Documentos de Académico
Documentos de Profesional
Documentos de Cultura
www.uptodate.com © 2022 UpToDate, Inc. y/o sus afiliados. Reservados todos los derechos.
Todos los temas se actualizan a medida que se dispone de nueva evidencia y nuestraproceso de revisión por pares .
Revisión de la literatura actual hasta: enero de 2022. | Este tema se actualizó por última vez: 17 de
septiembre de 2021.
INTRODUCCIÓN
El tratamiento y el pronóstico del GBS en adultos se discutirán aquí. Otros aspectos de GBS se
discuten por separado:
TRIAJE
Los pacientes con GBS deben ingresar en un entorno hospitalario para monitoreo
hemodinámico y neurológico en serie y para guiar la terapia.
Evaluaciones clínicas iniciales: se deben realizar evaluaciones neurológicas , respiratorias y
hemodinámicas de referencia en el momento del ingreso. Además, los pacientes deben ser
evaluados y monitoreados por disfunción intestinal y vesical.
• Evaluación formal del habla y la deglución: una consulta de terapia del habla puede
ayudar a evaluar la función de deglución y determinar qué modificaciones o
restricciones dietéticas pueden ser necesarias. Esto también debe incluir una
evaluación de la capacidad de toser para dar una idea de la debilidad bulbar y el
potencial de aspiración y complicaciones respiratorias. La debilidad en estos grupos
musculares indica una mayor probabilidad de necesidad de ventilación mecánica y un
peor pronóstico. (Consulte 'Indicaciones para el nivel de atención de la UCI' a
continuación).
Indicaciones para el nivel de atención de la UCI : se debe realizar una determinación
temprana para identificar qué pacientes justifican la admisión a una unidad de cuidados
intensivos (UCI). Dichos pacientes incluyen aquellos con insuficiencia respiratoria inminente,
debilidad grave o rápidamente progresiva o inestabilidad autonómica [ 4-8 ].
Los signos clínicos de insuficiencia respiratoria incluyen dificultad para respirar evidente al
hablar o en reposo, uso de los músculos accesorios de la respiración, incapacidad para
contar hasta 15 en una respiración, aumento de la frecuencia respiratoria con taquicardia
o gases arteriales anormales y FVC <15 a 20 ml /kg o <1L.
● Inestabilidad autonómica : los pacientes con arritmias cardíacas o presión arterial lábil
indicativa de disfunción autonómica también justifican el ingreso en la UCI [ 9 ]. (Consulte
'Estado cardiovascular y autonómico' a continuación).
Los pacientes menos gravemente afectados pueden ser tratados en unidades de cuidados
intermedios, y los pacientes levemente afectados que no están en la fase aguda (progresiva)
pueden ser tratados en la unidad de sala general. Sin embargo, es necesaria la monitorización
continua del estado neurológico, respiratorio y hemodinámico hasta que los pacientes estén en
la fase de meseta (síntomas estables durante >72 horas), ya que los pacientes con GBS pueden
deteriorarse rápidamente.
Todos los pacientes con GBS deben ser monitoreados por deterioro con atención de apoyo para
abordar los síntomas o su progresión ( algoritmo 1).
Para los pacientes que empeoran después de dos a cuatro semanas, está indicada la
reevaluación diagnóstica. (Consulte 'Estrategia para pacientes que recaen o empeoran' a
continuación).
Hasta el 30 por ciento de los pacientes desarrollan insuficiencia respiratoria neuromuscular que
requiere ventilación mecánica [ 2 ]. La disfunción autonómica puede ocurrir en el 70 por ciento
de los pacientes y, por lo general, requiere un control continuo e intervenciones médicas
frecuentes que generalmente se realizan en una unidad de cuidados intensivos (UCI) [ 11 ]. La
disfunción autonómica severa ocurre en aproximadamente el 20 por ciento de los pacientes,
principalmente (pero no siempre) en pacientes que desarrollan debilidad severa e insuficiencia
respiratoria.
Se realizan evaluaciones neurológicas más frecuentes (p. ej., cada cuatro a ocho horas) para
aquellos con alto riesgo de deterioro y para aquellos que pueden empeorar rápidamente.
(Consulte 'Indicaciones para el nivel de atención de la UCI' más arriba).
Estado ventilatorio : la debilidad neuromuscular que conduce a una insuficiencia respiratoria
en el GBS puede ocurrir rápidamente. Las evaluaciones seriadas del estado respiratorio durante
la fase aguda pueden ayudar a identificar a los pacientes con riesgo de insuficiencia
respiratoria.
Cuando se hace necesario el manejo invasivo de las vías respiratorias, se debe evitar la
succinilcolina para evitar el riesgo de inducir hiperpotasemia [ 16 ]. Las técnicas y
medicamentos para la intubación de secuencia rápida en adultos se analizan por
separado. (Consulte "Intubación de secuencia rápida para adultos fuera del quirófano" .)
El destete de la ventilación mecánica debe guiarse por la mejora de la fuerza y las pruebas
de función pulmonar (PFT) en serie [ 2 ]. La traqueotomía generalmente se realiza después
de dos semanas si las PFT no muestran ninguna mejora significativa desde el inicio, pero
se puede diferir por otra semana si las PFT muestran una mejora [ 2 ]. Los temas
relacionados con el manejo respiratorio de pacientes con debilidad neuromuscular
también se discuten por separado. (Consulte "Debilidad de los músculos respiratorios por
enfermedad neuromuscular: manifestaciones clínicas y evaluación" .)
Otros síntomas autonómicos informados en pacientes con GBS incluyen retención urinaria, íleo
o pérdida de la sudoración. La hipertensión paroxística y la hipotensión ortostática también
pueden ser frecuentes, ocurriendo en el 24 y el 19 por ciento de los pacientes, respectivamente,
mientras que la hipertensión sostenida ocurrió en el 3 por ciento, como se describe en una
serie de 169 pacientes [ 22 ].
La hipertensión grave (presión arterial media >125 mmHg) se puede tratar con labetalol ,
nicardipina , clevidipina o nitroprusiato [ 19,22 ]. Los agentes vasoactivos de acción corta
pueden usarse para el tratamiento de la hipotensión y la hipertensión. La dosis debe
ajustarse cuidadosamente debido al potencial de sobrepasar la presión arterial objetivo
en el contexto de una posible hipersensibilidad a la denervación [ 19 ]. (Ver
"Medicamentos utilizados para el tratamiento de emergencias hipertensivas" .)
Para tratar el íleo, la neostigmina puede ser eficaz [ 2 ]. Sin embargo, la neostigmina debe
usarse con precaución porque puede empeorar la bradicardia. La metilnaltrexona puede
ser eficaz cuando los opiáceos contribuyen al íleo. El íleo grave puede requerir una
colonoscopia terapéutica.
Las medidas adicionales para el manejo de la disfunción autonómica para pacientes con
GBS incluyen [ 22 ]:
Profilaxis de la TVP : utilizamos heparina de bajo peso molecular y compresión neumática
intermitente o medias de compresión hasta que los pacientes puedan caminar de forma
independiente, a menos que exista una contraindicación [ 2 ]. (Consulte "Prevención de la
enfermedad tromboembólica venosa en adultos médicos hospitalizados con enfermedades
agudas" .)
Control del dolor : el dolor ocurre en aproximadamente dos tercios de los pacientes con GBS
agudo y aquellos en la fase de recuperación. El dolor en el SGB puede ser tanto somático,
relacionado con la inflamación de los nervios, como neuropático, secundario a la degeneración
axonal. (Consulte "Síndrome de Guillain-Barré en adultos: patogenia, características clínicas y
diagnóstico", sección "Características clínicas" .)
Para el manejo del dolor a corto plazo, utilizamos la gravedad del dolor y los factores
individuales del paciente para seleccionar entre las opciones. Los medicamentos agudos para
pacientes con GBS incluyen:
Para el tratamiento a largo plazo del dolor neuropático, pueden ser útiles los antidepresivos
tricíclicos, la gabapentina , la carbamazepina o la pregabalina . (Consulte "Manejo
farmacológico del dolor crónico no relacionado con el cáncer en adultos", sección "Tratamiento
farmacológico para el dolor neuropático" .)
TERAPIA INMUNOMODULADORA
Sin embargo, no todos los pacientes se benefician del tratamiento, y el resultado funcional final
en algunos casos puede no estar influenciado por la inmunoterapia [ 31 ]. Usamos la gravedad
de los síntomas, la duración y los hallazgos del examen para seleccionar a los pacientes que
pueden beneficiarse.
● Pacientes con formas variantes : para la mayoría de los pacientes con formas variantes
de GBS para los que no se ha establecido firmemente la eficacia de la inmunoterapia,
utilizamos la gravedad de los síntomas para tomar decisiones empíricas con respecto al
tratamiento agudo.
Para los pacientes con la variante del síndrome de Miller Fisher (MFS) de GBS, reservamos
la inmunoterapia para aquellos que tienen deficiencias graves, incluida la afectación
respiratoria y aquellos cuyos síntomas evolucionan para incluir debilidad bulbar o de las
extremidades. Para otros pacientes estables con oftalmoplejía aislada, arreflexia y ataxia
de MFS, evitamos el tratamiento porque no hay evidencia de que la inmunoterapia
cambie los resultados. La mayoría de los pacientes con MFS se recuperan por completo
dentro de los seis meses sin tratamiento [ 35 ]. Sin embargo, la vigilancia clínica de todos
los pacientes con SMF debe continuar durante el período agudo porque algunos de estos
pacientes pueden evolucionar con el tiempo y desarrollar debilidad en las extremidades,
parálisis facial o afectación respiratoria, lo que quizás requiera tratamiento [ 33,36 ].
Para los pacientes con encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff, ofrecemos
inmunoterapia debido a la gravedad de los síntomas, a pesar de la falta de evidencia de la
eficacia [ 37,38 ].
Selección del agente : cuando ambas terapias están igualmente disponibles y no hay
contraindicaciones para ninguna, preferimos tratar con IVIG porque generalmente se tolera
mejor y es más fácil de administrar que PLEX [ 29 ].
La elección entre PLEX e IVIG depende de la disponibilidad local y de la preferencia del paciente,
los factores de riesgo y las contraindicaciones [ 32-34,38 ]. El diseño de ensayos clínicos que
brinden evidencia de la eficacia de la inmunoterapia administrada PLEX dentro de las cuatro
semanas posteriores al inicio de los síntomas e IVIG dentro de las dos semanas posteriores al
inicio de los síntomas [ 28,29,33 ]. Sin embargo, también ofrecemos IVIG para pacientes más de
dos semanas desde el inicio de los síntomas, según la evidencia de eficacia en la ventana de
tiempo anterior.
● Administración : la IVIG se administra a 0,4 g/kg por día durante cinco días a los
pacientes dentro de las cuatro semanas posteriores al inicio del GBS. Pretratamos a los
pacientes con 500 ml de solución salina normal y administramos paracetamol 650 mg y
difenhidramina 25 mg, ambos 30 minutos antes de la infusión. Por lo general, la infusión
se inicia lentamente (0,3 a 0,5 ml/kg/hora según la formulación) para controlar los efectos
adversos y se aumenta cada 15 a 30 minutos según se tolere hasta 6 a 8 ml/kg/hora según
la formulación). Se suspende la infusión o se reduce la velocidad para abordar los efectos
adversos. (Consulte "Descripción general de la terapia con inmunoglobulina intravenosa
(IGIV)" .)
● Efectos adversos : los efectos adversos incluyen hipotensión, náuseas, dolor de cabeza
con o sin meningitis aséptica, erupción cutánea, insuficiencia renal aguda (principalmente
relacionada con productos que contienen sacarosa) y reacciones a transfusiones. En raras
ocasiones, los pacientes pueden desarrollar hiperviscosidad que provoque un accidente
cerebrovascular o un infarto de miocardio. La deficiencia de IgA puede provocar anafilaxia
[ 41 ]; sin embargo, los pacientes sin deficiencia de IgA también pueden desarrollar
reacciones de hipersensibilidad a la IVIG, especialmente cuando se exponen a diferentes
formulaciones.
● Eficacia : no hay ensayos que comparen IVIG con placebo para el tratamiento de GBS;
más bien, los ensayos han comparado IVIG con PLEX; IVIG y PLEX parecen tener una
eficacia similar [ 42-44 ].
Intercambio de plasma : PLEX es un tratamiento eficaz para GBS. Debido a que IVIG parece
igualmente eficaz y es más fácil de administrar, PLEX se usa con menos frecuencia que IVIG.
Además, es más probable que se suspenda PLEX que IVIG debido a los efectos adversos [ 29,40
].
PLEX fue más efectivo cuando se comenzó dentro de los siete días posteriores al inicio de
los síntomas. Sin embargo, en el estudio norteamericano de 245 pacientes, los asignados
a PLEX dentro de los 30 días posteriores al inicio de los síntomas tuvieron mejores mejoras
a corto plazo y resultados a los 6 meses en comparación con los asignados a placebo [ 30
].
En un ensayo de 304 pacientes con SGB moderadamente grave, los que recibieron cuatro
intercambios mostraron una mejoría más rápida que los que recibieron dos, incluido un
tiempo más corto para deambular (20 frente a 24 días) y un tiempo reducido de
ventilación mecánica (15 frente a 37 días) [ 32 ]. Sin embargo, seis intercambios no fueron
claramente superiores a cuatro. Para los pacientes con enfermedad grave que requerían
ventilación mecánica que recibieron seis intercambios, hubo una tendencia no
significativa hacia la reducción del tiempo de ventilación mecánica en comparación con los
que recibieron cuatro (mediana de días 34 versus 43); sin embargo, el tiempo medio de
deambulación no se redujo después de seis intercambios (60 frente a 56 días) y la tasa de
fuerza completa al año no mejoró (53 frente a 57 por ciento).
El papel de eculizumab en GBS sigue sin estar claro en este momento y no se pueden hacer
recomendaciones para su uso de rutina. La activación del complemento y la formación del
complejo de ataque a la membrana es el mecanismo de lesión de los nervios periféricos en las
formas desmielinizante y axonal del GBS. En consecuencia, el papel de eculizumab en GBS ha
sido investigado en Japón, y aunque el estudio no alcanzó el punto final primario, los resultados
a los seis meses mejoraron con eculizumab [ 48,49 ].
Algunos pacientes diagnosticados con GBS pueden continuar deteriorándose después del
tratamiento inicial con terapia inmunomoduladora, ya sea inmunoglobulina intravenosa (IVIG)
o plasmaféresis (PLEX). Esto puede reflejar la historia natural de la enfermedad o un error en el
diagnóstico ( algoritmo 1) [ 50,51 ].
Aproximadamente el 40 por ciento de los pacientes tratados con IVIG o PLEX no mejoran dentro
de las primeras cuatro semanas después del tratamiento [ 33,52 ]. Las recaídas con aumento de
la debilidad ocurren hasta en el 10 por ciento de los pacientes con GBS [ 53,54 ]. Todos los
pacientes que empeoran deben ser reevaluados clínicamente para verificar la exactitud del
diagnóstico de SGB.
Se puede ofrecer un nuevo tratamiento para pacientes seleccionados con GBS que tienen
síntomas graves en función de la falta de opciones alternativas. Sin embargo, no hay datos de
ensayos que respalden la eficacia de este enfoque. (Consulte 'El papel del retratamiento para
algunos pacientes' a continuación).
Reevaluar el diagnóstico : se debe reevaluar el diagnóstico de GBS para todos los pacientes
cuyos síntomas neurológicos y respiratorios empeoran durante y después del tratamiento con
terapia inmunomoduladora para evaluar alternativas o confirmar la precisión de GBS fluctuante
o grave. (Consulte "Síndrome de Guillain-Barré en adultos: patogenia, características clínicas y
diagnóstico", sección "Evaluación diagnóstica" .)
En un informe de 147 pacientes con GBS que recibieron inmunoterapia, se produjeron TRF
en el 10 % de los pacientes en una mediana de 21 días (rango de 10 a 60 días) después del
inicio del tratamiento [ 55 ]. Por lo general, estas recaídas no fueron tan graves como la
fase progresiva inicial del GBS antes del tratamiento. Se observaron hallazgos similares en
un estudio prospectivo de 170 pacientes con GBS, que informó que los TRF ocurrieron en
el 9 por ciento de los pacientes [ 56 ]. Ningún paciente con GBS tenía más de dos TRF.
Distinguir entre GBS con TRF y CIDP de inicio agudo puede ser difícil, pero varios patrones
clínicos pueden apuntar al diagnóstico de CIDP en lugar de GBS [ 56 ]:
● GBS grave : algunos pacientes con GBS grave pueden no mejorar después de la
inmunoterapia debido a una lesión axonal grave. Las características clínicas, los déficits
iniciales graves y los estudios de electrodiagnóstico pueden ayudar a identificar a estos
pacientes. (Consulte 'Factores de riesgo para malos resultados' a continuación).
No cambiamos de inmunoterapia por falta de eficacia. Además, cambiar a PLEX puede reducir
la eficacia de la terapia IVIG inicial.
● Cuando los síntomas no mejoran : para los pacientes con GBS grave tratados
inicialmente con PLEX que no muestran mejoría o deterioro adicional, se puede intentar
repetir (no más de una vez) con PLEX dos semanas después de que comenzó el
tratamiento inicial, bajo estrecha observación de los efectos secundarios. efectos
Para aquellos pacientes con GBS grave tratados inicialmente con IVIG, sugerimos no
repetir con IVIG porque expone a los pacientes a riesgos adversos sin beneficio adicional.
En un ensayo de 93 pacientes con SGB agudo que fueron tratados con un curso inicial de
IVIG, los pacientes con un mal pronóstico pronosticado fueron aleatorizados a una
segunda ronda de IVIG o placebo que comenzó dentro de los 9 días posteriores al inicio
del primer tratamiento [ 59 ]. A las cuatro semanas de seguimiento, los asignados a una
segunda ronda de tratamiento con IVIG tenían puntuaciones de discapacidad similares y
más efectos adversos (17 frente a 7) en comparación con los que recibieron placebo. Un
pequeño estudio observacional tampoco encontró mejoras en los resultados de los
pacientes tratados con un segundo curso de IVIG iniciado dos o cuatro semanas después
del curso inicial [ 60 ].
● Cuando los síntomas empeoran después de la mejoría inicial : para los pacientes con
TRF dentro de las primeras ocho semanas después del inicio de los síntomas, sugerimos
un nuevo tratamiento con la terapia inmunomoduladora administrada inicialmente, pero
su efectividad no está clara [ 33 ].
Después de la fase aguda, los pacientes discapacitados deben ser tratados por un equipo de
rehabilitación multidisciplinario [ 61 ].
Fatiga : la fatiga es un síntoma poco reconocido pero común en pacientes con GBS [ 62 ].
Puede persistir durante años y provocar una discapacidad significativa. La fatiga puede ser peor
en pacientes con formas axonales de la enfermedad [ 63 ]. Es necesario considerar factores
contribuyentes como el descondicionamiento y la depresión. Un programa de ejercicio
supervisado graduado puede ser beneficioso [ 64 ].
En general, la vacunación en pacientes con SGB se debe considerar de forma individual. Las
siguientes recomendaciones se basan en estudios observacionales y opiniones de expertos [
2,65,66 ]:
● No se recomiendan las vacunas durante la fase aguda del GBS y no se sugieren durante
un período de tres meses a un año después del inicio del GBS.
Para la mayoría de los pacientes que tienen factores de riesgo de complicaciones graves por
influenza y que tienen antecedentes de GBS no provocado por la vacunación contra la
influenza, los beneficios establecidos de la vacunación contra la influenza justifican la
vacunación anual. La utilidad de la vacunación contra la influenza en adultos se analiza por
separado. (Consulte "Vacunación contra la influenza estacional en adultos" .)
Debido al posible aumento del riesgo de GBS asociado con la vacuna Ad26.COV2.S
(Janssen/Johnson & Johnson) COVID-19, para pacientes con antecedentes de GBS, sugerimos
otras vacunas COVID-19 si están disponibles. (Consulte "COVID-19: Vacunas", sección sobre
'Síndrome de Guillain-Barré' ).
PRONÓSTICO
La recuperación funcional después de GBS ocurre durante varias semanas y el grado de mejora
es variable, dependiendo de los factores de riesgo individuales.
Resultado a largo plazo: el pronóstico a largo plazo es favorable para la mayoría de los
pacientes con GBS. Aproximadamente el 80 por ciento de los pacientes pueden caminar de
forma independiente y más de la mitad se recuperan por completo en un año [ 67 ]. Sin
embargo, las deficiencias motoras graves persisten en más del 10 por ciento.
Aproximadamente del 5 al 10 por ciento de los pacientes con GBS tienen un curso prolongado
con varios meses de dependencia del ventilador y una recuperación muy tardía e incompleta [
68 ].
Factores de riesgo para malos resultados : los factores asociados con un mal pronóstico
para la recuperación de GBS incluyen [ 1,67,69,72,73 ]:
● Edad >60 años
● Inicio rápido de debilidad (menos de siete días desde el inicio de los síntomas hasta el
ingreso en el hospital)
● Debilidad muscular severa al ingreso
● Necesidad de soporte ventilatorio
● Precedente de enfermedad diarreica
● Anomalías graves en las pruebas de electrodiagnóstico
La degeneración axonal y el mal pronóstico (es decir, recuperación más lenta y/o discapacidad
residual severa) son sugeridos por una amplitud de CMAP distal marcadamente reducida (<20
por ciento de lo normal) y potenciales de fibrilación abundantes en el examen con aguja, que
comienza de dos a cuatro semanas después del inicio de la enfermedad. 76,77 ]. Por el
contrario, la desmielinización y un buen pronóstico se asocian con un patrón caracterizado por
una amplitud de CMAP superior al 20 por ciento de lo normal, predominantemente hallazgos
desmielinizantes como bloqueo de conducción y dispersión temporal.
Puntajes de pronóstico clínico : los sistemas de puntaje de resultado Erasmus GBS (EGOS) y
puntaje de resultado global Erasmus modificado (mEGOS) se pueden usar para estimar el
riesgo de no poder caminar a los seis meses [ 1,78 ].
En los conjuntos de datos iniciales de derivación y validación de EGOS que incluyeron 762
pacientes, la tasa de incapacidad para caminar a los 6 meses fue del 27 % para los pacientes
con una puntuación de 5 en comparación con el 52 % para los pacientes con una puntuación de
7, la puntuación más alta [ 78 ]. ]. Por el contrario, para un paciente evaluado a la semana con la
puntuación más alta de mEGOS de 12, el riesgo estimado de no poder caminar a los seis meses
fue del 66 % [ 1 ]. La limitación de estos sistemas de puntuación es que los datos se derivan de
una población holandesa blanca y pueden no ser aplicables a otras poblaciones [ 74-77 ].
Los enlaces a las pautas patrocinadas por la sociedad y el gobierno de países y regiones
seleccionados de todo el mundo se proporcionan por separado. (Consulte "Enlaces de las
pautas de la sociedad: síndrome de Guillain-Barré" .)
UpToDate ofrece dos tipos de materiales educativos para pacientes, "Lo básico" y "Más allá de
lo básico". Los artículos básicos para la educación del paciente están escritos en un lenguaje
sencillo, con un nivel de lectura de 5.º a 6.º grado , y responden a las cuatro o cinco preguntas
clave que un paciente puede tener sobre una afección determinada. Estos artículos son
mejores para los pacientes que desean una descripción general y que prefieren materiales
breves y fáciles de leer. Más allá de lo básico, las piezas de educación del paciente son más
largas, más sofisticadas y más detalladas. Estos artículos están escritos para un nivel de lectura
de grado 10 a 12 y son mejores para los pacientes que desean información detallada y se sienten
cómodos con la jerga médica.
Estos son los artículos de educación para pacientes que son relevantes para este tema. Le
recomendamos que imprima o envíe por correo electrónico estos temas a sus pacientes.
(También puede encontrar artículos de educación para pacientes sobre una variedad de temas
buscando "información del paciente" y las palabras clave de interés).
RESUMEN Y RECOMENDACIONES
● Triaje : los pacientes con síndrome de Guillain-Barré (GBS) deben ser admitidos en un
entorno de pacientes hospitalizados para monitoreo hemodinámico y neurológico en
serie y para guiar la terapia ( algoritmo 1). (Consulte 'Triaje' más arriba).
● Atención de apoyo para todos los pacientes : todos los pacientes con GBS deben ser
monitoreados por deterioro del estado neurológico, respiratorio, cardiovascular y
autonómico con atención de apoyo para abordar los síntomas o su progresión (
algoritmo 1). (Consulte 'Manejo y monitoreo de apoyo' más arriba).
• Para pacientes adultos no ambulatorios con GBS que se encuentran dentro de las
cuatro semanas del inicio de los síntomas, recomendamos el tratamiento con PLEX o
IVIG ( Grado 1A ).
• Para pacientes adultos ambulatorios con GBS que aún no se recuperan dentro de las
cuatro semanas posteriores al inicio de los síntomas neuropáticos, sugerimos el
tratamiento con PLEX o IVIG ( Grado 2B ).
• Para pacientes adultos con GBS, recomendamos no tratar con glucocorticoides debido
a la falta de beneficio y posible retraso en la recuperación ( Grado 1B ). (Consulte
"Otras terapias no recomendadas" más arriba).
Para los pacientes con GBS grave tratados inicialmente con IVIG, sugerimos no volver a
tratar con IVIG porque expone a los pacientes a riesgos adversos sin beneficio
adicional ( Grado 2C ).
• Para los pacientes con fluctuaciones relacionadas con el tratamiento después del
tratamiento inmunomodulador inicial que se encuentran dentro de las primeras ocho
semanas después del inicio de los síntomas, sugerimos un nuevo tratamiento con la
terapia inmunomoduladora administrada inicialmente, bajo estrecha observación de
los efectos secundarios ( Grado 2C ).
RECONOCIMIENTO
El equipo editorial de UpToDate agradece a Francine J Vriesendorp, MD, quien contribuyó a una
versión anterior de esta revisión de tema.
REFERENCIAS
1. Walgaard C, Lingsma HF, Ruts L, et al. Reconocimiento temprano del mal pronóstico en el
síndrome de Guillain-Barré. Neurología 2011; 76:968.
2. Hughes RA, Wijdicks EF, Benson E, et al. Atención de apoyo para pacientes con síndrome de
Guillain-Barré. Arco Neurol 2005; 62:1194.
3. Hund EF, Borel CO, Cornblath DR, et al. Manejo y tratamiento intensivo del síndrome de
Guillain-Barré grave. Crit Care Med 1993; 21:433.
4. Leonhard SE, Mandarakas MR, Gondim FAA, et al. Diagnóstico y manejo del síndrome de
Guillain-Barré en diez pasos. Nat Rev Neurol 2019; 15:671.
5. Islam Z, Papri N, Ara G, et al. Factores de riesgo de insuficiencia respiratoria en el síndrome
de Guillain-Barré en Bangladesh: un estudio prospectivo. Ann Clin Transl Neurol 2019;
6:324.
6. Hadden RD, Cornblath DR, Hughes RA, et al. Clasificación electrofisiológica del síndrome de
Guillain-Barré: asociaciones clínicas y resultado. Plasma Exchange/Sandoglobulin Guillain-
Barré Syndrome Trial Group. Ann Neurol 1998; 44:780.
7. Walgaard C, Lingsma HF, Ruts L, et al. Predicción de insuficiencia respiratoria en el
síndrome de Guillain-Barré. Ann Neurol 2010; 67:781.
8. Harms M. Manejo hospitalario del síndrome de guillain-barré. Neurohospitalista 2011;
1:78.
9. Lawn ND, Fletcher DD, Henderson RD, et al. Anticipando la ventilación mecánica en el
síndrome de Guillain-Barré. Arco Neurol 2001; 58:893.
10. Ropper AH, Wijdicks EFM, Truax BT. Síndrome de Guillain-Barré, FA Davis, Filadelfia 1991.
11. Zochodne DW. Compromiso autonómico en el síndrome de Guillain-Barré: una revisión.
nervio muscular 1994; 17:1145.
12. Rabinstein AA, Wijdicks EF. Signos de alarma de insuficiencia respiratoria inminente en
pacientes neurológicos. Semin Neurol 2003; 23:97.
18. Mukerji S, Aloka F, Farooq MU, et al. Complicaciones cardiovasculares del síndrome de
Guillain-Barré. Am J Cardiol 2009; 104:1452.
19. Ropper AH. Cuidados críticos del síndrome de Guillain-Barre. En: Cuidados intensivos neur
ológicos y neuroquirúrgicos, 4.ª ed., Ropper AH (Ed), Lippincott Williams & Wilkins, Filadelfi
a 2003.
22. Truax BT. Alteraciones autonómicas en el síndrome de Guillain-Barre. Semin Neurol 1984;
4:462.
23. van den Berg B, Walgaard C, Drenthen J, et al. Síndrome de Guillain-Barré: patogenia,
diagnóstico, tratamiento y pronóstico. Nat Rev Neurol 2014; 10:469.
24. Jentzer JC, Coons JC, Link CB, Schmidhofer M. Actualización de farmacoterapia sobre el uso
de vasopresores e inotrópicos en la unidad de cuidados intensivos. J Cardiovasc Pharmacol
Ther 2015; 20:249.
25. Malkoff MD, Ponzillo JJ, Myles GL, et al. Paro sinusal después de la administración de
metoclopramida intravenosa. Ann Pharmacother 1995; 29:381.
26. Liu J, Wang LN, McNicol ED. Tratamiento farmacológico del dolor en el síndrome de
Guillain-Barré. Base de datos Cochrane Syst Rev 2015; :CD009950.
34. Korinthenberg R, Schessl J, Kirschner J, Mönting JS. Inmunoglobulina administrada por vía
intravenosa en el tratamiento del síndrome de Guillain-Barré infantil: un ensayo
aleatorizado. Pediatría 2005; 116:8.
35. Overell JR, Hsieh ST, Odaka M, et al. Tratamiento del síndrome de Fisher, encefalitis del
tronco encefálico de Bickerstaff y trastornos relacionados. Base de datos Cochrane Syst
Rev 2007; :CD004761.
36. Sekiguchi Y, Mori M, Misawa S, et al. ¿Con qué frecuencia y cuándo el síndrome de Fisher se
superpone con el síndrome de Guillain-Barré o la encefalitis del tronco encefálico de
Bickerstaff? Eur J Neurol 2016; 23:1058.
37. Odaka M, Yuki N, Yamada M, et al. Encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff:
características clínicas de 62 casos y un subgrupo asociado con el síndrome de Guillain-
Barré. cerebro 2003; 126:2279.
38. Verboon C, Doets AY, Galassi G, et al. Práctica actual de tratamiento del síndrome de
Guillain-Barré. Neurología 2019; 93: e59.
39. Patwa HS, Chaudhry V, Katzberg H, et al. Guía basada en evidencia: inmunoglobulina
intravenosa en el tratamiento de trastornos neuromusculares: informe del Subcomité de
Evaluación de Terapéutica y Tecnología de la Academia Estadounidense de Neurología.
Neurología 2012; 78:1009.
40. Raphaël JC, Chevret S, Hughes RA, Annane D. Intercambio de plasma para el síndrome de
Guillain-Barré. Base de datos Cochrane Syst Rev 2012; :CD001798.
41. DalakasMC. El uso de inmunoglobulina intravenosa en el tratamiento de enfermedades
neuromusculares autoinmunes: indicaciones basadas en evidencia y perfil de seguridad.
Pharmacol Ther 2004; 102:177.
42. van der Meché FG, Schmitz PI. Un ensayo aleatorizado que compara la inmunoglobulina
intravenosa y el intercambio de plasma en el síndrome de Guillain-Barré. Grupo de estudio
holandés Guillain-Barré. N Engl J Med 1992; 326:1123.
43. Bril V, Ilse WK, Pearce R, et al. Ensayo piloto de inmunoglobulina versus plasmaféresis en
pacientes con síndrome de Guillain-Barré. Neurología 1996; 46:100.
51. Cornblath DR, Hughes RA. Tratamiento del síndrome de Guillain-Barré. Ann Neurol 2009;
66:569.
52. Hughes RA, Swan AV, Raphaël JC, et al. Inmunoterapia para el síndrome de Guillain-Barré:
una revisión sistemática. cerebro 2007; 130:2245.
53. WIEDERHOLT WC, MULDER DW, LAMBERT EH. EL SÍNDROME DE LANDRY-GUILLAIN-BARR'E-
STROHL O POLIRADICULONEUROPATÍA: REVISIÓN HISTÓRICA, REPORTE DE 97 PACIENTES
Y CONCEPTOS ACTUALES. Mayo Clin Proc 1964; 39:427.
54. Asbury AK. Nuevos conceptos del síndrome de Guillain-Barré. J Niño Neurol 2000; 15:183.
55. Kleyweg RP, van der Meché FG. Fluctuaciones relacionadas con el tratamiento en el
síndrome de Guillain-Barré después de altas dosis de inmunoglobulinas o plasmaféresis. J
Neurol Neurosurg Psiquiatría 1991; 54:957.
56. Ruts L, Drenthen J, Jacobs BC, et al. Distinguir CIDP de inicio agudo del síndrome de
Guillain-Barre fluctuante: un estudio prospectivo. Neurología 2010; 74:1680.
61. Meythaler JM. Rehabilitación del síndrome de Guillain-Barré. Arch Phys Med Rehabil 1997;
78:872.
62. Merkies IS, Kieseier BC. Fatiga, dolor, ansiedad y depresión en el síndrome de Guillain-
Barré y la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica. Eur Neurol 2016;
75:199.
63. Drenthen J, Jacobs BC, Maathuis EM, et al. La fatiga residual en el síndrome de Guillain-
Barré está relacionada con la pérdida axonal. Neurología 2013; 81:1827.
64. Garssen MP, Bussmann JB, Schmitz PI, et al. Entrenamiento físico y fatiga, condición física y
calidad de vida en el síndrome de Guillain-Barré y CIDP. Neurología 2004; 63:2393.
65. Willison HJ, Jacobs BC, van Doorn PA. Síndorme de Guillain-Barré. Lanceta 2016; 388:717.
66. Problemas comunes del síndrome de Guillain-Barré. http://www.cdc.gov/vaccinesafety/Con
cerns/gbs.html (Consultado el 15 de agosto de 2019).
67. Rajabally YA, Uncini A. Resultados y sus predictores en el síndrome de Guillain-Barre. J
Neurol Neurosurg Psiquiatría 2012; 83:711.
68. Kissel JT, Cornblath DR, Mendell JR. Síndorme de Guillain-Barré. En: Diagnóstico y Manejo d
e Trastornos Nerviosos Periféricos, Oxford University Press, Nueva York 2001.
69. van den Berg B, Bunschoten C, van Doorn PA, Jacobs BC. Mortalidad en el síndrome de
Guillain-Barré. Neurología 2013; 80:1650.
70. Chio A, Cocito D, Leone M, et al. Síndrome de Guillain-Barré: una encuesta prospectiva de
incidencia y resultados basada en la población. Neurología 2003; 60:1146.
71. Césped ND, Wijdicks EF. Síndrome de Guillain-Barré fatal. Neurología 1999; 52:635.
72. McKhann GM, Griffin JW, Cornblath DR, et al. Plasmaféresis y síndrome de Guillain-Barré:
análisis de los factores pronósticos y el efecto de la plasmaféresis. Ann Neurol 1988;
23:347.
73. Rees JH, Soudain SE, Gregson NA, Hughes RA. Infección por Campylobacter jejuni y
síndrome de Guillain-Barré. N Engl J Med 1995; 333:1374.
74. Estrade S, Guiomard C, Fabry V, et al. Factores pronósticos de secuelas y gravedad del
síndrome de Guillain-Barré en niños. Nervio Muscular 2019; 60:716.
75. Kalita J, Kumar M, Misra Reino Unido. Comparación prospectiva de neuropatía axonal
motora aguda y polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda en 140 niños
con síndrome de Guillain-Barré en India. Nervio Muscular 2018; 57:761.
76. Albers JW. Reporte de caso AAEE #4: Síndrome de Guillain-Barré. nervio muscular 1989;
12:705.
77. Cornblath DR, Mellits ED, Griffin JW, et al. Estudios de conducción motora en el síndrome
de Guillain-Barré: descripción y valor pronóstico. Ann Neurol 1988; 23:354.
78. van Koningsveld R, Steyerberg EW, Hughes RA, et al. Un sistema de puntuación de
pronóstico clínico para el síndrome de Guillain-Barré. Lancet Neurol 2007; 6:589.
Tema 5172 Versión 33.0
GRÁFICOS
TOTAL 0 a 60
Poder completo 5
Trazar movimiento 1
Sin movimiento 0
De: Kleyweg RP van der Meché FG, Schmitz PI. Concordancia interobservador en la valoración de la fuerza muscular y
capacidades funcionales en el síndrome de Guillain-Barré. nervio muscular 1991; 14:1103.
https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/mus.880141111 . Copyright © 1991 John Wiley & Sons Ltd. Reproducida con permiso
de John Wiley & Sons Inc. Esta imagen ha sido proporcionada por Wiley o es propiedad de Wiley. Se necesita más permiso antes
de poder descargarlo en PowerPoint, imprimirlo, compartirlo o enviarlo por correo electrónico. Póngase en contacto con el
departamento de permisos de Wiley por correo electrónico: permisos@wiley.com o utilice el servicio RightsLink haciendo clic en el
enlace "Solicitar permiso" que acompaña a este artículo en la biblioteca en línea de Wiley ( https://onlinelibrary.wiley.com/ ).
* Consulte el tema de UpToDate sobre la patogenia, las características clínicas y el diagnóstico del SGB
en adultos, sección sobre criterios de diagnóstico. Δ La selección de cualquiera de los agentes depende
de los protocolos locales, la disponibilidad, la preferencia del paciente, los factores de riesgo y las
contraindicaciones. IVIG es más fácil de administrar. ◊ Incluye pacientes que empeoran clínicamente, no
muestran mejoría o muestran una mejoría transitoria. § Las fluctuaciones relacionadas con el
tratamiento incluyen pacientes con empeoramiento clínico después de una mejoría transitoria después
de la terapia inmunomoduladora.
Nombre
Rango de dosis Rango de dosis
comercial
de máximas
Agente de los Dosis inicial
mantenimiento utilizadas en
Estados
habitual shock refractario
Unidos
D5W: agua dextrosa al 5%; PAM: presión arterial media; NS: solución salina al 0,9%.
Diagnóstico diferencial
Cerebral
Síntomas psicógenos
cerebeloso
Espinal
mielopatía compresiva
Neuromielitis óptica
Poliomielitis
Mielitis transversa
Otras causas infecciosas de mielitis aguda (p. ej., virus del Nilo Occidental, coxsackievirus, echovirus)
Difteria
enfermedad de Lyme
porfiria
Parálisis de garrapatas
neuropatía tóxica
vasculitis
Unión neuromuscular
Botulismo
Miastenia gravis
enfermedad muscular
Rabdomiolisis aguda
Miopatías mitocondriales
parálisis periódica
Datos de:
1. Evans OB. Síndrome de Guillain-Barré en niños. Pediatr Rev 1986; 8:69.
2. Jones HR. Síndrome de Guillain-Barré infantil: presentación clínica, diagnóstico y tratamiento. J Child Neurol 1996; 11:4.
3. Yuki N., Hartung HP. Síndorme de Guillain-Barré. N Engl J Med 2012; 366:2294.
4. Willison HJ, Jacobs BC, van Doorn PA. Síndorme de Guillain-Barré. Lanceta 2016; 388:717.
El grupo editorial revisa las divulgaciones de los contribuyentes en busca de conflictos de intereses.
Cuando se encuentran, estos se abordan mediante la investigación a través de un proceso de revisión de
múltiples niveles y mediante los requisitos para que se proporcionen referencias para respaldar el
contenido. Se requiere que todos los autores tengan contenido referenciado de manera adecuada y debe
cumplir con los estándares de evidencia de UpToDate.