HIPERTENSIÓN PULMONAR
MEDICINA INTERNA I
UPSJB Filial Chincha
DEFINICIÓN
• La hipertensión pulmonar (HP) es un trastorno fisiopatológico y hemodinámico
definido por el aumento de la presión arterial pulmonar media (PAPm)≥25mmHg,
medida por cateterismo cardiaco derecho (CCD).
• La HP describe a un grupo de enfermedades cuya manifestación clínica
característica es la hipertensión pulmonar precapilar, debida a un
remodelamiento de la vasculatura pulmonar que ocasiona un incremento
progresivo de la resistencia vascular pulmonar y falla ventricular derecha.
• La HP puede presentarse en distintos procesos clínicos.
EPIDEMIOLOGÍA
• Se estima una prevalencia mundial de 10 a 16 casos por millón de habitantes y
una incidencia de 2 a 3,2 casos por millón de habitantes por año.
• La HP es una enfermedad que ocasiona múltiples hospitalizaciones.
• La HP afecta de manera predominante a personas jóvenes y de sexo femenino.
• La principal etiología encontrada en estudios realizados en el país, fue la
cardiopatía congénita, lo que difiere de las investigaciones publicadas.(1)
(1)[Link]
CLASIFICACIÓN
Grupo 1 Origen idiopático, hereditario, inducido por fármacos o asociada a enfermedades del
tejido conectivo o al VIH.
Grupo 2 HP por cardiopatía izquierda.
Grupo 3. HP por enfermedades pulmonares y/o hipoxemia.
Grupo 4: HP tromboembólica crónica.
Grupo 5. HP con mecanismos poco claros o multifactoriales.
En este grupo se incluyen trastornos hematológicos, enfermedades sistémicas, como la
sarcoidosis, trastornos metabólicos por enfermedad de depósito como el Gaucher y otras
enfermedades.
FISIOPATOLOGÍA
Aumento en la Vasculopatía y disminución de calibre (trombosis o
RVP vasoconstricción hipóxica)
Aumento en el Shunt, cirrosis, malformación arteriovenosa o
flujo fístulas AV.
Aumento en la Afección ventrículo izquierdo, cirrosis, anemia,
presión venosa malformación arteriovenosa.
HISTORIA CLÍNICA
Disnea.
Fatiga.
Dolor torácico.
Síncope.
Palpitaciones.
Edemas.
Tos.
Manifestaciones de condiciones
asociadas.
EXÁMEN FÍSICO
Reforzamiento S2.
Desdoblamiento permanente
del S2
Soplo. Insuficiencia
Tricúspidea y pulmonar.
Ingurgitación yugular.
Edema Miembros inferiores
Ascitis.
Hepatomegalia.
ELECTROCARDIOGRAMA
Desviación del eje a la derecha, P
pulmonar. Hipertrofia ventricular
derecha. Bloqueo de rama derecha.
Arritmias supraventriculares.
Circulation, 2009. 119: 2250-2294
LABORATORIO CLÍNICO
Hemograma
Glicemia
Azoados
BNP-NT-proBNP
Pruebas función hepática
Perfil tiroideo
Estudios de Enf. autoinmune
Serología VIH
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX
Crecimiento de cavidades
derechas.
Hipertensión pulmonar
precapilar y postcapilar.
ECOCARDIOGRAMA
CLASE NIVEL
Se recomienda el Ecocardiograma como
prueba diagnóstica no invasiva de primera I C
elección en caso de sospecha de HP
FUNCIÓN VENTRICULAR DERECHA-HTP.
Dimensión de cavidades.
Motilidad segmentaria del
V.D
Septum interventricular y
geometría ventricular.
Evaluación de vena cava.
ANGIOTAC DE TÓRAX
CLASE NIVEL
Se recomienda el Angiografía
de la AP con TC de contraste en
el estudio de pacientes con
I C
HPTC
PRUEBAS DE FUNCIÓN PULMONAR
TACAR Hallazgos de EPID o de EPOC.
Otros diferenciales
Pruebas de función
pulmonar DLCO< 40.
Caminata de 6 minutos Hipoxemia.
Gammagrafía V/Q Enfermedad tromboembólica crónica.
CATETERISMO CARDÍACO DERECHO
Rev Esp Cardiol;2016:69(2):177.e1-e62
EVALUACIÓN DE LA HP
• En los pacientes con HAP idiopática, hereditaria o asociada a fármacos se
efectuará una prueba vasodilatadora con óxido nítrico inhalado o epoprostenol
IV durante el CCD diagnóstico. Dicha prueba es positiva cuando la PAPm
desciende≥10mmHg hasta alcanzar un valor≤40mmHg, sin que disminuya el
gasto cardiaco.
• La identificación del subtipo se efectuará mediante ecocardiografía de
contraste, análisis de autoinmunidad, serología de virus hepatotropos y
serología VIH.
• En el caso de historia familiar de HP, o cuando se sospeche esta posibilidad, se
aconseja efectuar estudio de mutaciones del gen BMPR2.
TRATAMOIENTO
MEDIDAS GENERALES Y DE SOPORTE
• Los diuréticos están indicados en los pacientes con fracaso ventricular derecho y
retención hídrica. Se emplean diuréticos de asa o antagonistas de la
aldosterona.
• Se recomienda la anticoagulación con antagonistas de la vitamina K en la HP
idiopática, hereditaria o debida a anorexígenos.
• Es aconsejable la oxigenoterapia si la PaO2 es<60mmHg. También puede
considerarse para la corrección de la desaturación durante el ejercicio.
• Se recomienda seguimiento regular de los niveles de hierro y administrar
suplementos en caso necesario.
TRATAMIENTO
Algoritmo diagnóstico.
HAP posible
Pruebas dx específicas
Enf. Tej Conectivo Cardiopatía congénita
Fármacos-toxinas Portopulmonar
VIH Esquistosomiasis
EVOP/HCP EVOP/HCP HAP HAP
heredable Idiopática Idiopática heredable
EVOP: enfermedad veno-oclusiva pulmonar;
HAP: hipertensión arterial pulmonar;
HCP: hemangiomatosis capilar pulmonar. European Heart Journal 2015. doi:10.193/eurheartj/evh317 Rev Esp Cardiol;2016:69(2):177.e1-e62
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