CAPÍTULO 428 - Hemorragia Intracraneal

Universidad
Catolica da Maule
Access Provided by:
Harrison. Principios de Medicina Interna, 21e
CAPÍTULO 428: Hemorragia intracraneal
INTRODUCCIÓN
La hemorragia intracraneal es una forma de apoplejía (cap. 426). En comparación con la apoplejía isquémica, los pacientes con hemorragia
intracraneal tienen más probabilidad de presentar cefalea; sin embargo, se requieren estudios de imagen encefálica para diferenciar entre estos
trastornos. La CT de la cabeza es muy sensible y específica para la hemorragia intracraneal y para determinar la ubicación del sangrado. Las
hemorragias se clasifican con base en su ubicación y la enfermedad vascular de fondo. En este capítulo se revisará la hemorragia que ocurre
directamente en el interior del parénquima cerebral, también conocida como hemorragia intracerebral (ICH, intracerebral hemorrhage) y las
malformaciones arteriovenosas (AVM, arteriovenous malformations) del encéfalo. Otras categorías de hemorragia incluyen sangrado a los espacios
subdural y epidural, por lo general causados por traumatismos (cap. 443) y hemorragia subaracnoidea por traumatismo o rotura de un aneurisma
intracraneal (cap. 429).
DIAGNÓSTICO
La hemorragia intracraneal suele descubrirse al realizar una CT encefálica sin contraste durante la valoración inmediata de una enfermedad
cerebrovascular. Como la CT se encuentra ampliamente disponible y es más fácil de realizar que la MRI, los estudios de imagen con CT suelen ser el
método preferido para la valoración de la apoplejía aguda (fig. 428–1). La ubicación de la hemorragia reduce el número de diagnósticos diferenciales
a unas cuantas posibilidades. En el cuadro 428–1 se enumeran las causas y los espacios anatómicos de las hemorragias.
FIGURA 428–1
Hemorragia por hipertensión. CT transaxial sin medio de contraste a través de los núcleos basales, que indica la presencia de un hematoma que
afecta el putamen izquierdo en un individuo que mostró una hemiparesia derecha de inicio y evolución rápidos.
Downloaded 2023616 10:28 P Your IP is 200.9.234.47
CAPÍTULO 428: Hemorragia intracraneal, Wade S. Smith; J. Claude Hemphill, III; S. Claiborne Johnston Page 1 / 13
©2023 McGraw Hill. All Rights Reserved. Terms of Use • Privacy Policy • Notice • Accessibility
FIGURA 428–1
Universidad Catolica da Maule
Access Provided by:
Hemorragia por hipertensión. CT transaxial sin medio de contraste a través de los núcleos basales, que indica la presencia de un hematoma que
afecta el putamen izquierdo en un individuo que mostró una hemiparesia derecha de inicio y evolución rápidos.
CUADRO 428–1
Causas de hemorragia intracraneal
CAUSA UBICACIÓN COMENTARIOS
Traumatismo Intraparenquimatosa: lóbulos frontales; parte Lesión de golpe y contragolpe del cerebro durante la desaceleración

craneoencefálico anterior de los lóbulos temporales;
subaracnoidea; extraaxial (subdural, epidural)
Hemorragia Putamen, globo pálido, tálamo, hemisferio La hipertensión crónica produce en estas regiones hemorragias en los vasos

hipertensiva cerebeloso, protuberancia pequeños (aproximadamente 30–100 μm)
Transformación Núcleos basales, regiones subcorticales, Ocurre en 1 a 6% de las apoplejías isquémicas con predilección por los infartos

hemorrágica de un lobular hemisféricos de gran tamaño
infarto isquémico
previo
Tumor metastásico Lobular Pulmón, coriocarcinoma, melanoma, adenocarcinoma renal, tiroides, mixoma

auricular
Coagulopatía Cualquiera Riesgo de expansión continua del hematoma
Drogas o fármacos Cualquiera, lobular, subaracnoidea Cocaína, anfetaminas

Malformación Lobular, intraventricular, subaracnoidea Riesgo anual aproximado de hemorragia de 2% a 3%, en casos sin rotura previa
arteriovenosa
Access Provided by:
CUADRO 428–1
Causas de hemorragia intracraneal
CAUSA UBICACIÓN COMENTARIOS
Traumatismo Intraparenquimatosa: lóbulos frontales; parte Lesión de golpe y contragolpe del cerebro durante la desaceleración

craneoencefálico anterior de los lóbulos temporales;
subaracnoidea; extraaxial (subdural, epidural)
Hemorragia Putamen, globo pálido, tálamo, hemisferio La hipertensión crónica produce en estas regiones hemorragias en los vasos

hipertensiva cerebeloso, protuberancia pequeños (aproximadamente 30–100 μm)
Transformación Núcleos basales, regiones subcorticales, Ocurre en 1 a 6% de las apoplejías isquémicas con predilección por los infartos

hemorrágica de un lobular hemisféricos de gran tamaño
infarto isquémico
previo
Tumor metastásico Lobular Pulmón, coriocarcinoma, melanoma, adenocarcinoma renal, tiroides, mixoma

auricular
Coagulopatía Cualquiera Riesgo de expansión continua del hematoma
Drogas o fármacos Cualquiera, lobular, subaracnoidea Cocaína, anfetaminas
Malformación Lobular, intraventricular, subaracnoidea Riesgo anual aproximado de hemorragia de 2% a 3%, en casos sin rotura previa

arteriovenosa
Aneurisma Subaracnoidea, intraparenquimatosa, rara vez Aneurismas micóticos y no micóticos

subdural
Angiopatía amiloide Lobular Enfermedad degenerativa de los vasos intracraneales; ligada con la demencia,

rara en pacientes < 60 años
Angioma cavernoso Intraparenquimatosa Angiomas cavernosos múltiples ligados a las mutaciones de los genes KRIT1,

CCM2 y PDCD10
Fístula Lobular, subaracnoidea Produce hemorragia por hipertensión venosa

arteriovenosa dural
Trombosis del seno A lo largo del seno sagital, temporal La trombosis del seno sagital puede causar hemorragia hemisférica parasagital

dural posterior/parietal inferior con edema; la oclusión de la vena de Labbé por la oclusión del seno transverso
produce una hemorragia temporal posterior/parietal inferior
Telangiectasia Generalmente troncoencefálica Causa rara de hemorragia

capilar
TRATAMIENTO DE URGENCIA
Es importante prestar especial atención al cuidado de las vías respiratorias, pues a menudo el estado de vigilia se encuentra abatido y este deterioro es
progresivo. Es necesario conservar la presión arterial inicial hasta que se puedan revisar los resultados de la CT y demostrar la presencia de ICH. En
teoría, la hiperpresión arterial debe inducir la expansión del hematoma, pero no hay certeza de que la disminución de dicha tensión aminore el
ensanchamiento o agrandamiento del hematoma. En estudios clínicos recientes se ha demostrado que es posible disminuir inocuamente la presión
arterial sistólica (SBP, systolic blood pressure) en forma inmediata y rápida hasta < 140 mm Hg en sujetos con ICH espontánea cuya SBP inicial era de
Access Provided by:
TRATAMIENTO DE URGENCIA
Es importante prestar especial atención al cuidado de las vías respiratorias, pues a menudo el estado de vigilia se encuentra abatido y este deterioro es
progresivo. Es necesario conservar la presión arterial inicial hasta que se puedan revisar los resultados de la CT y demostrar la presencia de ICH. En
teoría, la hiperpresión arterial debe inducir la expansión del hematoma, pero no hay certeza de que la disminución de dicha tensión aminore el
ensanchamiento o agrandamiento del hematoma. En estudios clínicos recientes se ha demostrado que es posible disminuir inocuamente la presión
arterial sistólica (SBP, systolic blood pressure) en forma inmediata y rápida hasta < 140 mm Hg en sujetos con ICH espontánea cuya SBP inicial era de
150 a 220 mm Hg. La investigación INTERACT2 es el único estudio grande de fase 3 en seres humanos que se ocupó del efecto de la disminución
inmediata de la presión arterial en los resultados funcionales de ICH. Se asignaron al azar pacientes con ICH espontánea en término de 6 h de haber
comenzado y con una SBP inicial o basal de 150 a 220 mm Hg, para alcanzar dos objetivos diferentes en la presión sistólica (< 140 mm Hg y < 180 mm
Hg). En pacientes cuya cifra objetivo de SBP fue < 140 mm Hg, en 52% el punto final fue la muerte o una discapacidad mayor a los 90 días, en
comparación con 55.6% de aquellos cuya cifra objetivo de SBP fue < 180 mm Hg (p = 0.06). Se advirtió un cambio significativo de mejoría de los
resultados en el componente de menor presión arterial, en tanto que los dos grupos mostraron una mortalidad similar. El estudio clínico ATACH2 se
diseñó de la misma forma que aquel que valoraba la presión arterial ideal, pero no demostró diferencias en los resultados entre los grupos. Las guías
actuales estadounidenses y europeas hacen énfasis en que la reducción de la presión arterial a una presión arterial sistólica ideal probablemente sea
segura y beneficiosa. Sin embargo, estas guías se completaron antes de la publicación de los resultados del estudio clínico ATACH2, por lo que las
cifras específicas óptimas permanecen como punto de debate. En pacientes con elevación de la presión arterial sistólica al momento de presentación
o que se encuentran en coma profundo con posible elevación de la presión intracraneal (ICP, intracranial pressure), es poco claro si estos estudios
clínicos podrían aplicarse. En pacientes a los cuales se les han colocado monitores de ICP, la recomendación actual es que se mantenga la presión de
perfusión cerebral (presión arterial media [MAP] ICP) en 50 a 70 mm Hg, como cifra sugerida, dependiendo del estado de autorregulación cerebral
individual del paciente (cap. 307). Se debe disminuir la presión arterial con fármacos no vasodilatadores por vía IV, por ejemplo, nicardipina,
labetalol o esmolol. En caso de hemorragia cerebelosa o depresión del estado mental y signos radiográficos de hidrocefalia, se realiza una valoración
neuroquirúrgica de urgencia; dichos pacientes requieren vigilancia estrecha debido a que pueden sufrir deterioro. Los datos de la exploración física y
los resultados de la CT dictarán la necesidad de realizar pruebas de neuroimagen como una resonancia magnética o una angiografía cerebral
convencional. Los pacientes con estupor o estado de coma, con signos clínicos y por imagen de herniación suelen tratarse de manera presuncional
como hipertensión intracraneal, con intubación traqueal y sedación, administración de diuréticos osmóticos como manitol o solución hipertónica y
elevación de la cabecera de la cama mientras se obtiene la valoración por los servicios quirúrgicos (cap. 307). Otros dos aspectos del tratamiento
inicial de urgencia son la corrección de las coagulopatías y el planteamiento de realizar la evacuación quirúrgica del hematoma (que serán detallados
adelante).
HEMORRAGIA INTRACEREBRAL
Este trastorno explica cerca de 10% de todos los accidentes cerebrovasculares (apoplejías) y 35% a 45% de los pacientes fallecen dentro del primer
mes. Su frecuencia de distribución es particularmente alta en asiáticos y estadounidenses de raza negra. Hipertensión, coagulopatía,
simpatomiméticos (cocaína, metanfetamina) y angiopatía amiloide cerebral (CAA, cerebral amyloid angiopathy) causan la mayoría de las hemorragias.
La edad avanzada, el consumo excesivo de alcohol y el ácido acetilsalicílico en dosis bajas en personas sin enfermedad cardiovascular sintomática
aumentan el riesgo, y el consumo de cocaína o metanfetamina es una de las causas más importantes en los jóvenes.
Hemorragia intraparenquimatosa hipertensiva
FISIOPATOLOGÍA
La hemorragia parenquimatosa hipertensiva suele ser consecuencia de la rotura espontánea de una pequeña arteria penetrante en la profundidad del
cerebro. Las ubicaciones más frecuentes son: los ganglios basales (en especial el putamen), el tálamo, el cerebelo y la protuberancia. Las arterias de
pequeño calibre en estas áreas al parecer son las más predispuestas a presentar daño vascular inducido por hipertensión. Cuando las hemorragias se
producen en otras regiones cerebrales o en pacientes no hipertensos es necesario descartar la presencia de trastornos hemorrágicos, neoplasias,
malformaciones vasculares, vasculitis y angiopatía amiloide cerebral. Algunas veces la hemorragia es escasa y otras se forma un gran coágulo que
comprime el tejido adyacente, provocando la herniación del cerebro y la muerte. La sangre puede penetrar en el sistema ventricular, lo que aumenta
considerablemente la morbilidad y puede provocar hidrocefalia.
La mayoría de las hemorragias intracerebrales hipertensivas evoluciona a lo largo de 30 a 90 min, mientras las secundarias a un tratamiento
anticoagulante se prolongan hasta 24 a 48 h. Sin embargo, en la actualidad se reconoce que aproximadamente 33% de pacientes, incluso sin
coagulopatía, puede mostrar notable expansión del hematoma en el transcurso del primer día. En término de 48 h los macrófagos comienzan la
fagocitosis del material hemorrágico en su superficie exterior. Después de uno a seis meses por lo común hay resolución de la hemorragia y se
transforma en una cavidad a manera de hendidura revestida de una cicatriz glial y macrófagos que tienen abundante hemosiderina en su interior.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
comprime el tejido adyacente, provocando la herniación del cerebro y la muerte. La sangre puede penetrar en el sistema ventricular, lo que aumenta
considerablemente la morbilidad y puede provocar hidrocefalia.
Access Provided by:
La mayoría de las hemorragias intracerebrales hipertensivas evoluciona a lo largo de 30 a 90 min, mientras las secundarias a un tratamiento
anticoagulante se prolongan hasta 24 a 48 h. Sin embargo, en la actualidad se reconoce que aproximadamente 33% de pacientes, incluso sin
coagulopatía, puede mostrar notable expansión del hematoma en el transcurso del primer día. En término de 48 h los macrófagos comienzan la
fagocitosis del material hemorrágico en su superficie exterior. Después de uno a seis meses por lo común hay resolución de la hemorragia y se
transforma en una cavidad a manera de hendidura revestida de una cicatriz glial y macrófagos que tienen abundante hemosiderina en su interior.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La ICH suele comenzar en forma repentina, con un déficit neurológico focal. Las convulsiones son poco frecuentes. Los síntomas clínicos pueden
tener carácter máximo en el comienzo, pero por lo regular el déficit focal empeora en término de 30 a 90 min y se acompaña de disminución del nivel
de conciencia y signos de incremento de ICP como cefalea y vómito.
El putamen es el sitio más común para hemorragia hipertensiva y suele ocurrir lesión de la cápsula interna adyacente (fig. 428–1). Por ello, la
hemiplejia contralateral constituye el signo centinela. En los casos más leves, la cara se desvía hacia un lado durante 5 a 30 min, el lenguaje es
entrecortado, los brazos y las piernas pierden fuerza progresivamente y los ojos se desvían hacia el lado contrario de la hemiparesia. En algunos
casos, la parálisis empeora hasta que las extremidades son flácidas o presentan rigidez en extensión. Cuando la hemorragia es abundante, la
somnolencia degenera en estupor a medida que aparecen los signos de compresión de la parte superior del tronco encefálico. A continuación, el
paciente cae en coma, que se acompaña de respiración profunda irregular o intermitente, pupila ipsolateral dilatada y fija, y rigidez de
descerebración. En los casos más leves, el edema que se acumula en el tejido cerebral adyacente provoca deterioro progresivo a lo largo de 12 a 72 h.
Las hemorragias talámicas también producen hemiplejia o hemiparesia por la compresión o disección de la cápsula interna adyacente. El paciente
manifiesta por lo general una deficiencia sensitiva pronunciada que abarca todas las modalidades de sensibilidad. Cuando la hemorragia tiene lugar
en el tálamo dominante se acompaña de afasia, a menudo conservando la repetición verbal, así como de apractognosia o mutismo en algunos casos
de hemorragia ubicada en el tálamo no dominante. Otras veces aparece un defecto del campo visual homónimo. Las hemorragias talámicas causan
varios trastornos oculares típicos, puesto que se extienden en sentido caudal hacia la parte superior del mesencéfalo. Estos trastornos comprenden
desviación de los ojos hacia abajo y adentro, de tal forma que parecen estar mirando a la nariz; anisocoria con ausencia de los reflejos luminosos;
desviación oblicua con el ojo contralateral a la hemorragia desplazado hacia abajo y adentro; síndrome de Horner ipsolateral; ausencia de
convergencia; parálisis de la mirada vertical y nistagmo de retracción. Posteriormente estos pacientes padecen un síndrome de dolor crónico
contralateral (síndrome de DéjerineRoussy).
Las hemorragias protuberanciales se acompañan de coma profundo con tetraplejia en el transcurso de varios minutos. Con frecuencia el paciente
presenta rigidez de descerebración y pupilas “puntiformes” (1 mm) que reaccionan a la luz. Existe deterioro de los movimientos oculares reflejos
horizontales provocados por el giro de la cabeza (maniobra de los ojos de muñeca u oculocefálica) o al irrigar los oídos con agua fría (cap. 28). Son
frecuentes la hiperpnea, hipertensión grave e hiperhidrosis. La mayoría de los pacientes con coma profundo por hemorragia protuberancial
finalmente fallece o desarrolla un estado de “enclaustramiento”, pero las hemorragias pequeñas son compatibles con la supervivencia y con
recuperación significativa.
Las hemorragias cerebelosas evolucionan a lo largo de varias horas y se manifiestan por cefalea occipital, vómito y ataxia de la marcha. En los casos
leves el único signo neurológico es en ocasiones la ataxia de la marcha. El mareo o el vértigo pueden ser muy intensos. A menudo se acompañan de
paresia de la mirada conjugada lateral hacia el lado de la hemorragia, desviación forzada de los ojos hacia el lado contrario o parálisis del VI par
ipsolateral. Otros signos oculares menos frecuentes son blefaroespasmo, cierre involuntario de un ojo, sacudidas oculares y desviación oblicua.
También puede haber disartria y disfagia. A medida que transcurren las horas, el paciente presenta estupor seguido de coma por la compresión del
tronco encefálico o por una hidrocefalia obstructiva. La evacuación quirúrgica inmediata de la hemorragia antes de que ocurra compresión del tronco
encefálico salva la vida del paciente. La hidrocefalia compresiva del cuarto ventrículo se alivia con un drenaje ventricular externo, pero es
indispensable evacuar definitivamente el hematoma para que el paciente sobreviva. Si los núcleos cerebelosos profundos se encuentran intactos, el
paciente se recupera por completo.
Hemorragia lobular
La deficiencia neurológica principal en caso de hemorragia occipital es la hemianopsia; la hemorragia del lóbulo temporal izquierdo se acompaña de
afasia y delirio y en la del lóbulo parietal existe pérdida hemisensitiva; si la hemorragia se ubica en el lóbulo frontal hay debilidad de los miembros
superiores. Las grandes hemorragias se acompañan de estupor o coma si comprimen el tálamo o el mesencéfalo. Muchas personas con hemorragias
lobulares tienen cefaleas focales y más de la mitad vomita o exhibe somnolencia. Rara vez se advierte rigidez de cuello y convulsiones.
Otras causas de hemorragia intracerebral
La angiopatía amiloide cerebral es una enfermedad de los ancianos caracterizada por degeneración arteriolar y depósito de amiloide en las paredes
de las arterias cerebrales; la aplicación de los criterios de Boston versión 2.0 (véase cuadro 428–2), puede permitir establecer un diagnóstico más
preciso. Esta enfermedad causa hemorragias lobulares únicas y recurrentes y quizá constituye la causa más frecuente de hemorragia lobular en el
La deficiencia neurológica principal en caso de hemorragia occipital es la hemianopsia; la hemorragia del lóbulo temporal izquierdo se acompaña de
afasia y delirio y en la del lóbulo parietal existe pérdida hemisensitiva; si la hemorragia se ubica en el lóbulo frontal hay debilidad de los miembros
Access Provided by:
superiores. Las grandes hemorragias se acompañan de estupor o coma si comprimen el tálamo o el mesencéfalo. Muchas personas con hemorragias
lobulares tienen cefaleas focales y más de la mitad vomita o exhibe somnolencia. Rara vez se advierte rigidez de cuello y convulsiones.
Otras causas de hemorragia intracerebral
La angiopatía amiloide cerebral es una enfermedad de los ancianos caracterizada por degeneración arteriolar y depósito de amiloide en las paredes
de las arterias cerebrales; la aplicación de los criterios de Boston versión 2.0 (véase cuadro 428–2), puede permitir establecer un diagnóstico más
preciso. Esta enfermedad causa hemorragias lobulares únicas y recurrentes y quizá constituye la causa más frecuente de hemorragia lobular en el
anciano. Propicia algunas hemorragias intracraneales producidas por la aplicación de trombolíticos intravenosos contra el infarto del miocardio. El
médico sospecha la presencia de este trastorno en un paciente con hemorragias (e infartos) múltiples en el transcurso de meses o años, o en
pacientes con “microhemorragias” detectadas en las MRI secuenciales de cerebro sensibles a la hemosiderina, pero se le diagnostica en forma
definitiva al demostrar que el amiloide en los vasos cerebrales se tiñe con rojo Congo. Las variaciones alélicas ε2 y ε4 del gen de apolipoproteína E se
acompañan de un mayor riesgo de hemorragia lobular repetitiva y pudieran ser marcadores de la angiopatía por amiloide. La tomografía por emisión
de positrones puede obtener imágenes de los depósitos de amiloide beta en CAA utilizando anticuerpos específicos marcados y puede ser de utilidad
para el diagnóstico de CAA por métodos no invasivos. Aunque la biopsia cerebral es el método de diagnóstico definitivo, la evidencia de inflamación
durante la punción lumbar debe llamar la atención a una probable vasculitis asociada con CAA como causa subyacente y los glucocorticoides orales
podrían ser beneficiosos. La CAA no inflamatoria no tiene tratamiento específico. Suelen evitarse los anticoagulantes orales.
CUADRO 428–2
Criterios de Boston versión 2.0 para angiopatía amiloide cerebral esporádica
1. CAA definitiva
Exploración cerebral completa post mortem que demuestra:
Hemorragia intracerebral espontánea, episodios neurológicos focales transitorios, hemorragia subaracnoidea en convexidad, o daño cognitivo o
demencia
CAA grave con vasculopatía
Ausencia de otra lesión diagnóstica
2. Probable CAA con apoyo patológico
Datos clínicos y tejido patológico (hematoma evacuado o biopsia cortical) que demuestran:
Presentación con hemorragia intracerebral espontánea, episodios neurológicos focales transitorios, hemorragia subaracnoidea en convexidad, o
daño cognitivo o demencia
Cierto grado de CAA en el espécimen
3. Probable CAA
Para pacientes ≥ 50 años de edad, datos clínicos y MRI que demuestran:
Presentación con hemorragia intracerebral espontánea, episodios neurológicos focales transitorios, o daño cognitivo o demencia
Al menos dos de las siguientes lesiones hemorrágicas lobulares estrictas en MRI T2*, en cualquier combinación: hemorragia intracerebral,
microhemorragias cerebrales, o focos de siderosis superficial cortical o hemorragia subaracnoidea en convexidad.
O
Una lesión hemorrágica lobular más una manifestación de la sustancia blanca (espacios perivasculares graves en el centro semioval o zonas
hiperintensas en la sustancia blanca con un patrón de manchas múltiples)†
Ausencia de cualquier lesión hemorrágica profunda (es decir, hemorragia intracerebral o microhemorragias cerebrales) en la MRI T2*
Ausencia de otra causa de lesiones hemorrágicas‡
Lesión hemorrágica en el cerebelo no contada como lesión hemorrágica lobular o profunda.
4. Posible CAA
Para pacientes de 50 años de edad o más, datos clínicos y MRI que demuestran:
Ausencia de otra causa de hemorragia‡
Una lesión hemorrágica estrictamente lobular en la MRI T2*: hemorragia intracerebral, microhemorragias cerebrales, o focos de siderosis
superficial cortical o hemorragia subaracnoidea en convexidad.
O
Una manifestación de la sustancia blanca (espacios perivasculares graves en el centro semioval o zonas hiperintensas en la sustancia blanca con
un patrón de manchas múltiples)†
Ausencia de cualquier lesión hemorrágicas profunda (es decir, hemorragia intracerebral o microhemorragias cerebrales) en la MRI T2*
Lesión hemorrágica en el cerebelo no contada como lesión hemorrágica lobular o profunda
durante la punción lumbar debe llamar la atención a una probable vasculitis asociada con CAA como causa subyacente y los glucocorticoides orales
podrían ser beneficiosos. La CAA no inflamatoria no tiene tratamiento específico. Suelen evitarse los anticoagulantes orales.
Access Provided by:
CUADRO 428–2
Criterios de Boston versión 2.0 para angiopatía amiloide cerebral esporádica
1. CAA definitiva
Exploración cerebral completa post mortem que demuestra:
Hemorragia intracerebral espontánea, episodios neurológicos focales transitorios, hemorragia subaracnoidea en convexidad, o daño cognitivo o
demencia
CAA grave con vasculopatía
2. Probable CAA con apoyo patológico
Datos clínicos y tejido patológico (hematoma evacuado o biopsia cortical) que demuestran:
Presentación con hemorragia intracerebral espontánea, episodios neurológicos focales transitorios, hemorragia subaracnoidea en convexidad, o
daño cognitivo o demencia
Cierto grado de CAA en el espécimen
3. Probable CAA
Para pacientes ≥ 50 años de edad, datos clínicos y MRI que demuestran:
Al menos dos de las siguientes lesiones hemorrágicas lobulares estrictas en MRI T2*, en cualquier combinación: hemorragia intracerebral,
microhemorragias cerebrales, o focos de siderosis superficial cortical o hemorragia subaracnoidea en convexidad.
O
Una lesión hemorrágica lobular más una manifestación de la sustancia blanca (espacios perivasculares graves en el centro semioval o zonas
hiperintensas en la sustancia blanca con un patrón de manchas múltiples)†
Ausencia de cualquier lesión hemorrágica profunda (es decir, hemorragia intracerebral o microhemorragias cerebrales) en la MRI T2*
Lesión hemorrágica en el cerebelo no contada como lesión hemorrágica lobular o profunda.
4. Posible CAA
Para pacientes de 50 años de edad o más, datos clínicos y MRI que demuestran:
Ausencia de otra causa de hemorragia‡
Una lesión hemorrágica estrictamente lobular en la MRI T2*: hemorragia intracerebral, microhemorragias cerebrales, o focos de siderosis
superficial cortical o hemorragia subaracnoidea en convexidad.
O
Una manifestación de la sustancia blanca (espacios perivasculares graves en el centro semioval o zonas hiperintensas en la sustancia blanca con
un patrón de manchas múltiples)†
Ausencia de cualquier lesión hemorrágicas profunda (es decir, hemorragia intracerebral o microhemorragias cerebrales) en la MRI T2*
Lesión hemorrágica en el cerebelo no contada como lesión hemorrágica lobular o profunda
†Cambios notables respecto a los criterios de Boston v1.5.
‡Otras causas de lesión hemorrágica: antecedente de traumatismo cefálico, transformación hemorrágica de un accidente cerebrovascular isquémico, malformación
arteriovenosa, tumor hemorrágico, vasculitis del SNC. También deben descartarse otras causas de siderosis superficial cortical y hemorragia subaracnoidea en
convexidad aguda.
CAA, angiopatía amiloide cerebral.
Fuente: Reproducido con autorización de A Charidimou et al: The Boston criteria version 2.0 for cerebral amyloid angiopathy: A multicentre, retrospective, MRI
neuropathology diagnostic accuracy study. Lancet Neurol 21:714, 2022.
La cocaína y las metanfetaminas son causas frecuentes de enfermedades cerebrovasculares en personas < 45 años. Su consumo está relacionado con
ICH, infartos cerebrales y hemorragia subaracnoidea (SAH, subarachnoid hemorrhage). Los hallazgos angiográficos son variables, de forma que es
posible encontrar desde unas arterias completamente normales hasta la oclusión o estenosis de grandes vasos, vasoespasmo o alteraciones propias
de una vasculopatía. No se conoce el mecanismo por el que ocurren enfermedades cerebrovasculares relacionadas con simpaticomiméticos, pero se
sabe que la cocaína refuerza la actividad simpática provocando hipertensión aguda, en ocasiones pronunciada, que puede ser causa de hemorragia.
Poco más de 50% de las hemorragias intracraneales por cocaína son de ubicación intracerebral y el resto son subaracnoideas. En los casos de SAH casi
CAA, angiopatía amiloide cerebral.
Fuente: Reproducido con autorización de A Charidimou et al: The Boston criteria version 2.0 for cerebral amyloid angiopathy: A multicentre, retrospective, MRI
Access Provided by:
neuropathology diagnostic accuracy study. Lancet Neurol 21:714, 2022.
La cocaína y las metanfetaminas son causas frecuentes de enfermedades cerebrovasculares en personas < 45 años. Su consumo está relacionado con
ICH, infartos cerebrales y hemorragia subaracnoidea (SAH, subarachnoid hemorrhage). Los hallazgos angiográficos son variables, de forma que es
posible encontrar desde unas arterias completamente normales hasta la oclusión o estenosis de grandes vasos, vasoespasmo o alteraciones propias
de una vasculopatía. No se conoce el mecanismo por el que ocurren enfermedades cerebrovasculares relacionadas con simpaticomiméticos, pero se
sabe que la cocaína refuerza la actividad simpática provocando hipertensión aguda, en ocasiones pronunciada, que puede ser causa de hemorragia.
Poco más de 50% de las hemorragias intracraneales por cocaína son de ubicación intracerebral y el resto son subaracnoideas. En los casos de SAH casi
siempre se identifica un aneurisma sacciforme y supuestamente la hipertensión aguda es la que provoca su desgarro.
Los traumatismos craneales con frecuencia causan hemorragias intracraneales. Las ubicaciones más frecuentes son la intracerebral (sobre todo en el
lóbulo temporal y frontal inferior) y los espacios subaracnoideo, subdural y epidural. Es importante considerar la posibilidad de un traumatismo
craneal ante cualquier paciente con una deficiencia neurológica aguda (hemiparesia, estupor o confusión) de causa no aparente, sobre todo si la
deficiencia se produjo en el contexto de una caída (cap. 443).
Las hemorragias intracraneales por un tratamiento anticoagulante aparecen en cualquier ubicación; casi siempre son lobulares o subdurales. Las ICH
relacionadas con anticoagulantes pueden continuar evolucionando a lo largo de 24 a 48 h, en especial si se realiza corrección insuficiente de los
trastornos de la coagulación. La coagulopatía y la trombocitopenia deben revertirse rápido, como se analiza a continuación. La hemorragia
intracerebral que se acompaña de alguna enfermedad hematológica (leucemia, anemia aplásica, púrpura trombocitopénica) aparece en cualquier
ubicación, incluso en forma de hemorragias intracerebrales múltiples. En este caso suelen ser evidentes las hemorragias cutáneas y mucosas, que
proporcionan una clave diagnóstica.
La hemorragia en el seno de un tumor cerebral puede ser la primera manifestación de este. Algunos de los tumores metastásicos que se acompañan
con más frecuencia de una hemorragia intracerebral son el coriocarcinoma, melanoma maligno, adenocarcinoma renal y carcinoma broncógeno. El
glioblastoma multiforme en los adultos y el meduloblastoma en los niños pueden presentar también áreas de hemorragia.
La encefalopatía hipertensiva es una complicación de la hipertensión maligna. En este síndrome agudo, la hipertensión grave se acompaña de cefalea,
náusea, vómito, convulsiones, confusión, estupor y coma. Aunque pueden aparecer signos neurológicos focales o lateralizados, pasajeros y
permanentes, son poco frecuentes y su presencia sugiere otra enfermedad vascular (hemorragia, embolia o trombosis aterosclerótica). Aparecen
hemorragias retinianas, exudados y edema de papila (retinopatía hipertensiva), así como signos de nefropatía y cardiopatía. En la mayor parte de los
casos la presión intracraneal se eleva y el contenido de proteínas del LCR aumenta. La imagen cerebral por MRI muestra un tipo de edema cerebral
posterior típico (occipital > frontal) que es reversible y se llama leucoencefalopatía posterior reversible. La hipertensión puede ser esencial o
secundaria a una nefropatía crónica, glomerulonefritis aguda, toxemia aguda del embarazo, feocromocitoma u otras causas. El descenso de la presión
arterial invierte este proceso, pero en ocasiones provoca un infarto cerebral, especialmente cuando el descenso es demasiado apresurado. El estudio
anatomopatológico revela la presencia de edema cerebral multifocal o difuso y hemorragias de diferentes tamaños, desde petequiales hasta masivas.
Desde el punto de vista microscópico se observa necrosis de las arteriolas, infartos cerebrales diminutos y hemorragias. El término encefalopatía
hipertensiva se debe reservar para referirse a este síndrome y no a la cefalea crónica recurrente, el mareo, las TIA recurrentes o los infartos cerebrales
menores que con frecuencia acompañan a la hipertensión. Es importante establecer la diferencia entre encefalopatía hipertensiva con ICH de la ICH
hipertensiva porque la reducción intensiva de la presión arterial sistólica a 140–180 mm Hg en etapa aguda suele ser una medida considerada para la
ICH hipertensiva, pero deben utilizarse medidas menos intensivas en la encefalopatía hipertensiva. No presentar alteraciones en el estado mental u
otros síndromes antes de la ICH favorece la presencia de ICH hipertensiva como la causa de la enfermedad.
La hemorragia intraventricular primaria es un cuadro raro y obliga a una revisión detenida en busca de alguna anomalía vascular oculta. En ocasiones
la hemorragia comienza dentro del parénquima periventricular del encéfalo y efectúa disección al interior del sistema ventricular sin dejar signos de
hemorragia en el interior del parénquima. Otras veces la sangre proviene de las venas periependimarias. La vasculitis, por lo general en forma de
poliarteritis nodosa o lupus eritematoso, puede producir hemorragia en cualquier región del sistema nervioso central; muchas hemorragias
provienen de una crisis hipertensiva, pero la propia arteritis puede causar salida de sangre al romper la pared del vaso. Casi la mitad de los pacientes
con hemorragia intraventricular tienen fuentes hemorrágicas identificables que se observan en la angiografía convencional.
La trombosis del seno venoso (cap. 427) causa hipertensión de la vena cortical, edema cerebral e infarto venoso. Esto puede progresar y causar ICH
que rodea la región del seno venoso cerebral ocluido o dentro de la región de drenaje de la vena de Labbé, lo que produce un hematoma temporal
posterior parietal inferior. A pesar de la presencia de la hemorragia, la anticoagulación IV es útil para reducir la hipertensión venosa y limitar la
isquemia venosa y la ICH adicional.
Asimismo, la septicemia origina pequeñas hemorragias petequiales en toda la sustancia blanca encefálica. La enfermedad de moyamoya (cap. 427),
que más bien es una arteriopatía oclusiva que produce síntomas isquémicos, algunas veces puede causar una hemorragia en el interior del
parénquima, particularmente en los jóvenes. Las hemorragias en la médula espinal suelen ser consecuencia de una AVM, malformación cavernosa o
de metástasis tumorales. La hemorragia epidural raquídea produce un síndrome compresivo medular o de las raíces nerviosas que evoluciona
rápidamente (cap. 442). Las hemorragias en la columna se suelen manifestar al principio por una dorsalgia repentina y algún signo de mielopatía.
La trombosis del seno venoso (cap. 427) causa hipertensión de la vena cortical, edema cerebral e infarto venoso. Esto puede progresar y causar ICH
que rodea la región del seno venoso cerebral ocluido o dentro de la región de drenaje de la vena de Labbé, lo que produce un hematoma temporal
Access Provided by:
posterior parietal inferior. A pesar de la presencia de la hemorragia, la anticoagulación IV es útil para reducir la hipertensión venosa y limitar la
isquemia venosa y la ICH adicional.
Asimismo, la septicemia origina pequeñas hemorragias petequiales en toda la sustancia blanca encefálica. La enfermedad de moyamoya (cap. 427),
que más bien es una arteriopatía oclusiva que produce síntomas isquémicos, algunas veces puede causar una hemorragia en el interior del
parénquima, particularmente en los jóvenes. Las hemorragias en la médula espinal suelen ser consecuencia de una AVM, malformación cavernosa o
de metástasis tumorales. La hemorragia epidural raquídea produce un síndrome compresivo medular o de las raíces nerviosas que evoluciona
rápidamente (cap. 442). Las hemorragias en la columna se suelen manifestar al principio por una dorsalgia repentina y algún signo de mielopatía.
Valoración por estudios de laboratorio e imagenología
En forma sistemática se debe realizar una química sanguínea y estudios hematológicos en los pacientes. Es importante prestar atención específica al
número de plaquetas y al PT/PTT/INR para identificar una coagulopatía. La CT detecta de forma fiable las hemorragias focales agudas
supratentoriales. Rara vez hemorragias protuberanciales o bulbares muy pequeñas no se identifican por los movimientos y los artificios óseos que
ocultan las estructuras de la fosa posterior. Pasadas las dos primeras semanas, la atenuación radiográfica del coágulo sanguíneo disminuye hasta que
se vuelve isodenso respecto del parénquima cerebral adyacente. No obstante, el efecto de masa y el edema persisten. En algunos casos, al cabo de dos
a cuatro semanas aparece un ribete periférico de captación del medio de contraste que persiste durante varios meses. La MRI, aunque es más sensible
para estudiar las lesiones de la fosa posterior, no es necesaria en la mayoría de los casos. Las imágenes de flujo sanguíneo en la MRI permiten
identificar la presencia de malformaciones arteriovenosas como causa de la hemorragia. Las angiografías por MRI y con CT y la angiografía
convencional por rayos X se realizan cuando no queda clara la causa de la hemorragia intracraneal, especialmente si el paciente es joven o no es
hipertenso y el hematoma no se ubica en ninguna de las cuatro zonas habituales de las hemorragias hipertensivas. La CTA o CT después de uso de
contraste pueden identificar una o más zonas pequeñas de contraste dentro de un hematoma; se piensa que este “signo del sitio” representa
hemorragia en evolución. La presencia de un signo del sitio se acompaña de un mayor riesgo de expansión del hematoma, mayor mortalidad y menor
posibilidad de que se obtengan resultados funcionales favorables. Típicamente los pacientes muestran signos neurológicos focales e hiporreflexia y a
menudo presentan manifestaciones de incremento de ICP, razón por la cual por lo regular no se necesita la punción lumbar y será mejor no
practicarla, porque puede inducir una hernia cerebral.
TRATAMIENTO
Hemorragia intracerebral
TRATAMIENTO INMEDIATO
Después de la atención inmediata de la presión arterial y protección de las vías respiratorias (véase antes), se pone atención al tratamiento médico y
quirúrgico. Aunque alrededor de 40% de los pacientes con hemorragia intracerebral hipertensiva fallecen, los demás se pueden recuperar bastante
bien o incluso por completo si sobreviven después de la primera hemorragia. El sistema de calificación ICH (cuadro 428–3) es una medición
validada que ayuda a predecir la mortalidad y los resultados clínicos. Sin embargo, no debe utilizarse una escala de gradación clínica específica
para ICH para emitir un pronóstico de precisión, por la posibilidad de crear una profecía autocumplida con un mal resultado si se evita el
tratamiento intensivo. Es importante corregir a la brevedad cualquier posible coagulopatía identificada. Para pacientes que reciben antagonistas de
la vitamina K (VKA, vitamin K antagonists), puede lograrse la corrección pronta de la coagulopatía al administrar con rapidez concentrados de
complejo de protrombina (PCC, prothrombin complex concentrates)y vitamina K de manera simultánea. Una alternativa es el plasma fresco
congelado (FFP, fresh frozen plasma), pero requiere la administración de grandes volúmenes de líquidos y tiempo más prolongado para lograr un
antagonismo adecuado en comparación con los PCC; además, no se recomienda el tratamiento con plasma si se cuenta con PCC. El idarucizumab es
un anticuerpo monoclonal contra dabigatrán y la administración de dos dosis antagoniza los efectos anticoagulantes del dabigatrán con rapidez.
Los inhibidores orales del factor Xa apixabán y rivaroxabán pueden revertirse con andexanet α. Los PCC pueden revertir en parte los efectos de los
inhibidores orales del factor Xa y es razonable administrarlos si el andexanet α no está disponible. Cuando la ICH se asocia con trombocitopenia
(recuento plaquetario < 50 000/μL) está indicada la transfusión de plaquetas frescas. Un estudio clínico reciente de transfusión plaquetaria en
pacientes con ICH y sin trombocitopenia para personas que recibían fármacos antiplaquetarios sugirió que no existían beneficios y se
acompañaban de posibles riesgos.
Los hematomas se pueden expandir durante varias horas después de la hemorragia inicial, incluso en personas sin coagulopatía. A pesar de ello,
no hay certeza del mecanismo exacto. En la investigación de fase 3 del tratamiento con factor VIIa obtenido por bioingeniería fue posible disminuir
la expansión del hematoma; sin embargo, no hubo mejoría en los puntos clínicos finales, de tal forma que es imposible recomendar el uso de este
fármaco hoy día. Se ha considerado la reducción de la presión arterial por el riesgo teórico del incremento agudo de la presión arterial sobre la
expansión del hematoma, aunque estudios clínicos recientes no han encontrado diferencias en la expansión del hematoma con presiones
arteriales sistólicas ideales entre 140 y 180 mm Hg. En las hemorragias profundas que afectan los ganglios basales, la reducción más intensa de la
presión arterial disminuyó la expansión del hematoma, pero no tuvo efecto sobre el resultado funcional.
La evacuación de los hematomas supratentoriales al parecer no mejora los resultados en la mayoría de los pacientes. En el International Surgical
Los hematomas se pueden expandir durante varias horas después de la hemorragia inicial, incluso en personas sin coagulopatía. A pesar de ello,
no hay certeza del mecanismo exacto. En la investigación de fase 3 del tratamiento con factor VIIa obtenido por bioingeniería fue posible disminuir
Access Provided by:
la expansión del hematoma; sin embargo, no hubo mejoría en los puntos clínicos finales, de tal forma que es imposible recomendar el uso de este
fármaco hoy día. Se ha considerado la reducción de la presión arterial por el riesgo teórico del incremento agudo de la presión arterial sobre la
expansión del hematoma, aunque estudios clínicos recientes no han encontrado diferencias en la expansión del hematoma con presiones
arteriales sistólicas ideales entre 140 y 180 mm Hg. En las hemorragias profundas que afectan los ganglios basales, la reducción más intensa de la
presión arterial disminuyó la expansión del hematoma, pero no tuvo efecto sobre el resultado funcional.
La evacuación de los hematomas supratentoriales al parecer no mejora los resultados en la mayoría de los pacientes. En el International Surgical
Trial in Intracerebral Haemorrhage (STICH) se hizo asignación aleatoria de sujetos con hemorragia intracerebral supratentorial para ser sometidos
a evacuación quirúrgica o a tratamiento médico inicial. En el grupo de la cirugía temprana no se detectó beneficio, aunque el análisis se complicó
por el hecho de que 26% de sujetos en el grupo de tratamiento médico inicial al final tuvieron que ser sometidos a cirugía para tratar el deterioro
neurológico. En el estudio de vigilancia STICHII se observó que la cirugía en término de 24 h de acaecer la hemorragia lobar supratentorial no
mejoraba los puntos de valoración global, pero podía ser útil en sujetos escogidos gravemente afectados. Sobre tal base, los datos existentes no
respaldan la evacuación quirúrgica sistemática de hemorragias supratentoriales en personas estables. Sin embargo, en muchos centros aún se
plantea la posibilidad de operar pacientes que al parecer son “salvables” y que pueden mostrar deterioro neurológico progresivo a causa de la
hernia. No ha cesado la evolución de las técnicas quirúrgicas. En estudios clínicos no se ha demostrado que la evacuación endoscópica con mínima
invasión del hematoma, seguida de trombólisis para disminuir el tamaño del coágulo, mejore el resultado. En un estudio grande con asignación al
azar no se encontró que la administración de ácido tranexámico alterara el resultado.
En el caso de hemorragias cerebelosas es importante consultar inmediatamente a un neurocirujano para que participe en la valoración; se
necesitará evacuar quirúrgicamente muchos hematomas cerebelosos > 3 cm de diámetro. Si la persona está consciente sin signos focales del
tronco encefálico y si el hematoma tiene menos de 1 cm de diámetro, por lo general no se necesita la extirpación quirúrgica. Los sujetos con
hematomas de 1 a 3 cm requieren observación cuidadosa en busca de signos de disminución del nivel de conciencia, hidrocefalia progresiva e
insuficiencia respiratoria repentina. La hidrocefalia por hematoma cerebeloso requiere evacuación quirúrgica y no debe tratarse solo con drenaje
ventricular.
El tejido adyacente al hematoma queda desplazado y comprimido, aunque no necesariamente infartado. Por tanto, los sobrevivientes mejoran
cuando el hematoma se reabsorbe y el tejido adyacente vuelve a funcionar. El tratamiento escrupuloso del paciente durante la fase aguda del
hematoma cerebral ayuda a conseguir una recuperación considerable.
Resulta sorprendente observar que en muchas ICH grandes la ICP sea normal. Si el hematoma causa un desplazamiento notable de la línea media
de las estructuras con obnubilación, estado de coma o hidrocefalia secundarios, puede iniciarse tratamiento con fármacos osmóticos en
preparación para una ventriculostomía o un monitor parenquimatoso de la presión intracraneal (cap. 307). Una vez registrada la ICP, se pueden
adaptar a las necesidades de cada paciente el drenaje de LCR (si es posible practicarlo), el tratamiento osmótico y el control de la presión arterial, de
modo que se conserve la tensión de riego cerebral entre 50 y 70 mm Hg (MAP menos ICP). Por ejemplo, si la presión intracraneal es elevada, una
opción es extraer LCR del sistema ventricular y mantener el tratamiento osmótico; si la presión se mantiene alta o incluso aumenta, el hematoma se
deberá evacuar por medio de cirugía. Por otra parte, si la presión intracraneal se normaliza o persiste sólo ligeramente elevada, es posible retirar de
manera gradual el tratamiento osmótico. Puesto que la hiperventilación puede producir isquemia cerebral por vasoconstricción, como norma
general su uso se debe limitar a la reanimación inmediata del paciente en el que se sospecha la presencia de hipertensión intracraneal y se debe
suspender una vez iniciados otros tratamientos como los osmóticos o la cirugía. Los glucocorticoides no son útiles en el tratamiento del edema de
los hematomas intracerebrales.
PREVENCIÓN
La hipertensión es la principal causa de ICH. La prevención se enfoca en reducir la hipertensión, eliminar el consumo excesivo de alcohol y
suspender el consumo de drogas ilícitas, como cocaína y anfetaminas. En términos generales, es mejor que los pacientes de angiopatía amiloide no
reciban anticoagulantes orales, pero si subsiste alguna indicación basada en una vasculopatía aterotrombótica, se pueden administrar
antiplaquetarios.
CUADRO 428–3
Puntuación de ICH
FACTOR CLÍNICO O DE IMAGEN PUNTOS
Edad
< 80 años 0
suspender el consumo de drogas ilícitas, como cocaína y anfetaminas. En términos generales, es mejor que los pacientes de angiopatía amiloide no
reciban anticoagulantes orales, pero si subsiste alguna indicación basada en una vasculopatía aterotrombótica, se pueden administrar
Access Provided by:
antiplaquetarios.
CUADRO 428–3
Puntuación de ICH
FACTOR CLÍNICO O DE IMAGEN PUNTOS
Edad
< 80 años 0
≥ 80 años 1
Volumen del hematoma
< 30 mL 0
≥ 30 mL 1
Presencia de hemorragia intraventricular
No 0
Sí 1
Origen infratentorial de la hemorragia
No 0
Sí 1
Puntuación en la escala de coma de Glasgow
13–15 0
5–12 1
3–4 2
Puntuación total 0 a 6, suma de cada categoría previa
Fuentes: reproducido con autorización de JC Hemphill 3rd et al: The ICH score: A simple, reliable grading scale for intracerebral hemorrhage. Stroke 32:891, 2001.
ANOMALÍAS VASCULARES
Las anomalías vasculares se dividen en malformaciones vasculares congénitas y lesiones vasculares adquiridas.
MALFORMACIONES VASCULARES CONGÉNITAS
Las AVM verdaderas, las anomalías venosas y las telangiectasias capilares son lesiones congénitas que suelen permanecer asintomáticas durante toda
la vida. Probablemente las malformaciones arteriovenosas son congénitas, pero se han publicado algunos casos de lesiones adquiridas.
Las AVM verdaderas son comunicaciones congénitas entre los sistemas arterial y venoso que causan cefalea, convulsiones y hemorragia intracraneal.
Están formadas por un ovillo de vasos anómalos dispuestos sobre la superficie cortical o en la profundidad del tejido cerebral. Su tamaño es variable,
desde lesiones pequeñas de unos cuantos milímetros de diámetro hasta tumoraciones muy grandes formadas por conductos tortuosos y que
producen un cortocircuito arteriovenoso suficiente para aumentar el gasto cardiaco y precipitar la insuficiencia cardiaca. Los vasos sanguíneos que
forman la maraña interpuesta entre las arterias y venas casi siempre son demasiado delgados y tienen rasgos histológicos parecidos a los de arterias y
MALFORMACIONES VASCULARES CONGÉNITAS Universidad Catolica da Maule
Access Provided by:
Las AVM verdaderas, las anomalías venosas y las telangiectasias capilares son lesiones congénitas que suelen permanecer asintomáticas durante toda
la vida. Probablemente las malformaciones arteriovenosas son congénitas, pero se han publicado algunos casos de lesiones adquiridas.
Las AVM verdaderas son comunicaciones congénitas entre los sistemas arterial y venoso que causan cefalea, convulsiones y hemorragia intracraneal.
Están formadas por un ovillo de vasos anómalos dispuestos sobre la superficie cortical o en la profundidad del tejido cerebral. Su tamaño es variable,
desde lesiones pequeñas de unos cuantos milímetros de diámetro hasta tumoraciones muy grandes formadas por conductos tortuosos y que
producen un cortocircuito arteriovenoso suficiente para aumentar el gasto cardiaco y precipitar la insuficiencia cardiaca. Los vasos sanguíneos que
forman la maraña interpuesta entre las arterias y venas casi siempre son demasiado delgados y tienen rasgos histológicos parecidos a los de arterias y
venas. Las AVM pueden aparecer en cualquier sitio del cerebro, tronco encefálico y médula espinal, aunque las de mayor tamaño se suelen ubicar en la
mitad posterior de los hemisferios y con frecuencia aparecen como lesiones en forma de cuña que se extienden desde la corteza cerebral hasta el
ventrículo.
Hemorragia, cefalea y convulsiones son más frecuentes entre los 10 y 30 años de edad, a veces hasta el sexto decenio. Las AVM son más frecuentes en
varones y se han descrito casos familiares raros. La AVM de índole familiar puede ser parte de un síndrome dominante autosómico de telangiectasia
hemorrágica hereditaria (OslerRenduWeber), causado por mutaciones en la endoglina o la cinasa 1 similar al receptor de activina, y ambas
intervienen en el envío de señales del factor de crecimiento transformante (TGF, transforming growth factor) y la angiogénesis.
La cefalea (sin hemorragia) puede ser del tipo hemicránea pulsátil, igual que la migraña, o bien ser difusa. En cerca de 30% de los casos se acompaña
de crisis focales, con o sin generalización secundaria. En la mitad de los casos, las AVM se manifiestan como hemorragias intracerebrales. Por lo
general la hemorragia se ubica más bien en el interior del parénquima y se extiende en algunos enfermos hasta el espacio subaracnoideo. A diferencia
de las hemorragias subaracnoideas (cap. 429), la sangre no se deposita en las cisternas basales y pocas veces hay vasoespasmo cerebral sintomático.
El riesgo de rotura de AVM recibe la influencia definitiva del antecedente de una rotura previa. Las AVM intactas tienen una cifra de hemorragia de 2% a
4% por año, pero las AVM rotas pueden tener una cifra incluso de 17% al año, cuando menos en los primeros 12 meses. Existen hemorragias masivas
que culminan con la muerte y otros sangrados hasta de 1 cm de diámetro que originan síntomas focales de poca importancia o incluso cursan
asintomáticos. Algunas malformaciones arteriovenosas pueden tener la magnitud suficiente para secuestrar sangre al tejido encefálico sano vecino o
incrementar en grado significativo la presión venosa para causar isquemia venosa local y también en zonas remotas del encéfalo; esto se observa más
a menudo con las AVM grandes en el territorio de la arteria cerebral media.
Las AVM grandes ubicadas en el sistema de las arterias carótida y cerebral media pueden estar asociadas con soplos sistólicos y diastólicos (algunos
pacientes llegan a escucharlos) que se auscultan sobre el ojo, la frente o el cuello, donde se percibe un pulso carotídeo saltón. La cefalea que
acompaña a la rotura de las AVM no es tan explosiva como la de la rotura de un aneurisma. La MRI es mejor que la CT para el diagnóstico, aunque la CT
sin medio de contraste a veces identifica calcificaciones de AVM y con el medio de contraste se puede demostrar anormalidad de algunos vasos
sanguíneos. Una vez identificadas, la angiografía convencional es el procedimiento idóneo para valorar las características anatómicas exactas de
malformaciones arteriovenosas.
El tratamiento quirúrgico de las AVM en que hay hemorragia, con frecuencia precedido de una embolización preoperatoria para reducir el sangrado
quirúrgico, usualmente está indicado para lesiones accesibles. La radiación estereotáxica, una alternativa a la cirugía, produce en ocasiones una
esclerosis lenta de los conductos arteriales en un lapso de dos a tres años.
Existen varias características angiográficas de las AVM que se utilizan para predecir el riesgo hemorrágico. Como aspecto paradójico, las lesiones de
menor tamaño al parecer tienen un mayor índice de hemorragia. La presencia de drenaje venoso profundo, estenosis del flujo de salida venosa y
aneurismas intranidales pueden agravar el riesgo de rotura. Ante la cifra de hemorragia anual relativamente pequeña y el riesgo de complicaciones
por el tratamiento quirúrgico o endovascular, aún se debate sobre la indicación para operar las AVM asintomáticas. En el estudio A Randomized Trial
of Unruptured Brain Arteriovenous Malformations (ARUBA) se asignó al azar a los pacientes para incorporarlos al grupo de tratamiento médico, en
comparación con los que serían sometidos a intervenciones (cirugía, embolización endovascular, combinación de embolización y cirugía o bisturí
gamma). Hubo necesidad de interrumpir prematuramente la investigación por resultados perjudiciales y el grupo que recibió tratamiento médico
alcanzó el punto de valoración combinado de muerte o accidente cerebrovascular sintomático en 10% de pacientes en comparación con 31% en el
grupo sometido a intervención con un lapso promedio de vigilancia de 33 meses. Este dato muy significativo se opone a la intervención sistemática en
pacientes cuyo cuadro inicial no incluye hemorragia, aunque subsiste el debate respecto a la posibilidad de generalizar dichos resultados.
Las anomalías venosas son el resultado de la aparición de desagües anómalos en el cerebro, cerebelo o tronco encefálico. Estas estructuras, a
diferencia de las AVM, son conductos venosos funcionales. No tienen mucha relevancia clínica y hay que ignorarlas si aparecen casualmente en los
estudios de neuroimagen. Su resección quirúrgica puede provocar infartos y hemorragias venosas. Algunas anomalías venosas se acompañan de
malformaciones cavernosas (véase después) que sí conllevan cierto riesgo de sangrado.
Las telangiectasias capilares son verdaderas malformaciones capilares que con frecuencia forman extensas redes vasculares sobre una estructura
cerebral normal. Las ubicaciones típicas son la protuberancia y la sustancia blanca cerebral profunda; estas malformaciones capilares se observan en
los pacientes con síndrome de telangiectasia hemorrágica hereditaria (síndrome de OslerRenduWeber). En caso de hemorragia, rara vez tiene efecto
ocupativo o síntomas relevantes. No existen opciones terapéuticas.
Las anomalías venosas son el resultado de la aparición de desagües anómalos en el cerebro, cerebelo o tronco encefálico. Estas estructuras, a
diferencia de las AVM, son conductos venosos funcionales. No tienen mucha relevancia clínica y hay que ignorarlas si aparecen casualmente en los
Access Provided by:
estudios de neuroimagen. Su resección quirúrgica puede provocar infartos y hemorragias venosas. Algunas anomalías venosas se acompañan de
malformaciones cavernosas (véase después) que sí conllevan cierto riesgo de sangrado.
Las telangiectasias capilares son verdaderas malformaciones capilares que con frecuencia forman extensas redes vasculares sobre una estructura
cerebral normal. Las ubicaciones típicas son la protuberancia y la sustancia blanca cerebral profunda; estas malformaciones capilares se observan en
los pacientes con síndrome de telangiectasia hemorrágica hereditaria (síndrome de OslerRenduWeber). En caso de hemorragia, rara vez tiene efecto
ocupativo o síntomas relevantes. No existen opciones terapéuticas.
LESIONES VASCULARES ADQUIRIDAS
Los angiomas cavernosos son penachos de sinusoides capilares que se forman en la profundidad de la sustancia blanca de los hemisferios cerebrales
y el tronco encefálico sin que participen en su formación las estructuras neurales. Su patogenia no se conoce bien. El origen de los angiomas
familiares cavernosos han sido diferentes loci cromosómicos: KRIT1, CCM2 y PDCD10. Tanto KRIT1 como CCM2 intervienen en la formación de vasos
sanguíneos, en tanto que el tercero es un gen apoptótico. En forma típica, los angiomas tienen menos de 1 cm de diámetro y a menudo se acompañan
de alguna anomalía venosa. La pérdida hemática por lo general es pequeña y el efecto expansivo es leve. El riesgo de hemorragia de las
malformaciones cavernosas solas es de 0.7% a 1.5% al año y pudiera ser mayor en individuos que han tenido previamente otra hemorragia clínica o
que tienen malformaciones múltiples. Si la malformación está situada cerca de la corteza cerebral puede haber convulsiones. La resección quirúrgica
elimina el riesgo hemorrágico y reduce el evento convulsivo, pero queda reservada para las malformaciones que se forman cerca de la superficie
cerebral. No se ha demostrado eficacia de la radioterapia. Datos retrospectivos recientes muestran que la hemorragia intracraneal por
malformaciones cavernosas tal vez no se incrementa con la administración de antiagregantes plaquetarios y anticoagulantes prescritos para otras
afecciones médicas.
Las fístulas arteriovenosas durales son conexiones adquiridas que se establecen generalmente entre una arteria dural y un seno dural. Los pacientes
se quejan de percibir un soplo en la cabeza que es sincrónico con el pulso (“acúfeno pulsátil”) y de cefalea. Dependiendo de la magnitud de la
comunicación, las presiones venosas se elevan hasta provocar isquemia cortical o hipertensión venosa y hemorragia, en particular subaracnoidea. Las
técnicas quirúrgicas o endovasculares suelen ser curativas. Estas fístulas se pueden formar a consecuencia de un traumatismo, pero la mayoría son de
tipo idiopático. Existe relación entre las fístulas y la trombosis de los senos durales. Se ha observado que las fístulas aparecen varios meses o años
después de la trombosis de un seno venoso, lo que sugiere que quizá la causa de estas conexiones anómalas son los factores angiógenos elaborados
durante el proceso trombótico. Por otra parte, las fístulas arteriovenosas durales provocan, con el tiempo, la oclusión de un seno venoso, quizá por la
presión elevada y la irrigación excesiva a través de una estenosis venosa.
LECTURAS ADICIONALES
ANDERSON CS et al: Rapid bloodpressure lowering in patients with acute intracerebral hemorrhage. N Engl J Med 368:2355, 2013. [PubMed:
23713578]
CHRISTENSEN H et al: European stroke organization guideline on reversal of oral anticoagulants in acute intracerebral hemorrhage. Euro Stroke J
4:294, 2019.
FRONTERA J et al: Guideline for reversal of antithrombotics in intracranial hemorrhage. A statement for healthcare professionals from the
Neurocritical Care Society and Society of Critical Care Medicine. Neurocrit Care 24:6, 2016. [PubMed: 26714677]
HEMPHILL JC et al: Guidelines for the management of spontaneous intracerebral hemorrhage: A guideline for healthcare professionals from the
American Heart Association/American Stroke Association. Stroke 46:2032, 2015. [PubMed: 26022637]
MOHR JP et al: Medical management with or without interventional therapy for unruptured brain arteriovenous malformations (ARUBA): A
multicentre, nonblinded, randomised trial. Lancet 383:614, 2014. [PubMed: 24268105]
STEINER T et al: European Stroke Organisation (ESO) guidelines for the management of spontaneous intracerebral hemorrhage. Int J Stroke 9:840,
2014. [PubMed: 25156220]

CAPÍTULO 428 - Hemorragia Intracraneal

Cargado por

Información del documento

Descripción original:

Título original

Derechos de autor

Formatos disponibles

Compartir este documento

Compartir o incrustar documentos

Opciones para compartir

¿Le pareció útil este documento?

¿Este contenido es inapropiado?

Copyright:

Formatos disponibles

CAPÍTULO 428 - Hemorragia Intracraneal

Cargado por

Copyright:

Formatos disponibles

Universidad

CAUSA UBICACIÓN COMENTARIOS

Traumatismo Intraparenquimatosa: lóbulos frontales; parte Lesión de golpe y contragolpe del cerebro durante la desaceleración

Hemorragia Putamen, globo pálido, tálamo, hemisferio La hipertensión crónica produce en estas regiones hemorragias en los vasos

Transformación Núcleos basales, regiones subcorticales, Ocurre en 1 a 6% de las apoplejías isquémicas con predilección por los infartos

Tumor metastásico Lobular Pulmón, coriocarcinoma, melanoma, adenocarcinoma renal, tiroides, mixoma

Coagulopatía Cualquiera Riesgo de expansión continua del hematoma

Drogas o fármacos Cualquiera, lobular, subaracnoidea Cocaína, anfetaminas

CAUSA UBICACIÓN COMENTARIOS

Traumatismo Intraparenquimatosa: lóbulos frontales; parte Lesión de golpe y contragolpe del cerebro durante la desaceleración

Hemorragia Putamen, globo pálido, tálamo, hemisferio La hipertensión crónica produce en estas regiones hemorragias en los vasos

Transformación Núcleos basales, regiones subcorticales, Ocurre en 1 a 6% de las apoplejías isquémicas con predilección por los infartos

Tumor metastásico Lobular Pulmón, coriocarcinoma, melanoma, adenocarcinoma renal, tiroides, mixoma

Coagulopatía Cualquiera Riesgo de expansión continua del hematoma

Drogas o fármacos Cualquiera, lobular, subaracnoidea Cocaína, anfetaminas

Malformación Lobular, intraventricular, subaracnoidea Riesgo anual aproximado de hemorragia de 2% a 3%, en casos sin rotura previa

Aneurisma Subaracnoidea, intraparenquimatosa, rara vez Aneurismas micóticos y no micóticos

Angiopatía amiloide Lobular Enfermedad degenerativa de los vasos intracraneales; ligada con la demencia,

Angioma cavernoso Intraparenquimatosa Angiomas cavernosos múltiples ligados a las mutaciones de los genes KRIT1,

Fístula Lobular, subaracnoidea Produce hemorragia por hipertensión venosa

Trombosis del seno A lo largo del seno sagital, temporal La trombosis del seno sagital puede causar hemorragia hemisférica parasagital

Telangiectasia Generalmente troncoencefálica Causa rara de hemorragia

También podría gustarte