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Enfermedad de Best

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03/27/2014

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ENFERMEDAD DE BEST

(DISTROFIA MACULAR VITELIFORME)

López Suárez Edith Melgoza Galván Ana Karen

Definición:

Es una distrofia del epitelio pigmentario retiniano (EPR). Se engloba entre las

distrofias maculares

hereditarias

(autosómica dominante)

El gen implicado está en el cromosoma 11q12.3 que codifica la . Se produce un depósito variable de material amarillento a menudo atribuido al depósito de lipofucsina en el epitelio pigmentario retiniano (EPR)

BESTROFINA

Fondo Normal

Fondo con Enfermedad de Best

Enfermedad de Best Juvenil

5 Estadios:
Estadio 1(previteliforme) Estadio 2 (viteliforme) Estadio 3 (seudohipopión) Estadio 4 (vitelorruptivo) Estadio 5 (estadio terminal)

ESTADIO 1: PREVITELIFORME

Se caracteriza por una EOG inferior a lo normal en un paciente asintomático con un aspecto normal del fondo de ojo.

ESTADÍO 1: PREVITELIFORME
Se caracteriza por moteado de

pigmento en la macula.

ESTADIO 2: VITELIFORME
 

Se desarrolla durante la primera y segunda década de la vida. Se caracteriza por una lesión macular redonda forma de huevo, constituida por lipofuscina subretiniana. La agudeza visual puede ser normal o ligeramente disminuida.

en

Estadio viteliforme en una enfermedad de Best juvenil

ESTADIO 3: (SEUDOHIPOPIÒN)

Puede ocurrir cuando una parte de la lesión es absorbida A veces se absorbe toda la lesión con escaso efecto de la visión.

Estadio de Seudohipopión en un enfermedad de Best juvenil.

SEUDOHIPOPIÒN

ESTADIO 4: (VITELORRUPTIVO)

La yema del huevo empieza a romperse y adopta un aspecto de <<huevo revuelto>> Disminuye la agudeza visual puede descender de 20/40 y después ir disminuyendo hasta 20/200 conforme a la lesión progresa.

Estadio vitelorruptivo de la enfermedad de Best

ESTADIO 5: (ESTADIO TERMINAL)
Se caracteriza por una afección moderada o severa de la AV asociada con una de las siguientes lesiones:
Cicatriz hipertrófica Cicatriz fibrovascular. Maculopatía atrófica.

DIAGNOSTICO
Rejilla de Amsler Valora la integridad del CV del

área macular Evalúa los 20º centrales del CV => No peripapilares

DIAGNOSTICO
Electrooculogr

afía (EOG) es

inferior a lo normal durante todos los estadios de la enfermedad, así como portadores con fondo de ojo normales.

DIAGNOSTICO
Electroretinografía (ERG) es normal.

ERG es el registro de un potencial de accion producido por la retina cuando es estimulada por la luz en una intensidad adecuada.

DIAGNOSTICO
Visión de colores (VC)

Afectación proporcionales al grado de perdida visual.

DIAGNOSTICO
La Angiografia (AGF)durante el estadio viteliforme muestra un bloqueo de fluorescencia coroidea de base.

PRONOSTICO
quinta década de la vida , después la agudeza visual disminuye y algunos pacientes quedan ciegos debido a la cicatrización macular, atrofia geográfica y un orificio que puede dar lugar a un desprendimiento de retina.
El pronostico es bueno hasta la

DISTROFIA FOVEOMACULAR DEL ADULTO

CARACTERISTICAS
Se considera a la categoría

<<distrofia en patrón de Gass>>

Es lo contrario de la enfermedad

de Best, las lesiones foveales son mas pequeñas, se presentan mas tarde y no muestran cambios evolutivos.

HERENCIA
La herencia es probablemente

autosomatica dominante y el cromosoma es 6p21-22

Se presenta en la cuarta

década de la vida.

SIGNOS
Lesiones subfoveales  Bilaterales  Simétricas  Redondas u ovaladas  Ligeramente elevadas y amarillas con un tamaño aproximado de un tercio de diámetro papilar.

Comienzo en la

edad media de la vida. Poca alteración visual. Lesión sub-retinal amarillenta bilateral, más pequeña que en la enfermedad de Best.

Con el tiempo la

lesión amarillenta disminuye de tamaño y se hace irregular

Angiograma
La fluorescencia es

bloqueada en el centro e interrumpida por fuera de las lesiones visibles.

Algunas lesiones

desarrollan una hiperpigmentación central

DIAGNOSTICO
ERG es normal EOG normal o ligeramente

alterada La Visión de Colores un defecto leve Angiografía (AGF) muestra hipofluorescente irregular

PRONOSTICO
Es bueno en la mayoría de los

casos.

TRATAMIENTO
Ayudas ópticas Fotocoagulación

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