Vías de degradación de las proteínas Dos son las vías por la que son degradadas las proteínas mediante

proteasas (catepsinas). 1. Vía de la ubiquitina (pequeña proteína básica). Fracciona proteínas anormales y citosólicas de vida corta. Es ATP dependiente y se localiza en el citosol celular. 2. Vía lisosómica. Fracciona proteínas de vida larga, de membrana, extracelulares y organelas tales como mitrocondrias. Es ATP independiente y se localiza en los lisosomas. Síntesis y excreción de Urea.

Es el mecanismo más eficaz que dispone el organismo para la eliminación del amoníaco.

La síntesis de la Urea se lleva a cabo en el hígado y de este órgano alcanza al riñón, donde se elimina por la orina.

La Urea es un compuesto de baja toxicidad. En este proceso 2 moléculas de amoníaco y una de CO2 son convertidas en urea. Es un proceso cíclico que consta de varias etapas que al final se obtiene arginina que al hidrolizarse libera Urea. Las proteínas están compuestas por los aminoácidos, dispuestos en una cadena lineal y unidos por enlaces peptídicos. Las enzimas son proteínas que catalizan las reacciones químicas en el metabolismo. Otras proteínas tienen funciones estructurales o mecánicas, como las proteínas del citoesqueleto que forman un sistema de andamiaje para mantener la forma de la célula.15 16 Las proteínas también son partícipes de la comunicación celular, la respuesta inmune, la adhesión celular y el ciclo celular.17

RUTAS DE DEGRADACION DE LOS AMINOACIDOS Hay 20 rutas catabólicas diferentes para la degradación de cada uno de los a.a estándar. En el hombre estas rutas degradativas individuales de los aminoácidos sólo aportan del 10 al 15% de la producción energética corporal. Por lo tanto, son mucho menos activas que la glucólisis y la oxidación de ácidos grasos. La actividad de las rutas catabólicas puede variar mucho de un a.a. a otro, según el equilibrio entre las necesidades para los procesos biosintéticos y la cantidad disponible de un aminoácido dado. Los esqueletos carbonados de 10 de los a.a. se degradan, total o parcialmente, dando en último término acetil-CoA. 5 a.a. se convierten en  -cetoglutarato, 4 en succinil-CoA, 2 en fumarato y 2 en oxalacetato.

Cofactores enzimáticos en el catabolismo de los aminoácidos

y su producto de oxidación tirosina se degradan dando 2 fragmentos. uno para eliminar el átomo de azufre. La cisteína se convierte en piruvato en 2 pasos.triptófano. Porciones del esqueleto carbonado de 6 a. al igual que la cadena lateral del triptófano. Defectos genéticos asociados al metabolismo de los a. que entran vía piruvato son alanina. NH4+ y un grupo metileno (fig. ).. que al cortarse da alanina y.Tetrahidrofolato (metilo. La segunda ruta. Así 8 de los 9 átomos de C de estos a. mientras que un segundo fragmento se recupera en forma de fumarato. que pueden entrar en el ciclo del ácido cítrico.a. seconvierte en tirosina. lisina. fenilalanina. en tejidos animales. condición que puede producir un desarrollo neurológico defectuoso y . La fenilalanina. Se puede convertir en serina por adición enzimática de un grupo hidroximetilo. Los 5 a. tirosina. leucina e isoleucina – producen acetil-CoA y/o acetoacetil-CoA. serina. La alanina da piruvato directamente el transaminarse con  -cetoglutarato.a. siendo el otro una transaminación. metileno. entran en el ciclo del ácido cítrico (el C restante se pierde en forma de CO2). forman acetil-CoA que entra directamente en el ciclo del ácido cítrico. .. Algunos intermediarios del catabolismo del triptófano son precursores necesarios para la biosíntesis de otras moleculas importantes: niacina (precursor del NAD y NADP) y del neurotransmisor serotonina. es también precursor de las hormonas adrenalina y noradrenalina. La treonina se degrada en el hombre a succinil-CoA. secretadas por la médula adrenal. La deshidratación del triptófano constituye la ruta más compleja de todas las vías catabólicas de a. El cofactor tetrahidrofolato es el portador de unidades monocarbonadas en ambas reacciones. 5 se degradan a acetil-CoA vía piruvato. cisteína y triptófano.a.a. De los 10. piruvato. que se rompe seguidamente para formar acetil-CoA. Los otros 5 se convierten en acetil-CoA y/o acetoacetil-CoA. por tanto.Reacciones de transaminación: piridoxal fosfato Transferencia de grupos monocarbonados: . formilo) S-adenosilmetionina (metilo) Aminoácidos que se degradan a acetil-CoA Los esqueletos de 10 a.a. La serina se convierte en piruvato mediante la serina deshidratasa. que se convierte en acetil-CoA. glicina. Se han identificado en el hombre muchos defctos genéticos diferentes del metabolismo de los a. La degradación de fenilalanina. La glicina tiene 2 rutas. que predomina en animales. La mayoría de tales defectos hacen que se acumulen intermediarios específicos. parte del triptófano produce acetil-CoA por rutas diferentes: vía piruvato y vía acetoacetil-CoA.a. pero en puntos diferentes del mismo: 4 de los 9 átomos de C de la fenilalanina z de la tirosina dan acetoacetato libre. implica una rotura oxidativa en CO2. después de su hidroxilación.a.

cataliza la hidroxilación de la fenilalanina a tirosina (fig. con cadenas ramificadas (leucina. ramificados produciendo los  -cetoácidos correspondientes.a. histidina. ). Aminoácidos que se convierten en succinil-CoA Los esqueletos carbonados de metionina. La enzima asparaginasa cataliza la hidrólisis de la . tej. el cual luego se transforma en succinil-CoA. La metionina dona su grupo metilo a través de la S-adenosilmetionina a uno de los diversos aceptores posibles. adiposo. Estos se transforman luego en derivados del acil-CoA.a. La primera enzima de la ruta catabólica de la fenilalanina. glutamato y glutamina tienen esqueletos pentacarbonados. La acumulación de fenilalanina puede perjudicar el desarrollo normal del cerebro en la infancia dando lugar a retraso mental severo. Degradación de los aminoácidos ramificados Aunque la mayor parte del metabolismo de los a. Prolina. isoleucina y valina) se oxidan como combustibles principalmente en el músculo. valina y treonina también se convierten primero en propionil-CoA. Cuando se detecta precozmente se puede prevenir esta enfermedad mediante al suministro de una dieta adecuada. riñón y tej.a. Existe una enfermedad genética humana relativamente rara en la que estos 3  -cetoácidos se acumulam en sangre y se vierten en la orina (enfermedad del jarabe de arce).a. La transaminación o desaminación del glutamato produce el intermediario del ciclo del ácido cítrico  -cetoglutarato. isoleucina.retraso mental. la fenilalanina hidroxilasa. Aminoácidos que se convierten en  -cetoglutarato Los esqueletos carbonados de 5 a. que es un intermediario del ciclo del ácido cítrico. La isoleucina. los 3 a. Esta enzima requiere como cofactir la tetrahidrobiopterina. treonina y valina se degradan a través de rutas que dan succinil-CoA. La arginina e histidina se convierten también en glutamato. Un defecto genético de la fenilalanina hidroxilasa es responsable de la enfermedad fenilcetonuria. glutamina y prolina) entran en el ciclo delñ ácido cítrico vía  -cetoglutarato. Estos tejidos extrahepáticos contienen una única aminotransferasa que no se encuentra en el hígado y que actúa sobre los 3 a. (arginina. glutamato. Degradación de asparagina y aspartato a oxalacetato Los esqueletos carbonados de asparagina y aspartato entran en último término en el ciclo del ácido cítrico vía oxalacetato. transcurre en el hígado. que es la causa mas frecuente de la presencia de altas concentraciones de fenilalanina. cerebral. que transporta electrones desde el NADH al O2 en esta hidroxilación.

y se expulsa con las heces.asparagina para dar aspartato. reptiles y muchos artrópodos. constituyendo los a. que se pueden convertir en piruvato. y se encuentra en la orina en pequeñas cantidades. Su fórmula química es C5H4N4O3. En algunos animales. leucina y lisina) pueden dar cuerpos cetónicos en el hígado por conversión del acetoacetil-CoA en acetona y  hidroxibutirato.  -cetoglutarato. succinil-CoA. ). cetogénicos. Ácido úrico El ácido úrico es un compuesto orgánico de carbono. El ácido úrico es un producto de desecho del metabolismo de nitrógeno en el cuerpo humano (el producto de desecho principal es la urea). oxígeno e hidrógeno. como aves. fumarato y oxalacetato se pueden convertir en glucosa y glucógeno. denominandose a. isoleucina. el cual es transaminado con el  -cetoglutarato dando glutamato y oxalacetato (fig. . La degradación de la leucina contribuye de forma sustancial a la cetosis durante la inanición. Aminoácidos cetogénicos y glucogénicos Algunos átomos de C de 6 de los a. Los a.a.a.a. La estructura del ácido úrico es: Esquema en 3D del ácido úrico. los animales que excretan mayoritariamente ácido úrico se denominan uricotélicos. (los que se degradan a acetoacetil-CoA y/o acetilCoA: triptófano. nitrógeno. glucogénicos. tirosina. fenilalanina. es el principal producto de desecho. El alto contenido de nitrógeno del ácido úrico es la razón por la que el guano es tan valioso como fertilizante en la agricultura.a.

Desde la hipoxantina y la guanina se forma un compuesto llamado xantina. La adenosina debe ser desaminada por la *adenosina desaminasa previamente para formar inosina. que presenta algunos de los síntomas anteriores o puede ser asintomática. . que da origen al ácido úrico. El aumento de los niveles de ácido úrico en la sangre no sólo puede estar relacionado con la gota. La saturación de ácido úrico en la sangre humana puede dar lugar a un tipo de cálculos renales (litiasis) cuando el ácido cristaliza en el riñón. artríticas.5 a 6 para la mujer y hasta 7. esta enzima libera guanosina y adenosina.En la sangre humana. Un porcentaje considerable de enfermos de gota llegan a tener cálculos renales de tipo úrico. Sin embargo cuanto mayor es el aumento de ácido úrico en sangre mayores son las posibilidades de padecer afecciones renales.2 para el hombre mg/dl es considerada normal por la Asociación Médica Americana. [editar] Degradación de purinas Los ácidos nucleicos ya existentes en el organismo son hidrolizados por endo y exonucleasas que dan mononucleótidos que a su vez son degradados a nucleósidos por la fosfomonoesterasa. Estos 2 nucleósidos no pueden seguir exactamente la misma vía. molibdeno y hierro no hemo) dando lugar al ácido úrico y luego al urato monosódico. Estos últimos 2 pasos son catalizados por la xantina oxidasa. Sobre la inosina actúa la *nucleósido fosforilasa que la despoja de su ribosa y da hipoxantina. la concentración de ácido úrico comprendida entre 2. (esta contiene FAD. aunque se pueden encontrar niveles más bajos en los vegetarianos. etc. La gota en el ser humano está asociada con niveles anormales de ácido úrico en el sistema. Esta enzima actúa directamente sobre la guanosina liberando guanina. sino que puede ser simplemente una hiperuricemia.

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