CUIDADOS DE ENFERMERIA EN GUILLIAN BARRE

SINDROME DE GUILLAIN BARR

En la actualidad el Sndrome de Guillan Barr (SGB) se ha convertido en la causa ms frecuente de
parlisis aguda generalizada.
El SGB es consecuencia de un proceso inflamatorio agudo de los nervios perifricos mediado por
mecanismos autoinmunolgicos. Se produce la degradacin de las vainas de mielina de los nervios
perifricos, lo que conlleva a parlisis motoras de distinta gravedad.
El SGB es una polirradiculoneuropata desmielinizante inflamatoria aguda rpidamente progresiva;
su etiologa no es clara pero se cree que pudiera ser un trastorno de origen autoinmune asociado
comnmente con una infeccin respiratoria o gastrointestinal previa. Los virus ms
frecuentemente relacionados con su aparicin son: rubeola, varicela, citomegalovirus, herpes
simple y la hepatitis A; recientemente se ha hecho referencia a la asociacin con el virus de
inmunodeficiencia humana (VIH). Se han descrito, adems, otros factores predisponentes no
infecciosos y dentro de ellos, algunos ms frecuentes como son: vacunaciones, ciruga, anestesia,
embarazo, picaduras de insectos, periodo posparto, trasplantes de rganos y mdula sea,
tratamiento con inmunosupresores, administracin de estreptoquinasa, enfermedad de Hodgkin,
lupus eritematoso sistmico, etc.
ETIOPATOGENA
El virus causante induce una respuesta inmunologa (humoral y celular) que cambia la naturaleza
de las clulas del sistema nervioso y que el organismo va a reconocer como extraas. Como
consecuencia, los linfocitos T pueden atacar a la mielina de los nervios perifricos lesionando o
daando los recubrimientos de mielina, lo que se denomina neuropata desmielinizante
inflamatoria aguda (85 % de los casos) o bien reaccionar contra antgenos contenidos en la
membrana del axn, es la forma axonal aguda(15% restante)
Debido a estas alteraciones, los msculos pierden la capacidad de responder a las seales del
cerebro y adems, ste recibe menos seales sensoriales como calor, dolor, sensacin de texturas,
etc.
CUADRO CLNICO
En fases iniciales es muy frecuente:
1- Adormecimiento y pinchazos en los dedos de pies y manos.
2- Dolor muscular espontneo en piernas, sobre todo en los casos de comienzo brusco y
posteriormente dolor de espalda y zona lumbar.
3- Debilidad muscular general. La debilidad comienza generalmente en las extremidades
inferiores para afectar progresivamente al tronco, las extremidades superiores y por
ltimo la musculatura respiratoria bulbar.
Otras veces la debilidad puede tener un predominio proximal, de forma que el paciente
mueve los pies pero tiene dificultad para incorporarse desde la posicin de sentado. La
debilidad clnica es el grado de lesin axonal y no la intensidad de la desmielizacin.
Los pacientes con lesin axonal tardan ms en recuperarse o pueden hacerlo de manera
incompleta.
Dicha afeccin viral o bacteriana produce una debilidad simtrica y progresiva de la parte distal a
la proximal, que en ocasiones puede afectar a la musculatura bulbar respiratoria., La debilidad de
los msculos se agrava al mximo en las dos o tres semanas posteriores al inicio del cuadro y la
recuperacin parcial o total ocurre en semanas o meses. La musculatura respiratoria se afecta en
el 30% de los casos. Es frecuente la paresia de los pares craneales bajos, con parlisis facial en
hasta el 50% de los pacientes. Dentro de las alteraciones expuestas, los criterios necesarios para
el diagnstico son: debilidad motora progresiva de ms de un miembro y arreflexia o hiporreflexia
marcada, con prdida de reflejos osteotendinosos y con signos sensitivos leves o ausentes.
AYUDAS DIAGNOSTICAS
Valoracin de antecedentes:
Generalmente los pacientes presentan como antecedente previo un proceso agudo febril de
duracin e intensidad variables, entre 1 y 3 semanas antes del cuadro neurolgico.
La clnica se presenta inicialmente como debilidad de comienzo en partes distales de los miembros
con avance rpido (parlisis ascendente)
Histologa: inflamacin y desmielinizacin de los nervios perifricos y de las races espinales
(radculo-neuropata).
Estudio del LCR: elevacin de protenas con recuento celular
La electromiografa muestra anormalidad de la conduccin nerviosa aproximadamente en un
90% de los casos, reflejo de la desmielinizacin multifocal asociada con degeneracin axonal
secundaria.
TRATAMIENTO
Todo paciente que se sospeche de un SGB debe ser ingresado en un centro hospitalario con
vigilancia de las constantes vitales en todo momento, a ser posible en una unidad de cuidados
intensivos por precaucin de un agravamiento de los sntomas que pongan en peligro la vida del
paciente. La clave en el manejo del SGB sigue siendo la atencin en la unidad de cuidados
intensivos incluyendo los cuidados respiratorios, adecuada nutricin, monitorizacin de
constantes vitales, cuidados de enfermera y el apoyo psicolgico. El tratamiento especfico se
basa en la administracin de Inmunoglobulinas y en determinadas ocasiones, se completar con la
realizacin al paciente de Plasmafresis. El anlisis de ensayos aleatorios muestra que estos
tratamientos mejoran y aceleran la recuperacin respecto al tratamiento conservador.
*INMUNOGLUBULINA G HUMANA IV:
Se recomiendan dosis de 400 mg/Kg/da durante cinco das. La terapia debe practicarse los
primeros siete das de inicio del cuadro clnico. Las ventajas de la Gammaglobulina sobre la
Plasmafresis son su fcil administracin, y seguridad en pacientes inestables. Se ha demostrado
que reduce el tiempo en el cual el paciente realiza marcha independiente.
Las complicaciones del tratamiento con Inmunoglobulinas pueden ser; cefaleas, taquicardias,
nauseas, hipercoagulabilidad, IRA, anafilaxia, EAP, meningitis sptica.
PLASMAFRESIS: elimina los anticuerpos responsables de la enfermedad y se debe de realizar
cuanto antes. El nmero de sesiones es de dos como mnimo hasta seis en casos muy graves. Los
recambios son de unos 40 cc/Kg en cada uno, y se hacen a das alternos.
Las complicaciones de la Plasmafresis pueden ser: hipotensin arterial, hematomas en la zona de
puncin, neumotrax, sepsis por el catter, reaccin alrgica al citrato.
Una parte muy importante del tratamiento del sndrome de Guillan-Barr es el tratamiento de
soporte. El paciente debe ser vigilado de forma estrecha tanto en lo referente a los sntomas como
a sus constantes vitales. Adems de la tensin y la frecuencia cardaca es importante detectar de
forma precoz la presencia de insuficiencia respiratoria. Hasta un 30% de pacientes necesitan ser
intubados para ventilacin mecnica, y hasta en un 20% se produce disfuncin autonmica que
tambin requiere ingreso en la UCI.
PRONSTICO
El pronstico est en relacin a la severidad de la enfermedad
Un 80% se recuperara totalmente.
De un 10 a un 15 % se quedaran con secuelas permanentes.
El resto morir.
CUIDADOS DE ENFERMERA
A pesar de que el pronstico del SGB es bueno en el 80% de los casos, la rpida actuacin en el
diagnstico, tratamiento y cuidados de enfermera, hacen que se disminuya el nmero y severidad
de las secuelas. Desde el momento en el que el paciente entra al hospital hasta que se confirma el
diagnstico de SGB, se ponen en marcha una serie de cuidados de enfermera para evitar que se
agrave la enfermedad. Muchos pacientes con SGB estn postrados en cama y es necesario
prevenir la trombosis venosa, infecciones urinarias y pulmonares, como tambin llevar a cabo una
terapia fsica y una ayuda psicolgica, lo cual es muy importante en su recuperacin total.Cerca de
una mitad de pacientes de SGB requiere cuidado intensivo, siendo la insuficiencia respiratoria
debido al compromiso de la musculatura respiratoria) la causa, que casi de forma constante
justifica el ingreso en la UCI y hace preciso generalmente, entre otros, el uso de:
Ventilacin mecnica (VM).
Cateterizacin intermitente de la vejiga.
Control del dolor con frmacos si es necesario.
A medida que el paciente comienza a recuperar el control de las extremidades, comienza la
terapia fsica.
Durante el ingreso hospitalario es importante asegurar la nutricin del paciente con sndrome de
Guillan-Barr. Si no puede tragar se tendr que administrar nutricin por una sonda. Es
fundamental realizar cambios posturales y cuidados de la piel para evitar la formacin de lceras
y heridas por el encamamiento prolongado, adems de movilizaciones articulares para que no se
queden rgidas. La fisioterapia por lo tanto tiene un papel importante desde el inicio. La
rehabilitacin para conseguir la recuperacin del paciente se debe seguir pues en el hospital y al
alta, si es necesario.
Tambin se debe cuidar del estado de nimo del paciente, recordndole a diario que las
expectativas de recuperacin de la parlisis son muy buenas.
PREVENCION
No hay forma de prevenir el sndrome de Guillain-Barr, salvo en lo que respecta a evitar
infectarse por virus como el VIH o las hepatitis, o evitar las picaduras de mosquitos en los pases
en los que hay circulacin de Zika. Sin embargo en la inmensa mayora de los casos no se puede
prevenir su aparicin porque hay otros muchos factores causales, algunos de ellos desconocidos,
imposibles de controlar.

VALORACIN DE ENFERMERA
El paciente con SGB desde el principio de la enfermedad necesita una serie de cuidados y
atenciones, por tanto, se debe realizar una valoracin enfermera para tener en cuenta los posibles
riesgos y complicaciones. Partiendo de un supuesto en el que el paciente carezca de antecedentes
mdicos relevantes, ya que el pronstico y la severidad de esta enfermedad en personas con
patologas de base, complicara gravemente la evolucin del proceso. Dependiendo de la
afectacin, la progresin y la severidad, los cuidados de enfermera irn orientados a:
Paciente encamado.
Inestabilidad del estado hemodinmico (hipertensin arterial, hipotensin postural, etc.),
inestabilidad de la funcin respiratoria (distress respiratorio, debilidad de los msculos
respiratorios), inestabilidad de la funcin motora (debilidad muscular simtrica y de progresin
ascendente, comenzando en pies).
Control del dolor (25% de los casos); sobre todo en extremidades inferiores, control de diuresis
y deposiciones.
Administracin de medicamentos.
En casos de lesiones en la musculatura respiratoria; aspiracin de secreciones, cuidados de la
traqueotoma, fisioterapia pulmonar, etc
. Efectos secundarios al tratamiento: Inmunoglobulinas y Plamafresis (cefaleas, nauseas,
taquicardias, etc.).
Ayuda psicolgica; carga emocional altsima por el paciente y la familia.
Si valoramos segn Henderson:
1-RESPIRAR, respirar normalmente. :
Pacientes que necesiten ventilacin mecnica y que producen secreciones.
2) ALIMENTACIN, comer y beber de forma adecuada.
Suelen tener alteracin en la deglucin y la masticacin.
Si portan SNG (sonda nasogstrica) o NPT (nutricin parenteral)
. 3) ELIMINACIN, evacuar los desechos corporales.
Pacientes que tienen sonda vesical. Riesgo de estreimiento por la inmovilidad y los frmacos.
4) MOVILIDAD, moverse y mantener una postura adecuada. Tienen limitacin en la movilidad
total o parcial y prdida de masa muscular.
5) DORMIR/DESCANSAR, dormir y descansar.
Suelen necesitar medicacin para dormir (por dolor, postura, disnea, ansiedad, perturbacin del
ciclo de sueo-vigilia).
6) VESTIRSE y desvestirse adecuadamente.
Dependencia total.
7) TEMPERATURA, mantener una adecuada temperatura corporal.
Riesgo de infecciones.
8) HIGIENE/PIEL, mantener higiene corporal y proteger la piel.
Pacientes con riesgo de lceras por presin (UPP, evaluar con escalas.
Sequedad en mucosas por la ventilacin mecnica.
Edema general.
9) SEGURIDAD/EVITAR PELIGROS, evitar peligros y no daar a los dems.
Riesgo de cadas y traumatismos. Dolor y ansiedad.
10)COMUNICACIN/ RELACIN, comunicarse con otros expresando sus emociones, necesidades,
temores u opiniones. Incertidumbre, angustia y miedos por su enfermedad y sus posibles
secuelas.
11)CREENCIAS/RELIGIN, actuar segn sus creencias y valores.
12) OCIO.
13) AUTORREALIZACIN, disfrutar del tiempo de ocio.
14) APRENDIZAJE.
Inters por conocer su enfermedad
PLAN DE CUIDADOS
Siguiendo las necesidades establecidas segn Virginia Henderson y teniendo en cuenta los
patrones alterados se establece un plan de cuidados con unos diagnsticos enfermeros utilizado la
taxonoma de la NANDA (North American Nurses DiagnosticsAssociation), y unos objetivos e
intervenciones
. Necesidad de RESPIRAR NORMALMENTE. En estos pacientes sin patologa respiratoria previa,
se ver alterada esta necesidad debido a una debilidad de los msculos respiratorios con la
consecuencia de un distress respiratorio y la necesidad de cuidados intensivos hasta que esto se
resuelva, los diagnsticos enfermeros relacionados con esta necesidad son:
Riesgo de ASPIRACIN R/C entrada involuntaria en el rbol bronquial de secreciones
gastrointestinales y orofaringeas, situaciones de riesgo:
1) Disminucin de la motilidad gastrointestinal.
2) Depresin de los reflejos nauseosos y tusgenos.
3) Reduccin del nivel de conciencia.
4) Presencia de sondas o tubos en el tracto respiratorio
Resultados:
Estado respiratorio:
-permeabilidad de la va respiratoria.
- Capacidad de eliminar secreciones.
- Movilizacin del esputo hacia fuera de las vas areas.
- Ausencia de aspiracin
Control de la aspiracin:
. - Se incorpora para comer y beber
Estado de deglucin:
. - Controla las secreciones orales.
- Ausencia de atragantamientos, tos y/o nauseas
Intervenciones de enfermera:
Precauciones para evitar la aspiracin, prevencin o disminucin de los factores de riesgo de
aspiracin, actividades;
- Controlar el estado pulmonar.
Colocacin vertical al 90 o lo ms incorporado posible.
- Mantener el equipo de aspiracin disponible.
- Evitar lquidos y utilizar agentes espesantes.
- Romper o triturarlas pastillas antes de su administracin
Limpieza ineficaz de las vas areas R/C incapacidad para eliminar las secreciones u
obstrucciones del tracto respiratorio para mantener las vas areas permeables
Resultados:
o Estado respiratorio :
Permeabilidad de la va respiratoria.
- Frecuencia respiratoria adecuada.
- Movilizacin del esputo hacia fuera de las vas areas.
- Facilidad respiratoria.
Intervenciones de enfermera:
o Manejo de las vas areas
Asegurar la permeabilidad de la va area:
Actividades:
- Ensear a toser de manera efectiva.
- Colocar al paciente en una posicin que alivie la disnea.
- Regular la ingesta de lquidos para optimizar el equilibrio de lquidos.
o Fisioterapia respiratoria : ayudar al paciente a expulsar las secreciones de la va area alta y
facilitar la expectoracin y/o aspiracin de la va area baja,.
Actividades:
- Determinar si existen contraindicaciones al uso de la fisioterapia respiratoria.
- Controlar la cantidad y tipo de expectoracin de esputos.
- Estimular la tos durante y despus del drenaje postural.
o Aspiracin de las vas areas : extraccin de secreciones de las vas areas mediante la
introduccin de un catter de aspiracin en la va nasotraqueal del paciente.
actividades:
- Ensear al paciente a respirar lenta y profundamente durante la insercin del catter de
aspiracin por va nasotraqueal.
 - Basar la duracin de cada pase de aspiracin traqueal en la necesidad de extraer secreciones y
en la respuesta del paciente a la aspiracin.
- Ensear al paciente y/o a la familia a succionar la va area, si resulta adecuado
Dficit de AUTOCUIDADO: alimentacin R/C disminucin de la capacidad de llevar a cabo
actividades requeridas para su propia alimentacin, ya que experimentan deterioro
neuromuscular y musculo esqueltico.
Desequilibrio de la NUTRICION: por defecto R/C incapacidad para ingerir los alimentos S/A a
factores biolgicos y la debilidad de los msculos de la deglucin.
Alteracin del patrn de eliminacin intestinal: Estreimiento R/C factores funcionales
reduccin de la frecuencia normal de evacuacin intestinal E/P Disminucin de la frecuencia,
disminucin del volumen de las heces, esfuerzo en la defecacin y la eliminacin de heces duras,
secas y formadas.
Deterioro en la MOVILIDAD fsica R/C limitacin del movimiento independiente del cuerpo o de
una o ms extremidades deterioro neuromuscular y/o musculo esqueltico, disminucin de la
fuerza, y el control o masa muscular.
Riesgo de desequilibrio de la temperatura corporal riesgo R/C alteraciones de la tasa
metablica, medicacin, inactividad.
Riesgo de cadas R/C: Alteraciones en el sistema neurolgico, en la movilidad fsica y en la
fuerza de las extremidades inferiores.
Riesgo de INFECCIN R/C alteracin de las defensas primarias y secundarias, procedimientos
invasivos, desnutricin.
Ansiedad R/C amenaza de su salud, crisis personal, amenaza de muerte.
Dolor R/C , relacionado con: Agentes lesivos de origen biolgicos .
. Baja autoestima situacional R/C Deterioro funcional del cuerpo. Sentimientos de ser rechazado.
Siente desesperanza ante su situacin.

Escala de espasticidad de Ashworth modificada

0: Tono muscular normal.
1: Hipertona leve. Aumento en el tono muscular con detencin en el movimiento pasivo de la
extremidad, mnima resistencia en menos de la mitad de su arco de movimiento.
2: Hipertona moderada. Aumento del tono muscular durante la mayor parte del arco de
movimiento, pero puede moverse pasivamente con facilidad la parte afectada.
3: Hipertona intensa. Aumento prominente del tono muscular, con dificultad para efectuar los
movimientos pasivos.
4: Hipertona extrema. La parte afectada permanece rgida, tanto para la flexin como para la
extensin.

CUIDADOS DE ENFERMERIA EN MIASTENIA GRAVE

La miastenia es una enfermedad neuromuscular, autoinmune y crnica, que afecta a la unin
neuromuscular o placa motora. Se caracteriza por provocar debilidad o fatigabilidad fluctuante
de los msculos estriados voluntarios, que aparece y empeora con la repeticin o
mantenimiento de un esfuerzo con unos grupos musculares, y mejora con el reposo o descanso
de los mismos. Es decir, los dficits funcionales son intermitentes y variables en intensidad, pero
pueden llegar a ser permanentes.
En condiciones normales, la contraccin de las fibras musculares estriadas se realiza por medio
de nervios motores en las terminaciones sinpticas o placa motora. Cuando el potencial de
accin del nervio llega a la unin neuromuscular, da lugar a la liberacin de acetilcolina (ACh) de
los botones terminales al espacio sinptico. La ACh se une a los receptores especficos post-
sinpticos de la membrana muscular, lo que da lugar a la despolarizacin de la membrana y
origina un potencial de placa motora. Si este alcanza la despolarizacin umbral, desencadena un
potencial de accin a travs de la fibra muscular, producindose la contraccin del msculo. Al
repetir un movimiento, la cantidad de ACh liberada en cada impulso se va reduciendo
En la miastenia el organismo crea anticuerpos contra los receptores de ACh o contra protenas
involucradas en la regin postsinptica de la placa motora. Estos anticuerpos disminuyen el
nmero de receptores a los que se puede unir la ACh, reduciendo la eficacia de la trasmisin
neuromuscular. Esto, sumado a la disminucin normal de la liberacin de ACh en impulsos
nerviosos sucesivos, provoca que cada vez se activen menos fibras musculares, y, por tanto, que
se produzca debilidad o fatiga del musculo con la actividad repetida
La patognesis de la miastenia no se conoce por completo, se desconoce cul es el estmulo
antignico, es decir, la forma en que se inicia y se mantiene la respuesta inmune. Pero se sabe
que la patologa del timo tiene relacin con la miastenia.
La incidencia est relacionada con la edad y con el sexo. En general, es dos veces ms frecuente
en las mujeres que en los hombres (2:1). El inicio de la enfermedad puede ocurrir a cualquier
edad en ambos sexos, pero existen dos picos de edad media de presentacin frecuentes: a los
20-40 aos, con predominio en las mujeres; y a partir de los 50 aos, con mayor incidencia en
hombres. Cuando el inicio de la enfermedad se da antes de los 50 aos, se considera miastenia
de inicio temprano; y tras los 50 aos, miastenia de inicio tardo. En edades ms avanzadas el
nmero de casos suele ser similar Miastenia, dieta y enfermera Sara Prez Merino 7 para
ambos sexos, la incidencia ha aumentado en los ltimos aos en comparacin con otros estadios
de la vida y presenta peor pronstico.
El inicio de la enfermedad suele ser gradual y paulatino, son poco frecuentes las presentaciones
agudas. Pueden darse factores desencadenantes, como el ejercicio muscular excesivo, las
infecciones, la fiebre, una situacin de estrs emocional, el embarazo, la menstruacin, tras una
intervencin quirrgica o un traumatismo, la exposicin a temperatura elevada, la vacunacin,
el consumo de drogas y determinados frmacos. Estos mismos factores pueden provocar
empeoramiento de la miastenia previamente controlada, pudiendo llegar a desencadenar una
crisis miastnica .
La clnica vara segn los msculos afectados. La intensidad de los sntomas flucta de un da
para otro o a lo largo del da, siendo ms intensos al final del da. Esta enfermedad se caracteriza
por tener una clnica muy heterognea, la debilidad puede darse en cualquier msculo
voluntario.
La debilidad en la musculatura ocular extrnseca provoca sntomas oculares. Se observan hasta
en un 90% de los pacientes en algn momento de la enfermedad, y son la primera manifestacin
en un 50% de los casos. El ms habitual es la ptosis palpebral superior, unilateral o bilateral, y
normalmente asimtrica. Empeora con la exposicin a luz brillante, no se suele dar en reposo y
mejora con la aplicacin local de hielo sobre el prpado y al cerrar el ojo. Tambin pueden tener
diplopa y visin borrosa. Los pacientes tienen dificultad para mantener la mirada o para leer y
desarrollar otras actividades que implican un esfuerzo visual.
La debilidad de los msculos faciales, sobre todo del orbicular de los ojos y de los labios, puede
dar lugar a dificultades para la oclusin ocular y para realizar tareas como sorber, sonrer, soplar
o silbar. La sonrisa es peculiar, sin elevacin de la comisura de los labios y pueden tener una
facies inexpresiva. Este aspecto inexpresivo de la mmica, puede resultar embarazoso para la
persona con miastenia en situaciones sociales. La oclusin incompleta de los prpados puede
provocar conjuntivitis de repeticin . La debilidad de los msculos maseteros produce fatiga
durante la masticacin.
La afectacin de la musculatura bulbar incluye msculos de la orofaringe, la laringe, de la
lengua, del velo del paladar y los respiratorios. Puede provocar disfagia, regurgitacin nasal,
atragantamientos, broncoaspiraciones, alteraciones en la articulacin de palabras, fatiga vocal,
disfona y dificultad para mantener el tono de la voz, incapacidad para toser y eliminar
secreciones y disnea. La fatiga de la musculatura cervical afecta a los msculos extensores del
cuello, originando dificultad para levantar la cabeza y mantenerla erguida
La debilidad en las extremidades afecta ms a nivel proximal que distal, y en mayor medida a las
superiores que a las inferiores. Da lugar a dificultad para levantar objetos con los brazos, con el
autocuidado (peinarse, afeitarse, vestirse, ducharse, comer), con las tareas del hogar (cocinar,
limpiar, hacer la compra), para levantarse de una silla o subir escaleras
La ansiedad y el temor aumentan al inicio de la enfermedad, cuando la persona percibe
dificultades para realizar tareas de la vida diaria para las que nunca haba tenido dificultad; con
el retraso del diagnstico y las mltiples consultas y pruebas; y ms tarde, por el
desconocimiento de la enfermedad. Es necesaria la enseanza del proceso de la enfermedad al
afectado y su familia, y aportarles fuentes fiables de informacin. El apoyo del entorno familiar
es esencial y se aconseja el contacto con otras personas en su misma situacin .Los sntomas
afectan a la vida social, laboral y cotidiana, cambindola de como era antes de la enfermedad,
de manera que puede estar alterada la salud social y emocional. Considerando lo expuesto, es
necesario valorar la aparicin de situaciones de baja autoestima, deterioro de la interaccin
social, ansiedad o depresin, porque el estrs emocional puede empeorar la clnica
La evolucin natural de la miastenia es muy variable y bastante impredecible. Aunque la
enfermedad comience de forma localizada, puede transformarse a generalizada. Cabe sealar,
que esto ocurre normalmente los primeros meses de evolucin; de hecho, el 87% de las
generalizaciones ocurren durante los primeros 13 meses de enfermedad. La evolucin est
determinada en funcin de lo que ocurra los primeros 5 aos, en los que la mayora de los
pacientes desarrollan la enfermedad completamente.
La crisis miastnica, es la agravacin o agudizacin de los sntomas, que puede darse dentro del
curso natural de la enfermedad o ser desencadenada por los factores descritos anteriormente. El
mayor riesgo en estas crisis es la insuficiencia respiratoria aguda, que puede darse hasta en un
15% de los casos y en el 4-8% de los casos termina con la vida del paciente.
DIAGNOSTICO
La situacin ideal sera el diagnstico precoz ante los primeros sntomas, para poder establecer
un tratamiento adecuado y mejorar as, la calidad de vida de la persona. Pero llegar al
diagnstico de miastenia es complicado, debido a que la clnica es muy heterognea y puede
simular otras patologas. El diagnstico se basa en la historia clnica, la entrevista clnica para
conocer la sintomatologa, el examen fsico que demuestre la debilidad de los distintos grupos
musculares .Adems se puede confirmar con otras pruebas especficas . Ante la sospecha
clnica, se realiza una exploracin fsica y neurolgica ms especfica. Esta va dirigida a
demostrar la debilidad al repetir varias veces un ejercicio con los grupos musculares afectados.
Se cuantifica el nmero de veces que es capaz de repetir el movimiento: en posicin tumbada
flexin-extensin del cuello para demostrar la fatiga cervical, abduccin-aduccin de los brazos,
cuclillas-de pie, pruebas respiratorias (espirometra)) , mantener la mirada hacia arriba, hacer
movimientos repetidos de mirada hacia arriba o mirar una luz potente para demostrar ptosis
palpebral . En la exploracin las respuestas pupilares a la luz, la acomodacin ocular, los reflejos
osteotendinosos, la coordinacin motora y la sensibilidad son normales.
La situacin ideal sera el diagnstico precoz ante los primeros sntomas, para poder establecer
un tratamiento adecuado y mejorar as, la calidad de vida de la persona. Pero llegar al
diagnstico de miastenia es complicado, debido a que la clnica es muy heterognea y puede
simular otras patologas . El diagnstico se basa en la historia clnica, la entrevista clnica para
conocer la sintomatologa, el examen fsico que demuestre la debilidad de los distintos grupos
musculares y el diagnstico diferencial. Adems se puede confirmar con otras pruebas
especficas . Ante la sospecha clnica, se realiza una exploracin fsica y neurolgica ms
especfica. Esta va dirigida a demostrar la debilidad al repetir varias veces un ejercicio con los
grupos musculares afectados. Se cuantifica el nmero de veces que es capaz de repetir el
movimiento: en posicin tumbada flexin-extensin del cuello para demostrar la fatiga cervical,
abduccin-aduccin de los brazos, cuclillas-de pie, pruebas respiratorias (espirometra) (1, 15) ,
mantener la mirada hacia arriba, hacer movimientos repetidos de mirada hacia arriba o mirar
una luz potente para demostrar ptosis palpebral . En la exploracin las respuestas pupilares a la
luz, la acomodacin ocular, los reflejos osteotendinosos, la coordinacin motora y la sensibilidad
son normales, Debido a la alta relacin de la miastenia con alteraciones del timo, es necesario
descartar la presencia de estas mediante tcnicas de imagen.
El test del hielo sirve cuando existe ptosis palpebral. Consiste en aplicar bolsas de hielo sobre los
prpados unos 5 minutos; la ptosis mejora si es debida a la miastenia y no mejora si se debe a
otras causas.
La medicin de Ac en sangre es una prueba con especificidad alta en la miastenia
Las pruebas electrofisiolgicas se utilizan para demostrar el defecto en la transmisin
neuromuscular en la placa motora. Son la EMG.
TRATAMIENTO
El objetivo del tratamiento es lograr que el paciente est asintomtico o con unos sntomas que
le permitan llevar una vida lo ms normal posible, con los mnimos efectos secundarios . Debe
ser individualizado para cada paciente, basndose en la historia clnica, la intensidad y la
duracin de los sntomas, el grado de debilidad, y los riesgos y las complicaciones del
tratamiento en funcin de la edad, el sexo y otros problemas de salud.
Incluye diferentes aspectos teraputicos: el tratamiento sintomtico con anticolinestersicos; el
tratamiento inmunomodulador, cuyo objetivo es impedir la sntesis de anticuerpos o eliminarlos
de la sangre. Este ltimo, puede ser a corto plazo para el tratamiento de las crisis miastnicas,
que incluye la plasmafresis y las inmunoglobulinas intravenosas (Ig IV), y a largo plazo, que son
los corticoides y otros inmunosupresores. El tratamiento quirrgico o timectoma y otras
terapias no farmacolgicas.
Dentro del tratamiento farmacolgico, los anticolinestersicos son los ms usados. Pero con el
tiempo van requiriendo aumento de la dosis para mantener el mismo efecto, y normalmente es
necesario combinarlos con otros frmacos. La dosis ptima se calcula con el equilibrio entre la
mejora clnica del paciente y la aparicin de efectos adversos. El ms utilizado es el bromuro
piridostigmina (Mestinon ) por va oral, pero existen otros como la neostigmina (Prostigmina )
por va oral o intramuscular en mbito hospitalario . Es importante advertir al paciente de los
efectos secundarios muscarnicos, dado que se dan en un tercio de los pacientes: nuseas,
vmitos, diarrea, dolor abdominal, calambres y fasciculaciones, lagrimeo, visin borrosa,
aumento de sudoracin y salivacin, convulsiones. Se debe trabajar la adhesin teraputica,
ya que el exceso de dosis puede desencadenar una crisis colinrgica, y el tratamiento es ms
eficaz si el paciente conoce bien el frmaco y sus efectos y es capaz de flexibilizar las dosis en
funcin de su fatigabilidad y sus horarios. El tratamiento inmunosupresor suele iniciarse con
prednisona, que es un corticoide. Se aade al tratamiento cuando la enfermedad es moderada o
grave y los sntomas no se controlan slo con los anticolinestersicos, El gran problema de los
corticoides es los numerosos e importantes efectos secundarios que tienen: lcera pptica,
diabetes, osteoporosis, hipertensin, cataratas, necrosis femoral, aumento de peso.
Los inmunosupresores no esteroideos suelen usarse asociados a los otros medicamentos, o
cuando existe imposibilidad o no hay respuesta con los anteriores tratamientos. Se suelen usar
la azatioprina, la ciclosporina, el micofenolato, la ciclofosfamida y el tacrolim.
Tanto la plasmafresis como las Ig IV, tienen la misma eficacia en las crisis miastnicas; la
plasmafresis es ms rpida en producir mejora, pero las Ig son ms fciles de administrar y
suelen originar menos efectos secundario. La timectoma, es la extirpacin quirrgica del timo,
se realiza siempre que exista timoma (tumor tmico) y se recomienda en la miastenia sin timoma
hasta los 60 aos.
No hay que olvidar el enfoque no farmacolgico. Es necesario adoptar un enfoque
interdisciplinario, que intervenga en las distintas dificultades que ocasiona la enfermedad. Los
pacientes pueden continuar con muchas de sus actividades diarias haciendo ajustes en su estilo
de vida. Otras debern adaptarlas a las nuevas condiciones y necesidades que conlleva la
enfermedad. Es preferible planificar las actividades con periodos de descanso programados y se
debe evitar el estrs y la exposicin excesiva al calor. Esta recomendado hacer rehabilitacin o
ejercicio fsico moderado, de forma individual, en funcin de la situacin clnica del paciente, y
adaptando el ejercicio al nivel de fatiga y las situaciones ambientales en el momento de
realizacin. El ejercicio previne el sedentarismo, mejora la calidad de vida de la persona con
miastenia y mejora la percepcin del estado de salud y la capacidad funcional. Tambin, pueden
necesitar tratamientos especficos de la deglucin, terapias con logopedas o con psiclogos (
CUIDADOS DE ENFERMERIA
El plan de cuidados de enfermera vara dependiendo de la etapa en la que el paciente
miastnico se encuentre. Por lo regular se trata como un paciente externo a menos que se
requiera hospitalizacin para las pruebas diagnsticas o para tratar sntomas o complicaciones.
La enfermera desarrolla un papel fundamental en las relaciones con el entorno del paciente.
Esta se ocupa igualmente de que su historia clnica de salud y su valoracin se enfoquen al
conocimiento que el paciente y su familia deben tener de la enfermedad y del programa
teraputico establecido. Es crucial la conexin entre enfermera, paciente y familia.
La acciones de enfermera estn dirigidas a: mantener la permeabilidad de la va area, lograr
que el paciente pueda comunicarse, obtener un peso y un estado nutricional adecuado para el
paciente, incentivarle para que entienda y asuma su enfermedad y lograr que el paciente y su
entorno social sean partcipes en la elaboracin y cumplimiento de un plan de cuidados.
Otro aspecto fundamental en los cuidados de enfermera, debido a que el paciente miastnico
en su mayora requiere de un tratamiento ambulatorio prolongado, es insistir constantemente
sobre la medicacin, la importancia de las dosis, del cumplimiento de horarios y saber identificar
los efectos secundarios de la medicacin.
DIAGNOSTICOS ENFERMEROS
TEMOR6 R/C Falta de familiaridad con la experiencia, Situacin potencialmente estresante
(Hospitalizacin)
CONOCIMIENTOS DEFICIENTES R/C Falta de Exposicin, Mala interpretacin e la informacin
INTOLERANCIA A LA ACTIVIDAD R/C -Debilidad Generalizada
NORMAS DE CUIDADOS AL ALTA:

La Miastenia, aunque es una enfermedad crnica, es una de las ms tratables dentro de las
autoinmunes, no causa dolor y requiere un tratamiento personalizado. As pues informaremos a
paciente y/o cuidadores sobre la enfermedad y sus posibles complicaciones, manejo del
tratamiento, efectos secundarios y ensearemos a la familia los factores de riesgo y realizar una
prevencin de estos como son: La fatiga muscular por exceso de ejercicio fsico. Es importante
evitar el consumo excesivo de energa para ello espaciara las actividades a lo largo del da.
Varios periodos de descanso cortos pueden ser mas eficaces para recuperar fuerza muscular que
mas duraderos. Evitar la fatiga excesiva al hablar (conversaciones largas), evitar masticar chicle,
mantener objetos de uso frecuente prximos al lugar de estancia. Periodos de reposo antes de
cada comida as como evitar alimentos que precisen una masticacin intensa por su
consistencia. Use prendas fciles de poner y quitar 1 El Stress de cualquier causa. Prevenir
infecciones, fundamentalmente respiratorias (muchas veces es la causa mas frecuente
desencadenante). Deber vigilarse y reajustar la dosis de medicacin si fuera preciso.
Preste especial atencin ante los siguientes sntomas de alarma: Al paciente al alta se le detallan
los sntomas como sigue a continuacin:
Debilidad muscular especialmente los relacionados con la masticacin deglucin o habla
Si refiere debilidad de los grupos musculares faciales
Visin doble (diplopa)
Respiracin jadeante (quizs ndice o primera seal de una afectacin respiratoria)
Fatigabilidad
Ptosis palpebral (cada de prpados), unilateral o bilateral
Disfagia (dificultad al tragar)
Disnea (Sensacin De Falta de aire) de forma infrecuente
*Vigilar la temperatura corporal. Si es elevada puede empeorar el cuadro. Evitar la prolongada
exposicin al sol o al tiempo fro. Los das soleados use gafas de sol para evitar las molestias
oculares en el caso de ptosis palpebral (aumentara)
*Evite la automedicacin y consulte con su mdico antes de tomar cualquier medicamento
adicional ya que hay medicamentos (se detallan a continuacin) que interfieren en la
transmisin Neuromuscular.
Al Alta se le da copia de listado de medicamentos que pueden afectar al tratamiento o
interfieren con l.
La menstruacin puede empeorar la miastenia. Conviene vigilar r reajustar la dosis de
medicacin anticolinestersica si fuera preciso. El embarazo puede influir (mejorando o
empeorando) en la miastenia.

FRMACOS CON RIESGO DEMOSTRADO O POTENCIAL.

1.-Relajantes musculares Curarizantes, tanto los que actan por bloqueo competitivo como por
los despolarizantes. Benzodiacepinas. Meprobamato. Baclofen. Dantrolene. Otros
2.-Antibiticos y similares Si el antibiograma lo aconseja y no habiendo otra eleccin, pueden
usarse cualquiera de los contraindicados, valorando el riesgo y vigilando cualquier signo de
alarma.
Agravan el cuadro *Aminoglucsidos: -Estreptomicina. -Dihidroestreomicina -Kana y Neomicina
-Genta y Tobramicina -Amikacina -Paromomicina -Sisomicina -Viomicina *Polipptidos: -
Colimixina -Polimixina -Bacitracina *Tetraciclinas, Lincomicina. Clindamicina Fosfomicina
Sulfamidas Penicilina.
3-Antipaldicos: Quinina Cloroquina
4.- Frmacos Cardiovasculares:: Quinidina Procainamida Ajmalina Gangliopljicos (Trimetorfn)
Betabloqueantes Reserpina, Guanetidina Antagonistas del calcio
5.-Antiepilpticos: Hidantoinas. Barbitricos. Trimetadiona. Benzodiacepinas.
Etosuximida.
6.-Psicotropos: Benzodiacepinas y derivados Carbonato de litio
7.-Hipnticos: Barbitricos. Benzodiacepinas.
8.-Analgsicos: (Se aconseja usar como analgsico y antitrmico el cido acetilsaliclico y el
paracetamol) Morfina. Precaucin con los opiceos. Dipirona magnsica.
9.-Agentes hormonales: Hormonas tiroideas Oxitocina
10.-Anestsicos generales: ter y cloroformo Ketamina (Ketolar
11.-Antihistamnicos: Difenhidramina
12.- Inmunizantes Vacunacin antitetnica. Toxina antitetnica
13.-Otros: Amantadina. Emetina. Anticidos que contengan Magnesio Inhibidores de la
acetilcolinesterasa. Slo deben ser usados a indicacin del neurlogo.