INTRODUCCION:

En este reporte abarcaremos el padecimiento denominado fibrosis pulmonar

idiopática, un trastorno muy característico y sumamente interesante el cual a
despertado el interés de los neumólogos y la comunidad medica en general, en
este documento abarcaremos su diagnóstico, tratamiento, causas y síntomas
abarcando los cambios histológicos.

Para después formular un cartel el cual tiene como fin la prevención (Si es que
tuviera causa) y a que el público en general identifique los signos y síntomas que
caracterizan al padecimiento y fomentar el conocimiento de la salud y sus diversos
padecimientos

Además, al ser una enfermedad que modifica los tejidos, podremos analizarlos y
reflejar nuestros conocimientos, centrándonos en esta enfermedad tan peculiar
espero que este proyecto sea esclarecedor para los lectores y que refleje los
aprendizajes del curso.
DESARROLLO.
Los neumólogos a lo largo de los años han identificado una gran cantidad de
enfermedades las cuales comparten algunas características, y han creado una
clasificación para ordenarlas, a esta clasificación se le a denominado Enfermedad
Pulmonar intersticial.
Enfermedad pulmonar intersticial: Clasificación de trastornos respiratorios que
no presentan un proceso infeccioso o neoplásico, pero surgió otra problemática,
existían más de 150 padecimientos, por lo que crearon una subclasificación
basándose en las entidades con histologías diferentes, cursan con diferentes
grados de inflamación y fibrosis que al progresar muestran rasgos cicatrízales
variables
La fibrosis pulmonar idiopática se encuentra en la categoría de neumonías
intersticiales idiopáticas, actualmente la fibrosis abarca el 55% de los casos de
Enfermedades pulmonares intersticiales, por lo que es un padecimiento
prominente y relativamente común.
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Fibrosis Pulmonar idiopática: La FPI es una forma específica de neumonía

intersticial fibrosante de causa no conocida, la cual presenta en forma tradicional
una evolución crónica, progresiva e irreversible; característica clínica que le
confiere un pronóstico grave, esta es una corta definición, pero profundizaremos
más adelante.
La fibrosis pulmonar es una enfermedad pulmonar que se produce cuando el tejido
pulmonar se daña y se producen cicatrices. Este tejido engrosado y rígido hace
que sea más difícil que tus pulmones funcionen correctamente. A medida que la
fibrosis pulmonar empeora, tienes cada vez más dificultad para respirar.
Epidemiologia: Al no tener registros fidedignos de la cantidad de personas con
FPI, se tomara como base España, que reporta alrededor de 7500 casos nuevos
al año, por lo que en México podrían ser alrededor de 10000 al año, los grupos
vulnerables y los identificados como personas susceptibles son los grupos de
mayor edad, pero se presenta con mayor facilidad en personas de mediana edad
a adultos mayores (> 55 años), siendo rara en pacientes jóvenes (por debajo de
los 45 años) e inexistente en la infancia, se considera más común en hombres.
Cuadro Clínico: Los síntomas iniciales son la disnea (Dificultad respiratoria) y tos
seca irritativa, son muy comunes por lo que presentan dificultad para diagnosticar,
al ser una enfermedad crónica indican la reducción progresiva de la función
pulmonar. En México se tardan de 6 a 24 meses para tener un diagnóstico
definitivo, por lo que se suele detectar en etapas avanzadas.
[ CITATION Moi16 \l 2058 ]
Historia Natural de la enfermedad: El
promedio de supervivencia es de tres años,
aunque varia de cada paciente, suele ser una
enfermedad de progresión lenta con relativos
periodos de estabilidad y declinación
acelerada provocando insuficiencia
respiratoria grave.

Factores de Riesgo: Al no tener una causa

confirmada, se a observado que pertenecer al
género masculino duplica la posibilidad de presentar la enfermedad, asi como
estar expuesto a humos, que lo triplica, tabaquismo y reflujo gastroesofágico casi
lo triplica, pero el factor más considerable es el antecedente familiar, que lo
incrementa nueve veces.
Posibles causas de la Fibrosis:
Al ser un grupo específico en el cual se presenta la fibrosis se a relacionado al
envejecimiento, ya que en esta etapa se presenta la inestabilidad genómica, el
acortamiento de los telómeros, que son los extremos de las cadenas de ADN,
estos regulan la vida de las células y delimitan el número de reproducciones por
mitosis, por lo que también se relaciona con el alargamiento de la vida.
El acortamiento de los telómeros relacionado con la lesión de células epiteliales
alveolares en pacientes con una arquitectura genética susceptible para desarrollar
la enfermedad como son: mutaciones en TERT (5p15), MUC5B (11p15), TERC
(3q26), OBFC1 (10q24) entre otras; cambios en la metilación del ADN
(hipermetilación o hipometilación)(Se agrega un grupo metilo a la estructura del
ADN); senescencia inmune con incremento de células T CD4+/CD28- y
autoanticuerpos circulantes.
[ CITATION Moi16 \l 2058 ]}

Tratamiento:
Durante varias décadas se han probado diferentes tratamientos para la FPI con
resultados no satisfactorios, el tratamiento más ampliamente utilizado a base de
corticoesteroides y citotóxicos.
Desde 2014 la FDA y en el transcurso de 2014-2015 la COFEPRIS en México
aprobaron el uso de dos medicamentos considerados antifibróticos solamente
para FPI que son: pirfenidona y nintedanib. La pirfenidona es una piridona con
efectos antiinflamatorios y antioxidantes, antagonista de los efectos del factor de
crecimiento transformante β1 (TGF β1) in vitro. Se ha sugerido que actúa también
como un antifibrótico alterando la expresión, síntesis y acumulación de colágeno,
inhibiendo el reclutamiento, proliferación y expresión de las células productoras de
matriz extracelular (Inhibe la producción de fibras y colágeno en los pulmones,
retrasando sus funciones.
El nintedanib inhibe tres cinasas del receptor: factor de crecimiento derivado de las
plaquetas (PDGF), factor de crecimiento vascular endotelial (VEGF) y del factor de
crecimiento de los fibroblastos (FGF), lo que de acuerdo con la patogénesis
conocida de la enfermedad reduce el proceso fibrótico.
Debido a que no hay cura para la FPI y las opciones de tratamiento aún son
limitadas, el trasplante pulmonar continúa siendo la mejor opción en esta
enfermedad.
En una revisión sistemática de Kistler se trasplantaron de 1990 a 2011 8,528
pacientes con FPI, la sobrevida promedio fue de 4.5 años, la sobrevida a un año
posterior al trasplante fue de 75% y disminuyó a 59% a los 3 años, 47% a los 5
años y 24% a los 10 años. Si bien, en nuestro país los intentos para tener un
programa de trasplante continuo no han logrado superar las limitantes como el
número de donadores, así como el número de centros especializados.