Vías de degradación de las proteínas Dos son las vías por la que son degradadas las proteínas mediante

proteasas (catepsinas). 1. Vía de la ubiquitina (pequeña proteína básica). Fracciona proteínas anormales y citosólicas de vida corta. Es ATP dependiente y se localiza en el citosol celular. 2. Vía lisosómica. Fracciona proteínas de vida larga, de membrana, extracelulares y organelas tales como mitrocondrias. Es ATP independiente y se localiza en los lisosomas. Síntesis y excreción de Urea.

Es el mecanismo más eficaz que dispone el organismo para la eliminación del amoníaco.

La síntesis de la Urea se lleva a cabo en el hígado y de este órgano alcanza al riñón, donde se elimina por la orina.

La Urea es un compuesto de baja toxicidad. En este proceso 2 moléculas de amoníaco y una de CO2 son convertidas en urea. Es un proceso cíclico que consta de varias etapas que al final se obtiene arginina que al hidrolizarse libera Urea. Las proteínas están compuestas por los aminoácidos, dispuestos en una cadena lineal y unidos por enlaces peptídicos. Las enzimas son proteínas que catalizan las reacciones químicas en el metabolismo. Otras proteínas tienen funciones estructurales o mecánicas, como las proteínas del citoesqueleto que forman un sistema de andamiaje para mantener la forma de la célula.15 16 Las proteínas también son partícipes de la comunicación celular, la respuesta inmune, la adhesión celular y el ciclo celular.17

RUTAS DE DEGRADACION DE LOS AMINOACIDOS Hay 20 rutas catabólicas diferentes para la degradación de cada uno de los a.a estándar. En el hombre estas rutas degradativas individuales de los aminoácidos sólo aportan del 10 al 15% de la producción energética corporal. Por lo tanto, son mucho menos activas que la glucólisis y la oxidación de ácidos grasos. La actividad de las rutas catabólicas puede variar mucho de un a.a. a otro, según el equilibrio entre las necesidades para los procesos biosintéticos y la cantidad disponible de un aminoácido dado. Los esqueletos carbonados de 10 de los a.a. se degradan, total o parcialmente, dando en último término acetil-CoA. 5 a.a. se convierten en  -cetoglutarato, 4 en succinil-CoA, 2 en fumarato y 2 en oxalacetato.

Cofactores enzimáticos en el catabolismo de los aminoácidos

que entran vía piruvato son alanina. después de su hidroxilación. leucina e isoleucina – producen acetil-CoA y/o acetoacetil-CoA.Reacciones de transaminación: piridoxal fosfato Transferencia de grupos monocarbonados: . Algunos intermediarios del catabolismo del triptófano son precursores necesarios para la biosíntesis de otras moleculas importantes: niacina (precursor del NAD y NADP) y del neurotransmisor serotonina. La glicina tiene 2 rutas.a. Defectos genéticos asociados al metabolismo de los a. que pueden entrar en el ciclo del ácido cítrico. El cofactor tetrahidrofolato es el portador de unidades monocarbonadas en ambas reacciones. Los otros 5 se convierten en acetil-CoA y/o acetoacetil-CoA. La fenilalanina. Se han identificado en el hombre muchos defctos genéticos diferentes del metabolismo de los a. metileno. que al cortarse da alanina y. fenilalanina. La treonina se degrada en el hombre a succinil-CoA. es también precursor de las hormonas adrenalina y noradrenalina. Así 8 de los 9 átomos de C de estos a. que predomina en animales. Los 5 a. que se convierte en acetil-CoA. cisteína y triptófano. tirosina. serina. formilo) S-adenosilmetionina (metilo) Aminoácidos que se degradan a acetil-CoA Los esqueletos de 10 a. De los 10. parte del triptófano produce acetil-CoA por rutas diferentes: vía piruvato y vía acetoacetil-CoA. La degradación de fenilalanina...triptófano. La deshidratación del triptófano constituye la ruta más compleja de todas las vías catabólicas de a. siendo el otro una transaminación. entran en el ciclo del ácido cítrico (el C restante se pierde en forma de CO2).a.Tetrahidrofolato (metilo. La alanina da piruvato directamente el transaminarse con  -cetoglutarato. forman acetil-CoA que entra directamente en el ciclo del ácido cítrico. ). mientras que un segundo fragmento se recupera en forma de fumarato. uno para eliminar el átomo de azufre. que se rompe seguidamente para formar acetil-CoA. La segunda ruta. La cisteína se convierte en piruvato en 2 pasos. NH4+ y un grupo metileno (fig. en tejidos animales. lisina.a. piruvato.a. .a. 5 se degradan a acetil-CoA vía piruvato. por tanto. implica una rotura oxidativa en CO2. La serina se convierte en piruvato mediante la serina deshidratasa. y su producto de oxidación tirosina se degradan dando 2 fragmentos. pero en puntos diferentes del mismo: 4 de los 9 átomos de C de la fenilalanina z de la tirosina dan acetoacetato libre. secretadas por la médula adrenal. glicina. Se puede convertir en serina por adición enzimática de un grupo hidroximetilo. La mayoría de tales defectos hacen que se acumulen intermediarios específicos. Porciones del esqueleto carbonado de 6 a. condición que puede producir un desarrollo neurológico defectuoso y . seconvierte en tirosina.a. al igual que la cadena lateral del triptófano.a.

con cadenas ramificadas (leucina. adiposo. histidina. (arginina. cerebral. La enzima asparaginasa cataliza la hidrólisis de la . Cuando se detecta precozmente se puede prevenir esta enfermedad mediante al suministro de una dieta adecuada.a. ). Estos tejidos extrahepáticos contienen una única aminotransferasa que no se encuentra en el hígado y que actúa sobre los 3 a. cataliza la hidroxilación de la fenilalanina a tirosina (fig. Esta enzima requiere como cofactir la tetrahidrobiopterina. que es la causa mas frecuente de la presencia de altas concentraciones de fenilalanina. La metionina dona su grupo metilo a través de la S-adenosilmetionina a uno de los diversos aceptores posibles. La acumulación de fenilalanina puede perjudicar el desarrollo normal del cerebro en la infancia dando lugar a retraso mental severo. La isoleucina. Prolina.a. transcurre en el hígado. los 3 a. Un defecto genético de la fenilalanina hidroxilasa es responsable de la enfermedad fenilcetonuria.a. la fenilalanina hidroxilasa. La transaminación o desaminación del glutamato produce el intermediario del ciclo del ácido cítrico  -cetoglutarato. el cual luego se transforma en succinil-CoA.a. valina y treonina también se convierten primero en propionil-CoA. La arginina e histidina se convierten también en glutamato. Existe una enfermedad genética humana relativamente rara en la que estos 3  -cetoácidos se acumulam en sangre y se vierten en la orina (enfermedad del jarabe de arce). treonina y valina se degradan a través de rutas que dan succinil-CoA. Estos se transforman luego en derivados del acil-CoA. Aminoácidos que se convierten en succinil-CoA Los esqueletos carbonados de metionina.retraso mental. glutamato y glutamina tienen esqueletos pentacarbonados. isoleucina y valina) se oxidan como combustibles principalmente en el músculo. Degradación de asparagina y aspartato a oxalacetato Los esqueletos carbonados de asparagina y aspartato entran en último término en el ciclo del ácido cítrico vía oxalacetato. Degradación de los aminoácidos ramificados Aunque la mayor parte del metabolismo de los a. que es un intermediario del ciclo del ácido cítrico. ramificados produciendo los  -cetoácidos correspondientes. Aminoácidos que se convierten en  -cetoglutarato Los esqueletos carbonados de 5 a. que transporta electrones desde el NADH al O2 en esta hidroxilación. riñón y tej. glutamina y prolina) entran en el ciclo delñ ácido cítrico vía  -cetoglutarato. glutamato. isoleucina. tej. La primera enzima de la ruta catabólica de la fenilalanina.

La estructura del ácido úrico es: Esquema en 3D del ácido úrico. nitrógeno. ). y se expulsa con las heces.a. fumarato y oxalacetato se pueden convertir en glucosa y glucógeno. denominandose a.  -cetoglutarato. . Aminoácidos cetogénicos y glucogénicos Algunos átomos de C de 6 de los a. como aves. el cual es transaminado con el  -cetoglutarato dando glutamato y oxalacetato (fig. fenilalanina. constituyendo los a. Los a. cetogénicos. El alto contenido de nitrógeno del ácido úrico es la razón por la que el guano es tan valioso como fertilizante en la agricultura.a. glucogénicos. y se encuentra en la orina en pequeñas cantidades. tirosina. isoleucina. Ácido úrico El ácido úrico es un compuesto orgánico de carbono. En algunos animales. leucina y lisina) pueden dar cuerpos cetónicos en el hígado por conversión del acetoacetil-CoA en acetona y  hidroxibutirato. los animales que excretan mayoritariamente ácido úrico se denominan uricotélicos. que se pueden convertir en piruvato.a. succinil-CoA. reptiles y muchos artrópodos. El ácido úrico es un producto de desecho del metabolismo de nitrógeno en el cuerpo humano (el producto de desecho principal es la urea).asparagina para dar aspartato. (los que se degradan a acetoacetil-CoA y/o acetilCoA: triptófano. oxígeno e hidrógeno.a. La degradación de la leucina contribuye de forma sustancial a la cetosis durante la inanición. es el principal producto de desecho. Su fórmula química es C5H4N4O3.

aunque se pueden encontrar niveles más bajos en los vegetarianos. sino que puede ser simplemente una hiperuricemia. que da origen al ácido úrico. etc. Esta enzima actúa directamente sobre la guanosina liberando guanina. La gota en el ser humano está asociada con niveles anormales de ácido úrico en el sistema. Estos 2 nucleósidos no pueden seguir exactamente la misma vía. [editar] Degradación de purinas Los ácidos nucleicos ya existentes en el organismo son hidrolizados por endo y exonucleasas que dan mononucleótidos que a su vez son degradados a nucleósidos por la fosfomonoesterasa. . esta enzima libera guanosina y adenosina. Desde la hipoxantina y la guanina se forma un compuesto llamado xantina. El aumento de los niveles de ácido úrico en la sangre no sólo puede estar relacionado con la gota. que presenta algunos de los síntomas anteriores o puede ser asintomática. Sobre la inosina actúa la *nucleósido fosforilasa que la despoja de su ribosa y da hipoxantina. artríticas. La saturación de ácido úrico en la sangre humana puede dar lugar a un tipo de cálculos renales (litiasis) cuando el ácido cristaliza en el riñón. Estos últimos 2 pasos son catalizados por la xantina oxidasa.En la sangre humana. Un porcentaje considerable de enfermos de gota llegan a tener cálculos renales de tipo úrico. La adenosina debe ser desaminada por la *adenosina desaminasa previamente para formar inosina.2 para el hombre mg/dl es considerada normal por la Asociación Médica Americana. Sin embargo cuanto mayor es el aumento de ácido úrico en sangre mayores son las posibilidades de padecer afecciones renales. la concentración de ácido úrico comprendida entre 2. (esta contiene FAD. molibdeno y hierro no hemo) dando lugar al ácido úrico y luego al urato monosódico.5 a 6 para la mujer y hasta 7.

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