MIASTEMIA GRAVIS

1. DEFINICION. – La miastenia gravis es un trastorno autoinmune de la

trasmisión neuromuscular que involucra la producción de
autoanticuerpos dirigidos contra receptores músculo-esqueléticos, en la
gran mayoría de los casos de acetilcolina, pero en algunos otros,
componentes no acetilcolina de la placa muscular posináptica, como el
receptor músculo específico tirosina cinasa

2. FISIOPATOLOGIA. – El trastorno principal en los pacientes con

miastenia gravis es la disminución en el número de los receptores de
acetilcolina en las uniones neuromusculares. El receptor de acetilcolina
posee dos dominios, uno extracelular que concentra cationes y un
dominio intracelular con cargas negativas. La mayoría de los anticuerpos
se encuentran dirigidos contra la porción extracelular (sitio
inmunogénico) de las subunidades alfa del receptor de acetilcolina, zona
donde se encuentra el sitio de unión de la acetilcolina. Los anticuerpos
reducen tanto el número como la función de los receptores para
acetilcolina por medio de la degradación acelerada de los receptores de
acetilcolina. Las inmunoglobulinas IgG se unen al receptor de
acetilcolina en la membrana celular formando grupos, estos por medio
de la endocitosis son internalizados para ser degradados
posteriormente. Ha sido demostrado que del 50-88% de los pacientes
con miastenia gravis bloquean los sitios de unión de la acetilcolina en
cultivos de células musculares realizados. Se ha sugerido que el
anticuerpo se une cerca de los sitios activos, funcionando como un
obstáculo. También se determinó un daño mediado por el complemento
en la patogénesis de la enfermedad y el aplanamiento de los pliegues
postsinápticos, junto a la presencia de ataque de membrana por
complemento en las uniones neuromusculares de los pacientes con
miastenia gravis
3. SIGNOS Y SINTOMAS. - La miastenia gravis se caracteriza
por debilidad muscular y por fatigabilidad de los músculos:

 La fatigabilidad se refiere a la aparición de una debilidad más intensa al

mantener una determinada postura o al repetir un determinado
movimiento (por ejemplo, masticar la comida). Con el reposo se produce
una importante mejoría. Los pacientes suelen levantarse bien tras el
descanso nocturno, pero van empeorando a lo largo del día. Los
músculos más afectados son los de la cara y de los ojos. Es frecuente la
caída de los párpados y la visión doble (diplopía) como consecuencia de
debilidad de los músculos que mueven el ojo.

 La debilidad de los músculos de la cara produce alteraciones en la

expresión y dificultad para masticar la comida. Puede haber también
alteraciones en la voz y dificultades para tragar, lo que puede favorecer
el atragantamiento (irse la comida por el otro lado). Si la enfermedad
queda localizada en la cara se denomina miastenia gravis ocular. Sin
embargo, en la mayoría de los pacientes la debilidad va más allá de la
cara y afecta también a las extremidades, generalmente de forma
asimétrica, con más problemas en los músculos que se encuentran más
cercanos al tronco. En algunos pacientes en determinadas
circunstancias, puede aparecer debilidad de los músculos de la
respiración, lo cual precisa de ingreso hospitalario, lo que se denomina
crisis miasténica.

La enfermedad evoluciona en brotes, a veces se está mejor y a veces

peor. En ocasiones, la presencia de una infección, una intervención
quirúrgica, la administración de un determinado medicamento o el
desarrollo de cualquier otra enfermedad, producen un empeoramiento
(crisis miasténica). Las medicinas que se asocian con la aparición de
una crisis miasténica y que por tanto deben evitarse en los pacientes
con miastenia gravis son:
 Determinados antibióticos: aminoglucósidos (como la gentamicina o
tobramicina), quinolonas (como el cirpofloxacino, levofloxacino o
moxifloxacino) y macrólidos (como la eritromicina y la azitromicina).

 Varias medicinas utilizadas en la anestesia general.

 Anestésicos locales (procaína).

 Beta bloqueantes (atenolol, carvedilol, propanolol, etc.).

 Botox®. Toxina botulínica.

 Tratamientos para el paludismo (mefloquina, cloroquina).

 Magnesio.

 Penicilamina.

4. MEDIOS DE DIAGNOSTICO. - El diagnóstico debe basarse en los

antecedentes de debilidad fluctuante, con hallazgos que lo
corroboran durante la exploración. Existen diversas formas de validar
o confirmar el diagnóstico clínico. Prueba de edrofonio (tensilon) El
cloruro de edrofonio es un inhibidor de la acetilcolinesterasa de
acción corta, que prolonga la duración de la acción de la acetilcolina
en la unión neuromuscular, aumenta la amplitud y la duración del
potencial en la placa terminal. Para realizar la prueba deben
escogerse uno o dos músculos con debilidad. La ptosis, la mirada
desconjugada y otros déficits craneales suelen ser los puntos más
fehacientes. La prueba debe realizarse en un sitio donde la
hipotensión, síncope o falla respiratoria puedan atenderse porque los
pacientes, ocasionalmente, se descompensan durante la prueba.

5. TRATAMIENTO MEDICO. - De acuerdo con la clínica del paciente la

severidad de los síntomas, incluyendo los músculos comprometidos por
la enfermedad, se dan medicamentos que tratan los síntomas y no
 cambian el curso de la enfermedad; otros que frenan la respuesta
inmunológica y finalmente la timectomía, que cambia el curso de la
enfermedad. Se mencionan brevemente algunos de ellos:

a). Para la miastenia ocular el tratamiento de elección lo constituyen los

esteroides por vía oral, con un esquema que puede iniciarse con dosis
bajas de prednisona (10-20 mg al día), aumentando la dosis en 10-20
mg cada tercer día hasta obtener mejoría, esto ayuda mucho a prevenir
los efectos secundarios, con una dosis máxima de 100 mg al día. El otro
esquema consiste en dar prednisona a 1 mg/kg/día hasta obtener
mejoría; luego la droga se disminuye hasta la dosis más baja en la cual
el paciente se encuentre controlado y libre de síntomas. Para esto se
prefieren programas de días alternos, en los días sin medicación
algunos pacientes presentan un “off” y se pueden usar 2,5 mg al día
cuando se presente este fenómeno.
b). En los casos generalizados la terapia de elección, que es
sintomática, la constituyen los inhibidores de la acetilcolinesterasa,
(enzima que en la hendidura sináptica degrada rápidamente la
acetilcolina presente luego de la contracción muscular). El efecto
benéfico de estos productos es incrementar un poco más la vida media
de la acetilcolina. El principal medicamento es el Mestinón, su
compuesto activo es el bromuro de piridostigmina, disponible en tabletas
de 60 mg; tiene un efecto de inicio de acción de 30 minutos, con una
duración hasta 6 horas, se da una dósis que puede espaciarse cada 8
horas, hasta cada 3 horas máximo; la dósis máxima es de 120 mg cada
3 horas. Los efectos adversos se presentan por su acción colinérgica
principalmente en varios sistemas como el gastrointestinal, con náuseas,
vómitos, diarrea y sialorrea.

6. CUIDADOS DE ENFERMERIA Y ATENCION DE ENFERMERIA

El plan de cuidados de enfermería varía dependiendo de la etapa en que

el paciente miasténico se encuentre.
 El paciente con miastenia gravis por lo regular se trata como paciente
externo a menos que se requiera hospitalización para
las pruebas diagnósticas o para tratar síntomas o complicaciones.

La historia clínica de salud y la valoración se enfocan en

el conocimiento del paciente y su familia acerca de la enfermedad y
el programa terapéutico establecido. La valoración de la capacidad
funcional del paciente y del sistema de apoyo, ayuda a determinar las
necesidades de servicios después del alta.
Cuanto más consientes sean, menor probabilidad de desarrollar
complicaciones

VALORACIÓN
Física:
El paciente miasténico debuta por lo general con sintomatología ocular por lo
que enfermería valorará el compromiso del III, IV y VI par. Registrará síntomas
como ptosis palpebral y oftalmoplejías.

Incluirá pruebas en la función bulbar:

Reflejo del vómito

Calidad de la voz

La función pulmonar en estos pacientes frecuentemente está alterada, por

lo que se realizará:

Medición de la capacidad vital forzada

Frecuencia respiratoria

Consultar al paciente si siente falta de aire o ahogo

Detectar precozmente la presencia de secreciones; cantidad y características

de éstas.

Fuerza muscular

Interrogar, si es posible, al paciente o algún familiar para conocer frente a que

actividades presenta fatiga y como varían sus fuerzas durante el día.

Realización de pruebas funcionales:

se solicita al paciente que lea en voz alta y se mide el tiempo en segundos.

Se solicita al paciente que mantenga los brazos por encima de la cabeza, que
suba escalones, etc.

Psicosocial:

Conocer el entorno social y laboral del paciente.

Grado de comprensión de la enfermedad.

7. PRECAUCIONES Y RECOMENDACIONES. – Las normas que a

continuación se enumeran, así como la relación de los medicamentos
relacionados van dirigidos tanto al paciente, como al médico que pueda
tratarlo ante cualquier eventualidad:
1) El paciente debe evitar en la medida de sus posibilidades:
- Fatiga muscular, por exceso de ejercicio físico.
- Stress, de cualquier causa.
- Alimentos prohibidos: agua, tónica y vinos quinados.
- Exceso de luminosidad, pues puede agravar la fatiga de los parpados
(en días muy soleados las gafas de sol pueden serle de ayuda).
2) En todo momento debe tener en cuenta que: - Las infecciones
(respiratorias, sobre todo) pueden empeorar el cuadro y deben ser
tratadas adecuadamente, así como reajustar la dosis de medicación
específica si fuera preciso.
- Ante cualquier intervención quirúrgica, hay que prevenir al
anestesiólogo de su proceso.
- Las diarreas implican pérdida de potasio que conviene restituir con
suplemento del mismo y a dosis algo mayores de lo habitual, si el
paciente en ese momento es tratado a dosis altas de esteroides.
- La temperatura corporal ó ambiental, si es elevada puede empeorar el
cuadro.
- La menstruación, puede empeorar el cuadro, si es así conviene
reajustar la dosis de medicación si es preciso.
 - El embarazo, puede mejorar, empeorar o no variar. En cualquier caso,
precisa vigilancia estrecha.
- El parto, igualmente precisa vigilancia programada hasta el fin del
puerperio.
- Las picaduras de abeja, avispas, garrapatas, escorpiones, arañas
(viuda negra ó marrón) y algunas serpientes, podrían agravar el cuadro
clínico. En caso que ocurra conviene una vigilancia adecuada.

 
8. REFERENCIA BIBLIOGRAFICA. –

•"Neurología Crítica", A. Net - L. Marruecos

•"Enfermería M.Q.", Deare - Myers
•"Problemas Neurológicos en Enfermería", Nursing Photobook
•"1as. Jornadas en Neurología", E.U.E.
•"Myasthenia Gravis", National Myasthenia Gravis Foundation of America, Inc.
•www.radioventura.com
•http://usuarios.lycos.es/isra2/cuidados
•" Asistencia de pacientes con trastornos Neurológicos."Cap. 80. Pág.1786.
Enfermería Médico-quirúrgico. Bruner y Suddarth -Octava edición. Vol. II
• "Sistema Nervioso". Cap. 22. Pag. 931. Manual Moderno.Lawrence M.
Tierney.