ANOMALIAS

CONGÉNITAS DEL
RIÑÓN
GENERALIDADES

FUNCIONES

 Convierten 1700 litros de sangre en 1 litro de orina, al día.

 Excreta los productos de desecho del metabolismo.
 Regula la concentración de agua y sal.
 Mantiene el equilibrio ácido básico adecuado del plasma.
 FUNCIONES ENDOCRINAS DEL RIÑÓN

 Eicosanoides (prostaglandinas E2 y F2, prostaciclina y tromboxano ).

 Eritropoyetina.
 Sistema renina-angiotensina.
 Metabolismo de la vitamina D.
 ESTRUCTURA

 Pesa entre 120 y 170 g.

 Adulto: mide 11.5 cm de longitud; 2.5 cm de espesor y 5 cm de
anchura.
 La pelvis: cálices mayores y menores.
 La superficie esta formada por corteza y médula.
 Corteza: tiene 1.2-1.5 cm de espesor, en ellos se encuentran las
columnas de Bertin.
 Médula: contiene las pirámides renales (papilas-cáliz).
UBICACIÓN Y RELACIONES
RIÑÓN NORMAL
MALFORMACIONES CONGÉNITAS
 Agenesia renal
 Hipoplasia renal
 Riñón ectópico
 Riñón en herradura
 Enfermedades quísticas del riñón
AGENESIA RENAL
 TIPOS

 Bilateral
 Unilateral

BILATERAL

 Incompatible con la vida.

 Hallazgos de necropsia.
 Se asocia con múltiples malformaciones.
 Diferenciarse de ectopía cruzada.
 AGENESIA UNILATERAL

 Anomalía rara.
 Más frecuente en el lado izquierdo.
 Compatible con la vida.
 Hay hipertrofia compensadora contralateral.
 Puede evolucionar a esclerosis glomerular e IRC.
 Generalmente asintomática.
 ASPECTO POTTER:

 Nariz aplanada
 Barbilla retirada
 Espacio interpupilar amplio.
 Orejas grandes de implantación baja.

OTRAS:

 Siringomielia.
 Oligohidramnios.
 Hipoplasia pulmonar.
AGENESIA RENAL BILATERAL “OREJAS DE
DUENDECILLO”:
 agenesia renal izq.
 agenesia ureteral izq.
 trígono mal desarrollado
Riñón derecho supernumerario
HIPOPLASIA RENAL
 CARACTERÍSTICAS:

 Bilateral igual a IRA

 Diferenciar entre hipoplásico y atrófico.
 Hipoplásico: menor número de lóbulos y pirámides.
 Oligomegalonefronía: riñón pequeño con nefronas hipertrofiadas.
DEFINICIÓN:

Riñón congénitamente pequeño, el cual contiene un pequeño número de

nefronas normales con función renal normal en proporción a la masa
del riñón.
CAUSA:

Falla de desarrollo del blastema metanéfrico, en el ductus o en el

abastecimiento sanguíneo.
Síntomas:

 50% asintomáticos
 Dolor
 Polaquiuria y hematuria
 Hipertensión
Hipoplasia renal unilateral
Izquierda, uréter estrechado:
LOBULACIONES FETALES
PERSISTENTES:
DISPLASIA RENAL
 DEFINICIÓN:

 Indiferenciación del metanefros.

HISTOLOGÍA:

 Persistencia en el riñón de: cartílago, mesénquima indiferenciado y

conductillos colectores inmaduros.
 Riñón grande y poliquístico.
 Quistes revestidos por epitelio plano.
RIÑÓN ECTÓPICO
 CARACTERÍSTICAS:

 Posición: pélvico-iliaco-iliolumbar-lumbar y abdominal.

 Asintomático

COMPLICACIONES:

 Hidronefrosis-pielonefritis-litiasis.
Riñón pélvico derecho
Ectopía renal cruzada derecha Riñón torácico
Riñón doble
ANOMALIAS DE ROTACIÓN
Posición ventral de la pelvis renal
POSICIÓN LATERAL DE LA PELVIS
RENAL
Duplicidad piélica
Configuración poco frecuente:
Elongación y separación de los
cálices que puede sugerir un
tumor renal en pielograma.
Obstrucción ureteropiélica congénita
con enorme hidronefrosis.
Quiste calicial:
(divertículo)
Vaso aberrante como
causa de aparente
obstrucción.
Uréter retrocavo
RIÑÓN EN HERRADURA
DEFINICIÓN:

Es la fusión de los polos superiores e inferiores de ambos

riñones, en forma de herradura, cruza la línea media por
delante de los grandes vasos, aorta y vena cava.
 CARACTERÍSTICAS:

 Aporte sanguíneo anómalo.

 Se asocia con malformaciones cardiovasculares, gastrointestinales y
anorrectales.
 Generalmente asintomático.
 Signo de Rovsing: náusea, malestar abdominal y dolor a la
hiperextensión.
Ectopia cruzada
Riñón sigmoide o en
forma de S
RIÑÓN EN HERRADURA
Riñón en “torta o globo”,
a nivel pélvico
RIÑÓN EN HERRADURA
ENFERMEDADES QUISTICAS DEL
RIÑÓN
 CLASIFICACIÓN

 Displasia quística renal.

 Enfermedad poliquística renal.
 Enfermedad quística medular.
 Enfermedad quística adquirida.
 Quistes renales en malformaciones.
 Enfermedad quística glomerular.
Masa palpable en flanco
derecho del abdomen. Se
diferenciará de hidronefrosis y
neuroblastoma y tumor de
Wilms.
DEFINICIÓN:

Proceso hereditario caracterizado por el desarrollo progresivo de

numerosos quistes de ambos riñones, destruyen el parénquima renal
y provocan I.R.
 CARACTERÍSTICAS:

 La herencia es autosómica dominante con gran penetrancia.

 Es bilateral.
 La función renal puede conservarse hasta la 4-5 década.
 Se asocia con quistes en hígado y aneurismas intracraneales.
 Relacionada con mutaciones: Gen PKD, PKD2 y PKD3.
COMPLEJO NEFRONOPTISIS-ENFERMEDAD QUÍSTICA
MEDULAR URÉMICA.

DEFINICIÓN:

 Son afecciones renales progresivas que se inician con la infancia.

CARACTERÍSTICAS:

 Quístes en la médula.
 Atrofia de los túbulos corticales.
 Fibrosis intersticial.
 Responsable del 20% de IRC en niños.
 RIÑÓN EN ESPONJA MEDULAR

DEFINICIÓN:

 Lesiones caracterizadas por numerosas dilataciones quísticas de los

tubos colectores de la médula.

CARACTERÍSTICAS:

 Aparece en adultos.
 Se puede manifestar por calcificación de los conductos dilatados,
hematuria, infecciones y cálculos.
Hileras de material hialino rodeando los túbulos en el área subcortical
 CARCINOMA DE
CÉLULAS RENALES
 Hígado con
EPQ del adulto

EPRAD EPRAD EPRAINF