HIPERTENSIÓN PULMONAR

MEDICINA INTERNA I
UPSJB Filial Chincha
DEFINICIÓN
• La hipertensión pulmonar (HP) es un trastorno fisiopatológico y hemodinámico
definido por el aumento de la presión arterial pulmonar media (PAPm)≥25mmHg,
medida por cateterismo cardiaco derecho (CCD).

• La HP describe a un grupo de enfermedades cuya manifestación clínica

característica es la hipertensión pulmonar precapilar, debida a un
remodelamiento de la vasculatura pulmonar que ocasiona un incremento
progresivo de la resistencia vascular pulmonar y falla ventricular derecha.

• La HP puede presentarse en distintos procesos clínicos.

EPIDEMIOLOGÍA
• Se estima una prevalencia mundial de 10 a 16 casos por millón de habitantes y
una incidencia de 2 a 3,2 casos por millón de habitantes por año.

• La HP es una enfermedad que ocasiona múltiples hospitalizaciones.

• La HP afecta de manera predominante a personas jóvenes y de sexo femenino.

• La principal etiología encontrada en estudios realizados en el país, fue la

cardiopatía congénita, lo que difiere de las investigaciones publicadas.(1)

(1)https://doi.org/10.24265/horizmed.2022.v22n1.01
CLASIFICACIÓN
Grupo 1 Origen idiopático, hereditario, inducido por fármacos o asociada a enfermedades del
tejido conectivo o al VIH.

Grupo 2 HP por cardiopatía izquierda.

Grupo 3. HP por enfermedades pulmonares y/o hipoxemia.

Grupo 4: HP tromboembólica crónica.

Grupo 5. HP con mecanismos poco claros o multifactoriales.

En este grupo se incluyen trastornos hematológicos, enfermedades sistémicas, como la
sarcoidosis, trastornos metabólicos por enfermedad de depósito como el Gaucher y otras
enfermedades.
FISIOPATOLOGÍA

Aumento en la Vasculopatía y disminución de calibre (trombosis o

RVP vasoconstricción hipóxica)

Aumento en el Shunt, cirrosis, malformación arteriovenosa o

flujo fístulas AV.

Aumento en la Afección ventrículo izquierdo, cirrosis, anemia,

presión venosa malformación arteriovenosa.
HISTORIA CLÍNICA
Disnea.
Fatiga.
Dolor torácico.
Síncope.
Palpitaciones.
Edemas.
Tos.
Manifestaciones de condiciones
asociadas.
EXÁMEN FÍSICO
Reforzamiento S2.
Desdoblamiento permanente
del S2
Soplo. Insuficiencia
Tricúspidea y pulmonar.
Ingurgitación yugular.
Edema Miembros inferiores
Ascitis.
Hepatomegalia.
ELECTROCARDIOGRAMA

Desviación del eje a la derecha, P

pulmonar. Hipertrofia ventricular
derecha. Bloqueo de rama derecha.
Arritmias supraventriculares.

Circulation, 2009. 119: 2250-2294

LABORATORIO CLÍNICO

Hemograma
Glicemia
Azoados
BNP-NT-proBNP
Pruebas función hepática
Perfil tiroideo
Estudios de Enf. autoinmune
Serología VIH
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX

Crecimiento de cavidades
derechas.
Hipertensión pulmonar
precapilar y postcapilar.
ECOCARDIOGRAMA

CLASE NIVEL
Se recomienda el Ecocardiograma como
prueba diagnóstica no invasiva de primera I C
elección en caso de sospecha de HP
FUNCIÓN VENTRICULAR DERECHA-HTP.

Dimensión de cavidades.
Motilidad segmentaria del
V.D
Septum interventricular y
geometría ventricular.
Evaluación de vena cava.
ANGIOTAC DE TÓRAX

CLASE NIVEL

Se recomienda el Angiografía
de la AP con TC de contraste en
el estudio de pacientes con
I C
HPTC
PRUEBAS DE FUNCIÓN PULMONAR

TACAR Hallazgos de EPID o de EPOC.

Otros diferenciales

Pruebas de función
pulmonar DLCO< 40.

Caminata de 6 minutos Hipoxemia.

Gammagrafía V/Q Enfermedad tromboembólica crónica.

CATETERISMO CARDÍACO DERECHO

Rev Esp Cardiol;2016:69(2):177.e1-e62

EVALUACIÓN DE LA HP
• En los pacientes con HAP idiopática, hereditaria o asociada a fármacos se
efectuará una prueba vasodilatadora con óxido nítrico inhalado o epoprostenol
IV durante el CCD diagnóstico. Dicha prueba es positiva cuando la PAPm
desciende≥10mmHg hasta alcanzar un valor≤40mmHg, sin que disminuya el
gasto cardiaco.
• La identificación del subtipo se efectuará mediante ecocardiografía de
contraste, análisis de autoinmunidad, serología de virus hepatotropos y
serología VIH.
• En el caso de historia familiar de HP, o cuando se sospeche esta posibilidad, se
aconseja efectuar estudio de mutaciones del gen BMPR2.
TRATAMOIENTO
MEDIDAS GENERALES Y DE SOPORTE
• Los diuréticos están indicados en los pacientes con fracaso ventricular derecho y
retención hídrica. Se emplean diuréticos de asa o antagonistas de la
aldosterona.
• Se recomienda la anticoagulación con antagonistas de la vitamina K en la HP
idiopática, hereditaria o debida a anorexígenos.
• Es aconsejable la oxigenoterapia si la PaO2 es<60mmHg. También puede
considerarse para la corrección de la desaturación durante el ejercicio.
• Se recomienda seguimiento regular de los niveles de hierro y administrar
suplementos en caso necesario.
TRATAMIENTO
 Algoritmo diagnóstico.
HAP posible
Pruebas dx específicas

Enf. Tej Conectivo Cardiopatía congénita

Fármacos-toxinas Portopulmonar

VIH Esquistosomiasis

EVOP/HCP EVOP/HCP HAP HAP

heredable Idiopática Idiopática heredable
EVOP: enfermedad veno-oclusiva pulmonar;
HAP: hipertensión arterial pulmonar;
HCP: hemangiomatosis capilar pulmonar. European Heart Journal 2015. doi:10.193/eurheartj/evh317 Rev Esp Cardiol;2016:69(2):177.e1-e62
Gracias