad derecha y de cavidad derecha-> a

pulmón.
Estas cardiopatías son las NO cianozantes.
Vigna(Saade(
!
En un paciente en donde va a presentarse un aumento del flujo pulmonar de

forma crónica ¿qué les pasa?
• Va a haber edema
• La pared de los capilares pulmonares se van a volver fibróticas
• Agregado de fibrina en intersticio
• Disfunción endotelial
• Remodelación vascular
• Va haber proliferación celular e incremento de matriz celular
• Trombosis intravascular
O sea eventualmente el aumento del flujo pulmonar va a causar una estenosis de

los vasos pulmonares lo cual obviamente va a causar un aumento de presión a
nivel pulmonar.
Esto eventualmente va a causar que la sangre que se iba para el pulmón no pase
por ahí se regrese por el defecto (CIA/CIV) hacia las cavidades izquierdas y
después a la circulación sistémica y presenta la cianosis.
Vigna(Saade(
!
Es decir, las cardiopatías no cianozantes si no se tratan eventualmente van a
presentar cianosis por el fenómeno de Eisenmenger.
Eso quiere decir que se tienen que cuidar estas cardiopatías.
Generalmente la presentación no es como las otras. Sino que se da en pacientes

grandecitos (escolares/adolecentes) con el dx ya hecho de esta cardiopatía.
CONCLUSIONES
• Las cardiopatías congénitas constituyen la patología mas común en el

paciente con soplo y cianosis
• El manejo adecuado y el diagnostico temprano de las cardiopatías

cianozantes mejora dramáticamente el pronostico de los niños con CC
• Las cardiopatías no cianozantes pueden presentar cianosis en estadios

tardíos por el Fenómeno de Eisenmenger.
!

Soplos y Cianosis

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