GLAUCOMA CONGENITO

esta elevación de la PIO causa

desorden en el desarrollo de la
los cambios característicos que
malla trabecular del globo ocular
incluyen, crecimiento anormal
que se asocia a un incremento
del ojo o buftalmos (incremento
en la presión intraocular (PIO).
de la longitud axial),

edema y opacidad corneal,

estrías de Haab, aumento del
diámetro corneal, aumento en la
excavación y atrofia del nervio
óptico, en ausencia de otra
condición ocular o sistémica
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CAUSAS
• Esporádicos (80-90%)
• 10% de los casos, la herencia es autosómica recesiva con
penetrancia incompleta.
• El drenaje del humor acuoso está afectado como resultado de un
desarrollo anormal del ángulo de la cámara anterior, y puede estar
asociado o no con otras anomalías oculares mayores, e incluso a otras
anomalías sistémicas.
•El más frecuente de los Glaucomas Congénitos es el Glaucoma
Congénito Primario (50%).
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Adultos: 0.5-1%.
EPIDEMIOLOGIA Infantil: 0.01%. 1 de
10000, 2-5% de ceguera.

Bilateral, H:M, 3:2-

80%: Primer año.
10% familiar, recesivo.
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Autosómico Gen: GLC3 (2 loci),

recesivo, GLC3A (2p21),
multifactorial GLC3B (CYP1B1)

Causa principal de
mas del 80 % de
los casos familiares
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PATOGENIA
Inserción del iris unida a la base
del iris a la línea de schawalbe.
Procesos ciliares desplazados
anteriormente por el ligamento
del globo ocular.
Displasia o trastorno embrionario
iridocorneal y forma parte de las
neurocristopatias
Espolon escleral en ocasiones n
esta desarrollado, las fibras
longitudinales se insertan a la
malla trabecular.
Reabsorción defectuosa del
tejido mesodérmico, tiene
aspecto de un tejido esponjoso
de trabéculas pequeñas y
compactas. Puede estar
recubierto por una membrana
traslucida.
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The Childhood Glaucoma Research Network, estandarizó la definición de glaucoma infantil, la cual
requiere dos o más de los siguientes criterios: (Zagora S. 2015, Weinreb R, 2013)

Agrandamiento de la copa del

Presión intraocular mayor a 21
disco óptico o asimetría mayor
mmHg
a 0.2 entre los dos ojos

Datos corneales (estrías de

Miopía o crecimiento axial, o
un defecto campimétrico
sugestivo de glaucoma
Haab, edema corneal, diámetro
corneal horizontal ≥ 11 mm en
recién nacidos, > de 12 mm en
niños < de 1 año, >13 mm en
mayores de 1 año),
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También existen los niños con sospecha de glaucoma cuando existen los siguientes criterios aislados:

PIO mayor a 21mmHg en

dos ocasiones

Agrandamiento de la copa
del disco óptico o del Apariencia sospechosa
diámetro corneal con PIO del nervio óptico
normal

Campo visual sospechoso

de glaucoma
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Clasificación del Childhood Glaucoma Research Network y la World Glaucoma Association (Weinreb R,
2013)

GLAUCOMA Glaucoma Glaucoma

INFANTIL congénito juvenil de
PRIMARIO primario ángulo abierto

Glaucoma asociado con

GLAUCOMA INFANTIL Glaucoma asociado con síndromes o
Glaucoma asociado a Glaucoma después de
SECUNDARIO anomalías oculares no enfermedades
condiciones adquiridas cirugía de catarata
adquiridas sistémicas no
adquiridas
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CLASIFICACION
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SIGNOS Y
SINTOMAS

Buftalmia Epifora

Blefarospasm
Fotofobia
o
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DIAGNOSTICO

DX: Oftalmológico

Exploración bajo
sedación,
generalmente con
anestesia
inhalatoria.
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PIO BCM
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DIAMETRO
CORNEAL
HORIZONTAL
GONIOSCOPIA FONDO DE OJO
SENO CAMECULAR DEL NINO:
Formas: Papila del niño con HTO se
excava rápido.

Persistencia del ligamento

pectíneo y Aplasia-Hipoplasia Al bajar la PIO, la excavación
del ligamento pectíneo. se revierte, signo de
MANZITI-SHAFFER.
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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
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PRIMERA LINEA: Timolol ,
0.25%, broncoespasmo, apnea,
bradicardia.

TRATAMIENTO MEDICO INHIBIDORES DE LA

ANHIDRASA CARBONICA: VO,
VT. Diarrea, letargia, acidosis
metabólica.

ANALOGOS DE PG: Buena

Grado leve, transitorio, tolerancia, 1 dosis cada 24
horas.
glaucoma juvenil

BRIMONIDINA: Depresión del

SNC.
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TRATAMIENTO QUIRURGICO: Mayor efectividad en
glaucomas con diagnostico entre 1 a 24 meses.
SINO FUNCIONA EL TX.QX.
TRABECULOTOMIA/GONIOTOMIA
INICIAL:

Éxito 80-90 %
TRABECULECTOMIA: Éxito 50%

VALVULA: Éxito variable,

técnicamente difícil

CICLODESTRUCTIVA: Éxito 50%,

REVISION: 4-6 semanas, control PIO,
múltiple procedimiento
repetir procedimiento.
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Presenta
Enfermedad de goniodisgenesias
GLAUCOMA edad temprana, con alteraciones
JUVENIL desde los 4-40 en el desarrollo
años. del ángulo
iridocorneal.
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EPIDEMIOLOGIA

Prevalencia: 3%, igual en ambos

sexos

Herencia autosómica dominante.

Llamado glaucoma congénito
juvenil.
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INCIDENCIA OCULAR
ASOCIADA A: Miopía,
estrabismo, nistagmo,
ambliopías.
TONOMETRIA: PIO
basal media 32 mm
Hg.
Sintomatología escasa. PAPILA: Excavación
mayor, concéntrica y
mas profunda con
atrofia peripapilar.

CLINICA
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GONOSCOPIA
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TRATAMIENTO

Terapia con laser

Trabeculoplastia Quirurgico
con laser argón Trabeculotomia Cirugia filtrante
Trabeculoplastia Viscocanolostomia
con Nd: YAG