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Síndrome de Guillain-Barré en adultos: tratamiento y


pronóstico
Autor: Suraj Ashok Muley, MD
Editores de sección: Jeremy M. Shefner, MD, PhD, Dr. Alejandro A. Rabinstein
Redactor adjunto: Richard P. Goddeau, Jr., DO, FAHA

Todos los temas se actualizan a medida que se dispone de nueva evidencia y nuestraproceso de revisión por pares .

Revisión de la literatura actual hasta:  enero de 2022. | Este tema se actualizó por última vez:  17 de
septiembre de 2021.

INTRODUCCIÓN

Las polineuropatías inmunomediadas agudas se clasifican bajo el epónimo síndrome de


Guillain-Barré (GBS), en honor a los autores de las primeras descripciones de la enfermedad. El
GBS es una enfermedad paralizante monofásica aguda generalmente provocada por una
infección previa.

El tratamiento y el pronóstico del GBS en adultos se discutirán aquí. Otros aspectos de GBS se
discuten por separado:

● (Consulte "Síndrome de Guillain-Barré en adultos: patogenia, características clínicas y


diagnóstico" .)
● (Consulte "Síndrome de Guillain-Barré en niños: epidemiología, características clínicas y
diagnóstico" .)
● (Consulte "Síndrome de Guillain-Barré en niños: tratamiento y pronóstico" .)

TRIAJE

Los pacientes con GBS deben ingresar en un entorno hospitalario para monitoreo
hemodinámico y neurológico en serie y para guiar la terapia.
Evaluaciones clínicas iniciales: se deben realizar evaluaciones  neurológicas  , respiratorias y
hemodinámicas de referencia en el momento del ingreso. Además, los pacientes deben ser
evaluados y monitoreados por disfunción intestinal y vesical.

● Monitoreo neurológico : el rendimiento en el examen neurológico inicial se usa para


evaluar la progresión de la enfermedad y también se puede incorporar en las escalas
clínicas que se usan para predecir la gravedad de la enfermedad y el riesgo de deterioro
clínico. (Consulte "Estado neurológico" a continuación e "Indicaciones para el nivel de
atención de la UCI" a continuación).

El examen neurológico adaptado a pacientes con SGB agudo incluye:

• Pruebas de fuerza muscular en las cuatro extremidades: esto incluye abductores de


hombro, flexores de codo, extensores de muñeca, flexores de cadera, extensores de
rodilla y flexores dorsales de pie para ayudar a calcular el rango de puntuación total del
Medical Research Council (MRC) de 0 (cuadripléjico) a 60 (normal) ( tabla 1) [ 1 ].
(Consulte 'Indicaciones para el nivel de atención de la UCI' a continuación).

• Evaluación de la fuerza facial/bulbar/cuello en los músculos faciales y los flexores y


extensores del cuello – La debilidad progresiva en estos grupos musculares indica un
peor pronóstico y una mayor posibilidad de necesidad de ventilación mecánica.
(Consulte 'Indicaciones para el nivel de atención de la UCI' a continuación).

• Evaluación formal del habla y la deglución: una consulta de terapia del habla puede
ayudar a evaluar la función de deglución y determinar qué modificaciones o
restricciones dietéticas pueden ser necesarias. Esto también debe incluir una
evaluación de la capacidad de toser para dar una idea de la debilidad bulbar y el
potencial de aspiración y complicaciones respiratorias. La debilidad en estos grupos
musculares indica una mayor probabilidad de necesidad de ventilación mecánica y un
peor pronóstico. (Consulte 'Indicaciones para el nivel de atención de la UCI' a
continuación).

● Estado de ventilación : la frecuencia respiratoria, la saturación de oxígeno, la capacidad


vital forzada (FVC), la presión inspiratoria máxima (también conocida como fuerza
inspiratoria negativa) y la presión espiratoria máxima deben instituirse en todos los
pacientes [ 2 ]. La monitorización seriada está indicada para evaluar el empeoramiento
progresivo y la necesidad de ventilación mecánica. (Consulte "Indicaciones para el nivel de
atención de la UCI" a continuación y "Estado ventilatorio" a continuación).
● Monitorización hemodinámica : la monitorización estrecha de la frecuencia y el ritmo
cardíacos, la presión arterial y el estado de los líquidos es esencial para el tratamiento de
los pacientes con SGB [ 3 ]. (Consulte "Indicaciones para el nivel de atención de la UCI" a
continuación y "Estado cardiovascular y autonómico" a continuación).

Indicaciones para el nivel de atención de la UCI  :  se debe realizar una determinación
temprana para identificar qué pacientes justifican la admisión a una unidad de cuidados
intensivos (UCI). Dichos pacientes incluyen aquellos con insuficiencia respiratoria inminente,
debilidad grave o rápidamente progresiva o inestabilidad autonómica [ 4-8 ].

● Insuficiencia respiratoria inminente : los pacientes con signos de insuficiencia


respiratoria inminente requieren ingreso en la UCI y soporte ventilatorio urgente. El
ingreso en la UCI también está justificado para otros pacientes con una disminución
rápida de la función respiratoria (>30% en 24 horas) que no tienen signos evidentes de
insuficiencia respiratoria inminente. Esta configuración proporciona monitoreo para
permitir una intubación electiva si es necesario y puede disminuir la necesidad de una
intubación emergente [ 8 ].

Los signos clínicos de insuficiencia respiratoria incluyen dificultad para respirar evidente al
hablar o en reposo, uso de los músculos accesorios de la respiración, incapacidad para
contar hasta 15 en una respiración, aumento de la frecuencia respiratoria con taquicardia
o gases arteriales anormales y FVC <15 a 20 ml /kg o <1L.

El rendimiento en las pruebas de función pulmonar puede ayudar a identificar a los


pacientes con indicación de intubación debido a insuficiencia respiratoria. (Consulte
'Estado ventilatorio' a continuación).

● Debilidad grave : admitimos (o trasladamos) pacientes a un entorno de UCI que


presentan debilidad grave o rápidamente progresiva y tienen un alto riesgo de
insuficiencia respiratoria. La escala Erasmus GBS Respiratory Insufficiency Score (EGRIS) se
utiliza para predecir el riesgo de insuficiencia respiratoria en la primera semana de
ingreso [ 5 ]. La escala EGRIS se puntúa de 0 a 7 e incorpora el intervalo de tiempo desde
el inicio de la debilidad hasta el ingreso hospitalario, la presencia de debilidad bulbar o
facial, y la puntuación total del MRC ( tabla 1). Los pacientes que alcanzan una
puntuación de 0 a 2 tienen un riesgo bajo de insuficiencia respiratoria (4 por ciento),
aquellos con una puntuación de 3 a 4 tienen un riesgo intermedio (24 por ciento) y
aquellos con una puntuación de 5 a 7 tienen un riesgo alto (65 por ciento). por ciento).

● Inestabilidad autonómica : los pacientes con arritmias cardíacas o presión arterial lábil
indicativa de disfunción autonómica también justifican el ingreso en la UCI [ 9 ]. (Consulte
'Estado cardiovascular y autonómico' a continuación).

Los pacientes menos gravemente afectados pueden ser tratados en unidades de cuidados
intermedios, y los pacientes levemente afectados que no están en la fase aguda (progresiva)
pueden ser tratados en la unidad de sala general. Sin embargo, es necesaria la monitorización
continua del estado neurológico, respiratorio y hemodinámico hasta que los pacientes estén en
la fase de meseta (síntomas estables durante >72 horas), ya que los pacientes con GBS pueden
deteriorarse rápidamente.

GESTIÓN DE APOYO Y MONITOREO

Todos los pacientes con GBS deben ser monitoreados por deterioro con atención de apoyo para
abordar los síntomas o su progresión ( algoritmo 1).

Período esperado de progresión de la enfermedad  :  GBS es una polineuropatía monofásica


aguda que evoluciona a un nadir generalmente dentro de las cuatro semanas antes de mejorar.
El marco temporal del GBS se ilustró mediante una serie retrospectiva de 162 pacientes que
fueron evaluados en la era anterior al advenimiento del tratamiento modificador de la
enfermedad [ 10 ]. Casi el 75 por ciento mostró una progresión continua durante hasta dos
semanas, seguida de una fase de meseta de dos a cuatro semanas y luego la recuperación de la
función. La mayoría de los pacientes (67 por ciento) se estaban recuperando cuatro semanas
después del inicio.

Para los pacientes que empeoran después de dos a cuatro semanas, está indicada la
reevaluación diagnóstica. (Consulte 'Estrategia para pacientes que recaen o empeoran' a
continuación).

Hasta el 30 por ciento de los pacientes desarrollan insuficiencia respiratoria neuromuscular que
requiere ventilación mecánica [ 2 ]. La disfunción autonómica puede ocurrir en el 70 por ciento
de los pacientes y, por lo general, requiere un control continuo e intervenciones médicas
frecuentes que generalmente se realizan en una unidad de cuidados intensivos (UCI) [ 11 ]. La
disfunción autonómica severa ocurre en aproximadamente el 20 por ciento de los pacientes,
principalmente (pero no siempre) en pacientes que desarrollan debilidad severa e insuficiencia
respiratoria.

Se justifica el seguimiento continuo si la enfermedad aún está evolucionando. La progresión de


la enfermedad o la falta de ella en las 72 horas anteriores puede ser útil para predecir la
posibilidad de un mayor empeoramiento, aunque hay excepciones. Los pacientes que alcanzan
el nadir rápidamente pueden tener un curso más severo y justificar un tratamiento más
agresivo.

Estado neurológico  :  se deben realizar exámenes neurológicos seriados al menos


diariamente durante la fase aguda para pacientes ingresados ​con GBS. La debilidad
neurológica progresiva puede ayudar a identificar a los pacientes con riesgo de insuficiencia
respiratoria.

Se realizan evaluaciones neurológicas más frecuentes (p. ej., cada cuatro a ocho horas) para
aquellos con alto riesgo de deterioro y para aquellos que pueden empeorar rápidamente.
(Consulte 'Indicaciones para el nivel de atención de la UCI' más arriba).

Estado ventilatorio  :  la debilidad neuromuscular que conduce a una insuficiencia respiratoria
en el GBS puede ocurrir rápidamente. Las evaluaciones seriadas del estado respiratorio durante
la fase aguda pueden ayudar a identificar a los pacientes con riesgo de insuficiencia
respiratoria.

● Parámetros a monitorear : se debe instituir el monitoreo de la frecuencia respiratoria, la


saturación de oxígeno, la capacidad vital forzada (FVC), la presión inspiratoria máxima
(también conocida como fuerza inspiratoria negativa [NIF]) y la presión espiratoria
máxima (MEP) en todos los pacientes [ 2 ] .

● Frecuencia de control : las mediciones de la saturación de oxígeno y la función pulmonar


deben controlarse cada dos a cuatro horas para todos los pacientes. La frecuencia se
puede reducir a cada seis u ocho horas para pacientes con debilidad leve que permanecen
clínicamente estables durante al menos dos o tres días.

● Indicación de intubación : las características clínicas específicas y los umbrales en las


pruebas de función pulmonar permiten la detección de aquellos que pueden justificar la
intubación debido al alto riesgo de insuficiencia respiratoria [ 7,9,12 ]. Estos incluyen
pacientes con dificultad para respirar mientras hablan o en reposo, aquellos que usan
músculos respiratorios accesorios, aquellos que no pueden contar hasta 15 en una
respiración o aquellos con los siguientes parámetros:

• Frecuencia respiratoria sostenida en >30 respiraciones/minuto


• Saturación de oxígeno <92 por ciento
• FVC <20 mL/kg o reducción >30 por ciento de la medición anterior
• NIF <-30 cm H 2 0
• eurodiputado <40 cm H 2 0
• Hipercapnia aguda con una PaCO 2 >50 mmHg
La disfunción bulbar con deterioro de la deglución, la incapacidad para eliminar las
secreciones y otros signos de debilidad muscular también pueden indicar la necesidad de
soporte ventilatorio [ 7 ].

En un estudio prospectivo francés de 722 pacientes con GBS no ventilados al ingreso, se


necesitó ventilación mecánica en 313 (43 por ciento) [ 13 ]. Los predictores de insuficiencia
respiratoria incluyeron la incapacidad para toser, pararse, levantar la cabeza o levantar los
codos. Otros predictores de ventilación mecánica incluyeron el tiempo desde el inicio de
los síntomas hasta el ingreso hospitalario de <7 días y enzimas hepáticas elevadas. Para
los pacientes con al menos cuatro de estos seis predictores, se requirió ventilación
mecánica en >85 por ciento.

● Intubación y manejo ventilatorio : los pacientes con signos de insuficiencia respiratoria


inminente deben ser intubados sin demora. La intubación de emergencia puede
complicarse con problemas autonómicos graves e incluso potencialmente mortales [ 14 ].
La ventilación no invasiva no es una opción segura para el SGB [ 15 ].

Cuando se hace necesario el manejo invasivo de las vías respiratorias, se debe evitar la
succinilcolina para evitar el riesgo de inducir hiperpotasemia [ 16 ]. Las técnicas y
medicamentos para la intubación de secuencia rápida en adultos se analizan por
separado. (Consulte "Intubación de secuencia rápida para adultos fuera del quirófano" .)

El destete de la ventilación mecánica debe guiarse por la mejora de la fuerza y ​las pruebas
de función pulmonar (PFT) en serie [ 2 ]. La traqueotomía generalmente se realiza después
de dos semanas si las PFT no muestran ninguna mejora significativa desde el inicio, pero
se puede diferir por otra semana si las PFT muestran una mejora [ 2 ]. Los temas
relacionados con el manejo respiratorio de pacientes con debilidad neuromuscular
también se discuten por separado. (Consulte "Debilidad de los músculos respiratorios por
enfermedad neuromuscular: manifestaciones clínicas y evaluación" .)

Estado cardiovascular y autonómico  :  la disfunción autonómica es una característica bien


reconocida del SGB y una fuente importante de mortalidad [ 3,17 ]. Los síntomas
cardiovasculares incluyen fluctuaciones paroxísticas de la presión arterial y taquiarritmias y
bradiarritmias, así como manifestaciones menos frecuentes como miocarditis o insuficiencia
cardíaca [ 18 ]. La taquicardia sinusal sostenida es la arritmia cardíaca más común y afecta del
25 al 38 por ciento de los pacientes con GBS [ 18-21]. Las arritmias adicionales y los cambios en
el electrocardiograma (ECG) informados con GBS incluyen fibrilación auricular, aleteo auricular,
taquicardia paroxística, taquicardia ventricular, segmentos ST elevados o deprimidos, ondas T
planas o invertidas, prolongación del intervalo QT, desviación del eje y varios bloqueos de
conducción [ 11 ] .

Otros síntomas autonómicos informados en pacientes con GBS incluyen retención urinaria, íleo
o pérdida de la sudoración. La hipertensión paroxística y la hipotensión ortostática también
pueden ser frecuentes, ocurriendo en el 24 y el 19 por ciento de los pacientes, respectivamente,
mientras que la hipertensión sostenida ocurrió en el 3 por ciento, como se describe en una
serie de 169 pacientes [ 22 ].

● Monitoreo : se debe continuar con el monitoreo continuo de telemetría y las mediciones


de la presión arterial al menos cada cuatro horas hasta que los pacientes se estabilicen o
mejoren [ 2,23 ]. Repetimos un ECG para síntomas cardíacos o indicación de una arritmia
en la telemetría. Además, incluimos auscultación abdominal diaria para todos los
pacientes y obtenemos una radiografía abdominal para aquellos que desarrollan
distensión abdominal o ausencia de ruidos intestinales que sugieran el desarrollo de íleo
adinámico.

● Manejo : se debe instituir un monitoreo intraarterial para pacientes con fluctuaciones


significativas de la presión arterial.

La hipotensión se trata inicialmente con líquidos intravenosos; la fenilefrina en dosis bajas


de 0,1 a 1,5 mcg/kg/minuto puede ser útil si los líquidos intravenosos por sí solos no son
efectivos [ 24 ]. Para pacientes con hipotensión persistente, pueden estar justificados
otros vasopresores ( Tabla 2). Además, deben excluirse otras condiciones, como
tromboembolismo pulmonar, hipoxemia, sepsis, hemorragia gastrointestinal y
alteraciones de líquidos y electrolitos [ 11 ]. (Consulte "Evaluación y abordaje inicial del
paciente adulto con hipotensión indiferenciada y shock" .)

La hipertensión grave (presión arterial media >125 mmHg) se puede tratar con labetalol ,
nicardipina , clevidipina o nitroprusiato [ 19,22 ]. Los agentes vasoactivos de acción corta
pueden usarse para el tratamiento de la hipotensión y la hipertensión. La dosis debe
ajustarse cuidadosamente debido al potencial de sobrepasar la presión arterial objetivo
en el contexto de una posible hipersensibilidad a la denervación [ 19 ]. (Ver
"Medicamentos utilizados para el tratamiento de emergencias hipertensivas" .)

Las arritmias cardíacas graves o potencialmente mortales, incluido el bloqueo


auriculoventricular y la asistolia, pueden ocurrir con GBS y pueden requerir una
intervención con la administración de atropina o marcapasos cardíaco [ 18 ]. También se
deben investigar otras causas de enfermedad cardiovascular. A modo de ejemplo, algunos
fármacos pueden provocar anomalías en la conducción eléctrica cardíaca, incluido el paro
sinusal (p. ej., metoclopramida ) [ 25 ]. (Consulte "Arritmias ventriculares: descripción
general en pacientes con insuficiencia cardíaca y miocardiopatía" .)

Para tratar el íleo, la neostigmina puede ser eficaz [ 2 ]. Sin embargo, la neostigmina debe
usarse con precaución porque puede empeorar la bradicardia. La metilnaltrexona puede
ser eficaz cuando los opiáceos contribuyen al íleo. El íleo grave puede requerir una
colonoscopia terapéutica.

Las medidas adicionales para el manejo de la disfunción autonómica para pacientes con
GBS incluyen [ 22 ]:

• Los pacientes tetrapléjicos no deben dejarse desatendidos en posición sentada debido


al riesgo de hipotensión ortostática.
• Debe mantenerse el volumen intravascular.
• Si es posible, se deben evitar los fármacos con efectos adversos hipotensores.
• Se deben minimizar los medicamentos que pueden causar o empeorar el íleo o la
retención urinaria.
• La aspiración oral y faríngea debe realizarse con monitorización telemétrica debido al
riesgo de arritmia.

Profilaxis de la TVP  :  utilizamos heparina de bajo peso molecular y compresión neumática
intermitente o medias de compresión hasta que los pacientes puedan caminar de forma
independiente, a menos que exista una contraindicación [ 2 ]. (Consulte "Prevención de la
enfermedad tromboembólica venosa en adultos médicos hospitalizados con enfermedades
agudas" .)

Control del dolor  :  el dolor ocurre en aproximadamente dos tercios de los pacientes con GBS
agudo y aquellos en la fase de recuperación. El dolor en el SGB puede ser tanto somático,
relacionado con la inflamación de los nervios, como neuropático, secundario a la degeneración
axonal. (Consulte "Síndrome de Guillain-Barré en adultos: patogenia, características clínicas y
diagnóstico", sección "Características clínicas" .)

Para el manejo del dolor a corto plazo, utilizamos la gravedad del dolor y los factores
individuales del paciente para seleccionar entre las opciones. Los medicamentos agudos para
pacientes con GBS incluyen:

● Medicamentos para tratar el dolor neuropático como la gabapentina o la carbamazepina [


2,26 ]
● Analgésicos simples o antiinflamatorios no esteroideos (AINE)
● Analgésicos opioides (se requiere un control cuidadoso de los efectos adversos en el
contexto de la denervación autonómica, particularmente el íleo)
● Morfina epidural para el dolor intenso o refractario [ 19 ]

Para el tratamiento a largo plazo del dolor neuropático, pueden ser útiles los antidepresivos
tricíclicos, la gabapentina , la carbamazepina o la pregabalina . (Consulte "Manejo
farmacológico del dolor crónico no relacionado con el cáncer en adultos", sección "Tratamiento
farmacológico para el dolor neuropático" .)

TERAPIA INMUNOMODULADORA

La inmunoterapia con inmunoglobulina intravenosa (IVIG) o intercambio de plasma (PLEX) es


eficaz para el tratamiento modificador de la enfermedad en GBS ( algoritmo 1) [ 27-29 ].

El tiempo hasta el inicio de la recuperación puede acortarse aproximadamente entre un 40 y un


50 por ciento mediante el tratamiento con PLEX o IVIG. En un ensayo de 245 pacientes, la
mejora funcional entre los tratados con PLEX fue más rápida que los que recibieron placebo (19
frente a 40 días) [ 30 ]. La mediana de tiempo para caminar sin ayuda en los grupos PLEX y de
control fue de 53 y 85 días, respectivamente.

Indicaciones para la terapia inmunomoduladora  :  para pacientes adultos no ambulatorios


con GBS que se encuentran dentro de las cuatro semanas posteriores al inicio de los síntomas,
recomendamos el tratamiento con PLEX o IVIG. Sugerimos tratar a los pacientes adultos
ambulatorios con IVIG o PLEX si se encuentran dentro de las cuatro semanas del inicio de los
síntomas neuropáticos y aún no se están recuperando [ 27 ]. (Consulte 'Terapia
inmunomoduladora' más arriba).

Sin embargo, no todos los pacientes se benefician del tratamiento, y el resultado funcional final
en algunos casos puede no estar influenciado por la inmunoterapia [ 31 ]. Usamos la gravedad
de los síntomas, la duración y los hallazgos del examen para seleccionar a los pacientes que
pueden beneficiarse.

● Gravedad de los síntomas : se debe instituir la inmunoterapia en pacientes que no


pueden caminar una distancia de 10 metros de forma independiente [ 28,29 ]. Aunque no
hay evidencia definitiva de eficacia, también usamos inmunoterapia para pacientes con
debilidad rápidamente progresiva (p. ej., pérdida de agarre o fuerza antigravedad del
brazo durante las 24 horas anteriores) y/o compromiso respiratorio, bulbar o autonómico,
incluso si no lo hacen. alcanzar este umbral [ 32-34 ].
● Duración desde el inicio de los síntomas : en la mayoría de los casos, la inmunoterapia
debe iniciarse dentro de las cuatro semanas posteriores al inicio de los síntomas. La
evidencia de una revisión sistémica de los datos de ensayos clínicos sugiere que IVIG o
PLEX mejoran el resultado cuando se inician dentro de las dos o cuatro semanas
posteriores al inicio de los síntomas [ 28,29 ]. Además, ofrecemos inmunoterapia a
pacientes seleccionados con síntomas graves de GBS que progresan más allá de las cuatro
(y dentro de las ocho) semanas desde el inicio, aunque la evidencia de eficacia más allá de
este período de tiempo es incierta.

● Pacientes con formas variantes : para la mayoría de los pacientes con formas variantes
de GBS para los que no se ha establecido firmemente la eficacia de la inmunoterapia,
utilizamos la gravedad de los síntomas para tomar decisiones empíricas con respecto al
tratamiento agudo.

Para los pacientes con la variante del síndrome de Miller Fisher (MFS) de GBS, reservamos
la inmunoterapia para aquellos que tienen deficiencias graves, incluida la afectación
respiratoria y aquellos cuyos síntomas evolucionan para incluir debilidad bulbar o de las
extremidades. Para otros pacientes estables con oftalmoplejía aislada, arreflexia y ataxia
de MFS, evitamos el tratamiento porque no hay evidencia de que la inmunoterapia
cambie los resultados. La mayoría de los pacientes con MFS se recuperan por completo
dentro de los seis meses sin tratamiento [ 35 ]. Sin embargo, la vigilancia clínica de todos
los pacientes con SMF debe continuar durante el período agudo porque algunos de estos
pacientes pueden evolucionar con el tiempo y desarrollar debilidad en las extremidades,
parálisis facial o afectación respiratoria, lo que quizás requiera tratamiento [ 33,36 ].

Para los pacientes con encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff, ofrecemos
inmunoterapia debido a la gravedad de los síntomas, a pesar de la falta de evidencia de la
eficacia [ 37,38 ].

Selección del agente  :  cuando ambas terapias están igualmente disponibles y no hay
contraindicaciones para ninguna, preferimos tratar con IVIG porque generalmente se tolera
mejor y es más fácil de administrar que PLEX [ 29 ].

La elección entre PLEX e IVIG depende de la disponibilidad local y de la preferencia del paciente,
los factores de riesgo y las contraindicaciones [ 32-34,38 ]. El diseño de ensayos clínicos que
brinden evidencia de la eficacia de la inmunoterapia administrada PLEX dentro de las cuatro
semanas posteriores al inicio de los síntomas e IVIG dentro de las dos semanas posteriores al
inicio de los síntomas [ 28,29,33 ]. Sin embargo, también ofrecemos IVIG para pacientes más de
dos semanas desde el inicio de los síntomas, según la evidencia de eficacia en la ventana de
tiempo anterior.

Inmunoglobulina  :  la IVIG es el tratamiento inmunomodulador preferido en la mayoría de


los centros. La evidencia disponible sugiere que la eficacia de IVIG es similar a PLEX [ 29,39 ]. Sin
embargo, IVIG es más fácil de administrar y el tratamiento se puede implementar más
rápidamente. Además, es menos probable que se suspenda la IVIG que la PLEX debido a los
efectos adversos [ 29,40 ].

● Administración : la IVIG se administra a 0,4 g/kg por día durante cinco días a los
pacientes dentro de las cuatro semanas posteriores al inicio del GBS. Pretratamos a los
pacientes con 500 ml de solución salina normal y administramos paracetamol 650 mg y
difenhidramina 25 mg, ambos 30 minutos antes de la infusión. Por lo general, la infusión
se inicia lentamente (0,3 a 0,5 ml/kg/hora según la formulación) para controlar los efectos
adversos y se aumenta cada 15 a 30 minutos según se tolere hasta 6 a 8 ml/kg/hora según
la formulación). Se suspende la infusión o se reduce la velocidad para abordar los efectos
adversos. (Consulte "Descripción general de la terapia con inmunoglobulina intravenosa
(IGIV)" .)

● Efectos adversos : los efectos adversos incluyen hipotensión, náuseas, dolor de cabeza
con o sin meningitis aséptica, erupción cutánea, insuficiencia renal aguda (principalmente
relacionada con productos que contienen sacarosa) y reacciones a transfusiones. En raras
ocasiones, los pacientes pueden desarrollar hiperviscosidad que provoque un accidente
cerebrovascular o un infarto de miocardio. La deficiencia de IgA puede provocar anafilaxia
[ 41 ]; sin embargo, los pacientes sin deficiencia de IgA también pueden desarrollar
reacciones de hipersensibilidad a la IVIG, especialmente cuando se exponen a diferentes
formulaciones.

● Eficacia : no hay ensayos que comparen IVIG con placebo para el tratamiento de GBS;
más bien, los ensayos han comparado IVIG con PLEX; IVIG y PLEX parecen tener una
eficacia similar [ 42-44 ].

En una revisión sistemática de ensayos clínicos de 2014, la discapacidad funcional a las


cuatro semanas en 536 pacientes con SGB que recibieron IVIG fue similar a la de los que
recibieron PLEX (diferencia de medias ponderada -0,02; IC del 95 %: -0,25 a 0,20) [ 29 ]. Los
pacientes asignados a IVIG tenían significativamente menos probabilidades de
interrumpir el tratamiento que los asignados a PLEX (riesgo relativo 0,14, IC del 95 %: 0,05-
0,36) [ 29 ]. IVIG se considera tan eficaz como PLEX para el tratamiento de GBS según una
guía de la Academia Americana de Neurología de 2012 sobre IVIG para el tratamiento de
trastornos neuromusculares [ 39 ].

Intercambio de plasma  :  PLEX es un tratamiento eficaz para GBS. Debido a que IVIG parece
igualmente eficaz y es más fácil de administrar, PLEX se usa con menos frecuencia que IVIG.
Además, es más probable que se suspenda PLEX que IVIG debido a los efectos adversos [ 29,40
].

● Administración : PLEX generalmente se administra en cuatro a seis tratamientos durante


8 a 10 días a pacientes dentro de las cuatro semanas posteriores al inicio del GBS. Se
necesitan dos vías intravenosas de gran calibre (o una única vía central con un catéter de
doble luz) para realizar los intercambios de volumen de plasma. La implementación de
PLEX terapéutico, incluidas las técnicas y los regímenes, se analiza en detalle por
separado. (Ver "Aféresis terapéutica (intercambio de plasma o citaféresis): Indicaciones y
tecnología" .)

● Efectos adversos : las principales complicaciones son hipotensión, sepsis, reacciones


transfusionales y problemas con el acceso intravenoso.

● Eficacia general, momento y número de intercambios : grandes ensayos han


establecido la eficacia de PLEX para mejorar la fuerza muscular, reducir la necesidad de
ventilación mecánica y acelerar la recuperación de pacientes con SGB grave [ 30,32,45,46 ].
En un metanálisis de 2017 de seis ensayos controlados aleatorios y 649 pacientes con SGB,
el tratamiento con PLEX fue superior a la atención de apoyo [ 28 ]. Entre 623 pacientes con
GBS, los tratados con PLEX tenían menos probabilidades que los que recibían atención de
apoyo de requerir ventilación mecánica (14 frente a 27 por ciento) y tenían más
probabilidades de lograr una mejora funcional en cuatro semanas (57 frente a 35 por
ciento).

PLEX fue más efectivo cuando se comenzó dentro de los siete días posteriores al inicio de
los síntomas. Sin embargo, en el estudio norteamericano de 245 pacientes, los asignados
a PLEX dentro de los 30 días posteriores al inicio de los síntomas tuvieron mejores mejoras
a corto plazo y resultados a los 6 meses en comparación con los asignados a placebo [ 30
].

En un ensayo de 304 pacientes con SGB moderadamente grave, los que recibieron cuatro
intercambios mostraron una mejoría más rápida que los que recibieron dos, incluido un
tiempo más corto para deambular (20 frente a 24 días) y un tiempo reducido de
ventilación mecánica (15 frente a 37 días) [ 32 ]. Sin embargo, seis intercambios no fueron
claramente superiores a cuatro. Para los pacientes con enfermedad grave que requerían
ventilación mecánica que recibieron seis intercambios, hubo una tendencia no
significativa hacia la reducción del tiempo de ventilación mecánica en comparación con los
que recibieron cuatro (mediana de días 34 versus 43); sin embargo, el tiempo medio de
deambulación no se redujo después de seis intercambios (60 frente a 56 días) y la tasa de
fuerza completa al año no mejoró (53 frente a 57 por ciento).

No se recomiendan otras terapias  :  recomendamos no administrar glucocorticoides a


pacientes con GBS. Si bien la fisiopatología del SGB implica una respuesta inflamatoria contra la
mielina o el axón de los nervios periféricos, múltiples ensayos no han logrado demostrar el
beneficio de los glucocorticoides [ 47 ].

El papel de eculizumab en GBS sigue sin estar claro en este momento y no se pueden hacer
recomendaciones para su uso de rutina. La activación del complemento y la formación del
complejo de ataque a la membrana es el mecanismo de lesión de los nervios periféricos en las
formas desmielinizante y axonal del GBS. En consecuencia, el papel de eculizumab en GBS ha
sido investigado en Japón, y aunque el estudio no alcanzó el punto final primario, los resultados
a los seis meses mejoraron con eculizumab [ 48,49 ].

ABORDAJE DE LOS PACIENTES QUE RECAÍN O EMPEORAN

Algunos pacientes diagnosticados con GBS pueden continuar deteriorándose después del
tratamiento inicial con terapia inmunomoduladora, ya sea inmunoglobulina intravenosa (IVIG)
o plasmaféresis (PLEX). Esto puede reflejar la historia natural de la enfermedad o un error en el
diagnóstico ( algoritmo 1) [ 50,51 ].

Aproximadamente el 40 por ciento de los pacientes tratados con IVIG o PLEX no mejoran dentro
de las primeras cuatro semanas después del tratamiento [ 33,52 ]. Las recaídas con aumento de
la debilidad ocurren hasta en el 10 por ciento de los pacientes con GBS [ 53,54 ]. Todos los
pacientes que empeoran deben ser reevaluados clínicamente para verificar la exactitud del
diagnóstico de SGB.

Se puede ofrecer un nuevo tratamiento para pacientes seleccionados con GBS que tienen
síntomas graves en función de la falta de opciones alternativas. Sin embargo, no hay datos de
ensayos que respalden la eficacia de este enfoque. (Consulte 'El papel del retratamiento para
algunos pacientes' a continuación).

Reevaluar el diagnóstico  :  se debe reevaluar el diagnóstico de GBS para todos los pacientes
cuyos síntomas neurológicos y respiratorios empeoran durante y después del tratamiento con
terapia inmunomoduladora para evaluar alternativas o confirmar la precisión de GBS fluctuante
o grave. (Consulte "Síndrome de Guillain-Barré en adultos: patogenia, características clínicas y
diagnóstico", sección "Evaluación diagnóstica" .)

● Otras polineuropatías agudas : el diagnóstico diferencial del SGB incluye otras


polineuropatías y enfermedades de la médula espinal, la unión neuromuscular y los
músculos ( Tabla 3). Los pacientes diagnosticados con GBS cuyos síntomas no mejoran o
empeoran más de cuatro semanas después del inicio deben someterse a una nueva
evaluación que incluya un examen neurológico completo para evaluar diagnósticos
alternativos. Como ejemplos, los pacientes con patología de la médula espinal pueden
presentar parálisis flácida aguda y posteriormente desarrollar espasticidad; aquellos con
miositis pueden informar dolor muscular o desarrollar rabdomiolisis. (Consulte "Síndrome
de Guillain-Barré en adultos: patogenia, características clínicas y diagnóstico", sección
"Diagnóstico diferencial" .)

● Fluctuaciones o recaídas relacionadas con el tratamiento : algunos pacientes con GBS


tendrán una mejoría inicial después del tratamiento con IVIG o PLEX seguida de un
deterioro secundario; estas recaídas se denominan "fluctuación relacionada con el
tratamiento" (TRF) [ 55,56 ].

En un informe de 147 pacientes con GBS que recibieron inmunoterapia, se produjeron TRF
en el 10 % de los pacientes en una mediana de 21 días (rango de 10 a 60 días) después del
inicio del tratamiento [ 55 ]. Por lo general, estas recaídas no fueron tan graves como la
fase progresiva inicial del GBS antes del tratamiento. Se observaron hallazgos similares en
un estudio prospectivo de 170 pacientes con GBS, que informó que los TRF ocurrieron en
el 9 por ciento de los pacientes [ 56 ]. Ningún paciente con GBS tenía más de dos TRF.

● Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica : aproximadamente del


2 al 5 por ciento de los pacientes diagnosticados inicialmente con GBS desarrollarán la
debilidad crónica recurrente de la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria
crónica (CIDP) [ 21,56-58 ].

Distinguir entre GBS con TRF y CIDP de inicio agudo puede ser difícil, pero varios patrones
clínicos pueden apuntar al diagnóstico de CIDP en lugar de GBS [ 56 ]:

• Deterioro más allá de las ocho semanas desde el inicio de la debilidad.


• El deterioro (recaída) ocurre ≥3 veces
• Sin pérdida de la deambulación sin ayuda
• Ausencia de afectación de nervios craneales
El CIDP se revisa en detalle por separado. (Consulte "Síndrome de Guillain-Barré en
adultos: patogenia, características clínicas y diagnóstico", sección "Polineuropatía
desmielinizante inflamatoria crónica" y "Polineuropatía desmielinizante inflamatoria
crónica: etiología, características clínicas y diagnóstico" .)

● GBS grave : algunos pacientes con GBS grave pueden no mejorar después de la
inmunoterapia debido a una lesión axonal grave. Las características clínicas, los déficits
iniciales graves y los estudios de electrodiagnóstico pueden ayudar a identificar a estos
pacientes. (Consulte 'Factores de riesgo para malos resultados' a continuación).

El papel del retratamiento para algunos pacientes  :  ocasionalmente se considera el


tratamiento inmunomodulador adicional para pacientes con síntomas graves que inicialmente
no mejoran o cuya mejoría es transitoria. El retratamiento es algo controvertido; por lo general,
se ofrece debido a la falta de opciones alternativas, ya que no hay evidencia de juicio que
respalde este enfoque. Otros expertos evitan el retratamiento para todos los pacientes con GBS
debido a la falta de beneficio demostrado y para evitar la exposición a efectos adversos [ 33,59
].

No cambiamos de inmunoterapia por falta de eficacia. Además, cambiar a PLEX puede reducir
la eficacia de la terapia IVIG inicial.

● Cuando los síntomas no mejoran : para los pacientes con GBS grave tratados
inicialmente con PLEX que no muestran mejoría o deterioro adicional, se puede intentar
repetir (no más de una vez) con PLEX dos semanas después de que comenzó el
tratamiento inicial, bajo estrecha observación de los efectos secundarios. efectos

Para aquellos pacientes con GBS grave tratados inicialmente con IVIG, sugerimos no
repetir con IVIG porque expone a los pacientes a riesgos adversos sin beneficio adicional.

En un ensayo de 93 pacientes con SGB agudo que fueron tratados con un curso inicial de
IVIG, los pacientes con un mal pronóstico pronosticado fueron aleatorizados a una
segunda ronda de IVIG o placebo que comenzó dentro de los 9 días posteriores al inicio
del primer tratamiento [ 59 ]. A las cuatro semanas de seguimiento, los asignados a una
segunda ronda de tratamiento con IVIG tenían puntuaciones de discapacidad similares y
más efectos adversos (17 frente a 7) en comparación con los que recibieron placebo. Un
pequeño estudio observacional tampoco encontró mejoras en los resultados de los
pacientes tratados con un segundo curso de IVIG iniciado dos o cuatro semanas después
del curso inicial [ 60 ].
● Cuando los síntomas empeoran después de la mejoría inicial : para los pacientes con
TRF dentro de las primeras ocho semanas después del inicio de los síntomas, sugerimos
un nuevo tratamiento con la terapia inmunomoduladora administrada inicialmente, pero
su efectividad no está clara [ 33 ].

RECUPERACIÓN Y GESTIÓN A LARGO PLAZO

Rehabilitación  :  la rehabilitación de fase aguda debe incluir un programa individualizado de


fortalecimiento suave que involucre ejercicios isométricos, isotónicos, isocinéticos y de
resistencia manual y de resistencia progresiva [ 2 ]. La rehabilitación debe hacer hincapié en la
posición, la postura y las ortesis adecuadas de las extremidades, así como en la nutrición. Un
dispositivo para ayudar con la comunicación puede ser necesario para pacientes con debilidad
bulbar.

Después de la fase aguda, los pacientes discapacitados deben ser tratados por un equipo de
rehabilitación multidisciplinario [ 61 ].

Fatiga  :  la fatiga es un síntoma poco reconocido pero común en pacientes con GBS [ 62 ].
Puede persistir durante años y provocar una discapacidad significativa. La fatiga puede ser peor
en pacientes con formas axonales de la enfermedad [ 63 ]. Es necesario considerar factores
contribuyentes como el descondicionamiento y la depresión. Un programa de ejercicio
supervisado graduado puede ser beneficioso [ 64 ].

Inmunizaciones posteriores  :  el riesgo de GBS provocado por la administración de la vacuna


es muy bajo (uno o dos casos de exceso de GBS por cada millón de personas vacunadas). Este
riesgo es sustancialmente menor que el riesgo general para la salud que representa una
enfermedad por infección. Este tema se discute por separado. (Consulte "Síndrome de Guillain-
Barré en adultos: patogénesis, características clínicas y diagnóstico", sección sobre 'Vacunas' ).

En general, la vacunación en pacientes con SGB se debe considerar de forma individual. Las
siguientes recomendaciones se basan en estudios observacionales y opiniones de expertos [
2,65,66 ]:

● No se recomiendan las vacunas durante la fase aguda del GBS y no se sugieren durante
un período de tres meses a un año después del inicio del GBS.

● Después de ese período, no es necesario retener la mayoría de las inmunizaciones, pero la


necesidad de la inmunización debe revisarse de forma individual.
● Se sugiere evitar en el futuro cualquier inmunización en particular seguida dentro de las
seis semanas por la aparición de GBS (es decir, GBS relacionado con la vacunación).

Para la mayoría de los pacientes que tienen factores de riesgo de complicaciones graves por
influenza y que tienen antecedentes de GBS no provocado por la vacunación contra la
influenza, los beneficios establecidos de la vacunación contra la influenza justifican la
vacunación anual. La utilidad de la vacunación contra la influenza en adultos se analiza por
separado. (Consulte "Vacunación contra la influenza estacional en adultos" .)

Debido al posible aumento del riesgo de GBS asociado con la vacuna Ad26.COV2.S
(Janssen/Johnson & Johnson) COVID-19, para pacientes con antecedentes de GBS, sugerimos
otras vacunas COVID-19 si están disponibles. (Consulte "COVID-19: Vacunas", sección sobre
'Síndrome de Guillain-Barré' ).

PRONÓSTICO

La recuperación funcional después de GBS ocurre durante varias semanas y el grado de mejora
es variable, dependiendo de los factores de riesgo individuales.

Resultado a largo plazo: el pronóstico  a  largo plazo es favorable para la mayoría de los
pacientes con GBS. Aproximadamente el 80 por ciento de los pacientes pueden caminar de
forma independiente y más de la mitad se recuperan por completo en un año [ 67 ]. Sin
embargo, las deficiencias motoras graves persisten en más del 10 por ciento.
Aproximadamente del 5 al 10 por ciento de los pacientes con GBS tienen un curso prolongado
con varios meses de dependencia del ventilador y una recuperación muy tardía e incompleta [
68 ].

El riesgo de mortalidad parece más alto durante la recuperación. En un estudio de 527


pacientes con GBS, la mediana de tiempo desde el inicio de los síntomas hasta la muerte fue de
76 días, con mayor frecuencia debido a complicaciones respiratorias o cardiovasculares [ 69 ].
Aproximadamente del 3 al 7 por ciento de los pacientes con GBS mueren a pesar de los
cuidados intensivos [ 67,69,70 ]. Entre los pacientes que se vuelven dependientes del ventilador,
la mortalidad es de aproximadamente el 20 por ciento. Las causas de muerte incluyen
síndrome de dificultad respiratoria aguda, sepsis, embolia pulmonar y paro cardíaco
inexplicable [ 71 ].

Factores de riesgo para malos resultados  :  los factores asociados con un mal pronóstico
para la recuperación de GBS incluyen [ 1,67,69,72,73 ]:
● Edad >60 años
● Inicio rápido de debilidad (menos de siete días desde el inicio de los síntomas hasta el
ingreso en el hospital)
● Debilidad muscular severa al ingreso
● Necesidad de soporte ventilatorio
● Precedente de enfermedad diarreica
● Anomalías graves en las pruebas de electrodiagnóstico

Los estudios de electrodiagnóstico pueden ayudar con el pronóstico al identificar las


características de electrodiagnóstico asociadas con un mal pronóstico. El pronóstico de mejoría
suele ser bueno cuando la enfermedad es desmielinizante, ya que la remielinización es un
mecanismo de reparación eficaz [ 74,75 ]. El pronóstico de recuperación es peor para pacientes
con degeneración axonal secundaria o cuando el ataque primario es contra el axón como en la
variante de neuropatía axonal motora aguda (AMAN).

La degeneración axonal y el mal pronóstico (es decir, recuperación más lenta y/o discapacidad
residual severa) son sugeridos por una amplitud de CMAP distal marcadamente reducida (<20
por ciento de lo normal) y potenciales de fibrilación abundantes en el examen con aguja, que
comienza de dos a cuatro semanas después del inicio de la enfermedad. 76,77 ]. Por el
contrario, la desmielinización y un buen pronóstico se asocian con un patrón caracterizado por
una amplitud de CMAP superior al 20 por ciento de lo normal, predominantemente hallazgos
desmielinizantes como bloqueo de conducción y dispersión temporal.

Puntajes de pronóstico clínico : los sistemas de puntaje  de  resultado Erasmus GBS (EGOS) y
puntaje de resultado global Erasmus modificado (mEGOS) se pueden usar para estimar el
riesgo de no poder caminar a los seis meses [ 1,78 ].

● El EGOS se evalúa dos semanas después del ingreso y se califica de 0 a 7, incorporando la


edad del paciente, la presencia o ausencia de diarrea y la puntuación de discapacidad GBS
[ 78 ].

● El mEGOS se puede calcular una semana después de la admisión y se puntúa de 0 a 12.


También incorpora la edad del paciente, la presencia o ausencia de diarrea anterior y la
puntuación total del MRC ( tabla 1) [ 1 ].

En los conjuntos de datos iniciales de derivación y validación de EGOS que incluyeron 762
pacientes, la tasa de incapacidad para caminar a los 6 meses fue del 27 % para los pacientes
con una puntuación de 5 en comparación con el 52 % para los pacientes con una puntuación de
7, la puntuación más alta [ 78 ]. ]. Por el contrario, para un paciente evaluado a la semana con la
puntuación más alta de mEGOS de 12, el riesgo estimado de no poder caminar a los seis meses
fue del 66 % [ 1 ]. La limitación de estos sistemas de puntuación es que los datos se derivan de
una población holandesa blanca y pueden no ser aplicables a otras poblaciones [ 74-77 ].

ENLACES DE LA GUÍA DE LA SOCIEDAD

Los enlaces a las pautas patrocinadas por la sociedad y el gobierno de países y regiones
seleccionados de todo el mundo se proporcionan por separado. (Consulte "Enlaces de las
pautas de la sociedad: síndrome de Guillain-Barré" .)

INFORMACIÓN PARA PACIENTES

UpToDate ofrece dos tipos de materiales educativos para pacientes, "Lo básico" y "Más allá de
lo básico". Los artículos básicos para la educación del paciente están escritos en un lenguaje
sencillo, con un nivel de lectura de 5.º a 6.º grado , y responden a las cuatro o cinco preguntas
clave que un paciente puede tener sobre una afección determinada. Estos artículos son
mejores para los pacientes que desean una descripción general y que prefieren materiales
breves y fáciles de leer. Más allá de lo básico, las piezas de educación del paciente son más
largas, más sofisticadas y más detalladas. Estos artículos están escritos para un nivel de lectura
de grado 10 a 12 y son mejores para los pacientes que desean información detallada y se sienten
cómodos con la jerga médica.

Estos son los artículos de educación para pacientes que son relevantes para este tema. Le
recomendamos que imprima o envíe por correo electrónico estos temas a sus pacientes.
(También puede encontrar artículos de educación para pacientes sobre una variedad de temas
buscando "información del paciente" y las palabras clave de interés).

● Tema básico (consulte "Educación del paciente: síndrome de Guillain-Barré (Conceptos


básicos)" )

RESUMEN Y RECOMENDACIONES

● Triaje : los pacientes con síndrome de Guillain-Barré (GBS) deben ser admitidos en un
entorno de pacientes hospitalizados para monitoreo hemodinámico y neurológico en
serie y para guiar la terapia ( algoritmo 1). (Consulte 'Triaje' más arriba).

• Se deben realizar evaluaciones basales neurológicas, respiratorias y hemodinámicas al


ingreso.
• Admitimos (o trasladamos) pacientes a una unidad de cuidados intensivos (UCI) que
presentan debilidad grave o rápidamente progresiva y tienen un alto riesgo de
insuficiencia respiratoria, aquellos con signos de insuficiencia respiratoria inminente y
aquellos con disfunción autonómica. La escala Erasmus GBS Respiratory Insufficiency
Score (EGRIS) se utiliza para predecir el riesgo de insuficiencia respiratoria en la
primera semana de ingreso.

● Atención de apoyo para todos los pacientes : todos los pacientes con GBS deben ser
monitoreados por deterioro del estado neurológico, respiratorio, cardiovascular y
autonómico con atención de apoyo para abordar los síntomas o su progresión (
algoritmo 1). (Consulte 'Manejo y monitoreo de apoyo' más arriba).

● Terapia inmunomoduladora : la inmunoterapia con inmunoglobulina intravenosa (IVIG)


o plasmaféresis (PLEX) es eficaz para el tratamiento modificador de la enfermedad en GBS.
La elección entre PLEX e IVIG depende de la disponibilidad local y de la preferencia del
paciente, los factores de riesgo y las contraindicaciones. (Consulte 'Terapia
inmunomoduladora' más arriba).

• Para pacientes adultos no ambulatorios con GBS que se encuentran dentro de las
cuatro semanas del inicio de los síntomas, recomendamos el tratamiento con PLEX o
IVIG ( Grado 1A ).

• Para pacientes adultos ambulatorios con GBS que aún no se recuperan dentro de las
cuatro semanas posteriores al inicio de los síntomas neuropáticos, sugerimos el
tratamiento con PLEX o IVIG ( Grado 2B ).

• Para pacientes adultos con GBS, recomendamos no tratar con glucocorticoides debido
a la falta de beneficio y posible retraso en la recuperación ( Grado 1B ). (Consulte
"Otras terapias no recomendadas" más arriba).

● Enfoque de los pacientes que recaen o empeoran : el diagnóstico de GBS debe


reevaluarse para todos los pacientes cuyos síntomas empeoran o fluctúan con la terapia
inmunomoduladora inicial. Algunos expertos ofrecen retratamiento para pacientes
seleccionados con GBS que tienen síntomas graves debido a la falta de opciones
alternativas. Sin embargo, no hay datos de ensayos que respalden la eficacia de este
enfoque ( algoritmo 1). (Consulte 'Abordaje de pacientes que recaen o empeoran' más
arriba).

• No cambiamos entre IVIG o PLEX debido a la falta de eficacia.


• Para pacientes con GBS grave que no muestran mejoría o mayor deterioro después del
tratamiento inicial con PLEX, sugerimos repetir (no más de una vez) con PLEX a las dos
semanas, bajo estrecha observación de los efectos secundarios ( Grado 2C ).

Para los pacientes con GBS grave tratados inicialmente con IVIG, sugerimos no volver a
tratar con IVIG porque expone a los pacientes a riesgos adversos sin beneficio
adicional ( Grado 2C ).

• Para los pacientes con fluctuaciones relacionadas con el tratamiento después del
tratamiento inmunomodulador inicial que se encuentran dentro de las primeras ocho
semanas después del inicio de los síntomas, sugerimos un nuevo tratamiento con la
terapia inmunomoduladora administrada inicialmente, bajo estrecha observación de
los efectos secundarios ( Grado 2C ).

● Pronóstico : aproximadamente el 80 por ciento de los pacientes pueden caminar de


forma independiente y más de la mitad se recupera por completo en un año. Sin
embargo, las deficiencias motoras graves persisten en más del 10 por ciento. (Consulte
'Resultado a largo plazo' más arriba).

RECONOCIMIENTO

El equipo editorial de UpToDate agradece a Francine J Vriesendorp, MD, quien contribuyó a una
versión anterior de esta revisión de tema.

El uso de UpToDate está sujeto al Acuerdo de suscripción y licencia .

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de Guillain-Barré: descripción y valor pronóstico. Ann Neurol 1988; 23:354.
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pronóstico clínico para el síndrome de Guillain-Barré. Lancet Neurol 2007; 6:589.
Tema 5172 Versión 33.0
GRÁFICOS

Puntuación total del Consejo de Investigación Médica (MRC)

grupo muscular Grado de fuerza

Extensión del hombro (deltoides) 0a5

Flexión de codo (bíceps, braquial) 0a5

Extensión de la muñeca (extensor carpi radialis/ulnaris) 0a5

Flexión de cadera (iliopsoas) 0a5

Extensión de rodilla (cuádriceps femoral) 0a5

Dorsiflexión del tobillo (tibial anterior) 0a5

TOTAL 0 a 60

Descripción Grado de fuerza

Poder completo 5

Movimiento activo contra la gravedad y la resistencia. 4

Movimiento activo contra la gravedad. 3

Movimiento activo (sin gravedad) 2

Trazar movimiento 1

Sin movimiento 0

De: Kleyweg RP van der Meché FG, Schmitz PI. Concordancia interobservador en la valoración de la fuerza muscular y
capacidades funcionales en el síndrome de Guillain-Barré. nervio muscular 1991; 14:1103.
https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/mus.880141111 . Copyright © 1991 John Wiley & Sons Ltd. Reproducida con permiso
de John Wiley & Sons Inc. Esta imagen ha sido proporcionada por Wiley o es propiedad de Wiley. Se necesita más permiso antes
de poder descargarlo en PowerPoint, imprimirlo, compartirlo o enviarlo por correo electrónico. Póngase en contacto con el
departamento de permisos de Wiley por correo electrónico: permisos@wiley.com o utilice el servicio RightsLink haciendo clic en el
enlace "Solicitar permiso" que acompaña a este artículo en la biblioteca en línea de Wiley ( https://onlinelibrary.wiley.com/ ).

Gráfico 132153 Versión 1.0


Descripción general del tratamiento del síndrome de Guillain-Barré agudo

SGB: síndrome de Guillain-Barré; IVIG: inmunoglobulina intravenosa; PLEX: plasmaféresis; CIPD:


polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica.

* Consulte el tema de UpToDate sobre la patogenia, las características clínicas y el diagnóstico del SGB
en adultos, sección sobre criterios de diagnóstico. Δ La selección de cualquiera de los agentes depende
de los protocolos locales, la disponibilidad, la preferencia del paciente, los factores de riesgo y las
contraindicaciones. IVIG es más fácil de administrar. ◊ Incluye pacientes que empeoran clínicamente, no
muestran mejoría o muestran una mejoría transitoria. § Las fluctuaciones relacionadas con el
tratamiento incluyen pacientes con empeoramiento clínico después de una mejoría transitoria después
de la terapia inmunomoduladora.

¶ El monitoreo incluye al menos exámenes neurológicos diarios, monitoreo respiratorio generalmente


cada 2 a 4 horas y monitoreo de telemetría continua. La atención de apoyo incluye el tratamiento de la
insuficiencia respiratoria, la disfunción hemodinámica y autonómica, la profilaxis de la trombosis
venosa profunda y el control del dolor. Las evaluaciones más frecuentes están indicadas para pacientes
con déficit severos y aquellos que se están deteriorando rápidamente. Consulte el tema de UpToDate
sobre el tratamiento de GBS para obtener detalles adicionales.
¥ Consulte el tema de UpToDate sobre la patogenia, las características clínicas y el diagnóstico del SGB
en adultos, sección sobre diagnóstico diferencial.

Gráfico 132155 Versión 1.0


Vasopresores e inotrópicos en el tratamiento de estados hipotensivos agudos y
shock: Dosis en adultos y características seleccionadas

Nombre
Rango de dosis Rango de dosis
comercial
de máximas
Agente de los Dosis inicial
mantenimiento utilizadas en
Estados
habitual shock refractario
Unidos

Vasopresores (alfa-1 adrenérgicos)

Noradrenalina levantado 5 a 15 mcg/minuto 2 a 80 mcg/minuto 80 a 250 mcg/minuto


(noradrenalina) (0,05 a (0,025 a (1 a
0,15 mcg/kg/minuto) 1 mcg/kg/minuto) 3,3 mcg/kg/minuto)
Choque cardiogénico: Choque cardiogénico:
0,05 mcg/kg/minuto 0,05 a
0,4 mcg/kg/minuto

Epinefrina Adrenalina 1 a 15 mcg/minuto 1 a 40 mcg/minuto 40 a 160 mcg/minuto


(adrenalina) (0,01 a (0,01 a (0,5 a
0,2 mcg/kg/minuto) 0,5 mcg/kg/minuto) 2 mcg/kg/minuto)
Fenilefrina Neo- 40 a 160 mcg/minuto 20 a 400 mcg/minuto 80 a 730 mcg/minuto
Sinefrina, hasta que se (0,25 a (1,1 a
Vazculep estabilice 5 mcg/kg/minuto) 9,1 mcg/kg/minuto)
(alternativamente, 0,5
a 2 mcg/kg/minuto)
dopamina inotropina 2 a 5 mcg/kg/minuto 2a 20 mcg/kg/minuto
20 mcg/kg/minuto
Hormona antidiurética

Vasopresina pitresina, 0,03 unidades/minuto 0,01 a Las dosis


(arginina- vasoestricta 0,04 unidades/minuto >0,04 unidades/minuto
vasopresina) (no titulado) pueden causar
isquemia cardiaca y
deben reservarse para
terapia de rescate

Inotrópico (beta 1 adrenérgico)

dobutamina Dobutrex Usual: 2 a 2a 20 mcg/kg/minuto


5 mcg/kg/minuto 10 mcg/kg/minuto
(rango: 0,5 a
5 mcg/kg/minuto;
dosis más bajas para
descompensación
cardíaca menos
grave)
Inotrópico (no adrenérgico, inhibidor de la PDE 3 )

milrinona Primacor 0,125 a 0,125 a 0,75 mcg/kg/minuto


0,25 mcg/kg/minuto 0,75 mcg/kg/minuto
Todas las dosis mostradas son para administración intravenosa (IV) en pacientes adultos. Las dosis
iniciales que se muestran en esta tabla pueden diferir de las recomendadas en el tratamiento
inmediato posterior a un paro cardíaco (es decir, soporte vital cardíaco avanzado). Para obtener más
información, consulte la revisión de temas de UpToDate sobre el tratamiento posterior a un paro
cardíaco en adultos, sección sobre consideraciones hemodinámicas.
Los vasopresores pueden causar hipotensión e hipertensión potencialmente mortales, arritmias e
isquemia miocárdica. Deben administrarse mediante el uso de una bomba de infusión ajustada por
médicos capacitados y experimentados en la titulación de dosis de vasopresores intravenosos
mediante el monitoreo electrónico no invasivo continuo de la presión arterial, la frecuencia cardíaca,
el ritmo y la función. La hipovolemia debe corregirse antes de la institución de la terapia vasopresora.
Reduzca la tasa de infusión gradualmente; evitar la interrupción repentina.
Los vasopresores pueden causar isquemia tisular local grave; se prefiere la administración por vía
central. Cuando un paciente no tiene un catéter venoso central, los vasopresores pueden
administrarse temporalmente en una concentración baja a través de un catéter venoso periférico
colocado adecuadamente (es decir, en una vena grande) durante menos de 24 horas. Los ejemplos de
concentraciones que se muestran en esta tabla son útiles para la administración periférica (a corto
plazo) o por vía central. Controle de cerca el sitio del catéter durante la infusión para evitar lesiones
por extravasación. En caso de extravasación, la infiltración local inmediata de un antídoto (p. ej.,
fentolamina) puede ser útil para limitar la isquemia tisular. Detenga la infusión y consulte el protocolo
de manejo de extravasación.
Las infusiones de vasopresores son medicamentos de alto riesgo que requieren precaución para
evitar un error de medicación y daño al paciente. Para reducir el riesgo de cometer un error de
medicación, sugerimos que los centros tengan protocolos disponibles que incluyan pasos sobre cómo
preparar y administrar infusiones de vasopresores usando un número limitado de concentraciones
estandarizadas. Los ejemplos de concentraciones y otros detalles se basan en recomendaciones
utilizadas en centros experimentados; Los protocolos pueden variar según la institución.

D5W: agua dextrosa al 5%; PAM: presión arterial media; NS: solución salina al 0,9%.

Elaborado con datos de:


1. Rhodes A, Evans LE, Alhazzani W, et al. Campaña sobreviviendo a la sepsis: Pautas internacionales para el manejo de la
sepsis y el shock séptico: 2016. Crit Care Med 2017; 45:486.
2. Hollenberg SM. Fármacos vasoactivos en el shock circulatorio. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183:847.
3. Lexicomp en línea. Copyright © 1978-2022 Lexicomp, Inc. Todos los derechos reservados.

Gráfico 99963 Versión 20.0


Diagnóstico diferencial del síndrome de Guillain-Barré

Diagnóstico diferencial

Cerebral

Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM)

Accidentes cerebrovasculares bilaterales

Síntomas psicógenos

cerebeloso

Síndrome de ataxia cerebelosa aguda

Lesión estructural fosa posterior

Espinal

Síndrome de la arteria espinal anterior

mielopatía compresiva

Neuromielitis óptica

Poliomielitis

Mielitis transversa

Otras causas infecciosas de mielitis aguda (p. ej., virus del Nilo Occidental, coxsackievirus, echovirus)

Sistema nervioso periférico

Neuropatía desmielinizante inflamatoria crónica de inicio agudo (CIDP)

Polineuropatía de enfermedad crítica

Radiculitis relacionada con citomegalovirus

Difteria

radiculitis relacionada con el VIH

Neoplasia maligna leptomeníngea

enfermedad de Lyme

Trastornos metabólicos y electrolíticos (p. ej., hipoglucemia, hipofosfatemia)

porfiria

Deficiencia de tiamina (beriberi)

Parálisis de garrapatas

neuropatía tóxica
vasculitis

Unión neuromuscular

Botulismo

Miastenia gravis

Agentes bloqueadores neuromusculares

enfermedad muscular

Miopatías inflamatorias agudas (p. ej., dermatomiositis, polimiositis)

Miositis viral aguda

Rabdomiolisis aguda

miopatía enfermedad crítica

Miopatías metabólicas (p. ej., hipopotasémica, hiperpotasémica)

Miopatías mitocondriales

parálisis periódica

Datos de:
1. Evans OB. Síndrome de Guillain-Barré en niños. Pediatr Rev 1986; 8:69.
2. Jones HR. Síndrome de Guillain-Barré infantil: presentación clínica, diagnóstico y tratamiento. J Child Neurol 1996; 11:4.
3. Yuki N., Hartung HP. Síndorme de Guillain-Barré. N Engl J Med 2012; 366:2294.
4. Willison HJ, Jacobs BC, van Doorn PA. Síndorme de Guillain-Barré. Lanceta 2016; 388:717.

Gráfico 80040 Versión 7.0


Divulgaciones de contribuyentes
Suraj Ashok Muley, MD Subvención/investigación/apoyo de ensayos clínicos: Takeda [CIDP]. Mesa de
oradores: CSL Behring [CIDP]. Todas las relaciones financieras relevantes enumeradas han sido mitigadas.
Jeremy M Shefner, MD, PhD Subvención/Investigación/Apoyo de ensayos clínicos: Amylyx [ALS]; Biogen
[ELA]; Terapéutica Acorda [ALS]; Citocinética Incorporada [ALS]; Mitsubishi Tanabe Pharma América [ALS];
Alexion [ELA]; Medicinova [ELA]; Ionis [ELA]; Alector [ELA]; Orphazyme [ELA]. Consultor/Juntas Asesoras:
Amylyx [ALS]; Biociencias ápicas [ALS]; neurosentido [ELA]; citocinética [ELA]; Denali [ELA]; GSK [ELA];
Mitsubishi Tanabe Pharma América [ALS]; orfazima [ALS]; Pinteon [ELA]; RRD [ELA]; Swanbio [ELA];
Helixsmith [ELA]; Novartis [ELA]; Sanofi [ELA]; Sawei. Todas las relaciones financieras relevantes
enumeradas han sido mitigadas. Alejandro A Rabinstein, MD Otro interés financiero: Boston Scientific
[miembro del comité de adjudicación de eventos adversos para el dispositivo de reducción del riesgo de
accidente cerebrovascular en pacientes con fibrilación auricular]; Boehringer Ingelheim [miembro del
comité de adjudicación de eventos adversos para el ensayo de insuficiencia cardíaca]. Todas las relaciones
financieras relevantes enumeradas han sido mitigadas. Richard P Goddeau, Jr, DO, FAHA No hay
relación(es) financiera(s) relevante(s) con compañías no elegibles para revelar.

El grupo editorial revisa las divulgaciones de los contribuyentes en busca de conflictos de intereses.
Cuando se encuentran, estos se abordan mediante la investigación a través de un proceso de revisión de
múltiples niveles y mediante los requisitos para que se proporcionen referencias para respaldar el
contenido. Se requiere que todos los autores tengan contenido referenciado de manera adecuada y debe
cumplir con los estándares de evidencia de UpToDate.

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