MIOCARDITIS

Inflamación difusa del músculo cardiaco, englobando criterios histológicos e inmunológicos. Dx anatomía
patológica: biopsia (Gold standard de Dx): edema, infiltración de células inflamatorias, destrucción de
miocitos y apoptosis.
Miocarditis: síntomas desde arritmias hasta shock cardiogénico.
Secuelas cardiacas: IC, trasplante cardiaco

● Criterios de Dallas: infiltrado de células inflamatorias con o sin necrosis presentes en distintas secciones del
tejido cardíaco.

● Según criterios de inmunoperoxidasas: células específicas: anti CD3 , antiCD4, antiCD20, antiCD68,
antiHuman Leucocyte Antigen. (mejor valor pronóstico)

● AHA: en función a 4 estratos:

1. biopsia probada
2. confirmación por resonancia magnética
3. sospecha clínica
4. posible miocarditis
Ante la sospecha de miocarditis, hacer resonancia.
El resultado negativo de la biopsia o la RMN no descarta miocarditis si la sospecho, el positivo si lo confirma.

Definición de caso:
- Dx clínico: niño previamente sano con disfunción ventricular abrupta
- marcadores inflamatorios
- con o sin virología
- con o sin patología estructural

ETIOLOGÍA

● INFECCIOSA: viral → la más frecuente (adeno, echovirus, enterovirus: coxsackie, herpes: cmv, veb, VH6, hep
C, HIV, influenza A, parvovirus b19, SARS cov 2)
Síndrome inflamatorio pos covid19: hipotensión o shock, signos de disfunción miocárdica, pericarditis,
valvulitis o anomalías coronarias ( incluido hallazgos ecocardiográficos o elevación de troponinas y BNP
Bacteriana: CHLAMYDIA, CORYNEBACTERIUM DIPHTHERIA, Legionella, Mycobacterium TBC, mycoplasma,
Staphylococcus, streptococcus grupo A, Streptococcus Pneumoniae.
Fúngica: Actinomices, aspergillus, Cándida, criptococo
Parásitos: helmintos, tripanosoma cruzi
Rickettsias: coxiella burnetti
Espiroquetas: leptospira, treponema pallidum
● AUTOINMUNE:
● HIPERSENSIBILIDAD:
● TÓXICOS: quimioterapia (doxorrubicina)
MODELO DE MURINE: progresión de enfermedad
Fase aguda: invasión viral del miocardio que desarrollan necrosis y apoptosis
Subaguda: activación de macrófagos con reactivación de linfocitos t y cel. NK causando mayor daño. luego puede
tomar dos caminos:
- Recuperación total
- Cronicidad: fibrosis miocárdica, con disfunción contráctil y desarrollo de MCD (miocardiopatía
dilatada)

ALGORITMO DE AHA DE DX DE MIOCARDITIS:

Perfiles Clínicos:
● AGUDA TÍPICA: disfunción ventricular con o sin dilatación, síntomas recientes de IC, pródromos de
infección viral
● FULMINANTE: shock cardiogénico, taquiarritmias, soporte de inotrópicos y dispositivos mecánicos
● CRÓNICA: signos persistentes cardiológicos, evidencia histológica de inflamación miocárdica
persistente
MARCADORES DE LABORATORIO (no son específicos):
● CPK MB: elevada, disponible en muchos centros.
● TROPONINA I - T: elevada, más usada en ped (troponina leak) no se correlaciona con disfunción
cardiaca o arritmias. Se asocia a requerimiento de ECMO y mortalidad
● pro-BNP: elevada, se asocia a disfunción miocárdica, IC y requerimiento de ECMO.

ECOCARDIOGRAMA:
- grados de función global o sistólica del VI, motilidad parietal
- grados variables de dilatación VI
- engrosamiento miocárdico por edema parietal
- efusión pericárdica
- trombos intracardiacos
- regurgitación valvular funcional

RESONANCIA MAGNÉTICA: IDENTIFICAR INJURIA MIOCÁRDICA Y DETECTAR CARACTERÍSTICAS INFLAMATORIAS

PARA DISTINGUIR MIOCARDITIS AGUDA DE CARDIOMIOPATÍAS NO INFLAMATORIAS. Marcadores: hiperintensidad
en T2, incremento de tiempo de T2 y T1, aumento del espesor del miocardio por edema, rápida captación de
contraste como signo de hiperemia, retención de contraste por 10-15 min indicando necrosis miocárdica o escara.
TRATAMIENTO
● anticipar
● monitorización
● determinar traslado a centro de mayor complejidad( 23% requieren ECMO o trasplante)
Fallo cardiaco:
● INOTRÓPICO
- MILRINONA: propiedades de mejorar disfunción sistólica y diastólica, no aumenta el consumo de
oxígeno miocárdico . no efectos cronotrópicos, no arritmias , disminuye resistencias vasculares
periféricas y pulmonares (disminuyen poscarga) OJO: con hipotensión diastólica, ajustar dosis a IR,
da plaquetopenia.
- ADRENALINA: hipotensión y shock cardiogénico. causa aumento de la poscarga.
- VASOPRESINA (no efecto sobre el miocardio)/CLORURO DE CALCIO(no hay evidencia, ver
concentración de CA): incremento de la presión de perfusión sin efectos sobre el miocardio o del
sistema de conducción. Usar en pacientes con hipotensión y mala perfusión de órganos en camino a
fallo de órganos.
● SOPORTE DE ÓRGANOS:
- VNI/ ARM: función del VI. Pacientes con fallo izquierdo se ve favorecido.
- TRR (terapia de reemplazo renal): las formas continuas. en pacientes que evolucionan a fallo renal.
● TRATAMIENTO DE PATOLOGÍA CRÓNICA (fuera de UCIP)
- CARDIOTÓNICOS VO
- ANTI REMODELAMIENTO (sin evidencia de que tengan efecto si no hay disfunción persistente del VI).
● TRATAMIENTO DE ARRITMIAS: sin tto específico.
Conclusión: no hay tratamiento específico para la miocarditis aguda, el manejo consiste en el tto del shock
cardiogénico con soporte inotrópico y de las arritmias. Con miocarditis fulminante se pueden favorecer con ECMO
hasta la recuperación del miocardio.
MIOCARDIOPATIA FULMINANTE: inotrópicos, ECMO. Indicaciones de ECMO:

ECMO VA: como es fallo cardiaco uso ECMO venoarterial. Se inicia con flujo de 100-150 ml/k en neonatos y
lactantes, 80 ml/k/min en niños y 60 ml/k/min en adultos.
● a flujo máximo la ecmo consigue manejar el 80% del GCT
● Las TAM óptimas son mayor 35-45 en neonatos, mayor 50-60 en lactantes y 60-70 en niños.

INMUNOGLOBULINAS: inmunoterapia sin evidencia. son indicadas en pacientes descompensados. (2 gr/k). Efectos:
- inmunosupresión
- antiinflamatorio
- antiviral
- inmunomodulador
CORTICOIDES: no evidencia, no mejora sobrevida.
ANTIVIRALES:
 MIOCARDIOPATÍAS

❖ afecciones son pocos frecuentes

❖ alteración de la función sistólica y/o diastólica
❖ pronóstico según etiología
❖ pueden afectar al miocardio en forma aislada o parte de enfermedad sistémica
❖ 40% se trasplantan o morirán en el lapso de 2 años

● Evaluación genética y metabólica

Clasificación
● dilatada
● hipertrófica
● restrictiva

PRIMARIAS: de origen genético.

 - genéticas: hipertrófica , DAVD (displasia arritmogena del ventrículo derecho), mitocondriales, enf de
depósito, canalopatías.
- mixtas: dilatada, restrictiva
- adquiridas: miocardiopatía, takotsubo, periparto
- inducido por taquicardia
SECUNDARIAS:
➢ infiltrativas
➢ depósito
➢ tóxicas
➢ inflamatorias
➢ endocrinológicas
➢ neuromusculares o neurológicas
➢ deficiencias nutricionales
➢ autoinmunes
➢ des equilibrios hidroelectrolítico
➢ post quimioterapia o radioterapia

La clasificación que se usa actualmente es la del 2008:

● más frecuente en edad de pediatría: miocardiopatía dilatada

Peor pronóstico: causa desconocida, menores 6 años IC
Mejor pronóstico: mayoría evoluciona favorablemente, ⅓ cronicidad
- dilatación ventricular
- disfunción sistólica
- ausencia de enf coronarias. HTA o valvulopatías
- disfunción del VD puede o no estar
A los 5 años el 40% fallecen o lista de trasplante
causas: IDIOPÁTICA (65%) MIOCARDITIS(16%) NEUROMUSCULARES(9%) FAMILIAR(5%) METABOLOPATÍAS(4%)
MALFORMACIONES(1%)

● HIPERTRÓFICAS: mala sobrevida, metabolopatías, síndromes malformativos, menores de 1 año.

picos de mortalidad 0-2 años y 12-16 años
- incremento del grosor de la pared VI que no se explica por las condiciones de cargas anómalas
- relacionadas con mutación genética sarcoméricas → causa desconocida (30%)

● RESTRICTIVAS: 66% fallecen a los 2 años del Dx.

- disfunción diastólica de uno o ambos ventrículos
- disminución de la distensibilidad y relajación ventricular
- función sistólica es normal
- no tiene hipertrofia
- volumen de ambos V normal o disminuidos
- dilatación biauricular
- espesor de paredes y válvulas normales
- alteración del llenado diastólico (fisiología restrictiva)
causas: IDIOPÁTICAS,HEMOCROMATOSIS, SARCOIDOSIS
● DISPLASIA ARRITMOGENICA DEL VD: enfermedad progresiva, con adelgazamiento y atrofia con
reemplazo fibrograso
- afecta al VD, puede VI.
- rmn: acinesia o discinesia regional o disincronía en la contracción parietal, asociada a dilatación y
disfunción sistólica del VD, infiltración grasa.
- Indicación de trasplante.