Sndrome de Duane

Sndrome de
Duane
Sndrome de
Stilling-Turk-
Duane
Sndrome de
retraccin del
globo ocular
Defecto en el
desarrollo producido
durante la 4ta
semana de gestacin
Mutacin del
gen SALL4
Alteracin congnita
de la movilidad ocular
Unilateral (OI)o bilateral, se desconoce el porque de esta
prevalencia
Poco frecuente
Herencia : Autosmico dominante
Abundancia de casos no familiares indican factores no
genticos
Mayormente en mujeres


Sordera
Malformaciones del
tracto gastrointestinal
(Ano imperforado)

Se caracteriza por la limitacin
del movimiento horizontal del
ojo y una retraccin del globo
con estrechamiento de la
hendidura palpebral en un
intento de aduccin.
La incidencia aprox. 1 % del
total de casos de estrabismo.
Alteraciones
Oculares:
Ausencia o inervacin anomala del VI par y una
rama aberrante del III par que inerva el recto
lateral
Aislado o estar asociado con anomalas oculares
como:
Heterocroma - Acromatopsias
Displasia del iris - Colobomas
Fenmeno de Marcus-Gunn
Paciente:
ET en posicin mirada de mirada
Presenta torticolis horizontal (Gira la cabeza hacia
el lado de la limitacin muscular abductora)
Estrechamiento de la hendidura palpebral en
aduccin, dando lugar a la deformacin esttica
Retraccin de G.O. y la falta de extensibilidad del RL
en el movimiento de aduccin
Aumento de la PIO por movimiento de aduccin t
retraccin del G.O.
Sensorialidad
No suele haber
ambliopa
CRN = Torticolis
Existe neutralizacin
cuando el pcte mira
hacia el lado en que
est impidiendo la
abduccin
Anomalas
sistmicas:
SD de
Goldenhar
Sndrome
de Klippel-
Feil
Hipoacusia
neuro-
sensorial
El sndrome se clasifica en tres tipos en
funcin de la presencia de un defecto en
la aduccin, en la abduccin o en ambas.


Limitacin de la abd.
Aduccin normal
Simula parlisis del RL
En este caso presenta torticolis horizontal

a) PPM: ET (OD) u ortotrpia
b) Dextro versin: Limitacin OD,
estrechamiento de la hendidura palpebral
c) Levo versin: Retraccin de OD con
estrechamiento de la hendidura palpebral
Dficit o abolicin de la aduccin
Simula parlisis del RM
Intento aductivo se produce
estrechamiento de la hendidura
palpebral
Abd. Puede estar normal o algo
deficiente
a) PPM: XT (OI)
b) Dextro versin: Limitacin de la
aduccin OI con elevacin
c) Levo versin: Abd. Normal OI

A veces hay XT
a) Tortcolis de cabeza hacia el lado del msculo
hipofuncionante RL OI
b) Dextro versin: Limitacin discreta de la aduccin OI con
estrechamiento de la hendidura palpebral
c) Levo versin: Limitacin importante de la abd. OI

http://www.orpha.net/consor/cgi-
bin/OC_Exp.php?lng=es&Expert=233