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GLAUCOMA INFANTIL

A pesar de ser una enfermedad poco frecuente en la infancia la gravedad de sus

consecuencias por falta de un dx a tiempo o por tto inadecuado o tardío es devastador
para el ojo.

Definición: glaucoma pediátrico es toda elevación de la PIO que ocasione perdidas de

fibras del nervio óptico en menores de 19 años, constituido por un grupo heterogéneo de
enfermedades, antes de los 3 años las fibras de colágeno son muy elásticas por lo que la
PIO elevada produce cambios en el globo ocular, como aumento en el diámetro de la
córnea y opacidad de esta, aumento del tamaño del ojo hasta llegar al buftalmos u ojos de
buey.

Historia: glaucoma significa verde azuloso o glauco, término descrito por primera vez por
Homero al referirse al mar centellante, plateado, usado por griegos y romanos en
enfermedades en las que la pupila adquiría color azul-verdoso, en el occidente la palabra
glaucoma se usó por primera vez en 1643 para describir la opacidad del cristalino pero
Pierre Briseau en 1709 diferencio la catarata del glaucoma se conoció el glaucoma como
endurecimiento del globo ocular la primera descripción del glaucoma congénito la hizo
bon Mural quien junto con Bon Graefe consideraron que el aumento del tamaño de la
córnea era la causa primaria de la enfermedad en 1876 se reporta la primera obstrucción
de ángulo irido corneal en 1981 Taylor publica la primera goniotomia a ciegas, Otto reviso
una goniotrabeculectomia en niños, en 1983 de Luise y Anderson descubren que el
glaucoma hay una alteración en la migración de los distintos componentes del ángulo.

Terminología: los niños pueden nacer con glaucoma por defectos primarios del sistema
de filtración o pueden desarrollar la enfermedad de forma secundaria a anomalías
oculares o síndromes sistémicos en ocasiones el glaucoma puede estar formado por la
combinación de alteración primaria y secundaria como en el caso del SD de Marfan que
cursa con una lesión primaria de filtración y glaucoma secundario por luxación de
cristalino.???
El glaucoma congénito primario se presenta por daño del sistema de filtración asociado o
no a otras enfermedades oculares y sistémicas también se denomina glaucoma del
desarrollo o trabeculodisginecia; se manifiesta en el nacimiento o más adelante, el más
frecuente es el GPAA pero también existe el GPAC que es menos frecuente y esta descrito
en hipermetropías altas microftalmos y nanoftalmos.
El glaucoma en los niños se denomina glaucoma pediátrico o de la infancia, es importante
dividir los glaucomas debido a que las manifestaciones clínicas en tratamiento y
pronostico son diferentes:

1. CONGENITO-PURO debido alteraciones en los tejidos angulares se manifiesta en el

nacimiento y 3 meses de vida presenta signos alarmantes por aumento en la pio
 in-útero que provoca crecimiento y opacidad de la córnea y además crecimiento
del globo ocular marcado la denominación de glaucoma congénito primario
neonatal se usa para los que presenta glaucoma hasta el primer año de vida
2. INFANTIL entre los 3 meses y 2 años el globo puede aumentar de tamaño por
elevación de pio hasta esa edad.
3. JUVENIL inicia a partir de los 3 años hasta los 40 años.

Epidemiología: El GCPAA es el más común y afecta al 0,05% de todos los pacientes de

oftalmología, en occ hay 1 cada 10000-20000 nacidos vivos, en oriente 1 de cada 2500,
más del 80% de lo GCP son evidentes en el primer año de vida, en el 60 a 70% es bilateral,
el 70% es en hombres sobre todo si es esporádico, es causante del 2 al 15% de
institucionalización por ceguera, en Cali en INCS el 9,6% de niños tenían glaucoma

Etología y herencia: El modo de herencia del GCPPA es incierto en muchos casos, pero se
sugiere una herencia autosómica recesiva, con penetrantica y expresividad variable,
dominante, multifactorial o poligénica

Nomenclatura: Existen 43 mutaciones diferentes de miocilina asociada con el 3 – 4 % de

glaucoma de ang. abierto del adulto y glaucoma juvenil.

Glaucomas secundarios:
1. Uso de esteroides: desencadena glaucoma con PIO muy elevada, puede existeir
historia familiar de glaucoma y exc de nervio óptico antes de desarrollar el
glaucoma, la existencia de receptores de glucocorticoides en la malla trabecular
sugiere que el mecanismo causal es una alteración de las células de la malla que
aumenta la resistencia al flujo de salida del humor acuoso, relaciona con gen
MYOC/TIGR.
2. Trauma: se debe descartar posible maltrato
3. Inflamación: la uveítis de cualquier etiología se puede complicar con glaucoma,
siempre que se dx uveítis tomar PIO
4. Tumores: por infiltración de células tumorales en trabeculo o desplazamiento del
diafragma iridiano, cuando se presenta glaucoma con psuedohipopion, leucocoria
se debe descartar tumor intraocular.

Presentación clínica: Cuando la severidad de la anomalía angular es marcada y por las

características de la córnea (crecimiento y opacidad) y la esclera, algunos glaucomas se
manifiestan desde el nacimiento hasta los 3 meses de edad de manera alarmante, la
triada de presentación es lagrimeo, fotofobia y blefarospasmo, además el signo más
sobresaliente es la córnea blanca o gris, en ocasiones acompañado de hiperemia.
Cuando las anormalidades del segmento anterior son leves los síntomas son mínimos y
difíciles de reconocer, lo típico es la fotofobia incluso a la luz del medio ambiente, algunos
pueden ser asintomáticos en los primeros meses de vida, el cuadro empeora lentamente
con un curso remitente de fotofobia y opacidad de la córnea.
En algunas ocasiones las anomalías del segmento anterior puede confundir al examinador
por ser numerosas y de severidad variable además los trastornos congénitos y los cambios
secundarios a un glaucoma de larga data y a la cirugía que alteran la forma de
presentación, sobre todo si se trata de diferencia de una cornea opaca sin glaucoma de un
glaucoma que cause opacidad corneal, existe una alta asociación entre las disginesias y el
glaucoma, si se manifiesta después de los 3 meses la opacidad corneal pude no ser tan
severa aquí predomina el aumento del diámetro corneal.
En el glaucoma unilateral los padres notan que un ojo es más grande que le otro, en los
bilaterales se ven los 2 ojos grandes “lindos” y consultan de forma más tardía, en
ocasiones dan tto para conjuntivitis y obstrucción de vía lagrimal, el edema epitelial y
estromal puede reducir si la presión disminuye de lo contrario se forma una cicatriz
corneal sobre todo si hay desgarros de la descemet que se denominan estrías de Haab,
se presentan en menores de 3 años, el endotelio se rompe y aparece el edema de las
capas por encima de él, luego dela reendotelizacion el endotelio y el estroma se anclan
pero permanecen de por vida las estriaciones finas, si afectan el eje pupilar presentaran
un grado variable de disminución de la visión, las estrías por glaucoma son horizontales
cirunferenciales a diferencia de las presentadas por trauma obstétrico, que son verticales
o diagonales, por encima de los 2 a 3 años la córnea y la esclera son resistentes a
estiramientos difusos, aunque pueden desarrollarse estafilomas focales, sobretodo en el
limbo o cuerpo ciliar ( estafilomas intercalares), en cuanto a la triada de presentación es
muy raro que exista fotofobia en mayores de un año, pasodos los 2 o 3 años los signos de
alarma se camuflan y pueden limitarse a una miopía evolutiva o a un estrabismo, en
algunos casos de GCPAA la cámara anterior es muy profunda, si no se controla la PIO el
globo crece extremadamente la córnea presenta cicatrices permanentes y puede llegar a
producirse dislocación del cristalino y dr.

Examen clínico: se necesita un paciente colaborador para tomar la PIO es fundamental

crear una excelente relación.
En totas la epiforas del lactante se debe descartar la triada, se toma av, se hace reflejo
rojo con oftalmoscopio o retinoscopio, se debe medir la PIO en todos los pacientes, los
instrumentos ideales son los de mecanismo aplanatico como perkins o Goldman.
El schiotz no está diseñado ni para la curvatura ni para la elasticidad de las corneas de los
niños, su uso da PIO falsas, las lecturas del tono-pen daban más altas entre 3 y 10 mmhg
comparadas con tonómetro de perkins en presiones superiores a 16mmhg.
Para facilitar la toma de la PIO en un rn se pone un tetero o un chupo al niño, para
lactantes mayores en en lámpara de hendidura se pueden sedar con midazolam
habiéndolos trasnochado, la dosis de 6 meses a 16 años es de 0,25-0,5 mg/kg, máximo
20mg, en dosis unca 30 a 45 min antes del procedimiento, a pesar de que la anestesia
general altera los valores siempre se debe medir la PIO antes de cx o cuando
definitivamente los demás métodos han fallado.
Para determinar las variaciones de PIO por grosor corneal se deben tomar de 2 a 3
paquimetrias para tener un valor confiable.
1. Cornea: una cornea grande o un crecimiento significativo hasta los 2 o 3 años de
edad son altamente indicativos de PIO aumentada, para determinar si existe
crecimiento corneal se toma el diámetro transversal ya que el limbo en sentido
vertical se presta a confusiones por la transición amplia de la esclera, lo normal en
un rn y hasta los 2 meses de edad oscila entre 9mm y 10,5mm, entre el 5to y 6to
mes llega a los 11mm y 11,5 mm, cerca de los del adulto, por encima de los 12mm
se debe sospechar glaucoma, si no hay PIO elevada y la longitud axial medida por
eco es normal se trata de megalocornea primaria, cualquier diferencia entre las 2
corneas debe estudiarse una diferencia entre las 2 de medio milímetro es
sospecha de glaucoma, y descartar microcornea de un ojo y normal en el otro, las
estrías de haab se pueden buscar con el reflejo rojo retiniano, se miran líneas
oscuras.

2. Cámara anterior: es anormalmente profunda en todos los casos de GCPAA, debe

ser un signo de alerta aun en adolescentes, en quienes tenemos que evaluar
atentamente otros signos como calidad del estroma del iris, aumento del tamaño
de la excavación fisiológica, PIO y gonioscopia.
Es panda solo en GCPAC con hipermetropía altas y en glaucomas congénitos
secundarios de ángulo cerrado (ROP, nanoftalmos, microftalmos, tumores en
esferofaquia, iris bombe secundario a uveítis)

1. Iris: los cambios más notorios ocurren en el neonatal, hasta en el 91%, hay
ausencia del collarete y perdida de la convexidad periférica, el iris tiende a ser
plano con vasos radiales periféricos visibles, la evaluación del iris ayuda a
diferenciar el GCPAA de otras causas por ejemplo neurofibromatosis se acompaña
de ectropión uveal y el sd de marfan y la microesferofaquia de iridodenesis y
transiluminacion periférica positiva

2. Pupila: en la mayorías de los pacientes con GCPAA neonatal se encuentran pupilas

grandes que llegan a confundirse con aniridia, el 10% presentan pupilas
pequeñas.

3. Cristalino: es normal en GCPAA, están presentes en los glaucomas secundarios,

como en sd de lowe en RN y lactantes, en rubeola se presenta más tarde, o
desarrollar glaucoma secundario a cx de catarata.

4. Nervio óptico: en los niños es muy sensible a los aumentos de PIO, el cupping
ocurre más rápidamente y presiones menores, los cambios suceden en horas o
días, cup > 0,3 pensar en glaucoma, diferencias de tamaño entre las excavaciones
de AO son raras, una diferencia de 0,2 o > se considera patognomónica de
glaucoma, una razón por la que el cupping sucede tan rápido es porque la lámina
cribosa del RN y del lactante no está completamente desarrollada, permitiendo
que la PIO elevada empuje el anillo neural contra los bordes de lámina sin que
 hayan perdido fibras nerviosas aun, la cx temprana puede revertir el proceso de
excavación, se puede producir edema pop de la papila con dilatación de los vasos.

5. Gonioscopia: en el ángulo normal del RN el iris se inserta en el cuerpo ciliar,

posterior al espolón escleral, el cuerpo ciliar se ve como una banda
inmediatamente anterior a la inserción del iris, la presencia de esta banda es lo
que diferencia al ojo normal de uno con trabeculodisginesia, la inserción del iris de
un lactante en la pared angular es plana en comparación del receso del ángulo que
le da una dirección posterior al iris antes de insertarse en el cuerpo ciliar en el
adulto, que se da entre 6to y 20 mes de vida. En glaucoma se encuentra inserción
del iris en la malla trabecular anterior, la malla trabecular es una banda delgada
blanca entre la inserción del iris y la córnea, con ausencia de cuerpo ciliar y
espolón escleral.
Diagnóstico diferencial: se hacen con todas las entidades que cursen con lagrimeo y
fotofobia, se descarta megalocornea primaria, el aumento del a excavación fisiológica se
diferencia de colobomas de nervio óptico en los más pequeños, en los más grandes las
miopías pueden simular daño glaucomatoso, la sigla STUMPED sirven para diferenciar las
causas de córnea opaca:
1. S: sclerocornea
2. T: tears en la descemet (rupturas)
3. U: ulceras (herpes, bacteriana, neutrófica)
4. M: metabólicas (raras veces presentes en el nacimiento)
5. P: defecto cornea Posterior (queratocono posterior, anomalía de peters)
6. E: distrofia Endotelial
7. D: Dermoide central

Exámenes paraclínicos: la eco sirve para dx y seguimiento de glaucoma pediátrico en

menores de 3 años, si la PIO no es confiable la medición del crecimiento del globo
oculares muy importante, un globo que sigue creciendo es indicativo de mal control de la
PIO, una vez corregido el glaucoma se sabe que el ojo que creció más de la cuenta detiene
su crecimiento antes que un ojo sano, los CVC son de muy poco valor antes de los 9 años,
por la poca colaboración del niño, por la contrario el OCT es útil, si presenta glaucoma
secundario nos apoyamos en el genetista, neurólogo, nefrólogo, endocrinólogo, etc.

Tratamiento: el tto definitivo del glaucoma congénito e infantil es quirúrgico, en el

congénito se da manejo intrahospitalario con acetazolamida 5-10mg/kg, bajo estricto
control de líquidos y tratamiento tópico inmediato con inhibidores dela anhidrasa
carbónica y betabloqueadores, se pasa a examen bajo anestesia, esta contraindicado el
uso de brimonidina en menores de 2 años porque puede presentar bradicardia e
hipotensión severa, hay buenos resultados con goniotomia pero la técnica que se usa es
trabeculectomia mas tabeculotomia en el mismo acto quirúrgico, si la córnea está muy
agrandada o muy opaca y el nervio muy excavado, se utiliza mitomicina c al 0,02%
aplicada durante 3 minutos entre la esclera y la tenon, antes de tallar el colgajo escleral,
no se usa si la esclera está muy delgada.
Como complicaciones está el hifema, ciclodialisis, iridodialisis iatrogénica, el hifema sede
por lo general en 24 a 48 horas, cerca del 20% de los pacientes fallan 3 o más intentos de
goniocirugia, la mayoría por no poder localizar el canal de schlemm, a pesar de todos los
ttos un grupo de niños llegara a la ceguera, aunque los los GCPAA responden un tiempo a
hipotensores la mayoría terminan en cx, el glaucoma juvenil se acompaña muchas veces
de presiones muy altas, 40mmhg o más, lo que lo hace casi siempre qx.

Seguimiento: corticoides más ab durante 4 a 6 semanas, se hacen controles de PIO y de

long axial por ecografía, la disminución del diámetro corneal, de la excavación, del
lagrimeo y de la fotofobia buenos indicadores de la reducción de la PIO, ante la menor
duda iniciar tto tópico, se hace control semanal durante el primer mes mensual durante
los primeros 4 meses y trimestrales durante los siguientes años, tan pronto la córnea
aclare se inicia manejo con gafas, la PIO pop ligeramente elevada se puede manejar con
con medicación siempre y cuando demuestre que mantiene valores que no ocasionan
aumento dela excavación ni crecimiento del globo de lo contrario se reinterviene.
Se puede desarrollar ambliopía por astigmatismo alto, anisometropia u opacidad corneal,
si la córnea persiste opaca se debe pensar en qpp una vez que se esté seguro de que el
glaucoma está controlada, una qpp en un ojo con glaucoma tiene riesgo del 50% de
perderse.
Gcpaa trabeculotomia
Secundarios trabeculectomia
Juvenil shunt
Mitomicina después de hacer flap escleral
Stuchweber se puede hacer trabeculectomia a pesar de ser secundario
Marfan albinismo trauma heterocromia de fuch pseudoexfoliativo dan trasiluminacion del
iris