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INTRODUCCIÓN
Otros aspectos del SGB en niños se analizan por separado. (Ver "Síndrome de Guillain-Barré
en niños: epidemiología, características clínicas y diagnóstico" .)
Durante la fase inicial del GBS, todos los pacientes requieren una estrecha vigilancia de la
función motora, autónoma (es decir, presión arterial, frecuencia cardíaca y función del
esfínter) y respiratoria. Se deben realizar pruebas seriadas de la función pulmonar de forma
rutinaria. En la mayoría de los casos, la monitorización de la función pulmonar (es decir, la
capacidad vital y la presión inspiratoria máxima) debe realizarse cada cuatro horas junto a la
cama. Todos los niños, en particular aquellos que son demasiado pequeños para cooperar
con las pruebas pulmonares, deben ser monitoreados de cerca y observados para detectar
fatiga y otros signos clínicos de insuficiencia inminente de los músculos respiratorios, como
se analiza más adelante.
Los pacientes deben ser intubados de forma electiva si la evaluación clínica o las pruebas de
función pulmonar sugieren una insuficiencia respiratoria inminente. La vigilancia es esencial
ya que el deterioro respiratorio puede ocurrir rápidamente. (Consulte 'Estado de ventilación'
a continuación).
Indicación para el nivel de atención de la UCI : los niños con cualquiera de los siguientes
problemas deben ser admitidos con urgencia en una unidad de cuidados intensivos
pediátricos (UCI) [ 1 ]:
● cuadriparesia flácida
● Debilidad rápidamente progresiva
● Capacidad vital reducida (≤20 ml/kg)
● parálisis bulbar
● Inestabilidad autonómica significativa
Los pacientes menos gravemente afectados pueden ser tratados en unidades de cuidados
intermedios, si están disponibles, y los pacientes levemente afectados cuya trayectoria es
estable pueden ser tratados en la sala general, preferiblemente con telemetría cardíaca,
junto con monitoreo de la presión arterial y la capacidad vital cada cuatro horas. La
hospitalización continúa hasta que la condición del niño se haya estabilizado claramente.
Estado ventilatorio : aproximadamente entre el 10 y el 20 por ciento de los niños con SGB
requieren ventilación mecánica por insuficiencia respiratoria [ 2-4 ]. Se debe anticipar la
necesidad de intubación traqueal para que pueda realizarse como un procedimiento electivo
[ 5 ].
Los niños con una capacidad vital de aproximadamente la mitad del valor normal para su
edad o ≤20 ml/kg de peso corporal generalmente progresan hasta necesitar soporte
ventilatorio. En un estudio de pacientes con SGB que incluyó a algunos niños, las mediciones
seriadas de la función pulmonar fueron más útiles para detectar el riesgo de desarrollar
insuficiencia respiratoria [ 6 ]. La progresión hasta requerir ventilación mecánica también es
más probable en pacientes con debilidad que aumenta rápidamente, disfunción bulbar,
debilidad facial bilateral, disautonomía y la variante axonal del SGB [ 4,6 ].
Los siguientes parámetros advierten de un paro respiratorio inminente y son una indicación
de intubación urgente [ 6 ]:
Las pruebas de función pulmonar son difíciles en niños que no pueden cooperar,
normalmente los menores de seis años. Estos pacientes deben ser monitoreados de cerca y
observados para detectar fatiga y otros signos clínicos de insuficiencia inminente de los
músculos respiratorios. Estos signos incluyen los siguientes:
● Un mayor uso de los músculos accesorios (p. ej., uso del esternocleidomastoideo,
ensanchamiento del ala nasi, retracciones intercostales) y movimientos del diafragma
disminuidos o paradójicos; Estos reflejan una disminución del movimiento de la pared
torácica y volúmenes pulmonares bajos.
● Sudoración en la cabeza y el cuello, presión del pulso amplia y pulsos saltones; estos
presagian insuficiencia respiratoria con retención de dióxido de carbono (CO 2 )
Los niños tienen menos reserva metabólica y muscular que los adultos. Pueden deteriorarse
con bastante rapidez y repentinamente volverse apneicos o desarrollar hipoventilación
alveolar. Generalmente, es aconsejable contar con un especialista en cuidados intensivos
pediátricos involucrado al principio del curso clínico.
Otras medidas de apoyo : las necesidades nutricionales deben abordarse en las primeras
etapas del curso de la enfermedad. A menudo es necesaria la alimentación por sonda
orogástrica, la gastrostomía o la nutrición parenteral.
La posición del paciente debe cambiarse con frecuencia para mayor comodidad y evitar
lesiones de la piel. Las botas de presión intermitente se utilizan en cuidados intensivos para
prevenir la trombosis venosa profunda.
INMUNOTERAPIAS
Indicaciones de tratamiento : la IVIG y el recambio plasmático para niños con SGB deben
reservarse para aquellos con cualquiera de las siguientes indicaciones:
● Debilidad progresiva
● Empeoramiento del estado respiratorio o necesidad de ventilación mecánica.
● Debilidad bulbar significativa
● Incapacidad para caminar sin ayuda
La IVIG y el intercambio de plasma no se recomiendan para niños ambulatorios con GBS que
tienen una enfermedad leve y no progresiva o para niños cuyos síntomas se han
estabilizado. Algunos neurólogos infantiles aún pueden considerar candidatos para el
tratamiento a los niños que tienen una progresión rápida seguida de una estabilización de
los síntomas dentro de la primera o segunda semana de la aparición del SGB.
El tiempo transcurrido hasta el inicio del tratamiento puede ser importante en los niños,
aunque faltan datos. En adultos, la AAN recomienda la IVIG para pacientes que no pueden
caminar sin ayuda si el tratamiento se inicia dentro de las dos o posiblemente cuatro
semanas posteriores al inicio. De manera similar, se recomienda el recambio plasmático
para pacientes adultos que no pueden caminar sin ayuda si el tratamiento se inicia dentro
de las cuatro semanas posteriores a la aparición de los síntomas [ 8 ].
Selección del agente : se prefiere la IVIG al recambio plasmático en niños debido a su
relativa seguridad y facilidad de administración, aunque no hay datos de alta calidad que
sugieran que uno sea superior al otro. En un ensayo aleatorizado de Egipto que inscribió a
41 niños con SGB muy grave que requerían soporte ventilatorio, no hubo diferencias
significativas entre el tratamiento con recambio plasmático versus IGIV en cuanto a la
duración de la estancia en la unidad de cuidados intensivos pediátricos o la capacidad de
caminar sin ayuda cuatro semanas después. descarga [ 12 ]. Sin embargo, la duración de la
ventilación mecánica fue significativamente más corta para el grupo tratado con recambio
plasmático (mediana de 11 días, frente a 13 días para IGIV). Este hallazgo requiere
confirmación en ensayos más amplios y rigurosos.
Inmunoglobulina intravenosa : los informes sobre el uso de IGIV en niños con SGB son
limitados y no existen ensayos controlados aleatorios de gran tamaño. Sin embargo, los
datos de los pequeños ensayos aleatorios abiertos disponibles en niños sugieren que la IVIG
acorta el tiempo de recuperación en comparación con la atención de apoyo sola [ 13 - 15 ].
Del mismo modo, la mayoría de los estudios observacionales muestran que la IVIG acelera la
recuperación en los niños [ 16 - 20 ]. Si bien estos ensayos y estudios en niños no han
demostrado que la IVIG conduzca a una mejora en el pronóstico general, sus resultados son
consistentes con los ensayos aleatorios más grandes que muestran un efecto beneficioso
del tratamiento con IVIG para el SGB en adultos. (Ver "Síndrome de Guillain-Barré en
adultos: Tratamiento y pronóstico" .)
El mecanismo de mejora con IVIG es incierto, pero se cree que implica la supresión de
procesos inflamatorios e inmunitarios. Esto se discute por separado. (Consulte "Descripción
general de la terapia con inmunoglobulina intravenosa (IGIV)", sección sobre "Supresión de
procesos inflamatorios/autoinmunes" .
Las diferencias metodológicas entre los informes hacen difícil generalizar sobre cuándo los
niños con SGB comienzan a mejorar después del tratamiento con IGIV . Sin embargo, la
fuerza muscular generalmente comienza a mejorar en la mayoría de los niños dentro de los
14 días posteriores al inicio del tratamiento con IgIV y la mayoría camina dentro de los tres
meses [ 18-20 ]. Se ha informado de una recaída temprana y transitoria después del
tratamiento con IVIG [ 14,21-23 ].
La dosis total de IVIG para el tratamiento del SGB en niños es de 2 g/kg, administrada en 1
g/kg durante dos días o 400 mg/kg durante cinco días. Esta dosis es empírica y se basa en el
tratamiento de pacientes con trastornos de inmunodeficiencia. El esquema de dosificación
también es empírico, ya que se sabe poco sobre la farmacocinética de la inmunoglobulina G
(IgG) sérica [ 24 ]. La mayoría de los centros administran un total de 2 g/kg de IVIG durante
dos días, aunque un pequeño ensayo sugirió un riesgo ligeramente mayor de recaída con
este régimen en comparación con un ciclo de cinco días [14 ] .
Por lo general, los pacientes reciben solo un único ciclo de tratamiento con IVIG . Un estudio
en adultos encontró que un segundo ciclo de tratamiento con IVIG puede beneficiar a los
pacientes que tienen una respuesta limitada al ciclo inicial [ 25 ]. Las variaciones en la
respuesta al tratamiento pueden estar relacionadas con la amplia variación en los niveles
séricos de IgG alcanzados después de dosis estándar de IVIG [ 24 ]. Actualmente se está
llevando a cabo un estudio que investiga el valor de dosis adicionales de IGIV en adultos con
SGB grave o refractario al tratamiento [ 26]. En la práctica, muchos centros pediátricos
considerarían un ciclo adicional de IGIV o recambio plasmático en casos graves en los que
no se observa recuperación dentro de las dos semanas posteriores a la presentación,
aunque se espera una recuperación prolongada en el SGB axonal y existe evidencia muy
limitada que respalda este enfoque. [ 25 ].
Las complicaciones y efectos secundarios del tratamiento con IVIG son aquellos
relacionados con reacciones a la transfusión y se analizan en otra parte. (Ver "Reacciones
inmunológicas a las transfusiones" .)
Los niños más pequeños suelen requerir la colocación de un catéter venoso central. Las
posibles complicaciones de los catéteres venosos centrales incluyen infección, dolor, daño a
los nervios, trombosis, perforación, hematomas disecantes, embolia gaseosa o fístulas
arteriovenosas. Muchas de estas complicaciones también pueden ocurrir si se utilizan venas
periféricas.
PRONÓSTICO
● Se observó una excelente recuperación a largo plazo (p. ej., sin síntomas o sin
discapacidad a pesar de los síntomas residuales) en entre el 85 y el 92 por ciento de los
niños [ 11,35,36 ].
● Aproximadamente el 88 por ciento o más de los niños podían caminar dentro de los
seis meses posteriores al inicio, y casi todos caminaban dentro de un año [ 11,36-38 ].
La evidencia es limitada, pero los resultados pueden ser menos favorables en los siguientes
grupos [ 32-34,38-44 ]:
Los enlaces a directrices patrocinadas por la sociedad y los gobiernos de países y regiones
seleccionados de todo el mundo se proporcionan por separado. (Ver "Enlaces de directrices
de la sociedad: síndrome de Guillain-Barré" .)
RESUMEN Y RECOMENDACIONES
• Indicación de nivel de atención en UCI : los niños con SGB que tienen
cuadriparesia fláccida, debilidad rápidamente progresiva, capacidad vital reducida
(≤20 ml/kg), parálisis bulbar o inestabilidad autonómica deben ser ingresados de
emergencia en una unidad de cuidados intensivos pediátricos. (Consulte 'Indicación
para el nivel de atención en la UCI' más arriba).
• Debilidad progresiva
• Empeoramiento del estado respiratorio o necesidad de ventilación mecánica.
• Debilidad bulbar significativa
• Incapacidad para caminar sin ayuda
● Pronóstico : los datos sobre el pronóstico del SGB en niños son limitados, pero
sugieren una tasa de mortalidad del 3 al 4 por ciento y una excelente recuperación a
largo plazo (p. ej., sin síntomas o sin discapacidad a pesar de los síntomas residuales)
en el 90 por ciento o más de los niños. (Consulte 'Pronóstico' más arriba).
RECONOCIMIENTO
El personal editorial de UpToDate agradece a Robert P Cruse, DO, quien contribuyó a una
versión anterior de esta revisión del tema.
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Tema 6204 Versión 24.0
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