Riñón y Enfermedades

Sistémicas
 AMILOIDOSIS

 Depósito extracelular de material proteico

autólogo (β-plegada)
 Insolubilidad de los depósitos amiloides y de
su resistencia a la digestión proteolítica.

Depósito amiloide provoca de forma

progresiva la sustitución y destrucción del
parénquima en los órganos en que se
deposita.
 Amiloidosis AL
Depósito de la proteína fibrilar AL
(Inmunoglobulínica y relacionada con las células plasmáticas. )

Cadenas ligeras de las inmunoglobulinas kappa o lambda

Riñón, aparato digestivo, hígado, cápsulas suprarrenales, corazón,

articulaciones y sistema nervioso central y periférico.

Incremento en el número de células plasmáticas en médula ósea (> 5%), la

presencia de una banda monoclonal en suero (mediante
inmunolectroforesis 80-90% de pacientes) y la presencia de la proteína de
Bence-Jones en orina.
 Amiloidosis AA
Procesos infecciosos crónicos o
enfermedades inflamatorias crónica.

Proteína fibrilar AA (proteína amiloide A), con una

estructura no inmunoglobulínica.

Deriva de un precursor plasmático de síntesis hepática

denominado "precursor sérico de la proteína amiloide A"
(SAA), que circula en plasma unido a la lipoproteína HDL3.
Riñón, cápsulas suprarrenales, hígado y bazo
 Amiloidosis AF

Amiloidosis hereditarias, principalmente, la polineuropatía

amiloidea familiar (PAF).

Presencia en plasma de formas anómalas (aberrantes) de

la proteína fibrilar amiloide con un elevado potencial
amiloidogénico.

Polineuropatía mixta de predominio sensitivo,

trastornos de conducción y/o insuficiencia cardíaca
congestiva. La afectación renal (glomerular y/o
vascular) en fases evolucionadas de la enfermedad.
AMILOIDOSIS AFECTACIÒN RENAL

 Afectación glomerular proteinuria intensa, no

selectiva y desarrollo de síndrome nefrótico con
edemas en fases más evolucionadas.
 Deterioro progresivo de la funcional renal
(Necrosis tubular aguda) hipotensión grave,
procesos sépticos, o tratamiento con
antiinflamatorios no esteroideos.
 Alteraciones tubulares, acidosis tubular renal,
defectos de concentración o diabetes insípida
nefrogénica.
 MIELOMA MULTIPLE

 Inmunoglobulinas cadenas ligeras libres.

(>0,9 gramos)

Enzimas proteolíticas

Daño en las células de los túbulos proximales.

MIELOMA AFECTACIÓN RENAL

Glomerular, tubulointersticial y vascular

MIELOMA AFECTACIÓN RENAL

 Presencia de cilindros multilamelares

 Eosinofílos en túbulos distales y colectores,
 Proteína de Tamm-Horsfall (en la rama
ascendente del asa de Henle).
 Flujo más lento del filtrado glomerular,
 Ruptura de la membrana basal de los túbulos
obstruidos y una reacción celular adyacente
compuesta de células linfoides y otras
multinucleadas de origen macrofágico.
 Esclerodermia

Es una enfermedad sistémica caracterizada por

la proliferación incontrolada de tejido
conjuntivo y por la existencia de alteraciones
vasculares características. Estas lesiones se
localizan en la dermis y también,
frecuentemente, en otros órganos (pulmón,
aparato digestivo, corazón)

Esclerodermia localizada y Esclerodermia

difusa o sistémica.
Esclerodermia
cutánea localizada
es preferible al de
CREST (acrónimo
de Calcinosis,
Raynaud,
afectación
Esofágica,
Esclerodactilia y
Telangiectasia),
 Esclerodermia sistémica

 Se produce muy tardíamente (después de 10-

30 años desde el comienzo de la enfermedad)
 El fenómeno de Raynaud.
 Afectación esclerótica dérmica en manos,
cara, pies y hombros.
 Fibrosis pulmonar, la aparición de
calcificaciones cutáneas y la afectación
gastrointestinal.
 Marcadores Diagnósticos de
la escerodermia.

 Autoanticuerpos marcadores de enfermedad

(anticentrómero, antipolimerasa-I,
antinucleolares, ANA).
 Anticuerpos anticentrómero (70-80% de los
casos
 Nefropatía de la
Esclerodermia.
Dentro de los primeros cinco años de la enfermedad.

Parénquima renal crónicamente isquémico a causa de las

lesiones vasculares

Hipertensión maligna

Suele existir proteinuria (> 1 g/día) en un 36% de los

casos, hipertensión arterial en el 24% y uremia en un
19%.
 VASCULITIS

Constituyen un grupo de enfermedades que se

caracterizan por inflamación multifocal,
necrosis de los vasos sanguíneos y, en
ocasiones, se asocian a la formación de
granulomas.
 Afectación Renal

Glomerulonefritis rápidamente progresiva

Mortalidad en un 80% en el primer año.
Lupus Eritematoso Sistémico

Enfermedad autoinmune crónica de causa aún

desconocida.
Alteraciones de las funciones inmunológicas
reguladas por los linfocitos T
 LES
Cuatro características inmunopatológicas principales
caracterizan el LES humano:

•Anticuerpos (Ac.) anti-ADN e inmunocomplejos

circulantes responsables del daño renal.
•Linfocitos B hiperreactivos (primariamente o por
excesivo estímulo) productores de Ac. anti-ADN.
•Linfocitos T-colaboradores (TH) que modulan de
forma anómala a los linfocitos B.
•Concentraciones anormalmente elevadas de
nucleosomas.
 Lesión directa la membrana basal
Los Ac. anti-ADN glomerular (laminina, colágeno IV
y heparán sulfato)

Aceleran la inflamación glomerular, pues

activan la vía clásica del complemento
para amplificar la respuesta inmune patológica
de los linfocitos TH y B.

Incremento de la muerte celular

 La glomerulonefritis necrotizante es la forma
de afectación más frecuente de la nefritis
lúpica, alteraciones en túbulos, intersticio y
vasos.
 Proliferación endocapilar en más del 50% de
los glomérulos.
 Las lesiones patológicas :
1. Proliferación celular, principalmente, células del
mesangio, endotelio o epitelio. (semilunas en la
cápsula de Bowman)
2. La necrosis capilar se identifica con la
presencia de material eosinófilo muy afín por la
fibrina (trombos capilares de fibrina).
3. Cuerpos hematoxilínicos que aparecen en
algunas paredes capilares con signos de
inflamación y necrosis.
Deterioro progresivo de la función renal
Hipertensión
Sedimento urinario con anomalías moderadas .
proteinuria no nefrótica.
En raras ocasiones se presenta acidosis tubular renal.
 Trombogénesis anómala: Estas alteraciones se asocian a la
presencia de anticoagulante lúpico. La presencia de
microangiopatía trombótica con depósitos glomerulares de
fibrina empeora el pronóstico de la nefritis lúpica. Puede
presentarse un síndrome similar a la púrpura trombótica
trombocitopénica con anemia hemolítica microangiopática.
 Histopatología
Proliferación celular (mesangio,
endotelio o epitelio).

Hipercelularidad (focal o difusa )

Semilunas cápsula de Bowman.

La necrosis capilar (eosinófilia)

HIV
 Glomerulopatía esclerosante asociada a la
infección por VIH:
 Síndrome nefrótico
 Insuficiencia renal rápidamente progresiva con un
patrón histológico de esclerosis focal y segmentaria
que tiende a colapsar el ovillo glomerular.
 Fracaso renal agudo (FRA)
 Relación con infección, sepsis, deshidratación,
hipovolemia e hipotensión o nefrotoxicidad de los
diversos fármacos empleados en el tratamiento de
las infecciones asociadas. I
 Incluye un amplio espectro de lesiones renales :
 FRA prerrenal o uremia prerrenal secundaria a
hipovolemia o hipotensión por sepsis.
 Necrosis tubular aguda debida a infección y sepsis,
hipovolemia e hipotensión y al tratamiento con
fármacos nefrotóxicos como: pentamidina, foscarnet,
aminoglucósidos, sulfamidas, aciclovir, anfotericina
B, contrastes radiológicos, etc., o asociada a
rabdomiólisis en ADVP.
 Nefritis intersticial aguda.
 Cristaluria y obstrucción intratubular por
precipitación intratubular de cristales inducida por
la administración de sulfadiacina, foscarnet,
indinavir o aciclovir intravenoso.
Gracias por su
atención!!