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ESTRABISMO DISOCIADO

DEFINICIÓN

• El estrabismo disociado es una desviación inervacional bilateral


intermitente, en la cual, el ojo no fijador ejerce un movimiento lento
combinado de elevación, exciclotorsión y abducción.
• Al cambiar la fijación de un ojo a otro, la situación se invierte y el que era
el ojo fijador inicial, se convierte en el desviado, realizando un
movimiento similar de elevación, exciclotorsión y abducción.
• Cada ojo parece actuar de forma independiente, sin cumplir la ley de
Hering, de ahí el término «disociado».

TIPOS DE ESTRABISMO DISOCIADO


• Desviación Vertical Disociada (DVD): Cuadro en el que predomina la
desviación vertical o de elevación, sobre los otros dos componentes
(horizontal y torsional), empleándose el término
• Desviación Horizontal Disociada (DHD): Cuando predomina el
movimiento horizontal o de abducción
• Desviación Torsional Disociada (DTD): Cuando predomina el
componente torsional o de exciclotorsión.
• Estas tres variedades de una misma entidad, han sido nombradas en orden
de frecuencia, siendo la DVD, la más comúnmente diagnosticada y la
DTD, la más infrecuente.
Clásicamente se ha hecho referencia a esta patología como aquella que no
cumple la ley de Hering.

ETIOPATOGENIA
La etiopatogenia del estrabismo disociado no ha sido aún esclarecida. Existen
múltiples hipótesis formuladas, sin embargo, actualmente destacan dos teorías:
1) En pacientes con compromiso temprano de la visión binocular, la oclusión de
un ojo o lo que es lo mismo, la fijación monocular, producen un estímulo
asimétrico en el sistema vestibular del sujeto, que provoca un nistagmo
ciclovertical, en ocasiones sólo percibido por magnificación.
En un intento de disminuir este nistagmo del ojo fijador, se pone en marcha un
mecanismo de vergencia ciclovertical mediada por los músculos oblicuos (19),
de modo que en el ojo fijador se produce un movimiento de descenso,
inciclotorsión y abducción (oblicuo superior) que atenúa el nistagmo latente,
mientras que en el ojo no fijador se produce un movimiento exagerado de
elevación, exciclotorsión y abducción (oblicuo inferior), que es lo que ha sido
denominado como estrabismo disociado.

2) La segunda teoría la enunciada por Brodsky (22-24) (1999). Bielchowsky (5)


en 1938 afirma que para que haya DVD, debe existir disparidad lumínica entre
ambos ojos. Brodsky plantea que dicha disparidad lumínica es percibida por el
sujeto como si fuera una inclinación cefálica, de modo que el ojo que recibe
mayor proporción lumínica debe descender, mientras que el que recibe menos
cantidad de luz asciende para compensar el movimiento de cabeza. En algunas
especies inferiores como los peces es necesario para mantener la postura corporal
recta en un medio donde, debido a las corrientes acuáticas, no siempre es
correctamente percibida la sensación gravitacional. En los sujetos con DVD se
despertaría este reflejo filogenéticamente antiguo, en ausencia de un correcto
funcionamiento de otras funciones superiores como la correcta fusión.
Sin embargo, y a pesar de las distintas teorías se sigue sin conocer el mecanismo
íntimo que desencadena el estrabismo disociado. Todos estos estudios han sido
realizados en sujetos con DVD, por ser la manifestación más frecuente del
estrabismo disociado, pero se ignora por qué y cuándo predomina uno u otro
componente (vertical-horizontal-torsional) dando lugar a los cuadros DVD-
DHD-DTD.

CARACTERÍSTICAS
- Desviación Vertical (DVD), Horizontal (DHD) O Torsional (DTD) de un
ojo, que se produce mientras el ojo contralateral está fijando.
- Bilateralidad: Es un cuadro bilateral, que normalmente se observa en
ambos ojos (AO), aunque en casos de ojo único funcional, se presenta de
forma unilateral afectando al ojo amaurótico o con importante disminución
de agudeza visual. Esto puede ser debido a la incapacidad de fijación por el
ojo de baja visión, lo que impide que la desviación aparezca en el ojo sano,
y por tanto que se manifieste la bilateralidad. Son cuadros que simulan ser
unilaterales debido a la incapacidad de fijación de un ojo.
- Variabilidad: La desviación presenta un ángulo de amplitud variable, desde
la ortoposición hasta un grado de desviación máximo, pudiendo adoptar
valores intermedios. La cuantía de dicho ángulo dependerá de la atención del
paciente y otros factores desencadenantes. Es un cuadro, por tanto, que se
manifiesta en mayor o menor medida de forma intermitente.
- Asimetría: Los estrabismos disociados se caracterizan por ser, con gran
frecuencia, asimétricos, de modo que la magnitud de la desviación es,
normalmente, mayor en un ojo que en el otro; y aunque hay cuadros que
pueden parecer unilaterales, son en realidad, bilaterales con marcado
carácter asimétrico. Habitualmente, el ojo dominante es el que presenta
menor grado de desviación, e incluso el que puede parecer no presentarla.
- Asociación a estrabismos congénitos o infantiles en una alta proporción de
los casos: la asociación más típica es con la endotropía congénita —hasta en el
92% de los casos, según las series (fig. 1)— ya sea, con o sin hiperfunción de
oblicuos inferiores o superiores, pero también aparece en el seno de otros
cuadros estrabológicos como son otras formas de endotropía infantil o
exotropías, aunque esto es menos frecuente.
Existen formas puras, pero es extremadamente raro.
Asociación a nistagmo de oclusión o latente, o bien, a otras formas de
estrabismo disociado pudiendo coexistir en un mismo sujeto, por ejemplo, una
DHD en un ojo, con DVD en el otro.
- Alteración de la visión binocular: en numerosas ocasiones, esta patología se
presenta con supresión y ambliopía del ojo no dominante; hallando un bajo
grado de estereopsis, prácticamente siempre. Se desencadena ante
fluctuaciones del impulso visual binocular, por ejemplo, oclusión de un ojo,
rápido descenso de la iluminación ambiental, anteposición de una lente
convexa ante un ojo, o de un filtro traslúcido u oscuro, la lateroversión
extrema etc. Todas ellas son situaciones o maniobras que comprometen y
reducen la percepción de la luz y/o de la forma, unilateralmente, rompiendo la
fusión. Por el contrario, la desviación suele disminuir o desaparecer con la
bifijación y con la convergencia
Sin embargo, se ha observado que el estrabismo disociado también se
desencadena en ciertos momentos de concentración como en la lectura de letra
pequeña o muy pequeña, lo cual requiere gran atención, además de
convergencia. Esto puede ser justificado por la ruptura de fusión que se
produce en estos instantes en beneficio del ojo dominante, frecuentemente con
mejor agudeza visual.
- Tortícolis: presentan frecuentemente (23-49%) El patrón más comúnmente
observado, es el de cabeza inclinada hacia el hombro del ojo dominante.
Los tortícolis inversos podrían hallar justificación en un cambio de dominancia
tras penalización u oclusión del ojo dominante

FORMAS CLÍNICAS :
• Forma latente o compensada: la desviación se desencadena con la
disociación, pero no aparece de manera espontánea.
• Forma manifiesta o descompensada: la desviación está presente
espontáneamente, con episodios de mayor o menor intensidad, con mayor
o menor duración, y con mayor o menor frecuencia. En ocasiones, tan
frecuentes que puede parecer una desviación permanente.
DIAGNÓSTICO
Es fundamentalmente clínico y se debe sospechar esta patología ante:

• Desviación lenta vertical, divergente o torsional, que se manifiesta de


forma unilateral o bilateral asimétrica y de forma intermitente; o bien,
paciente con endotropía y episodios de disminución de la endotropía o
incluso momentos de ortoposición o exotropía.
• Angulo variable.
• Asociación a otras patologías (típicamente endotropía congénita o infantil
no acomodativa y nistagmo de oclusión).
• Alteración de la visión binocular y ausencia de estereopsis.
• Manifestación de modo espontáneo (manifiesta) o latente (se desencadena
ante ausencia de atención o disociación, entre otros estímulos).

FACTORES QUE DIFICULTAN SU DIAGNÓSTICO


Para la evaluación del estrabismo disociado debe tenerse en cuenta:

a) Que la concentración durante la exploración en la consulta, disminuye la


intensidad de la desviación y puede causar una falsa impresión de control o
compensación.

b) Que el grado de luz ambiental puede modificar la magnitud de la desviación,


por lo que sería preferible estudiar al paciente siempre en las mismas condiciones
lumínicas

c) Que la convergencia puede disminuir el ángulo de la desviación,


manifestándose con mayor amplitud en visión lejana.

d) Que el movimiento del estrabismo disociado, es característicamente lento, por


lo que en una exploración con cover alternante rápido puede pasar desapercibido,
observando incluso un cuadro de endotropía, y sólo con maniobras disociantes
más adecuadas desenmascararse la desviación hacia la abducción.

EVALUACIÓN

Por todo esto, además de la variabilidad intrínseca del estrabismo disociado, se


han descrito diferentes maniobras que pueden facilitar el diagnóstico de esta
patología:
• Cover test: al ocluir un ojo, éste se desplaza por detrás del oclusor hacia
arriba, a la vez que en mayor o menor medida se desplaza hacia fuera y
realiza una exciclotorsión (dependiendo del componente que predomine,
estaremos frente a una DVD, DHD o DTD). Al mismo tiempo, puede
observarse cómo, con frecuencia, el ojo fijador presenta un nistagmo de
oclusión, que aparece mientras el otro ojo está ocluido. Al desocluir, el ojo
desviado recupera su posición con un movimiento lento, como de
flotación.

• Fenómeno de Bielschowsky: al ocluir el ojo no fijador se observa en éste


un movimiento de abducción, supraducción y exciclotorsión A
continuación, se colocan filtros rojos cada vez más oscuros en el ojo
fijador, observando que el ojo no fijador que estaba en abducción
comenzará un movimiento lento de descenso, adducción e inciclotorsión,
que llega a cruzar la línea media, quedando incluso en hipotropía (si era
una DVD) o en endotropía (si era una DHD).

• Fenómeno de Posner: al ocluir el ojo no fijador, se manifiesta la


desviación en dicho ojo (ya sea DVD, DHD o DTD). Si a continuación,
sin desocluir el ojo inicial, ocluimos el fijador, se observará como el ojo
que se había desviado, vuelve a su posición inicial y desaparece la
desviación. Este fenómeno aparece incluso en los cuadros adquiridos en
ojos únicos funcionales, demostrando la naturaleza bilateral de esta
patología.

• Maniobra de Bielchowsky en la DVD: con la inclinación cefálica en 45º,


puede observarse cómo asciende más el ojo contralateral al lado de
inclinación de la cabeza (contrariamente a lo que sucede en la paresia del
oblicuo superior). Sin embargo, éste no es un fenómeno constante, por lo
que no siempre ayuda a facilitar el diagnóstico.

• Compensar el estrabismo asociado cuando coexiste, mediante el empleo


de prismas, puede ayudar a desenmascarar una DVD o DHD en toda su
amplitud, evitando sorpresas tras la cirugía indicada para la desviación de
base.

• Test de fijación inversa, para la DHD: con fijación monocular, se


neutraliza la desviación del ojo no fijador mediante prismas. A
continuación se cambia la fijación al otro ojo, con un oclusor. Si este
cambio no produce ningún tipo de movimiento en el primer ojo, la
desviación será no disociada —está neutralizada con prismas—. Si a pesar
del prisma, al cambiar la fijación de un lado al contralateral, se observa
movimiento horizontal en el primer ojo, la desviación será disociada.
• Electro-oculografía en la DHD: en los estudios electro-oculográficos
computarizados en la DHD se han registrado patrones característicos que
la diferencian de otros cuadros como X(T)(menor velocidad en ABD que
en ADD en movimientos sacádicos, y menor ganancia en ABD respecto a
ADD en movimientos de seguimiento).

MEDICIÓN

Una vez realizado el diagnóstico y antes de plantear el tratamiento, la desviación


debe cuantificarse; tarea difícil por la frecuente asociación con ETs, XTs,
hiperfunción de oblicuos, etc…

En primer lugar debe investigarse:

1.º Si es una forma compensada o no.

2.º En caso de ser una desviación manifiesta, cuantas horas al día,


aproximadamente, está descompensada, información que proporcionaran los
padres o personas que conviven con el paciente.

3.º Medir la amplitud de la desviación, lo cuál es dificil, debido a la gran


variabilidad que caracteriza estos cuadros, que pueden ofrecer variaciones en la
medida, inclusive si ésta es tomada por la misma persona y con el mismo
método. En los casos en que coexistan desviación horizontal y vertical (lo más
frecuente), primero debe compensarse la desviación horizontal, y a continuación
medir la vertical. Existen diferentes formas de cuantificación:

• Cover alternante + Prismas: es el método de elección para cuantificar la


mayoría de las desviaciones, sin embargo en estos cuadros, debido a sus
especiales características, puede obtener mediciones variables. Debe
medirse cada ojo de forma independiente, ocluyendo durante un periodo
prolongado el ojo que se va a medir, para que la desviación se manifieste
en toda su amplitud. La magnitud máxima hallada en las diversas
exploraciones, será considerada como la «real». Dada la variabilidad de
esta patología, puede resultar útil emplear una clasificación en cruces, o
bien en leve (<10D), moderada (entre 10 y 20D) o severa (>20D).
• Test de Hirschberg: Poco fiable y reproducible. Útil en pacientes con ojo
único funcional.
• Test de +600 sf: Dado que la medición directa del estrabismo disociado
mediante Cover alternante y prismas puede ser poco fiable (debido a la
variabilidad ya descrita), Dadeya et al proponen el empleo de una lente
+6.00 sf antepuesta durante 2 horas al ojo cuya desviación quiere ser
medida.
• Con ayuda de estas técnicas y de forma previa a plantear un tratamiento, la
desviación quedará clasificada en:
• Compensada/no compensada.
• Simétrica/asimétrica
• De intensidad leve/moderada/severa.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE DVD

Debe ser realizado, fundamentalmente, con las siguientes patologías:

1. Hiperacción de OIs: esta patología se caracteriza por presentar una


desviación máxima de elevación en ADD, con patrón alfabético en V, mientras
que en la DVD, de existir incomitancia es leve con un ligero aumento de la
magnitud enABD. La oclusión u otros mecanismos disociantes, no modifican la
desviación en el caso de hiperacción de OIs, al contrario de lo que ocurre en la
DVD. Otras maniobras diagnósticas, como la de Posner o Bielchowsky, pueden
ayudar a diferenciar las dos entidades.
No es infrecuente hallar de forma asociada las dos patologías. Cuando las dos
entidades coexisten (DVD junto con hiperacción de OIs), se verá como ambas
patologías se suman en todas las SV, pero serán mayores en el territorio de
acción de los oblicuos hiperfuncionantes.

Característica DVD HFOI

HIPERTROPIA Lo mismo en PPM, ADD y ABD. Máxima en ADD, nunca en ADD

MOVIMIENTO AL
Baja lentamente Refijación rápida
DESTAPAR OJO OCLUIDO

ACCIÓN OSS Puede haber hiperfunción Gralmente hipofunción

PATRÓN DE V Ausente A menudo presente

PSEUDOPARESIS DEL RS
Ausente Presente
CONTRALATERAL
INCICLODUCCION EN
Presente Ausente
REFIJACIÓN

NISTAGMO LATENTE A menudo presente Ausente

FENÓMENO DE
A menudo presente ausente
BIELSCHOWSKY
Imagen roja siempre está más Imagen roja más arriba o abajo
PRUEBA DEL FILTRO ROJO
abajo según alternancia

2. Paresia bilateral de OS: cuadro difícil de diferenciar del anterior, presentará


una serie de características que lo diferencian de la DVD, como son: patrón en V,
mínima HT en PPM que no varía con maniobras disociantes, exciclotorsión
bilateral presente sin disociar, hiperacción de OIs con máxima elevación en su
posición diagnóstica y Bielchowsky positivo a ambos lados.

3. HT no disociada de cualquier etiología: en este caso el diagnóstico


diferencial será más sencillo. Basta con comprobar que en los cuadros de HT
verdadera, la posición relativa de un ojo respecto al otro, se mantiene en todas las
posiciones. Será lo mismo decir que un ojo está en HT , o que el otro está en
hipoT. En ocasiones, la DVD puede simular inicialmente una HT no disociada y
ser diagnosticada erróneamente por lo que al encontrar un examen atípico, se
debe tener presente la posibilidad de una DVD.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE DHD

Debe realizarse con tres cuadros diferenciados:


1. XT intermitente: Patología fundamental en el diagnóstico diferencial, es la
que puede causar mayor confusión, de modo que en una exploración poco
minuciosa, es fácil catalogar una DHD como XT intermitente. Posiblemente ésta
sea la causa de que no se hayan diagnosticado más cuadros de DHD en el pasado.
DHD X(T)

VARIABILIDAD Sí; grados intermedios de Sí; desviación “todo o nada”


desviación

ASIMETRÍA Sí, muy frecuente No

NISTAGMUS DE OCLUSIÓN Frecuente No


MOMENTOS EN ET Frecuente No

DVD CONCURRENTE Sí, muy frecuente No

ESTADO SENSORIAL Supresión Supresión en desviación


Fusión en Ortoposición

GRADO DE ESTEREOPSIS Bajo o nulo Elevado

2. XT permanente/consecutiva: ángulo de desviación constante, en ausencia de


las características propias del estrabismo disociado. Con cierta frecuencia
podremos hallar estas patologías asociadas a DHD.
3. ET de ángulo variable: presencia de incomitancia lejos-cerca, o de fijación,
en endotropias acomodativas y parcialmente acomodativas, pero siempre en
ausencia de momentos de XT y en ausencia de las características propias del
estrabismo disociado.

TRATAMIENTO

El objetivo del tratamiento es reducir la magnitud, la frecuencia y la duración de


los episodios de desviación manifiesta, de tal manera que se consiga una mejor y
mayor compensación del estrabismo disociado.
Por esto, las indicaciones de tratamiento serán: una desviación que se manifiesta
frecuentemente a lo largo del día y/o la presencia tortícolis.

1. Tratamiento Médico: el objetivo expuesto puede lograrse modificando la


fijación del paciente, mediante penalización del ojo dominante, a través de
diferentes métodos:

• Mecanismos físicos: lentes positivas, filtros de diferentes intensidades,


laca, etc.
• Mecanismos farmacológicos con efecto ciclopléjico, como la atropina.

En un estudio realizado por Arroyo-Yllanes (40) y cols, emplearon la atropina al


1% cada 24h y durante 3 meses, en pacientes con DVD, obteniendo como
resultado una disminución significativa de la magnitud de la desviación, que se
mantenía tras suspender el tratamiento; y una disminución de los momentos de
descompensación que no se mantuvo tras el cese del tratamiento. No hay estudios
similares publicados en DHD, pero los resultados podrían ser similares.
La indicación del tratamiento médico de la DHD podría plantearse,
principalmente, en casos leves o en desviaciones residuales como coadyuvante a
la cirugía.

2. Tratamiento con Toxina Botulínica: No se ha empleado sistemáticamente la


toxina botulínica en el estrabismo disociado, aunque su inyección en los RSs
parece tener un efecto reductor de la magnitud de la DVD.

3. Tratamiento Quirúrgico: Es el tratamiento de elección, para el cual hay


numerosas técnicas.Todas ellas consiguen disminuir la magnitud y la frecuencia
de desviación, pero sin que, salvo casos excepcionales, llegue a desaparecer
completamente.

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