Proviene del griego pemphix, que significa ampolla o ü Pérdida de cohesión entre las células

PÉNFIGO
burbuja y engloba un grupo de enfermedades epidérmicas (acantólisis)

JOY
ampollosas crónicas de origen autoinmune que afectan ü Vesículas
a la piel y las mucosas. ü Signo de NIKOLSKY (+)
ü IgG (principal anticuerpo)
Enfermedad Autoinmune, Crónica y potencialmente FATAL

AS E
Localizado: pliegues, cuero cabelludo
Inducido por Fármacos: Penicilamina y Captopril
ü ANTÍGENO PÉNFIGO VULGAR
§ Forma más común y grave (suele iniciar con lesión en mucosa oral)
§ Lesión inicial: Ampolla fláccida o erosión en cualquier zona.
§ Acantólisis que forma ampolla intraepidermica subasal que evoluciona a erosión
dolorosa
§ Nikolsky Positivo

NAR
DESMOGLEÍNA 3 (DSG)
§ Variedad superficial, rara vez aparecen ampollas
Localizado: áreas seborreicas (eritematoso)
§ Comienza en áreas seborreicas como erosiones y costras sobre base eritematosa

M©
Endémico: Fogo Salvagem
§ Se extiende posteriormente a todo el tegumento
Inducido por Fármacos: Penicilamina y Captopril
§ Las lesiones a mucosas son excepcionales.

Linfomas y Timomas BIOPSIA: CONFIRMATORIO

Con inmunofluorescencia directa y se observan depósitos de IgG suprabasal y subcórnea
ü PÉNFIGO VULGAR à Ampolla intraepidérmica suprabasal por acantólisis
ü PÉNFIGO FOLIÁCEO à ampolla intraepidérmica a nivel de la granulosa y subcórnea

1rae: GLUCOCORTICOIDES SISTÉMICOS

ü PREDNISONA: 1 – 2 mg/Kg/día para control de brote agudo.
Esteroides Tópicos: para lesiones superficiales o en combinación con sistémico
DAPSONA: PÉNFIGO modulado por IgA.
Valora los siguientes puntos:
Manejo Coadyuvante (Inmunosupresores)
§ Ciclofosfamida
§ Azatioprina a) Área Afectada
ü Se inicia a dosis altas
ü La duración es variable § Sales de Oro b) Signos de Nikolsky
ü Deben ser reducidos tan pronto como § Ciclosporina c) Lesiones nuevas por día
la respuesta lo permita. § Mofetilmecofenolato d) Lesiones orales
 CONTÁCTANOS

www.facebook.com/JoyasENARM

@JoyasENARM

@Joyas_ENARM

¡ÉXITO!