HIPERTENSIÓN PULMONAR:

DEFINICIÓN: es una enfermedad crónica, rara, progresiva y grave caracterizada por un aumento en la resistencia
vascular pulmonar que lleva a la falla en la función ventricular derecha. Es producida por la disminución de la luz
arteriolar debido a un remodelamiento de la pared vascular asociado a proliferación celular, apoptosis y
vasoconstricción.
Último simposio 2013: define HTP PAPm (presión pulmonar media) >= 25 mmHg medida en reposo por cateterismo
derecho. (esta definición es válida para mayores de 3 meses).

FISIOPATOLOGÍA: sobre la pared vascular actúan factores genéticos, adquiridos y ambientales, que desencadenan
diferentes mecanismos: vasoconstricción, remodelamiento de la pared, trombosis, proliferación vascular.

CLASIFICACIÓN:

ETIOLOGÍA: más frecuente en pediatría

- Grupo 1: Hipertensión pulmonar arterial:
- idiopática
- asociada a:
- cardiopatías
- enfermedades del colágeno
- HIV
- Hipertensión portal
- Grupo 3: Hipertensión pulmonar por enfermedad pulmonar y/o hipoxemia.
clasificación de la HAP asociada a cardiopatías congénitas:
1- síndrome de eisenmenger
2- cortocircuitos de I-D: operable o inoperable
3- HAP con CC coincidente
4- HAP post operatoria

PVRi PVR operable

<4 < 2,3 SI

>8 >4,6 NO

4-8 2,3-4,6 evaluar

EPIDEMIOLOGÍA:
Incidencia:
- formas idiopáticas: 1-2 casos nuevos por millón de niños por año
- relación mujer/hombre; 1,7/!
- edad media al diagnóstico: 7 años
- media de sobrevida sin tratamiento 10 a 12 meses variando según la etiología

DIAGNÓSTICO:
sospecha clínica → EF + ECG + Rx tórax → ecocardiograma (confirmación)

Presentación clínica:
- disnea de esfuerzo 53-66%
- síncope 31-36%
- Capacidad funcional II-III
- lactantes: signos de insuficiencia cardíaca: inespecíficos
- retraso en el crecimiento
- irritabilidad
- vómitos
- taquipnea taquicardia
- síncope→ confundidos con convulsiones
- dolor → confundidos con espasmos del sollozo, cólicos
- cansancio al alimentarse
Examen cardiovascular:
- R2 aumentado en el 95%
- latido VD en el 80%
- hepatomegalia 23%
- edemas raro en menores de 6 años
Rx tórax: anormal en el 90%:
- cardiomegalia a expensas del aumento de las
cavidades derechas
- dilatación del tronco de la arteria pulmonar y de
los hilios pulmonares
- signos de hipoflujo pulmonar
ECG: sensibilidad 55% especificidad 70%. ECG normal no excluye HTP
- hipertrofia ventricular derecha 87%
- desviación del eje a la derecha 79%
- agrandamiento auricular derecho y trastornos de conducción de la rama derecha
- signos que sugieren gravedad: complejos de bajo voltaje en todas las derivaciones y la presencia de arritmias
supraventriculares. Los trastornos de la repolarización de V1 a V6, según la extensión, también.
Ecocardiograma:
- Dx, pronóstico, seguimiento
- cuantificar HTP
- repercusión: función de VD y VI
- evaluar presencia de cardiopatía
- medimos: área de AD, IT, IP, TAPSE, diámetro de tronco de AP y ramas pulmonares.

Algoritmo diagnóstico:

Cateterismo cardíaco derecho.

- debe realizarse siempre que le estado del paciente lo permita y es un centro especializado
- se debe realizar para confirmar diagnóstico de HAP
- para valorar severidad del impacto hemodinámico
- para medir la vasoreactividad pulmonar con ON
- para evaluar pronóstico
- para definir posibilidad quirúrgica de cardiopatías
Test de vasorreactividad: se define respuesta vasorreactiva aguda positiva a una reducción de la PAP media >= 10
mmHg para alcanzar un valor absoluto de PAP <=40 mmHg con un GC aumentado o sin cambios. solo 10-15% de los
pacientes con HAP son +.
Categorización del paciente:

Test de caminata de los 6 minutos: prueba sencilla, bien tolerada que permite evaluar al paciente para categorizar
según tolerancia al ejercicio, evaluar eficacia de medicación y pronóstico. Se realiza en mayores de 8 años. Se
controla saturación, PA, disnea.

Ergometría: con consumo de oxígeno

TRATAMIENTO:
- Medidas generales
- Oxígeno y anticoagulación
- Tto de IC
- antiarrítmicos
El paciente con HAP llegará a UCIP por dos motivos:
- intercurrencia que lo descompensa. 50% de mortalidad
- evolución de su enfermedad con fallo severo de VD y VI

1. Tto de la causa. infección, anemia, arritmias, descartar TEP

2. Tto de sostén. oxígeno. EVITAR ARM
3. Optimizar la precarga: fluidos vs diuréticos→ buscamos PVC de 8-10 mmHg
4. Reducir poscarga → PROSTANOIDES (oidopros o treprostinil nebulizado, ev o subcutáneo, ecoprostenol ev).
→ función inmediata, mejorando el funcionamiento del VD. Sildenafil efecto tardío pico de acción a la hora
por lo que no se debe usar en el agudo.
5. aumentar inotropismo: dobutamina o milrinona o levosimendán ( de elección por que además es
vasodilatador pulmonar)
 6. Optimizar la presión de perfusión: noradrenalina + milrinona

El paciente POP con CC con hiperflujo: Se asocia especialmente a ATRVP, tronco arterioso, ventana aortopulmonar,
TGV. Es un Evento potencialmente fatal en el que se produce aumento de la PP a niveles sistémicos o
suprasistémicos con hipotensión sistémica e insaturación severa.
1. sedación, relajación y analgesia (FNT en infusión continua + vecuronio)
2. oxígeno
3. ARM adecuada (objetivo mantener PH 7,40 - 7,50, PO2 >65 pco2 entre 25-35)
4. optimizar HTO 35%
5. inotrópicos: dobutamina, milrinona, levosimendán
6. ON inhalado: dosis de 5-20 ppm, con monitoreo. Complicaciones: metaHB y efecto rebote. Para salida de
ON: sildenafil por SNG o transrectal. 2mg/kg cada 6 hs comenzar a 0,5 y aumentar dosis según tolerancia)
7. ECMO

Paciente con HTP secundaria a patología pulmonar: ej. displasia broncopulmonar, FQP, enfermedad intersticial:
1. oxígeno ventilación no invasiva/ARM
2. diuréticos
3. broncodilatadores
4. soporte inotrópico
5. sildenafil (en EPOC no en enfermedad intersticial)

Paciente con síndrome de Eisenmenger:

1. oxígeno (12 a 15 hs por día mejora síntomas y sobrevida)
2. diuréticos (ojo con el síndrome de hiperviscosidad que lo descompensan, necesitan fluidos y sangría) →
suelen no indicarse. hay que indicarles volumen y sangrías por el sme de hiperviscosidad
3. digoxina (ojo)
4. sildenafil (no usar si tiene riesgo de sangrado o alteración de plaquetas)
5. bloqueantes de los receptores de endotelina (es la indicación)-->osentan,ampisentan ? → vasodilatadores
pulmonares.
6. contraindicada la anticoagulación por riesgo de hemoptisis y sangrados
7. no bloqueantes cálcicos (disminuyen el output cardíaco).

Trasplante: bipulmonar que se mostró mejor pronóstico. Sobrevida a 5 años 50%