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expo purpura de henoch shonlein

introducción : La púrpura de Shönlein-Henoch es más frecuente en los niños. El primer caso


fue descrito por Willian Heberden en 1801 en un niño de 5 años con erupción purpúrica,
hematuria macroscópica, dolor abdominal, melena, vómitos, artralgias y hematoquecia . En
1837, Johann Schönlein añadió el componente articular y, algo más tarde, Eduard Heinrish
Henoch, alumno de Schönlein, completó su descripción añadiendo compromiso intestinal y
renal .

etiología

Desconocida Con frecuencia se encuentra el antecedente de afección del tracto respiratorio


superior por el estreptococo betahemolítico grupo A, Yersinia o Mycoplasma o por virus (,
varicela, parvovirusB-19, etc.). Otros desencadenantes pueden ser fármacos (penicilina,
ampicilina, eritromicina, quinina), alimentos, exposición al frío o picaduras de insectos.

La enfermedad se caracteriza por la inflamación de los vasos sanguíneos pequeños, lo que


conduce a la formación de pequeños depósitos de inmunoglobulina A (IgA) en los tejidos,
articulaciones, tubo digestivo y el riñón . Esto provoca una respuesta inflamatoria en los vasos
sanguíneos, la cual se manifiesta clínicamente a través de síntomas como erupción cutánea
purpúrica ,dolor abdominal, artritis y afectación renal.

epidemiologia La PSH puede aparecer en todos los grupos de edad, siendo más frecuente
durante la infancia , ocurriendo el 50% de los casos en menores de 5 años y el 75-90%, en
menores de 10 años,sin embargo, en los menores de 2 años son menos probables las
complicaciones renales y gastrointestinales. con predominio en varones en No existe un claro
predominio racial, La enfermedad es más frecuente en invierno, otoño y primavera. Su
duración medida es de 2 a 4 semanas la resolución espontanea en el 94% de los niños y 89%
de los adultos.

fisiopatología

1. Respuesta inmunitaria anormal: el sistema inmunológico del cuerpo ataca los tejidos
propios de manera incorrecta. Se produce una respuesta inmunitaria anormal que involucra la
activación de ciertas células del sistema inmunológico, como los linfocitos T y B, así como la
liberación de citocinas inflamatorias. Esta respuesta inmunitaria desregulada contribuye a la
inflamación de los vasos sanguíneos y al daño tisular.

Depósito de complejos inmunes: Durante la respuesta inmunitaria, los anticuerpos se unen a


antígenos, formando complejos inmunes. Estos complejos inmunes circulan en la sangre y se
depositan en los vasos sanguíneos, especialmente en los capilares de la piel, los riñones, las
articulaciones y los intestinos. La deposición de estos complejos inmunes activa aún más la
respuesta inflamatoria local y causa daño en los tejidos.

Inflamación y daño vascular: Los complejos inmunes depositados en los vasos sanguíneos
desencadenan una respuesta inflamatoria en las paredes vasculares. Esto lleva a la infiltración
de células inflamatorias, como los neutrófilos, y a la liberación de mediadores inflamatorios,
como las citocinas. La inflamación y el daño vascular resultantes causan un estrechamiento de
los vasos sanguíneos, alteración del flujo sanguíneo y aumento de la permeabilidad vascular.
Esto puede manifestarse clínicamente como púrpura cutánea, dolor articular, afectación renal
y síntomas gastrointestinales.
Factores genéticos: Se ha observado una mayor incidencia del SPSH en ciertos grupos
familiares, con antecedentes de(La fiebre mediterránea familiar es un trastorno inflamatorio
genético que produce fiebre recurrente e inflamación dolorosa en el abdomen, el pecho y las
articulaciones.) lo que sugiere una predisposición genética. Sin embargo, los genes específicos
involucrados aún no se han identificado claramente.

síntomas 100% en la piel lo cual es fundamental para el diagnostico

Púrpura cutánea: Es el síntoma más característico Se presenta con exantemas , urticaria que
luego va evolucionar en una purpura palpable que puede medir de 2-10 milimetros de
diámetros y se localizan principalmente en las piernas, los glúteos y los brazos.

Dolor articular: Muchos niños con SPSH experimentan dolor en las articulaciones,
especialmente en las rodillas y los tobillos. El dolor puede ser leve o intenso y puede afectar la
movilidad. Son transitorias y se resuelven en pocos días sin dejar deformidad.

Afectación renal: Alrededor del 50% de los niños con SPSH presentan afectación renal. Los
síntomas pueden incluir presencia de sangre en la orina (hematuria), proteínas en la orina
(proteinuria) y disminución de la función renal. En casos graves, puede ocurrir insuficiencia
renal.

gastrointestinales: Algunos niños pueden experimentar síntomas gastrointestinales, como


dolor abdominal, vómitos, diarrea y sangrado gastrointestinal. Estos síntomas pueden estar
relacionados con la inflamación de los vasos sanguíneos en el tracto gastrointestinal.

Manifestaciones urológicas: La orquitis es un hallazgo relativamente común en el niño con


PSH, encontrándose hasta en el 24% de los casos. Puede llegar a ser necesaria la exploración
quirúrgica para descartar la existencia de torsión testicular.

Otros síntomas: Otros síntomas menos comunes del SPSH incluyen fiebre, malestar general,
cansancio y pérdida de apetito.

tratamiento:

Reposo y cuidado general: Se recomienda que el niño descanse y evite actividades


extenuantes durante el período agudo de la enfermedad. Además, se debe garantizar una
ingesta adecuada de líquidos y una dieta equilibrada.

Antiflamatorios para aliviar del dolor e inflamación de las articulaciones (ibuprofeno)

analgesicos: Para el manejo del dolor abdominal, se pueden utilizar el paracetamol

Corticosteroides: para el dolor abdominal severo o una afeccion renal el (pednisona)

diagnostico
Evaluación clínica:. El médico realiza una evaluación clínica completa para identificar estos signos y
síntomas. El médico puede preguntar al paciente sobre la presencia de infecciones recientes, alergias,
medicamentos o alimentos que hayan podido desencadenar la enfermedad

Análisis de laboratorio: Se pueden realizar varios análisis de sangre y orina para evaluar los marcadores
inflamatorios, la función renal y otros parámetros. Algunos de los análisis comunes incluyen la medición
de la velocidad de sedimentación globular (VSG), la proteína C reactiva (PCR), el recuento de glóbulos
blancos y la evaluación de la función renal.

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