OPINIÓN DOCUMENTADA

Rodríguez Guerra Manuel

En la sesión de hoy estudiamos la miastenia gravis, esta viene a ser una enfermedad de la
unión neuromuscular inmunomediada por anticuerpos frente a proteínas que se encuentra
en la membrana postsináptica de la placa motora. Viene a ser una enfermedad infrecuente,
en la juventud afecta más a la mujer en una relación 2:1 que se llega a igualar en la vejez.
La etiopatogenia de la enfermedad se relaciona con los anticuerpos antirreceptor de
acetilcolina en el 80 al 90%, estos anticuerpos generan disfunción en la unión
neuromuscular al bloquear la unión de acetilcolina al receptor nicotínicos de la acetilcolina,
aunque hay entre 30 al 40% de pacientes que no tienen los anticuerpos antirreceptor de
acetilcolina, siendo evidente la presencia de otros anticuerpos, estos fueron: Musk, anti-
LRP4; determinando miastenia gravis autoinmune para cada anticuerpo encontrado.

La clínica de estos pacientes se caracteriza por

la debilidad muscular de músculos voluntarios
craneales o de extremidades en relación con el
ejercicio efectuado con variación diaria y horaria,
la debilidad empeora al anochecer y con la
contracción mantenida. Sin embargo, luego del
reposo o del uso de anticolinesterásicos se
recupera la fuerza de forma total o parcial. En la
miastenia gracias de clase I u ocular, se afecta la
musculatura extrínseca del ojo, hay diplopía,
ptosis palpebral asimétrica y cambiante, por otro
lado en la miastenia gravis generalizada se
evidencia afección de músculos de las
extremidades más proximales que distales. Se
afecta también los músculos bulbares,
generando disartria, disfagia y voz nasal; por otro
lado, los músculos respiratorios sufren debilidad
y genera clínica de disnea que puede llegar a insuficiencia respiratoria. En estos pacientes
es fácil comprobar el cansancio, la fatigabilidad al hablar, abrir o cerrar los ojos o masticar
repetidamente. Esta forma generalizada se divide en cuatro clases (de la II a la V)

Para su diagnóstico se tiene que evidenciar la fatigabilidad muscular luego de la ejecución

de movimientos repetitivos pero con un tiempo de recuperación en minutos luego del
reposo. Su diagnóstico además se confirma mediante uso de anticolinesterásicos, estudios
electrofisiológicos y con la determinación de los anticuerpos antirreceptor de acetilcolina y
anti-Musk. Las pruebas de recuperación tenemos al uso de edrofonio donde tras la
administración de 10 mg intravenoso debe existir una mejoría franca dentro de 0-5 a 1 min.
Por otro lado, la prueba de piridostigmina permite la misma evaluación pero con un tiempo
mayor. La electromiografía es sensible en el 77% de los pacientes y permite ver el
decremento progresivo en la amplitud de los potenciales evocados luego de la estimulación
eléctrica repetitiva, sin embargo en miastenia gravis de grado I no se utiliza. Por otro lado, el
estudio serológico de anticuerpos es el más importante y determinante del diagnóstico,
donde el 80% de pacientes son positivos cuando la miastenia es generalizada y el 50%
cuando es ocular.
Para el tratamiento se considera el uso de anticolinesterásicos para la sintomatología y el
tratamiento específico con timectomía, glucocorticoides e inmunodepresores.

En cuanto al caso clínico tenemos a una paciente mujer de 32 años la cual llega a consulta
por debilidad muscular proximal de miembros inferiores, sin embargo antes de esta ha
evidenciado hace 2 meses debilidad generalizado de inicio en ambos brazos, extendido a
extremidades inferiores, esta debilidad empeora en la noche además que la fatiga muscular
aparece al hablar, cerrar ojos y masticar repetitivamente. Desde hace un mes, el paciente
presenta caída de ambos párpados, diplopía y alopecia en región frontotemporal.

Se considera a la miastenia gravis debido a que hay una afección muscular de músculos
voluntarios craneales y de extremidades en relación con el ejercicio efectuado con variación
diaria y horaria, la debilidad empeora al anochecer y con la contracción mantenida o
repetitiva. En nuestro caso la miastenia gravis es de tipo III A porque se ven afectados los
músculos oculares externos del ojo y del párpado además de otros paquetes musculares,
con una debilidad generalizada de intensidad moderada. Además es de tipo A puesto que
hay un compromiso a predominio de músculos de extremidades, axiales o ambos, además
de existir afección de músculos orofaríngeos en menor proporción.

Por otro lado evidencia un lupus puesto que al examen físico evidencia una alopecia,
sinovitis en rodillas, en laboratorio se evidencia leucopenia y trombocitopenia; además de
criterios serológicos positivos con presencia de hipocomplementemia, anti dsDNA. anti Sm,
y anticardiolipina.

De esta forma se necesitan estudios de anticuerpos Anti RAch, anti Musk y anti LRP4;
prueba de edrofonio (la cual fue positiva), electromiografía (también positiva) y un estudio
de imagen de tomografía o resonancia con el fin de establecer presencia de timoma.

Para el tratamiento de esta patología se requiere uso de anticolinesterásicos como uso de

piridostigmina 3 v/ día de 60 a 120 mg debido a la presentación moderada de la
enfermedad; realizar timectomía en caso de timoma, prednisona 1 mg/kg de peso además
de azatriopina 2-3 mg/kg/día por su presentación generalizada con disminución progresiva
de glucocorticoide con el fin de mejorar la calidad de vida del paciente.

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