Glaucoma

Congénito
Glaucoma Infantiles
 • Conocer los distintos tipos de
Objetivos glaucoma en la infancia
• Reconocer las manifestación clínicas
de un glaucoma congénito
• Diferencias el glaucoma congénito de
otros glaucomas de la infancia
Formas primarias
congénitas /
infantiles
▫ Glaucoma congénito
primario (GCP)
▫ Glaucoma de ángulo
abierto infantil de
inicio tardío
▫ Glaucoma infantil
secundario
 El glaucoma congénito primario, aunque es
una enfermedad poco frecuente, tiene un gran
impacto en el desarrollo y la calidad de vida
del niño y durante el resto de su vida.
ay
Patogen Disgenesia del ángulo provocada por un
desarrollo incompleto de la malla trabecular antes
ia y/o después del nacimiento.

Aparición entre el nacimiento a los 2 – 3 años de

vida.

Herencia recesiva con penetrancia variable

en la mayoría de los casos

Anomalías cromosómicas específicas en los

cromosomas 1p36 y 2q21
En el glaucoma congénito
la migración a posterior
parece suprimirse
ay
Patogen Trabeculodisgenesia aislada
ia
La disminución del drenaje del humor
acuoso provoca un aumento
significativo de la PIO
Etiologí 1 de cada 12000-18000
a nacimientos (en raza caucásica).

Su incidencia es 5 a 10 veces más

si existe historial familiar.

Más común en varones (65%)

Bilateral en el 70% de los

pacientes.
Síntoma
sy Niño con “llanto triste”
Signos No siempre es sintomático

Triada Diagnostica:

EPIFORA

BLEFAROSPASMO FOTOFOBIA
 Diámetro corneal generalmente
Signos >10,5mm al nacimiento.
>12mm en el primer año de vida.

Longitud axial está aumentada:

>20mm al nacimiento o
>22mm tras el primer año de vida.
 Edema corneal
Signos
Estrías de Haab (rupturas de la
membrana de Descemet)

Cuando el diagnóstico es tardío se

presentan casos muy severos de
elongación del globo ocular descritos
como buftalmos
Tratamie Trabeculotomía o Goniotomía.
nto
Es relativamente frecuente tener que
reintervenir.

El tratamiento médico suele ser

inefectivo o impracticable a largo
plazo.
Glaucoma
Juvenil
precoz
 Comienzo en mayores de 2 años
Etiología hasta la pubertad

▪ Similar a un GPAA
▪ ausencia de elongación del globo ocular
▪ ausencia de síndromes o anomalias
congénitas oculares
▪ asintomático hasta daño campimétrico
avanzado
El tratamiento de los casos de glaucoma pediátrico es
particularmente difícil debido a la naturaleza de la
enfermedad y a las dificultades intrínsecas que plantea la
intervención y el examen de los pacientes de esta edad.
Glaucoma
infantil
secundario
 Glaucoma asociado con Glaucoma asociado con
enfermedades o síndromes anomalías oculares no
sistémicos no adquiridos adquiridas

Cromosomopatías tales como la trisomía 21 ▫ Anomalía de Axenfeld Rieger

(síndrome de Down)
Conectivopatías
▫ o Síndrome de Marfan
▫ o Síndrome de Weill-Marchesani
▫ o Síndrome de Stickler
Enfermedades metabólicas
▫ o Homocistinuria
▫ o Síndrome de Lowe
▫ Anomalía de Peters
▫ Ectropion uveal
▫ Hipoplasia congénita de iris
▫ Aniridia congénita
▫ Persistencia de vasculatura fetal/PVF (si el
glaucoma es previo a la cirugía de catarata)
▫ Melanocitosis oculodérmica Distrofia
polimorfa posterior

▫ o Mucopolisacaridosis ▫ Microftalmos

Entre otras… ▫ Microcornea

▫ Ectopia lentis
 • El glaucoma congénito se produce
Síntesis por una disgenesia del ángulo, posee
componentes hereditarios y no de
prematuros
• La forma más característica de
reconocer el glaucoma congénito es
su triada diagnostica
• El glaucoma secundario infantil se
relaciona con múltiples síndromes o
Tarea:
No olvidar, participar
del foro: Estudios
multicéntricos

Hasta: 31 de Octubre