PURPURA TROMBOCITOPENICA TROMBOTICA Y SÍNDROME UREMICO HEMOLITICO (SUH)
Ambos son Sx trombóticos con anemia hemolítica
microangiopática de pequeños vasos con
esquistocitos y trombopenia periférica por
alteraciones o lesiones del endotelio que presentan
Coombs negativo y LDH aumentada y las pruebas
de coagulación son normales
PTT (PURPURA TROMBOCITOPENICA
TROMBOTICA)
Mujeres 20-50 años
Peor pronóstico que SUH
Clínica Afecta SNC (parestesias, convulsiones,
coma), da fiebre, afectación más difusa con peor
estado general, menor afectación renal
Etiología: deficiencia de ADAMTS13 por Ac que
inactivan al ADAMTS13 o por deficiencia congénita
debida a mutaciones de disminuyen la producción
de este.
Debido a la deficiencia de ADAMTS13 en FactorVw
no es fragmentado, quedando muy grande y
provocando una acumulación de plaquetas que van
obstruyendo la luz del endotelio y por la misma
fuerza del flujo los eritrocitos son fragmentados en
esquistocitos.
Diagnostico
Por clínica y pruebas de ADAMST13
Tratamiento
• Plasmaféresis y corticoides (metil-
prednisolona 1g/días por 3 días y luego
prednisona 1g /kg)
• Rituximab →2da línea
• Caplacizumab → bloquea sitios de unión de
plaquetas a FVw impidiendo la agregación
plaquetaria
Mortalidad más del 90% si no se Dx oportunamente
SUH (SÍNDROME UREMICO HEMOLITICO)
En Px jóvenes
1ra causa de IRA en niños
Etiología Idiopática → secundaria a diarrea
enterohemorrágica por E. Coli Enterohemorrágica o
Shigella que causan daño endotelial por toxinas
Clínica: daño endotelial más localizado a nivel renal,
menor afectación neurológica, no da fiebre,
hematomas, hemorragias subcutáneas en forma de
petequias, ictericia
• Leucocitos y hematíes en heces
• Elevación de creatinina y urea
Clasificación
• SUH típico: debido a enterobacteria
productora de toxinas, 90% en niños
• SUH atípico: por fármacos, por
inmunodeficiencia, lupus, VIH, defectos del
metabolismo, etc.
Tratamiento de soporte
• Correlación de las alteraciones
• Transfusión de hemoderivados
• Diálisis ante IRA
• Plasmaféresis solos si afecta gravemente
SNC