MALFORMACIONES

DEL
APARATO URINARIO
Dr. Igor Pardo Zapata
DOCENTE TITULAR
IMPÁCTO EPDEMIOLOGICO

 Las malformaciones renales y de vías urinarias constituyen la causa

más frecuente de la enfermedad renal crónica en niños menores de
5 años

 Las anomalías congénitas del riñón y del tracto urinario son una
causa frecuente de morbilidad y fallo renal en niños.

 Representan aproximadamente el 20-30% de todas las alteraciones

identificadas en el periodo prenatal.

 Factores genéticos y ambientales están implicados en el fallo del

desarrollo embriológico normal del aparato urinario dando lugar a
un amplio grupo de trastornos a diferentes niveles, según donde se
altere la embriogénesis.

 En el mundo se incrementa el número de casos nuevos; en países de

América latina se reporta una tasa de incidencia que varía entre 2,8
y 15,8 por millón de población.
RECORDATORIO
RECORDATORIO
 TEMARIO

Malformaciones Renales
- Numero
- Tamaño
- Forma
- Posición
- Combinadas

Malformaciones Pelviureterales
- Número
- Posición
- Calibre
- Terminación

Malformaciones de la Vejiga
- Número
- Forma
- Fístulas

Anomalías del Uraco

 TIPOS Y LOCALIZACIONES DE MALFORMACIONES
RENALES Y DE LOS URETERES

NÚMERO
TAMAÑO
FORMA
POSICIÓN
COMBINADAS
Malformaciones Renales – Defecto Embriológico
 MALFORMACIONES

RIÑON

ANOMALIAS DE NÚMERO

AGENESIA RENAL
 Síndrome de Potter

Agenesia renal bilateral

o riñones con displasia Facies de Potter
multiquistica Epicanto, puente
nasal ancho,
implantación baja de
orejas y mentón
Reducción de la pequeño
excreción de orina fetal
Hipoplasia pulmonar
que causa dificultad
insuficiencia
OLIGOHIDRAMNIOS respiratoria
COMPRESIÓN FETAL
Deformidad en
dedos
Síndrome de Potter
 Síndrome de Potter

Oligoamnios y aumento de Fascies de Potter y Pie equino

tamaño renal varo

Hipoplasia Pulmonar Quistes de lóbulos colectores distales

ANOMALIAS DE NÚMERO
RIÑON SUPERNUMERARIO

Bifurcación 2 yemas
prematura de la ureterales mismo
yema lado
ANOMALIAS DE NÚMERO

Riñón Doble
RIÑON
ANOMALIAS DE TAMAÑO
HIPOPLASIA RENAL
 HIPOPLASIA RENAL
Multiquística,
hidropionefrosis,
estenosis ureteral,
ureterocele,
criptorquidia.
Malformación que afecta
a un aparato entero
MALFORMACIONES

RIÑON
ANOMALIAS DE FORMA
LOBULADO
MALFORMACIONES

RIÑON
ANOMALIAS DE FORMA

MULTIQUISTÍCO
ANOMALIAS DE FORMA
Riñón Multiquístico
MULTIQUISTÍCO Displasia Renal Multiquistica
 Riñón Poliquístico

Infantil Adulto

Autosómico dominante (cromosoma 4 y 16)

Autosómico recesivo ( cromosoma 6)
Hematuria, dolor, tumor abdominal
Insuficiencia renal – vida de 2 años
bilateral, simétrico.
 ANOMALIAS DE FORMA

Riñón Poliquístico Autosómico Recesivo Potter I INFANTIL

Gen cromosoma 6 - Insuficiencia renal – vida de 2 años

Hiperplasia de túbulos colectores

Displasia renal multiquistica Potter II

Unilateral bilateral o segmentaria- Mutación genética
Varones 2:1 Falla en el blastema metanefrico

Riñón Poliquístico Autosómico Dominante Potter III ADULTO

Cromosoma 16 - Dilatación de túbulos colectores- Quistes en otros órganos

4ta.5ta década de a vida

Displasia Renal quística Potter IV

Obstrucción tardía de las vías urinarias

 ANOMALIAS DE FORMA

Riñón Poliquístico Riñón Multiquístico

Hereditario No Hereditario

Defecto aparato colector Estroma renal afectado

Bilateral Unilateral

Falta fusión Uropatía obstructiva

Recién nacido Niñez - adulto

 MALFORMACIONES

RIÑON
ANOMALIAS DE FORMA
QUISTE SOLITARIO
 MALFORMACIONES
RIÑON EN ESPONJA
RIÑON (riñón quístico tipo I de Potter). Al corte la
corteza como la médula tienen
ANOMALIAS DE FORMA
transformación quística de los túbulos
ESPONJOSO colectores
ANOMALIAS DE FORMA
SÍNFISIS RENAL
Riñón en Pastel Riñón Doble
MALFORMACIONES

RIÑON
ANOMALIAS DE POSICIÓN

ECTOPIA RENAL SIMPLE

MALFORMACIONES

RIÑON
ANOMALIAS DE POSICIÓN

ECTOPIA RENAL CRUZADA

ANOMALIAS COMBINADAS
MALFORMACIONES VASCULARES

Arterias Renales Múltiples

Venas Renales Múltiples

 MALFORMACIONES

URETERALES

ANOMALIAS DE NÚMERO ANOMALIAS POSICIÓN

DUPLICACIÓN URETERAL Ectopias renales cruzadas

Bifurcación temprana de la yema Parcial Total

 ANOMALIAS DE CALIBRE
ACODADURAS
ESTRECHECES
DILATACIONES

Megaloureter

ANOMALIAS DE TERMINACIÓN
DESEMBOCADURA CONDUCTO MESONÉFRICO PARAMESONÉFRICO
Uretra- Cond. Eyaculador –Vesícula Seminal- Cond. Deferente Trompa Uterina, Útero y Vagina
MALFORMACIONES

VEJIGA
ANOMALIAS DE NÚMERO
Extrofia
 Síndrome de Prune Belli

Cardiopatías
Neumotórax
Atrofia Pulmonar

Hipoplasia músculos abdomen

Criptorquidia bilateral
Megavejiga
 MALFORMACIONES

VEJIGA

ANOMALIAS DE FORMA
VEJIGA EN RELOJ DE ARENA
DIVERTÍCULOS
FÍSTULAS
Recto- perine-útero- vagina
 MALFORMACIONES

URACO DESARROLLO NORMAL

 MALFORMACIONES
URACO
PROXIMAL
ANOMALIAS DE PERMEABILIDAD INTERMEDIA
DISTAL
 BIBLIOGRAFÍA

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2. Arteaga Martinez Embriología humana y biologia del desarrollo. Ed
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