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MALFORMACIONES CONGÉNITAS

DEL APARATO UROGENITAL

RICHARD FERNANDO IMBACHI


Contenido

1 Malformaciones renales

2 Malformaciones pielocaliciales y ureterales

3 Megauréter

4 Malformaciones de la vejiga
Contenido

5 Malformaciones uretrales

6 Anomalías genitales
1. Malformaciones Renales MR
Anomalías en la rotación Disgenesia

Fusión anormal MR Embriología

Riñones ectópicos Anomalías de número


1. Malformaciones Renales MR
EMBRIOLOGIA

Protagonistas
l A. Material nefrogénico:
l Pronefros
l Mesonefros
l Metanefros

l B. Yemas ureterales y conductos de Wolf.

Eventos
l A. Inducción de tejido metanéfrico.
l B. Migración cefálica de los riñones.
l C. Posicionamiento de los riñones (partición y rotación).
1. Malformaciones Renales MR
EMBRIOLOGIA
1. Malformaciones Renales MR
ANOMALÍAS DE NÚMERO

1. AGENESIA RENAL (bilateral o unilateral):

A. Bilateral (síndrome de Potter)


l No desarrollo de la yema uretral o del metanefros.

l 1/4.800 recién nacidos.

l Tendencia familiar (2 al 5% de riesgo)

l Masa renal o vestigio mesenquimal con rudimentos de


glomérulos.

l Trígono: (vejiga 50%), Ausencia de uréter 90%.


1. Malformaciones Renales MR
ANOMALÍAS DE NÚMERO

1. AGENESIA RENAL (bilateral o unilateral):

A. Bilateral (síndrome de Potter)

Clínica:

•Facies peculiar

•Compresión uterina
(oligoamnios)

•Hipoplasia pulmonar

•40% entran en anuria y muerte


1. Malformaciones Renales MR
ANOMALÍAS DE NÚMERO

1. AGENESIA RENAL (bilateral o unilateral):

A. Bilateral (síndrome de Potter)


1. Malformaciones Renales MR
ANOMALÍAS DE NÚMERO

1. AGENESIA RENAL (bilateral o unilateral):

A. Bilateral (síndrome de Potter)

Diagnostico
Prenatal (ECO): •40% nacen muertos
Oligohidramnios o •Los nacidos vivos,
anhidramnios, ausencia fallecen en las primeras
de riñones y falta de 24-48 horas por el
visualización de vejiga. Neonato: diestrés respiratorio.
Facie típica, estos pasan
las 24 hrs en anuria sin
globo vesical y sufren
una importante
insuficienc respiratoria.
1. Malformaciones Renales MR
ANOMALÍAS DE NÚMERO

1. AGENESIA RENAL (bilateral o unilateral):

B. Unilateral

l Fallo en la inducción del blastema metanéfrico por la


yema ureteral.

l 1/110 autopsias y 1/1.500 en estudios ecográficos pre y


postnatales.

l Mas frecuente en el lado izquierdo (varones).


1. Malformaciones Renales MR
ANOMALÍAS DE NÚMERO

1. AGENESIA RENAL (bilateral o unilateral):

B. Unilateral

•El uréter ipsilateral:


•Ausente en un 50-87%.

•El riñón contralateral:


•15% (mal rotación y ectopia)

•Glándula suprarrenal ipsilateral:


•Ausente en 8%
1. Malformaciones Renales MR
ANOMALÍAS DE NÚMERO

1. AGENESIA RENAL (bilateral o unilateral)

B. Unilateral

– 69% en niñas
Genitales
unilateral):
– 21% en niños: (20-30%) Asociación VACTERL

79% Ausencia de deferente - Agenesia renal ipsilateral


hombres

1/3 Anomalías de los genitales internos


•Útero didelfo
mujeres •Vagina tabicada o ausente

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1. Malformaciones Renales MR
ANOMALÍAS DE NÚMERO

1. AGENESIA RENAL (bilateral o unilateral):

B. Unilateral

Clínica

•Asintomáticos

•Ausencia de
deferente
•cola del epidídimo

•vagina tabicada,
•útero bicorne
1. Malformaciones Renales MR
ANOMALÍAS DE NÚMERO

1. AGENESIA RENAL (bilateral o unilateral):

B. Unilateral
1. Malformaciones Renales MR
ANOMALÍAS DE NÚMERO

1. AGENESIA RENAL (bilateral o unilateral):

B. Unilateral

Sospecha RX simple de abdomen

Confirmar Ecografía, urografía y gammagrafía-DMSA..

Otros Paraclinicos

RMN Dx Aomalías genitales internos

Cistografía
Reflujo en el uréter contralateral

Cistoscopia Trígono asimétrico con ausena de meato

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1. Malformaciones Renales MR
ANOMALÍAS DE NÚMERO

1. AGENESIA RENAL (bilateral o unilateral):

B. Unilateral
1. Malformaciones Renales MR
ANOMALÍAS DE NÚMERO

1. AGENESIA RENAL (bilateral o unilateral):

B. Unilateral
Pronostico
(Bueno)

Debe Permanence
Vigilado

Hiperfiltracion Glomeruloesclerosis

Disminución de la
función renal
1. Malformaciones Renales MR
ANOMALÍAS DE NÚMERO

2. RIÑON SUPERNUMERARIO:

l Anomalía rara

l Igual base embriológica que la duplicidad ureteral

l Órgano accesorio, reniforme y mas pequeño

l Mayor frecuencia en el lado izquierdo

l 60% es caudal •Hidronefrosis

l 1/3 pueden presentar otras patologías •Pielonefritis

l La función renal disminuida


1. Malformaciones Renales MR
ANOMALÍAS DE NÚMERO

2. RIÑON SUPERNUMERARIO:

l Uréteres: bífidos o duplicados

l Duplicado: entra separadamente , pero no ectópicamente

l Asintomáticos y un 20% se han descubierto en autopsias

Infecciones
l Se diagnostican en la 3° década de la vida
Obstrucciones
1. Malformaciones Renales MR
RIÑONES ECTOPICOS

“Cualquier riñón que no se sitúe en la fosa renal”.

RIÑONES ECTOPICOS

Existen Numerosos Factores

Anormalidades de la yema ureteral o del blastema


metanéfrico.

Anomalías vasculares que actúan como


barreras al ascenso

Anormalidades genéticas

Causas teratogénicas
1. Malformaciones Renales MR
RIÑONES ECTOPICOS

“Cualquier riñón que no se sitúe en la fosa renal”.

Puede definir la posición final del riñón.

2
1 Incidencia alta: Dx Autopsias

Predomina la afectación del lado izquierdo

10% la afectación es bilateral.


1. Malformaciones Renales MR
RIÑONES ECTOPICOS

“Cualquier riñón que no se sitúe en la fosa renal”.

Tipos de ectopias

Riñones

Pélvicos
Lumbares
Abdominales
Torácicos
Ectopias cruzadas
1. Malformaciones Renales MR
RIÑONES ECTOPICOS

“Cualquier riñón que no se sitúe en la fosa renal”.

Riñon Pelvico

Localización

Frecuencia

10% Bilatelar
1. Malformaciones Renales MR
RIÑONES ECTOPICOS

“Cualquier riñón que no se sitúe en la fosa renal”.

Riñon Pelvico

Caracteristicas

Pequeños
Irregulares
Rotación variable
Pelvis extrarrenal
1. Malformaciones Renales MR
RIÑONES ECTOPICOS

“Cualquier riñón que no se sitúe en la fosa renal”.

Riñon Lumbar

Localización

Cresta iliaca (L2-L3)

Mal rotados
1. Malformaciones Renales MR
RIÑONES ECTOPICOS

“Cualquier riñón que no se sitúe en la fosa renal”.

Riñon Toracico

Causas

Retraso en la involución del


mesonefros

Ascenso acelerado y el
diafragma no ha cerrado.
1. Malformaciones Renales MR
RIÑONES ECTOPICOS

“Cualquier riñón que no se sitúe en la fosa renal”.

Ri Localización
ño
n Mediastino posterior
To
ra Detrás de una hernia de
ci
Bochdalek.
co
Consideraciones

Entidad rara (1/16.000)


Asociada a anomalías:
•Cardiovasculares
•Pulmonares
•Espinales
1. Malformaciones Renales MR
RIÑONES ECTOPICOS

“Cualquier riñón que no se sitúe en la fosa renal”.

Clínica:
40% Predisposición: Hidronefrosis
Asintomaticos Litiasis

Anomalías Asociadas:
50% Riñon contralateral anormal

10% Agenesia renal

70% Riñones pélvicos tienen reflujo vesicoureteral.

15% (Niños) Anomalias genitales: Ausencia de vagina(Sx de


75% (Niñas) Mayer-Rokitanski-Küster-Hauser), útero bicorne.
1. Malformaciones Renales MR
RIÑONES ECTOPICOS

“Cualquier riñón que no se sitúe en la fosa renal”.

Diagnóstico:

Isotopos
Permitirán ver parénquima renal en localización
Ecografia
ectópica
urografia

Permite ver riñones ectópicos cuando su


TAC localización es torácica

Riñones pélvicos Descartar reflujo


CUMS Dx prenatal Exista dilatación.
1. Malformaciones Renales MR
RIÑONES ECTOPICOS

“Cualquier riñón que no se sitúe en la fosa renal”.

.
1. Malformaciones Renales MR
FUSION ANORMAL DE LOS RIÑONES

1. Riñón en herradura
Introducción:
0,25% = (1/400 a 1/1.800 autopsias).
Incidencia Es la forma más común. Hombres

Influencia Genetica No está demostrado.


Su presencia en gemelos lo hace sospechar

95%
1. Malformaciones Renales MR
FUSION ANORMAL DE LOS RIÑONES

1. Riñón en herradura
Introducción:

40%: L4 por debajo de la


arteria mesentérica inferior

Localización 20%: Se sitúa en pelvis

40%: Polo inferior de los


riñones normales
1. Malformaciones Renales MR
FUSION ANORMAL DE LOS RIÑONES

1. Riñón en herradura
Introducción:
30%: Arteria renal para cada riñón:
Asimétrica Duplicada Triplicada.
Vascularización El istmo:
-Renal, aorta - Iliaca común - Iliaca externa,
-Mesentérica inferior - Sacra media.

78%: (SNC, TGI, SME y Cardiovasculares).


60%: Niñas con Sxde Turner Riñon en herradura.
Anomalias Desarrollan aneurismas aórticos.
asociadas Estenosis de la unión pieloureteral:
•Anomalías en la unión o por un vaso.
10-80%: Reflujo vesicoureteral
1. Malformaciones Renales MR
FUSION ANORMAL DE LOS RIÑONES

1. Riñón en herradura

La mayoría son asintomáticos.


Hidronefrosis
Reflujo - IVU recurrente
Litiasis Cirugía - Dolor
Tejido displásico - Hematuria
Cuadro Mayor riesgo de nefroblastoma
clínico 3 ó 4 veces más riesgo de Ca de pelvis renal
Simulan enfermedad intrabdominal (tumores (istmo))
20% de estos niños tienen litiasis.
Pielonefritis xantogranulomatosa (infeccion crónica)
1. Malformaciones Renales MR
FUSION ANORMAL DE LOS RIÑONES

1. Riñón en herradura

- Ecografía - Urografía - Medicina nuclear


Urografía:
Disposición medial de los cálices. (pelvis renal)
Diagnóstico Segmento superior de los uréteres (desplazados)
y
TAC y Urorresonancia: Dilatación de la pelvis:
Diagnóstico •Disposición anterior de los uréteres
diferencial •Obstrucción en la unión pieloureteral por estenosis
•Disposición anómala de vasos en unión pieloureteral.

CUMS: Excluir reflujo vesicoureteral.


1. Malformaciones Renales MR
FUSION ANORMAL DE LOS RIÑONES

2. Ectopia renal cruzada

“El riñón cruza la


línea media, hacia
el lado opuesto de
la inserción
dentro de la
vejiga”
1. Malformaciones Renales MR
FUSION ANORMAL DE LOS RIÑONES

2. Ectopia renal cruzada


“El riñón cruza la línea media, hacia el lado opuesto de la
inserción dentro de la vejiga”
Introducción:

Segunda más frecuente. (Hombres)


Incidencia de 1/7.000 autopsias.

La fusión más frecuente es del polo superior del riñón


cruzado con el polo inferior del riñón ortotópico (tipo fusión
unilateral).

Las pelvis se colocan anteriores con una rotación incompleta.

El soporte vascular puede también cruzar la línea media.


1. Malformaciones Renales MR
FUSION ANORMAL DE LOS RIÑONES

2. Ectopia renal cruzada

Existen varios tipos:

85% Con fusion En “S” o en “L”

< 10% Sin fusion En Giba

Unilateral En Disco

Bilateral Ectopia Superior o Inferior


1. Malformaciones Renales MR
FUSION ANORMAL DE LOS RIÑONES

2. Ectopia renal cruzada

Mayoría asintomáticos (incidentalmente)


Ano imperforado Cardiovascular SME
Cuadro Mielodisplasia Reflujo vesicoureteral
Tumores renales Displasia multiquística
clínico
Otros Sx: tipo (VACTERL)
Vertebrales Anorrectales Cardiacas
Traqueo Esof Renales Limbextremidades

•Urografía
Tipo de ectopia.
Diagnóstico •Isotópos
•RMN (Lo más frecuente es que los
uréteres no sean ectópicos)
•TAC
1. Malformaciones Renales MR
ANOMALIAS EN LA ROTACION

Introducción:

Riñón adulto

Rotación a ventromedial y
Migración del Riñon

La vascularización renal es la que


nos indicaa cómo se ha producido
la rotación
1. Malformaciones Renales MR
ANOMALIAS EN LA ROTACION

Más frecuente en:


- Varones (no predilección por lado) - Sx de Turner.
Epidemiología
La forma más frecuente es:
- La rotación incompleta o no rotación.

Asintomatico por sí solo

•Tejido fibrótico peripélvico


•Vasos aberrantes Obstrucción
Clínica •Arteria renal distorsionada. pileoureteral

Hidronefrosis
Hematuria
Infección o litiasis
1. Malformaciones Renales MR
ANOMALIAS EN LA ROTACION

Localización anómala de calculo en radiografía.

•Ecografía
•Urografía
•Pielografía retrógrada
Diagnostico •Gammagrafía renal
•TAC
•Urorresonancia

Dx diferencial: Riñón en herradura.


1. Malformaciones Renales MR
DISGENESIA (DISPLASIA E HIPOPLASIA)

“La disgenesia renal es un mal


desarrollo renal que afecta a su
tamaño, forma o estructura.”

Puede ser de dos tipos:

A. Displásica
B. Hipoplásica.
1. Malformaciones Renales MR
DISGENESIA (DISPLASIA E HIPOPLASIA)

A. Displasia renal:

Displasia
Renal

Elementos primitivos de
forma difusa, focal o Displasia multiquística:
segmentaria. (riñón displásico con quistes)

Estructuras primitivas Aplasia renal:


(DMA) Estadio involucionado de
riñón multiquístico
Displasia quística:
1. Malformaciones Renales MR
DISGENESIA (DISPLASIA E HIPOPLASIA)

A. Displasia renal:

- Unilateral o bilateral
Pronostico
- Anomalías asociadas

- Gen solitario
-Autosómicas Dominantes
Etiología
heraditaria -Autosómicas Recesivas
- Multifactorial.
1. Malformaciones Renales MR
DISGENESIA (DISPLASIA E HIPOPLASIA)

B. Hipoplasia renal:

A. Hipoplasia verdadera
Entidad en la que se
observan:
B. Oligomeganefronia
Menor número de
cálices y nefronas.
C. Hipoplasia segmentaria
Sin componentes: Riñón de Ask-Upmark.:
Displásicos
Embrionarios.
D. Hipodisplasia
1. Malformaciones Renales MR
DISGENESIA (DISPLASIA E HIPOPLASIA)

B. Hipoplasia renal:
1. Malformaciones Renales MR
DISGENESIA (DISPLASIA E HIPOPLASIA)

B. Hipoplasia renal:
No historia familiar, no prevalencia de género

Clínica:
Unilateral: Asintomatico.
Bilateral: IR, deshidratación.

Diagnóstico:
A. Hipoplasia ECO: Riñón pequeño
Urografía: Uréter normal con < # de cálices.
verdadera
Dx diferencial: Displasia sólida, hipoplasia
segmentaria, Oligomeganefronia, pielonefritis atrófica
crónica, isquemia y glomerulonefritis

Biopsia: hace el Dx diferencial


1. Malformaciones Renales MR
DISGENESIA (DISPLASIA E HIPOPLASIA)

B. Hipoplasia renal:

Disminución de nefronas (hipertrofia)


Enfermedad congénita, no familiar.

Creatinina normal hasta la adolescencia


B. Oligomeganefronia Sufre subida brusca, con proteinuria y diálisis.
Manejo inicial con dieta hipoproteica

Una vez se instaura falla renal:


Diálisis y el Trasplante.
1. Malformaciones Renales MR
DISGENESIA (DISPLASIA E HIPOPLASIA)

B. Hipoplasia renal:

Riñones pequeños: (nefropatía por reflujo y


pielonefritis repetidas.

Presentan reflujo vesicoureteral asociado.

C. Segmentaria o Histológicamente: han perdido glomérulos,


riñón de Ask-Upmark. túbulos y células inflamatorias.

Clínica:HTA, cefalea, retinopatía y proteinuria


Suele detectarse a partir de los 10 años.

Tratamiento: Corrección del reflujo


Unilateral con clínica franca: nefrectomía.
Bilaterales: Manejo médico, diálisis trasplante.
1. Malformaciones Renales MR
DISGENESIA (DISPLASIA E HIPOPLASIA)

B. Hipoplasia renal:

Se puede asociar con:


•Obstrucción uretral (válvulas de uretra posterior)
D. Hipodisplasia •Síndrome de Prune-Belly

Se puede ver un orificio ureteral normal


(obstructivo o no) y a veces ectópico.
2. Malformaciones Pielocaliciales y Ureterales
MPU

Obstrucción
de la unión pielouretral Anomalías del uréter

MPU

Anomalías Malformaciones
de la pelvis renal del sistema colector
2. Malformaciones Pielocaliciales y Ureterales
MALFORMACIONES DEL SISTEMA COLECTOR

Hidrocáliz

Dilatación quística Estenosis infundíbular


Origen: Quiste parapiélico, signo de Fraley.
Dx diferencial:
Calices “en clava”(pielonefritis) TBC
Necrosis medulares Megacaliosis
Divertículo calicial grande.
La bacteriología
Histopatología
Urografía de eliminación combinada
Tto quirúrgico: las técnicas percutáneas
2. Malformaciones Pielocaliciales y Ureterales
MALFORMACIONES DEL SISTEMA COLECTOR

Divertículo calicial
Cavidad quística (ET): Comunicada con un
cáliz menor por un estrecho conducto.
Incidencia: 4,5 por cada 1.000 UEP
Etiología:
Abscesos corticales (drenan al cáliz);
Obstrucción litiasica
Disfunción de esfínteres que rodean a un cáliz
Embriológica: (ramas de 3° y 4° generación)
Debutan como enfermedad infecciosa o litiasis
Dx: Urografía de eliminación: Estancamiento
En fases tardias
Tto; Cx - Nefrectomía parcial.
2. Malformaciones Pielocaliciales y Ureterales
MALFORMACIONES DEL SISTEMA COLECTOR

Megacaliosis
Dilatacion de calices – malformación papilares

Unión pieloureteral y Pelvis renal: Normal

# de cálices: aumentado – distorsionados


Mas en varones (6:1) - raza blanca – Lig X (res)

Etiología: Retardo transitorio en la


recanalizaxde la parte superior del uréter
Desarrollo incompleto de los túbulos colectores
de Bellini, ocupando los cálices el espacio
dejado por éstos.

Complicaciones: litiasis e infección


2. Malformaciones Pielocaliciales y Ureterales
MALFORMACIONES DEL SISTEMA COLECTOR

Riñón unipapilar
Se han descrito aprox 20 casos
Cáliz único Papila alterada
Se asocia a:
•Pobre funcionalidad renal
•Ausencia renal contra lateral

Cálices extrarrenales
Anomalía congénita infrecuente
•Cálices mayores
•Pelvis Extrarenales

Asintomatico
2. Malformaciones Pielocaliciales y Ureterales
MALFORMACIONES DEL SISTEMA COLECTOR

Cáliz anómalo
(seudotumor renal)

Variante del sistema pielocalicial

Determinado: Columna de Bertin hipertrófica


ubicación: Infundíbulos superior y medio.

Comprime y deforma pelvis y cálices

Urografía: Imagen de eliminación (tumor)


Patrón ecogénico renal es normal
2. Malformaciones Pielocaliciales y Ureterales
ANOMALÍAS DE LA PELVIS RENAL

Pelvis extrarrenal
Variante frecuente
Importancia: Si dificulta el drenaje de la orina
Los cálices no se encuentran dilatados.
Malformaciones asociadas: •Posición anómala
•Mal rotación

Pelvis bífida
•Dividida en dos partes
•Una sola unión pieloureteral
•Único uréter

Se presenta en 10% de los riñones

No importancia clínica
2. Malformaciones Pielocaliciales y Ureterales
OBSTRUCCION DE LA UNION PIELOURETERAL

Epidemiología
Dilatación del sistema colector (fetal)
Incidencia: Edad perinatal (ECO)
1%: Dilatación intraúterina en nacidos vivos
1/500 fetos: Uropatía obstructiva significativa
70%: El lado izquierdo - 10%: Bilateral.

Etiología
•Factores Intrínsecos

•Factores Extrínsecas

•Factores funcionales y Secundarios


2. Malformaciones Pielocaliciales y Ureterales
OBSTRUCCION DE LA UNION PIELOURETERAL

Malformaciones Asociadas
50%: Malformaciones congénitas.

10 – 40%: Estenosis bilateralidad

Displasia renal y riñón displásico multiquístico.

5%: Agenesia renal contralateral

Menos frecuentes: Riñones ectópicos


Riñones en herradura

20%: Sx Polimalformativo VATER:

40%: Reflujo vesicoureteral (leve)


2. Malformaciones Pielocaliciales y Ureterales
OBSTRUCCION DE LA UNION PIELOURETERAL

Clinica

Presentación mas frecuente: - Prenatal


Edad pediátrica: - Dolor abdominal -
Náuseas y vómitos,
- Infecciones urinarias recurrentes
- Deterioro de la función renal - Dificultades en la alimentación
- Hematuria - Hipertensión arterial.

En el adulto: - Dolor abdominal tipo cólico


- Complicaciones infecciosas

Manifestación clásica (no común): - Crisis de Dietl


2. Malformaciones Pielocaliciales y Ureterales
OBSTRUCCION DE LA UNION PIELOURETERAL

Diagnostico

Ecografía: Hidronefrosis
Repetir Eco en neonato

Urografía: Diagnostico
Dilatación pielocalicial Retardo
funcional
Ausencia dilatación ureteral.

Renograma: Corfirma la obstrucción


Valorar función de vías excretoras
Posee valor pronóstico

Renograma diurético:
Obstrucción VS Dilatación
Verdadera Sin obstrucción
2. Malformaciones Pielocaliciales y Ureterales
OBSTRUCCION DE LA UNION PIELOURETERAL

Tratamiento y Pronóstico

Edad pediátrica: Profilaxis antibiótica


(hidronefrosis y RVU)

Cirugía: - Sintomatología importante


- Deterioro progresivo de función
renal (grandes hidronefrosis) - Pacientes
monorrenos.

Adulto: Viabilidad funcional renal y de la


sintomatología asociada.

Nefrostomía percutánea: Proteger y


recuperar parcialmente el riñón.
2. Malformaciones Pielocaliciales y Ureterales
ANOMALIAS DEL URETER

Anomalias de la desembocadura
•Ureter Ectopico

Anomalías de la estructura
•Ureterocele
•Estenosis y estreches del ureter
•Válvulas ureterales
•Torsiones en espiral y pliegues del uréter
•Divertículos ureterales
•Inserción alta congénita
2. Malformaciones Pielocaliciales y Ureterales
ANOMALIAS DEL URETER

Anomalías de posición
•Ureter retrocavo
•Ureter retroiliaco
•Hernia del Ureter

Anomalías en el número
•Duplicidad Ureteral
•Bifidez Ureteral
•Duplicación ciega del Ureter
•Triplicidad Ureteral y ureteres supernumerarios
2. Malformaciones Pielocaliciales y Ureterales
ANOMALIAS DEL URETER
3. MEGAURETER

“La meta en esta patología


debe ir encaminada a
DIFERENCIAR lo más
precozmente posible la
OBSTRUCCIÓN de la simple
DILATACIÓN.”
DILATACIÓN
3. MEGAURETER
CLASIFICACION

Megauréter refluyente

Megauréter no refluyente ni obstructivo

Megauréter obstructivo y refluyente

Megauréter obstructivo o primario


3. MEGAURETER
CLASIFICACION
3. MEGAURETER
MEGAURETER REFLUYENTE

Causas: Ausencia de túnel vesical submucoso


Lateralización del meato ureteral
Divertículo vesical.

Aumento de la relación:
Fibras de colágeno/Fibras musculares
Disminución: Colágeno I y aumento de III

Megavejiga - Megauréter
Vejiga grande, uniforme, pared delgada,
Hidronefrosis severa secundaria a reflujo vesicoureteral.

Otro grupo especial: Sx de Prune-Belly o Sx de la tríada:

- Agenesia de la musculatura abdominal,


- Criptorquidia
- Dilatación del tracto urinario
3. MEGAURETER
MEGAURÉTER NO REFLUYENTE NI OBSTRUCTIVO

Ha sometido a cirugía

En el neonato:
Retraso en la maduración de: Fibras de colágeno
Elastina
Retraso en el desarrollo de: Peristaltismo normal.

Puede ser ocasionada:


•Obstrucción fetal ya resuelta al nacimiento
•Por la persistencia de pliegues ureterales fetales
•Reflujo vesicoureteral.

Ocasionar poca repercusión: Calicial

Algunas veces es segmentario: 1/3 o 2/3 distales del uréter.


3. MEGAURETER
MEGAURÉTER OBSTRUCTIVO Y REFLUYENTE

En él se asocian la obstrucción y el
reflujo.

Es el más infrecuente de todos los tipos

Dificultad de diagnóstico.
3. MEGAURETER
MEGAURÉTER OBSTRUCTIVO O PRIMARIO

Aspecto endoscópico normal situado en el trígono.


La luz ureteral: Normal o disminuida
Segmento estenótico o adinámico: 0,5 y 4 cm.
Frecuencia: 12 y 21% (hombres)
25%: Bilateral con dilatación asimétrica
10-15%: se asocia a agenesia o displasia renal contralateral
Anomalías histológicas:
•Hipoplasia y displasia de muscular distal
•Hipertrofia y desorganización de fibras musculares
•Hipertrofia de colágeno en el uréter terminal.
MEB: Aumento de colágeno intersticial
Alteración de fibras musculares
(contienen menos filamentos y más organelas)
3. MEGAURETER
MEGAURÉTER OBSTRUCTIVO O PRIMARIO

- Hipoplasia y displasia de muscular

Anomalías distal
histológicas - Hipertrofia y desorganización de
fibras musculares
- Hipertrofia de colágeno en uréter
terminal.

- Aumento de colágeno intersticial

MEB - Alteración de fibras musculares

(contienen menos filamentos y más organelas)


3. MEGAURETER
GRADOS DE DILATACION
3. MEGAURETER
DIAGNOSTICO

Primera exploración postnatal


Grado de dilatación pielocalicial
Ultrasonido Dilatación de los cálices
Parénquima renal adelgazado
Aumento ecogenicidad renal Obstrucción
Presencia de quistes

Dx diferencial
Descartar las formas secundarias
CUMS
Morfología: vejiga, cuello vesical y uretra, y el llenado y
vaciado vesical.

RENOGRAMA Pba dinámica: Función renal y eliminación (sistema colector)


ISOTOPICO
DIURETICO Dx, control y seguimiento
4. MALFORMACIONES DE LA VEJIGA

Persistencia de la
Cloaca

Anomalías de
número

Fístula vesicovaginal
congénita

Divertículo vesical
congénito
4. MALFORMACIONES DE LA VEJIGA
ANOMALIAS DE NUMERO

1. Agenesia de vejiga

2. Hipoplasia de vejiga

3. Duplicidad Vesical: - Completa


- Incopleta
- Tabique sagital completo
- Tabique sagital Incompleto
- Tabique Frontal completo
- Tabique frontal Incompleto
- Vejiga multilocular
- Vejiga en “reloj de arena”
4. MALFORMACIONES DE LA VEJIGA
ANOMALIAS DE NUMERO

1. Agenesia de vejiga

Malformación muy rara


Fetos inviables con graves anomalías
Compatible con la vida (13 casos)
Tabique urorrectal no divide la cloaca:
•Anterior
•Posterior
Uretra: no se forma o está atrésica
Uréteres: Ectopicos
Riñones: - Hidronefróticos
- Pielonefríticos
- Displásicos
4. MALFORMACIONES DE LA VEJIGA
ANOMALIAS DE NUMERO

1. Agenesia de vejiga
Anomalías asociadas:

- Ausencia o hipoplasia de labios > o <


- PCH el área del clítoris
- Duplicidad vaginal y útero bicorne.

Dx:
Ecografía Genitales anormales
Urografía Insuficiencia renal
Genitograma Infecciones urinarias
.
Incontinencia

Derivación cutánea de uréteres


4. MALFORMACIONES DE LA VEJIGA
ANOMALIAS DE NUMERO

2. Hipoplasia vesical
Poca capacidad y paredes finas
Tubo estrecho que no desarrolla su
musculatura por falta de estímulo.
Clínica:
Vejiga pierde su capacidad de
reservorio:
- Ectopia ureteral bilateral
- Epispadias proximal
Reimplantación de uréteres
Reconstrucción del cuello vesical

Cistoplastia de ampliación.
4. MALFORMACIONES DE LA VEJIGA
ANOMALIAS DE NUMERO

3. Duplicidad vesical
Malformaciones: Clasificación:
Duplicidad completa verdadera •Completa
•Incopleta
Anomalías septales •Tabique sagital completo
•Tabique sagital Incompleto
Infrecuente:
•Tabique Frontal completo
Alteración en el desarrollo del •Tabique frontal Incompleto
septo urorrectal entre la 5° y 7°
semana. •Vejiga multilocular
•Vejiga en “reloj de arena”
4. MALFORMACIONES DE LA VEJIGA
ANOMALIAS DE NUMERO

3. Duplicidad vesical
4. MALFORMACIONES DE LA VEJIGA
PERSISTENCIA DE LA CLOACA

Anomalía del desarrollo de la mujer:

Uretra
Vagina Seno urogenital
Recto (tabique urorrectal)

Se asocian a anomalías:
Renoureterales y sacras (continencia)

Anomalías en el resto del organismo.

Sospecha:
Orificio perineal unico (femenino)
Genitales externos de < tamaño.
Masas o distensión abdominal (retención)
4. MALFORMACIONES DE LA VEJIGA
PERSISTENCIA DE LA CLOACA

Persistencia de la Cloaca
Diagnostico:
Rx simple de abdomen Patrón aéreo intestinal
Ecografía Raquis lumbosacro
Morfología urinaria y genital

Uretra
Contraste perineal: Vagina (Obstrucción)
Recto
Tratamiento:
- Resolver obstrucción
- Corrección definitiva (Alberto Peña):
- Continencia anal y urinaria
- Vagina suficiente
4. MALFORMACIONES DE LA VEJIGA
FISTULA VESICOVAGINAL CONGENITA

Vagina proximal - Cuello vesical

Orificio uretral amplio.


Defecto en el desarrollo del seno urogenital
Retardo en el descenso del tabique urovaginal
Diagnóstico:
- Exploración neonatal
- Pubertad: (amenorrea, dolor abdominal)
- Incontinencia: Signo acompañante

Genitograma - Ecografía
Urografia - Rx simple de AU

Tratamiento: - Vaginoplastia
- Cierre del trayecto fistuloso.
4. MALFORMACIONES DE LA VEJIGA
DIVERTICULO VESICAL CONGENITO

Diverticulo vesical congenito

Protusión de la mucosa (hombres 1- 5 A)


Musculo: Congenito
Tejido conectivo: Adquirido
- Seudodivertículos: vejigas “de lucha”
- Orejuelas vesicales: Lactantes
- Divertículos de boca ancha:

Clasificación
Mecanismo: Primarios
Secundarios
Localización: Posterolaterales
Paraureterales
Multidiverticulares
5. Malformaciones Uretrales

• Válvula de uretra posterior


• Válvulas uretrales anteriores
• Megalouretra
• Duplicación uretral
• Pólipos de la uretra
• Atresia uretral
• Fístula uretral congénita
• Estenosis uretrales
• Hipospadias
• Epispadias
5. Malformaciones Uretrales
VALVULA DE URETRA POSTERIOR

Causa + común de obstrucción

Daños en todo el tracto urinario.

Membranas obstructivas (verumontanun)

Sólo varones

1° causa de fallo renal y trasplante


en la población pediátrica.

Incidencia: 1/5000
5. Malformaciones Uretrales
VALVULA DE URETRA POSTERIOR

Clasificación

VUP tipo I:

VUP tipo II:

VUP tipo III:


5. Malformaciones Uretrales
VALVULA DE URETRA POSTERIOR

Fisiopatología

•Filtrado glomerular:

•Función tubular:

•Ureterohidronefrosis:

•Reflujo vesicoureteral:

•Disfunción vesical:
5. Malformaciones Uretrales
VALVULA DE URETRA POSTERIOR
5. Malformaciones Uretrales
VALVULAS DE URETRA ANTERIOR
GRACIAS!