Es una consulta relativamente más frecuente en pediatría con respecto a la población

general.

- La historia clínica es fundamental en el diagnóstico que por permite identificar

sospecha de diagnóstico prenatal, antecedentes familiares de cardiopatías, hermanos del
paciente que presenten alguna enfermedad, lo cual llevaría a mayores incidencias y la
sospecha, por ende.
- El examen físico es determinante ya que casi todas las cardiopatías congénitas en su
mayoría tienen signos de alarma.
- Entre las herramientas diagnosticas tenemos la radiogrfia de torax que nos pueden
mostrar indicios de una cardiapatia por la silueta cardiaca, por la morfolofía, el tamaño, el
fluo vasclar pulomanr, el pediculo vascular, etc.
- El ekg no muestra ejes desviados inusualmente, arritmias que nos puedan hacer sospechar de cardiopatía congénita,
etc
- Laboratorios sirven más en el seguimiento o para correlacionar otros patológicas
Eco cardiograma es la herramienta diagnostica principal, y nos además información hemodinámicos.

Su prevalencia es de 6 a 8 x 1000 nacidos vivos, puede haber estadísticas un poco mayores con el advenimiento del uso del
ecocardiograma ya que muchas cardiopatías sin relevancia clínica pueden ser diagnosticadas.

Si bien no es tan frecuente, si no es una causa de mortalidad prematura.

Etiología es multifactorial, pero predomina la susceptibilidad genética.

Las anormalidades cromosómicas como el síndrome de down (50%),

o la trisomía 18 (puede llegar a un 90%) tienen una alta incidencia de
cardiopatías.

No es mucha la diferencia por género, pero para el lado derecho la

comunicación interauricular y la estenosis valvular pulmonar son más
frecuentes en niñas.

Y las anomalías izquierdas como corazón hipoplasico izquierdo, la

coartación de aorta o la patología aortica en si misma son más
frecuentes en niños.

Los siguientes síndromes malformativos cursan con mayores

incidencias de afectación cardiaca, sin embargo, debe tenerse en
cuenta la clínica del paciente para hacer el diagnostico.  Ano imperforado
 Más de lo mismo:

Down: lo más frecuente son los defectos del septum

interventricular o del septum/canal atrioventricular, la
comunicación interventricular aislada, el ductus, etc.

Turner: puede que el niño curse con hipertensión y de ahí

le diagnostiquemos una coartación de aorta o patología
de la válvula aortica, o estenosis de la aortica, etc.

En la mico-deleción cromosómica del CATCH – 22 se dan

malformaciones troncoconales como la transposición de
grandes vasos.

Todas estas en general tienen mayor predisponían por las

cardiopatías.

En este cuadro podemos ver mas sindromes con

asociación a cardiopatias congenitas.

Tambien es cierto que estas entidades por una

penetracia genetica variable, la expresión de la
cardiopatia puede ser tardia durante el desarrollo
de estos pacientes.

En estos cuadro podemos observar algunos

agentes ambientales como farmamcos,
agentes infecciosos, agentes maternos y otros
controvertidos como los pesticidas que estas
asociados a cardiopatías congenitas.
 En este cuadro podemos observar
que hay una asociación patogénica
más común con los defectos
septales inter ventriculares u inter
auriculares con el alcoholismo
fetal.

Así mismo, aunque el uso del litio

ya no es común pues se asocia a la
anomalía de Ebsteins, aunque esta
última tiene también gran
asociación farmacológica.

Los derivados del ácido retinoico

con las anormalidades
conotruncales como la transposición de grandes vasos, la tetralogía de fallot, la doble salida del ventrículo derecho, etc.

Anticonvulsivantes como el ácido valproico se ha asociado con los defectos septales, las estenosis aortica, la coartación de
aorta, y la atresia pulmonar.

Ahora en la distribución de este cuadro

de las cardiopatías congénitas los
defectos septales son las más
frecuentes.

El que encontremos cardiopatías no

nos habla de una gravedad excesiva,
generalmente son trastornos de una
gravedad menor que pueden pasar
desapercibidos durante toda la
infancia o vida adulta.

En el arco ductal persistente que es un

defecto frecuente también hay una
diferencia con el paciente prematuro
con respecto a los demás pacientes
pediátricos, ya que, en este por
condicionar un trastorno
hemodinámico con secuelas
importantes, se interviene de forma
temprana más por la repercusión
hemodinámica, que por el defecto
congénito persistente.

Le siguen la estenosis pulmonar, la coartación de aorta, y todas estas patologías ya mencionadas, son NO cianosantes.

Entre las cianosantes encontramos la tetralogía de fallot, la estenosis aortica, la transposición de grandes arterias, lo defectos
del septo atrioventricular son complejos, y la de mayor gravedad y complejidad, pero poco frecuente es el corazón izquierdo
hipoplasico.
 El desarrollo embrionario condiciona que en algún momento al ya
estar establecidas las cámaras cardiacas y su conexión con los
grandes vasos que salen del corazón, o su ausencia, condiciona que
el patrón del flujo fetal normal haga que haya un desarrollo normal,
cualquier interrupción de estos flujos normales lleva a un
desarrollo suboptimo, o sin ningún desarrollo de las estructuras
cardiacas.

Entonces a partir del trastorno anatómico se explican las

características hemodinámicas, entonces habrá cardiopatías que
tienen flujo pulmonar aumentado, es decir que mayor flujo va hacia
el lado derecho del corazón como en los defectos septales como el ductus arterioso persistente.

Otros condicionan una disminución del flujo sanguíneo pulmonar, por ejemplo, aquellas obstrucciones o atresias de la arteria
pulmonar del lado derecho. Asimismo, puede que tenga disminuido el flujo hacia el territorio sistémico secundario a estenosis
aórtica.

Pero en cardiopatía congénita se pueden tener múltiples defectos al tiempo o heterotaxas que condicionan diferentes
comportamientos de los flujos. Por ejemplo, puedo obtener una transposición de grandes vasos en donde normalmente el flujo
pulmonar está aumentado, que este acompañado de coartación aórtica y por ellos las venas pulmonares estén drenando de
manera patológica o anormal, entonces esto condiciona un comportamiento hemodinámico especifico.

Podemos tener entonces comunicaciones a nivel de los ventrículos, como los defectos intervetriculares, a nivel de las
auriculares como los defectos interatriales, trastorno de los grandes vasos porque se emergen de manera anómala,
obstrucciones a distinto nivel, atresia tricuspidea o estenosis tricuspidea, o implatenciones inadeacuadas de la valvulra, atresia
mitral o estenosis mitral, atresia aortica o estenosis aortica de diferentes grados de gravedad, o insuficiencia de las diferentes
válvulas.

Hay diferentes clasificaciones, pero lo usual es que se hable de si una cardiopatía es:

o Cianótica o no cianótica
o Con aumentos del flujo pulmonar, hipo flujo pulmonar o flujo
pulmonar normal
o Obstructivas o no obstructivas
o Del lado derecho o del lado izquierdo.

Por otra parte, los síntomas y signos dominantes van a depender del trastorno
anatómico y de las explicaciones hemodinámicas, desde los que son
totalmente asintomáticos, pero con algún signo, o totalmente asintomáticos
con muchos signos aparentemente asintomáticos en cuanto a clase funcional
y actividad, pero estos signos nos alertan de la existencia de la cardiopatía
congénita.

Continuando con la clasificación, repite lo mismo de las no

cianóticas que tienen mucho flujo pulmonar, son las más
comunes de las cardiopatías y son cortocircuito izquierda-
derecha: CIA, CIV, o ductos. Además, estas pueden cursar con
sobre carga de presión, es decir, que hay una obstrucción a la
eyección aortica a diferentes niveles: aórtico o pulmonar, en el
caso de las lesiones pulmonares dependiendo de la gravedad
pueden haber hipo flujos pulmonares de manera significativa.
Otras son obstructivas sistémicas como la coartación de aorta
o la estenosis aortica supra valvular (después de la válvula).
Entre las cianóticas hay las que cursan con flujo pulmonar disminuido como la tetralogía de fallot siendo esta la cardiopatía
congénita más frecuente, además de la atresia pulomonar, la atresia tricuspidea, y el ventrículo único (anatómica y
funcionalmente un solo ventrículo con estenosis de la pulomonar). Y también las hay cianóticas con flujo pulmonar aumentado
como la transposición de grandes vasos, u otras como el truncus arterioso (en donde vemos una placa muy congestiva con
importante repercusión hemodinámica, flujo aumentado y mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada es este truncus
arterioso).

Es necesario hacer una buena historia clínica, así

mismo sabes que los trastornos del crecimiento o
desarrollo o las patologías respiratorias recurrentes
pueden ser explicadas por cardiopatías que de alguna
manera afectan el flujo pulmonar por ende la
ventilación y oxigenación, que así mismo también se
puede expresar como intolerancia al ejercicio.

Sin embargo, las cardiopatías congénitas no son la

mayor explicación de los trastornos del crecimiento, la
cianosis, los problemas respiratorios o la intolerancia
al ejercicio, solo hacen parte del diagnóstico diferencial
a tener en cuenta.

Antecedentes los leyó igual.

Como venía diciendo, no toda cianosis es cardiopatía, pero

si la mayoría y más en el recién nacido.

En el caso del sincope, aunque es una manifestación no

cardiovascular propiamente dicha, puede ser también
explicado a partir del dx de una cardiopatía congénita. Es
de presentación rara.

Las palpitaciones pueden ser secundarias a arritmias que

van a depender del tipo de cardiopatía, como en la
transposición de grandes vasos.

El dolor torácico es raro que se explique por cardiopatía

congénita.
 Debido a que a la cianosis debe ser explicada por
determinada contración de hemglobina desoxigenada y que
esta por estados anemicos no alcance ese umbral puedan
pasar estados de cianosis casi imperceptibles visualmete
que se detectan con la pulsioximetría.

Por lo que entonces exiten: Falsos negetivos por lo estados

anemicos y falsos positivos por los estados policitemicos.

La fisiopatologia la explica el defecto anatomico mismo,

teniendo en cuenta dónde esta impedido el curso normal del
flujo sanguineo, y asi mismo si esta obstruido de manera
total o parcial, donde puede haber debido a este mismo defecto del flujo vascular y por consiguiente para perpetuar el estado
de la vida tener que derivarse o establecerse cortocircuitos que tiene que permitir la convinación de los flujos sanguineos, y
en la medida de que estas mezlcas sanguineas a diferente nivel desaturan la sangre oxigenada es que se expresa el estado de
cianosis.

Las cardiopatías congenitas afectan el crecimiento debido a que

implican un mayor metabolico a partir de un pobre gasto cardiaco.

Este mayor incremento del metabolismo y del consumo energetico

del miocardio y del resto del organismo por la afectación de la
perfusión hace que las demandas metabolicas no sean satisfechas,
lo que lleva a la falla del crecimiento. En otros casos, es secundario a la cromosopatía en si misma.

La intolerancia al ejercicio en el lactante y el RN es muy

distinta a la de un niño que ya camina, por lo que en estos
esta intolerancia se reflejará en la succión que será
pobre y por lo tanto no se nutre de manera adecuada a
partir de una disnea en el momento de la alimentación.

Esto implica que el gasto cardiaco este disminuido, por

las mismas demandas a las que está sometida el
organismo, que no son satisfecha por el corazón y su
hemodinámica, por lo tanto, el trabajo cardiaco se ve
aumentado siendo insuficiente para la compensación.

La dificultad respiratoria implica generalmente, unos

trastornos en la oxigenación y la ventilación, debido al
aumento del contenido hídrico intersticial que nos genera
congestión o edema intersticial, se comporta como su
fuera una clínica bronco-obstructiva, con los síntomas de
las patologías respiratorias. Genera hipoxemia que no es
explicada por un cortocircuito en el corazón, sino por la
congestión vascular.
 El sincope se presente principalmente en las estenosis
severas a las salidas aorticas o pulmonar cuando se ve
sometido el organismo a aumentos de las demandas
metabólicas en donde el corazón es incapaz de
aumentar el gasto cardiaco.

También se puede presentar secundario a una

cardiomiopatía hipertrófica severa que pueden ser
congénitas.

Como ya lo dijo las palpitaciones son expresiones de una

arritmia, sin embargo, las cardiopatías congénitas rara
vez se expresan con como arritmias que lleven a
palpitaciones, pero que sea raro no quiere decir que no
se presente.

El dolor torácico secundario a cardiopatías podemos

encontrarlo en la estenosis pulmonar severa, cuando
haya una retención del flujo severa a alguna cámara, y
en cardiomiopatía hipertrófica.

EXAMEN FISICO:

No puede pasarse por alto el examen físico adecuado, en la inspección se detectan

fenotipos particulares, anormalidades estructurales que llamen la atención, hábito o
fenotipo como el
marfan.

La palpación es
indispensable, una coartación de aorta la podemos detectar
por la ausencia de pulsos inferiores.

En la auscultación podemos encontrar soplos patológicos,

aunque en general no lo son.

Finalmente, no olvidar la presión arterial y la

pulsioximetria.

Con la palpación se valora la presión arterial, los

pulsos, los estados hiperdinamicos o hipodinamicos,
por ejemplo, una cardiopatía que se asocia a un
bloqueo AV congénito que está en bradicardia.

En la ascultación un segundo ruido cardiaco

excesivamente anormal porque este desdoblado de manera patologica, o porque es muy intenso nos hace sospechar de una
cardiopatia como las comunicaciones interauriculares, la insufiencia pulmonar, la insuficiencia tricuspidea, dilatación del anillo
pulomonar.
 Cuando el segundo ruido es inaudible podemos estar
cursando con trasnposición de grandes arterias, o
intensos en la cardiopatia congenita con hipertensión
pulomonar.

En el caso de un tercer ruido podriamos estar

cursando con una falla cardiaca, es decir, un ritmo de
galope.

Con respecto a los soplos no todos son patologicos, de

hecho la mayoría no lo son, y si es un recien nacido
casi todos tiene auscultación de soplos cardiacos sin ser
patologicos.

Los soplos grado 4 que se asocian con fremito, y en adelante

los 5 y 6, generalmente son los patologicos casi siempre.

Pueden ser holosistolicos u holodiastolicos. El hecho de que

sean mas o menos intensos no significan mayor o menor
gravedad. Los hay eyectivos, por insuficiencia o
regurgitación.

En los soplos mesosistolicos, por ejemplo, tenemos

los soplos de la CIA, pero, hay que aclarar que como
tal el defecto de esta comunicación interatrial no
ocasiona ningun soplo, el soplo en estos casos es
secundario al trastorno en el flujo que se presenta, es
decir, la sobrecarga de flujo a traves de la valvula
tricuspide y a traves de la valvula pulmonar se pueden
escuchar como soplos cardiacos. Ademas estos
soplos en la CIA los explican los estados
hiperdinamicos como en la anemia, los pacientes
taquicardicos, hipertiroideos, o la falla cardiaca de
diferentes origenes.

Los soplos diastolicos generalmente son patologicos

secundarios a insuficiencias de las valvulas semilunares aortica y pulmonar, o por estenosis de las auriculo-ventriculares
tricuspide y mitral. Pueden también
haber soplos continuos como el
soplo del ductus (sistolico y
diastolico),tambien se dan en las
malformaciones vasculares o
fistulas arterio venosas cerebrales
que se escuchan en las fontanelas.

Las cardiopatias congenitas no

todas se manifiestan
inmediantamente el nacimiento,
pueden tomarse semanas o años.
Las que son inmediantas al nacer y
que pueden ser colapsantes y que
llevan a shock cardiogenico y
muerte son las obstrutivas severas
del lado izquierdo como el corazon iquierdo hipoplasico, las estenosis aorticas criticas o severas, la coartación de aorta severa,
los drenajes venosos anomalos obstructivos, y el cor triatriatum (este es la presencia de una membrana en medio de las
auroiculas izquierda o derecha, mas comun en las izquierda).

Los ductus arteriosos (exceptuando el ductos del recien nacido prematuro sin implicaciones hemodinamicas) patologico por
su tamaño generalmante en recien nacidos a termino puede llevar dias semanas o meses en ser patologicos.

Los shunt izquierda-derecha como los defectos septales interventriculares puede ser tardia la presentación clinica
generalmente cuando caen las resistencias pulmonares alrededor de la tercera semana en adelante dependiendo de la
magnitud del defecto.

Los defectos interauriculares generalmente la sintomatología es tardia (meses), los defectos del septum AV (atrio-ventricular)
dependen de la caida de la resistencias pero presentan sintomatología de forma temprana cuando hay insuficiencias del
componente derecho e izquierdo.

Lesiones conotruncales conotruncales como el truncos arterioso simple da sintomatologia poco despues del nacimiento, pero
no inmediatamente, cuando es complejo depende la composicón antomica patologica sera precoz la sintomatología.

Los defectos que son raros de la circulación coronaria generalmente no se producen no tan temprano, y es a partir de la
semana 3 o 4 cuando caen las resistencias pulmonares.

Entonces, no todo shock cardiogenico es una cardiopatia, pero si tenemos un niño que nace bien, esta con la mama y de repente
entra en shock, en este caso es una cardiopatia congenita hasta que se demuestre lo contrario.

Las comunicaciones interauriculares son frecuentes, la idea

de esta diapositiva es decir que según donde este el origen
del defecto pueden llamarse Ostium secundum o foramen
oval (70%), Seno venoso (5-10%), Seno Coronario (2%), Ostium
Primum y Aurìcula ùnica/comunes.

EN ESTA PARTE COMO QUE SE LE CAYÓ EL WIFI AL QUE

GRABABA Y POS NO HAY AUDIO COMO POR 3 MINUTOS.

DUCTUS ES LA CARDIOPATIA NO CIANOZANTE MAS FRECUENTE.

 Esta rx podría ser de una CIV, CIA, en un momento dado de una
transposición de grandes vasos….

Se volvio a cortar el audio :/

Dice algo que en el tercio medio de los hemitorax algo (no se

porque se corta), implica un hilio muy congestivo, un area de la
arteria pulmonar muy prominente, y una punta cardiaca ¿?...

En la placa lateral se puede ver una area de la auricula

izquierda aumentada y un area ventricular derecha aumentada.

La coartación de aorta es una cardiopatía no cianozante

compleja en un momento dado de acuerdo a su criticidad o del
grado de estenosis, puede ser de presentación temprana, es
decir que debutan inmediato al nacer, o pueden ser tan tardía
como la adolescencia o la edad adulta dependiendo de la
magnitud.

Generalmente hay por un flujo retrogrado a nivel aórtico,

mitral y pulmonar congestión pasiva, y los ápex se ven
congestivos, cardiomegalia derecha por la hipertensión
pulmonar, y congestión veno-capilar pulmonar.

La tetralogía de fallot es la cardiopatia cianozante mas

frecuente, se compone por CIV, Estenosis pulmonar
infundibular, Hipertrofia del VD, y Cabalgamiento aórtico. Se
puede presentar con crisis de hipoxia.

En la radiogrfía se ve como si fuera un atrapamiento aereo,

poco flujo pulmonar en algunas areas, la expresión de las arterias pulmonares a nivel del hilio esta disminuido, una punta
cardiaca que no es dada por el ventriculo izquierdo, con un area donde estan aumentadas las cavidades derechas.
 Cardiopatia congenita no cianozante con hiperflujo pulmonar, en
la transposicón simple, pueden haber transposciones complejas
donde la aorta sal del ventriculo derecho y la pulmonar del
ventriculo izquierdo.

Esta cardiopatia depende su vida de que haya una mezcla de los

flujos en algun lado, porque al salir la aorta del ventriculo
derecho y al pulmonar del ventriculo izquierdo tiene que haber
una comunicación en algun lado para que se perpetue la vida.
Generalmente es a nivel de las auriculas la comunicación que
permite que esten con vida hasta que se les hace el diagnostico.

En la rx corazon se observa de forma ovoide con un

pediculo vascular en el mediastino superior extrecho o
excavado, como es con hiperflujo pulomonar se ve con
congestión vascular. Como en este caso puede haber una
discreta cardiomegalia.

Las venas pulmonares llevan sangre oxigenada a la auricula

izquierda, pero puede ser que esta sangre oxigenada no llegue a la
AI sino que llegue a otra parte. En este caso esta llegando a la vena
cava supeior. Tambien puede llegar a la vena cava inferior, e
incluso al sistema de la porta.

Cuando llega a la porta es una cardiopatia con mucha repercusión

hemodinamica y puede debutar de forma abrupta en el RN.

En esta radiografía se observa mucha congestion vascular

pulmonar, un patron esmerilado, que generalmente es por la
congestion venosa capilar, los apex se ven muy congestivos en
ambos hemitorax, no se ve el corazón grande.
 La anomalía de Ebstein se puede confundir
inicialmente con una cardiopatía dilatada, con un
derrame pericárdico severo, pero eso depende de la
magnitud, este caso sería un ebstein muy severo, ellos
se clasifican A, B, C, D, y puede que su debut sea
inmediato al nacer con un comportamiento
hemodinámico severo.

En resumen, podríamos decir que algunas cardiopatías

dependen de que se establezca un cortocircuito en
algún nivel para vivir, pero este cortocircuito puede ser
el ductus arterioso, y que 1. Deba en esos estados de
shock inmediato al nacer que no tiene explicación
intentar abrir el ductus o mantenerlo abierto con
medicamentos con el uso de un medicamento que
perpetua por su farmacodinamia vascular la
permeabilidad del ductus, mientras se logra el
diagnóstico y se interviene. Por lo que tenemos
cardiopatías cianóticas ductus dependiente, y
cardiopatías no cianóticas ductus dependiente.

Ahora el tiempo para el uso de la prostaglandina es

limitado, niño de 2 meses o 3 meses nada que ver, estamos en el contexto del niño recién nacido con sospecha de una
cardiopatía congénita ductus dependiente. Especialmente en los pacientes que hacen cianosis que debutan con un shock
cardiogénico, posterior a la prostaglandina mejoran de forma dramática. Si ya paso mucho tiempo y ya entro en paro y la
perfusión orgánica estuvo muy comprometida puede ser difícil que salgan del shock.

PREGUNTAS:

DIFERENCIA ENTRE DUCTUS Y TRONCUS ARTERIOSO

El troncus arterioso es cuando de un solo vaso salen los vasos del corazón (aorta, las coronarias y las arterias pulmonares),
en el ductus es cuando los vasos salen normales, pero en algún punto hay un ducto permeable entre la aorta a nivel del cayado
aórtico en la porción descendente, a la arteria pulmonar proximal a la rama pulmonar izquierda.