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MIASTENIA GRAVIS Definición

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MIAST ENIA GRAVIS

Joset t e Araya

A RT Í CULOSDEREVI SI ÓN
Herby Lizarraga

Miast enia gravis: caso clínico y revisión de la bibliografía

St ephanie He
MIASTENIA GRAVIS también tienen una incidencia
alta.

Fisiopatología:
Definición:
La contracción muscular ocurre
La Miastenia Gravis (MG) es una cuando la acetilcolina es liberada
enfermedad autoinmune. Se por una fibra nerviosa y se une al
presentan anticuerpos contra el AchR de una fibra muscular. En la
receptor de acetilcolina (AchR) MG, la fibra nerviosa es normal, sin
que interumpen la función de la embargo, el número y función de
acetilcolina en la unión los AchR nicotínicos del músculo
neuromuscular presentando en esquelético están disminuidos. Los
debilidad muscular. Los Músculos síntomas aparecen cuando el
bulbar, facial y de las número de AchR esta disminuidos
extremidades proximales son los por debajo del 30% de lo normal.
más comúnmente afectados y Los músculos cardiaco y liso no se
justifican los síntomas de la afectan por que ellos tiene
debilidad general, ptosis y diferente antigenicidad que el
diplopía. La debilidad en los músculo esquelético.
músculos de la respiración
pueden llevar a la falla respiratoria Casi todos los pacientes con MG
tienen anticuerpos contra AchR.
la cual es llamada crisis
miasténica. Las complicaciones La hiperplasia del timo o el
asociadas a falla respiratoria son timoma se ha visto en el 75% de
la causa de muerte en paciente los pacientes con MG. Por lo
con Miastenia Gravis. tanto, se sospecha que el timo es
el sitio de producción de
Epidemiología: anticuerpos, pero el estimulo que
inicia el proceso autoinmune es
La incidencia de Miastenia Gravis desconocido.
es de menos de 1 caso por 100
000. Es más común en mujeres La morbilidad por la debilidad
durante la segunda y tercera muscular intermitente incluye la
década de la vida. Sin embargo neumonía por aspiración y caídas.
en la Séptima y Octava década También los medicamentos para
de la vida es más común en el control de la enfermedad
hombres. Los Afroamericanos pueden producir efectos adversos
relacionados a la
inmunosupresión. Otras
enfermedades autoinmunes edrofonium, electromielograma
(Tiroiditis, Enfermedad de Graves, con estimulación repetitiva del
Artritis Reumatoide Y Lupus nervio y prueba serológica para
Eritematoso Sistémico) ocurren en anticuerpos anti AchR. El cloruro
pacientes con MG. de edrofonium es un inhibidor de
la colinesterasa de corta acción
Diagnóstico: que incrementa la cantidad de
Los síntomas empeoran en el día acetilcolina en la unión
neuromuscular. Este incremento
progresivamente con el uso
repetitivo de grupos musculares vence el bloqueo de los
receptores y la ptosis,
como leer o masticar. Los nervios
craneales son los más oftalmoplejía y la debilidad
muscular se corrige en 30
comúnmente afectados,
segundos pero regresa a lo basal
resultando en ptosis, diplopía,
en 1 a 2 minutos. La prueba de
debilidad facial, disfagia y
disartria. La respuesta pupilar a la anticuerpos contra AchR es la
prueba más específica para MG.
luz permanece intacta. La
debilidad muscular de las Sin embargo más del 15% de los
pacientes con MG tienen títulos
extremidades proximales
empeora con el movimiento y de anticuerpos contra AchR
negativos, especialmente en
mejora con el descanso. Los
reflejos tendinosos profundos aquellos con alteraciones
oculares aisladas. Actualmente,
pueden estar disminuidos pero
nunca ausentes. No hay déficit en los anticuerpos contra AchR están
presentes en estos pacientes pero
la función cerebelar y sensorial.
no son detetctados por
La crisis miasténica es el grado radioinmunoensayo.
más severo de MG por que la
debilidad extrema de los músculos Tratamiento en el
respiratorios resulta en falla departamento de Urgencias:
respiratoria requiriendo soporte
El aspecto más importante para
ventilatorio. Otras enfermedades
los médicos del departamento de
que se pueden presentar con
urgencias es reconocer la
síntomas similares son el botulismo,
diferencia entre crisis miasténica
hipotiroidismo y lesiones de la
vs crisis colinérgica. Ambas
masa intracraneal.
pueden estar presente la falla
La prueba de diagnóstico para respiratoria. Los disparadores para
MG incluyen la prueba de la crisis miasténica incluyen la
exacerbación de la enfermedad, efectivo. Los pacientes con MG
incumplimiento con los AchRs resistentes al succinilcolina y
medicamentos inhibidores de la dosis más altas (2 mg/kg) debe ser
colinesterasa, efectos adversos de usado para inducir la parálisis.
otros medicamentos, fiebre y
Los agentes de nodespolarizantes
estress emocional. Las crisis
como (rocuronium o vecuronium)
colinérgicas es secundario a
son los agentes paraliticos
exceso de medicamentos
preferidos. Estos agentes no
inhibidores de la colinesterasa. En
causan la parálisis prolongada en
estos casos el excesiva
una dosis de 50% la dosis
estimulación de la acetilcolina de
recomendada.
músculos estriados en la unión
neuromuscular producen paralisis La dosis en adultos de edrofonium
flácida de los músculos que es 2 mg IV lento. Sin presentar
puede ser clínicamente ninguna respuesta ni ningún
indistinguible de la debilidad que efectos adversos de tipo
se presenta en la crisis miastenica. colinergico, administrando 8 mg IV
La falla respiratoria puede estar lento para una dosis total de 10
presente sin otros síntomas mg. La dosis de pediatrica ( <50
colinérgicos (miosis, diarrea, kg) es 0.2 mg/el kg IV lento no
incontinencia urinaria, exceder 10 mg. las
bradicardia, vómito, lagrimación o contraindicaciones del
salivación). edrofonium es obstrucción
gastrointestinal u obstrucción del
Por lo tanto, cuando con todos
trecho urinario.
pacientes gravemente enfermos,
la prioridad es establecer y REFERENCIAS 
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