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GERENCIA REGIONAL DE SALUD

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA PARA EL DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE


CATARATA CONGÉNITA

I. FINALIDAD
Ofrecer, a partir de la evidencia actualizada disponible, las mejores recomendaciones para la
práctica clínica en el abordaje de pacientes con catarata congénita, poniendo a disposición las
herramientas necesarias para un mejor enfoque clínico, diagnóstico y terapéutico.

II. OBJETIVO
Orientar la toma de decisiones clínicas basadas en recomendaciones actuales, tratando de
estandarizar el enfoque diagnóstico y terapéutico para mejorar las estrategias de tercer nivel de
atención.

III. ÁMBITO DE APLICACIÓN


Esta guía va dirigida a los profesionales médicos de salud: residentes de oftalmología,
oftalmólogos generales y subespecialistas de oftalmología, del tercer nivel de atención.

IV. NOMBRE Y CÓDIGO


Catarata infantil. CIE.10 Q120

V. CONSIDERACIONES GENERALES
5.1. DEFINICIÓN
Catarata congénita es la opacidad del cristalino presente al nacimiento; es la más común
dentro de las cataratas pediátricas, siendo la causa más importante de ceguera tratable en
niños, en algunos casos no progresan y pueden ser visualmente insignificantes, sin
embargo, otras llegan a producir deterioro visual significativo1.

Se presentan de forma aislada en el 71% o pueden asociarse a otros trastornos oculares


en 14.5% o trastornos sistémicos en igual porcentaje. Asimismo, las asociadas a otros
defectos oculares fueron unilaterales en 66% de los casos, mientras que las asociadas a
afecciones sistémicas fueron 89% bilaterales 2. La causa de la catarata congénita es
idiopática en un 60%, genética en 10-25%, infecciosa en un 0,1% y otras causas entre un
8-15%3.

Dentro de las cataratas infantiles también se incluyen las de tipo adquirido: trauma, las
secundarias a enfermedades sistémicas y oculares como las uveítis, producción excesiva o
uso de corticosteroides4.

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La deficiencia visual durante la infancia afecta profundamente el desarrollo físico,


emocional y social del niño, lo cual va a determinar que la población infantil afectada
requiera de soporte social y económico de por vida5,6. El desarrollo visual tiene un período
crítico, durante el cual cualquier agresión que provoque una alteración del estímulo visual
normal (unilateral o bilateral), tendrá como resultado el desarrollo de ambliopía, siendo ésta
la principal causa de pérdida de visión relacionada con cataratas en niños. El período más
sensible se presenta en los primeros meses de vida, extendiéndose a los tres primeros
años. Por lo tanto el propósito principal del diagnóstico precoz de la catarata es evitar,
principalmente la ambliopía, que influye directamente en el pronóstico visual del niño 7.

5.2. FRECUENCIA:
A nivel mundial, la incidencia de catarata congénita ha sido estimada entre 1 a 13 casos
por cada 10,000 y la prevalencia de ceguera que resulta de esto es de entre 0,1 a 0,4 por
10000 contribuyendo a un 10% de los casos de ceguera infantil en todo el mundo8. En
América Latina su incidencia se estima en 1 de cada 200 a 300 nacimientos por año,
siendo responsable de 5 a 20% de las causas de ceguera infantil9.

5.3. CLASIFICACIÓN:
Congénita: La opacidad del cristalino está presente desde el nacimiento. Sin embargo el
diagnóstico y reconocimiento de una opacidad del cristalino en una edad posterior no
excluye un inicio congénito. Algunas categorías morfológicas de cataratas como la polar
anterior, nuclear central y polar posterior claramente indican aparición congénita.

Adquirida: En sentido estricto es una catarata de causa externa, sin embrago el término es
utilizado para indicar un inicio después del nacimiento, lo que no indica necesariamente una
causa no genética.

5.4. ETIOLOGÍA:
Las cataratas en pediatría pueden ser aisladas o formar parte de un trastorno sistémico; y a
su vez ser unilateral o bilateral10

5.4.1. Cataratas unilaterales


- Idiopáticas (80%)
- Anormalidades oculares asociadas
o Lenticono posterior
o Persistencia de la vascularización fetal
o Disgenesias del segmento anterior.
o Tumores del polo posterior (raro)

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- Traumáticas: trauma ocular directo, traumatismos del parto (raro), descartar abuso
infantil.
- Infecciones intrauterinas: Rubeola (catarata nuclear, coriorretinitis en “sal y
pimienta”, iritis, globo ocular más pequeño y en ocasiones glaucoma).
- Cataratas bilaterales enmascaradas.

5.4.2 Cataratas bilaterales

- Idiopáticas (60%)

- Hereditarias sin enfermedad sistémica (30%): Autosómico dominante (es el


más común), autosómica recesiva, ligada al sexo

- Infecciones intrauterinas: rubeola, citomegalovirus, sífilis, toxoplasmosis, herpes


simple, varicela

- Enfermedades metabólicas: Galactosemia, hipoglucemia, hipoparatiroidismo,


enfermedad de Fabry, pseudo-hipoparatiroidismo, diabetes mellitus

- Enfermedades genéticas sistémicas


o Síndrome óculo- cerebro- renal de Lowe
o Trisomías: Síndrome de Down (trisomía 21), síndrome de Edward (trisomía
18), síndrome de Patau (trisomía 13)
o Síndromes locomotores: Distrofia miotónica, condrodisplasia puntata,
osteogénesis imperfecta, síndrome de Majewski
o Síndromes cerebrales centrales: de Sjogren-Larson, de Marinesco-Sjorgen
o Síndrome de Marfan
o Síndrome de Conradi
o Enfermedad de Wilson
o Síndrome del grito de gato
o Xantomatosis cerebrotendinosa
o Síndromes craneofaciales: Síndrome de Alport, síndrome de Hallermann-
Streiff, síndrome de Pierre Robin, síndrome de Smith-Lemli-Optiz, síndrome de
Albrigh, síndrome de Crouzon
o Síndromes multisistémicos: de Werner, de Nooanan, de Turner
o Síndrome de Stickler
o Síndrome de Zeliweger
o Síndrome de Wilson
o Síndrome de Hallgren
o Síndrome de Laurence-Moon-Bardet-Biedl

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o Enfermedad de Refsum
o Esclerodactilia
o Síndrome de Rubinstein-Taybi

- Con enfermedad de la piel: Síndrome de Bloch-Sulzberger, síndrome de


Rothmund Thomson, displasia ectodérmica congénita del tipo anhidrotico,
síndrome de Schafer, síndrome de Siemen, dermatitis atópica, síndrome de
cockayne, síndrome de Marshall

- Causas post natales: Retinopatía de la prematuridad, trauma, hipoglucemia,


hipocalcemia, radiación, uveítis crónica, diabetes mellitus, enfermedad de Wilson,
insuficiencia renal, inducido por drogas , choque eléctrico de alto voltaje

- Asociado con otra anormalidad ocular: Persistencia de la vasculatura fetal,


microcornea, microftalmos, aniridia, retinitis pigmentosa, enfermedad de Norrie,
colobomas, lenticono

VI. CONSIDERACIONES ESPECÍFICAS

6.1. DIAGNÓSTICO: Clínico

6.1.1. Signos y síntomas4,10


De mayor a menor índice de frecuencia, son:
1º Leucocoria.
2º Nistagmos en las cataratas bilaterales.
3º Estrabismo, generalmente esotropía en los más pequeños y exotropía en los
mayores.
4º Disminución de visión que notan los padres o que manifiesta el propio paciente
cuando alcanza cierta edad.
5º Exploración rutinaria o secundaria a cualquier otra enfermedad.
6º Glaucoma
7° Microftalmos o cualquier otro tipo de anormalidad ocular.

6.1.2. Tipos de catarata de acuerdo a su localización y morfología11


Este sistema de clasificación da énfasis a la localización de la opacidad,
proporcionando información sobre la etiología y progresión de la catarata, lo que
favorece la elaboración de un mejor plan quirúrgico, evitando así, complicaciones
asociadas a un tipo morfológico especial11.

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Tabla N°1 Clasificación Morfológica de la Catarata Congénita11

DIFUSA ANTERIOR CENTRAL POSTERIOR MISCELANEA

Total Polar anterior: Lamelar y/o Polar posterior Gota de aceite


- Puntiforme zonular
- Placa
- Piramidal

Morganiana Subcapsular Subcapsular


Nuclear Coraliforme
congénita anterior posterior
Lenticono Lenticono
Membranosa Cortical Cielo estrellado
anterior posterior
Sutural Floriforme

Cerúlea Diente de león

Huevo hormiga Opacidad linear


Central Nodular
Pulvurulenta

1. Difusa
 Total: Opacidad de todo el cristalino sin reflejo rojo visible, usualmente bilateral
y esporádica, de incidencia variable pero más común en países en desarrollo.
 Morganiana congénita: Se caracteriza por presentar un córtex licuefactado con
un núcleo hundido. Es rara en la población pediátrica.
 Membranosa: se produce por reabsorción parcial del cristalino secundaria a
etiologías infecciosas (rubeola, leptospirosis) o no infecciosas (persistencia de
vítreo primario hiperplásico, defecto capsular posterior).

2. Anterior
 Polar anterior: Compromete el polo central anterior. Se presentan como:
o Puntiforme: es pequeña, visualmente insignificante, pero puede causar
defectos refractivos.
o Placa: presencia de opacidad con fibrosis de la cápsula anterior
o Piramidal: opacidad central con elevación de la cápsula anterior; es
visualmente importante.
 Lenticono anterior: Trastorno en la forma del cristalino usualmente sin catarata.
Suele asociarse al síndrome de Alport y al síndrome de Lowe. Desarrollan
miopía lenticular elevada y astigmatismo que podrían hacer necesaria una
cirugía.

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 Subcapsular anterior: En el tipo congénito se asocia a la catarata polar


anterior, raramente se presenta aislada y es visualmente insignificante. Las
adquiridas se asocian a uveítis, trauma.

3. Central o axial
 Nuclear: Opacidad que compromete el núcleo fetal. Puede ser aislada o
asociada a catarata cortical o zonular. Son comúnmente bilaterales y
asociadas a rubeola. Causan deterioro visual significativo.
 Cortical: Opacidad del córtex con centro transparente. Tipo raro de catarata
congénita.
 Sutural: Opacidades congénitas que afectan las suturas en Y del núcleo fetal.
Son generalmente bilaterales, no progresivas y visualmente no significativa.
 Lamelar o zonular: Es una catarata del desarrollo secundaria a una agresión
durante la formación del cristalino que involucra una o más capas de fibras. El
núcleo central es generalmente transparente. Tienen buen pronóstico visual..

4. Posterior:
 Polar posterior: Opacidad del polo posterior del cristalino. Se asocian a
defectos capsulares con fácil ruptura durante la cirugía o con un trauma trivial.
Visualmente importantes.
 Lenticono posterior: Se presenta con ectasia de la cápsula posterior. Puede ser
unilateral o bilateral. Se suele asociar con catarata a diferencia del lenticono
anterior. Suele atribuirse a una persistencia vascular fetal Por lo general
unilateral y tiende a progresar a catarata subcapsular posterior.
 Subcapsular posterior: Opacificación de la corteza adyacente a la cápsula
posterior, puede ser vacuolar o en placa, con apariencia de vidrio esmerilado,.
Puede ser congénita o adquirida. Las adquiridas se asocian con condiciones
inflamatorias, uso de esteroides o radiación. Tienen gran impacto visual.

Persistencia de vítreo primario hiperplásico (PVPH) o Persistencia de la


vasculatura fetal: Es una anomalía congénita que ocurre por una falla en la
involución del vitreo embrionario y de la vasculatura hialoidea. Consiste en una
membrana fibrovascular por detrás, pero inseparable de la cápsula posterior del
cristalino el cual puede estar cataratoso, con reabsorción parcial o total. Tiene mal
pronóstico visual.

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6.2. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL10


Básicamente, otras causas de leucocoria:
 Retinoblastoma
 Enfermedad de Coats
 Vítreo primario hiperplásico persistente
 Toxocariasis
 Retinopatía de la prematuridad

6.3. ESTUDIO4,10
Todo paciente con este diagnóstico de catarata congénita debe ser sometido a una correcta
y minuciosa evaluación:
 Antecedentes de embarazo y parto
 Antecedentes de enfermedad sistémica u ocular, exposición a radiación o traumatismo.
 Antecedente familiar de catarata congénita.
 Examen oftalmológico:
o Determinación de agudeza visual.
o Valoración pupilar.
o Motilidad ocular.
o Diámetro corneal.
o Configuración del iris.
o Profundidad de la cámara anterior
o Medir la presión intraocular y buscar signos de glaucoma coexistente
o Dilatación pupilar: Evaluación de la catarata (precisando posición del cristalino,
tamaño, morfología y ubicación de la catarata) y fondo de ojo.
o Refracción ciclopléjica.

6.4. EXÁMENES AUXILIARES4,10

6.4.1 De imágenes:
 Ecografía ocular: Se realiza cuando la opacidad del cristalino no permita realizar
el fondo de ojo, descartando la presencia de tumores, desprendimiento de retina,
hemorragias vítreas, etc.
 Queratometría y ecobiometría. La longitud axial se mide a menudo en los niños
mediante el ultrasonido A-scan siendo el método de inmersión más preciso que el
método de contacto.

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6.4.2 Exámenes especializados complementarios


 Valoración por el pediatra para descartar enfermedades asociadas
 Examen bajo anestesia general
En aquellos niños que por su corta edad o por otros problemas asociados
(autismo, retraso psicomotor, síndrome de Down, etc.) tengan poca o ninguna
colaboración para su evaluación será necesario realizar un examen ocular bajo
anestesia general que incluya también los exámenes complementarios:
queratometría, biometría ocular A-Scan y estudios de imágenes como la ecografía
ocular y UBM de ser necesario. La realización de la queratometría y biometría en
los infantes son todo un reto en relación al adulto por que requieren una alta
precisión y los pequeños usualmente no colaboran con estos exámenes. Se
considera prudente entonces hacer un examen bajo anestesia para obtener
resultados fiables.

6.5. MANEJO SEGÚN NIVEL DE COMPLEJIDAD Y CAPACIDAD RESOLUTIVA

6.5.1. Medidas generales y preventivas:


La detección temprana es fundamental para realizar un abordaje oportuno, de ahí la
importancia de fomentar en los médicos generales, pediatras y enfermeras la
evaluación del reflejo rojo en todo recién nacido y en cada control de niño sano. A los
padres con historia familiar de catarata congénita debiera sugerirse la asesoría
genética.

6.5.2. Terapéutica:
Consideraciones generales: (Nivel de Evidencia II, Grado de Recomendación A)
El objetivo del tratamiento es proporcionar una imagen retinal clara lo más pronto
posible para evitar ambliopía irreversible, por lo que debe tenerse en cuenta los
siguientes criterios:

 Si la papila es visible con el oftalmoscopio directo o si se puede hacer una buena


retinoscopía, la agudeza visual es potencialmente mejor a 20/60 , por lo tanto ese
niño no debe operarse porque el resultado de la rehabilitación visual muchas
veces no llega a ese nivel de visión4

 Si las cataratas tienen menos de 3 mm de diámetro o son de densidad parcial,


pueden observarse o tratarse con midriáticos. Cualquier opacidad central densa
mayor o igual de 3 mm en un niño pequeño es significativa y requiere cirugía.
Además del tamaño de la catarata, el color negro del reflejo retinoscópico es el

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factor más importante que determina la necesidad de una cirugía. Las cataratas
densas que bloquean el reflejo rojo antes de que las pupilas se dilaten y se
asocien con un comportamiento visual anormal deben eliminarse durante la
infancia. En un niño mayor, cualquier opacidad que cause una disminución en la
calidad de vida debe considerarse para la cirugía.4,10

 La edad óptima para realizar la cirugía de cataratas en un niño con catarata


congénita unilateral se acepta generalmente que es de 6 semanas de edad y para
las cataratas congénitas bilaterales, 8 semanas de edad para lograr los mejores
resultados visuales.4

 Los niños con cataratas secundarias a uveítis serán operados cuando la agudeza
visual sea peor a 20/100, debido a que el proceso inflamatorio resultante puede
entorpecer la agudeza visual final.

Si de acuerdo a los criterios antes mencionados, se decide no operar inmediatamente,


es imperativo realizar un seguimiento cuidadoso. Si existe asimetría entre ambos ojos
como en una pequeña catarata monocular, realizar prevención de ambliopía,
ocluyendo el mejor ojo dos horas al día. En las cataratas polares considerar el uso de
tropicamida dos veces al día (mañana y tarde) en el ojo afectado. Si la catarata
empeora o se desarrolla estrabismo, no dudar en operarla4

Dilatación pupilar preoperatoria10


Obtener una dilatación pupilar igual o mayor a 5 mm facilitará la cirugía.
 Niños menores de 6 meses: se recomienda combinar ciclopentolato 0.2% con
fenilefrina 1%, 2 veces una hora antes de la cirugía.
 Niños mayores de 6 meses: fenilefrina 2.5% con tropicamida o ciclopentolato 0,5%
hasta la edad de 2 años, en la que ya se usa ciclopentolato al 1%.

Técnica quirúrgica (Nivel de Evidencia I, Grado de Recomendación A)


La facoaspiración es la técnica ideal debido a que el cristalino en los niños tiene
consistencia blanda. Esta técnica puede realizarse a través del limbo o por pars plana.
El abordaje anterior: limbar o transcorneal es preferible cuando se va a realizar el
implante de un lente intraocular (LIO) dado que preserva la cápsula posterior y
simplifica la implantación12. Cuando no se planifique el implante de LIO en primera
intención algunos cirujanos pueden preferir el abordaje vía pars plana pero la principal
indicación es la existencia de una patología de polo posterior asociada como la
persistencia del vitreo primario hiperplásico que haga preferible este abordaje 13.

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Los estudios respaldan la realización rutinaria de capsulotomía posterior seguida de


vitrectomía anterior a fin de prevenir una opacificación futura del eje visual
especialmente en los niños menores de 6 años de edad14,15. Este procedimiento
también debe realizarse en niños de mayor edad con pobre colaboración (retardo
psicomotor, autismo, síndrome Down, etc.).

En los mayores de 6 años es preferible realizar la capsulotomía con YAG láser,


posterior a cirugía cuando se evidencie opacidad capsular.

Implante primario de LIO (Nivel de Evidencia I, Grado de Recomendación A)


Es seguro el implante primario de un LIO en niños a partir de un año de edad, pero en
pacientes menores de 1 año existe una gran controversia y se requieren aún mayores
investigaciones16,17..Estudios reportan que el implante primario de LIO en menores de 2
años es un procedimiento quirúrgico seguro con excelentes resultados a largo plazo,
sin embargo, en los bebes menores de 6 meses de edad las complicaciones
postoperatorias son altas17,18. Se ha visto que en los menores de 1 año el implante
primario de LIO no proporciona un beneficio visual adicional o un efecto protector
contra el glaucoma postoperatorio sino al contrario aumenta el riesgo de re
operaciones19. En base a la evidencia de los diferentes estudios la edad de 1 año
representa un límite seguro para recomendar hacer el implante primario de LIO.

Son contraindicaciones del implante primario: microftalmia (longitud axial < 16mm),
microcórnea (diámetro horizontal < 9.5 mm) y otras anormalidades estructurales del
ojo19,20.

Selección del material del LIO: (Nivel de Evidencia II, Grado de Recomendación
A)
Los lentes intraoculares acrílicos hidrofóbicos son los recomendados en pacientes
pediátricos por su alta biocompatibilidad, menos inflamación postoperatoria, y menor
opacificación21,22,23. Si no se dispone de LIO acrílico plegable; el lente de PMMA, de
5.5 - 6 mm de zona óptica y de 12 – 13 mm de diámetro es la alternativa. No se
recomienda el uso de lentes de silicona4.

Tipos especiales de LIO: (Nivel de Evidencia III, Grado de Recomendación B)


Los lentes de fijación iridiana para afaquia han demostrado ser seguros en la población
pediátrica logrando buena recuperación visual en aquellos pacientes afáquicos que
carecen de soporte capsular o en todos los casos de ectopia lentis que presentan
diversos grados de luxación del cristalino24,25. El lente de fijación iridiana posterior o
retropupilar es el más recomendado para disminuir el riesgo de pérdida de células

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endoteliales a largo plazo26. No se recomienda fijación escleral en la población


pediátrica debido al mayor número de complicaciones como dislocación, inclinación,
descentramiento del LIO, infecciones, erosiones esclerales entre otras. Incluso con la
nueva técnica de túnel escleral para realizar la fijación a la esclera los reportes en
niños son limitados24,,25.

Selección del poder del LIO: (Nivel de Evidencia II, Grado de Recomendación A)
El método para el cálculo del poder del LIO es esencial. Los métodos de cálculo
pueden ser: biometría por ultrasonido y biometría óptica. Se prefiere el método de
biometría por ultrasonido con la técnica de inmersión27,28. Se recomiendan las fórmulas
teoréticas para el cálculo del LIO por ser más precisas en los pequeños ojos de los
niños, pero en general con cualquier fórmula se espera mayor error que en los
adultos29,30. Las fórmulas Holladay I y SRK/T se reportan como las más predictivas en
niños31,32.

Determinar el poder del LIO en la cirugía de catarata congénita es un reto debido al


incremento progresivo de la longitud axial y a los cambios del poder refractivo en el ojo
del niño, sumado al efecto de la implantación del LIO en el crecimiento ocular. Se
espera un proceso de miopización con el crecimiento del ojo por lo que se recomienda
hipercorregir el poder del LIO con la finalidad de que el resultado refractivo
postoperatorio inicial sea hipermetropía y alcanzar emetropía en la adultez33,34.

Tabla N° 2: Refracción postoperatoria recomendada en diferentes grupos de edad4

Edad al momento de la Refracción objetivo


cirugía (años) postoperatoria (dioptrías)

1 +6

2 +5

3 +5

4 +4

5 +3

6 +2

7 +1.5

8 +1

10 plano

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MANEJO POST-OPERATORIO4,
Indicaciones:
 Paracetamol 10 mg/kg/d VO cada 8 horas por 1 día
 Prednisolona acetato 1% 1 gota cada 3 horas por 2 semanas, luego cada 6 horas
por 4 semanas más
 Moxifloxacino 1 gota cada 3 horas x 2 semanas luego cada 6 horas x 2 semanas
 Tropicamida 1 gota cada 8 horas por 2 semanas en niños con implante de LIO
 Atropina 0.25% - 0.50% 1 gota cada 8 horas en bebes < 1 año con afaquia
quirúrgica x 2 semanas
 Protector ocular por 1 mes

Controles:
Evaluar al primer y tercer día post operatorio, luego semanalmente durante un mes, y
mensualmente hasta el sexto mes. Si no es posible medir la presión intraocular, se
debe realizar examen bajo anestesia general al mes y se repetirá cada 6 meses, hasta
alcanzar la colaboración del niño.

Refracción y manejo de la ambliopía


La rehabilitación visual postoperatoria es un verdadero reto y debe iniciarse lo más
pronto posible para reducir la incidencia de ambliopía35. Realizar refracción en el post
operatorio inmediato y repetir cada seis meses. Los lentes de contacto son el
tratamiento de elección en los niños con afaquia unilateral o bilateral y se consideran
ópticamente superiores a las gafas, sin embargo, su uso no es factible a largo
plazo36,37. Su adquisición y manejo son difíciles en nuestro medio.

En los menores de dos años, hipermetropizar dos dioptrías. En los mayores de dos
años, considerar el uso de bifocales. En afaquia o pseudofaquia unilateral o bilateral
asimétrica se debe hacer rehabilitación visual usando la terapia oclusiva para tratar la
ambliopía19. Algunos pacientes requerirán evaluación y manejo conjunto por Servicio
de Baja Visión.

6.5.3. Criterios de alta:


No existe un alta definitiva para estos niños dado que requieren un control
oftalmológico periódico a largo plazo a fin de asegurar la rehabilitación visual
adecuada, así como la detección y tratamiento oportunos de las posibles
complicaciones postoperatorias y/o anomalías oculares concomitantes.

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El alta quirúrgica se puede considerar al término del segundo mes postoperatorio


después de haber concluido con la medicación sin presentar ninguna eventualidad y
esté utilizando la corrección óptica requerida.

6.4.6. Pronóstico:
o La cirugía a edad temprana sigue siendo el factor pronóstico clave para lograr una
buena visión. Entonces la edad a la cual el niño sea operado determinará el grado
de ambliopía y recuperación visual.4,19
o Las cataratas unilaterales tienen peor pronóstico visual por ser muy ambliogénicas.
o La presencia de nistagmus o estrabismos por deprivación son indicativos de pobre
estimulo visual a edad muy temprana y empobrecen pronóstico visual.
o La coexistencia de otras anomalías oculares: microftalmia, disgenesias del
segmento anterior, PVPH, opacidades corneales entre otras, ensombrecen la
recuperación visual.19
o Los niños que desarrollen complicaciones postoperatorias: glaucoma, uveítis,
desprendimiento retina, endoftalmitis, etc. pueden ver comprometido su resultado
visual final.

6.6. COMPLICACIONES DE LA CIRUGÍA4,10,19,35


 La complicación más importante es la uveítis postoperatoria o reacción inflamatoria
severa (fibrina o membranas inflamatorias) debido a que los niños usualmente tienen
una respuesta inflamatoria muy vigorosa en su proceso natural de curación.

 La opacificación del eje visual es una de las complicaciones más frecuentes la cual
interfiere con la recuperación visual (ambliopía).

 El glaucoma es común en los niños operados de catarata congénita. Puede ser


temprano o tardío y requiere detección y manejo temprano para preservar la visión del
niño.

 Se pueden presentar subluxación del LIO, sinequias posteriores, desprendimiento de


retina, hemorragia retinal y endoftalmitis.

6.7. CRITERIOS DE REFERENCIA Y CONTRARREFERENCIA.


Criterios de referencia a otros establecimientos de salud:
 Estudios electrofisiológicos: electrorretinograma, potenciales evocados visuales para
esclarecer el pronóstico visual en algunos casos específicos antes de decidir una
intervención quirúrgica.

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 Niños con patologías sistémicas múltiples que requieran un manejo multidisciplinario


integral de otras especialidades pediátricas.
 Desarrollo de alguna complicación oftalmológica que requiera evaluación y manejo de
un centro de mayor complejidad: Glaucomas con evolución tórpida, patologías vitreo
retinales complejas.
 Estudio y consejería genética.

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6.8. FLUJOGRAMA DEL TRATAMIENTO DE CATARATA INFANTIL

NIÑO CON CATARATA

Disco visible FO Mala visualización FO

Observación

Opacidad < 3mm Opacidad ≥ 3mm CIRUGÍA

Prevención de ambliopía < 6 años ≥ 6años

< 1año ≥ 1 año Facoaspiración + LIO

Facoaspiración + cap.post Facoaspiración + cap.post


+ Vitrectomía Vitrectomía + LIO

REFRACCIÓN
Repetir cada 6 meses

Afáquico Pseudofáquico

Unilateral Bilateral Anteojos

LC LC o anteojos < 2 años ≥ 2 años


Si falla,
no tolera o
es mayor de 6 años
Hipermetropizar 2D Bifocales

Implante secundario de LIO

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VII. ANEXOS

Criterios para establecer la evidencia: Grado de recomendación y evidencia utilizados en la


guía clínica.

Grado de Interpretación de la evidencia


evidencia

I Se incluyen la evidencia obtenida de al menos un ensayo clínico


controlado, aleatorio, bien diseñado, correctamente realizado. Se podría
incluir meta-análisis de ensayos controlados aleatorios.

II Incluye la evidencia obtenida a partir de los siguientes: ensayos


controlados, bien diseñados no aleatorios, estudios analíticos, casos y
controles y cohorte bien diseñados, y múltiples series temporales con o
sin la intervención.

III Incluye las evidencias obtenidas a partir de uno de los siguientes:


Estudios descriptivos, casos clínicos Informes de los comités de expertos
y organizaciones.

Grado de Interpretación de la recomendación


recomenda
ción

A La más importante.

B Moderadamente importante.

C Relevante pero no criticable.

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VIII. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Parakalapakorn SG, Rasmussen SA, Lambert SR, Honein MA. Assesment of risk factors
for infantile cataracts using case-control study. National birth defects prevention study
2000-2004. Ophthalmology.2010;117(8):1500-5.
2. Haargaard B, Wohlfahrt J, Fledelius HC et al .A nationwide danish study of 1027 cases of
congenital/infantile cataracts: etiological and clinical classifications. Ophthalmology 2004;
111: 2292-2298.
3. Lim Z, Rubab S, Chan YH, Levin AV. Pediatric cataract: The Toronto experience etiology.
Am J Ophthalmol 2010; 149: 887-892.
4. Mehrdad M, Amirreza S, Alireza S, Bita M, Fereshteh T, Reza B, Reza M. Updates on
managements of pediatric cataract. Journal of Current Ophthalmology. 2019; 31:118-126.
5. Cumberland PM, Rahi JS. Visual function, social position and health and life chances:
The UK Biobank Study. JAMA Ophthalmol 2016;134:959-66.
6. Rahi JS, Gilbert CE, Foster A et al. Measuring the burden of childhood blindness. Br J
Ophthalmol 1999; 83: 387-88
7. Zimmermann Paiz, Martín, Quiroga Reyes, Carlos. Catarata pediátrica en un país en vías
de desarrollo: revisión retrospectiva. Arq Bras Oftalmol. 2011;74(3):163-165
8. Biswas S. The surgical management of infantile cataract. The Royal College of
Ophthalmologists. Focus 2011: Spring; 5-6.
9. Bustos -Zepeda M, Ortega-Ramirez C, De la Fuente-Torres MA, Aguilar-Montes G,
Brechtel M, Hernandez T, Gonzales -Davila J. Catarata Congénita. Rev Hosp Gral Dr.M
Gea Gonzalez 2001;(4):57-60
10. Tejada -Palacios Pilar y Perucho- Martinez Susana. Catarata pediátrica: Manejo
diagnóstico y terapéutico. Sección Oftalmológica Infantil Hospital 12 de Octubre.
Superficie Ocular.Revista Laboratorios Thea 2007;31
11. Khokhar S, Dhull C. (2019) Atlas of Pediatric Cataract. Singapore. Ed.Springer
12. Raina UK, Bhambhwani V, Gupta A, Bhushan G, Seth A, Ghosh B. Comparison of
transcorneal and pars plana routes in pediatric cataract surgery in infants using 25 gauge
vitrectomy system. J pediatr Ophthalmol Strabismus. 2016;53(2):105-112.
13. Lim ME, Buckley EG, Prakalapakorn SG. Update on congenital cataract surgery
management. Current Opinion in Ophthalmology. 2017; 28(1):87-92
14. Ram J, Brar GS, Kaushik S et al. Role of posterior capsulotomy with vitrectomy and
intraocular lens design and material in reducing posterior capsular opacification after
pediatric cataract surgery. J Cataract Refract Surg. 2003; 29:1579-84

Guía de Práctica Clínica Página 17


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GERENCIA REGIONAL DE SALUD

15. Wilson Me, Bartholomew LR, Trivedi RH. Pediatric cataract surgery and intraocular lens
implantation: practice styles and preferences of the 2001 ASCRS and AAPOS
memberships. J Cataract Refract Surg. 2003; 29(9):1811-1820.
16. Group IATS. A ramdomized clinical trial comparing contact lens to intraocular lens
correction of monocular aphakia during infancy: grating acuity and adverse events at age
1 year. Arch Ophthalmol. 2010; 128(7): 810-818
17. Jiabao C, Yile, C, Yueyang Z, Jinying L. Comparison of visual acuity and complications
between primary IOL implantation and aphakia in patients with congenital cataract
younger than 2 years: Meta-analysis. J Cataract Refract Surgery. 2020; 46(3):465-473.
18. Sukhija J, Ram J, Gupta N, Sawhney A, Kaur S. Long-term results after primary
intraocular lens inplantation in children operated less than 2 years of age for congenital
cataract. Indian J Ophthalmol. 2014; 62(12):1132-35
19. Solebo AL, Cumberland P, Rahi JS. 5-year outcomes after primary intraocular lens
implantation in children aged 2 years or younger with congenital or infantile cataract:
findings from de Iolunder2 prospective inception cohort study. Lancet Child Adolesc
Health. 2018; 2:863-71.
20. Al Shamrani M, Al Turkmani S. Update of intraocular lens implatation in children. Saudi J
Ophthalmol. 2012;26(3):271-75.
21. Vasavada AR, Nath VC, Trivedi RH. Anterior vitreous face behavior with acrysoft in
pediatric cataract surgery. J Am Assoc Pediatr Ophthalmol Strabismus.2003;7(6):384-88.
22. Rashid R, Hassan MJ, Afzal F, Alam S, Ahmed JN, Huq DMN. Management of pediatric
cataract with acrylic foldable intraocular lens: our experience. Hospit Med Coll
J.2013;12(1):25-29.
23. Rowe N, Biswas S, Lloyd I. Primary IOL implantation in children: a risk analysis of foldable
acrylic v PPMA lenses. Br J Ophthalmol.2004; 88(4):481-85
24. Gawdat G, Taher S, Salama M, Ali. Evaluation of Artisan aphakic intraocular lens in cases
of pediatric aphakia with insufficient capsular support. Journal AAPOS.2015;19(3):242-46
25. Barbara R, Rufai S, Self J. Is an Iris Claw IOL a good option for correcting surgically
induced aphakia in children? A review of the literatura and illustrative case study.
Eye.2016; 30(9): 1155-9.
26. Xue K, Hildebrand G. Retropupillary Artisan Intraocular lens implantation in very young
children witn aphakia following penetrating eye injuries. Journal AAPOS. 2013; 17(4):428-
31.
27. Wilson ME, Trivedi RH. Axial length measurement techniques in pediatric eyes with
cataract. Saudi J Ophthalmol.2012; 26(1):13-17

Guía de Práctica Clínica Página 18


CATARATA CONGÉNITA
APROBADA CON R.D. N° 244-2020-GRLL-GGR-GS-IRO.JSU
GERENCIA REGIONAL DE SALUD

28. Lenhart PD, Hutchinson AK, Lynn MJ, Lambert SR. Partial Coherence interferometry
versus immersion untrasonography for axial length measurement in children. J catarat
Refract Surg. 2010; 36(12): 2100-2104.
29. Eibschitz -Tsimhoni M, Tsimhoni O, Archer SM, Del Monte MA. Discrepancies between
intraocular lens implant power prediction formulas in pediatric patients.
Ophthalmology.2007;114(2):383-386.
30. Baradaran -Rafii A, Shirzadeh E, Eslani M, Akbari M. Optical correction of aphakia in
children. J Ophthalmic Vis Res. 2014;9(1):71-82
31. VanderVeen DK, Trivedi RH,Nizam A, Lynn MJ, Lambert SR. Infant Aphakia Sreatment
study Group. Predictability of intraocular lens power calculation formulae in infantile eyes
with unilateral congenital cataract : Results. Am J Ophthalmol. 2013;156(6):1252-60.
32. Neely DE, Plager DA, Borger SM, Golub Rl. Accuracy of intraocular lens calculation in
infants and children undergoing cataract surgery.J Am Assoc Pediatr Ophthalmol
Strabismus. 2005;9(2):160-165.
33. Fan DS, Yip WW, Yu CB, Rao SK, Lam DS. Updates in the surgical management of
paediatric cataract with primary intraocular lens implantation. Ann Acad Med Singapore.
2006;35(8)564-70.
34. Serafino M, Trivedi RH, Levin AV, Wilson ME, Nucci P, Lambert SR, et al. Use of the
Delphi process in pediatric cataract management. Br J Ophthalmol. 2015. Doi:
10.1136/bjophthalmol-2015-307287
35. Pandey SK, Wilson ME, Trivedi RH, et al. Pediatric Cataract Surgery and intraocular lens
implantation: current techniques, complications and management. Int Ophthalmol
Clin.2001;41(3):175-196.
36. Lloyd IC, Lambert SR. Congenital Cataract: A Concise Guide to Diagnosis and
Management. Springer.2016
37. Narendran K. Visual Rehabilitation in Pediatric Cataract. J Coll Ophthalmol Sri Lanka.
2015:27-32

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