Los movimientos oculares pueden estar limitados por ;

-Paresias o parálisis = Que es una deficiencia en la invervacion

-Miastenia Gravis, graves o fibrosis muscular= Desórdenes
miopaticos
-Restricción= Impedimentos de mecanismos a la libre rotación

DESVIACIONES Y MOTILIDAD

Test de fuerzas generadas

Evalúa la contracción del músculo al estimular la realización de

un movimiento sadico
ENOFTALMIZACION
La maniobra de enoftalmilzacion es cuando hundimos el ojo
levemente en la orbita hacia el movimiento imposible y
evaluando unevamente la duccion

Las restricciones se pueden considerar :

 Relativas ( incipiente )
 Absolutas ( fibrosis)
 Mixtas ( contractura )

PARA EVALUAR UN SÍNDROME ESPECIAL ES NECESARIO

ANALIZAR :
 Patogenia
 Genética
 Carácteristicas clinicas
 Diagnósticos diferenciales
 Aplicación de tratamiento
 Complicaciones y pronostico

SÍNDROME DE MOEBIUS

Existen cuatro teorias que pueden describirla:

1. Atrofia del unucleo craneal por el III par

2.Hipóxia de los unucleos craneales
3.Anormalidad del desarrollo en nervios periféricos
4.Dañó muscular inicial.
PATOGENIA

 Hipoplasia primaria del núcleo del nervio craneal y /o

anormalidad neuromuscular periférica que resulta en
atrofia cerebral secundaria
 Genética : alteración por supresión del brazo largo del
cromosoma 13,pudiendo presentarse como autosomico
dominante, autosomico recesivo y ligado al cromosoma X
 Afecta ambos géneros

CARÁCTERISTICAS CLÍNICAS
 Parálisis facial de tipo periférico
 Diplejia facial congenita de aspecto inexpresivo
 Agenesia nuclear
 Bilateral en la mayoría de los casos
 Parálisis del VI par ( hipofunción VI par, provocando
endotropia )
 Atrofia de la musculatura lingual
 Anomalías dentales
  Difficultad para tragar, habla nasal y vomitos

AlLTERACIONES OCULOMOTORAS

-Parálisis de los rectos laterales con exotropia y torticolis

-intensa ineslasticidad de los rectos medios, manifiesta ET con
tortícolis
-convergencia conservada
-Limitación o ausencia de Abducción
-cierre incompleto de los párpados

NERVIOS AFECTADOS
 VII par facial, expresión y tonicidad facial
 VI Par abdúcens, controla la abducción
 IX glosofaringeo, X vago, XII hipogloso
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
 Paralisis VI par en recién nacidos y en niños
 Paralisis VI PAR en niño
 Parálisis benigna recurrente del vi par
 Paralisis de VI par aislada
 ET con limitación de ABD ( ciancia ) = Puede simular una
parálisis unilateral o bilateral de los RL, dg se realiza
mediante maniobra de alajouanine que sera negativa para
el mov oculocefalico en la parálisis, ademas et congenita
habrá DVD y en el síndrome de möbebius no hay
movimientos verticales
 SD DUANE TIPO II = Duane presenta retracción con
estrechamiento de la hendidura palpebral

CONSIDERACIONES DEL TRATAMIENTO :

o Ambliopía debe ser tratada temprana y agresivamente

 o Mejorar función RL y evitar contractura del RM ( toxina
botulinica )
o Test de fuerzas generadas
o Test de duccion forzada revela contractura de RM en
pacientes con ET de gran ángulo

Sindrome de brown

Causa: Anomalia congenita o adquirida del OS o de su vaina:

 Corta o inextensible
 Insercion escleral anomala
 Alteracion de su tendon ( muy corto )

-Produce una restriccion de la elevacion en aduccion

-La mayoria de los casos son congenitos
-Las causas adquiridas de mayor relevancia son traumatismos a
nivel troclear y enfermedades inflamatorias sistemicas, incluso
se ha descrito en sinusistis
-Puede ocurrir como un trastorno bilateral en aprox. El 10% de
los casos.

Fisiopatologia:

 El OS puede tener fibrosado su tendon y estar apretado en

la troclea
 Se simula una hiperfuncion del OS demostrando una hT
que estara dada por la expresion del musculo para llegar a
la posicion correcta en motilidad ( ILV o IDV, dependiendo
del OS comprometido )
Caracteristicas:
1. Unilateral en la mayoria de los casos
2. Alteracion constante o intermitente
3. Se presenta aislado o asociado a estrabismo horizontal
4. Ausencia o severa limitacion de elevacion en ADD
5. Elevacion comprometida en la linea media ADD
6. Ensanchamiento de la hendidura palpebral en aduccion
7. Ausencia o minima hiperfuncion de OS ipsilateral.
8. Test de duccion pasiva positiva > muestra restriccion en la
elevacion
9. PPM: hT moderada, dificil que fije el ojo afectado
10. Torticolis: giro hacia lado del ojo sano
11. Depresion del ojo afectado en aduccion (Downshot)

Test de duccion pasiva

 -Durante la prueba se realiza pasivamente el movimiento
de elevacion en aduccion
-Al generar un movimiento hacia dentro y arriba del GO se
tensa el tendon del OS y se acentua la perdida de
elevacion.

CLASIFICACION:

Sd de brown intermitente Sd de brown bilateral

Aparicion brusca Leve hT con endodesviacion
en IV
Origen inflamatorio o Generalmente presenta SD en
traumatico v
Injuria en la troclea Torticolis con menton elevado
ocasional
Dolor en la zona suprainterna, Gran incidencia familiar
durante la motilidad cuando se
incursiona la pdm en OS
respectivo
Tratamiento: antiinflamatorios Inmovilidad del músculo
locales tiende a remitir, tiende afectado provocando un
a ceder conforme vaya desequilibrio con mayor
disminuyendo la inflamación. prevalencia de sd en V ya que
no está afectada la abducción
del OI.

Imagen A: Sd Brown bilateral, limitación de elevación en SLV y

SDV
Imagen B Y C: Mayor en OI, lo cual condiciona su torticolis, leve
inclinación sobre el Oi.

Diagnostico diferencial

Evaluación Parálisis OI Sd de Brown

Ducciones forzadas negativas positivas
Patrón en Patrón en A Patrón en V
estrabismo
Hiperfunción del Habitualmente Ninguna o mínima
 OS presente

TRATAMIENTO
• Enfermedades autoinmunes: el Sd. Se resuelve junto al
tratamiento sistémico o mediante inyección de corticoesteroides
de acción prolongada cerca de la tróclea.
• Traumatismos con inflamación: el Sd. Se resuelve tras el
proceso desinflamatorio.
• Sd. Congénitos: Cx en casos de hT en PPM, PVC; depresión
en aducción severa; Tenotomía.
• Sd Bilateral: Debilitamiento bilateral del OS, pero solo se aplica
en casos con Sd. En A.
Estado previo del OS:
• Hiperfunción del OS→Se considera que existe tendón corto o
musculo contracturado.
• Sin Hiperfunción del OS→Se considera que el defecto es en la
vaina
Según lo anterior:
• Hiperfunción del OS→Tenotomía (Corte transversal del tendón
para debilitar)
• Sin Hiperfunción OS→Seccionar levemente la Vaina.

SINDROME DE DUANE
o Alteraciones congénitas de la inervación craneal
 o Alteración congénita caracterizada por una inervación
anómala de la musculatura extraocular
o Se contrae simultáneamente RL y RM

o El RL no recibe la inervación del VI par, sino que del III par

o Los movimientos horizontales del ojo se encuentran

limitados en grados variables.

Etiopatogenia
I. Defecto en el desarrollo durante la cuarta semana de
gestación
II. Las ramas del III par oculomotor común inervan
anómalamente al RL
III. Mientras que la inervación del VI par Abducen puede estar
conservada, disminuida o ausente
IV. El grado de inervación y las eferencias del VI par dará
diferentes tipos del mismo síndrome

Características

✓Limitación o ausencia de Abducción.

✓Retracción del Globo ocular en Aducción.
✓Estrechamiento de la hendidura palpebral en aducción.
✓Aumento de la hendidura palpebral en abducción.
✓Aducción normal o alterada dependiendo del tipo.
✓Unilateral (>Fcia) o bilateral.
✓En PPM el ojo afectado puede presentar OT, XT, ET, según el
tipo.

✓Asociación de Sd alfabéticos.
✓Movimientos verticales anómalos en aducción (Efecto en
rienda).

✓Estrabismos Incomitantes.
✓Diferentes tipos clínicos en la misma Familia.
✓Mayor frecuencia en mujeres

✓Herencia autosómica dominante: Genética

Es posible notar PVC en pacientes que intentan mantener una

visión binocular sensorialmente normal:
• ET→Cabeza girada hacia el mismo lado del ojo afectado.
• XT→Cabeza girada hacia el lado del ojo sano.
Casos unilaterales:
o Fusión y estereopsis suelen ser normales en la mayoría
 o Ambliopía y diplopía son raras
o Frecuente una supresión intensa
o Expresión de supresión en las lateroversiones al desviar
en PPM
Clasificación de Huber
Alteración/ Tipo I Tipo II Tipo III
Tipo
Actividad RL sin RL actúa en Contracción
RL/RM actividad en ADD Y ABD simultanea
ABD RM Y RL
ABD Limitación o Parcial Limitación o
ausencia ausencia
ADD Normal Bloqueo Limitación o
ausencia
Inervación Inervación La co-
insuficiente o insuficiente o contraccion es
nula en la nula en la equilibrada y
tentativa de tentativa de el ojo
ABD ABD generalmente
no consigue
ADD

Sd de Duane Tipo I
↘ Suele mostrar ET en ppm.
↘ Incomitancia y gran limitación de ABD
↘ Retracción del globo ocular en ADD
↘ Disminución de la hendidura palpebral en ADD ↘ Aumento
de la hendidura palpebral en ABD
↘ Upshoot( Elevación) y Downshoot ( Depresión ).
↘ Bilateral aprox 15-20% de los casos.
↘ Unilaterales, pueden tener tortícolis lateral.
↘ Debido a su limitación: Se observa XT hacia la versión del ojo
sano y una ET hacia la versión del ojo con Síndrome.

PPM : ETd
• Aumento de Hendidura palpebral en intento de ABD
• Disminución de Hendidura palpebral en ADD

Sde Duane Tipo II y III

Tipo II suele mostrar XT en ppm.
✓XT marcada en la versión del ojo sano.
✓ Gran limitación de ADD, menor grado ABD.
✓Los casos bilaterales pueden presentar cualquier
combinación.

XTi, tortícolis con giro hacia lado de ojo sano, hacia la DV limitación
de ADD (menor hendidura), hacia la LV la ABD está conservada
(mayor hendidura).

Tipo III puede presentar OT en ppm.

✓ Marcadas limitaciones en ADD y en ABD.

✓Realmente, por su grado variable de alteración, el ojo podría

adoptar OT, endodesviación (>Tipo I) o exodesviación.
Leve ET izquierda
• Leve Limitación de ADD con disminución de hendidura
palpebral
• Limitación de ABD con ensanchamiento de Hendidura
palpebral
Romero Apis (1995) Clasifica el Sd basándose en 3
características:
Cualitativo:
 1. a)  Sustitución: Ausencia de ABD (sustitución de la
inervación del RL por rama del III par).
2. b)  Duplicación: Existencia o parcialidad de la ABD
(duplicación de la inervación con restos del VI nervio y
rama del III nervio).
Cuantitativo: Magnitud de los signos clínicos tanto en ABD (VI
nervio) como en ADD (III nervio).
1. a)  Basado en la limitación del grado de ABD (VI +1 a
VI+4)
2. b)  Basado en la Aducción, Upshoot/Downshoot y
Retracción ocular (III+1 a III+4)
Posición primaria: Presencia de ortotropía, endotropía o
exotropía.

Diagnostico diferencial
Parálisis congénita Duane Et congénita
VI par
Parálisis congénita Se pide al paciente El nistagmus en
de VI par es de que intente ABD limitación de ABD y
baja frecuencia del ojo afectado> la fijación cruzada
TDP libre son claves
La retracción ocular Mediante TDF Existen Sd. De
y los cambios de la intenta mover el ojo duane ocultos, en
hendidura palpebral hacia la ADD > los cuales no se
no aparecen dificultad observa retracción
ocular
Suele ser >+30 dp Se pide al paciente Sd de duane tipo I
que haga ADD del bilateral con ET,
ojo afectado TDP> simula torticolis con
 dificultad fijación alternante
Se pide al paciente < suele ser menos,
que haga ADD del incluso OT en PPM
ojo afectado > TDP
libre
El examinador
mediante TDF
intenta mover más
hacia la ADD >
libre

Tratamiento
Objetivo quirúrgico: Eliminar la desviación al menos en ppm y
eliminar torticolis de manera estética
 no hay posibilidad de eliminar completamente los
fenómenos característicos del Sd.
 Difícilmente se puede eliminar la anomalía del III par que
inerva RL
 Se transformaría en parálisis de RL en tipos I Y III,
mientras que el tipo II sanaría
 Intervenciones de MEO con intenciones estéticas

TRATAMIENTO SD. DE DUANE CON ET Y PVC TIPO 1

Principio básico: reequilibrar las fuerzas activas y pasivas del ojo
afectado
-Retroceso del RM entre 5-7 mm
-Complicación: agravar la limitación de la ADD y tornarse inmóvil
-Retroceso de RM del ojo sano, favorece la alineación binocular
al solicitar mayor inervación para el OF que por consiguiente
mueve el ojo afectado
TRATAMIENTO SD. DE DUANE CON XT Y PVC TIPO II Y III
Principio básico: reequilibrar las fuerzas activas y pasivas del ojo
afectado
-Retroceso del RL cercano a 10-12mm
-Contraindicada la resección del RM
-Retroceso amplio del RL
 Elimina la retracción ocular marcada
 Reduce los movimientos verticales anómalos
 Recude la co-contraccion liberando al RM
 Se recomienda cirugía de sutura ajustable

Tratamiento de efecto en rienda

Objetivo: Eliminar el desplazamiento de los músculos
horizontales por la esclera cuando el ojo se eleva o deprime.
Primera opción
• Retroinserción ecuatorial de ambos rectos horizontales.
• Permite mantener el eje horizontal de rotación.
• Complicaciones por limitar aún más los mov.
horizontales→Aprenden movimiento de cabeza.
Segunda Opción
• Dividir el musculo horizontal en dos, luego se inserta una parte
por encima y otra por debajo del meridiano horizontal.
Tercera Opción
• Puede ser tratado específicamente con debilitamiento de OI,
pero se ha observado que no elimina completamente la
elevación anómala.

INFORMACION ADICIONAL LIBRO SECRETOS DE LA

OFTALMOLOGIA:
¿Cuál es la causa del síndrome de Brown?
R: El síndrome de Brown (fig. 26-2) puede ser congénito o
adquirido. La causa puede estar relacionada con la restricción
mecánica del tendón oblicuo superior. Los ejemplos incluyen
trauma, cirugía o inflamación en la región cercana a la tróclea.

¿Cómo se trata el síndrome de Brown?

R: Los casos adquiridos pueden observarse porque pueden
mejorar espontáneamente. Algunos mejoran con inyecciones de
esteroides cerca de la tróclea. Si no se observa mejoría a los 6
meses, el músculo oblicuo superior puede debilitarse con una
tenotomía. Algunos cirujanos rebajan el oblicuo inferior
ipsilateral al mismo tiempo para evitar una sobreacción del
oblicuo inferior en el posoperatorio. Los pacientes deben ser
conscientes de que nunca podrán elevar el ojo afectado
normalmente en aducción.
¿Qué es el síndrome de Möbius?
R: Este es un síndrome congénito con anomalías variables de
los nervios craneales quinto a duodécimo. Los pacientes pueden
tener esotropía unilateral o bilateral con incapacidad para
abducir los ojos incluso en maniobras de cabeza de muñeca.
Los pacientes también pueden presentar defectos en las
extremidades, el tórax y la lengua y pueden tener dificultades
significativas para alimentarse.

¿Qué es el síndrome de Duane? ¿Cuáles son los diferentes

tipos de este trastorno?
R: El síndrome de Duane es un trastorno congénito de la
motilidad caracterizado por abducción limitada, aducción
limitada o ambas. El globo se retrae y la fisura palpebral se
estrecha al intentar la aducción. Un “efecto correa” puede
provocar al mismo tiempo una desviación hacia arriba. Hay tres
tipos del síndrome:
•••
Tipo 1: abducción limitada (más frecuente) (fig. 26-1)
Tipo 2: aducción limitada
Tipo 3: abducción limitada y aducción limitada (el tipo más raro)
Hay tres mujeres por cada dos hombres afectados por el
síndrome de Duane. El ojo izquierdo está afectado en el 60% de
los casos; en el 18% de los casos, ambos ojos están
involucrados. El 60% de los pacientes también tienen una
esotropía asociada, el 15% tienen exotropía y el 25% son
ortofóricos. Los patrones A y V son comunes. La ambliopía,
atribuible a la anisometropía, ocurre en aproximadamente un
tercio de los casos. La cirugía se realiza para corregir un giro de
la cabeza, pero no se debe realizar una resección porque
exacerba el estrechamiento de la fisura y la retracción del globo
ocular.
¿Cuál es la causa del síndrome de Duane?
R: La causa no está clara, pero parece que el músculo recto
lateral está inervado por el tercer nervio, lo que provoca la
contracción simultánea de los músculos rectos medial y lateral.
Esta teoría explica la retracción del globo ocular y el
estrechamiento de la fisura.